Наша рассылка!
Новости сайта Модно-Красиво.ру Вы можете получать прямо на мейл
Рассылки Subscribe.Ru

Подписаться письмом

Аномалия арнольда киари 1 типа что нельзя делать


Аномалия арнольда киари 1 типа что нельзя делать, Полезные советы

Аномалия Арнольда-Киари 1 типа

Аномалия Арнольда-Киари 1 типа выявляется в виде опущения структур, находящихся в пределах задней черепной ямки в полость позвоночного канала несколько ниже уровня БЗО. В патогенезе заболевания можно выделить 3 независимых звена: наследственность, предшествующая травма, удар ликвора гидродинамического типа в стенки канала спинного мозга. Зачастую данная патология существует совместно с патологией спинного мозга (чаще, кисты).

Клиническая картина заболевания

Аномалия Арнольда-Киари 1 типа имеет достаточно специфическую клиническую симптоматику, которой отводится немаловажная роль при дифференциальной диагностике заболеваний различных систем. Итак, основными клинически значимыми признаками патологического процесса принято считать следующие:

  • Шум в ушах (иногда больные могут жаловаться на свист, звон или же шипение). Данное явление может наблюдаться в одном или одновременно в обоих ушах. Зачастую усиливается при повороте головы в сторону.
  • Нистагм – непроизвольное подёргивание одного или двух глазных яблок.
  • Преходящая слепота.
  • Диплопия и прочие зрительные расстройства, которые зачастую возникают во время поворота головы в сторону.
  • Головокружение, имеет тенденцию к усилению при повороте головы в разные стороны.
  • Головная боль различной интенсивности в зависимости от времени суток (более интенсивная в утренние часы). Основными причинами появления головных болей принято считать повышение внутричерепного давления (могут возникать даже при кашле или чихании) и повышение мышечного тонуса мышц шеи.
  • При более тяжёлом и активно прогрессирующем течении заболевания нельзя исключать появления таких симптомов, как: непроизвольное мочеиспускание, тремор конечностей, потеря сознания, снижение температурной и болевой чувствительности в области лица, туловища, конечностей, а также снижение нормальных рефлексов.

Лечение заболевания

Вид лечения подбирается в зависимости от клинической симптоматики: её яркости и степени прогрессирования. Если клиника представлена незначительным болевым синдромам, то ведущая роль отводится консервативной терапии, в основе которой лежит применение миорелаксантов и НПВС. Если же у больного имеется прогрессирующая неврологическая симптоматика, то следует прибегнуть к хирургическому лечению.

Если же консервативная терапия не даёт эффекта в течение 60-90 дней, необходимо задумать об оперативном лечении.

Суть оперативного лечения заключается в увеличении объёма задней черепной ямки и расширения затылочного отверстия, результатом которого служит декомпрессия сдавливаемых структур мозга.

Проявления Аномалии Арнольда Киари 1 типа

Данная аномалия относится к разряду врождённых и представляет собой несоответствие размеров мозговых структур и задней черепной ямки, что приводит к дислокации мозжечка, который выходит из большого отверстия основания мозга и ущемляется. Названа эта патология по фамилиям двух учёных, в разные времена описавших её симптомы.

По сути, данная аномалия является гетеротопическим нахождением продолговатого мозга и мозжечка в чрезмерно расширенном спинномозговом канале. Данное врождённое заболевание приводит к развитию различных неврологических симптомов, которые воспринимаются врачами-неврологами, как симптомы рассеянного склероза, сирингомиелии или ростом опухоли, располагающейся в задней черепной ямке. Эта аномалия в большинстве случаев( около 80%) соседствует с сирингомиелией, которая характеризуется появлением спинномозговых кист.
Существует четыре типа данной патологии, но более часто встречаются первые два типа, так как при 3 и 4 типах жизнь невозможна.

Аномалия Арнольда Киари 1 типа включает в себя смещение мозговых структур задней черепной ямки ниже foramen magnum: миндалины мозжечка, одна или две, опускаются в спинномозговой канал, чаще за счёт смещения продолговатого мозга.

Патогенез на современном этапе развития медицины неизвестен. Предполагается, что здесь играют роль наследственные факторы, травматические факторы во время родов (родовая травма головы) и повышенное внутричерепное давление, отчего ликвор ударяет в стенки центрального канала спинного мозга.
При данном заболевании могут возникать три синдрома:

  1. Церебеллобульбарный
  2. Сирингомиелитический
  3. Пирамидный

Активные симптомы начинают появляться в 30-40 лет. Возникают болезненности и боли в шейном отделе позвоночника, которая усиливается при чихании и кашле. С течением времени уменьшается сила мышц, нарушается чувствительность кожи рук, как болевая, так и температурная. Нарастает спастика ног и рук, появляются обмороки, головокружения, падает острота зрения, а в случаях запущенных периодически возникают приступы апноэ.

В случае аномалии Арнольда Киари 1 типа стандартом диагностики с большой степенью достоверности является проведение МРТ головного мозга.

В лечении латентной формы заболевания главную роль играет наблюдение в динамике и обследование пациента каждый год. При незначительных симптомах - болезненности в шейном отделе, головокружении - назначается консервативное лечение нестероидными противовоспалительными препаратами, а также периодически проводится дегидратационная терапия с использованием диуретиков. При неэффективности такой терапии назначается оперативное вмешательство, целью которого является декомпрессия структур мозга. После лечения почти всегда симптомы исчезают, и частично может восстановиться двигательная функция и чувствительность.

Рейтинг: 0 Голосов: 0

Аномалия Арнольда-Киари

Аномалия Арнольда-Киари – патологическое состояние, при котором миндалины мозжечка смещаются в верхний отдел позвоночного канала. Происходит это из-за слишком малых размеров области черепа, в котором располагается мозжечок.

По медицинским данным, аномалия Арнольда-Киари встречается у 3-7 человек на каждые 100 тысяч людей планеты. В 75-80% случаев эта болезнь сочетается с сирингомиелией.

Получить консультацию по лечению заболевания
Симптомы при аномалии Арнольда-Киари

Обычно аномалия Арнольда-Киари 1-го типа протекает в облегченной форме. Самым распространенным симптомом являются головные боли, которые ощущаются как давление в области затылка. При кашле такая боль усиливается. Иногда данная патология протекает без симптомов. Пациенты с данной патологией жалуются на слабость в конечностях, головокружения, обмороки и ухудшение зрения. В тяжелых случаях возможно наступление паралича конечностей. Как правило, проявления болезни являются двусторонними. У детей при аномалии Арнольда-Киари часто развивается гидроцефалия. При этом у таких детей отмечаются различные неврологические расстройства, которые могут привести и к смертельному исходу.

Стадии аномалии Арнольда-Киари

Различают 4 разновидности патологии:

мозжечок смещается без смещения продолговатого мозга. Данная разновидность заболевания может иметь и приобретенный характер.

отмечается смещение мозжечка и дислокация продолговатого мозга.

самая тяжелая форма заболевания, при которой отмечается вклинивание продолговатого мозга и мозжечка в канал позвоночника. Данная разновидность патологии сопровождается очень тяжелыми неврологическими симптомами.

врожденный порок развития мозжечка.

Диагностика аномалии Арнольда-Киари в Израиле

Стандартный неврологический осмотр (и обычные неврологические исследования) не позволяют врачу точно поставить диагноз, поскольку опираться только лишь на симптомы больного нельзя. Для постановки точного диагноза необходима серия специфических исследований с использованием современной аппаратуры. В нашей клинике пациенты с подозрением на данную патологию в обязательном порядке проходят полное неврологическое обследование. Кроме того, пациентам обязательно назначают проведение инструментальной диагностики, а именно - рентгенографии, компьютерной томографии (КТ, CT) и магнитно-резонансной томографии (МРТ, MRT/MRI). Точный диагноз устанавливается с помощью МРТ головного мозга и/или шейного отдела спинного мозга. Данные МРТ (MRT/MRI) используются врачами и для оценки степени сжатия затылочного отверстия. Компьютерная томография (КТ, CT) часто применяется при подозрении на патологию у детей. Этот диагностический метод позволяет выявить степень гидроцефалии.

Лечение аномалии Арнольда-Киари в Израиле
Лечение аномалии Арнольда-Киари в медицинских учреждениях Израиля назначается в индивидуальном порядке. В отделении нейрохирургии Первого медицинского центра Тель-Авива работают лучшие неврологи и нейрохирурги Израиля, которые имеют огромный опыт успешного лечения неврологических нарушений. В зависимости от симптомов патологии в нашей клинике предлагают пациенту консервативные и хирургические методы лечения. Если симптомы заболевания отсутствуют или они слабо выражены, то больному достаточно проходить регулярные профилактические осмотры, чтобы держать ситуацию под постоянным контролем. В случае, когда единственным проявлением заболевания является умеренная боль, то для лечение применяются нестероидные противовоспалительные средства и миорелаксанты, которые назначаются пациенту в различных схемах. Действие этих препаратов направлено на снятие болевого синдрома и снятие мышечного напряжение в области шеи. Кроме того, пациенту назначают проведение релаксирующих массажей и нервно-мышечных блокад. Отметим, что такое лечение действует только симптоматически и не гарантирует больному стойкого положительного результата в лечении заболевания. Если в 2 - 3 месяцев медикаментозная терапия аномалии Арнольда-Киари не приносит желаемых результатов или у пациента отмечаются неврологические нарушения (слабость в конечностях, онемение), то проводится операция. Целью операции при данной патологии в Израиле является устранение дефектов, приводящих к сдавливанию головного мозга, устранение гидроцефалии и нормализация движения ликвора. Аномалия Арнольда-Киари устраняется с помощью следующих хирургических операций:
  • Декомпрессия задней черепной ямки. При выполнении данной операции хирург удаляет некоторые фрагменты черепной коробки и фрагменты верхних шейных позвонков, после чего производится пластика твердой мозговой оболочки. После такой операции устраняется препятствие для нормальной циркуляции ликвора.
  • Ламинэктомия – удаление дужки позвонка, благодаря чему увеличивается пространство в канале спинного мозга.
Если аномалия Арнольда-Киари сопровождается гидроцефалией, то в клиниках Израиля пациенту назначается операция по шунтированию. Инновационные методы лечения В Первом медицинском центре Тель-Авива больным аномалией Арнольда-Киари проводят щадящее лечение, после которого пациенты за короткий срок возвращаются к полноценной жизни. Хирургические операции мы выполняем с помощью эндоскопической техники последнего поколения, что позволяет к минимуму свести травмирующий эффект хирургического вмешательства. Подобные минимально инвазивные оперативные вмешательства очень эффективны, давая возможность пациенту обходиться без лекарств.

Стоимость диагностики

Доктор Халеви, невролог -консультация (Dr. Ha-Levi, neurologist – consultation)

Источники: http://teamhelp.ru/nevrologiya/meditsinskij-obzor-anomalii-arnolda-kiari-1-tipa.html, http://euro-medicina.ru/drugie/anomaliya-arnolda-kiari-pervogo-tipa.html, http://telaviv-clinic.ru/clinic/disease/anomaliya-arnolda-kiari-2/

Источники: http://zdorovajasemja.ru/poleznye-sovety/anomalija-arnolda-kiari-1-tipa-chto-nelzja-delat.html

1lustiness.ru

Аномалия Киари I типа у детей

Нейрохирургия

Андрей Реутов:

Добрый вечер, дорогие друзья. Мы снова в эфире, и сегодня мы обсуждаем интереснейшую тему — аномалию или мальформацию Киари. Причем сегодня будем говорить про деток, заболевание, которое получило свое название в честь известнейшего австрийского патологоанатома Ганса Киари. Я хочу сразу напомнить, что Арнольд и Киари — это два абсолютно разных человека, и поэтому мы будем обсуждать мальформацию Киари с учетом того, что именно этот автор занимался изучением данной патологии. Я по-прежнему считаю и призываю всех называть эту патологию именно его именем, а не так, как называют многие аномалии Арнольда-Киари, это два разных доктора, если мы обсуждаем первый тип мальформации Киари, то я все-таки считаю, что надо называть его в честь автора, в честь Ганса Киари.

Я хочу напомнить, что данное заболевание является предметом обсуждения, изучения в медицинской литературе уже более века, однако, на сегодняшний день остается все больше вопросов, чем ответов касаемо этой темы. И я надеюсь, что сегодня от нашей гостьи мы услышим новые ответы на все те же старые, возможно, новые вопросы, которые созрели у нас. Сегодня у нас в гостях Агунда Викторовна Санакоева – нейрохирург, которая посвятила свою диссертационную работу изучению аномалии или мальформация Киари у деток. Здравствуйте, Агунда Викторовна, спасибо Вам большое, что пришли.

Агунда Санакоева:

Добрый вечер, Андрей Александрович.

Андрей Реутов:

Давайте начнем с исторического экскурса, я уже сказал, что есть вариант называть «аномалия», кто-то говорит «мальформация», покопаемся немножко в истории, откуда это все пошло, все-таки как правильно назвать?

Агунда Санакоева:

Правильно называется «аномалия Киари» или «мальформация Киари», оба термина используются и оба актуальны. Хочется сказать, что опущение миндалин мозжечка впервые было описано в 1881 году Теодором Ланггансом. В последующем были описаны пациенты с опущением миндалин мозжечка и менингомиелоцеле, то есть спинномозговой грыжей, пациенты у Клеланда и Арнольда. Клеланд описал это в 1883-ем, после него Арнольд это описал. Но вся концепция аномалии сложилась в конце 19 века, в 1891 году вышел труд Киари. Научная работа называлась «Изменения в мозжечке в результате гидроцефалии». Он описал варианты, то есть различные заболевания, которые были потом названы Киари первого типа, второго типа, третьего типа, четвертый был позже добавлен и не включал дистопию миндалин.

Андрей Реутов:

Именно поэтому ее зачастую не относят к Киари, потому что там нет дистопии, по сути, там нет мозжечка, соответственно, говорить о Киари тоже не приходится.

Агунда Санакоева:

Также надо понимать, что первый тип Киари, который описывал сам Киари, который называют в честь него, он на самом деле описывал пациентов с гидроцефалией. Мы знаем, что на сегодняшний день пациенты с гидроцефалией лечатся по-другому, и при гидроцефалии опущение миндалин является вторичным. Что же касается термина «аномалия Арнольда-Киари». Где-то спустя 15 лет после того, как была создана эта концепция, сотрудники лаборатории Арнольда в Гейдельберге, описывая младенца с менингомиелоцеле, с грыжей, добавили имя Арнольд, это была его лаборатория, его ученики.

Андрей Реутов:

Я тоже помню, что там был какой-то бизнес-проект, потому что люди работали у него, и поэтому назвали.

Агунда Санакоева:

В последующем, спустя годы, этот термин Рассел и Дональд ввели в англоязычную литературу. Они ввели все эти типы Киари, и описывая второй тип, они его назвали аномалией Арнольда-Киари, то есть и по сей день, когда мы говорим «аномалия Арнольда-Киари», подразумевается второй тип Киари, это дистопия в сочетании с менингомиелоцеле.

Андрей Реутов:

Но для того, чтобы мы начали обсуждать второй тип, давайте все-таки сформулируем то, о чем будем говорить сегодня: аномалия или мальформация Киари первого типа – что это такое? Критерии?

Агунда Санакоева:

По сути, это рентгенологический критерий. Аномалия Киари – это опущение миндалин мозжечка, или же дистопия миндалин мозжечка, ниже большого затылочного отверстия, компрессия ликворных пространств на этом уровне при отсутствии сопутствующей патологии.

Андрей Реутов:

Что значит «сопутствующая патология»?

Агунда Санакоева:

Имеется в виду всевозможные причины, которые могут приводить к опущению миндалин мозжечка, их очень много.

Андрей Реутов:

Попытаюсь перефразировать. Когда к вам или ко мне приходит пациент, у которого объемное образование, опухоль головного мозга, и при этом у него опущены миндалины мозжечка, говорить о том, что это мальформация Киари, некорректно. Мы говорим только о тех случаях, когда нет явной причины, но при этом миндалины мозжечка у нас опущены, я правильно понял Вашу идею?

Агунда Санакоева:

Все верно. Хочется еще отметить, что аномалия Киари один – это не патология головного мозга. Это патология костных структур задней черепной ямки, которая приводит к компрессии структур, ликворных пространств, компрессии миндалин ствола, в результате чего мы имеем определенную клинику. Достаточно часто встречаем такие определения, но это не совсем правильно.

Андрей Реутов:

Сейчас сказали про то, что там недоразвитая структура задней черепной ямки, я вспомнил, что в Американской ассоциации пациентов с мальформацией Киари есть такой девиз, что мы не обычные, у нас слишком большой мозг, но получается, что они не совсем правы. По сути, мозг у них нормальный, но при этом структуры задней черепной ямки, то есть затылочной области, недоразвиты.

Агунда Санакоева:

Да, это является следствием диспропорции объемов черепа, то есть задней черепной ямки и его содержимого.

Андрей Реутов:

Мальформация Киари первого типа в переводе на английский adult type, считается, что вроде как эта патология более характерна для пациентов взрослого возраста, но из того, что я слышу сейчас, эта болезнь встречается и у деток. Насколько часто Вы в своей практике встречали этих пациентов, насколько это распространено? Это врожденная патология либо приобретенная? У взрослых есть какие-то провоцирующие факторы, которые могут спровоцировать опущение миндалин. А детки могут родиться с этой болезнью, или она все-таки проявляется со временем?

Агунда Санакоева:

У детей чаще встречается аномалия Киари, то есть дистопия миндалин мозжечка, чем у взрослых. Связано это с тем, что в детском возрасте идет увеличение размеров мозжечка, и костные структуры не успевают за развитием самих структур центральной нервной системы. И имеет право быть такое состояние, когда миндалины ниже большого затылочного отверстия. Есть работы, утверждающие, что опущением миндалин мозжечка у детей до года ниже 8 миллиметров является вариантом нормы. С возрастом это меняется, поэтому и было предложено называть не мальформацией, а аномалией, потому что с возрастом миндалины могут менять свое положение, и даже степень дистопии может уменьшаться.

Есть работы, утверждающие, что опущением миндалин мозжечка у детей до года ниже 8 миллиметров является вариантом нормы.

Андрей Реутов:

То есть Вы подводите к тому, что все-таки Вы бы стали называть «аномалия Киари»?

Агунда Санакоева:

Мы назвали нашу диссертационную работу «аномалией», учитывая вот такие особенности. Но и термин «мальформация» достаточно широко используется.

Андрей Реутов:

Зачастую в англоязычной литературе встречается еще более обтекаемый термин «деформация».

Агунда Санакоева:

Да, это широко используемый термин.

Андрей Реутов:

Мы обсуждали, что теоретически возможны четыре типа, и давайте еще раз подчеркнем, что это не степени, когда к нам прибегает пациент и говорит: «Доктор, мне сказали, что у нас мальформация Киари второй степени или третьей степени». В зависимости от того, насколько миндалины мозжечка опущены. Уточните, пожалуйста, это одно заболевание или это разные типы болезней?

Агунда Санакоева:

Различают мальформацию Киари первого, второго, третьего типа, степеней не существует.

Андрей Реутов:

Мы это запоминаем — степеней нет. Ни для неврологов, ни для рентгенологов, есть типы мальформации или аномалии Киари.

Агунда Санакоева:

Я встречала степени только в нашей отечественной литературе, больше нигде в мире такого я не встречала. Сделали некую градацию по степени, якобы степень опущения миндалин мозжечка, но так как не имеет значения степень опущения миндалин мозжечка, то есть не влияет ни на клиническую картину заболевания, ни на вероятность появления сирингомиелии, ни на все остальное, то она не актуальна, не нужна такая классификация.

Андрей Реутов:

Когда читаешь зарубежную литературу, встречаешь еще и термин «мальформация Киари ноль и полтора», есть ли такая градация у деток? Используется ли она, либо это чисто взрослый термин и крайне редко используемый? Насколько часто Вы в своей практике встречали пациентов с такой классификацией?

Агунда Санакоева:

Данная классификация действительно используется, она есть. Авторы, которые ее ввели в конце 90-х - начале 2000-х, один из них работает во взрослой клинике, а второй в детской, у них совместные работы, и это действительно встречается. Но я хочу сказать, что данная градация имеет право быть, она актуальна, но порой встречаешь, что их рассматривают в общей группе. Это связано с тем, что лечение одинаковое, клиника одинаковая, лечение одинаковое.

Андрей Реутов:

То есть для красного словца мы можем это написать, но с точки зрения прогнозов и клинических рекомендаций это ни на что не повлияет. Время бежит, давайте потихонечку переходить к клиническим проявлениям. Я понимаю, что взрослый пациент может прийти ко мне с определенными жалобами: «Доктор, болит здесь, шатает, нарушился почерк». И то, эти пациенты очень долго ходят по специалистам смежных специальностей, потому что эти симптомы могут быть схожи со многими другими заболеваниями — фибромиалгия, остеохондроз. Какие клинические проявления Киари у детей, как может ребенок пожаловаться? На что обращать внимание родителям, что должно измениться? Как пациенты маленького возраста попадают к Вам и, возможно, даже на хирургическое лечение?

Агунда Санакоева:

Касаемо клинических проявлений аномалии Киари хочется сказать, что они очень разнообразны. Жалоб может быть множество, и клинических симптомов, но мы акцентируем внимание на тех симптомах, которые регрессируют после хирургического лечения. Мы их называем симптомами, которые характерны именно для Киари, и такими симптомами являются типичные головные боли, кашлевые, усиливающиеся при кашле, чихании, нагрузке, они, как правило, кратковременные.

Андрей Реутов:

Где?

Агунда Санакоева:

Шейно-затылочная область. Они также усиливаются при пробе Вальсальвы. Механизмами создают высокое грудное давление, венозное, которое передается через синусы, вены твердой мозговой оболочки разбухают, и это провоцирует боль. Выполняется она при попытке сделать пассивный выдох при закрытом носе, рте и голосовых связках. Данная проба изначально использовалась, и до сих пор используют ЛОР-врачи.

Андрей Реутов:

Я помню еще, что у взрослых пациентов с мальформацией Киари зачастую головная боль провоцируется игрой на духовых инструментах.

Агунда Санакоева:

Второе, на чем хочется сакцентировать внимание, это симптомы миелопатии при сирингомиелии.

Андрей Реутов:

Скажите сразу, как часто сочетаются?

Агунда Санакоева:

У пациентов с аномалией Киари сирингомиелия встречается в 60, а порой и до 80% случаев. Симптомы миелопатии в детской популяции проявляются, в первую очередь, сколиозом, левосторонний грудной сколиоз является характерным для аномалии Киари один. Конечно, может быть и правосторонний, но прогнозы при левостороннем лучше. Когда пациент приходит с правосторонним, мы говорим, что шансы на стабилизацию меньше, чем при других формах. Как правило, левосторонний грудной либо же грудопоясничный сколиоз. Бывают чувствительные двигательные нарушения, они встречаются реже.

Симптомы миелопатии в детской популяции проявляются, в первую очередь, сколиозом, левосторонний грудной сколиоз является характерным для аномалии Киари один.

Андрей Реутов:

Понятно, что у маленьких деток это сложно оценить, у них и так проблемы с координацией.

Агунда Санакоева:

Чтобы заболевание манифестировало проявлениями в виде шаткости – такое встречается достаточно редко. В целом может у пациентов быть или туловищная атаксия, динамическая атаксия у пациентов до 30%, но большая их часть – это совсем легкие нарушения, которые выявляются при выполнении координаторных проб, это невролог может выявить.

Андрей Реутов:

Ночное апноэ.

Агунда Санакоева:

Ночное апноэ встречается и бульбарное нарушение у детей младшей возрастной группы, как правило, до 6 лет. Все остальные симптомы значительно реже встречаются, но мы акцентируем внимание на те симптомы, которые я уже перечислила, потому что они являются ведущими.

Андрей Реутов:

Пришел к Вам пациент с такими жалобами, Вы берете его сразу на операцию либо рекомендуете ему какое-то дообследование? Что в 21 веке является золотым стандартом диагностики Киари?

Агунда Санакоева:

Золотым стандартом диагностики Киари является МРТ, магнитно-резонансная томография, исследуем мы как головной мозг, так и спинной мозг.

Андрей Реутов:

Почему? Казалось бы, болезнь расположена в районе краниовертебрального перехода, родители Вас спрашивают: «Доктор, у ребенка болит шея, для чего Вы рекомендуете исследовать от головы до пят?»

Агунда Санакоева:

Исследование спинного мозга является важным, мы даже не госпитализируем детей без такого исследования. Мы должны исключить патологию, связанную непосредственно с Киари, это изолированная сирингомиелия может быть у пациента, а также сопутствующая патология – фиксированный спинной мозг, спинальные дизрафизмы, липомы конечной нити, диастематомиелия и другие врожденные пороки и аномалии развития.

Андрей Реутов:

То есть МРТ – наш золотой стандарт. В любом случае говорим, что выполняем весь нейроаксис, а не только головной мозг. Деткам же проводят скрининги, в том числе и внутриутробные. По УЗИ можно предположить, что у плода формируется Киари? Насколько достоверен этот метод диагностики с точки зрения скрининга?

Агунда Санакоева:

Теоретически это возможно при хорошем аппарате и специалисте, который сможет это уловить, но, как правило, это очень сложно, практически невозможно. Я лично с таким не сталкивалась, чтобы на УЗИ это диагностировали.

Андрей Реутов:

Давайте тогда пойдем от противного: к Вам пришел пациент, которому по каким-то причинам было выполнено МРТ-исследование, его направили к Вам с установленным диагнозом: «Доктор, посмотрите, у ребенка мальформация Киари». При этом ни невролог, ни нейрохирург не видят никаких жалоб у пациента. Такая ситуация возможна в практике?

Агунда Санакоева:

Она не только возможна, но и очень часто встречается. Больше 57%, по данным литературы, свою статистику я не проводила, таких пациентов, которые почти ежедневно обращаются. Такое бывает достаточно часто, бессимптомное течение заболевания.

Андрей Реутов:

Мы обсудили клинические проявления и диагностику, теперь мы знаем, что золотым стандартом является МРТ-исследование, и зачастую Киари является просто случайной находкой. В каких случаях Вы обсуждаете с родителями этих детей хирургическое лечение? И возможно ли консервативное лечение мальформации Киари? Это первый вопрос, который задают мне: «А можно ли капельницей либо таблеточками вылечить нашу болезнь?»

Агунда Санакоева:

Лечение симптоматической аномалии, если мы говорим про симптоматическую аномалию Киари один, только хирургическое. Нейрохирурги консервативно не лечат.

Лечение симптоматической аномалии, если мы говорим про симптоматическую аномалию Киари один, только хирургическое.

Андрей Реутов:

Неужели нет волшебной капельницы, чтобы подтянуть миндалины немножечко наверх?

Агунда Санакоева:

К сожалению, нет.

Андрей Реутов:

А чтобы затылочную кость увеличь, тоже нет?

Агунда Санакоева:

Нет.

Андрей Реутов:

В каких случаях мы предлагаем хирургию?

Агунда Санакоева:

Хирургическое лечение мы предлагаем пациенту, у которого есть четкие рентгенологические изменения и имеется клиническая симптоматика, характерная для аномалии Киари один, то есть мы должны четко обозначить, какие симптомы пройдут, а какие не пройдут. Потому что пациенты приходят с множеством жалоб, пациенты порой бывают с задержкой развития, когда четко нельзя дифференцировать есть боль у ребенка или нету, и родители тоже сомневаются, наша задача – объяснить, что пройдет, а что останется. Родители должны понимать, что если у ребенка есть сопутствующая сирингомиелия, но нет даже симптомов распространенной сирингомиелии, имеется диаметр больше половины диаметра спинного мозга, то мы должны объяснить, что не стоит ждать появления миелопатии, нарастания неврологической симптоматики, потому что после лечения симптомы миелопатии, как правило, регрессируют в большинстве случаев частично, полностью не уходят.

Андрей Реутов:

Если человек болеет десятилетиями, естественно, рассчитываем на улучшение. Вопрос ребром: к Вам пришли родители ребенка, у которого есть Киари и есть головная боль, в каких случаях Вы говорите, что пациент является претендентом на хирургическое лечение, а в каких случаях рекомендуете сходить еще к неврологу?

Агунда Санакоева:

Если пациент к нам приходит с классической головной болью, мы предлагаем хирургическое лечение.

Андрей Реутов:

Это то, что мы обсуждали, типичная кашлевая головная боль, усиливающаяся при чихании, натуживании.

Агунда Санакоева:

Это говорит о том, что у пациента четко есть нарушение ликвородинамики, и, как правило, такая боль у пациентов проходит 99 случаях. Если у пациента нетипичные головные боли, в этом случае мы предлагаем хирургическое лечение в тех ситуациях, когда боль практически ежедневная, достаточно частая, постоянная и приносит дискомфорт, мешает маленькому ребенку учиться, развиваться.

Андрей Реутов:

Когда страдает качество жизни.

Агунда Санакоева:

Нетипичная головная боль, как правило, регрессирует не полностью, если это диффузная не локализованная головная боль – это достаточно благоприятный фактор, такие боли проходят. Если это боли в лобно-височных областях, они тоже уходят, уменьшаются, но не полностью, то есть частичный регресс.

Андрей Реутов:

Давайте потихонечку переходить к хирургии. В настоящее время диапазон хирургического вмешательства при Киари представлен как минимум 20 разновидностями хирургического вмешательства, но все они так или иначе связаны с зоной краниовертебрального перехода, и все методы направлены на коррекцию этой диспропорции. Другое дело, что по степени своей хирургической агрессии они могут варьировать от менее инвазивных, как мы их называем, методов костной декомпрессии, до агрессивных методик, вплоть до резекции, коагуляции миндалин мозжечка. Из Вашего опыта, какой методикой предпочитаете пользоваться Вы и Ваши коллеги, детские нейрохирурги? Есть ли сейчас стандарты лечения мальформации Киари у деток? И в чем заключается хирургическое лечение, что Вы говорите родителям пациентов?

Агунда Санакоева:

Насчет того, что является целью операции – это создание ликворных пространств в области краниовертебрального перехода.

Андрей Реутов:

Ликворные пространства – что это такое? Это пространства, по которым течет водичка, которая вырабатывается в голове, секретируется. Спинномозговая жидкость.

Агунда Санакоева:

Дело в том, что явной окклюзии не бывает, мы понимаем, но нарушена пульсация, что приводит к тем клиническим проявлениям, о которых мы уже ранее говорили. В детской практике наиболее часто используются следующие методики: это костная декомпрессия...

Андрей Реутов:

Удаление части затылочной кости, нижних отделов.

Агунда Санакоева:

И дужки первого позвонка. Резекция дужки второго позвонка, как правило, не проводится, либо же допустима его частичная резекция.

Андрей Реутов:

Если мешает анатомически?

Агунда Санакоева:

Да. Также нанесение штриховых насечек на твердую мозговую оболочку в этой области, либо же резекция наружного слоя. Считается, что у детей твердая мозговая оболочка пластичная, и эти манипуляции дают еще возможность небольшого расширения.

Вторая методика – это экстрадуральная декомпрессия, когда дополняется данный метод пластикой твердой мозговой оболочки. В качестве твердого трансплантата используют свой же собственный апоневроз, либо же искусственную оболочку, это уже на усмотрение хирурга. Третий метод – это когда в дополнение ко всем перечисленным этапам добавляется ревизия субарахноидальных пространств, то есть вскрывается арахноидальная оболочка, и хирург производит инспекцию области и при наличии какого-то спаечного процесса производит рассечение этих спаек. Есть методика коагуляции миндалин мозжечка. Данная методика может быть как односторонней, так и двусторонней, в зависимости от анатомического варианта. Опущена ли одна миндалина или обе миндалины, данная методика тоже достаточно широко используется детскими нейрохирургами.

Следующий метод – стентирование четвертого желудочка в спинальное субарахноидальное пространство. Сторонников данного метода немного, но тоже имеет право быть и используется. Все эти методики используются, у каждой методики свои сторонники и противники. У каждого метода есть достоинства и недостатки.

Андрей Реутов:

Давайте мы не будем обсуждать каждую конкретную методику, мне интересно, на основании чего Вы лично делаете выбор в той или иной методике? Мы смотрим на снимки и говорим: «В данном случае нам достаточно обойтись костной декомпрессией». Или: «В данном случае я считаю, что вам нужно нанести насечки». От чего это зависит: от степени тяжести неврологической симптоматики либо от картинки, которую Вы видите на МРТ? Как Вы определяете, в каком случае должна использоваться та или иная методика?

Агунда Санакоева:

Мы провели анализ в нашей работе и установили, что методика экстрадуральной декомпрессии является достаточно безопасным методом, не имеет послеоперационных осложнений.

Методика экстрадуральной декомпрессии является достаточно безопасным методом, не имеет послеоперационных осложнений. Но при данном методе риск повторных операций выше.

Андрей Реутов:

Осложнений, связанных с ликвореями, с воспалительными процессами.

Агунда Санакоева:

Все верно. Но при данном методе риск повторных операций выше. Данную методику можно рекомендовать для пациентов, у которых нет сирингомиелии в сочетании с симптомами миелопатии, и данную методику не рекомендуется проводить для пациентов с нетипичной головной болью. В остальных случаях можно рассматривать.

Андрей Реутов:

С пациентами, родственниками пациентов Вы заранее обсуждаете, какой метод лечения будет выбран в конкретном случае, либо Вы все-таки говорите родителям: «Мы, наверное, начнем с костной декомпрессии, а дальше будем ориентироваться по ситуации»? То есть Вы сделали костную декомпрессию, увидели, что дальше толща мембраны, и Вы говорите: «Нет, я остановлюсь, потому что мы так решили». Либо все-таки идете дальше?

Агунда Санакоева:

Я подробно не останавливалась сейчас на всех методах, начали с экстрадуральной декомпрессии, но подытожив все данные, которые мы получили, вышло так, что некой золотой серединой является экстраарахноидальная дуропластика.

Андрей Реутов:

Я хотел это услышать, на самом деле.

Агунда Санакоева:

Этот метод сопровождается меньшим риском послеоперационных осложнений, и эффективность данной операции выше, чем при экстрадуальной декомпрессии.

Андрей Реутов:

Если мы просто берем чашу весов и понимаем, что тут у нас возможное осложнение, тут у нас возможный благоприятный исход, то эта методика наиболее гармоничная и оптимальная?

Агунда Санакоева:

Да. Поэтому мы сейчас предлагаем данную методику и, естественно, оговариваем, что если эффекта не будет, то возможна еще повторная операция.

Андрей Реутов:

Стенты в каких случаях ставите? У пациента протяженная сирингомиелия, Вы ставите ее сразу, во время первичной операции, либо делаете ревизию, иссекаете спаечки, мембрану, которая может тампонировать, и в случае неэффективности при повторных операциях предпочитаете ставить стент, либо Вы сразу идете на стентирование?

Агунда Санакоева:

На стентирование идем в случае повторных операций, если у пациента есть сирингомиелия, и эффекта от экстраарахноидальной дуропластики нет. При первичных операциях данный метод может быть использован в случае распространенной сирингомиелии, симптомах миелопатии и невозможности создания условий для кровотока.

Андрей Реутов:

В некоторых зарубежных клиниках активно пропагандируется методика малоинвазивного лечения мальформация Киари, и заключается она в пересечении конечной нити, и зачастую эти пациенты потом приходят к нам, не совсем понимая, какая операция была выполнена. Мы знаем, где у нас расположена мальформация Киари, там, где есть проблема, мы понимаем, где у нас конечная нить, Ваше отношение к этому методу? Я понимаю, что он малоинвазивный, насколько он оправдан у пациентов с мальформацией Киари первого типа?

Агунда Санакоева:

Да, такая методика существует, но нет достоверных данных и публикаций, которые бы показывали эффективность данной методики у детей. Но речь идет о скрытом синдроме фиксированного спинного мозга. Одна из теорий, одна из причин появления аномалии Киари, то есть дистопии миндалин мозжечка, это якобы скрытый синдром фиксированного спинного мозга, фиксации. Если есть четкие признаки фиксированного спинного мозга, такую операцию мы проводит. Если нет, мы не проводим.

Андрей Реутов:

То есть все по показаниям, если мы видим, что симптоматика у пациента любого возраста обусловлена симптомами фиксированного спинного мозга, когда у нас конечная нить фиксируется таким образом, что у пациента грубая симптоматика, естественно, мы можем выполнять операцию, во всех других случаях — выполняем то вмешательство, которое направлено на коррекцию мальформации Киари. Понятно, что есть риски, осложнения, насколько благодарна, насколько эффективна методика краниовертебральной декомпрессии, то, что используете Вы в своей практике, мы в своей взрослой практике, результаты? Ваша серия наблюдений, положительные результаты, не по симптомам, а в общем?

Агунда Санакоева:

Результаты хорошие, не только у нас, но и практически у всех нейрохирургов, вероятность улучшения симптомов после операции высокая, при первичных операциях в нашей серии более 86%. С учетом повторных операций процент выше.

Андрей Реутов:

Помните, мы обсуждали те случаи, когда ребенок пришел к доктору, по снимочкам мы видим Киари, при этом каких-то жалоб нет. Мне просто сегодня поступали вопросы от наших коллег, которые интересовались: к ним пришли детки с подтвержденным диагнозом Киари, при этом у них нет клинических проявлений, и они наблюдают этих детей. Есть ли у них какие-то ограничения по образу жизни? Может, им нельзя заниматься физическими нагрузками, нужно как-то правильно сидеть, нельзя кувыркаться, либо это обычные дети?

Агунда Санакоева:

Это обычные дети, никаких ограничений для данных пациентов нет.

Андрей Реутов:

Кувыркаться можно? На физкультуру ходить?

Агунда Санакоева:

Можно. Для пациентов, не имеющих патологии суставно-связочного аппарата кранеовертебрального перехода, можно.

Андрей Реутов:

До сих пор мы сталкиваемся с тем, что говорят: «Не вздумайте, срочно оперируйтесь, мальформация Киари может вас убить». Так ли это на самом деле?

Агунда Санакоева:

Достаточно часто приходят пациенты и говорят, что доктор им сказал, что если они не прооперируются, ребенок может умереть. Это не так. Аномалия Киари – это медленно прогрессирующее, годами, заболевание, и пациенты от этого не умирают.

Андрей Реутов:

Вы нас успокоили. Агунда Викторовна, наше время пролетело незаметно. Дорогие друзья, я думаю, мы остановимся на этой позитивной ноте, что мальформация или аномалия Киари – это не то смертельное заболевание, которое может привести к моментальной гибели, и в случае нарастания симптоматики, в случае появления новых симптомов наши уважаемые детские нейрохирурги всегда рядом, они всегда готовы оказать высококвалифицированную помощь. Спасибо Вам за это, Агунда Викторовна. Друзья, мы с вами завершаем эфир, и до новых встреч в эфире. Всего вам доброго.

doctor.ru

Результаты лечения аномалии Киари и сирингомиелии. Послеоперационный период. Информационный портал для пациентов.

Как становится понятным из причин возникновения сирингомиелии, лечение ее может существенно отличаться у разных больных.
Перед операцией по поводу аномалии Арнольда-Киари или сирингомиелии, пациент и члены его семьи должны быть готовы к длительному обсуждению показаний к операции и активно участвовать в принятии решения. Этот процесс традиционно называется «информированное согласие». Возможно, лучше его назвать «информированное принятие решения». Хирург информирует пациента о возможных положительных и отрицательных последствиях хирургии. Затем, пациент, его семья и друзья принимают решение относительно методов лечения.
Во-первых, не следует полагать, что наличие аномалии Арнольда-Киари или сирингомиелии сами по себе являются показанием к хирургическому лечению. Лишь увеличение размеров кисты при сирингомиелии, выраженная клиническая симптоматика или прогрессирование этой симптоматики, при наличии изменений на МРТ, являются показаниями к операции. Все больные должны понимать эту концепцию и расспрашивать своих хирургов о процессе принятия решения.

Риски операции.

Вы должны понимать, что операция сопряжена с некоторыми рисками, о чем Вас предупредит хирург. Помимо возможных неврологических осложнений, так же возможно возникновение ликвореи (истечение спинно-мозговой жидкости из раны), формирование псевдоменингоцеле (скопление спинно-мозговой жидкости под кожей головы), кровотечение и инфекционные осложнения.
Почти все (но не все) операции по поводу аномалии Киари и сирингомиелии производятся в положении пронации (лицом вниз) или сидя. В НМХЦ им. Н.И. Пирогова мы оперируем сидя. Большинство хирургов во время операции по поводу аномалии Киари используют специальный фиксатор черепа (для создания неподвижности операционного поля).

Положение пациента на операционном столе

Разрез во время операции по поводу аномалии Арнольда-Киари обычно производится в затылочной области и на шее по срединной линии. Операции по поводу сирингомиелии могут производиться на любом уровне спинного мозга.

Послеоперационный период в больнице

В этот период основной жалобой пациентов является боль. Для купирования боли часто используются наркотические анальгетики и мышечные релаксанты. Пациент и члены его семьи должны понимать, что лечащий врач не может назначить большое количество обезболивающих препаратов, из-за опасности возможных осложнений. Например, «вялый» пациент (из-за превышения дозировки обезболивающих медикаментов), который не встает с постели и не ходит подвержен риску развития пневмонии. Лечащий врач должен тщательно титровать (подбирать) дозировку медикаментов, чтобы сбалансировать комфорт пациента и его безопасность. Необходимо, чтобы пациент, члены семьи и друзья понимали это.

Первый месяц после операции

В течение первого месяца после операции пациент все еще находится в начальной стадии выздоровления. Как правило, если операция прошла успешно, наблюдается улучшение состояния пациента и регресс неврологической симптоматики. У большинства больных болевой синдром проходит в течение 1-2 недель после операции, однако у некоторых может сохраняться 1 и более месяцев. Таким пациентам назначаются различные обезболивающие препараты. В течение первого месяца после операции больные должны поддерживать малоактивный образ жизни, избегать физических нагрузок и, по возможности, проводить время на свежем воздухе.

В это период так же возможно развитие вышеописанных осложнений (ликворея, воспаления и т.п). При появлении признаков воспаления в области послеоперационной раны, таких как болезненность, припухлость и покраснение, или выделения из нее жидкости, следует незамедлительно сообщить об этом лечащему врачу.

Отдаленный период.

Множество людей озабочены тем, не закончат ли они инвалидной коляской, «как многие другие». Хочу развеять этот миф – большинству пациентов с аномалией Арнольда-Киари, достаточно всего одной операции, после которой они чувствуют себя очень хорошо. Однако у небольшого числа пациентов (с длительно существующим заболеванием, сочетанием различных аномалий и т.п.) заболевание продолжает прогрессировать и состояние неуклонно ухудшается. В таком случае могут потребоваться повторные операции, которые не всегда эффективны. К счастью, такие пациенты встречаются крайне редко.

«Чего нельзя?»

Пациенты с аномалией Арнольда-Киари и сирингомиелий должны избегать любых физических нагрузок, приводящих к «натуживанию», не участвовать в активных спортивных играх (футбол, хоккей), не прыгать с парашютом, не кататься на аттракционах. Пациентам следует избегать «запоров», и для этого они могут принимать мягкие слабительные средства, особенно в первые несколько недель после операции. Так же следует избегать продолжительного кашля, и использовать по показаниям противокашлевые средства. 

ПОЧЕМУ ОДНО И ТО ЖЕ ЛЕЧЕНИЕ ПОДХОДИТ НЕ ВСЕМ?

Для многих людей бывает сложно понять, что разные врачи могут рекомендовать различные варианты лечения. Это особенно заметно при лечении аномалии Киари и сирингомиелии. Так, один нейрохирург рекомендует операцию, другой – советует обойтись без операции, а третий – предлагает операцию, но отличную по тактике. ))))) Как такое может быть?

Во-первых, медицина не настолько поддается анализу, как этого хотелось бы. Существует значительное разнообразие между пациентами, связанное с их уникальными данными и множеством сопутствующих заболеваний. Связано это с тем, что два пациента с одним и тем же заболеванием могут по-разному реагировать на одинаковое лечение. У одного больного может наступить улучшение, а у другого, напротив, ухудшение. В результате, у врачей нередко различаются мнения по поводу лечения сложных клинических случаев. Для выработки оптимальных методов лечения существуют профессиональные конгрессы и съезды специалистов.

Два хорошо образованных хирурга могут решать сложные проблемы совершенно по-разному, основываясь на своем опыте. Знание возможных исходов и осложнений однозначно влияет на процесс принятия решения. Медицинская литература, коллеги, наставники и учителя из медицинской школы, тренинги по хирургии также сильно влияют на врачебную тактику лечения. Это сочетание опыта и внешнего воздействия, является основанием для хирурга выработать тактику лечения, которая может быть уникальной и сильно отличаться от той, что предложит другой хирург.

Различия в мнениях относительно лечения того или иного заболевания не редки для медицины, в том числе и для нейрохирургов. Поэтому, неудивительно, что один хирург может оказаться «консервативным» и не рекомендовать оперативного лечения для пациента с минимальными симптомами, в то время как другой предложит агрессивную хирургическую тактику. Кто-то будет использовать интраоперационную сонографию (УЗИ), а кто-то нет. Кто-то из врачей во время операции будет вскрывать арахноидную оболочку и производить резекцию или коагуляцию миндалин мозжечка, в то время как другие прибегают к такой тактике редко.

С течением времени (пройдут годы, десятилетия, столетия) станет больше известно о лечении таких сложных заболеваний, как аномалия Арнольда-Киари и сирингомиелия. Возможно, принятие решения с этими вновь приобретенными знаниями, обеспечит более объективные и определенные алгоритмы ведения больных. Однако возможно, что противоречия и различия в мнениях среди ученых будут существовать всегда.

syringomyelia.ru

Хирургическое лечение аномалии Арнольда-Киари и базиллярной импрессии

 ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АНОМАЛИИ КИАРИ С СИРИНГОМИЕЛИЕЙ ИЛИ БЕЗ НЕЕ.

При решении вопроса о необходимости операции всегда учитываются следующие факторы:

  1. Наличие или отсутствие гидроцефалии (увеличения желудочков мозга)
  2. Наличие или отсутствие аномалий костей черепа (базиллярная импрессия, платибазия и др.) и уменьшения размеров задней черепной ямки.
  3. Оценивается стабильность кранио-вертебрального сочленения (может потребоваться выполнение функциональных сгибательных и разгибательных тестов при рентгенографии).
  4. Наличие сирингомиелии или сирингобульбии.
  5. Определяется, проводились ли раньше операции, такие как декомпрессия задней черепной ямки, шунтирование сирингомиелической полости и т.п.

ЗАДАЧИ ОПЕРАЦИИ

В настоящее время общепризнанной операцией является декомпрессивная трепанация задней черепной ямки и удаление дужки первого шейного позвонка.

Цель операции – восстановить циркуляцию спинно-мозговой жидкости и, следовательно, достичь улучшения состояния пациента (за счет декомпрессии ствола головного и уменьшения сирингомиелической полости). Так же очень важно предупредить рецидив заболевания и избежать его прогрессирования в будущем.

После операций на краниовертебральном переходе, в случаях нормализации ликвородинамики и устранения диссоциации краниоспинального давления, клинические проявления сирингомиелии могут стабилизироваться или уменьшиться даже без значимых визуальных изменений сирингомиелической кисты. Целью операции является профилактика дальнейшего роста кист и прекращение прогрессирования сирингомиелического синдрома.

В результате хирургического лечения симптомы сирингомиелии при аномалиях краниовертебрального перехода поддаются различной степени регресса у 30-45 % больных, стабилизация процесса с остановкой прогрессирующего ухудшения отмечается у 45%. Операция не оказывает влияния на характер течения заболевания у 10-20 % пациентов. Летальность при этом виде патологии в настоящее время не превышает 1-2%.

При наличии положительной динамики уменьшение двигательных расстройств происходит у 25 % больных, регресс расстройств поверхностной чувствительности – у 30 % больных, парестезий – у 25 % больных. Рецидивы заболевания и дальнейшее его прогрессирование после временного улучшения или стабилизации наблюдаются у 20-40% больных. Это может быть связано с прогрессированием рубцово-спаечного процесса в области краниовертебрального перехода, дальнейшей каудальной дислокацией мозжечка в костный дефект, развитием спаечного процесса в месте сирингошунтирующей операции, смещением шунта и т.д. Плохими клиническими прогностическими факторами при хирургическом лечении сирингомиелии считают выраженные мышечные атрофии, грубые диссоциированные чувствительные расстройства на большей части поверхности тела, выраженный сколиоз, длительный анамнез заболевания.
 

ПОДГОТОВКА К ОПЕРАЦИИ

 

Ваш врач может попросить провести рентгеновское исследование шеи и головы, чтобы исключить определенные анатомические особенности. Как обсуждалось ранее, МРТ исследование может быть стандартным, но может также включать исследования с разным положением головы (сгибание-разгибание). Так же может потребоваться определение потока спинно-мозговой жидкости (фазоконтрастное МРТ) в области кранио-вертебрального перехода.

Иногда врачу могут потребоваться данные КТ сканирования в различных положениях для определения костных аномалий в основании черепа или в верхних сегментах шейного отдела позвоночника. Если же выявляются аномалии, которые приводят к компрессии ствола мозга, а симптомы заболевания облегчаются изменением положения головы или вытягиванием шеи, оперативное лечение заключается в декомпрессии области большого затылочного отверстия (передней или задней) и, в некоторых случаях, соединение черепа с шейным отделом позвоночника (кранио-цервикальная стабилизация). С другой стороны, если костные аномалии не корректируются положением головы или вытягиванием шеи, то может потребоваться как передняя, так и задняя декомпрессия с последующей стабилизацией.

ХОД ОПЕРАЦИИ.

Если отсутствуют костные изменения, то наличие клинически значимой аномалии Арнольда-Киари потребует субокципитальной краниектомии (увеличение большого затылочного отверстия путем выпиливания небольшого фрагмента затылочной кости и удаления дужки первого шейного позвонка) для уменьшения прямого давления на ствол головного мозга и нормализации циркуляции спинно-мозговой жидкости. После удаления костных структур, выполняется пластика твердой мозговой оболочки (ТМО), что позволяет увеличить объем задней черепной ямки. Пластика ТМО проводится собственными тканями пациента (надкостница, апоневроз) или замещающего материала (животного или искусственного происхождения). мы предпочитаем использовать искусственные материалы, т.к. они препятствуют образованию спаек в области операции. Иногда хирург во время операции использует ультразвуковое исследование для оценки движения и пульсации спинно-мозговой жидкости, а так же для определения уровня опущения миндалин мозжечка. Ультразвуковое исследование помогает визуализировать соотношения между костями черепа, стволом головного мозга и мозжечком. В большинстве случаев, операция проводится под операционным микроскопом. Во время операции хирург принимает решение в отношении резекции (удаления) опущенных миндалин мозжечка, хотя в нашей клинике мы используем это прием крайне редко, руководствуясь принципом, что “лишнего” мозга нет.

Схематическое изображение классической субокципитальной краниектомии.  После того как пациент уснет под действием наркоза, его укладывают на операционный стол вниз лицом и фиксируют голову в специальном фиксаторе черепа. 1 – после обработки кожи раствором антисептика производится разрез кожи и мышц шеи по средней линии и обнажаются кости черепа и первый шейный позвонок. 2 – производится удаление небольшого участка затылочной кости (краниектомия) и дужки первого шейного позвонка (ламинектомия). 3- вскрывается твердая мозговая оболочка, осматривается зона компрессии миндаликов мозжечка (при необходимости проводится их субпиальная резекция). Выполняется пластика твердой мозговой оболочки различными трансплантатами (вшивается «заплатка»).  

После выполнения основного этапа операции хирург послойно ушивает рану. Небольшому числу пациентов может потребоваться задняя стабилизация титановыми пластинами. Установка шунта остается на усмотрение лечащего врача в каждой конкретной ситуации. Обычно, операция длится 2-4 часа.

 

МРТ пациента с аномалией Арнольда-Киари 1 типа, сирингомиелией шейного отдела спинного мозга (миндалины мозжечка опущены на 10 мм ниже линии Чемберлена, с уровня С2 опеределяется сирингомиелическая полость). Пациента беспокоила сильная головная боль, боль в шейном отделе позвоночника, онемение в кистях, легкая слабость в руках.

МРТ того же больного через 6 мес после операции (миндалины мозжечка находятся над линией Чемберлена, сирингомиелическая полость исчезла). Вся симптоматика у пациента регрессировала

 

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ БАЗИЛЛЯРНОЙ ИМПРЕССИИ

У пациентов с этим заболеванием уменьшение размеров задней черепной ямки и каудальная дислокация мозжечка с блоком большой затылочной цистерны могут быть связаны с высоким стоянием зуба второго шейного позвонка. В качестве оперативного лечения первым этапом проводится передняя декомпрессия краниовертебрального перехода – трансоральная резекция зуба С2 (через рот), которая может быть выполнена без вмешательства на структурах задней черепной ямки. После такой операции необходимо проведение стабилизирующей операции в области кранио-вертебрального перехода. При отсутствии клинического эффекта от передней декомпрессии операция может быть дополнена стандартной костно-дуральной декомпрессией из заднего доступа.

В настоящее время в НМХЦ им Пирогова во 2-м нейрохирургическом отделении (зав.отд. Зуев А.А.) освоен новый метод удаления зуба второго шейного позвонка – мы можем сделать это с испоьзованием эндоскопической методики через нос. Это позволяет произвести раннюю активизацию пациента и “вернуть его в строй” как можно раньше. Раньше эта операция выполнялась через рот и трудно переносилась пациентами.

syringomyelia.ru

Операции при аномалии Арнольда-Киари

Микрохирургия при аномалии Арнольда-Киари

Аномалия, или мальформация Арнольда–Киари это – врожденная аномалия развития кранио-вертебрального перехода, характеризуемая смещением миндалин мозжечка и в ряде случаев ствола и IV желудочка ниже уровня большого затылочного отверстия.

Аномалия Киари (мальформация Арнольда-Киари) — заболевание, при котором структуры головного мозга, расположенные в задней черепной ямке, опущены в каудальном направлении и выходят через большое затылочное отверстие. В зависимости от типа аномалия Киари может проявляться головной болью в затылке, болью в шейном отделе, головокружением, нистагмом, обмороками, дизартрией, мозжечковой атаксией, парезом гортани, снижением слуха и ушным шумом, нарушением зрения, дисфагией, дыхательными апноэ, стридором, расстройствами чувствительности, гипотрофией мышц и тетрапарезом. 

Нередко аномалия Арнольда-Киари сопровождается возникновением вторичной сирингомиелии шейного отдела спинного мозга (скоплением спинномозговой жидкости в центральном канале спинного мозга с последующим его сдавлением изнутри).
Аномалия Киари диагностируется путем проведения МРТ головного мозга, шейного и грудного отделов позвоночника. Аномалия Киари, сопровождающаяся стойким болевым синдромом или неврологическим дефицитом, подлежит хирургическому лечению (декомпрессия задней черепной ямки или шунтирующие операции).

Хирургическое лечение мальформации Киари и сопутствующей сирингомиелии возможно только хирургическим путем. Операция заключается в декомпрессии задней черепной ямки или установке ликворного шунта при сопутствующей гидроцефалии.

Местная декомпрессия выполняется под общей анестезией и состоит в удалении части затылочной кости, а также задних половин I и/или II шейных позвонков до того места, куда спускаются миндалины мозжечка. Опущенные миндалики мозжечка при этом также резецируются, чем достигается устранение компрессии ствола мозга. Эта эффективная операция расширяет большое затылочное отверстие и устраняет сдавление ствола мозга, спинного мозга и миндалин мозжечка. Во время операции открывается также твердая мозговая оболочка — толстая мембрана, окружающая головной и спинной мозг. В раскрытую твердую мозговую оболочку вшивается заплатка из другой ткани (искусственной или взятой у самого больного) для более свободного прохождения ликвора. Реже выполняются операции по дренированию спинномозговой жидкости из расширенного спинного мозга в грудную или брюшную полость с помощью специального полого шунта с клапаном или в подоболочечное пространство. Иногда эти операции выполняется поэтапно.

Эффективность хирургической декомпрессии составляет от 50 до 85% по данным разных авторов. Необходимо помнить, что хирургическое лечение лучше проводить до развития грубых неврологических нарушений, так как после проведения хирургического лечения восстановление функций не всегда происходит полностью, и основной задачей хирургии является стабилизация неврологического статуса пациента и недопущение дальнейшего прогрессирования заболевания.

Ниже приводим ряд клинических наблюдений хирургического лечения аномалии Арнольда-Киари в нашей клинике.

Больной К., 45 лет, житель Ставропольского Края.

ДИАГНОЗ КЛИНИЧЕСКИЙ: Аномалия Арнольда-Киари I типа. Прогрессирующая каудальная дистопия гипертрофированных миндаликов мозжечка с компрессией большой цистерны мозга, нижних отделов IV желудочка, продолговатого и спинного мозга. Выраженный общемозговой, вестибуло-атаксический синдром. Легкий бульбарный синдром. МКБ-10: Q07.0.

Особенности течения заболевания.

Поступил в НХО РКБ ФГБУЗ ЮОМЦ ФМБА РФ с жалобами на головную боль распирающего характера, больше выраженную в затылочной области, головокружение, общую слабость, быструю утомляемость, шаткость при ходьбе, периодическую тошноту и рвоту, чувство комка в горле, периодическое поперхивание в покое, при сгибании головы и приеме жидкой пищи.
Анамнез заболевания: Считает себя больным в течение нескольких лет, периодически лечится по поводу шейного остеохондроза. Последние месяцы отмечает усиление головных болей, общей слабости, появление шаткости при ходьбе, чувства комка в горле, периодическое поперхивание в покое, при сгибании головы и приеме жидкой пищи. Очередной курс консервативного лечения в отделении неврологии РКБ – без эффекта, МРТ головного мозга выявило признаки синдрома Арнольда-Киари с опущением миндалик мозжечка в БЗО на 17 мм. Госпитализирован в отделение нейрохирургии РКБ ФГУ ЮОМЦ ФМБА России для оперативного лечения.

Неврологический статус при поступлении: общее состояние удовлетворительное, сознание ясное. Выражен общемозговой синдром в виде цефалгии преимущественно затылочной локализации, головокружении, периодической тошноты и рвоты. Зрачки D=S, глазодвижение не страдает. ЧМН – отмечается парез небной занавески слева. Легкий бульбарный синдром, выражающийся в чувстве комка в горле, периодическом поперхивании в покое, при сгибании головы и приеме жидкой пищи. Сухожильные рефлексы и тонус конечностей повышены D=S. Двигательных и чувствительных нарушений не выявлено. Умеренно выраженный горизонтальный нистагм. Выраженная шаткость и отклонение в позе Ромберга, больше влево, ПНП с интенцией с обеих сторон, больше слева. Нарушения функций органов малого таза нет. Вегетативно-трофических расстройств нет. Менингеальных знаков нет. Судорог на момент осмотра нет.

МРТ головного мозга, краниовертебрального перехода и верхнешейного отдела позвоночника больного перед операцией

 

В нейрохирургическом отделении РКБ ФГБУЗ ЮОМЦ ФМБА РФ больному было выполнено оперативное вмешательство:
1) Иссечение участка широкой фасции правого бедра в качестве аутотрансплантата.
2) Срединная субокципитальная краниотомия, декомпрессия задней черепной ямки и краниовертебрального перехода с резекцией задней дужки атланта, менингоарахнолизис большой цистерны мозга, микрохирургическая субпиальная резекции миндаликов мозжечка, аутопластика дуральной воронки краниовертебрального перехода аутотрансплантатом широкой фасции бедра.

Оперировал: руководитель отделения нейрохирургии, нейрохирург, д.м.н. К.Г. Айрапетов.

Ниже представлены показательные интраоперационные фотографии:

Интраоперационная картина после выполненной субокципитальной краниотомии,
рассечения твердой мозговой оболочки краниовертебрального перехода.
Видны увеличенные в размерах и опушенные миндалики мозжечка (1), которые полностью закрывают большую цистерну мозга, сдавливая верхнешейный отдел спинного мозга,
выход из 4-го желудочка и нижние отделы продолговатого мозга.

Интраоперационная картина после выполненной субпиальной микрохирургической резекции опушенных миндалин мозжечка с декомпрессией большой цистерны, продолговатого мозга и верхнешейного отдела спинного мозга. Выход из 4-го желудочка свободен. Видны полушария мозжечка (1), верхнешейный отдел спинного мозга (2).

 

Течение послеоперационного периода гладкое, без осложнений. Больной выписана из отделения в удовлетворительном состоянии на 10-е сутки после операции, с существенным улучшением под наблюдение невролога.

МРТ-контроль головного мозга, краниовертебрального перехода и верхнешейного отдела позвоночника у данного больного спустя 1.5 года после операции:

Состояние больного при осмотре спустя 1.5 года после операции вполне удовлетворительное, полностью реабилитирован.

Больная В., 46 лет, жительница Ростовской области.

ДИАГНОЗ КЛИНИЧЕСКИЙ: Аномалия Арнольда-Киари I типа. Состояние после декомпрессии задней черепной ямки и краниовертебрального перехода (2010 г.). Прогрессирующая каудальная дистопия миндалик мозжечка с выраженной компрессией большой цистерны и продолговатого мозга. Выраженный общемозговой, вестибуло-атаксический синдром. Легкий бульбарный синдром. МКБ-10: Q07.0.

Особенности течения заболевания.

Поступила в НХО РКБ ФГБУЗ ЮОМЦ ФМБА РФ с жалобами на головные боли, боли тянущего характера в области затылка и шеи, повышение АД, тошноту, рвоту, головокружение, выраженную шаткость при ходьбе, нарушения глотания, чувство комка в горле, двоение при взгляде перед собой.
Считает себя больной с декабря 2009 года, когда появились и стали нарастать вышеуказанные жалобы. При МРТ головного мозга от 27.05.10 г. №1802 выявлена эктопия миндалин мозжечка (аномалия Арнольда-Киари). Обратилась для решения вопроса об оперативном лечении в ГУЗ РОКБ, где 08.06.2010 г. больной была выполнена операция субокципитальная краниотомия с резекцией задней дуги атланта, декомпрессия задней черепной ямки, пластика дуральной воронки краниовертебрального перехода. В течение определенного времени после операции чувствовала себя удовлетворительно с улучшением. Спустя 2 года после операции отметила ухудшение самочувствия, когда возобновились головная боль, тошнота, головокружение, шаткость при ходьбе, нарушения глотания. По данным контрольного МРТ головного мозга выявлено прогрессирующее пролабирование миндалик мозжечка до уровня С2-позвонка с компрессией шейного отдела спинного мозга. Госпитализирована в отделение нейрохирургии РКБ ФГБУЗ ЮОМЦ ФМБА России для оперативного лечения.

В неврологическом статусе при поступлении: Состояние субкомпенсированное. Сознание ясное. Зрачки D=S. Глазодвижение: парез отведения взора слева, диплопия. Выражен общемозговой синдром в виде цефалгии преимущественно теменно-затылочной локализации, головокружения, тошноты, рвоты. Легкий бульбарный синдром (элементы дисфонии, пеперхивания при употреблении жидкой пищи). Сухожильные рефлексы с рук и ног высокие. Парезов и параличей конечностей нет. Правосторонняя проводниковая гемигипестезия. В позе Ромберга неустойчива, выраженная шаткость с заваливанием, ПНП с интенцией с обеих сторон, больше слева. Нарушения функций тазовых органов нет. Вегетативно-трофических расстройств нет. Менингеальных знаков нет. Судорог на момент осмотра нет.

В нейрохирургическом отделении РКБ ФГБУЗ ЮОМЦ ФМБА РФ больной было выполнено оперативное вмешательство:
1) Иссечение участка широкой фасции правого бедра в качестве аутотрансплантата.
2) Субокципитальная рекраниотомия, расширенная декомпрессия краниовертебрального перехода с аркотомией дужки 2-го шейного позвонка, менингоарахнолизис большой цистерны мозга, микрохирургическая субпиальная резекции миндаликов мозжечка, аутопластика дуральной воронки краниовертебрального перехода аутотрансплантатом широкой фасции бедра.

Оперировал: руководитель отделения нейрохирургии, нейрохирург, д.м.н. К.Г. Айрапетов.

Ниже представлены интраоперационные фотографии основных этапов операции:

Интраоперационная картина после выполненной субокципитальной рекраниотомии, удаления рубцовой ткани, частичной аркотомии 2-го шейного позвонка и разведения краев твердой мозговой оболочки краниовертебрального перехода. Видны увеличенные в размерах и опушенные миндалики мозжечка (1), верхнешейный отдел спинного мозга (2). Выход из 4-го желудочка заблокирован.

Интраоперационная картина после выполненной субпиальной микрохирургической резекции опушенных миндалин мозжечка с декомпрессией верхнешейного отдела спинного мозга. Выход из 4-го желудочка свободен.

Интраоперационная картина после выполненной микрохирургической пластики твердой мозговой оболочки краниовертебрального перехода путем вшивания участка собственной широкой фасции бедра.

 

Данные гистологического исследования интраоперационного материала: в иссеченных миндаликах мозжечка выраженный отек, дистрофические изменения в ганглиозных клетках с признаками лизиса ядер, гиалиновые тельца; очаговые периваскулярные кровоизлияния; сосуды частично варикозно расширены, частично со спавшимися стенками, с гиалинозом, встречаются артерии мелкого калибра с полной облитерацией просвета.

Особенность данного клинического случая состоит в том, что, к сожалению первичная декомпрессия и пластика краниовертебрального перехода не увенчалась успехом, состояние больной ухудшалось в результате прогрессирующего опущения миндалик мозжечка и их давления на продолговатый и спинной мозг, что потребовало повторной операции с микрохирургическим удалением миндаликов мозжечка. Учитывая, что первичная пластика была выполнена искусственным заменителем, повторную пластику для большей надежности было решено выполнить собственной тканью.

Течение послеоперационного периода гладкое, без осложнений. Больная была выписана из отделения в удовлетворительном состоянии на 12-е сутки, с частичным регрессом неврологической симптоматики под наблюдение невролога.

Больная П., 42 года, жительница Краснодарского Края.

ДИАГНОЗ КЛИНИЧЕСКИЙ: Аномалия Арнольда-Киари I типа. Прогрессирующая каудальная дистопия гипертрофированных миндаликов мозжечка с компрессией большой цистерны мозга, нижних отделов IV желудочка, продолговатого и спинного мозга. Вторичная сирингомиелия. Умеренно выраженный бульбарный синдром. Вестибуло-атаксический синдром.

Особенности течения заболевания.

Поступила в НХО РКБ ФГБУЗ ЮОМЦ ФМБА РФ с жалобами на головную боль, головокружение, шаткость при ходьбе, периодическую тошноту и рвоту, чувство комка в горле, периодическое поперхивание в покое и приеме жидкой пищи.
Анамнез заболевания: Считает себя больной в течение нескольких лет, периодически лечится по поводу шейного остеохондроза. Последние месяцы отмечает усиление головных болей, общей слабости, появление шаткости при ходьбе, чувства комка в горле, периодическое поперхивание в покое, при сгибании головы и приеме жидкой пищи. МРТ головного мозга и шейного отдела выявило признаки синдрома Арнольда-Киари с опущением миндалик мозжечка и развитием вторичной сирингомиелии. Госпитализирована в отделение нейрохирургии РКБ ФГУ ЮОМЦ ФМБА России для оперативного лечения.

Неврологический статус при поступлении: общее состояние удовлетворительное, сознание ясное. Выражен общемозговой синдром в виде цефалгии преимущественно затылочной локализации, головокружении, периодической тошноты и рвоты. Зрачки D=S, глазодвижение не страдает. ЧМН – отмечается парез небной занавески слева. Легкий бульбарный синдром. Сухожильные рефлексы и тонус конечностей повышены D=S. Двигательная дисфункция в иде слабости в руках, больше справа, чувствительные нарушени в виде «полукуртки». Умеренно выраженный горизонтальный нистагм. Выраженная шаткость и отклонение в позе Ромберга, больше влево, ПНП с интенцией с обеих сторон, больше слева. Нарушения функций органов малого таза нет. Вегетативно-трофических расстройств нет. Менингеальных знаков нет. Судорог на момент осмотра нет.

МРТ краниовертебрального перехода и верхнешейного отдела позвоночника больной перед операцией:

В нейрохирургическом отделении РКБ ФГБУЗ ЮОМЦ ФМБА РФ больной было выполнено оперативное вмешательство:
1) Иссечение участка широкой фасции правого бедра в качестве аутотрансплантата.
2) Срединная субокципитальная краниотомия, расширенная декомпрессия задней черепной ямки и краниовертебрального перехода с резекцией задней дужки атланта и аркотомией дужки аксиса, менингоарахнолизис большой цистерны мозга, микрохирургическая субпиальная резекция гипертрофированных миндаликов мозжечка, аутопластика дуральной воронки краниовертебрального перехода аутотрансплантатом широкой фасции бедра.

Оперировал: руководитель отделения нейрохирургии, нейрохирург, д.м.н. К.Г. Айрапетов.

Течение послеоперационного периода гладкое, без осложнений. Больная выписана из отделения в удовлетворительном состоянии на 12-е сутки после операции, с существенным улучшением под наблюдение невролога.

МРТ-контроль краниовертебрального перехода и верхнешейного отдела позвоночника у данной больной спустя 8 месяцев после операции (отмечается расширение большой цистерны мозга и уменьшение сирингомиелитической кисты верхнешейного отдела спинного мозга):

 

Состояние больной при осмотре спустя 8 месяцев после операции удовлетворительное, больная была госпитализирована повторно для курса нейрореабилитации.


 

Таким образом, микронейрохирургические операции при аномалии Арнольда-Киари с выраженной клинической картиной являются абсолютно оправданными и достаточно эффективными.
Следует отметить, что далеко не всегда требуется хирургическое лечении при выявлении признаков аномалии Арнольда-Киари по данным МРТ-исследования. В любом случае, при наличии такого заключения и постановки подобного диагноза, нужно всегда обращаться за консультацией к нейрохирургу!

 

 

neuro-rostov.ru

Вопросы про синдром Арнольда-Киари: страница 1

Синдром Арнольда-Киари - это порок развития, относится к так называемым дефектам развития нервной трубки плода, встречается примерно 3-8 случаев на 100000 новорожденных. На вопросы пациентов о синдроме Арнольда-Киари отвечают врачи медицинских клиник «Арт-Мед».

Мне 26 лет. МРТ диагностика показала, что у меня синдром Арнольда-Киари 1 степени. Можно ли вылечиться, или необходимо с этим смириться? Как в последствии этот диагноз отразиться на моем здоровье? Могу ли я рожать, если да то будет ли этот диагноз у моего ребенка?

Синдром Арнольда-Киари относится к врожденным аномалиям строения костей черепа в области сочленения головного и спинного мозга; при данной патологии может происходить опущение части мозжечка в большое затылочное отверстие. В зависимости от тяжести клинических проявлений (головные боли, боль в шее, руке) решается вопрос о необходимости хирургического лечении. Обычно при I степени аномалии клинические проявления бывают нетяжелыми, поэтому и беременность, как правило, возможна. Такие пациенты обычно находятся под наблюдением невропатолога, нейрохирурга. Риск наследования плодом подобной аномалии существует, но не более 5 - 10%. Во время беременности тяжелые формы синдрома Арнольда-Киари хорошо диагностируются у плода с помощью УЗИ.

Мне 28 лет, обнаружен синдром Арнольда-Киари. Можно ли излечиться от этого диагноза, и каким методом?

Синдром Арнольда-Киари относится к врожденным особенностям строения костей черепа в области сочленения головного и спинного мозга; при данной патологии может происходить опущение части мозжечка в большое затылочное отверстие. В зависимости от тяжести клинических проявлений (головные боли, боль в шее, руке) решается вопрос о необходимости хирургического лечении. Такие пациенты обычно находятся под наблюдением невролога, нейрохирурга.

Мне 36 лет, у меня двое детей (16 и 9 лет). Сейчас в повторном браке, мужу 32 года. Хотим родить здорового ребенка, в 2007 году забеременела, но в 20 недель пришлось прерывать беременность (синдром Арнольда-Киари и гидроцефалия плода). Причину возникновения врачи нам не объяснили, сказали, что произошел хромосомный надлом, и можно спокойно беременеть через полгода. Какие причины возникновения такого порока, что надо делать для того, чтобы родить здорового ребенка? Или мой возраст дает большой риск?

В Вашем случае у детей имелись так называемые мультифакториальные (=многофакторные) аномалии развития центральной нервной системы (ЦНС), указать конкретную причину формирования данных аномалий, как правило, невозможно. Риск повторения существует, учитывая два случая проблем развития ЦНС у детей, повторный риск оценила бы не менее 8-10% (средний генетический риск). Принципиальных возражений против планирования беременности в Вашем браке (на основании этой информации), конечно же, нет. Существенную роль в формировании дефектов ЦНС плода играет дефицит фолиевой кислоты на самых ранних сроках. Поэтому Вам и рекомендован прием этого препарат в качестве подготовки к беременности. Советую начать прием препаратов фолиевой кислоты с момента отмены контрацепции (= предохранения от беременности). Ваш возраст 36 лет вряд ли имеет отношение к формированию пороков ЦНС у плода, но может немного повышать риск рождения ребенка с другим видом генетической патологии – хромосомными заболеваниями, в частности, с синдромом Дауна. Поэтому все беременные старше 35 лет должны находиться под наблюдением генетика с 10-12 недель, им предлагается дополнительный комплекс пренатальной диагностики. Более подробно все эти вопросы можно обсудить на очной генетической консультации в нашем медицинском центре.

www.art-med.ru


Смотрите также

Женские новости :)