Наша рассылка!
Новости сайта Модно-Красиво.ру Вы можете получать прямо на мейл
Рассылки Subscribe.Ru

Подписаться письмом

Афс что это


Антифосфолипидный синдром (АФС): диагностика и лечение

Антифосфолипидный синдром (АФС) относится к разряду аутоиммунных патологий, которые способны вызывать различные поражения внутренних органов и систем. Заболевание сопровождается ярко выраженной симптоматикой и приводит к образованию тромбозов в зависимости от места локализации. Патология требует оперативного лечения и постоянного контроля лечащим специалистом.

Описание болезни антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдром – патологический процесс, относящийся к разряду ревматологических заболеваний. Состояние выражается в повышенной свертываемости крови и приводит к образованию тромбов в сосудах, артериях.

Антифосфолипидный синдром приводит к образованию тромбов в крови

При наличии данной патологии происходит повышенное образование антифософлипидных антител (АФЛА). В здоровом организме образование подобных антител наблюдается в 1–12% случаев. Частота обнаружения возрастает с возрастом.

Антифосфолипидные антитела оказывают негативное воздействие на клетки эндотелия, отвечающие за предупреждение образования тромбозов. При этом происходит снижение уровня гуморальных веществ, отвечающих за скорость сворачивания крови.

Развитие болезни наблюдается чаще всего у женщин в молодом возрасте от 20 до 40 лет. Однако заболеванию подвергаются и мужчины, и дети, в том числе новорожденные.

Классификация: типы АФС

Заболевание подразделяется на виды в зависимости от этиологии и патогенеза.

Типы АФС:

  1. Первичный. Образуется при развитии каких-либо внутренних заболеваний.
  2. Вторичный. Причиной развития служит иное аутоиммунное расстройство.
  3. Катастрофический. Отличается обширным поражением тромбозом внутренних органов.
  4. АФЛА-негативный. При данном виде определить наличие маркеров лабораторными исследованиями невозможно.

Клинические данные о статистике развития болезни отсутствуют ввиду недостаточной информации о природе происхождения патологии.

Причины развития АФС

Причины, по которым происходит развитие АФС, на данный момент неизвестны. Среди основных факторов выделяют генетическую, или наследственную, предрасположенность. Повышенное образование антифосфолипидных антител может происходить на фоне других внутренних патологических процессов.

Возможные причины:

  • вирусные и бактериальные заболевания – гепатит, венерические болезни, малярия, мононуклеоз;
  • аутоиммунные нарушения – системная красная волчанка;
  • злокачественные новообразования;
  • тромбоцитопеническая пурпура;
  • ревматоидный артрит;
  • различные формы микроангиопатии;
  • синдром Шегрена.

Известны случаи развития синдрома на фоне приема некоторых групп лекарственных препаратов: психотропные вещества, стероидные контрацептивы, гидралазин.

Признаки заболевания

Антифосфолипидный синдром вызывает обширное поражение кровеносных сосудов, артерий, вен, на фоне чего симптоматика имеет огромное разнообразие и проявляется в виде различных нарушений. В большинстве случаев поражаются глубокие вены нижних конечностей, печеночные вены и артерии сетчатки.

Кожные проявления:

  • локальные кровоизлияния, внешне напоминающие васкулит;
  • образование подкожных гематом, системная склеродермия;
  • кровоподтеки в области ногтевого ложа;
  • некроз дистальных участков кожи на нижних конечностях;
  • образование незаживающих язв;
  • эритема нижних и верхних конечностей;
  • подкожные узлы.

Со стороны сосудов нижних конечностей наблюдаются различные ишемические расстройства: нарушения трофики мышц, холодные конечности. В некоторых случаях образуется гангрена. Состояние сопровождается болезненными ощущениями, отечностью, повышением температуры тела или ознобом. Возникает тромбофилия.

Крупные сосуды в месте образования тромба:

  • перепады в уровне давления на верхних и нижних конечностях;
  • синюшность и отечность в области верхней полой вены;
  • расширение вен в области шеи, лица;
  • образование носовых кровотечений;
  • кровотечения в пищеводе, бронхах;
  • болезненные ощущения в области паха, нижних конечностях, отечность.

Признаками нарушений в костной системе являются некротические поражения костной ткани в области образования тромба. Состояние сопровождается болевыми ощущениями и нарушенной трофикой прилегающих тканей, наблюдается затрудненность подвижности. При этом происходит развитие остеопороза, который не связан с приемом гормональных средств. Процесс сопровождается сильными болями.

Признаки антифосфолипидного синдрома со стороны органов зрения:

  • развитие атрофии в зрительном нерве;
  • образование тромбов в области вен и артерий, расположенных в сетчатке глаза;
  • процесс кровоизлияния;
  • экссудативные нарушения – образование воспалительной жидкости.

Состояние угнетающе действует на зрительные функции и может вызвать частичную или полную потерю зрения.

Почечные нарушения:

  • инфаркт органа – сопровождается сильными болями и выделением мочи с кровавыми примесями;
  • образование тромбоза в почечной артерии – возникает резко, сопровождается диспептическими расстройствами и болевыми ощущениями;
  • микроангиопатия – состояние впоследствии может спровоцировать почечную недостаточность.

При почечных расстройствах негативному воздействию подвергается область надпочечников. Ситуация может осложниться и привести к различным кровоизлияниям и инфаркту надпочечников.

Нарушения со стороны ЦНС:

  • развитие ишемической болезни, инсульт;
  • общее недомогание, головокружение;
  • паралич мускулатуры;
  • головные боли, мигрень;
  • психические расстройства.

Образование тромбов в области сердечно-сосудистой системы может привести к предынфарктному состоянию, инсульту или инфаркту. Поражение печеночных артерий осложняется инфарктом органа или развитием синдрома Бадда – Киари.

АФС также оказывает негативное влияние на беременность и рождение ребенка.

Диагностика АФС

Для назначения терапии необходимо провести диагностические мероприятия. Причинами для обследования могут служить нарушения и дополнительные факторы, которые повышают риски развития патологии.

Антифосфолипидный синдром (АФС) диагностируется по анализу крови

Венозные и артериальные тромбозы, наличие трофических язв, а также пониженная концентрация тромбоцитов в крови могут служить причинами для подозрений развития антифосфолипидного синдрома. При наличии нескольких признаков одновременно происходит постановка диагноза с дальнейшими клиническими исследованиями.

Для подтверждения патологии назначается АФС-исследование – диагностика крови на определение антител к фосфолипидам (АФЛА).

Дополнительные анализы:

  • наличие антител к кардиолипину;
  • антитела к ДНК;
  • исследование на определение ревматоидных признаков;
  • антикоагулянт красной волчанки;
  • антитела к эритроцитам;
  • реакция Вассермана.

Определение реакций позволяет с высокой точностью определить развитие болезни.

Лечение антифосфолипидного синдрома

При лечении учитывается форма и характер протекания болезни. Схема лечения разрабатывается лечащим врачом. В качестве средств могут назначаться антиагрегантные препараты и антикоагулянты. При АФС, образовавшемся на фоне протекания красной волчанки, назначаются лекарственные средства, относящиеся к группе глюкокортикостероидных препаратов.

В дополнение для устранения воспалительных реакций применяются противовоспалительные средства нестероидной группы. При беременности и только под наблюдением врача используются внутривенные инъекции иммуноглобулина.

Высоко себя зарекомендовали препараты, относящиеся к группе ингибиторов апоптоза, пептиды на основе антикоагулянтов, цитокины.

В состав комплексной терапии также входят различные антиоксиданты, витамины группы B, аминохинолиновые лекарственные средства. Дополнительно может назначаться инструментальный способ лечения – плазмаферез.

Прогноз и профилактика

Прогноз лечения зависит от формы заболевания и своевременного обращения к специалисту. При вторичном поражении пациентам рекомендуются постоянное наблюдение у ревматолога и систематические исследования крови на уровень антител.

Неблагоприятными факторами для развития патологии является тромбоцитопения, выраженная артериальная гипертензия, повышенное содержание антител к кардиолипину.

Во избежание развития рецидивов и обострений рекомендуется своевременно проходить профилактическую диагностику и вовремя заниматься лечением инфекционных и вирусных заболеваний.

АФС нередко развивается на фоне внутренних патологий. Своевременное обращение за медицинской помощью поможет избежать осложнений. При соблюдении всех предписанных рекомендаций прогноз на клиническое излечение носит благоприятный характер.

Также интересно почитать: почему при беременности сгущается кровь

www.baby.ru

Антифосфолипидный синдром

Изучение роли иммунопатологических процессов в патогенезе акушерских осложнений в последнее время позволило выделить симптомокомплекс, развивающийся в тех случаях, когда взаимоотношения матери и плода принимают характер аутоиммунных реакций. 

Причем, аутоиммунная патология, выявляемая при беременности, в данном случае является частным случаем общего патологического процесса, характеризующегося образованием антител к фосфолипидам — универсальному компоненту клеточных мембран и митохондрий с последующими нарушениями в системе гемостаза и другими клиническими проявлениями. 

Этот процесс носит название антифосфолипидного синдрома (АФС) и характеризуется рядом клинических проявлений: 

1) развитием в молодом возрасте (до 45 лет) венозных или артериальных тромбозов, в частности, инфарктов, инсультов, преходящих нарушений мозгового кровообращения, тромбоэмболии легочной артерии, тромбозов сосудов сетчатки; 

2) обнаружением волчаночного антикоагулянта (ВА) в венозной крови, как минимум двукратно с интервалом в 6—8 недель; 

3) клинически выраженной или бессимптомной тромбоцитопенией; 

4) акушерским анамнезом, осложненным потерей плода на разных сроках беременности (особенно в срок 10 нед. и более, когда маловероятна гибель плода вследствие генетических причин). 

Патологическим процессом, на основе которого развиваются эти осложнения, является хронический ДВС-синдром. 

Различают первичный АФС и вторичный — при наличии какого-либо аутоиммунного заболевания. 

Существует несколько классификаций АФС: 

D. С. Alarson-Segovia at al. (1995) выделяют следующие группы больных. 

Больные с определенным АФС — при наличии двух и более клинических проявлений и повышенном уровне АКЛ-антител. 

Больные с вероятным АФС имеют один клинический признак и высокий уровень АКЛ-антител или два клинических признака и умеренное увеличение антител к кардиолипину. 

Сомнительный диагноз АФС можно поставить у больных с двумя и более клиническими симптомами при низких титрах AKЛ-антител или при отсутствии клинических проявлений на фоне высоких титров антител к кардиолипину. 

По формам выделяют следующие варианты АФС (В. И. Кулаков с соавт., 2000): 

1. АФС у больных с достоверным диагнозом СКВ или другим аутоиммунным заболеванием. 

2. АФС у больных с волчаночноподобными проявлениями. 

3. Первичный АФС. 

4. Катастрофический АФС (острая диссеминированная коагулопатия с острым мультиорганным тромбозом). 

5. Серонегативный АФС. 

В зависимости от локализации тромбозов R.L.Bick, D.Ancypa (1995) различают четыре типа АФС: 

I — тромбоз глубоких вен и тромбоэмболия легочных артерий; 

II — тромбоз коронарных или периферических артерий; 

III — тромбоз сосудов мозга и/или сетчатки глаза; 

IV — смешанные тромбозы. 

Наиболее опасной формой АФС является катастрофический антифосфолипидный синдром. Он развивается при воздействии провоцирующих факторов (инфекционные вмешательства или оперативные вмешательства) и проявляется быстро прогрессирующей полиорганной недостаточностью. На первый план в клинике заболевания может выступать острый респираторный дистресс-синдром, острая почечная или надпочечниковая недостаточность, нарушения мозгового или коронарного кровообращения, артериальные и венозные тромбозы. Быстро нарастает ступор, дезориентация. Без своевременного лечения смертность при этой форме заболевания составляет 60%. 

Частота АФС в популяции, по данным американских авторов, составляет 5%; у пациенток с привычным невынашиванием в анамнезе распространенность АФС составляет 27—42% (В. И. Кулаков с соавт., 2000). 

Наличие антифосфолипидных антител (АФА) можно предположить у следующих категорий больных: 

  • у больных с аутоиммунной патологией; 
  • у больных с артериальными и венозными тромбозами, церебро-васкулярными заболеваниями;
  • при тромбоцитопении неясного генеза; 
  • у пациентов с ложно-положительной реакцией на сифилис; 
  • у женщин с привычным невынашиванием беременности неясного генеза; 
  • у женщин с внутриутробной гибелью плода во II и III триместрах беременности; 
  • у беременных с ранним развитием гестоза, при задержке внутриутробного развития плода. 

Необходимо отметить также роль хламидийной инфекции, когда АФА перекрестно реагируют с липополисахаридом клеточной стенки хламидии, структурно схожей с фосфолипидами. В настоящее время хламидийная инфекция относится к факторам риска инфарктов, инсультов, развития атеросклероза. 

Кроме того, синтез аутоантител может провоцироваться полисахаридными антигенами, содержащимися в капсулах бактерий и вирусными антигенами, что объясняет возникновение тромботических осложнений у больных с АФС при обострении вирусных инфекций. 

Появление аутоантител (ВА и АКЛ-антител) связывают с генетически обусловленным несовершенством иммунной системы. Известна наследственная предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям, в том числе — АФС. 

Антитела к фосфолипидам могут образовываться под влиянием как экзо-, так и эндогенных факторов. 

Экзогенные факторы, в основном инфекционные (сифилис, малярия, инфекционный мононуклеоз, туберкулез, гепатит А), вызывают образование транзиторных антител, не вызывающих тромбоэмболических осложнений. Кроме того, установлено, что такие «инфекционные» антитела реагируют непосредственно с отрицательно заряженными комплексами фосфолипидов оболочки микроорганизма вне зависимости от наличия кофакторов. Эта группа антител представлена в основном IgM и, в меньшей степени — IgG (IgG, и IgG3), определяется в сыворотке в низкой концентрации и не обладает антикоагулянтной активностью. 

В отличие от этой группы антител, под влиянием эндогенных факторов образуются так называемые «аутоиммунные» антитела. Для их взаимодействия с аутоантигенами (например, фосфолипидами мембран тромбоцитов, эндотелиоцитов, кардиолипином и другими) необходимо наличие плазменного кофактора — β2- гликопротеина 1 (β2-ГП-1). Эти антитела обнаруживаются в сыворотке крови в высокой концентрации, представлены в большей степени IgG (IgG2 и IgG4) и меньшей — IgM. Они обладают антикоагулянтной активностью, с ними связано нарушение эндотелиального гемостаза с развитием тромбоэмболических нарушений (инсультов, инфарктов, тромбозов и тромбоэмболий). 

Антитела к фосфолипидам — это гетерогенная группа антител, различающаяся по специфичности к определенному классу мембранных фосфолипидов. 

Отдельная группа антител, называемая «волчаночным антикоагулянтом» (ВА), удлиняет in vitro фосфолипидзависимые коагуляционные реакции, воздействуя на Са++-зависимое связывание протромбина и фХа, фVа в процессе сборки протромбинактиваторного комплекса (протромбиназы). Эти антитела реагируют с фосфолипидами клеточных мембран (фосфатидилэтаноламином, фосфатидилхолином, фосфатидилсерином, фосфатидилинозитолом, фосфатидиловой кислотой). 

Другая группа антител определяется как антикардиолипиновые антитела (АКЛ-антитела) — к компоненту внутренней мембраны митохондрий — кардиолипину. 

Обнаружена возможность перекрестной реакции антифосфолипидных антител (АФА) к другим аутоантигенам — к ДНК, Fc-фрагменту Ig, мембране тромбоцита, эндотелиоцита, эритроцита. 

Для выявления АФА используются несколько методов. Для определения ВА наиболее распространены функциональные тесты, основанные на подавлении in vitro сывороткой крови больных фосфолипидзависимых коагуляционных реакций без воздействия на активность факторов свертывания крови.

Лысенков С.П., Мясникова В.В., Пономарев В.В.

Неотложные состояния и анестезия в акушерстве. Клиническая патофизиология и фармакотерапия

Опубликовал Константин Моканов

medbe.ru

Антифосфолипидный синдром - анализы, диагностика и клинические рекомендации

Аутоиммунные заболевания сложно поддаются успешному лечению, поскольку клетки иммунитета вступают в борьбу с отдельными жизненно важными структурами организма. Среди распространенных проблем со здоровьем - фосфолипидный синдром, когда иммунная система воспринимает структурную составляющую кости, как инородное тело, стараясь истребить.

Статьи по теме

Что такое антифосфолипидный синдром

Любое лечение должно начинаться с диагностики. Антифосфолипидный синдром – это аутоиммунная патология с устойчивым противостоянием иммунитета по отношению к фосфолипидам. Поскольку это незаменимые структуры для формирования и укрепления костной системы, неправильные действия иммунитета могут негативно сказаться на здоровье, жизнедеятельности всего организма. Если в крови наблюдаются антифосфолипидные антитела, болезнь не протекает в одиночку, ее сопровождают венозные тромбозы, инфаркт миокарда, инсульт, хроническое не вынашивание беременности.

Указанное заболевание может преобладать в первичной форме, т.е. развивается самостоятельно, как единичный недуг организма. Синдром антифосфолипидный имеет и вторичную форму (ВАФС), т.е. становится осложнением другого хронического заболевания организма. Как вариант, это могут быть синдром Бадда-Киари (тромбоз печеночных вен), синдром верхней полой вены и прочие патогенные факторы.

Антифосфолипидный синдром у мужчин

Обширная медицинская практика описывает случаи заболевания представителей сильного пола, хотя таковы встречаются гораздо реже. Антифосфолипидный синдром у мужчин представлен закупоркой просвета вен, в результате чего нарушается системный кровоток в отдельных внутренних органах, системах. Недостаточное кровоснабжение может привести к таким серьезным проблемам со здоровьем, как:

  • тромбоэмболия легочной артерии;
  • легочная гипертензия;
  • эпизоды ТЭЛА;
  • тромбоз центральной вены надпочечников;
  • постепенное отмирание легочной, печеночной ткани, паренхимы печени;
  • не исключены артериальные тромбозы, нарушения со стороны органов ЦНС.

Антифосфолипидный синдром у женщин

Заболевание влечет за собой катастрофические последствия, поэтому врачи настаивают на немедленной диагностике, эффективном лечении. В большинстве клинических картин пациентки – представительницы слабого пола, причем не всегда беременные. Антифосфолипидный синдром у женщин является причиной диагностированного бесплодия, а результаты обследования на АФС показывают, что в крови сосредоточено огромное количество тромбов. Международный код МКБ 10 включает указанный диагноз, который чаще прогрессирует при беременности.

Антифосфолипидный синдром у беременных

При беременности опасность заключается в том, что при формировании сосудов плаценты развивается и стремительно прогрессирует тромбоз, который нарушает кровоснабжение плода. Кровь не обогащается в достаточном объеме кислородом, а эмбрион страдает от кислородного голодания, не получает ценные для внутриутробного развития питательные вещества. Определить недуг можно на плановом скрининге.

Если развивается антифосфолипидный синдром у беременных, для будущих мамочек это чревато преждевременными и патологическими родами, выкидышем на раннем сроке, фето-плацентарной недостаточностью, поздними гестозами, отслойкой плаценты, врожденными заболеваниями новорожденных. АФС при беременности – это опасная патология на любом акушерском сроке, которая может закончиться диагностированным бесплодием.

Причины антифосфолипидного синдрома

Определить этиологию патологического процесса сложно, а современные ученые по сей день теряются в догадках. Установлено, что синдром Снеддона (его же называют антифосфолипидным) может иметь генетическую предрасположенность при наличии локусов DR7, DRw53, HLA DR4. К тому же, не исключено развитие заболевания на фоне инфекционных процессов организма. Другие причины антифосфолипидного синдрома подробно изложены ниже:

  • аутоиммунные заболевания;
  • длительный прием медицинских препаратов;
  • онкологические заболевания;
  • патологическая беременность;
  • патологии сердечно-сосудистой системы.

Симптомы антифосфолипидного синдрома

Определить заболевание можно по анализу крови, однако дополнительно предстоит провести еще ряд лабораторных исследований на обнаружение антигена. В норме в биологической жидкости его быть не должно, а появление лишь свидетельствует, что в организме идет борьба с собственными фосфолипидами. Основные симптомы антифосфолипидного синдрома подробно изложены ниже:

  • диагностика АФС по сосудистому рисунку на чувствительных кожных покровах;
  • судорожный синдром;
  • сильные приступы мигрени;
  • тромбоз глубоких вен;
  • психические нарушения;
  • тромбоз нижних конечностей;
  • снижение остроты зрения;
  • тромбоз поверхностных вен;
  • надпочечниковая недостаточность;
  • тромбоз вен сетчатки глаза;
  • ишемическая нейропатия зрительного нерва;
  • тромбоз воротной вены печени;
  • нейросенсорная тугоухость;
  • острая коагулопатия;
  • рецидивирующие гиперкинезы;
  • синдром деменции;
  • поперечный миелит;
  • тромбозы церебральных артерий.

Диагностика антифосфолипидного синдрома

Чтобы определить патогенез заболевания, положено пройти обследование на АФС, при котором требуется сдавать анализ крови на серологические маркеры – волчаночный антикоагулянт и антитела Ат к кардиолипину. Диагностика антифосфолипидного синдрома помимо сдачи анализов предусматривает антикардиолипиновый тест, АФЛ, коагулограмму, допплерометрию, КТГ. В основе диагностики лежат показатели крови. Чтобы повысить достоверность результатов, по рекомендации лечащего врача показан комплексный подход к проблеме. Итак, обратить внимание на следующий симптомокомплекс:

  • волчаночный антикоагулянт увеличивает численность тромбозов, при этом сам был впервые диагностирован при системной красной волчанке;
  • антитела к кардиолипину противостоят натуральным фосфолипидам, способствуют их стремительному разрушению;
  • антитела, контактирующие с кардиолипином, холестерином, фосфатидилхолином, определяются ложноположительной реакцией Вассермана;
  • бета2-гликопротеин-1-кофакторзависимые антифосфолипидные антитела становятся главной причиной симптомов тромбоза;
  • антитела к бета-2-гликопротеину, ограничивающие шансы пациентки благополучно забеременеть.
  • АФЛ-негативный подтип без обнаружения антител к фосфолипидам.

Лечение антифосфолипидного синдрома

Если диагностирован АФЛС или ВАФС, при этом признаки недуга выражены отчетливо без дополнительных клинических обследований, это означает, что лечение требуется начать своевременно. Подход к проблеме комплексный, включает прием медикаментов нескольких фармакологических групп. Основная цель – нормализовать системное кровообращение, предотвратить формирование тромбов с последующими застойными явлениями организма. Итак, основное лечение антифосфолипидного синдрома представлено ниже:

  1. Глюкокортикоиды в малых дозах для предотвращения повышенной свертываемости крови. Желательно выбирать медицинские препараты Преднизолон, Дексаметазон, Метипред.
  2. Иммуноглобулин для коррекции иммунитета, ослабленного длительной медикаментозной терапией.
  3. Антиагреганты необходимы для предотвращения свертываемости крови. Особенно актуальны такие медикаменты, как Курантил, Трентал. Не лишним будет прием аспирина и Гепарина.
  4. Непрямые антикоагулянты для контроля вязкости крови. Врачи рекомендуют медицинский препарат Варфарин.
  5. Плазмаферез обеспечивает очищение крови в условиях стационара, однако дозы указанных медикаментов положено снизить.

При катастрофическом синдроме антифосфолипидном положено увеличить суточную дозу глюкокортикоидов и антиагрегантов, в обязательном порядке проводить чистку крови с повышенной концентрацией гликопротеина. Беременность должна протекать под строгим врачебным контролем, иначе клинический исход для беременной женщины и ее ребенка не самый благоприятный.

Видео: что такое АФС

О самом главном: Антифосфолипидный синдром, апноэ сна Смотреть видео

Внимание! Информация, представленная в статье, носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению, исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Нашли в тексте ошибку? Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим! Рассказать друзьям:

sovets.net

СИНДРОМ АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ - это... Что такое СИНДРОМ АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ?


СИНДРОМ АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ
мед.
Антифосфолипидный синдром (АФС) — симптомокомплекс, возникающий на фоне гиперпродукции AT к фосфолипидам (волчаночный антикоагулянт, AT к кардиолипину), характеризующийся тромбозами различной локализации. Развивается при ревматических заболеваниях (наиболее часто — СКВ). Частота — 7% в общей популяции, 30-60% больных СКВ. Преобладающий возраст — 20-40 лет. Преобладающий пол — женский.

Клиническая картина

• Рецидивирующий тромбоз
• Тромбофлебит глубоких вен голени
• Цереброваскулярные нарушения (синдром Снёддона), обусловленные тромбозом мозговых сосудов
• Острое или преходящее нарушение мозгового кровообращения
• Поперечный миелит (редко)
• Судорожный синдром
• Хорея
• Мигрень
• Сетчатое livedo — древовидный рисунок на коже нижних конечностей, связанный с тромбозом мелких кожных сосудов
• Лёгочная гипертёнзия
• Синдром Бадда-Кш-ри
• ИМ
• Синдром Рейт.
• Акушерская патология, обусловленная тромбозом сосудов плаценты
• Рецидивирующие спонтанные аборты
• Внутриутробная гибель плода
• Эклампсия.
• Гематологические нарушения
• Гемолитическая анемия
• Тромбоцитопения.
• Тромботический неинфекционный эндокардит (чаще с поражением митрального клапана).
• Асептические некрозы головок бедренных костей (возможно, связаны с тромбозом бедренной артерии).

Лабораторные исследования

• Наличие в плазме крови AT к кар-диолипину
• Обнаружение в крови волчаночного антикоагулянта (AT, блокирующие in vitro фосфолипидзависимые факторы свёртывания крови)
• Ложноположительная реакция фон Вассермана
• Наличие антинуклеарного фактора (50% случаев)
• Криоглобулинемия (редко)
• Обнаружение РФ (редко)
• Тромбоцитопения (50% случаев)
• Удлинение времени свёртывания крови.

Специальные исследования

• Рентгенологическое исследование
• Ангиография позволяет выявить признаки пристеночного тромбоза
• При исследовании суставов патологии не выявляют
• Эхокардиогра-фия — утолщение створок клапанов (чаще митрального), вегетации. Диагностические критерии (Alarcon-Segovia D. et a/., 1992)
• Рецидивирующие спонтанные аборты
• Венозный тромбоз
• Артериальный тромбоз
• Язвы на коже голеней
• Сетчатое livedo
• Гемолитическая анемия
• Тромбоцитопения
• AT к кардиолипину >5 S. Примечание. Диагностику проводят с учётом наличия клинических проявлений, перечисленных выше, в сочетании с количественным определением AT к кардиолипину
• Определённый АФС: 2 или более клинических критериев
• AT к кардиолипину >5 S
• Вероятный АФС: один клинический критерий
• AT к кардиолипину >5 S
• Сомнительный АФС: клинические проявления отсутствуют
• AT к кардиолипину >5 S или один клинический критерий
• AT к кардиолипину в диапазоне от 3 S до 5 S.

Тактика ведения

• Патогенетическое лечение основного заболевания
• Следует избегать приёма пероральных контрацептивов, курения
• В качестве базисной терапии — антиагреганты: аспирин (ацетилсалициловая кислота) 320 мг/сут, дипиридамол 150-200 мг/сут
• Плазмаферез
• Иммунодепрессивная терапия не всегда эффективна
• Хлорохин 0,25 г/сут, плаквенил (гидроксихлорохин) 0,2 г/сут
• Глюкокортикоиды 15-20 мг/сут.
Сокращение. АФС — антифосфолипидный синдром

МКБ

D89.9 Нарушение, вовлекающее иммунный механизм, неуточнённое Примечание. S — коэффициент седиментации

Справочник по болезням. 2012.

  • СИНДРОМ АМНЕСТИЧЕСКИЙ
  • СИНДРОМ БАРТТЕРА

Смотреть что такое "СИНДРОМ АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ" в других словарях:

  • ХЬЮЗА СИНДРОМ — (описан британским ревматологом G. R. V. Hughes; синонимы – антифосфолипидный синдром, антикардиолипиновый синдром) – комплекс аутоиммунных реакций на фосфолипиды (важнейший компонент мембран тромбоцитов, клеток эндотелия сосудов, нервной ткани) …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • ВОЛЧАНКА СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ — мед. Системная красная волчанка (СКВ) диффузное заболевание соединительной ткани аутоиммунной природы с образованием широкого спектра аутоантител и циркулирующих иммунных комплексов, вызывающих повреждение тканей и нарушения функций органов.… …   Справочник по болезням

  • ТРОМБОЭМБОЛИЯ ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ — мед. Тромбоэмболия лёгочной артерии (ТЭЛА) механическая обструкция кровотока в системе лёгочной артерии при попадании в неё тромба, что приводит к спазму ветвей лёгочной артерии, развитию острого лёгочного сердца, уменьшению сердечного выброса,… …   Справочник по болезням

  • Дисплазия соединительной ткани — Гипермобильный синдром Пример переразгибания суставов …   Википедия

  • Список медицинских сокращений — Эта страница глоссарий. # А …   Википедия

  • Список эпизодов телесериала «Доктор Хаус» — Основная статья: Доктор Хаус …   Википедия

  • БОЛЕЗНИ РЕВМАТИЧЕСКИЕ — мед. Ревматические болезни патологические состояния, обусловленные системным или локальным поражением соединительной ткани, наиболее часто проявляющиеся суставным синдромом. В России в 1997 г. зарегистрировано больных с диагнозом, установленном… …   Справочник по болезням

  • Майоров, Марк Вениаминович — Майоров Марк Вениаминович …   Википедия

  • Нарушения кровообращения — (гемодисциркуляторные процессы) типовые патологические процессы, обусловленные изменением объёма крови в сосудистом русле, её реологических свойств или выходом крови за пределы сосудов. Содержание 1 Классификация 2 Гиперемия (полнокровие) …   Википедия

  • Тромбоз глубоких вен — Гиперемия и припухлость при ТГВ на правой ноге МКБ 1 …   Википедия


diseases.academic.ru


Смотрите также

Женские новости :)