Наша рассылка!
Новости сайта Модно-Красиво.ру Вы можете получать прямо на мейл
Рассылки Subscribe.Ru

Подписаться письмом

Альвеолярная рабдомиосаркома мягких тканей


Альвеолярная рабдомиосаркома: причины, симптомы и особенности лечения

Сегодня раковые заболевания встречаются очень часто. Страдают этим недугом как взрослые, так и дети. Медицине известно большое количество разновидностей раковых опухолей, среди них можно выделить такой вид, как альвеолярная рабдомиосаркома – злокачественное новообразование, происходящее из скелетной мышцы. Чаще всего рабдомиосаркомами страдают дети до десяти лет, преимущественно мужского пола.

Описание

Рабдомиосаркома имеет вид мягкого узла желто-белого цвета, доходящего до восьми сантиметров в диаметре. Под микроскопом видны клетки рака, плотно прилегающие друг к другу и растущие, разделяясь прослойками. Опухоль имеет альвеолярное строение клеток, которые появляются вследствие большого числа хаотично расположенных сосудов и фиброзных перегородок. В центре опухоли клетки разрозены, в остальных местах они соединяются с сосудами и перегородками. По своей структуре опухоль напоминает лимфому, которая располагается внутри тканей или под верхним слоем кожи.

Локализация

Рабдомиосаркома альвеолярная у детей встречается чаще всего на туловище, рядом с глазницами, на шее, в области таза и на конечностях. Наблюдается она глубоко в мягких тканях. Этот вид рабдомиосаркомы очень агрессивно развивается, поэтому пациенты при обращении в медицинское учреждение часто уже имеют пораженные лимфоузлы и метастазы в легких, костях скелета и ЦНС. Опухолевые клетки имеют митотическую активность. Поэтому часто эту форму заболевания определяют неверно, ставя такие диагнозы, как иммунобластная лимфома, синовиальная саркома и так далее. Это не дает возможности начать адекватное лечение и ухудшает прогноз.

Факторы риска

Альвеолярная рабдомиосаркома является страшным заболеванием, риск развития которого связан со многими факторами, такими как наследственные генетические патологии, употребление наркотических веществ, продуктов, содержащих канцерогенные вещества, развитие синдромов Костелло, Ли-Фраумени, Беквита-Видеманна, а также нейрофиброматоза. Не влияют на развитие болезни физиологические особенности организма, образ жизни, окружающая среда. Наличие факторов риска не обязательно должно привести к появлению болезни. Они только усиливают вероятность возникновения раковой опухоли, по сравнению с теми, кто не имеет данных факторов. Более того, некоторые заболевшие не имели никаких факторов риска.

Причины

Наследственные факторы составляют несколько процентов возможности развития такого заболевания, как альвеолярная рабдомиосаркома. Причины болезни на сегодняшний день точно неизвестны. Опухоль, которая быстро развивается, появляется из соединительных эмбриональных тканей, отвечающих за развитие мышц. Считается, что причиной этому может служить наследственный или приобретенный дефект гена (мутация). Так, в результате обмена хромосомы 1 и 2 с тринадцатой происходит появление гена,который вызывает рак. Эти мутации приводят к нарушению ДНК, таким образом, появляется альвеолярная рабдомиосаркома мягких тканей. Но так ли это происходит на самом деле, пока точно неизвестно.

Признаки

Симптомы заболевания зависят от месторасположения раковой опухоли. На первой стадии болезни новообразование не проявляется никакими признаками. По мере его роста возникают боли, ощущение сжатия в области тела, что приводит к закупорке полых анатомических образований (с нарушением их проходимости), которые находятся около опухоли. Чаще всего опухоли возникают на конечностях, в области позвоночника, таза и носа. Редко недуг прогрессирует на половых органах и мочевом пузыре. Частыми симптомами являются: нарушение зрения, глухота, головные боли, кровотечения из носа, тошнота и рвота, запор, трудности при мочеиспускании, а также кровянистые выделения из влагалища, нарушение работы органов, граничащих с опухолью.

Стадии

Развитие этой страшной болезни проходит те же стадии, что и иные онкологические недуги, но имеются некоторые отличия. На начальном этапе альвеолярная рабдомиосаркома не проявляется, так как раковые клетки практически не отличаются от здоровых. Первая стадия характеризуется наличием небольшого размера опухолей в определенном месте, лимфатические узлы не поражены. На этой стадии рекомендуется применять хирургическое лечение (новообразование нужно удалять), что дает возможность получить позитивный прогноз на полное выздоровление. На второй стадии опухоль незначительно увеличивается в размерах. В рядом размещенных лимфоузлах можно обнаружить раковые клетки, которые распространяются в мягкие ткани, находящиеся вблизи. Третья стадия характеризуется сильным увеличением в размерах опухоли, поражаются все лимфатические узлы, начинает происходить метастазирование. Альвеолярная рабдомиосаркома 4 стадии начинает распространяться на иные органы, метастазы образуются на разных участках тканей. С последней стадией развития болезни 15% людей может прожить еще четыре года, после чего наступает смерть.

Диагностика

Постановка диагноза происходит согласно результатам таких исследований, как:

- наружное обследование;

- биопсия;

- ультрасонография части тела, которая пострадала;

- МРТ и КТ для оценки глубины и месторасположения опухоли;

- позитронно-эмиссионная томография, а также сканирование костей участка тела, пораженного заболеванием для выявления метастаз;

- гистология для определения типа новообразования и его возможного роста, что дает возможность выбрать метод лечения и препараты для химиотерапии.

- дополнительные тесты для постановки окончательного диагноза.

Лечение

Прежде всего опухоль удаляют хирургическим путем. Дальше проводят радиотерапию и интенсивную химиотерапию. Иногда назначается лучевая терапия при альвеолярной рабдомиосаркоме, чтобы уменьшить размер опухоли. Во время операции по удалению новообразований используют артериальную эмболизацию, что позволяет облегчить боль и уменьшить кровопотери. Если раковое образование находится в труднодоступном месте и его невозможно удалить привычным путем, хирурги используют специальные методики (в некоторых случаях операцию заменяют консервативной терапией). Некоторые операции протекают при участии нейрохирурга.

Опухоли на конечностях быстро распространяют метастазы, поэтому их часто ампутируют, что позволяет увеличить шанс на выздоровление. После операции всегда проводится химиотерапия. Это позволяет удалить возможные оставшиеся раковые клетки. Если клетки все-таки остались, применяется лучевая терапия при альвеолярной рабдомиосаркоме мягких тканей. В особых случаях назначается высокая доза химиотерапии и пересадка костного мозга. Но это все не дает гарантии того, что болезнь удастся побороть. После всех процедур необходим уход с постоянными скринингами и исследованиями.

Лечение новым способом

На сегодняшний день проходят испытания новые методы лечения рабдомиосаркомы мягких тканей. Проводят пересадку стволовых клеток после химиотерапии. Сначала до процедуры их удаляют и замораживают, а потом размораживают и возвращают в организм при помощи метода инфузии. Проводят и иммунотерапию. Также практикуют таргетную терапию с использованием новейших лекарственных препаратов, которые связываются с раковыми клетками и не дают им питаться, в результате чего последние погибают. Этот метод разрабатывается специально для лечения детей.

Осложнения

Осложнения зависят от того, какая стадия заболевания наблюдается и где расположена опухоль. Легче всего лечится первая стадия рака. Если появляются метастазы, лечение будет сложным, так как они поражают кости, легкие. Все это способствует развитию анемии, появлению инфекций, кровотечений, затрудненности дыхания и пр. Альвеолярная рабдомиосаркома лечится путем хирургического вмешательства. Иногда происходит повреждение кровеносных сосудов, нервов и иных структур, что может привести к плохим последствиям. Химио- или лучевая терапия дает ряд осложнений и побочных эффектов.

Прогноз

Течение болезни зависит от многих факторов, поэтому альвеолярная рабдомиосаркома прогноз имеет неоднозначный. Все зависит от расположения опухоли, ее размеров, стадии развития болезни, возраста пациента и распространения метастазов в иные органы и ткани. Сегодня медицина не стоит на месте, она достигла успехов в лечении данного заболевания. На начальной стадии развития опухоли около 80% пациентов полностью вылечиваются. Если метастазы распространились в отдаленные органы, то процент выживаемости составляет около тридцати. Хорошие результаты дает лечение раковых опухолей в районе головы и шеи, а также половых органов. Пациенты, которые входят в возрастную группу от одного года до девяти лет, вылечиваются лучше всего. О полной ремиссии можно говорить по прошествии пяти лет после лечения. Считается, что в этом случае заболевание не вернется. Но возможны некоторые осложнения после лучевой и химиотерапии. Так, может замедлиться рост костей, снизится зрение и прочее. После лечения опухоли могут рецидивировать (к сожалению, это случается довольно часто). В таком случае прогноз становится неблагоприятным.

В заключение

На долю альвеолярной приходится около двадцати процентов всех рабдомиосарком у детей. Это составляет около шести процентов всех онкологических болезней детского возраста. Принято выделять два возрастных периода, когда происходит развитие заболевания: от одного года до семи лет и с пятнадцати до двадцати лет. Первый период характеризуется появлением врожденных новообразований, а второй – приобретенных.

К сожалению, прогноз у данной формы рабдомиосаркомы менее оптимистичный, чем у ряда других. Однако медицина не стоит на месте, разрабатываются новые лекарства и схемы, позволящие побороть этот страшный недуг.

sammedic.ru

что это такое, симптомы, лечение, выживаемость

Что такое рабдомиосаркома?

(рабдо = стержень, мио = мышца, саркома = рак соединительной ткани)

Мышцы нашего тела, которые позволяют нам передвигаться или поднимать объекты, называются скелетными мышцами. Примерами являются «квадрицепс», «бицепс» или «пресс». Если смотреть под микроскопом, биопсия скелетных мышц выглядит как стержень. Рабдо — это греческое название стержня, мио — мышца, а саркома — термин для обозначения рака соединительной ткани, поэтому рабдомиосаркома (РМС) — это рак скелетных мышц.

Рабдомиосаркома (РМС) представляет собой злокачественную опухоль («рак/карцинома»), которая возникает из нормальной клетки скелетных мышц. Не так много известно о том, почему нормальные клетки скелетных мышц становятся злокачественными. Поскольку клетки скелетных мышц находятся практически в каждом участке тела, РМС может развиваться практически в любой части тела.

Рабдомиосаркома является редким раком, но это самый распространенный тип саркомы мягких тканей у людей в возрасте до 21 года, приблизительно с 350 новыми случаями в год только в США. Существуют подтипы (или категории) рабдомиосаркомы. Подтип, альвеолярная рабдомиосаркома, поражает детей всех возрастов и чаще всего встречается в области рук, ног и туловища. Эмбриональная рабдомиосаркома, развивающаяся в мышцах головы, шеи и области половых органов, чаще встречается у детей до 10 лет.

Рабдомиосаркома очень редко встречается у взрослых. За последние 20-30 лет в крупных онкологических центрах Европы и США было замечено пять «больших» опубликованных серий, насчитывающих чуть более 400 случаев РМС у взрослых (включая некоторых «подростков»). Хотя «плеоморфная» гистология чаще встречается у взрослого населения (и редко встречается у детей), принципы лечения взрослых с РМС схож с терапией детей.

Признаки и симптомы рабдомиосаркомы

Симптомы рабдомиосаркомы зависят от локализации опухоли. Альвеолярная рабдомиосаркома поражает мышцы конечностей и туловища, и боль, связанную с этими опухолями, может быть ошибочно принята за глубокий синяк или травму. Другие симптомы могут включать общее чувство усталости или тошноты без определенной причины.

Дети с РМС глазницы (около 10% всех случаев рабдомиосаркомы) могут иметь выпуклый или опухший глаз (проптоз). Хотя её иногда можно принять за синусную инфекцию, у детей с опухолями в этой области обычно нет признаков синусовой инфекцией (боль, лихорадка, пурпурное изменение цвета глаз).

Люди с опухолями, возникающими в одном из параменингеальных мест (в основном, в пазухах, среднем ухе и задней части горла), могут жаловаться на заложенность носа в течение нескольких недель или месяцев, иногда с выделениями из носа; иногда масса может быть видна в ноздре или задней части горла.

В отличие от инфекций пазухи и горла, эти опухоли обычно не распространяются на лимфатические узлы шее. Если происходит эрозия в основании черепа, люди могут жаловаться на головную боль или черепную невропатию из-за инфильтрации или сдавления пораженных черепных нервов.

У детей с опухолями, возникающими в мочеполовом тракте, может наблюдаться безболезненная мошоночная масса (паратикулярные опухоли), выпуклая виноградоподобная масса во влагалище («ботриоидальная» рабдомиосаркома), кровь в моче (опухоли мочевого пузыря) или частое мочеиспускание, иногда с жжением.

Иногда опухоли, которые возникают в предстательной железе (не то же самое, что более распространенный тип рака простаты, которым болеют взрослые мужчины), могут становиться очень большими, прежде чем будут диагностированы; Эти опухоли могут присутствовать в виде видимой массы в области таза или живота, иногда с частотой и срочностью мочеиспускания, иногда с запором, тошнотой и рвотой из-за сдавления кишечника.

Причины рабдомиосаркомы

Медицине не известны причины рабдомиосаркомы, есть некоторые факторы риска и болезни, связанные с этой опухолью. Они включают:

  • Лучевую терапию при лечении другого состояния;
  • Синдром Ли-Фраумени;
  • Плевропульмональная бластома;
  • Нейрофиброматоз;
  • Синдром Костелло;
  • Синдром Беквита-Видемана;
  • Синдром Нунана.

Хотя подавляющее большинство случаев РМС происходят спорадически, считается, что от 10 до 33% детей, у которых развивается РМС, имеют генетический фактор риска.

Развитие РМС было связано с рядом редких семейных «раковых синдромов», таких как синдром Ли-Фраумени, который включает семейную кластеризацию РМС и других опухолей мягких тканей у детей, с адренокортикальной карциномой и ранним началом рака молочной железы у взрослых родственников.

При исследовании детей с синдромом Костелло, вероятно, аутосомно-доминантным расстройством, характеризующимся задержкой послеродового роста, типичными грубыми лицами, дряблой кожей и задержкой развития, выявили повышенный риск развития солидных рабдомиосарком. В Европе было зарегистрировано десять случаев РМС приблизительно у 100 известных детей с синдромом Костелло.

Диагностика рабдомиосаркомы

Опухоль мягких тканей может первоначально подозреваться детским педиатром или врачом неотложной помощи, когда ребенок рассматривается на предмет того, что первоначально считалось травмой мышц, которая не заживала. На физическом осмотре может быть ком, который считается ненормальным. Дальнейшее диагностическое обследование необходимо, чтобы определить, может ли это быть опухолям мягких тканей.

МРТМРТ позволяет врачам лучше видеть всю степень опухоли. Врачам важно знать, проникает ли опухоль в другие ткани, так как рассматриваются планы лечения (например, хирургические варианты). МРТ также используется, чтобы определить, было ли какое-либо распространение опухоли к мозгу.
биопсияБиопсия необходима для определения точного типа опухоли. Важно, чтобы биопсия была проведена специалистом, имеющим опыт проведения соответствующих биопсий опухолей конечностей. Неправильная биопсия может ограничить хирургические возможности, а в некоторых случаях сделать ампутацию единственным хирургическим вариантом.
ПЭТ/КТЭтот метод исследования является еще одним, необходимым обследованием для постановки рака. ПЭТ/КТ показывает, метастазировал ли рак в брюшную полость, мозг или другие области тела.

Также важно знать, насколько агрессивна опухоль (степень опухоли), а также стадия рака (распространилась ли она на другие области тела). Поскольку рабдомиосаркома является такой агрессивной опухолью, ее всегда считают карциномой (т. е. раком) высокой степенью.

Стадирование рабдомиосаркомы

Стадирование любого типа рака включает определение того, находится ли рак только в той области, где он был первоначально обнаружен (локальный), или он распространился (метастазировал) на другие органы, например, легкие, головной мозг.

Знание стадии помогает лечащим врачам определить лучший подход к лечению. Стадирование рабдомиосаркомы немного сложнее, чем у многих других типов опухолей, поскольку имеет три различных аспекта опухоли, включая оценку опухоли после ее хирургического удаления (при условии, что она может быть удалена).

Во-первых, стадия, основанная на размере опухоли и, если рентгенологические исследования (МРТ, ПЭТ/КТ) показывают, что рак распространился:

  • Стадия I — опухоль маленькая и не распространилась;
  • Стадия II или III — опухоль распространилась на окружающие структуры;
  • Стадия IV — опухоль распространилась на другие части тела.

Во-вторых, заболевание группируется на основании того, распространился ли рак и был ли весь рак удален хирургическим путем:

  • I группа — все видимые опухоли удаляются во время операции, а края области отрицательные; не распространяется на другие районы.
  • Группа II — все видимые опухоли удаляются во время операции, но края положительные; не распространяется на другие районы.
  • III группа — все видимые опухоли не могли быть удалены полностью; опухоль распространилась на лимфу, но не на другие органы.
  • Группа IV — рак уже показал признаки распространения на другие органы на момент постановки диагноза.

Группа риска — объединяя информацию о стадии и группе, врачи могут классифицировать опухоль ребенка по группе риска, основываясь на ее агрессивности. Назначение группы риска помогает назначить следующее лечение.

  • Низкий риск — поскольку рабдомиосаркома представляет собой агрессивную опухоль, альвеолярная рабдомиосаркома не попадает в группу низкого риска;
  • Промежуточный риск — включает детей со стадией 1,2 или 3 заболевания.
  • Высокий риск — включает детей с 4 стадией болезни.

Лечение рабдомиосаркомы

Удаление опухоли является одним из наиболее важных аспектов лечения; поэтому хирургия является первым лечением для любого, у кого диагностирована рабдомиосаркома. Иногда опухоль находится в месте, где ее можно удалить хирургическим путем, если это так, то можно попробовать химиотерапию и/или облучение с целью сокращения опухоли, чтобы ее можно было удалить хирургическим путем.

Химиотерапия, или использование лекарств, также необходима всем, у кого диагностирована рабдомиосаркома. В идеале, химиотерапия начинается после удаления опухоли. Было показано, что химиотерапия снижает вероятность того, что опухоль вернется либо в область, где она была впервые обнаружена, либо в другие области тела.

Лучевая терапия или радиационная онкология (радиотерапия) могут быть необходимы, если всю опухоль нельзя удалить хирургическим путем. Радиотерапия также может быть рассмотрено, если результаты биопсии показывают, что опухоль является чрезвычайно агрессивным типом РМС.

Прогноз рабдомиосаркомы

Прогноз, или шанс на выживание, тесно связан с характеристиками опухоли — насколько она велика, сколько лет ребенку или взрослому, где началась опухоль, и является ли она метастазирующей… вся информация, которая входит в стадию рака.

Зачастую информацией, которой располагают лечащие врачи, — это 5-летняя выживаемость при типе рака определенной стадии, основанная на данных исследований большого числа людей, у которых был диагностирован этот тип рака. Выживаемость 5 лет означает процент пациентов, которые проживут по крайней мере 5 лет после того, как рак диагностируется. Общая статистика выживаемости по группам риска:

  • Группа низкого риска: 5-летняя выживаемость составляет более 90% для детей в группе низкого риска.
  • 5-летняя выживаемость в группе среднего риска колеблется от 60% до 80% для детей этой группы. Показатель варьируется в зависимости от локализации опухоли, стадии и возраста ребенка (дети в возрасте от 1 до 9 лет, как правило, показывают лучший прогноз, чем дети старшего или младшего возраста).
  • 5-летняя выживаемость в группе высокого риска обычно составляет от 20% до 40%, потому что у детей в этой группе есть метастатическая болезнь в момент постановки диагноза. Дети от 1 до 9 лет, как правило, имеют лучшие перспективы на выживаемость, чем молодые или взрослые и пожилые пациенты.

Важно помнить, что показатели выживаемости в лучшем случае приблизительны. Уникальные обстоятельства ребенка или взрослого также способствуют его реакции на лечение и, в конечном счете, прогнозу.

 

tvojajbolit.ru

симптомы, причины, стадии, лечение, прогноз

Факторы риска

Фактор риска — это все, что влияет на вероятность заболевания, такого как рак. Различные виды рака имеют разные факторы риска.

Факторы риска, связанные с образом жизни, такие как вес тела, физическая активность, диета и употребление табака, играют важную роль во многих раковых заболеваниях у взрослых. Но эти факторы, как правило, требуют большого количества времени, чтобы влиять на риск развития рака, и они, как полагают, не играют большой роли в развитии раковых заболеваниях детей, включая рабдомиосаркому.

Возраст и пол

РМС чаще всего встречается у детей младше 10 лет, но также может развиваться у подростков и взрослых. Болезнь немного чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.

Наследственные факторы

У некоторых людей есть тенденция к развитию определенных типов рака, потому что они унаследовали изменения в своей ДНК от своих родителей. Некоторые редкие унаследованные состояния увеличивают риск РМС.

Синдром Ли-Фраумени

У членов семей с синдромом Ли-Фраумени чаще развиваются саркомы (включая РМС), рак молочной железы, лейкемия и некоторые другие виды рака.

Сндром Беквит-Видеманна

Дети с синдромом Беквит-Видеманна имеют высокий риск развития опухоли Вильмса, типа рака почки. Кроме того у них чаще развиваются рабдомиосаркомы и некоторые другие виды детского рака.

Нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз типа 1, также известный как болезнь фон Реклингхаузена, обычно вызывает множественные опухоли нервов (особенно в нервах кожи), а также увеличивает риск возникновения РМС.

Синдром Костелло

Синдром Костелло встречается очень редко. Дети с этим синдромом имеют высокие весовые коэффициенты родов, но затем начинают отставать в развитии. Их голова становится непропорционально большей по сравнению со сверстниками. Такие дети склонны к развитию РМС, а также к некоторым другим опухолям.

Синдром Нунан

Синдром Нунан является фактором, при котором дети, как правило, имеют сердечные дефекты и имеют отставания в физическом и умственном развитии. Они также подвержены более высокому риску образования РМС.

Воздействие рентгеновского облучения

В некоторых исследованиях было доказано, что подверженность воздействию рентгеновских лучей до рождения может быть связана с повышенным риском РМС у маленьких детей.

Употребление некоторых веществ

Употребление наркотиков родителями, таких как марихуана и кокаин, также является возможным фактором риска. Но эти исследования были неполными, и необходимы дополнительные исследования, чтобы выяснить, существует ли истинная связь между употреблением наркотиков и РМС.

Другие

Кроме того, возможна небольшая связь риска возникновения РМС со следующими факторами:

  • Ранние гестозы во время беременности.
  • Нарушение внутриутробного развития.
  • Наличие невусов.
  • Альбинизм.
  • Феохромоцитома.
  • Нейрофиброматоз.
  • Постоянная травматизация отдельных участков конечностей.
  • Воздействие профессиональных вредностей.
  • Наличие ушибов.

Все эти условия редки и объясняют лишь небольшую часть случаев рабдомиосарком. Но они предполагают, что ключ к пониманию РМС может исходить от изучения генов и того, как они работают в очень ранней фазе жизни человека.

Свежая информация о том, что вызывает рабдомиосаркому

Возможно, Вам будет интересно прочитать свежую информацию о причинах возникновения РМС.

Подробнее

protivraka.su

симптомы у детей, прогноз, лечение и стадии

Рабдомиосаркома – это узел, который формирует поперечно-полосатый мышечный тип ткани. Болезнь носит злокачественный характер. Часто поражает скелетный тип мышц. Также встречается в области мягких тканей – в зоне забрюшинного пространства, средостения, носоглотки, в участках желчевыводящих и мочевыводящих путей и в других органах.

Опухоль провоцирует деформацию органа, в котором развивается. При увеличении в размерах начинает давить на соседние ткани, вызывая соответствующие признаки. Распространение метастазов провоцирует усиление симптоматики поражённых органов. Для уточнения диагноза требуется пройти расширенное обследование с применением лабораторных и инструментальных методов. На основании полученных результатов принимается решение о терапии. Обычно используется хирургическое иссечение и радиотерапия с химиотерапией. Рабдомиосаркома у детей диагностируется чаще.

Характеристика заболевания

Рабдомиосаркома представляет новообразование, располагающееся в области мягких тканей. Формирует узел поперечнополосатый вид мышцы. Недифференцированная мезенхимальная клетка участвует в образовании злокачественного узла. Заболевание может развиваться в скелетных мышцах, в зоне гладкомышечных тканей органов с клетчаткой. Поражённая мышца со временем деформируется и вызывает соответствующие признаки нарушений в функционировании.

Развитие новообразования на участках лица или шеи вызвано внутриутробным пороком формирования дериватов жаберных дуг. Саркома часто возникает у детей – медицинская статистика фиксирует от 19 до 50% таких случаев. Возраст болезни колеблется от 10 до 20 лет. У мальчиков опухоль диагностируется чаще. Девочки страдают недугом редко. Болезнь считается детской, но есть случаи обнаружения у взрослых. В лечении участвует несколько специалистов – зависит от того, где локализован злокачественный узел.

Код по МКБ-10 у патологии С49 «Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей».

Рабдомиосаркома носоглотки у человека

Причины развития болезни

Причины образования опухоли пока точно не установлены. Исследование новообразования проводится до сегодняшнего дня. Учёные выявили связь между болезнью и наследственной предрасположенностью. Доказано, что в семьях с присутствием у кого-то заболевания повышается риск возникновения у остальных членов семьи. Вызвать формирование узла может врождённый порок в развитии клеток и тканей. У четверти пациентов причиной патологии становятся серьёзные нарушения в функционировании центральной нервной системы, органов половой системы, мочевыводящих путей, в органах пищеварительного тракта и сердечно-сосудистой системы.

Спровоцировать патологию может ряд врождённых хронических заболеваний:

  • Хронический диффузный полипоз и врождённая ретинобластома часто вызывают формирование рака.
  • Эпидермальный и меланоцитныйневусы.
  • Патология клеточного набора, которая вызывает альбинизм или болезнь множественного лентиго провоцируют раковые заболевания.
  • Синдром Ли-Фраумени и Реклингхаузена (нейрофиброматоз I типа и нейрофиброматоз с феохромоцитомой) способен вызывать формирование новообразования.
  • Рабдомиосаркома развивается на фоне синдрома Рубинштейна-Тейби, характеризующегося развитием признаками, деформирующими тело.

Врачи выделяют ещё ряд причин, которые провоцируют развитие злокачественного новообразования:

  • Воздействие радиоактивного излучения на организм ребёнка или женщины во время беременности, которое вызвало мутацию клеток.
  • Воздействие токсичных веществ на организм.
  • Частые травмы скелетных костей с кожным покровом – заживление открытых ран может происходить с затруднением, плохо поддаётся лечению.

Перелом кости на рентгене

Классификация заболевания

Рабдомиосаркома классифицируется по нескольким параметрам – строению, размерам, развитию и наличию метастазных ростков.

Согласно гистологическому строению выделяют следующие виды:

  • Альвеолярная форма характеризуется формированием овальных или круглых недифференцированных патогенов, содержащих почковидное или дольчатое ядро. Данные клетки напоминают поперечно-полосатые мышцы плода в первом триместре. Формируются скопления с фиброзными перегородками, внешне напоминают альвеолярную ткань. Локализуется в разных участках туловища или конечностей. Возрастная категория представляет 5-20 лет.
  • Эмбриональная форма встречается чаще. Внешне клетки выглядят по-разному – вытянутые, круглые, звёздчатые и т.д. Незрелый тип клеток формируют поперечно-полосатые мышцы десятинедельного плода. Поражают орбиты глаза, мочевого пузыря, шеи и головы. Страдают в основном дети от 3 до 12 лет. Веретеноклеточный тип рабдомиосаркомы схож с данной формой по протеканию болезненного процесса.
  • Плеоморфная рабдомиосаркома встречается в единичных случаях. Форму раковый тип может приобретать паукообразную или ракеткообразную и полосовидную. По внешнему строению значительно отличается от поперечно-полосатых тканей. Формируется на туловище, верхних и нижних конечностях – страдают голени, локти и стопы.
  • Ботриоидная напоминает скопление клеток, располагающихся внутри эпителия слизистой оболочки. По болезненному протеканию схожа с эмбриональной рабдомиосаркомой. Располагается в носоглотке – в зоне гайморовой пазухи, органах малого таза – мочевого пузыря, влагалище и других органах. Страдают дети в возрасте 8 лет.

Эмбриональная рабдомиосаркома

Заболевание также классифицируют по группам:

  • Первая группа (1А) характеризуется локализацией в полости поражённого органа, не пересекая границы.
  • Подгруппа 1Б фиксирует присутствие раковых патогенов на соседних органах с тканями – требуется срочное и радикальное иссечение поражённого участка.
  • Вторая группа протекает в две стадии: 2А определяется поражением ближайших тканей, но лимфатические узлы свободны от злокачественного поражения.
  • Подгруппа 2Б характеризуется присутствием метастазов в соседние лимфатические узлы, проводится полное иссечение хирургическим вмешательством.
  • 2В опухоль продолжает продвижение по линии лимфоузлов, также проводится удаление злокачественных тканей.
  • Третья группа отличается увеличением размеров опухоли и выходом за пределы поражённого органа, удаление проводится частично.
  • На четвёртой стадии присутствуют метастазы в отдаленных тканях с агрессивным ростом вторичных очагов.

Признаки болезни

Признаки присутствия патологии характеризуются расположением, поражённостью органа, степенью распространения метастазных ростков. Расположение опухоли на поверхности кожных покровов, костях в области лица с шеей визуализируется как плотное образование. Болевых ощущений на первых стадиях развития не наблюдается. Новообразование на отельных участках руг и ног может сопровождаться нарушениями в движениях и других функциональных способностях. Болезнь в тканях забрюшинного пространства при увеличении злокачественного узла сдавливает жизненно важные органы – желудка, кишечника, желчного пузыря. Больной чувствуют боль в области живота, наблюдаются нарушения в работе желудочно-кишечного тракта.

Рак в зоне средостения – фиксируется серьёзное нарушение в работе дыхательной системы, спровоцированное распространением метастазов в лёгкое. У больного наблюдаются проблемы с глотанием из-за сдавливания гортани, воспаления и кровотечения в носовой полости, гнойные выделения из носа, воспалительные процессы в ушных раковинах – отиты, паралич лицевого нерва.

Симптомы рабдомиосаркомы орбиты глаза вызывают зрительное косоглазие, снижение зрительных функций, опущение века – птоз. Поражение малого таза характеризуется запорами и проблемами с мочеиспусканием.

Патология простаты с мочевыводящими путями определяется отсутствием мочи и кровянистыми примесями в моче. Опухоль в тканях половых органов сопровождается маточным и влагалищным кровотечением. Гематогенные потери приводят к хронической анемии.

Метастазы в лимфатические узлы и другие органы сопровождаются соответствующими симптомами. Опухоль часто распространяет метастазные ростки в ткани костей, лёгкие. Достаточно редко выявляются вторичные очаги в почечных и печёночных патогенах, мозговых клетках, тканях поджелудочной железы и сердца.

Диагностика заболевания

Для уточнения диагноза требуется пройти подробное обследование организма. Диагностика включает ряд лабораторных и инструментальных мероприятий:

  • Исследование опухоли с использованием МРТ позволяет получить визуальную 3D проекцию структуры злокачественной ткани.
  • Риноскопия, фарингоскопия назначается для исследования органов дыхательной системы.
  • Отоскопия требуется для изучения поражения орбиты глаза.
  • Ультразвуковое исследование органов брюшины и малого таза назначается для выявления метастазов в данной области.
  • Рентгенография груди требуется с патологией в зоне средостения.
  • Нефросцинтиграфия с ультразвуковым исследованием почек с мочевым пузырем проводится для исследования злокачественного узла в мочевыводящих путях.
  • Кровь и моча требуется для общего анализа – проводится для подтверждения отклонений в организме.

Лечение рабдомиосаркомы

После получения результатов диагностики врач подбирает курс терапии. Обычно используется облучение гамма-лучами, курсы химиотерапии с оперативным иссечением злокачественного узла. Лечение поражённых конечностей проводится с сохранением костей и тканей. Проникновение метастазов в кости требует ампутации больной конечности.

Патология в мочевом пузыре может пройти с частичным иссечением больного участка или требуется экстирпация с последующим подводом путей оттока мочевыделений. На матке проводится гистерэктомия, узел во влагалище удаляется вместе с органом.

Новообразование в полости носоглотки сложно удалить. Поэтому назначаются курсы химиотерапии. Очаги в области лёгких удаляют хирургическим методом. Метастазирование в костные ткани усложняет оперативное вмешательство. Обычно операция не проводится – это опасно летальным исходом. Новообразование на четвёртой стадии лечится химиотерапией и после этого проводится пересадка костного мозга.

Прогноз

Выживаемость пациентов после курса терапии зависит от возраста и физического состояния больного. Положительный результат наблюдается при эмбриональной форме заболевания – выживают больше половины пациентов. Также высокий процент выживаемости присутствует при опухоли на женских половых органах, на кожных покровах головы и шеи.

Неблагоприятным прогнозом отличаются злокачественные узлы глубокого проникновения в тканевые полости головы, ног и рук, кожных покровов туловища и шеи, мочевыводящих путей, органов грудной клетки и брюшной полости.

У маленького ребёнка шанс на полное выздоровление после лечения выше во много раз.

При первой группе заболевания пациенты живут минимум пять лет в 80% случаев, на второй стадии – процент пятилетней жизни у 65%, на третьей группе – 40%. На последней стадии пациенты часто не доживают до пяти лет с момента установления болезни.

После успешно проведённого курса терапии пациенту требуется постоянное наблюдение у врача – это позволит предотвратить рецидив и возможные осложнения.

onko.guru

Рабдомиосаркома | Фонд «Подари жизнь»

Суть болезни

Рабдомиосаркома (РМС) – одна из злокачественных опухолей, характерных в основном для детского возраста. Понятие «саркома» означает, что речь идет о злокачестенной опухоли соединительной ткани, а приставка «рабдомио» означает, что это опухоль возникает из клеток-предшественников поперечно-полосатых, то есть скелетных, мышц («рабдо» - палочкообразный, «мио» - мышечный).

Рабдомиосаркома относится к саркомам мягких тканей. Существуют и другие мягкотканые саркомы: липосаркома, ангиосаркома, фибросаркома, синовиальная саркома и т.п. РМС выделяется среди них более частой встречаемостью в детском возрасте, поэтому именно это заболевание рассматривается здесь подробно.

РМС может обнаруживаться практически в любом участке тела, включая и области, не заполненные мышцами. Так, РМС может возникнуть в различных органах головы и шеи (включая мягкие ткани глазных орбит, носоглотку, придаточные пазухи носа, область возле шейного отдела позвоночника), в руках, ногах, мочеполовой системе, в брюшной полости и др. Метастазы могут обнаруживаться в легких, костном мозге, костях, лимфоузлах, головном мозге.

В соответствиии с международной классификацией выделяют различные типы РМС.

  • Эмбриональная рабдомиосаркома – опухоль, характерная для детей раннего возраста. Большинство случаев РМС относится именно к этому варианту. Наиболее частые локализации опухоли при эмбриональной РМС – органы головы и шеи, органы мочеполовой системы. Выделяют также особые подтипы эмбриональной РМС – ботриоидный и веретеноклеточный; как правило, они связаны с лучшим прогнозом.
  • Альвеолярная рабдомиосаркома (около 25% всех случаев РМС) чаще встречается в более старшем возрасте, включая подростковый. Название «альвеолярная» связано с тем, что внешний вид опухоли при ее микроскопическом исследовании напоминает вид легочных альвеол. Наиболее типичные локализации – мышцы конечностей и туловища, а также органы малого таза.

Выделяют также плеоморфную, или анапластическую РМС. Этот редкий вариант опухоли не характерен для детей (большинство заболевших – взрослые в возрасте от 30 до 50 лет) и обычно локализуется на конечностях. Также известны смешанные варианты и недифференцированные саркомы.

При РМС выделяют различные стадии опухолевого процесса и клинические группы. Так, согласно международной классификации IRS, выделяются 4 группы:

  • Группа I: Опухоль может быть полностью удалена хирургически.
  • Группа II: Опухоль может быть удалена хирургически, но опухолевые клетки обнаруживаются в окружающих тканях и/или в близлежащих лимфоузлах. Отдаленных метастазов нет.
  • Группа III: Полное хирургическое удаление опухоли невозможно. Нет отдаленных метастазов.
  • Группа IV: В момент установления диагноза обнаруживаются отдаленные метастазы.

Применяется также определение стадии болезни согласно общепринятой системе TNM, где T соответствует размеру опухоли, N – поражению регионарных (близлежащих) лимфатических узлов, а M – наличию отдаленных метастазов.

Частота встречаемости и факторы риска

Рабдомиосаркома составляет около 4% случаев злокачественных новообразований детского возраста; частота ее приблизительно равна 6 случаям на 1 миллион детского населения.

РМС – опухоль, характерная почти исключительно для детского возраста. После 20 лет она встречается уже крайне редко. Большинство больных младше 10 лет. Мальчики болеют несколько чаще девочек. Факторы внешней среды, которые могли бы повлиять на частоту возникновения РМС, неизвестны, как и для большинства других опухолей детского возраста.

Частота возникновения РМС, как и ряда д

podari-zhizn.ru

причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз

Рабдомиосаркома – редкое злокачественное новообразование из незрелой поперечно-полосатой мышечной ткани. Обычно локализуется в скелетных мышцах, но может располагаться и в других мягких тканях: в забрюшинной клетчатке, клетчатке средостения, в носоглотке, на лице, в области желчевыводящих или мочевыводящих путей и т. д. Проявляется деформацией пораженной области и симптомами сдавления близлежащих органов. При отдаленном метастазировании выявляются признаки нарушения функций соответствующих органов. Диагноз выставляется на основании клинических данных, результатов инструментальных и лабораторных исследований. Лечение комплексное: операции, радиотерапия, химиотерапия.

Общие сведения

Рабдомиосаркома – злокачественная опухоль мягких тканей, поражающая преимущественно детей и подростков. Происходит из недифференцированной мезенхимальной ткани-предшественницы поперечно-полосатых мышц. Рабдомиосаркома может локализоваться в скелетных мышцах, клетчатке и гладкомышечной ткани внутренних органов. Расположение в области лица и шеи обусловлено нарушениями внутриутробного развития дериватов жаберных дуг. По различным данным составляет 19-50% от общего количества сарком детского возраста. Средний возраст пациентов – 9,9 лет. Пики заболеваемости рабдомиосаркомой приходятся на возраст 1-7 лет и 15-20 лет. Мальчики страдают чаще девочек. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, травматологии-ортопедии, дерматологии, отоларингологии, гинекологии, гастроэнтерологии, урологии и т. д. (в зависимости от локализации новообразования).

Рабдомиосаркома

Причины рабдомиосаркомы

Этиология рабдомиосаркомы окончательно не выяснена. Случаи врожденных новообразований, высокая вероятность возникновения у ближайших родственников, сочетание данного заболевания с изолированными пороками развития и различными врожденными синдромами указывают на наследственную предрасположенность. У 30% пациентов рабдомиосаркома сочетается с аномалиями развития центральной нервной системы, половых органов, мочевыводящей системы, пищеварительной системы или сердечно-сосудистой системы.

Описаны случаи сочетания рабдомиосаркомы с семейным диффузным полипозом, врожденной ретинобластомой, эпидермальным невусом, врожденным меланоцитным невусом, альбинизмом и синдромом множественного лентиго. Рабдомиосаркома может возникать при синдроме Ли-Фраумени, характеризующемся склонностью к развитию злокачественных опухолей, а также при синдроме Реклингхаузена (нейрофиброматозе I типа, нейрофиброматозе с феохромоцитомой) и синдроме Рубинштейна-Тейби, при котором выявляются олигофрения, нарушения прикуса, клювовидный нос, асимметрия лица, астигматизм, карликовость, различные скелетные аномалии и пороки развития внутренних органов.

Классификация рабдомиосаркомы

С учетом особенностей гистологического строения выделяют следующие разновидности рабдомиосаркомы: альвеолярная, эмбриональная, плеоморфная, ботриоидная.

  • Альвеолярная. Составляет 9% от общего числа рабдомиосарком и 60% от общего количества кожных поражений. Представлена овальными или круглыми недифференцированными клетками с почковидным либо дольчатым ядром, напоминающими клетки поперечно-полосатых мышц 10-20 недельного плода. Образуют скопления, разделенные фиброзными перегородками, что придает рабдомиосаркоме сходство с альвеолярной тканью. Опухоль чаще возникает в области туловища или конечностей. Обычно страдают больные в возрасте от 5 до 20 лет.
  • Эмбриональная. Составляет 57% от общего числа рабдомиосарком и 30% от общего количества кожных поражений. Представлена клетками различной формы: вытянутыми, круглыми, звездчатыми и т. д., расположенными в миксоматозном веществе. Напоминает поперечно-полосатые мышцы 7-10 недельного плода. Чаще локализуется в области орбиты, шеи, головы и мочеполового тракта. Обычно диагностируется у детей 3-12 лет. К этому типу также относят веретеноклеточный вариант рабдомиосаркомы, сходный по прогнозу и клиническому течению.
  • Плеоморфная. Составляет около 1% от общего количества рабдомиосарком. Представлена вытянутыми клетками паукообразной, ракеткообразной и полосовидной формы. Не похожа на поперечно-полосатую мышечную ткань человека (в том числе – плода). Обычно возникает в области туловища или конечностей.
  • Ботриоидная. Составляет 6% от общего числа рабдомиосарком. В кожном варианте не встречается. Представляет собой скопления клеток, расположенных под эпителием слизистых оболочек. В остальном напоминает эмбриональную рабдомиосаркому. Чаще локализуется в области носоглотки, влагалища, мочевого пузыря и других органов, покрытых слизистой оболочкой. Обычно диагностируется у детей до 8 лет.

Различают также четыре клинических группы рабдомиосаркомы, при этом 1 и 2 группы разделяются на несколько подгрупп:

  • – новообразование не выходит за пределы пораженной мышцы или органа.
  • – выявляется поражение близлежащих органов и тканей, данные послеоперационного гистологического исследования материала подтверждают радикальность удаления рабдомиосаркомы.
  • – окружающие ткани поражены, лимфатические узлы не задействованы, макроскопически опухоль удалена полностью, при послеоперационном исследовании материала выявляются элементы рабдомиосаркомы по линии удаления.
  • – определяется метастазирование в регионарные лимфоузлы, послеоперационное гистологическое исследование подтверждает полное удаление рабдомиосаркомы.
  • – обнаруживается поражение регионарных лимфатических узлов, при послеоперационном исследовании материала по линии удаления видны клетки рабдомиосаркомы.
  • 3 группа – опухоль удалена не полностью.
  • 4 группа – выявляются метастазы.

Симптомы рабдомиосаркомы

Клинические проявления рабдомиосаркомы определяются ее локализацией, степенью вовлеченности близлежащих органов и наличием или отсутствием отдаленных метастазов. При поверхностном расположении в области скелетных мышц туловища и конечностей, а также на лице и шее определяется плотное, безболезненное опухолевидное образование. Рабдомиосаркомы на руках и ногах могут вызывать нарушение функции конечности. Опухоли в клетчатке забрюшинного пространства в процессе роста могут провоцировать сдавление органов брюшной полости, становясь причиной болей и нарушений деятельности ЖКТ.

При локализации рабдомиосаркомы в клетчатке средостения возможно развитие дыхательной недостаточности, обусловленное уменьшением объема легких. При поражении ЛОР-органов могут возникать дисфагия, синуситы, кровотечения и односторонние выделения из носовых ходов, односторонние отиты и периферический паралич лицевого нерва. При рабдомиосаркомах орбиты возможны косоглазие, птоз и ухудшение зрения. При расположении новообразования в малом тазу возникают запоры и нарушения мочеиспускания.

При опухолях простаты и мочевыводящих путей могут наблюдаться макрогематурия и задержка мочи. Рабдомиосаркомы женских половых органов провоцируют маточные и влагалищные кровотечения. Рабдомиосаркома может давать метастазы в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы. Обычно поражаются кости и легкие. Редко выявляется метастазирование в почки, печень, поджелудочную железу, мозг, мозговые оболочки и сердце.

Диагностика рабдомиосаркомы

Лечение и прогноз рабдомиосаркомы

Лечение комплексное, включает в себя лучевую терапию, химиотерапию и радикальное хирургическое вмешательство. При рабдомиосаркомах конечностей осуществляют органосохраняющие операции, при вовлечении кости показана ампутация. При локальных опухолях мочевого пузыря выполняют резекцию, при тотальном поражении органа проводят экстирпацию с последующим формированием пути оттока мочи. При рабдомиосаркомах матки осуществляют гистерэктомию, при новообразованиях во влагалище – удаление влагалища.

Радикальное иссечение рабдомиосарком носоглотки может вызывать существенные затруднения. При невозможности полного удаления операция не показана, больным назначают химиолучевую терапию. Одиночные метастазы в легких при отсутствии вторичных очагов других локализаций удаляют хирургическим путем. При метастазах в кости оперативное вмешательство не проводят из-за неблагоприятного прогноза. При рабдомиосаркомах 4 группы осуществляют интенсивную химиотерапию с последующей пересадкой костного мозга.

Прогноз при рабдомиосаркоме определяется типом, локализацией, размером и распространенностью новообразования, а также возрастом пациента. Самое благоприятное течение характерно для эмбриональных рабдомиосарком. Пятилетняя выживаемость при таких поражениях на 10-20% выше, чем при других типах опухоли. Благоприятными локализациями считаются женские половые органы, поверхностные слои тканей головы и шеи. К числу неблагоприятных локализаций рабдомиосаркомы относят глубокие слои тканей головы и шеи, туловище, конечности, мочевыводящие пути, грудную и брюшную полость. У детей до 7 лет прогноз лучше, чем у пациентов старшего возраста. Средняя пятилетняя выживаемость при опухолях первой клинической группы составляет 80%, второй – 65%, третьей – 40%. Большинство больных рабдомиосаркомой четвертой клинической группы не доживают до пятилетнего срока с момента постановки диагноза.

www.krasotaimedicina.ru

Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома (РМС) – наиболее распространённый вид сарком мягких тканей у детей, который развивается из поперечно – полосатой мускулатуры или эмбриональных зачатков мышечной ткани.

Наиболее часто РМС встречается в первой декаде жизни. Пик заболеваемости приходиться на 5-9 лет. Мальчики болеют несколько чаще девочек (1,3:1).

Выделяют три основных морфологических варианта РМС: эмбриональный (включая ботриоидный) -70-75%, альвеолярный-20-25%, плеоморфный -1%.

Самое благоприятное течение характерно для эмбриональных РМС. 

РМС может встречаться везде, где есть поперечнополосатая мускулатура. Однако наиболее часто РМС локализуется в области головы и шеи (35% от всех других локализаций).

Выделяют РМС   параменингеальной локализации (70%):

  • Крылонебная, подвисочная ямка  -  50% 
  • Полость носа, придаточные пазухи носа -25%
  • Среднее ухо -20%
  • Носоглотка- 5%
И непараменингеальной локализации -30%:
  • Околоушно-жевательная область
  • Мягкие ткани лица 
  • Мягкие ткани волосистой части головы
  • Полость рта
  • Ротоглотка
  • Гортань
  • Гортаноглотка
  • Шея
  • Орбита
В зависимости от первичной локализации различают две прогностические группы: 
  1. благоприятную локализацию: орбита, голова и шея (непараменингеальные).
  2. неблагоприятную локализацию: параменингеальные опухоли.
Как устанавливается стадия? Что такое TNM?
Для определения стадии болезни необходимо тщательное комплексное обследование. 
Стадия выставляется на основании 3 параметров:
  • Т – отражает распространённость и размеры первичной опухоли
    • Т1 – опухоль ограничена одним органом или тканью из которого она возникла;
    • Т1а – опухоль менее 5 см. в наибольшем измерении;
    • Т1в - опухоль более 5 см. в наибольшем измерении;
    • Т2 – опухоль распространяется на соседние органы и ткани;
    • Т2а – опухоль менее 5 см. в наибольшем измерении; 
    • Т2в - опухоль более 5 см. в наибольшем измерении;
  • N –отражает наличие поражения регионарных лимфатических узлов
    • N0 – метастазов в л/у нет
    • N1 – метастазы в регионарные л/у
  • М – отражает наличие отдаленных метастазов
    • М0 – метастазов нет
    • М1 – имеются отдаленные метастазы
На основании сочетания параметров Т, N и М устанавливается стадия заболевания I ,II, III или IV
I стадия- небольшая опухоль без метастазов;
II стадия –более крупная опухоль без метастазов;
III стадия – любая опухоль с метастазами в ближайшие лимфатические узлы;
IV стадия – любая опухоль с отдаленными метастазами, вне зависимости от наличия метастазов в ближайших лимфатических узлах.
Какие обследования необходимо выполнить до начала лечения и определения стадии заболевания?
Для оценки местного распространения процесса (категория T, N):
  •  Ультразвуковая томография первичного очага, зон регионарных лимфатических узлов, брюшной полости;
  • магнитно-резонансная томография с в\в контрастированием и измерением объема первичной опухоли
  • Радиоизотопное сканирование мягких тканей с Ga
  • Дополнительные инструментальные методы исследования в зависимости от локализации опухолевого процесса (назофарингоскопия).
Для исключения отдаленных метастазов (категория М).
  • Компьютерная томография легких;
  • Радиоизотопное сканирование костной системы с Tx;
  • Пункция костного мозга;
  • Люмбальная пункция (при распространении опухоли в полость черепа среднее ухо).
Как проявляется рабдомиосаркома при ее локализации в области головы и шеи?  Симптомы.
Основная опасность при поражении ЛОР-органов (полость носа, среднее ухо, носоглотка, гайморовы пазухи и т.д.), основания черепа  (крыловидная, крылонёбная, подвисочная ямки и т. д) заключается в том, что заболевание длительное время может протекать бессимптомно. Опухоли этой локализации обычно первоначально принимаются за инфекционные или воспалительные заболевания (хронический отит, аденоиды, пансинусит, мастоидит, полипоз и т.д.)  и тогда ребенку назначают физиопроцедуры, антибиотики, что обусловливает запоздалую диагностику.

Клинические проявления очень разнообразны и определяются локализацией опухоли. 

Первым признаком при наружной локализации (голова и шея непараменингеальной локализации) является наличие опухоли, быстро увеличивающейся в размерах.  В такой ситуации лучше сразу обратиться к онкологу и тогда заболевание можно застать на более ранней стадии, что улучшит результат выживаемости.
При наличии опухоли в полости носа или носоглотке у детей может наблюдаться затруднение носового дыхания, обструкция дыхательных путей, синуситы, носовые кровотечения, иногда нарушение глотания, а при распространении в орбиту – экзофтальм. У детей с распространением опухоли в среднее ухо часто в наружном слуховом проходе определяется полипоидное образование в сочетании с болями и наличием в анамнезе хронического рецидивирующего среднего отита. При вовлечении лицевого нерва могут отмечаться боли, выделения из уха или паралич Белла.  

Помимо местной симптоматики при больших размерах опухоли практически у всех детей отмечается так называемый «синдром опухолевой интоксикации» (вялость, снижение аппетита и массы тела, лихорадка).
Рабдомиосаркома головы и шеи часто очень быстро растет, а поэтому при запоздалой диагностике в процесс могут вовлекаться жизненно важные структуры, такие как полость черепа, нижняя челюсть, шейный отдел позвоночника или легкие, что резко затрудняет лечение этих опухолей. 

Параменингеальные опухоли склонны распространяться по оболочкам головного мозга, в результате чего присоединяются менингеальные симптомы, неврологическая симптоматика, и тогда вылечить ребенка не представляется возможным.

Лечение и прогноз рабдомиосаркомы у детей
Лечение рабдомиосаркомы располагающейся  в области головы и шеи – это задача не одного специалиста. 
Учитывая, что основной метод лечения - это проведение системной химиотерапии, необходим квалифицированный детский онколог, который смог бы не только ввести химиопрепараты, но обеспечить ребенка адекватным сопроводительным лечением, что в данном случае немало важно. Необходим  специалист по лучевой терапии, высококвалифицированный хирург-онколог, анестезиолог, патоморфолог. 

В НМИЦ им. Н.Н. Блохина НИИ детской онкологии и онкологии индивидуально подходят к лечению каждого пациента. Здесь есть все необходимые виды обследования, разработаны единые протоколы лечения в зависимости от группы риска. План лечения составляется после комплексного обследования на консилиуме ведущих специалистов центра. 

Результаты лечения в нашем центре соответствуют мировым стандартам.

При своевременном обращении эта болезнь лечиться!

Наблюдение после лечения
Правильный контроль после завершения программного лечения – залог успеха. Наблюдение за пациентами проводиться в поликлинике НИИ детской онкологии и гематологии НМИЦ онкологии им. Н.Н Блохина по специально разработанным программам. После контрольного обследования пациентов консультирует заведующий отделением опухолей головы и шеи, академик РАН, профессор, д.м.н. Поляков В.Г.,   ведущие специалисты отделения опухолей головы и шеи, лечащие врачи.

www.ronc.ru

Саркома мягких тканей у детей (рабдомиосаркома и нерабдомиосаркома) > Клинические протоколы МЗ РК

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения**: после гистологической верификации диагноза (оперативный этап в объеме биопсии или резекции), проведение курсов химио и лучевой терапии, с решнеием вопроса о возможности проведения второго этапа оперативного лечения.

Немедикаментозное лечение:
·     Режим палатный (полупостельный) – ввиду риска развития септических осложнений, на фоне миелоаблативной химиотерапии и лучевой терапии.
·     Диета: Стол №11.

Медикаментозное лечение: протокол cws-2009-guidlance.

Перечень основных лекарственных средств:
Риск-стратификация для рабдомиосаркомы (РМС)

Риск-стратификация для опухолей РМС
Группа риска Подгруппы Гистология Послеоперац. стадия (группа IRS) Локализация Л/у стадия Размер и возраст
Низкий A Благоприятная I Любая N0 Благоприятные
 
Стандартный
 
B Благоприятная I Любая N0 Неблагоприятн.
C Благоприятная II,III Благоприятная N0 Любые
D Благоприятная II,III Неблагоприятн. N0 Благоприятные
 
Высокий
 
E Благоприятная II, III Неблагоприятн. N0 Неблагоприятн.
F Благоприятная II,III Любая N1 Любые
G Неблагоприятн. I, II, III Любая N0 Любые
Очень высокий H Неблагоприятн. II,III Любая N1 Любые

 
Далее приведена краткая общая информация по стратификации и терапии рабдомиосаркомы.
РМС, группа низкого риска

Группа риска Подгруппа Гистология Группа IRS Локализация Л/у стадия Размер и возраст
Низкий A Благоприятная I Любая N0 Favourable

 
Стратификация: Благоприятная гистология (не альвеолярная), группа IRS I, любая локализация, N0, M0, благоприятный возраст (< 10 лет) и благоприятный размер опухоли (≤ 5 см) – Подгруппа A.
Операция:            После первоначального полного удаления дальнейшие операции не проводятся.
Химиотерапия:   Винкристин + актиномицин D (VA), 4 курса (22 недели).
Лучевая терапия: Не показана этим пациентам.

РМС, группа стандартного риска

Группа риска Подгруппы Гистология Группа IRS Локализация Л/у стадия Размер и возраст
Стандарт­ный B Благоприятная I Любая N0 Неблагоприятн.
C Благоприятная II,III Благоприятная N0 Любые
D Благоприятная II,III Неблагоприятн. N0 Благоприятные

 
Стратификация: В эту группу риска входят три различные подгруппы пациентов. У всех пациентов должна быть благоприятная гистология и отсутствие признаков вовлечения лимфоузлов или метастатической опухоли.
Подгруппа B: IRS группа I, любая локализация, неблагоприятные размер опухоли (> 5 см) и/или возраст пациента (≥ 10 лет).
Подгруппа C: IRS II или III, благоприятная локализация, любой размер опухоли, любой возраст.
Подгруппа D: группа IRS II или III, неблагоприятная локализация, но благоприятные размер (≤ 5 см) и возраст (< 10 лет). 
Операция:            В группах IRS I и II после первоначального удаления дальнейшие операции не проводятся (но у пациентов из группы II следует рассмотреть возможность первичного повторного удаления [re-excision]). У пациентов из IRS группы III следует рассмотреть возможность отложенной операции после первоначальной химиотерапии.
Химиотерапия:   Ифосфамид + винкристин + актиномицин D (IVA), 9 курсов (25 недель). Однако введение ифосфамида в подгруппе B после начальных 4 курсов не производится. То же самое относится к подгруппе C после 5 курсов, если используется ЛТ. 
Лучевая терапия: Облучение не используют, когда опухоль полностью удалена (R0) при постановке диагноза (подгруппа B), а также у пациентов из подгруппы C со вторичным полным (R0) удалением и благоприятными размером и возрастом. Все прочие пациенты должны получать лучевую терапию согласно рекомендациям по ЛТ; в зависимости от состояния краев при удалении и ответа доза варьируется от 36 до 50.4 Гр. Исключения могут быть сделаны для пациентов самого младшего возраста (< 3 лет) или для пациентов с опухолями в особенно чувствительных областях.

РМС, группа высокого риска

Группа риска Подгруппа Гистология Группа IRS Локализация Л/у стадия Размер и возраст
Высокий E Благоприятная II,III Неблагоприятн. N0 Неблагоприятн.
F Благоприятная II,III Любая N1 Любые
G Неблагоприятн. I, II, III Любая N0 Любые

 
Стратификация: Подгруппа E: Пациенты из группы IRS II или III с благоприятной гистологией, но неблагоприятной локализацией, неблагоприятным размером и/или возрастом.
 Подгруппа F: Пациенты из группы IRS II или III с благоприятной гистологией, любой локализацией, любым размером опухоли и любым возрастом пациента, но с поражением лимфоузлов.
 Подгруппа G: Все пациенты с неблагоприятной гистологией, кроме альвеолярной с N1.
Операция:      После первоначального удаления в группах IRS I и II дальнейшие операции не проводятся (но у пациентов из группы II следует рассмотреть возможность первичного повторного удаления [re-excision]). У пациентов из IRS группы III следует рассмотреть возможность отложенной операции после первоначальной химиотерапии или лучевой терапии.
Химиотерапия:   Химиотерапия ифосфамидом, винкристином и актиномицином D (IVA), 9 курсов. 
Лучевая терапия: Все пациенты должны получать лучевую терапию согласно рекомендациям по ЛТ; в зависимости от гистологии, состояния краев при удалении и ответа доза варьируется от 36 до 50.4 Гр. 

РМС, группа очень высокого риска

Группа риска Подгруппа Гистология Группа IRS Локализация Л/у стадия Размер и возраст
Очень высокий H Неблагоприятн. II, III Любая N1 Любые

Стратификация:          Неблагоприятная гистология (альвеолярная РМС) и поражение лимфоузлов (N1), но отсутствие метастазов (M0), вне зависимости от других факторов риска (ПОДГРУППА H).
Операция:            После первоначального удаления в группах IRS I и II дальнейшие     
                               операции не проводятся (но у пациентов из группы II следует рас
                               смотреть возможность первичного повторного удаления [re-
                               excision]). У пациентов из IRS группы III следует рассмотреть  
                               возможность отложенной операции после первоначальной химио
                               терапии.
Химиотерапия:   Режим VAIA III как продолжение протокола CWS-2002-P. Первые  
                               два цикла включают в себя курс IVAd, чередующийся в каждом
                               цикле с IVA и IVAd. Последний цикл содержит 3 курса IVA (всего
                               25 недель). 
Лучевая терапия: Пациенты получают лучевую терапию согласно рекомендациям по ЛТ; в зависимости от состояния краев при удалении и ответа доза варьируется от 41.4 до 50.4 Гр. 

«РМС-подобные» опухоли: СинСар, внекостная СЮ/пПНЭО, недифференцированная саркома

Стратификация:    Синовиальная саркома, внекостная саркома Юинга, периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоли и недифференци­рованная саркома (бывшая «РМС-подобная» группа CWS) считаются опухолями с неблагоприятной гистологией. Для стратификации важна группа IRS. 
Операция:      После первоначального удаления в группах IRS I и II дальнейшие операции не проводятся (но у пациентов из группы II следует рассмотреть возможность первичного повторного удаления [re-excision]). У пациентов из IRS группы III следует рассмотреть возможность отложенной операции после первоначальной химиотерапии.
Химиотерапия:       Режим VAIA III: Первые два цикла включают в себя курс IVAd, чередующийся в каждом цикле с IVA и IVAd. Последний цикл содержит 3 курса IVA (всего 25 недель). Пациенты с синовиальной саркомой из группы IRS I или II (кроме T2b) должны получать только 6 курсов (2 цикла). 
Лучевая терапия:          Пациенты из группы IRS I не получают облучения. Пациенты из группы IRS II или III получают лучевую терапию согласно рекомендациям по ЛТ. Доза составляет 50.4 Гр при обычном (конвенциональном) фракционировании или 44.8 Гр при гиперфракционированном ускоренном облучении. 

«Не-РМС-подобные» опухоли

Стратификация: Отнесение к группе низкого, стандартного или высокого риска  зависит от гистологии, размера опухоли, группы IRS и вовлечения лимфоузлов. Десмопластическая мелко-круглоклеточная опухоль и злокачественная рабдоидная опухоль считаются опухолями высокого риска. 
Операция:            После первоначального удаления в группах IRS I и II дальнейшие операции не проводятся (но у пациентов из группы II следует рассмотреть возможность первичного повторного удаления). У пациентов из IRS группы III следует рассмотреть возможность отложенной и более агрессивной операции после первоначальной химиотерапии.
Химиотерапия:   Пациенты низкого и стандартного риска не получают химиотерапию (но могут быть исключения). Пациенты из группы высокого риска должны получать химиотерапию (режим VAIA III). Первые два цикла включают в себя курс IVAd, чередующийся в каждом цикле с IVA и IVAd. Последний цикл содержит 3 курса IVA (всего 25 недель). 
Лучевая терапия: Пациенты из группы низкого риска не получают облучения. Пациенты из группы стандартного или высокого риска получают лучевую терапию согласно рекомендациям по ЛТ. Доза составляет 50.4 Гр при обычном (конвенциональном) фракционировании или 44.8 Гр при гиперфракционированном ускоренном облучении. 

Метастатические мягкотканные опухоли (стадия IV):

Пациенты получают терапию CEVAIE плюс O-TIE.
Стратификация:          Любая первично-метастатическая мягкотканная опухоль (M1) вне зависимости от всех прочих факторов риска. 
Операция:            Хирургические меры должны соответствовать инструкциям для локализованных мягкотканных опухолей. Первичное хирургическое удаление метастазов не всегда необходимо, кроме жизнеугрожающих ситуаций, но сомнительные очаги следует проанализировать посредством биопсии. Хирургические вмешательства по поводу первичной опухоли и метастатических очагов могут быть необходимыми после первоначальной системной терапии в зависимости от ответа или клинической ситуации.
Химиотерапия:   Один цикл состоит из 1 курса I3VA, за которым следуют CEV и I3VE. Пациент получает 3 цикла (9 курсов) в течение 25 недель. За этим следует пероральная поддерживающая терапия трофосфамидом и идарубицином, чередующаяся с трофосфамидом и этопозидом (общая продолжительность терапии 51 неделя). Для пациентов >10 лет и/или метастазами в К/КМ следует рассмотреть экспериментальные варианты терапии. 
Лучевая терапия: Пациенты получают лучевую терапию согласно рекомендациям по ЛТ; в зависимости от гистологии, состояния краев при удалении и ответа доза варьируется от 41.4 до 50.4 Гр.

ПЛАН ЛЕЧЕНИЯ ПРИ РАБДОМИОСАРКОМЕ (РМС)
Схема стратификации рабдомиосаркомы

M-статус N-статус Патоморфо-логия Группа IRS Локализация Размер и возраст Под-группа Группа риска
M0 N0 эРМС I Любая £ 5 см и < 10 лет A Низкий
> 5 см или ³ 10 лет B Стандартный
II, III ORB, UG-non
BP, HN-non
PM
Любые C
EXT, UG-BP,
HN-PM, OTH
£ 5 см и < 10 лет D
> 5 см или ³ 10 лет E Высокий
N1 эРМС II, III Любые F
N0 аРМС Любые G
N1 аРМС Любые H Очень высокий
M1 Метастатичес-кая опухоль (гл. 10)

эРМС = эмбриональная рабдомиосаркома, аРМС = альвеолярная рабдомиосаркома, ORB = орбита, UG-non BP = опухоль мочеполовой системы, но не мочевого пузыря или простаты, HN-non PM = непараменингеальная опухоль головы или шеи, HN-PM = параменингеальная, UG-BP = мочеполовая система, опухоль мочевого пузыря или простаты, EXT = конечности, OTH = другие локализации.
          Для RMS nos (без дополнительной характеристики = подтип нельзя определить): NOS означает, что можно поставить диагноз РМС, но нельзя провести дальнейшее отнесение к тому или иному подтипу (в том числе при централизованной экспертизе). Решение по поводу ведения таких пациентов приходится принимать на местах, учитывая клиническую информацию. Группа риска определяется исходя из благоприятных или неблагоприятных характеристик: возраста пациента, размера и локализации опухоли, вовлечения лимфатических узлов. 

РМС, группа низого риска:

Все пациенты со следующими характеристиками: 
·     Локализованная неальвеолярная РМС, 
·     микроскопически полное удаление (группа IRS I), 
·     любая локализация, 
·     и отрицательный результат исследования лимфоузлов,
·     и размер ≤ 5 см,
·     и возраст пациента < 10 лет (благоприятные размер и возраст). 

Группа риска Под-группа Гистология Группа IRS (послеопераци-онная стадия) Локали-зация Л/у стадия Размер и возраст
Низкий A Благопри-ятная (не-альвеолярная РМС) I (микрскопически полное удаление опухоли) Любая N0 Благоприятные (размер ≤ 5 см и возраст < 10 лет)

Примечание*:

Группу пациентов с РМС низкого риска нужно выделять очень осторожно, так как эти больные получают ограниченную химиотерапию. Поэтому необходимо быть очень внимательным при анализе адекватности краев резекции и обеспечить детальное обсуждение каждого случая с хирургом и патоморфологом, прежде чем будет принято решение о лечении согласно таковому для группы низкого риска.

Местное лечение: 
После первоначального полного удаления не требуется дальнейшее местное лечение. Если первичное повторное удаление производится как минимум через 4 недели после гистологической диагностики, пациента относят к группе низкого риска и он получает соответствующее лечение, только если при анализе препарата удаленной опухоли подтверждаются «чистые» края, независимо от того, если ли в этом препарате остаточная опухоль. Первичное повторное удаление является оправданным, если его можно провести без существенного функционального или косметического ущерба и если цель достижения микроскопически полной резекции является реалистичной. Если есть какие-либо сомнения по поводу полноты резекции, пациента следует отнести к группе стандартного риска и лечить соответственно.
 
Химиотерапия: 
После первоначальной операции (полная резекция R0 с микроскопически «чистыми» краями, группа IRS I) лечение должно состоять из 4 курсов винкристина и актиномицина D (VA), разделенных трехнедельными перерывами для восстановления. Винкристин вводится в дни 1, 8, 15 и 22 каждого курса, актиномицин D – в дни 1 и 22. Общая продолжительность химиотерапии – 22 недели. 

Повторная оценка опухоли:
Рекомендуется полная клиническая и радиологическая повторная оценка по окончании химиотерапии (неделя 23).
Обратите внимание:

Пациентам с паратестикулярной опухолью и чрезмошоночным инициальным хирургическим доступом должна быть проведена гемискротэктомия. В противном случае они будут переведены в группу стандартного риска, подгруппу B

 
План лечения РМС в группе низкого риска
(схему таблицу смотри в оригинале протокола оригинал протокола CWS-2009)
▲повторная радиологическая оценка опухоли.
● BMA = аспирация костного мозга.
 Курс VA
Винкристин (VCR): 1.5 мг/м2 винкристина вводится в виде единичной в/в болюсной инъекции (максимальная разовая доза 2 мг) в дни 1, 8, 15 и 22 каждого курса VA (с недельными интервалами). 
Актиномицин D (AMD): 1.5 мг/м2 актиномицина D вводится в виде единичной в/в болюсной инъеции (максимальная разовая доза 2 мг) в дни 1 и 22 каждого курса VA (недели 1 и 4).

Курс терапии VA

День Винкристи

diseases.medelement.com

Эмбриональная рабдомиосаркома: прогноз, причины

Злокачественная эмбриональная рабдомиосаркома является редкой патологией. Она проявляется у детей подросткового периода и возникает из рабдомиобластов, которые в норме есть в тканях эмбриона, поэтому у нее такое название. Новообразование поражает поперечно-полосатую мускулатуру. Клиническая картина этого заболевания довольно неспецифическая, что создает проблему для ранней диагностики и последующей терапии.

Причины и течение

Единственной теории развития рабдомиосаркомы не выделяют. Есть факторы, повышающие риск возникновения этой патологии:

  • генные мутации;
  • отягощенная наследственность;
  • вредные привычки матери во время беременности;
  • нейрофиброматоз;
  • синдром Костелло, Беквит-Видемана, Нунана — врожденные множественные патологии;
  • влияние на плод радиоактивного облучения;
  • аутоиммунные заболевания новорожденного.

Совокупность этих причин или действие единственного фактора ведет к злокачественному перерождению нормальных миоцитов мышц в рабдомиобласты. Эти клетки начинают быстро и неконролировано делиться, формируя злокачественный очаг. Эмбриональная рабдомиосаркома мягких тканей — очень агрессивная опухоль, быстро распространяется и метастазирует.

Вернуться к оглавлению

Разновидности

В зависимости от типа клеток, особенностей их роста и распространения выделяют такие виды, представленные в таблице:

ВидХарактеристика
Эмбриональная веретеноклеточная рабдомиосаркомаКлетки имеют вид веретена, плотно контактируют друг с другом
Чаще возникает у пациентов мужского пола с поражением мышц верхней половины туловища и яичек
Ботриоидная карциномаРазвивается в структурах мочевыделительной системы
Растет в виде узелка, покрытого оболочкой
Структурной единицей являются полипоподобные клетки
Альвеолярная рабдомиосаркомаХарактеризуется формированием узла из разных элементов — маленьких, гигантских, полиморфных клеток, которые разделены соединительными перегородками
Размер составляет 2—10 см
Чаще развивается у детей до 10 лет
ПлеоморфнаяВозникает на конечностях пациента
Включает в состав разные клетки — веретенообразные, звездчатые, лентовидные
Новообразование быстро растет
Вернуться к оглавлению

Симптоматика

Проявление злокачественного образования в районе головы и шеи негативно влияет на органы зрения.

Клиническая картина зависит от локализации эмбриональной рабдомиосаркомы:

  • Опухоль головы и шеи. Возникает нарушение зрения, язвенные изменения на черепе, признаки поражений ЛОР-органов, парезы черепных нервов. Появляется патологическое выпячивание, мягкое на ощупь, с периодическими кровотечениями.
  • Карцинома брюшной полости. Включает симптомы диспепсический расстройств, сдавливания органов желудочно-кишечной системы.
  • Рак грудной полости и конечностей. Проявляется поражением мышц различной локализации. Сначала возникает узел, что не беспокоит пациента. Далее он становится плотный, увеличивается в размерах с развитием болевого синдрома.
  • Новообразование в органах малого таза. Влечет нарушение мочеиспускания в виде боли, недержания мочи, императивных позывов. Возникает дискомфорт внизу живота, кровяные выделения из влагалища у девочек.

Эмбриональная рабдомиосаркома у детей также включает общую симптоматику. К таковой относится общая слабость, низкая активность, апатическое состояние, отказ от еды, быстрая потеря веса. Характерным является повышение температуры тела до субфебрильных показателей, недомогание, отставание детей в физической и психическом развитии. Внеорганная альвеолярная рабдомиосаркома проявляется кожными изъязвлениями.

Общая симптоматика развивается на фоне местных проявлений, поэтому важно связать эти клинические признаки.

Вернуться к оглавлению

Диагностические процедуры

При наблюдении симптомов заболевания необходимо провести исследования крови на наличие специфических белков.

При осмотре и пальпации пациента можно выявить признаки болезни, прощупать образование, обнаружить кровоточащие участки. Лабораторные методы включают:

  • Общий и биохимический анализ крови — анемия, повышение СОЭ и С-реактивного белка, признаки интоксикации организма.
  • Обследование на онкомаркеры — показатели выше нормы.
  • Исследование кариотипа — выявление мутантных участков 11 хромосомы.
  • Анализ ликвора — атипические включения в нервной системе.
Вернуться к оглавлению

Инструментальные методики

  • УЗИ — применяется для определения наличия опухоли и метастазов, их точного места расположения, величины, количества.
  • КТ и МРТ — послойное исследование пораженного органа и новообразования с применением контрастных веществ. Эта диагностика определяет все физические характеристики образования, тип кровоснабжения, отдаленные метастазы.
  • Сцинтиграфия — необходима для обнаружения раковых очагов в костях.
  • Биопсия — забор части эмбриональной рабдомиосаркомы путем проникновения тонкой иглой в первичный источник злокачественного образования. Далее материал отправляется на гистологическое исследования с целью установления разновидности атипических клеток и степени распространения болезни.
Вернуться к оглавлению

Какое лечение?

Хирургический способ

Целесообразность проведения хирургического вмешательства определяет врач, так как не все опухоли поддаются удалению.

Нужна ли операция, определяет врач. Методика и радикальность вмешательства определяется индивидуально у конкретного пациента. Это зависит от возраста ребенка, глубины распространения эмбриональной рабдомиосаркомы, стадии злокачественности тканей. Не все новообразования можно удалять, поскольку есть такие локализации, что можно более ухудшить состояние, чем помочь.

Вернуться к оглавлению

Химиотерапия

Цитостатики применяются перед вмешательством для остановки роста и развития образования, уменьшения отечности вокруг него. Это способствует уменьшению объема операции и агрессивности рабдомиосаркомы. В послеоперационном периоде препараты используются для предотвращения метастазирования и развития рецидивов. Цитостатические средства вводят внутривенно или непосредственно в патологический очаг.

Вернуться к оглавлению

Облучение

Радиоактивные волны способствуют уничтожению генетического материала в структурных единицах новообразования. Лечение назначают до и после хирургического вмешательства для улучшения результативности и уменьшения раковых очагов. Применяют дистанционное воздействие гамма-волн и брахитерапию — введение лучей непосредственно в образование.

Для радикального воздействия на неоплазию нужно применять все способы лечения комплексно.

Вернуться к оглавлению

Чем опасно?

Рак отличается своей агрессивностью и множественными метастазами, поэтому требует сильного лечения, что негативно влияет на детский организм.

Рабдомиосаркома — очень агрессивный рак, который быстро распространяется, поэтому диагностируется на поздних стадиях, когда органы и лимфоузлы поражены множественными метастазами. Это чревато частыми рецидивами заболевания, выявлениями микрометастазов, что требует более сильной терапии, а детский организм изнуряется под влиянием такого лечения.

Вернуться к оглавлению

Прогноз и меры профилактики

Выживаемость пациента зависит от степени развития заболевания, возраста, локализации и чувствительности атипического образования к терапии. Прогноз благоприятный при диагностике ранней стадии неоплазии в возрасте после 8 лет. У маленьких детей большой риск рецидивов. Плеоморфная рабдомиосаркома имеет наименьшие шансы на выздоровление. Для предотвращения этой патологии матери нужно тщательно следить за собой во время беременности, а при появлении каких-либо симптомов у ребенка, сразу обращаться к врачу.

infoonkolog.ru

мягких тканей, 4 стадия, ремиссия

Альвеолярная рабдомиосаркома – одна из разновидностей злокачественных опухолей, относящаяся к группе сарком. Развивается заболевание чаще у пациентов детского и подросткового возраста. Оно поражает клетки мышечных тканей.

Особенности и причины опухоли

Альвеолярная рабдомиосаркома представляет собой новообразование мягких тканей, которое в микроскопическом виде похоже на альвеолы легких. Заболевание является довольно агрессивным, рано дает метастазы. Поражает злокачественный процесс разные части тела: конечности, тазовые органы, спинной и головной мозг.

Точная причина возникновения новообразования до сих пор неизвестна. Специалисты предполагают, что формирование опухоли связано с наследственными болезнями, врожденными аномалиями. Также есть мнение, что клетки начинают мутировать вследствие влияния негативных факторов на организм беременной женщины.

Клиническая картина

Клинические проявления альвеолярной рабдомиосаркомы разнятся в зависимости от локализации новообразования. На начальных стадиях пациенты обычно чувствуют только ухудшение общего самочувствия, признаки которого не говорят о серьезном поражении организма.

В перечень таких симптомов относят следующее:

  • Повышение температуры тела.
  • Стремительное похудение.
  • Снижение работоспособности.
  • Потеря желания принимать пищу.
  • Постоянная общая слабость.
  • Быстрая утомляемость.

По мере роста новообразования начинают проявляться дополнительные признаки, характерные для нарушения деятельности конкретных органов. При локализации рабдомиосаркомы в матке отмечают кровянистые выделения из влагалища, уплотнения в яичках, боль внизу живота.

При поражении органов пищеварения наблюдаются расстройства стула, болевой синдром в животе, тошнота, рвота. Если новообразование локализуется в области глаз, то развивается косоглазие, выпячивание глазного яблока, ухудшение зрения.

Обследование

В обнаружении опухолевого процесса помогают разные методы диагностики, лабораторные и инструментальные. Сначала доктор проводит внешний осмотр, оценивает жалобы больного, изучает его историю болезней. Затем пациент проходит следующее обследование:

  1. Биопсия с гистопатологическим исследованием.
  2. Ультрасонография.
  3. Компьютерная и магнитно-резонансная томография.
  4. Рентгенография.
  5. Ультразвуковое исследование.
  6. Лабораторный анализ крови.

В процессе обследования доктору важно отличить рабдомиосаркому от других схожих заболеваний.

Лечебные мероприятия

Лечением рабдомиосаркомы занимается онколог. Он подбирает тактику терапии с учетом следующих факторов:

  1. Стадия развития патологии.
  2. Возраст больного.
  3. Разновидность новообразования.
  4. Локализация злокачественного процесса.
  5. Наличие сопутствующих заболеваний.

Для борьбы с рабдомиосаркомой применяют три основных способа лечения. Первый – оперативное вмешательство. Это самый оптимальный вариант терапии. Назначают операцию на стадиях, на которых еще нет метастазирования. В противном случае удаление опухоли не принесет желаемого эффекта.

Особую сложность представляет хирургическое вмешательство в области головы и шеи. При такой локализации невозможно захватить вместе с опухолью часть здоровых тканей, как это делается при удалении онкологических образований в других органах.

В случае поражения верхних или нижних конечностей на поздних стадиях проводят ампутацию. Если атипичные клетки проникли в лимфатические узлы, удаляют и их.

После оперативного вмешательства всегда назначают химиотерапию. Она позволяет уничтожить оставшиеся злокачественные клетки после удаления новообразования. Это помогает предотвратить повторное развитие рабдомиосаркомы. Также химическая терапия применяется как самостоятельный метод лечения, если опухоль признана неоперабельной или в организме обнаружены метастазы.

Помимо химических препаратов используют и облучение. Лучевая терапия назначается чаще всего проводится вместе с химиотерапией и операцией. Облучение выполняется дистанционным или контактным путем.

Прогноз при альвеолярной рабдомиосаркоме может быть разным. Это зависит от стадии патологии, возраста пациента, правильность назначенного лечения и прочих факторов. На ранних стадиях удается вылечить свыше 85% больных. Если в организме запущен процесс метастазирования, то процент снижается до 25%.

Предупредить развитие рабдомиосаркомы невозможно. Из-за недостаточной изученности патологии врачи не могут определить меры профилактики. Поэтому специалисты рекомендуют просто поддерживать нормальное функционирование организма с помощью здорового образа жизни.

opake.ru

Альвеолярная рабдомиосаркома, эмбриональная — лечение, симптомы

Рабдомиосаркома — это опухолевое заболевание с высокими показателями злокачественности, которая развивается из некоторых элементов поперечно-полосатых мышц. Рабдомиосаркома поражает разные возрастные категории, однако чаще она затрагивает среднее и старшее поколение.
Данное новообразование патологического характера занимает четвертую позицию по количеству диагностированных случаев и составляет почти 7% от всех наблюдений. Кроме того, среди представителей мужского пола эту аномалию можно встретить значительно чаще, чем среди женской половины. Как правило, такое опухолевое новообразование локализуется в области конечностей, шеи, головы и малого таза.
Рабдомиосаркома может проявляться в разных формах, среди которых выделяют полиморфноклеточную, эмбриональную, альвеолярную и ботриоидную. Все они при макроскопическом исследовании представляют собой ограничения в виде гладкой или бугристой капсулы ложного характера с мясистой и мягкой консистенции.
Рабдомиосаркомы в разрезе имеют серо-розовый оттенок с некоторыми участками желто-бурого цвета, которые иногда могут крошиться. Также при данной патологии чаще всего можно обнаружить некрозные очаги кровоизлияния.

Рабдомиосаркома причины

Этиологические факторы возникновения рабдомиосаркомы пока что изучены недостаточно.
Существуют некоторые предположения в развитии патологического заболевания генетических факторов, которые могут влиять канцерогенные вещества. Вследствие этого нарушается процесс метаболизма клеток поперечно-полосатой мускулатуры, весь их цикл и механизм образования. Эти новые клетки начинают стремительно делиться и образовывать опухоль, которую в дальнейшем можно визуально увидеть. Об этом свидетельствуют обнаруженные патологии сразу после рождения ребенка, а также появление их у сибсов. Кроме того, рабдомиосаркома ассоциируется с Фра-умени синдром, который развивается в результате мутаций гена супрессора.
Есть также описания случаев сочетания других патологией с рабдомиосаркомой таких, как врожденная ретинобластома, нейрофиброматоз , семейный полипоз, гигантский врожденный меланоцитарный невус , эпидермальные невусы, синдром Горлина-Гольтца, альбинизм и синдром множественного лентиго .
Также до конца не выявлено влияния факторов экзогенного и эндогенного свойства на частоту образования рабдомиосаркомы. А вот наследственный фактор в данном случае исключать нельзя. Ведь есть предположения и случаи, что злокачественное новообразование в виде рабдомиосаркомы чаще встречается в тех семьях, где уже были зафиксированы патологические аномалии. К ним относятся, такие как остеогенная саркома , опухоли мозга, рак молочной железы , меланома и др. Рабдомиосаркома в таких случаях представляет собой раннее проявление первичных форм, неблагоприятное течение и прогнозирования, а также высокую йязицірність развития повторных образований.
Среди факторов риска выделяют лучевое облучение матери в период беременности, наследственную предрасположенность, токсические вещества и травмы.

Альвеолярная рабдомиосаркома

Эта форма новообразования считается опухолью с высоким показателем злокачественности и составляет почти 20% всех рабдомиосарком, которые встречаются в детском возрасте. Среди пациентов с этой формой патологии преимущественное количество наблюдается у детей до десяти лет, но иногда опухоль поражает и людей более взрослого возраста.
Как правило, альвеолярная рабдомиосаркома локализуется на туловище, голове (чаще рядом с глазницей), шее, конечностях (в большинстве случаев), тканях в области таза. Альвеолярная рабдомиосаркома преимущественно развивается очень глубоко в тканях мягкой структуры. Так как для этой опухоли характерна чрезвычайная агрессия, то пациенты обращаются к специалистам уже с поражением лимфоузлов и проникновение метастазов в различные ткани и органы. Это могут быть легкие, центральная нервная система и кости скелета.
При макроскопическом исследовании рабдомиосаркома выглядит в виде мягкого узла беловато-желтой окраски, в диаметре от двух до восьми сантиметров. А при микроскопическом анализе удается обнаружить раковые клетки, которые растут в виде гнезд или очень плотно друг к другу, а также разделены характерными слоями.
Наиболее отличительным признаком альвеолярной рабдомиосаркомы является альвеолярное строение клеток этой опухоли. Они образуются в результате большого количества фиброзных перегородок и хаотично локализуются сосудов. В центральных отделах отмечается наиболее разрозненное расположение опухолевых клеток, а на периферии — синдром склеивания, который выражается в тесном контакте этих клеток с перегородками из соединительной ткани или сосудами, что объединяет их с папиллярными и железистыми структурами.
Альвеолярная рабдомиосаркома по своей структуре является более поздним этапом эмбриогенезного развития мышечных волокон в отличие от рабдомиосаркомы эмбрионального типа. Для опухолевых клеток альвеолярной рабдомиосаркомы характерна митотическая активность. Поэтому до сих пор эту форму злокачественной опухоли диагностируют как иммунобластную лимфому, ангиосаркому, синовиальную саркому, нейробластому и др.
К основным признакам альвеолярной рабдомиосаркомы относятся опухолевые узлы в виде одиночных или множественных образований в глубоких мышечных тканях. При пальпации они представляют собой плотные и эластичные образования, что связано с их глубокой локализацией. Такая опухоль имеет нечеткие границы, стремительно растет, безболезненна, не нарушает функции в месте локализации и сопровождается расширением вен, расположенных под кожей. В отличие от других злокачественных патологий, альвеолярная рабдомиосаркома отличается способностью раннего прорастания в кожу и при образовании язвы кровоточат экзофитного характера разрастаний. Такой вид рабдомиосаркомы отмечается частичным или абсолютным ограничением ее подвижности.
Только после проведения клинических и рентгенологических обследований удается предположить злокачественную опухоль в структуре мягких тканей. Постановку окончательного диагноза делают после морфологического исследования новообразования.
Возникновение рецидивов при альвеолярной рабдомиосаркоме развивается у 50% пациентов.

Эмбриональная рабдомиосаркома

Эмбриональная рабдомиосаркома или рабдопоэтическая саркома считается редкой формой злокачественного заболевания и составляет почти 1/3 всех видов кожных опухолей. При гистологическом исследовании патологическое образование представляет собой стадию эмбрионального развития обычных поперечно-полосатых мышц. Они образованы разнообразными клетками, которые могут быть круглыми, звездчатыми, тонкими, вытянутыми, биполярными, напоминающие переплетения пучков или синовильную массу. Клетки эмбриональной рабдомиосаркомы в основном находятся в миксоматозном веществе. Этот вид злокачественной аномалии представляет собой слизистое, аморфное вещество с рассеянными эмбриональными мышечными клетками, которые имеют отросчатую цитоплазму. Также оказываются гигантских размеров симпласты с большим количеством ядер.
Эмбриональная рабдомиосаркома локализуется преимущественно в области шеи и головы, как правило, в тканях орбиты. Также этот вид опухоли могут диагностировать в мочевом пузыре, яичках, влагалище и предстательной железе. Эмбриональную рабдомиосаркому в основном диагностируют у младенцев и новорожденных.
Клиническая картина заболевания складывается из появления уплотнений в брюшном пространстве и желудочно-кишечных расстройств. Вся симптоматика лежит в основе локализации опухолевого очага, а потом его распространении лимфогенным и гематогенным путем.

Лечение рабдомиосаркомы

Как правило, для лечения рабдомиосаркомы применяют комплексную терапию, в которую входят: радикальное оперативное удаление патологического новообразования, полихимиотерапия и лучевое облучение.
Современная химиотерапия предусматривает применение таких цитостатических препаратов, как Циклофосфамид и Ифосфамид, которые являются алхилирующими агентами; Винкристин (винкаалкалоид), Доксорубицин (антранилиновый антибиотик), Этопозид (ингибитор топоизокеразы), Актиномицин-Д, карбоплатин (препарат платины).
Хирургические методы лечения рабдомиосаркомы необходимо проводить, применяя при этом общие принципы оперативной радикальности. Для начала при неоперабельных новообразованиях в первую очередь проводят исследования материала на биопсию. Это помогает в дальнейшем избежать повторного роста патологии из остатков макроскопического или микроскопического характера, что весьма важно при расположении рабдомиосаркомы в области головы и шеи, особенно в мягких тканях орбиты. В некоторых случаях даже после проведения эффективного лечения химиотерапевтическими препаратами, опухоль может быть неоперабельной. Например, при ее локализации в области носоглотки или параменингеально. В таком случае хирургическое вмешательство заменяют консервативным лечением лучевого облучения и химиотерапией.
Рабдомиосаркома, локализуясь в тканях конечностей, может поражать значительные поверхности и привлекать сосудисто-нервный пучок в патологический процесс. В данных случаях, даже при отсутствии всех признаков метастазирования злокачественной патологии на кости скелета, единственно радикальным решением оказывается ампутация конечности. Операции, при которых сохраняют органы движения, возможны только в результате уменьшения опухолевых очагов под влиянием полихимиотерапии, а также инициально, когда есть небольшие образования с четкими границами, выявленными на УЗИ, МРТ или КТ.
При рабдомиосаркоме мочевого пузыря с его изолированным поражением, после положительного ответа на полихимиотерапию могут назначить проведение резекции его стенок. Но в основном опухоль в мочевом пузыре локализуется тотально или в мочепузырном треугольнике, что говорит о необходимости проведения экстирпации органа с последующей его реконструкцией хирургическим путем для отвода мочи.
Оптимальным одномоментным хирургическим лечением в данном случае считается проведение уретеросигмостомии или уретерокутанеостомии. Для первого типа операции с применением полихимиотерапии возрастает риск восходящей урологической инфекции, которая может привести к образованию пиелонефрит а. Для второй операции возрастает риск не приживаемости искусственного резервуара для мочи, что может быть связано с действиями цитостатических препаратов, которые снижают регенерационную способность тканей. Поэтому сначала проводят уретерокутанеостомию, потом химиолучевое лечение, а следующим этапом — формируют артифициальный мочевой резервуар.
Злокачественные новообразования паратестикулярного характера удаляют, проводя орхофуникулэктомию с области паха. При локализации рабдомиосаркомы в матке или во влагалище показана их экстирпация. После распространения метастазов опухоли в легкие также назначается хирургическое удаление, если она операбельная.
Лечение лучевой терапией назначается, учитывая критерии выбранной программы лечения. Все дозы лучевого облучения будут зависеть от распространения рабдомиосаркомы и ее локализации.
Для лечения самой тяжелой стадии рабдомиосаркомы (четвертой) применяют высокодозную полихимиотерапию с последующей пересадкой костного мозга.
Рабдомиосаркому можно отнести к злокачественных патологий, имеют относительно благоприятный прогноз. Например, при первой стадии, выживаемость составляет почти 80%, при второй — 65%, третья стадия характеризуется только 40%, а вот для четвертой присущ фатальный прогноз. Эмбриональный (70%) тип рабдомиосаркомы имеет более положительный прогноз в отличие от альвеолярной формы (50%). Также прогнозирования заболевания зависит от размеров опухоли. Если она стремительно увеличивается, то и прогноз будет неблагоприятным.
К благоприятным локализаций рабдомиосаркомы относятся, такие как орбита, паратестикулярная область, поверхность шеи и головы, вульва, матка и влагалище. К неблагоприятным локализациям — конечности, простата, глубокие отделы шеи и головы, туловище, мочевой пузырь, брюшной пространство и грудное. Кроме того, положительные результаты наблюдаются среди детей до семилетнего возраста. Все местные рецидивы роковые для пациентов.

diagnoz.info


Смотрите также

Женские новости :)