Наша рассылка!
Новости сайта Модно-Красиво.ру Вы можете получать прямо на мейл
Рассылки Subscribe.Ru

Подписаться письмом

Болезнь альцгеймера психиатрия


ФГБНУ НЦПЗ. ‹‹Эндогенно-органические психические заболевания››

Болезнь Альцгеймера (пресенильная деменция альцгеймеровского типа) — первичная дегенеративная деменция, развивающаяся преимущественно в пресенильном возрасте, сопровождающаяся неуклонным прогрессированием нарушении памяти, интеллектуальной деятельности и высших корковых функций и приводящая к развитию тотального слабоумия с выраженными расстройствами высших корковых функций (речи, праксиса и оптико-пространственной деятельности) — афато-апракто-агностической деменций.

В соответствии с нейроморфологическими данными проспективного изучения контингента больных, прослеженных от стадии доклинических инициальных проявлений до стадии тяжелой деменций или конечного состояния, на раннем этапе болезни характерные для болезни Альцгеймера нейрогистологические изменения обнаруживаются только в гиппокампе миндалевидном ядре и примыкающих к ним базальных отделах коры височных долей. Стадия клинически выраженных проявлений болезни (умеренная деменция) характеризуется тяжелым поражением задневисочных и теменных отделов коры, а также задней части угловой извилины На более позднем этапе (тяжелая деменция) в болезненный процесс вовлекаются и лобные отделы мозга [Bunn A., Gustafson L, 1976, 1993].

Клинические проявления. В преобладающем большинстве случаев (от 75 До 85 %) болезнь Альцгеймера начинается в возрасте 45—65 лет однако возможно более раннее (около 40 лет) и более позднее (старше 65 лет) начало заболевания (10-15 % случаев). Средний возраст больных к началу заболевания варьирует по разным оценкам от 54 до 56 лет Средняя продолжительность болезни составляет 8-10 лет, но возможно как затяжное (более 20 лет), так и катастрофическое течение болезни — от 2 до 4 лет [Штернберг Э. Я., 1967; Селезнева Н. Д., 1990; Wallin A. et al., 1994].

В течении заболевания традиционно выделяют 3 основные стадий: инициальную, стадии умеренной и тяжелой деменций [Штернберг ЭЯ J%7; Sjogren Т. et al., 1952; Gustafson L., 1990]. В некоторых работах инициальная стадия подразделяется на этап доклинических проявлений, или сомнительной деменции, и этап мягкой деменции, а стадия тяжелой деменции — на этап собственно тяжелого и очень тяжелого (конечный этап) слабоумия [Селезнева Н. Д., 1990; Berg L., 1988].

Инициальная стадия характеризуется начальными признаками мнестико-интеллектуального снижения. На этом этапе обнаруживаются только часто повторяющаяся забывчивость, неполное воспроизведение событий, легкие затруднения в определении временных взаимоотношений и в мыслительных операциях (например, в определении сходства—различия), незначительное ухудшение социальной деятельности, в том числе профессиональной, при полной сохранности повседневного функционирования (возможно только некоторое снижение интеллектуальных интересов). Уже на этом этапе появляются легкие дисфазические нарушения либо элементы нарушений праксиса, легкие личностные изменения (по типу акцентуации или нивелировки личностных особенностей) и снижение психической активности. На этом этапе развития заболевания больным, как правило, удается скрывать или компенсировать имеющиеся у них расстройства.

На этапе мягкой деменции нарушения памяти становятся более отчетливыми (особенно на текущие события), появляются трудности в хронологической, а также в географической ориентировке. Возникают затруднения в мыслительных операциях, особенно в абстрактном мышлении, возможностях обобщения, суждения, сравнения. Нарушения мыслительной деятельности, как и выраженность мнестических расстройств, зависят от возраста больных к началу заболевания: при развитии заболевания около 60 лет и позднее имеется тенденция к более раннему их возникновению, а при более раннем начале заболевания расстройства памяти могут обнаруживаться вслед за другими симптомами, например после характерологических изменений или после появления начальных корковых дисфункций.

Нарушения высших корковых функций (речи, праксиса, оптико-пространственной деятельности) достигают на этом этапе различной степени выраженности — от «прообразов» будущих корковых очаговых расстройств до более отчетливых нарушений корковых функций. По данным Н. Д. Селезневой (1990), начальные нарушения корковых функций на этапе мягкой деменции наблюдались у 93 % больных, причем примерно у 25 % из них выявлялись изолированные расстройства какой-либо корковой функции, чаще всего речи, а у остальных — признаки сочетанных корковых дисфункций (например, речи и оптико-пространственной деятельности или праксиса). У многих больных (75 %) на этом этапе обнаруживаются отчетливые изменения личности: чаще психопатоподобного типа в виде повышенной возбудимости, конфликтности, обидчивости, эгоцентризма, реже в форме нивелировки личностных особенностей, часто в сочетании с выраженным снижением активности и потребности в деятельности. Указанные симптомы на этапе мягкой деменции достигают такой степени выраженности, что это сказывается на способности больных справляться с профессиональными обязанностями или привычными видами социальной активности (хотя с посторонней помощью им это еще удается). Легкие или более отчетливые нарушения обычно наблюдаются в наиболее сложных видах повседневной деятельности (покупки, оплата счетов, подготовка к приему гостей и т. п.), а также в реализации более сложных видов хобби и интеллектуальных интересов. Больные на этом этапе справляются с самообслуживанием, но нуждаются в некотором побуждении и контроле.

На инициальной стадии болезни Альцгеймера наряду с дефицитарной симптоматикой нередко наблюдаются продуктивные, главным образом аффективные или бредовые расстройства. Они выявляются примерно у 50 % больных [Штернберг Э. Я., 1967; Селезнева Н. Д., 1990]. Аффективные нарушения, чаще в виде хронического гипотимического аффекта, субдепрессивных реакций на собственную несостоятельность или психотравмирующую ситуацию в связи с болезнью наблюдаются на этой стадии более чем у 30 % больных. Нередко субдепрессивные симптомы сочетаются с тревогой, истероформными или ипохондрическими симптомами. Бредовые расстройства в виде эпизодических или протрагированных бредовых идей ущерба, воровства, реже — идей отношения, преследования или ревности выявляются на ранних этапах болезни примерно у 25 % больных. Примерно у такой же части больных, обычно при более раннем начале болезни, обнаруживаются церебрастенические симптомы в виде повышенной утомляемости и жалоб на головную боль.

Продолжительность инициальной стадии может варьировать от 15 до 20 лет. При этом существует обратная зависимость между длительностью этого начального периода болезни и возрастом больного к ее началу. Расхождение в средней продолжительности инициальной стадии при начале заболевания до 50 и после 60 лет составляет 7 лет.

Распознавание болезни на ее начальной стадии представляет значительные трудности, что объясняется нерезкой выраженностью когнитивных нарушений, в том числе корковых очаговых расстройств. Характерный синдром афато-апракто-агностической деменции еще не сформирован. У больных отмечается определенная степень сохранности социальной адаптации, а начальные проявления заболевания отличаются вариабельностью как по выраженности тех или иных когнитивных расстройств, так и по разнообразию их сочетаний. Вносят свой вклад в дифференциально-диагностические трудности и нередко присутствующие на этом этапе болезни продуктивные психопатологические расстройства.

Вариабельность инициальных проявлений болезни послужила основанием для выделения различных ее вариантов. B. Favre (1941) выделял «псевдососудистый» вариант, С. Г. Жислин (1960, 1965) —так называемый пресбиофренный вариант с длительным (многолетним) преобладанием амнестического синдрома.

Анализ особенностей инициальных проявлений и их корреляций с возрастом начала и темпом прогредиентности дальнейшего развития заболевания позволил выделить два основных типа инициального этапа болезни: так называемый очаговый и амнестический [Селезнева Н. Д., 1990]. Выделение этих вариантов основано на преобладании среди инициальных расстройств амнестических нарушений или корковых дисфункций. При очаговом типе начала болезни Альцгеймера, который встречается у большинства больных (64 %), возможно изолированное преобладание какой-либо одной корковой дисфункции («моноочаговый» вариант) или множественное поражение высших корковых функций («полиочаговый» вариант). Оба варианта очагового типа начала болезни встречаются приблизительно с равной частотой. При амнестическом типе начала заболевания, который встречается приблизительно у Уз больных, прогрессирование нарушений памяти значительно опережает развитие корковых очаговых расстройств. В зависимости от характера личностных изменений, обычно сопровождающих прогрессирование мнестических нарушений, выделены два варианта амнестического типа: с преобладанием психопатоподобных расстройств; с преобладанием нивелировки личностных особенностей и аспонтанности. Начало заболевания по амнестическому и моноочаговому типу характерно для более раннего (до 60 лет) дебюта болезни, а полиочаговый вариант чаще встречается при более позднем возрасте начала болезни.

На стадии клинически выраженных проявлений болезни (стадия умеренной деменции) преобладают признаки синдрома нарушений высших корковых функций, вызываемого поражением височно-теменных отделов головного мозга, т. е. симптомы дисмнезии, дисфазии, диспраксии и дисгнозии. Наряду с выраженными расстройствами памяти, касающимися как возможности приобретения новых знаний и запоминания текущих событий, так и воспроизведения прошлых знаний и опыта, у больных отмечаются нарушения ориентировки во времени, а часто и в окружающей обстановке, тяжелые нарушения собственно интеллекта (выраженное снижение уровня суждений, серьезные трудности в аналитико-синтетической деятельности), а также инструментальных его функций — речи, праксиса, гнозиса, оптико-пространственной деятельности. Перечисленные нарушения на этапе умеренной деменции достигают такой степени, что это не позволяет больным самостоятельно справляться с какими-либо профессиональными или общественными обязанностями. Они могут выполнять только простую рутинную работу по дому, их интересы крайне ограничены, им необходимы постоянная поддержка и помощь даже в таких видах самообслуживания, как одевание, личная гигиена и т. п.

На этом этапе появляются различные неврологические симптомы: повышение мышечного тонуса, единичные эпилептические припадки (абортивные и генерализованные), паркинсоноподобные расстройства (акинетически-гипертонические, амиостатические) или диссоциированные неврологические синдромы (скованность без ригидности, амимия без общего акинеза, изолированные расстройства походки), а также различные, чаще всего хореоподобные и миоклонические, гиперкинезы.

Тем не менее больные, как правило, длительно сохраняют основные личностные особенности, чувство измененности или собственной неполноценности и адекватное эмоциональное реагирование на болезнь. Даже при выраженном слабоумии и тяжелых корковых очаговых расстройствах, когда больные уже неспособны к какой-либо развернутой критической оценке своего состояния, они нередко со слезами на глазах жалуются, что «голова не работает», «памяти нет», проявляют своеобразную растерянность и дают аффективную реакцию на свою несостоятельность. На этапе умеренной деменции, помимо встречающихся на более ранних стадиях болезни продуктивных расстройств (которые становятся все более фрагментарными), наблюдаются кратковременные психотические эпизоды экзогенного типа: состояния галлюцинаторной спутанности, делириозные эпизоды, а также состояния психомоторного возбуждения. Важно отметить, что такие психотические эпизоды обычно не сопровождают ухудшение соматического состояния (как это бывает при сенильной деменции). Они свидетельствуют об усилении прогредиентности заболевания.

Как показали длительные наблюдения, при болезни Альцгеймера формирование характерного для этой стадии заболевания синдрома афато-апракто-агностической деменции происходит по определенным закономерностям [Штернберг Э. Я., 1967]. Постепенный распад высших корковых функций (речи, праксиса, гнозиса, счета и др.), неразрывно связанный с развитием слабоумия, представляет собой наиболее характерную клиническую особенность болезни Альцгеймера.

Центральное место в клинической картине прогрессирующего слабоумия занимает распад памяти, который следует закономерностям прогрессирующей амнезии, т. е. распространяется от более сложных, позднее приобретенных и менее прочно закрепленных знаний и навыков к рано приобретенным, более организованным и автоматизированным. Как правило, амнестический синдром при болезни Альцгеймера относительно редко (и только в рудиментарной форме) сопровождается патологическим оживлением прошлого и характерным для сенильной деменции «сдвигом ситуации в прошлое», а конфабуляторная продукция бывает скудной или отсутствует.

Нарушение запоминания и возможности усвоения новых знаний и опыта в сочетании с прогрессирующим распадом прошлых запасов памяти являются тем фоном, на котором развиваются расстройства внимания, осмысливания и восприятия окружающего и начальные симптомы будущих корковых очаговых нарушений. Например, оптико-пространственные расстройства постепенно как бы «вырастают» из нарушений оптического внимания, неустойчивости зрительных установок и своеобразной рассеянности. Первоначально они проявляются нарушениями пространственной ориентировки в малознакомой местности, позднее в привычной местности и хорошо знакомой обстановке. На этапе умеренной деменции выражены расстройства зрительной ориентировки в окружающем пространстве и нарушения узнавания оптико-пространственных соотношений. В дальнейшем окружающее пространство как бы утрачивает для больных всякую структуру: они перестают узнавать расстояния, расположение предметов, направление и перспективу.

Аналогичным образом симптомы апраксии постепенно «вырастают» из относительно рано появляющихся нарушений привычных навыков — у окружающих возникает впечатление, что больные разучились выполнять привычную работу (например, шить, готовить и т. д). Вначале эти нарушения непостоянны и касаются наиболее сложных действий, тогда как элементарные действия и автоматизированные формы деятельности остаются сохранными. На этапе умеренной деменции эти симптомы обычно перерастают в стойкую апраксию, особенно в случаях с ранним появлением симптомов диспраксии. У таких больных наступает более выраженный распад деятельности, причем страдают не только план и последовательность действий, но и моторный компонент праксиса: больные выглядят не только бестолковыми и беспомощными, но и моторно неловкими. В отдельных случаях (чаще при «моноочаговом» варианте инициальных расстройств) нарушения моторных компонентов праксиса (в виде моторной неловкости) появляются раньше — уже на инициальном этапе болезни.

Речевые расстройства также в большинстве случаев развиваются в определенной последовательности — амнестически-афатические симптомы - как бы «вырастают» из отчетливо выраженного амнестического синдрома. Это касается не только амнестической афазии (называния тех или иных предметов), но и начальных сенсорно-афатических симптомов и даже нарушений экспрессивной речи. Развитие нарушений импрессивной речи проходит ряд стадий ограниченного понимания: вначале нарушается понимание логико-грамматических конструкций при сохранности фонематического слуха и понимания отдельных слов. В дальнейшем развивается тотальная афазия, отличающаяся относительной редкостью парафазии и логореи, характерной для сенсорной афазии иного происхождения. Распад экспрессивной речи проходит ряд этапов нарастающего оскудения речи — от обеднения словарного запаса, упрощения семантического и грамматического построения речи и затруднений в произнесении отдельных слов и слогов («спотыкания», «заминки») до типичных нарушений словообразования (дизартрии), речевых автоматизмов (логоклонии, полилалии) и эхолалических форм речи. Нарушения речевой функции часто сопровождаются повышением речевой активности вплоть до речевого возбуждения, реже — речевой аспонтанностью. Однако описанная последовательность распада речи не является единственно возможной. В некоторых случаях (обычно при «моноочаговом» типе инициальных расстройств) нарушения экспрессивной речи могут опережать нарушения импрессивной речи.

Расстройства чтения, письма и счета, наблюдающиеся при болезни Альцгеймера как проявления корковых очаговых расстройств, так же отличаются своеобразием клинических проявлений и характерными закономерностями своего развития. В частности, установлено раннее развитие расстройств письменной речи, сочетающееся с акалькулией, алексией, апраксией и разными формами нарушений оптико-пространственной деятельности. Примерно у 25 % больных нарушения письма опережают расстройства устной речи. В структуре аграфии большое место занимают нарушения оптико-пространственной деятельности: больной сначала перестает писать параллельно расположенными строками, располагает их косо или беспорядочно. Позднее искажается написание слов: слова пишутся неслитно, разрываются на слоги или отдельные буквы, они располагаются далеко друг от друга, на разной высоте, несколько букв пишется на одном и том же месте; при попытке копировать больные только обводят рисунок. Позднее возможность письма утрачивается полностью. В других случаях при тенденции к двигательным стереотипиям наблюдаются «стереотипии письма» (повторение одного и того же слова или буквы, размашистые круговые движения вместо письма) или стереотипные каракули с тенденцией к микрографии.

Для алексин, развивающейся при болезни Альцгеймера, характерны те же клинические особенности, что и для нарушений письменной речи. Нарушения чтения также нередко опережают афатические расстройства, отличаясь от них более быстрым темпом развития. Не всегда имеется и параллелизм с развитием аграфии. Иногда больные с тотальной афазией могут читать вслух, но чтение про себя, т. е. понимание прочитанного, уже невозможно. Некоторые больные читают вслух бегло и без ошибок (паралексий), хотя смысловое понимание чужой речи утрачено уже полностью. Иногда больные скорее угадывают текст, нежели его читают или читают по буквам, по слогам, не соединяя их в слова. Недостаток понимания при чтении вслух находит свое выражение в отсутствии смысловых ударений и пауз, а также адекватной речевой мелодии.

Нарушение счета (акалькулия) в некоторых случаях может быть ведущим расстройством в структуре корковых нарушений на начальных этапах развития болезни. В этих случаях, свидетельствующих о вовлечении в болезненный процесс теменно-затылочных отделов мозга, акалькулия сочетается с выраженной аграфией и так называемой агнозией пальцев рук [Снежневский А. В., 1949], т. е. утратой возможности правильно называть пальцы рук при сохранной способности показывать их по инструкции. Обычно расстройства счета развиваются в такой последовательности: раньше нарушаются операции деления и умножения, позднее вычитания и в последнюю очередь сложения. При письменном счете рано утрачивается понимание условных арифметических знаков (раньше всего деления и умножения). В дальнейшем утрачивается понимание и абсолютной величины чисел и их количественных соотношений (больше—меньше).

Как показали результаты проспективного наблюдения больных, тип инициальных расстройств определяет темп прогредиентности болезненного процесса и особенности структуры синдрома на этапе умеренной деменции [Селезнева Н. Д., 1990]. В частности, на протяжении длительного периода развития деменции сохраняется определенное соотношение между выраженностью нарушений высших корковых функций и тяжестью мнестико-интеллектуальных расстройств. Так, при «амнестическом» типе начала болезни на стадии умеренной деменции наблюдается более выраженный темп прогрессирования мнестико-интеллектуального снижения по сравнению с нарастанием корковых очаговых расстройств; в структуре нарушений речи и праксиса преобладают амнестические компоненты. При «моноочаговом» типе инициальных расстройств на этапе умеренной деменции сохраняется опережающий темп распада высших корковых функций по сравнению с нарастанием расстройств памяти и интеллекта. Корковые очаговые расстройства уже на этом этапе отличаются тяжестью и тотальностью, т. е. в структуре афазии и апраксии нарушены как мнестический, так и моторный компоненты, рано выявляется неврологизация афатических, агностических и апрактических расстройств. При начале болезни по «полиочаговому» типу формирование структуры умеренной деменции может развиваться по разным сценариям: а) с относительно пропорциональным прогрессированием расстройств памяти, интеллекта и корковых дисфункций и б) с более быстрым распадом памяти и интеллекта по сравнению с развитием корковых очаговых расстройств. Формирование структуры умеренно выраженной деменции в соответствии с первым вариантом чаще встречается при начале болезни в более раннем возрасте, а второй тип развития характерен при появлении первых симптомов болезни в возрасте 60 лет и старше.

Стадия тяжелой деменции характеризуется крайне тяжелым распадом памяти. Больные сохраняют только скудные фрагменты запасов памяти, возможность ориентировки ограничивается фрагментарными представлениями о собственной личности. Суждения и какие-либо мыслительные операции становятся по существу недоступными больным, им необходима постоянная помощь даже в элементарном самообслуживании; у них нарушен самоконтроль за функцией тазовых органов. На завершающем этапе тяжелой деменции (т. е. конечном этапе) наступает тотальный распад памяти, интеллекта и всей психической деятельности больного.

Апраксия на этом этапе может достигать степени полного распада способности к организованному и адекватному действию, хотя существует значительная вариабельность ее тяжести и тотальности. В случае тотальной апраксии речь идет о своеобразном распаде моторики: больные не могут выполнять какие-либо законченные, плавные, целенаправленные движения. Преобладают либо простейшие ритмичные и итеративные (т. е. чисто неврологические) типы движений, нередко сочетающиеся со стереотипиями (потирание рук, поглаживание халата, хлопание в ладоши, потирание стола и др.). При этом утрачивается возможность выполнения даже элементарных, автоматизированных двигательных актов, когда больные не могут подниматься по лестнице, ходить или садиться. Они стоят в какой-то неловкой, неестественной позе, толкутся на месте, садятся боком, иногда рядом со стулом, иногда как бы застывают над стулом, не зная, как сесть, и т. д.

Агнозия также достигает своей крайней степени — больные перестают не только узнавать окружающих или определять какие-либо предметные пространственные отношения, но даже и различать направление, откуда слышится обращенная к ним речь, не фиксируют взгляда на предметах даже при настойчивом побуждении извне, не узнают своего изображения в зеркале (симптом зеркала).

Распад речи сопровождается различными по степени выраженности переходами к тотальной сенсорной афазии и своеобразным распадом экспрессивной речи с преобладанием нарушений словообразования и различных речевых автоматизмов. В особенно тяжелых случаях развивается картина насильственного говорения (а иногда насильственного пения), состоящего из вербигераций, однообразных и монотонных повторений отдельных слов или осколков слов. Нередко оно сочетается с насильственными движениями, амиостатическими симптомами, оральными и хватательными автоматизмами и другими подкорковыми неврологическими расстройствами.

На этом заключительном этапе болезни, т. е. в конечном, или исходном, состоянии распад всех высших корковых функций достигает тотальной степени. Столь тяжелое разрушение психической деятельности редко встречается при других атрофических процессах, в том числе при болезни Пика или хорее Гентингтона [Штернберг Э. Я., 1967]. На этом этапе появляются такие неврологические расстройства, как развитие вынужденной («эмбриональной») позы, контрактур, множественные насильственные двигательные феномены, автоматизмы и примитивные рефлексы, насильственные гримасы плача и смеха, нередки эпилептические припадки. Одновременно, как правило, развиваются выраженные общесоматические изменения: похудение, доходящее до кахексии, крайнее одряхление, булимия, эндокринные расстройства (например, маскулинизация у женщин).

www.psychiatry.ru

ФГБНУ НЦПЗ. ‹‹Эндогенно-органические психические заболевания››

Болезнь Альцгеймера (пресенильная деменция альцгеймеровского типа) — первичная дегенеративная деменция, развивающаяся преимущественно в пресенильном возрасте, сопровождающаяся неуклонным прогрессированием нарушении памяти, интеллектуальной деятельности и высших корковых функций и приводящая к развитию тотального слабоумия с выраженными расстройствами высших корковых функций (речи, праксиса и оптико-пространственной деятельности) — афато-апракто-агностической деменций.

В соответствии с нейроморфологическими данными проспективного изучения контингента больных, прослеженных от стадии доклинических инициальных проявлений до стадии тяжелой деменций или конечного состояния, на раннем этапе болезни характерные для болезни Альцгеймера нейрогистологические изменения обнаруживаются только в гиппокампе миндалевидном ядре и примыкающих к ним базальных отделах коры височных долей. Стадия клинически выраженных проявлений болезни (умеренная деменция) характеризуется тяжелым поражением задневисочных и теменных отделов коры, а также задней части угловой извилины На более позднем этапе (тяжелая деменция) в болезненный процесс вовлекаются и лобные отделы мозга [Bunn A., Gustafson L, 1976, 1993].

Клинические проявления. В преобладающем большинстве случаев (от 75 До 85 %) болезнь Альцгеймера начинается в возрасте 45—65 лет однако возможно более раннее (около 40 лет) и более позднее (старше 65 лет) начало заболевания (10-15 % случаев). Средний возраст больных к началу заболевания варьирует по разным оценкам от 54 до 56 лет Средняя продолжительность болезни составляет 8-10 лет, но возможно как затяжное (более 20 лет), так и катастрофическое течение болезни — от 2 до 4 лет [Штернберг Э. Я., 1967; Селезнева Н. Д., 1990; Wallin A. et al., 1994].

В течении заболевания традиционно выделяют 3 основные стадий: инициальную, стадии умеренной и тяжелой деменций [Штернберг ЭЯ J%7; Sjogren Т. et al., 1952; Gustafson L., 1990]. В некоторых работах инициальная стадия подразделяется на этап доклинических проявлений, или сомнительной деменции, и этап мягкой деменции, а стадия тяжелой деменции — на этап собственно тяжелого и очень тяжелого (конечный этап) слабоумия [Селезнева Н. Д., 1990; Berg L., 1988].

Инициальная стадия характеризуется начальными признаками мнестико-интеллектуального снижения. На этом этапе обнаруживаются только часто повторяющаяся забывчивость, неполное воспроизведение событий, легкие затруднения в определении временных взаимоотношений и в мыслительных операциях (например, в определении сходства—различия), незначительное ухудшение социальной деятельности, в том числе профессиональной, при полной сохранности повседневного функционирования (возможно только некоторое снижение интеллектуальных интересов). Уже на этом этапе появляются легкие дисфазические нарушения либо элементы нарушений праксиса, легкие личностные изменения (по типу акцентуации или нивелировки личностных особенностей) и снижение психической активности. На этом этапе развития заболевания больным, как правило, удается скрывать или компенсировать имеющиеся у них расстройства.

На этапе мягкой деменции нарушения памяти становятся более отчетливыми (особенно на текущие события), появляются трудности в хронологической, а также в географической ориентировке. Возникают затруднения в мыслительных операциях, особенно в абстрактном мышлении, возможностях обобщения, суждения, сравнения. Нарушения мыслительной деятельности, как и выраженность мнестических расстройств, зависят от возраста больных к началу заболевания: при развитии заболевания около 60 лет и позднее имеется тенденция к более раннему их возникновению, а при более раннем начале заболевания расстройства памяти могут обнаруживаться вслед за другими симптомами, например после характерологических изменений или после появления начальных корковых дисфункций.

Нарушения высших корковых функций (речи, праксиса, оптико-пространственной деятельности) достигают на этом этапе различной степени выраженности — от «прообразов» будущих корковых очаговых расстройств до более отчетливых нарушений корковых функций. По данным Н. Д. Селезневой (1990), начальные нарушения корковых функций на этапе мягкой деменции наблюдались у 93 % больных, причем примерно у 25 % из них выявлялись изолированные расстройства какой-либо корковой функции, чаще всего речи, а у остальных — признаки сочетанных корковых дисфункций (например, речи и оптико-пространственной деятельности или праксиса). У многих больных (75 %) на этом этапе обнаруживаются отчетливые изменения личности: чаще психопатоподобного типа в виде повышенной возбудимости, конфликтности, обидчивости, эгоцентризма, реже в форме нивелировки личностных особенностей, часто в сочетании с выраженным снижением активности и потребности в деятельности. Указанные симптомы на этапе мягкой деменции достигают такой степени выраженности, что это сказывается на способности больных справляться с профессиональными обязанностями или привычными видами социальной активности (хотя с посторонней помощью им это еще удается). Легкие или более отчетливые нарушения обычно наблюдаются в наиболее сложных видах повседневной деятельности (покупки, оплата счетов, подготовка к приему гостей и т. п.), а также в реализации более сложных видов хобби и интеллектуальных интересов. Больные на этом этапе справляются с самообслуживанием, но нуждаются в некотором побуждении и контроле.

На инициальной стадии болезни Альцгеймера наряду с дефицитарной симптоматикой нередко наблюдаются продуктивные, главным образом аффективные или бредовые расстройства. Они выявляются примерно у 50 % больных [Штернберг Э. Я., 1967; Селезнева Н. Д., 1990]. Аффективные нарушения, чаще в виде хронического гипотимического аффекта, субдепрессивных реакций на собственную несостоятельность или психотравмирующую ситуацию в связи с болезнью наблюдаются на этой стадии более чем у 30 % больных. Нередко субдепрессивные симптомы сочетаются с тревогой, истероформными или ипохондрическими симптомами. Бредовые расстройства в виде эпизодических или протрагированных бредовых идей ущерба, воровства, реже — идей отношения, преследования или ревности выявляются на ранних этапах болезни примерно у 25 % больных. Примерно у такой же части больных, обычно при более раннем начале болезни, обнаруживаются церебрастенические симптомы в виде повышенной утомляемости и жалоб на головную боль.

Продолжительность инициальной стадии может варьировать от 15 до 20 лет. При этом существует обратная зависимость между длительностью этого начального периода болезни и возрастом больного к ее началу. Расхождение в средней продолжительности инициальной стадии при начале заболевания до 50 и после 60 лет составляет 7 лет.

Распознавание болезни на ее начальной стадии представляет значительные трудности, что объясняется нерезкой выраженностью когнитивных нарушений, в том числе корковых очаговых расстройств. Характерный синдром афато-апракто-агностической деменции еще не сформирован. У больных отмечается определенная степень сохранности социальной адаптации, а начальные проявления заболевания отличаются вариабельностью как по выраженности тех или иных когнитивных расстройств, так и по разнообразию их сочетаний. Вносят свой вклад в дифференциально-диагностические трудности и нередко присутствующие на этом этапе болезни продуктивные психопатологические расстройства.

Вариабельность инициальных проявлений болезни послужила основанием для выделения различных ее вариантов. B. Favre (1941) выделял «псевдососудистый» вариант, С. Г. Жислин (1960, 1965) —так называемый пресбиофренный вариант с длительным (многолетним) преобладанием амнестического синдрома.

Анализ особенностей инициальных проявлений и их корреляций с возрастом начала и темпом прогредиентности дальнейшего развития заболевания позволил выделить два основных типа инициального этапа болезни: так называемый очаговый и амнестический [Селезнева Н. Д., 1990]. Выделение этих вариантов основано на преобладании среди инициальных расстройств амнестических нарушений или корковых дисфункций. При очаговом типе начала болезни Альцгеймера, который встречается у большинства больных (64 %), возможно изолированное преобладание какой-либо одной корковой дисфункции («моноочаговый» вариант) или множественное поражение высших корковых функций («полиочаговый» вариант). Оба варианта очагового типа начала болезни встречаются приблизительно с равной частотой. При амнестическом типе начала заболевания, который встречается приблизительно у Уз больных, прогрессирование нарушений памяти значительно опережает развитие корковых очаговых расстройств. В зависимости от характера личностных изменений, обычно сопровождающих прогрессирование мнестических нарушений, выделены два варианта амнестического типа: с преобладанием психопатоподобных расстройств; с преобладанием нивелировки личностных особенностей и аспонтанности. Начало заболевания по амнестическому и моноочаговому типу характерно для более раннего (до 60 лет) дебюта болезни, а полиочаговый вариант чаще встречается при более позднем возрасте начала болезни.

На стадии клинически выраженных проявлений болезни (стадия умеренной деменции) преобладают признаки синдрома нарушений высших корковых функций, вызываемого поражением височно-теменных отделов головного мозга, т. е. симптомы дисмнезии, дисфазии, диспраксии и дисгнозии. Наряду с выраженными расстройствами памяти, касающимися как возможности приобретения новых знаний и запоминания текущих событий, так и воспроизведения прошлых знаний и опыта, у больных отмечаются нарушения ориентировки во времени, а часто и в окружающей обстановке, тяжелые нарушения собственно интеллекта (выраженное снижение уровня суждений, серьезные трудности в аналитико-синтетической деятельности), а также инструментальных его функций — речи, праксиса, гнозиса, оптико-пространственной деятельности. Перечисленные нарушения на этапе умеренной деменции достигают такой степени, что это не позволяет больным самостоятельно справляться с какими-либо профессиональными или общественными обязанностями. Они могут выполнять только простую рутинную работу по дому, их интересы крайне ограничены, им необходимы постоянная поддержка и помощь даже в таких видах самообслуживания, как одевание, личная гигиена и т. п.

На этом этапе появляются различные неврологические симптомы: повышение мышечного тонуса, единичные эпилептические припадки (абортивные и генерализованные), паркинсоноподобные расстройства (акинетически-гипертонические, амиостатические) или диссоциированные неврологические синдромы (скованность без ригидности, амимия без общего акинеза, изолированные расстройства походки), а также различные, чаще всего хореоподобные и миоклонические, гиперкинезы.

Тем не менее больные, как правило, длительно сохраняют основные личностные особенности, чувство измененности или собственной неполноценности и адекватное эмоциональное реагирование на болезнь. Даже при выраженном слабоумии и тяжелых корковых очаговых расстройствах, когда больные уже неспособны к какой-либо развернутой критической оценке своего состояния, они нередко со слезами на глазах жалуются, что «голова не работает», «памяти нет», проявляют своеобразную растерянность и дают аффективную реакцию на свою несостоятельность. На этапе умеренной деменции, помимо встречающихся на более ранних стадиях болезни продуктивных расстройств (которые становятся все более фрагментарными), наблюдаются кратковременные психотические эпизоды экзогенного типа: состояния галлюцинаторной спутанности, делириозные эпизоды, а также состояния психомоторного возбуждения. Важно отметить, что такие психотические эпизоды обычно не сопровождают ухудшение соматического состояния (как это бывает при сенильной деменции). Они свидетельствуют об усилении прогредиентности заболевания.

Как показали длительные наблюдения, при болезни Альцгеймера формирование характерного для этой стадии заболевания синдрома афато-апракто-агностической деменции происходит по определенным закономерностям [Штернберг Э. Я., 1967]. Постепенный распад высших корковых функций (речи, праксиса, гнозиса, счета и др.), неразрывно связанный с развитием слабоумия, представляет собой наиболее характерную клиническую особенность болезни Альцгеймера.

Центральное место в клинической картине прогрессирующего слабоумия занимает распад памяти, который следует закономерностям прогрессирующей амнезии, т. е. распространяется от более сложных, позднее приобретенных и менее прочно закрепленных знаний и навыков к рано приобретенным, более организованным и автоматизированным. Как правило, амнестический синдром при болезни Альцгеймера относительно редко (и только в рудиментарной форме) сопровождается патологическим оживлением прошлого и характерным для сенильной деменции «сдвигом ситуации в прошлое», а конфабуляторная продукция бывает скудной или отсутствует.

Нарушение запоминания и возможности усвоения новых знаний и опыта в сочетании с прогрессирующим распадом прошлых запасов памяти являются тем фоном, на котором развиваются расстройства внимания, осмысливания и восприятия окружающего и начальные симптомы будущих корковых очаговых нарушений. Например, оптико-пространственные расстройства постепенно как бы «вырастают» из нарушений оптического внимания, неустойчивости зрительных установок и своеобразной рассеянности. Первоначально они проявляются нарушениями пространственной ориентировки в малознакомой местности, позднее в привычной местности и хорошо знакомой обстановке. На этапе умеренной деменции выражены расстройства зрительной ориентировки в окружающем пространстве и нарушения узнавания оптико-пространственных соотношений. В дальнейшем окружающее пространство как бы утрачивает для больных всякую структуру: они перестают узнавать расстояния, расположение предметов, направление и перспективу.

Аналогичным образом симптомы апраксии постепенно «вырастают» из относительно рано появляющихся нарушений привычных навыков — у окружающих возникает впечатление, что больные разучились выполнять привычную работу (например, шить, готовить и т. д). Вначале эти нарушения непостоянны и касаются наиболее сложных действий, тогда как элементарные действия и автоматизированные формы деятельности остаются сохранными. На этапе умеренной деменции эти симптомы обычно перерастают в стойкую апраксию, особенно в случаях с ранним появлением симптомов диспраксии. У таких больных наступает более выраженный распад деятельности, причем страдают не только план и последовательность действий, но и моторный компонент праксиса: больные выглядят не только бестолковыми и беспомощными, но и моторно неловкими. В отдельных случаях (чаще при «моноочаговом» варианте инициальных расстройств) нарушения моторных компонентов праксиса (в виде моторной неловкости) появляются раньше — уже на инициальном этапе болезни.

Речевые расстройства также в большинстве случаев развиваются в определенной последовательности — амнестически-афатические симптомы - как бы «вырастают» из отчетливо выраженного амнестического синдрома. Это касается не только амнестической афазии (называния тех или иных предметов), но и начальных сенсорно-афатических симптомов и даже нарушений экспрессивной речи. Развитие нарушений импрессивной речи проходит ряд стадий ограниченного понимания: вначале нарушается понимание логико-грамматических конструкций при сохранности фонематического слуха и понимания отдельных слов. В дальнейшем развивается тотальная афазия, отличающаяся относительной редкостью парафазии и логореи, характерной для сенсорной афазии иного происхождения. Распад экспрессивной речи проходит ряд этапов нарастающего оскудения речи — от обеднения словарного запаса, упрощения семантического и грамматического построения речи и затруднений в произнесении отдельных слов и слогов («спотыкания», «заминки») до типичных нарушений словообразования (дизартрии), речевых автоматизмов (логоклонии, полилалии) и эхолалических форм речи. Нарушения речевой функции часто сопровождаются повышением речевой активности вплоть до речевого возбуждения, реже — речевой аспонтанностью. Однако описанная последовательность распада речи не является единственно возможной. В некоторых случаях (обычно при «моноочаговом» типе инициальных расстройств) нарушения экспрессивной речи могут опережать нарушения импрессивной речи.

Расстройства чтения, письма и счета, наблюдающиеся при болезни Альцгеймера как проявления корковых очаговых расстройств, так же отличаются своеобразием клинических проявлений и характерными закономерностями своего развития. В частности, установлено раннее развитие расстройств письменной речи, сочетающееся с акалькулией, алексией, апраксией и разными формами нарушений оптико-пространственной деятельности. Примерно у 25 % больных нарушения письма опережают расстройства устной речи. В структуре аграфии большое место занимают нарушения оптико-пространственной деятельности: больной сначала перестает писать параллельно расположенными строками, располагает их косо или беспорядочно. Позднее искажается написание слов: слова пишутся неслитно, разрываются на слоги или отдельные буквы, они располагаются далеко друг от друга, на разной высоте, несколько букв пишется на одном и том же месте; при попытке копировать больные только обводят рисунок. Позднее возможность письма утрачивается полностью. В других случаях при тенденции к двигательным стереотипиям наблюдаются «стереотипии письма» (повторение одного и того же слова или буквы, размашистые круговые движения вместо письма) или стереотипные каракули с тенденцией к микрографии.

Для алексин, развивающейся при болезни Альцгеймера, характерны те же клинические особенности, что и для нарушений письменной речи. Нарушения чтения также нередко опережают афатические расстройства, отличаясь от них более быстрым темпом развития. Не всегда имеется и параллелизм с развитием аграфии. Иногда больные с тотальной афазией могут читать вслух, но чтение про себя, т. е. понимание прочитанного, уже невозможно. Некоторые больные читают вслух бегло и без ошибок (паралексий), хотя смысловое понимание чужой речи утрачено уже полностью. Иногда больные скорее угадывают текст, нежели его читают или читают по буквам, по слогам, не соединяя их в слова. Недостаток понимания при чтении вслух находит свое выражение в отсутствии смысловых ударений и пауз, а также адекватной речевой мелодии.

Нарушение счета (акалькулия) в некоторых случаях может быть ведущим расстройством в структуре корковых нарушений на начальных этапах развития болезни. В этих случаях, свидетельствующих о вовлечении в болезненный процесс теменно-затылочных отделов мозга, акалькулия сочетается с выраженной аграфией и так называемой агнозией пальцев рук [Снежневский А. В., 1949], т. е. утратой возможности правильно называть пальцы рук при сохранной способности показывать их по инструкции. Обычно расстройства счета развиваются в такой последовательности: раньше нарушаются операции деления и умножения, позднее вычитания и в последнюю очередь сложения. При письменном счете рано утрачивается понимание условных арифметических знаков (раньше всего деления и умножения). В дальнейшем утрачивается понимание и абсолютной величины чисел и их количественных соотношений (больше—меньше).

Как показали результаты проспективного наблюдения больных, тип инициальных расстройств определяет темп прогредиентности болезненного процесса и особенности структуры синдрома на этапе умеренной деменции [Селезнева Н. Д., 1990]. В частности, на протяжении длительного периода развития деменции сохраняется определенное соотношение между выраженностью нарушений высших корковых функций и тяжестью мнестико-интеллектуальных расстройств. Так, при «амнестическом» типе начала болезни на стадии умеренной деменции наблюдается более выраженный темп прогрессирования мнестико-интеллектуального снижения по сравнению с нарастанием корковых очаговых расстройств; в структуре нарушений речи и праксиса преобладают амнестические компоненты. При «моноочаговом» типе инициальных расстройств на этапе умеренной деменции сохраняется опережающий темп распада высших корковых функций по сравнению с нарастанием расстройств памяти и интеллекта. Корковые очаговые расстройства уже на этом этапе отличаются тяжестью и тотальностью, т. е. в структуре афазии и апраксии нарушены как мнестический, так и моторный компоненты, рано выявляется неврологизация афатических, агностических и апрактических расстройств. При начале болезни по «полиочаговому» типу формирование структуры умеренной деменции может развиваться по разным сценариям: а) с относительно пропорциональным прогрессированием расстройств памяти, интеллекта и корковых дисфункций и б) с более быстрым распадом памяти и интеллекта по сравнению с развитием корковых очаговых расстройств. Формирование структуры умеренно выраженной деменции в соответствии с первым вариантом чаще встречается при начале болезни в более раннем возрасте, а второй тип развития характерен при появлении первых симптомов болезни в возрасте 60 лет и старше.

Стадия тяжелой деменции характеризуется крайне тяжелым распадом памяти. Больные сохраняют только скудные фрагменты запасов памяти, возможность ориентировки ограничивается фрагментарными представлениями о собственной личности. Суждения и какие-либо мыслительные операции становятся по существу недоступными больным, им необходима постоянная помощь даже в элементарном самообслуживании; у них нарушен самоконтроль за функцией тазовых органов. На завершающем этапе тяжелой деменции (т. е. конечном этапе) наступает тотальный распад памяти, интеллекта и всей психической деятельности больного.

Апраксия на этом этапе может достигать степени полного распада способности к организованному и адекватному действию, хотя существует значительная вариабельность ее тяжести и тотальности. В случае тотальной апраксии речь идет о своеобразном распаде моторики: больные не могут выполнять какие-либо законченные, плавные, целенаправленные движения. Преобладают либо простейшие ритмичные и итеративные (т. е. чисто неврологические) типы движений, нередко сочетающиеся со стереотипиями (потирание рук, поглаживание халата, хлопание в ладоши, потирание стола и др.). При этом утрачивается возможность выполнения даже элементарных, автоматизированных двигательных актов, когда больные не могут подниматься по лестнице, ходить или садиться. Они стоят в какой-то неловкой, неестественной позе, толкутся на месте, садятся боком, иногда рядом со стулом, иногда как бы застывают над стулом, не зная, как сесть, и т. д.

Агнозия также достигает своей крайней степени — больные перестают не только узнавать окружающих или определять какие-либо предметные пространственные отношения, но даже и различать направление, откуда слышится обращенная к ним речь, не фиксируют взгляда на предметах даже при настойчивом побуждении извне, не узнают своего изображения в зеркале (симптом зеркала).

Распад речи сопровождается различными по степени выраженности переходами к тотальной сенсорной афазии и своеобразным распадом экспрессивной речи с преобладанием нарушений словообразования и различных речевых автоматизмов. В особенно тяжелых случаях развивается картина насильственного говорения (а иногда насильственного пения), состоящего из вербигераций, однообразных и монотонных повторений отдельных слов или осколков слов. Нередко оно сочетается с насильственными движениями, амиостатическими симптомами, оральными и хватательными автоматизмами и другими подкорковыми неврологическими расстройствами.

На этом заключительном этапе болезни, т. е. в конечном, или исходном, состоянии распад всех высших корковых функций достигает тотальной степени. Столь тяжелое разрушение психической деятельности редко встречается при других атрофических процессах, в том числе при болезни Пика или хорее Гентингтона [Штернберг Э. Я., 1967]. На этом этапе появляются такие неврологические расстройства, как развитие вынужденной («эмбриональной») позы, контрактур, множественные насильственные двигательные феномены, автоматизмы и примитивные рефлексы, насильственные гримасы плача и смеха, нередки эпилептические припадки. Одновременно, как правило, развиваются выраженные общесоматические изменения: похудение, доходящее до кахексии, крайнее одряхление, булимия, эндокринные расстройства (например, маскулинизация у женщин).

ncpz.ru

симптомы, лечение, признаки и стадии развития

Синдром Альцгеймера, или болезнь Альцгеймера (БА), — очень распространенная патология. Как известно, это дегенеративное заболевание головного мозга с прогрессирующим слабоумием, которое развивается у пожилых людей.

 

В этой статье мы расскажем о самом важном в синдроме Альцгеймера, сокращая по возможности «общие ­места»

Немецкий психиатр Aлоис Альцгеймер (1864–1915) опубликовал множество научных работ, однако известность ему принесла знаменитая лекция о «необычном заболевании коры головного мозга» в 1906 году. Алоис исследовал заболевание 50‑летней женщины, которое вызывало потерю памяти, дезориентацию, галлюцинации и, в конечном счете, привело к смерти в возрасте 55 лет. Вскрытие показало, что кора головного мозга пациентки была тоньше, чем обычно, во внеклеточном пространстве выявлялись сенильные бляшки, а внутри нейронов — нейрофибриллярные клубочки. Коллега Алоиса Эмиль Крепелин назвал заболевание болезнью Альцгеймера. Морфологические критерии БА, описанные Алоисом, сохранились в неизменном виде до сих пор. От истории давайте теперь перейдем к собственно медицинским аспектам синдрома.

 

Распространенность

По данным ВОЗ БА — одно из самых частых заболеваний пожилых людей, являющееся причиной более половины случаев деменции и занимающее вместе с ними 4‑е место среди причин смерти в развитых странах мира. Исследователи из университета Джона Хопкинса подсчитали, что 2006 году в мире было 26,6 миллионов больных БА, а в 2050 году число больных увеличится до 106,8 миллионов. Чем старше человек, тем вероятнее развитие этого заболевания. Если в 65–69 лет ею страдает 2–5 % людей, то после 85 лет этот процент достигает 30–40. Таким образом, «стареющие» страны обречены на «эпидемию» БА и увеличение расходов на содержание ­больных.

Синдромом Альцгеймера болеют все — и обыкновенные люди, и всемирно известные. Например, бывший президент США Рональд Рейган, ирландская писательница Айрис Мёрдок, бывшая премьер-министр Великобритании Маргарет Тэтчер, актёр Питер Фальк, английский писатель Терри Пратчетт и ряд других знаменитостей имели или имеют сейчас диагноз болезни ­Альцгеймера.

http://ru.wikipedia.org/wiki/Болезнь_Альцгеймера#cite_note-215

 

Этиология и Патогенез

Этиология заболевания до сих пор остается неясной, что особенно характерно в отношении ненаследственной (спорадической) формы БА. На фоне естественных процессов старения разворачиваются специфические для синдрома Альцгеймера события, центральные из которых — отложение -амилоида в коре и гиппокампе (Selkoe, 1994) и созревание сенильных бляшек. Это вызывает целый каскад молекулярных изменений, которые приводят к дисфункции и смерти нервных клеток по типу апоптоза или некроза, что клинически выражается прогрессирующей деменцией. В тканях мозга имеют место холинэргический дефицит, окислительный стресс, повышенный уровень провоспалительных цитокинов и глутамата (возбуждающего ­нейромедиатора).

Обнаружение причинных мутаций в генах белка-предшественника амилоида и пресенилина (b-АРР, PSEN-1 и) касаются очень редко встречающихся семей с аутосомно-доминантными формами заболевания, так называемой родословной семейной болезни Альцгеймера, которая поражает 50 % каждого поколения, независимо от пола, между 30 и 50 годами. Мутации в гене PSEN-2 характеризуются неполной пенетрантностью (т. е. не всегда приводят к развитию БА), они виновны в развитии более редких — как ранних, так и поздних — семейных форм ­болезни.

Изучение родословных несемейных форм БА дает такой результат: в среднем, риск развития БА для родственников первой степени родства составляет 3–14 %. При этом исследования близнецов показали значительную (но не 100 %) роль генетических факторов. Коэффициент конкордантности у монозиготных близнецов (85 %) значительно выше, чем у дизиготных (42 %).

 

Симптомы болезни Альцгеймера

Выделяют 2 формы БА — пресинильную (с началом до 65 лет), и сенильную (с началом после 65 лет). Крайне редко БА может дебютировать и в 30 лет (обычно это связано с мутацией гена пресенилина-1). Болезнь развивается некоторое время бессимптомно — мозгу удается компенсировать выпадение поврежденных нейронов. Клиника появляется, возможно, через годы после запуска патогенетического механизма. Ранним, хотя и недостаточно специфическим признаком болезни Альцгеймера, может служить выявляемая при магнитно-резонансной томографии атрофия медиальных отделов височных долей, прежде всего, гиппокампа. В диагностике БА может помочь нейропсихологическое скрининг-тестирование, при котором пациенты копируют фигуры, запоминают слова, читают, выполняют арифметические действия. Дифференциальную диагностику в первую очередь проводят с сосудистой ­деменцией.

К факторам риска БА в настоящее время ­относят:

  • возраст
  • женский пол (у женщин заболевание отмечается в два раза чаще, чем у мужчин)
  • в анамнезе черепно-мозговая травма, инфаркт миокарда, гипотиреоз, депрессия, воздействие электромагнитных полей
  • низкий уровень витамина В12 и фолатов в сыворотке крови
  • курение
  • отравление тяжелыми металлами
  • длительный прием НПВС
  • заместительная гормональная терапия (ЗГТ)
  • возраст матери к моменту рождения индивидуума
  • полный отказ от алкоголя или злоупотребление им

          Защитными считаются следующие ­факторы:

  • интеллектуальная работа, высокий уровень образования
  • ежедневное употребление чая и кофе
  • умеренное употребление алкоголя 

Продолжительность жизни пациентов с момента постановки диагноза в среднем составляет 6–8 лет, но может варьироваться от 2 до 20 лет. Менее 3 % пациентов остаются в живых более четырнадцати лет. Первым симптом болезни Альцгеймера становится нарушение памяти. Сначала страдает запоминание нового материала, а профессиональная память нарушается в последнюю очередь. Снижается работоспособность, сужается круг интересов, появляется выраженная эмоциональная лабильность, тревожность, мнительность и некоторая ­расторможенность.

Позже присоединяются нарушения речи. Страдает в первую очередь понимание обращенной речи, способность же повторять слова и предложения сохраняется длительно. Кроме того, пациенты затрудняются называть предметы. Постепенно теряется навык осмысленного речевого общения, могут возникнуть эхолалии, палилалия или мутизм. Прогрессивно нарушаются праксис, гнозис и другие познавательных функции, изменяется личность, могут развиться аффективные расстройства и психозы (галлюцинации, ­бред).

Эхолалия — неконтролируемое автоматическое повторение слов, услышанных в чужой ­речи.

Паллилалия — болезненная потребность человека повторять некоторые слова или ­предложения.

Мутизм — отказ от речевого общения при отсутствии органических поражений речевого ­аппарата.

В финальной стадии больные утрачивают способность к самообслуживанию, дезориентированы в пространстве и времени — по сути, тотально слабоумны. Нередки неврологические симптомы: нарушение ходьбы, ригидность, брадикинезия, миоклонии, судорожные припадки, спастическая параплегия со сгибательной контрактурой ног. На терминальной стадии вследствие гипокинезии у пациентов возможно развитие сепсиса, урологических воспалительных заболеваний, аспирационной пневмонии, что может служить непосредственной причиной летального исхода. Неблагоприятные прогностические факторы, которые могут указывать на быстрое развитие болезни: экстрапирамидные нарушения (ригидность, брадикинезия, гипомимия, тремор покоя, а также нарушения ходьбы — шаркающая походка, ахейрокинезия, трудности ­поворотов).

У пациентов с пресенильным типом заболевания длительно сохраняются основные личностных особенностей, присутствует чувство собственной неполноценности или измененности и адекватное эмоциональное реагирование на болезнь. Типично медленное развитие болезни на инициальном и быстрое прогрессирование на этапе клинически выраженной деменции. Также для них характерно наличие богатой неврологической ­симптоматики.

Стадии болезни Альцгеймера

В независимости от типа БА, в течение выделяют три стадии:

На стадии мягкой деменции пациент

  • осознает нарушение памяти, страдает от этого, записывает важные ­факты.
  • имеет затруднения в счете и письме, хуже обобщает, сравнивает и выносит суждения
  • раздражителен и импульсивен; типично «альцгеймеровское изумление»: глаза широко раскрыты, на лице маска удивления, мигание ­редкое.
  • становится неряшливым
  • имеет стереотипные движения
  • путается в незнакомой обстановке, например, в больнице при госпитализации с трудом удерживаются в своем отделении
  • сохраняет способность к самообслуживанию дома

Примерно у четверти пациентов на этой стадии имеются бредовые расстройства в виде эпизодических бредовых идей ущерба, воровства, реже — идей отношения, преследования или ­ревности.

На стадии умеренной деменции пациент

  • перестаёт осознавать нарушения памяти и мышления
  • с трудом воспроизводит прошлые знания, забывает бриться, одеваться, умываться,
  • имеет нарушения речи, праксиса и гнозиса; в частности, путает правую и левую стороны, не может назвать части тела, перестаёт узнавать себя в зеркале, меняет почерк и характер ­подписи.
  • имеет стереотипные обирающие движения, в постели стереотипно накрывается с головой или совершает «обшаривающие» ­движения.
  • дезориентирован во времени и часто в окружающей обстановке
  • может выполнять только простую работу по дому, поэтому необходима постоянная поддержка и помощь даже в ­самообслуживании.
  • может жаловаться на головные боли, головокружение и тошноту (проявление гидроцефалии)
  • теряет в весе при сохранном и даже повышенном ­аппетите.
  • иногда уходит из дома, забывая дорогу обратно, свои фамилию и имя, год рождения, не прогнозирует последствия своих поступков. Период дезориентировки сменяется относительной сохранностью памяти. Такое острое и приступообразное течение свидетельствуют о присутствии сосудистого ­компонента.
  • может иметь эпиприпадки и кратковременные эпизоды психозов. При присоединении соматической патологии, например пневмонии, может впасть в ­делирий.

На стадии тяжелой деменции пациент

  • тотально слабоумен, имеет полую фиксационную амнезию и почти полную дезориентировку во времени и пространстве
  • имеет скудные представления о собственной личности
  • практически не способен к суждениям и умозаключениям и вербальной коммуникации
  • имеет повышенный мышечный тонус, лежит в «эмбриональной» позе
  • погибает в состоянии вегетативной комы или от присоединившихся инфекций на фоне прогрессирующей ­кахексии.

 

Лечение болезни Альцгеймера

Увы, сегодня не существует лечения, которое могло бы предотвратить или существенно замедлить прогрессирование БА. Вот основные направления терапии и ­препараты.

1. Заместительная ­терапия: а) ингибиторы ацетилхолинэстеразы (Донепезил и его дженерик Алзепил, Галантамина гидробромид, Ривастигмин, Ипидакрин) восполняют холинергический дефицит для уменьшения выраженности основных симптомов б) антиглутаматные препараты (неконкурентный обратимый антагонист к глутамату Мемантин) — нормализуют глутаматный обмен в мозгу. При достижении удовлетворительного терапевтического результата препарат оставляют на неопределенное время — обычно ­пожизненно. Как ацетилхолинергические препараты, так и Мемантин, способствуют регрессу основных симптомов деменции: когнитивных, поведенческих, психотических и функциональных нарушений. Ингибиторы ацетилхолинэстеразы и Мемантин воздействуют на различные «мишени» и не образуют лекарственного взаимодействия, поэтому могут назначаться одновременно. Наиболее целесообразна комбинированная терапия при недостаточной эффективности ­монотерапии.

2. Нейропротективная терапия помогает сохранять нейроны жизнеспособными, и должна применяться на начальных этапах болезни. ­Используют: а) антиоксиданты (витамин Е, экстракт гинкго билоба) — эффективнее на додементной стадии б) препараты с нейротрофическими свойствами (церебролизин) в) нейропротекторы (ницерголин)

3. Методы нейропсихологической реабилитации направлены не только на то, чтобы развить дефектную функцию, но и на то, чтобы обойти, «шунтировать» имеющийся дефект и уменьшить его влияние на повседневную жизнь ­пациента. Во-первых, это обучение мнемоническим и опосредующим приемам, системе записей, разбивке сложной задачи на ряд элементарных, вербальной регуляции своих действий и т. п. Во-вторых, это тренинг регулирующих когнитивных функций (развивает способность переключаться от одной задачи к другой, тормозить неадекватные импульсивные реакции, планировать действия на ближайший и отдаленный период, решать сложные финансовые задачи). Кроме того, может использоваться дополнительная сенсорная стимуляция пациентов: музыкотерапия, фототерапия, ароматерапия, лечебная ­гимнастика. Комбинированное медикаментозное и немедикаментозное лечение дает более надежный и продолжительный результат в терапии пациента с ­БА.

Использование ноотропов (пирацетама, пиридитола) — препаратов, улучшающих церебральный метаболизм — не дало достоверных позитивных результатов при лечении больных БА. Применение больших доз нередко приводит к быстрому прогрессированию деменции (после кратковременного улучшения когнитивных функций). Этот эффект объясняется нейротрансмиттерным истощением холинергических структур после их чрезмерной стимуляции большими дозами ­ноотропов.

Гаврилова С. И., Жариков Г. А. Лечение болезни Альцгеймера // Психиатрия и психофармакотерапия Том 3/N 2/2001

(http://old.consilium-medicum.com/media/psycho/01_02/45.shtml)

4. Новые веяния в терапии БА Сегодня для лечения синдрома Альцгеймера начинают применять НПВС. Небольшое клиническое испытание индометацина показало, что у больных БА, получавших его в течение 6 месяцев, отмечалась стабилизация состояния, тогда как в группе больных, получавших плацебо, за этот период отмечено ухудшение по ряду параметров. Кроме того, опубликованные в 2004 году результаты клинических испытаний Национального института здоровья (National Institutes of Health (NIH)) селективных ингибиторов ЦОГ-2 (рофекоксиб, целекоксиб) показали, что они также обладают протективным действием и в то же время дают меньше нежелательных явлений, чем неселективные. Пока невозможно сказать, будут ли селективные НПВС столь же эффективны при БА, как ­неселективные.

Заместительная гормональная терапия — это доказанный фактор защиты от развития БА, однако она может иметь ряд серьезных осложнений (тромботические и онкологические). Сейчас только проверяется безопасность и эффективность ЗГТ при БА В стадии разработки находятся антиамилоидные стратегии терапии. Они развиваются по двум основным направлениям. Первое из них нацелено на нейтрализацию нейротоксических свойств b-амилоидных отложений посредством введения специальных лигандов или протеаз. Второе — на снижение продукции b-амилоида за счет ингибиторов ферментов синтеза ­амилоида.


Гаврилова С. И. Болезнь Альцгеймера: новые терапевтические возможности // Психиатрия и психофармакотерапия Том 6/N 2/2004 http://old.consilium-medicum.com/media/consilium/04_02/142.shtml Левин О. С. Диагностика и лечение деменции в клинической практике, 2010 Тополянский А. В., Бородулин В. И. Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь справочник, 2010 ­г. Salloway S, Mintzer J, Weiner MF, Cummings JL. Disease-modifying therapies in Alzheimer's disease. // The Journal of the Alzheimer's Association, Volume 4, issue 2 (March, 2008), p. 65–79 http://citeseerx.ist.psu.edu/viewdoc/download?doi=10.1.1.176.168&rep=rep1&type=pdf http://www.nih.gov/news/pr/dec2004/od-20.htm

www.katrenstyle.ru

Болезнь Альцгеймера – Корсаков

Болезнь Альцгеймера является наиболее распространенной формой деменции или приобретенного (старческого) слабоумия. По сути, это самая актуальная проблема психиатрии последних нескольких десятилетий. Заболевание характеризует медленное прогрессирующее изменение головного мозга, приводящее к таким симптомам, как потеря памяти, спутанность сознания и дезориентация. В настоящее время недуг не излечивается, но может быть смягчен и замедлен.

Болезнь Альцгеймера – важные особенности серьезного расстройства

Основой для развития болезни Альцгеймера является деградация или отмирание клеток головного мозга по целому ряду причин, среди которых: возраст, высокое кровяное давление, повышенный уровень холестерина, кальцинация сосудов, генетическая предрасположенность. В мозгу пациентов с болезнью Альцгеймера постепенно исчезают нейроны и их соединения. В результате объем мозга сокращается примерно на 20 процентов: борозды на поверхности уплощаются.

По невыясненной пока причине в пострадавших участках мозга находятся два разных типа белковых отложений, которые убивают нервные клетки. Между нервными клетками и в некоторых кровеносных сосудах образуются нерастворимые бляшки бета-амилоида. Это фрагменты более крупного белка, функция которого пока неизвестна.

Обычно бета-амилоид разрушается. У людей с болезнью Альцгеймера этот процесс очистки больше не работает в головном мозге, и там накапливается осадок белка. Это тормозит подачу энергии и кислорода в мозг.

Кроме того, нерастворимые, скрученные волокна так называемого тау-белка формируются в мозговых нервных клетках. Они нарушают клеточные процессы и приводят к гибели нейроны.

Ведущие факторы риска болезни Альцгеймера

Основным фактором риска развития болезни Альцгеймера является возраст: только два процента населения в возрасте до 65 лет страдают от этого недуга. По крайней мере, каждый пятый человек подвержен опасности развития заболевания среди возрастной группы 80-90 и более трети лиц старше 90 лет.

Возраст сам по себе не является причиной. Эксперты предполагают, что существует множество других факторов риска.

В целом, следующие обстоятельства могут способствовать болезни Альцгеймера:

  • Преклонный возраст старше 60-65 лет;
  • Генетические наследственные причины;
  • Повышение артериального давления;
  • Повышенный уровень холестерина;
  • Превышающий норму уровень особой аминокислоты – гомоцистеина в крови;
  • Атеросклероз сосудов головного мозга и кальцинация стенок сосудов;
  • Повышенный уровень сахара в крови при диабете;
  • Биохимические реакции, вызванные агрессивными кислородными соединениями, участвующими в образовании белковых отложений в мозге;
  • Длительно присутствующее воспаление в организме;
  • Общий низкий уровень образования;
  • Ранее перенесенные травмы головы;
  • Инфекции нервной системы, иммунные процессы в тканях головного мозга.

Ведется активный поиск и изучение причин болезни Альцгеймера.

Симптомы болезни Альцгеймера

На ранних стадиях

Первыми проявлениями являются незначительные провалы краткосрочной памяти, например, больные не могут запоминать содержание текущей беседы. Могут потерять нить посреди разговора. Это нарастание забывчивости и рассеянности может смутить и напугать. Некоторые в случае проблем с памятью, вызывают агрессию, отрицание возникших сложностей, приводят к развитию депрессии.

Другими ранними признаками болезни Альцгеймера могут быть небольшие затруднения с ориентацией, мышечная слабость, более медленное мышление и речь. Повседневная жизнь протекает без затруднений.

На средней стадии

Главное проявление на средней стадии заболевания – это прогрессирующее ухудшение памяти: пациенты все меньше и меньше способны запоминать, и постепенно стираются более ранние воспоминания, например, собственная свадьба постепенно исчезают. Человек перестает узнавать знакомые лица. Также усиливаются трудности с ориентацией во времени и пространстве. Например, люди ищут своих давно умерших родителей или больше не могут найти дорогу домой из обычного магазина рядом с домом.

Кроме того, теперь они нуждаются в дополнительной помощи в простых мероприятиях, таких как приготовление пищи, расчесывание или купание. С этого периода самостоятельная и независимая жизнь вряд ли возможна.

Общение с такими больными становится все более трудным: они, часто не могут выполнять элементарные действия. Им нужны четкие указания, которые часто нужно повторять, прежде чем они сядут за обеденный стол.

На поздних стадиях

На позднем этапе заболевания пациенты полностью нуждаются в медицинской помощи. Многие прикованы к постели или им нужна инвалидная коляска. Они больше не признают членов семьи и других близких людей. Речь теперь ограничена несколькими словами. Пациенты больше не контролируют мочевой пузырь и кишечник.

Возрастающие проблемы с жеванием, глотанием и дыханием, а также нарушением функций конечностей – являются типичными проявлениями позднего этапа. Из-за ослабленной иммунной системы это часто приводит к инфекциям (таким как пневмония), которые заканчиваются летальным исходом.

Диагностика болезни Альцгеймера

При общем осмотре и беседе с психиатром устанавливается факт наличия слабоумия или деменции, так как этот круг заболевания более широк. В дальнейшем используются другие – лабораторные, инструментальные методы, которые и помогают выявить отложение специфического белка в определенных участках мозга, что делает диагноз болезни Альцгеймера максимально обоснованным. Кроме этого, диагностический поиск ведется и на исключение других заболеваний, которые могут приводить к деменции или слабоумию, как к внешнему проявлению.

Лечение болезни Альцгеймера – основные направления

  1. Постоянный уход за человеком и создание наиболее комфортных условий. Чем длительнее заболевание, тем больший объем ухода нужен;
  2. Организация режима дня, досуга, постоянное общение, стимуляция интеллектуальной деятельности – простейшие кроссворды, шашки, игры в слова;
  3. Создание атмосферы эмоционального спокойствия и благополучия;
  4. Лечение имеющихся соматических и неврологических сопутствующих заболеваний;
  5. Лечение препаратами, улучшающими деятельность ЦНС;
  6. Коррекция поведения при помощи «психиатрических» препаратов.

Прогноз при болезни Альцгеймера

Прогноз всегда неблагоприятный, так как болезнь Альцгеймера вызывает смерть в среднем через восемь-десять лет. Иногда болезнь протекает гораздо быстрее или медленнее – от трех до двадцати лет. В общем, чем раньше заболевание наступает, тем стремительнее происходит его развитие. Современное лечение позволяет продлить срок «относительного благополучия», сделать изменения более мягкими, наступающими позднее и не столь резко.

psichiatry-clinic.ru

Болезнь Альцгеймера Психиатрия - Психиатр - нарколог Михаил Альбертович Михайлов

« Назад

БОЛЕЗНЬ АЛЬЦГЕЙМЕРА  06.06.2015 14:45


Болезнь Альцгеймера наиболее распространённая форма старческого слабоумия (деменции), вызываемая атрофическими процессами в головном мозге. Относится к группе эндогенно-органических заболеваний. В эту же группу входят сенильная деменция и системные атрофические болезни позднего возраста ( болезни Пика и Паркинсона, хорея Гентингтона). Данная группа имеет общие клинические и биологические характеристики:
- медленное, постепенное начало и хроническое неуклонно прогредиентное течение;
- необратимость;
- постепенное нарастание слабоумия до «тотальной» или «глобарной» деменции как основное проявление заболевания;
- преимущественно эндогенный характер болезненного процесса, при котором внешние факторы играют лишь подчиненную роль;
- общее для всех форм свойства основного морфологического процесса его «атрофирующий» характер.

Болезнь Альцгеймера впервые была описана в 1906 году немецким психиатром Алоисом Альцгеймером. Общемировая заболеваемость на 2006 год оценивалась в 26,6 млн. человек, а к 2050 году число больных может вырасти вчетверо. Болезнь Альцгеймера поражает многих людей, не минуя знаменитостей, в том числе таких известных, как бывший президент США Рональд Рейган и ирландская писательница Айрис Мёрдок. Другими знаменитыми жертвами болезни стали футболист Ференц Пушкаш, бывшие премьер-министры Великобритании Гарольд Вильсон и Маргарет Тэтчер, премьер-министр Испании Адольфо Суарес, актёры Питер Фальк, Рита Хейворт, Анни Жирардо и Чарлтон Хестон.

Этиология и патогенез .
Имеются свидетельства о тесной связи заболевания с усиленной возрастной атрофией мозга. Значение наследственности признается большинством авторов.

Клиническая картина.
Средний возраст начала заболевания 55 лет, средняя его продолжительность 8-10 лет. Женщины заболевают в 3-5 раз чаще мужчин. Ослабоумливающий процесс прогрессирует плавно. К нему в различные сроки, чаще в первые 2 года, присоединяется распад речи, праксиса, письма, счета и узнавания. Центральное место в болезни занимают нарушения памяти по типу прогрессирующей амнезии. Постепенно развивается полная амнестическая дезориентировка, на поздних этапах дезориентировка в собственной личности доходит до степени не узнавания своего отражения в зеркале. Рано наступают и прогрессируют нарушения всех видов умственной деятельности, внимания, восприятия, осмысления окружающего.
В начальных стадиях заболевания наблюдается своеобразная растерянность, особенно двигательная. Сравнительно долго сохраняется некоторое чувство болезни и смутное сознание собственной неполноценности. Характерна утрата простых бытовых, в том числе и автоматизированных навыков: больные теряют способность выполнять простые действия. Это постепенно переходит в отчетливую апраксию. Типичная особенность болезни Альцгеймера – медленное перерастание первоначальных особых проявлений деменции в неврологические расстройства. Прогрессирующий распад речи , действия, узнавания – обязательная составная часть клинической картины заболевания. Распад речи определяется преобладанием амнестической и сенсорной афазии (затруднения с названием предметов и непонимание чужой речи). Позже к этому присоединяются грубые нарушения экспансивной речи, для которых типичным является «судорожное», вначале напоминающее заикание, повторение начальных букв и слогов (логоклония), разные формы насильственного повторения слов. Собственная речь больных состоит из логоклоний и становится невнятной. Глубоко нарушается также чтение (алексия), письменная речь (аграфия), счет (акалькулия). Письмо превращается в стереотипные каракули. Наблюдаются все виды апраксии, доходит до ее крайней универсальной степени - возникает состояние полной «апрактической обездвиженности» или «моторной растерянности», когда больные не в состоянии сделать любое целенаправленное движение, потому, что не понимают "как его надо делать".
Психотические расстройства встречаются в 30-40% случаев. Это чаще всего возникающие в первые годы заболевания рудиментарные бредовые, паранойяльные, слабо систематизированные бредовые идеи ущерба, ревности или преследования малого масштаба. Встречаются также атипичные делирии. состояния психомоторного возбуждения, зрительные и тактильные галлюцинозы.
В исходе заболевания отмечается полный распад психической деятельности, полная беспомощность и тотальная афазия. Наступает маразм, больные лежат в «эмбриональной» позе, появляются оральные и хватательные автоматизмы, насильственный смех и плач. В 20-30% случаев отмечаются большие судорожные припадки.

Лечение.
Эффективных методов нет. Некоторое улучшение дают ингибиторы холинестеразы- донепезил, галантамин, равастигмин, а также препарат влияющий на глутаматные рецепторы - мемантин. Прогноз заболевания неблагоприятный.
По мере развития заболевания наиболее тягостным оно становится не для самого больного, а для его родственников. Поэтому попробуем дань несколько рекомендаций людям, чьи близкие страдают болезнью Альцгеймера.
1.В обычной жизни нередко возникают ситуации, отвлекающие ваше внимание. Поэтому в помещениях, где постоянно находиться пациент, проще спрятать все опасные предметы, чем ежесекундно вести наблюдение.
2.Храните в надежном месте документы, ценности, ключи от квартиры.
3.Пациенты с болезнью Альцгеймера склонны к падениям и легко травмируются, поэтому полы в помещении не должны быть скользкими. Остерегайтесь выступов, из-за которых пациент может оступиться и упасть.
4. Нередко у пациентов с болезнью Альцгеймера развиваются нарушения аппетита – поэтому следует следить, чтобы больной не голодал и не переедал.
5.В комнате пациента не должно быть мелких предметов, которые пациент может спутать с едой и проглотить (пуговицы, бусинки и т.п.).
6.Чтобы избежать травм во время купания, избегайте всего, что может испугать пациента – уберите из ванной зеркало и старайтесь обходиться без душа.
7. Будьте внимательны на прогулках, потому что у таких больных иногда развивается беспричинная тяга к бродяжничеству. При этом пациенты нередко осознают свое состояние и способны притворяться абсолютно здоровыми (так называемый «социальный фасад»), так что могут зайти далеко от дома, не привлекая особого внимания посторонних.
8. Положите в карман подопечного информацию с адресом и контактами родственников.
9. Избегайте шумных мест, которые могут дезориентировать больного.
10. Пациентам с болезнью Альцгеймера противопоказаны резкие перемены обстановки (переезд, ремонт в помещении, слишком большое количество посетителей), а также слишком сильные раздражители (яркий свет, громкие звуки).
Если Ваш родственник с болезнью Альцгеймера становится беспокойным и тревожным по вечерам и ночью, обязательно посоветуйтесь с психиатром. Есть средства, которые позволяют избежать психотических приступов с бредом и галлюцинациями.
И дай Вам Бог терпения!

doctormikhailov.ru

Альцгеймера болезнь - ПКБ №1 ДЗМ

Болезнь Альцгеймера (БА), или деменция альцгеймеровского типа, наиболее часто встречающаяся форма первичных дегенеративных деменций позднего возраста. Другие формы деменции позднего возраста отмечаются при болезни Пика, болезни Гетингтона, болезни Паркинсона, болезни Крейцфельда-Якоба, к ним также относится деменция с тельцами Леви). Деменция альцгеймеровского типа характеризуется постепенным началом, неуклонным прогрессированием расстройств памяти и других высших корковых функций вплоть до тотального распада интеллекта и психической деятельности в целом. При БА отмечаются также неврологические расстройства. Данное расстройство впервые было описано в 1906 г. A.Alzheimer и получило позднее его имя

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) 1992 года систематика БА основана на возрастном принципе, в оответсии с чем выделяют два клинических варианта:

БА с ранним началом (II тип болезни Альцгеймера) развивается преимущественно в пресенильном возрасте, сопровождается постоянным прогрессированием нарушений памяти, интеллектуальной деятельности и высших корковых функций и относительно быстро приводит к развитию тотальной деменции с выраженными расстройствами речи, праксиса и оптико-пространственной деятельности (афато-апракто-агностическая деменция).

БА с поздним началом (I тип болезни Альцгеймера) начинается в преобладающем большинстве случаев в старческом или (реже) пожилом возрасте с малозаметных нарушений памяти, общего интеллектуального снижения и личностных изменений, дальнейшем при неуклонном прогрессировании развивается тотальная деменция амнестического типа, сопровождающаяся общим снижением высших корковых функций, которые (в отличие от II тип) относительно редко достигают степени тяжелых корковых очаговых расстройств. Начало, относится, как правило к 65-85 годам, продолжительность заболевания - до 15 и более лет.

Первое описание болезни, впоследствии названной болезнью Альцгеймера, было сделано в 1906 году на лекции Алоизом Альцгеймером. В следующем году этот доклад был опубликован. Представлялась пациентка 51 года.

Болезнь Альцгеймера относится к наиболее часто встречающейся форме слабоумия позднего возраста и характеризуется малозаметным, постепенным началом в основном в пожилом или старческом возрасте с прогрессирующим снижением памяти, познавательных функций /вплоть до маразма/ и типичными нарушениями в головном мозгу. Преимущественно данное заболевание встречается у женщин.

В связи с увеличением продолжительности жизни, доли пожилого населения, значительно увеличивается и встречаемость болезни в популяции. Кроме того, создается впечатление, что данная болезнь «омолодилась»  в последние годы. Заболевают и быстро инвалидизируются  люди из различных слоев общества /этим заболеванием страдали Рейган, Тетчер и т.д./. По экономическим затратам для ведущих стран мира данное заболевание вышло на 3 место /после онкологических и сердечно-сосудистых заболеваний/.

Болезнь Альцгеймера довольно быстро приводит к дезадаптации, невозможности существовать самостоятельно; делает жизнь людей, осуществляющих уход за больными, невыносимой, требует больших материальных, душевных и физических затрат. Продолжительность жизни пациентов с того момента, как диагноз был установлен, в среднем составляет 5-8 лет. При хорошем уходе больные доживают до состояния психо-физического маразма, при этом прогрессирует атрофия /гибель клеток/ головного мозга. Больные по сути ведут вегетативный образ жизни, утратив приобретенные в течение жизни навыки. Наиболее частыми причинами смерти у данных пациентов являются застойная /гипостатическая/ пневмония, пролежни, аспирация рвотных масс и т.д.

Болезнь Альцгеймера начинается с расстройств памяти, к которым больные в первое время критичны. В последующем на фоне более грубого снижения памяти возникают расстройства речи /затруднения зрительной памяти, выражающиеся в трудностях названия отдельных предметов при сохранении возможности названия действия/, письма, счета, зрительно- пространственной ориентировки /больные часто не узнают собственную квартиру, из которой стремятся уйти, теряются на улице…/.   Больные в первую очередь утрачивают недавно приобретенные знания и навыки. Не способны усваивать новый материал, адаптироваться в новых условиях. Прогрессирует сдвиг памяти в прошлое, «оживают»  события многолетней давности. На любом этапе заболевания могут возникнуть психотические расстройства, такие, как очень характерный для данной болезни «бред малого размаха» /пациенты перепрятывают вещи, документы, о чем тут же забывают, обвиняя в кражах окружающих, вымышленных персонажей/, галлюцинации, депрессия, возбуждение.

Болезнь Альцгеймера имеет 2 формы, которые  делятся  не только по началу заболевания, но и по типу течения: с ранним и поздним началом /вторая форма ранее называлась сенильной деменцией или старческим слабоумием/.

Для деменции с ранним началом /преимущественно до 65 лет/ характерно медленное течение на начальном этапе с последующим быстрым нарастанием познавательных /когнитивных/ расстройств. У больных длительное время имеется относительно критическое отношение к болезни, сохраняются личностные особенности. Рано появляются познавательные расстройства с очень тяжелыми множественными их проявлениями в периоде выраженной деменции вплоть до очаговых неврологических расстройств.

Лечение болезни Альцгеймера.

Целью лечения пациентов с болезнью Альцгеймера является замедление процесса повреждения и гибели клеток головного мозга, увеличение самостоятельности больного, упорядочение его поведения, купирование психотических, эмоциональных расстройств, нормализация ночного сна. Помимо этого, необходима компенсация общесоматического состояния, лечение коморбидных /сочетающихся с основным процессом/ заболеваний.

На более ранних этапах заболевания при наличии критики к болезни, собственному состоянию, депрессивных расстройствах больным может проводиться психотерапия, музыкотерапия. Очень важна при этом поддержка и понимание близких людей.

Но специфическим, базисным лечением является лечение двумя группами препаратов:

1)неконкурентными антагонистами НМDА- рецепторов;

 2)ингибиторами ацетилхолинэстеразы.

Лишь эти препараты способствуют уменьшению расстройств памяти, улучшают познавательные способности, препятствуют быстрой утрате навыков самообслуживания, чем значительно уменьшают нагрузку на лиц, ухаживающих за больным. Кроме того, данные препараты уменьшают поведенческие нарушения, риск возникновения психотических расстройств, порой нормализуют суточный ритм сна, а в целом замедляют инвалидизацию больных, отдаляют срок необходимой госпитализации в психиатрические больницы и в психоневрологические интернаты.

При наличии психотических расстройств лечение проводится небольшими дозами нейролептиков, таких как хлорпротиксен, сонапакс, галоперидол, зипрекса /оланзапин/, в отдельных случаях сероквелем /кветиапином/.

При расстройствах ночного сна стараются избегать сна в дневные часы, к лечению добавляется мелаксен /мелатонин/.

Необходимо избегать препаратов, побочным действием которых являются ортостатические коллапсы; обладающих возбуждающим эффектом /как ноотропы, антидепрессанты со стимулирующим действием/, реланиумом, феназепамом - препаратами, которые приводят к релаксации /расслаблению/ больных. При этом пациенты очень часто падают, получая переломы чаще всего шейки бедра, что способствует  быстрой гибели больных.

pkb1.ru

Деменция — Википедия

Деме́нция (лат. dementia «безумие») — приобретённое слабоумие, стойкое снижение познавательной деятельности с утратой в той или иной степени ранее усвоенных знаний и практических навыков и затруднением или невозможностью приобретения новых. В отличие от умственной отсталости (ранее — олигофрении), представляющей собой недоразвитие психики, деменция — это распад психических функций, происходящий в результате заболевания или повреждения головного мозга после завершения его созревания. Наиболее часто деменция наблюдается в старости: сенильная деменция (от лат. senilis «старческий»). В народе сенильная деменция носит название старческий маразм. По данным ВОЗ, в 2015 году во всём мире насчитывалось более 46 миллионов людей с деменцией[3]. В 2017 году это число увеличилось до 50 миллионов[4]. Ежегодно регистрируются 7,7 миллиона новых случаев деменции, каждый из которых становится тяжким бременем для семей и систем здравоохранения[4]. Ожидается, что это число увеличится до 131,5 млн к 2050 году[5].

По локализации выделяют:

Заболевания, которые могут сопровождаться деменцией[править | править код]

Перечень заболеваний, которые могут сопровождаться деменцией [1]:

Инфекции[править | править код]

Дефицитные состояния[править | править код]

Метаболические нарушения[править | править код]

  1. Нарушение кратковременной и долговременной памяти (по данным психиатрического интервью, субъективного и объективного анамнезов, нейро- и патопсихологической диагностики).
  2. По меньшей мере, одно из следующего:
    • Нарушение абстрактного мышления
    • Нарушение критики, обнаруживаемое как неспособность строить реальные планы в отношении окружающих, родственников и вопросов, связанных с работой
    • Нейропсихологические симптомы и синдромы: афазия, апраксия, агнозия («три А»), а также нарушение оптико-пространственных функций и конструктивной деятельности.
    • Личностные изменения.
  3. Социальная дезадаптация в семье и на работе.
  4. Отсутствие проявлений делирия в период деменции.
  5. Наличие органического фактора в истории болезни (по результатам лабораторных исследований, анализов и т. п.).
  1. Лёгкая. Хотя работа и социальная деятельность существенно нарушены, способность к самостоятельной жизни сохраняется, с соблюдением правил личной гигиены и относительной сохранностью критики.
  2. Умеренная. Предоставлять больного самому себе рискованно, требуется определённый надзор.
  3. Тяжёлая. Повседневная деятельность настолько нарушена, что требуется постоянный надзор (например, больной не в состоянии выполнять правила личной гигиены, не понимает, что ему говорят, и сам не говорит). Чаще всего жизнь с человеком, страдающим тяжёлой деменцией, крайне тяжела — у большинства из них полностью пропадают сострадание и интерес к близким, часты проявления агрессии[6].

Основная классификация деменций позднего возраста[править | править код]

  1. Сосудистые деменции (церебральный атеросклероз).
  2. Атрофические деменции (болезнь Альцгеймера, болезнь Пика).
  3. Смешанные.

Синдромальная классификация[править | править код]

  • Лакунарная (чаще всего дисмнестическая) деменция. Больше всего страдает память: прогрессирующая и фиксационная амнезия. Больные могут компенсировать свой дефект, записывая важное на бумаге и т. п. Эмоционально-личностная сфера страдает негрубо: ядро личности не затрагивается, возможны сентиментальность, слезливость и эмоциональная лабильность. Пример: начальные стадии болезни Альцгеймера (см. ниже).
  • Глобарная деменция. Грубые нарушения как в познавательной сфере (патология памяти, нарушения абстрактного мышления, произвольного внимания и восприятия) и личности (расстройства нравственности: исчезают чувства долга, деликатность, корректность, вежливость, стыдливость; разрушается ядро личности). Причины: локальные атрофические и сосудистые поражения лобных долей мозга. Пример: болезнь Пика (см. ниже).

Классический и наиболее часто встречающийся вариант — атеросклероз сосудов головного мозга. На разных стадиях развития заболевания симптоматика различается.

Начальная стадия. Преобладают неврозоподобные расстройства (слабость, вялость, утомляемость, раздражительность), головные боли, нарушения сна. Появляется рассеянность, дефекты внимания. Появляются аффективные нарушения в виде депрессивных переживаний, недержание аффекта, «слабодушие», эмоциональная лабильность. Заострение черт личности.

На следующих этапах более отчётливыми становятся нарушения памяти (на текущие события, имена, даты), которые могут приобрести более грубые формы: прогрессирующая и фиксационная амнезии, парамнезии, нарушения в ориентировке (синдром Корсакова). Мышление теряет гибкость, становится ригидным, снижается мотивационный компонент мышления.

Таким образом, формируется частичная атеросклеротическая деменция по дисмнестическому типу, то есть с преобладанием расстройств памяти.

Относительно редко при церебральном атеросклерозе возникают острые или подострые психозы, чаще в ночное время, в виде делирия с нарушением сознания, бредом и галлюцинациями. Нередко могут возникать хронические бредовые психозы, чаще с параноидальным бредом.

Болезнь Альцгеймера[править | править код]

Это первичная дегенеративная деменция, сопровождающаяся неуклонным прогрессированием нарушения памяти, интеллектуальной деятельности и др. высших корковых функций и приводящая к тотальному слабоумию. Начинается, как правило, после 65 лет. Стадии:

  • Инициальная стадия. Когнитивные нарушения. Мнестико-интеллектуальное снижение: забывчивость, затруднение в определении времени, ухудшение социальной, в том числе профессиональной, деятельности; нарастают явления фиксационной амнезии, нарушения ориентировки во времени и месте; нейропсихологические симптомы, в том числе афазия, апраксия, агнозия. Эмоционально-личностные нарушения: эгоцентризм, субдепрессивные реакции на собственную несостоятельность, бредовые расстройства. На этом этапе болезни Альцгеймера пациенты критически оценивают своё состояние и пытаются скорректировать нарастающую собственную несостоятельность.
  • Стадия умеренной деменции. Височно-теменной нейропсихологический синдром; нарастает амнезия; количественно прогрессирует дезориентировка в месте и времени. Особенно грубо нарушаются функции интеллекта (выражено снижение уровня суждений, трудности в аналитико-синтетической деятельности), а также инструментальных его функций (речи, праксиса, гнозиса, оптико-пространственной деятельности). Интересы больных крайне ограничены, нужна постоянная поддержка, уход; не справляются с профессиональными обязанностями. Тем не менее, на этом этапе больные сохраняют основные личностные особенности, чувство собственной неполноценности и адекватное эмоциональное реагирование на болезнь.
  • Стадия тяжелой деменции. Происходит полный распад памяти, фрагментарны представления о собственной личности. Теперь уже необходима тотальная поддержка (больные не могут соблюдать правила личной гигиены и т. п.). Агнозия достигает крайней степени (по затылочному и лобному типу одновременно). Распад речи чаще по типу тотальной сенсорной афазии.

Болезнь Пика[править | править код]

Встречается реже болезни Альцгеймера, и среди заболевших больше женщин, чем мужчин. Патологический субстрат — изолированная атрофия коры в лобных, реже в лобно-височных отделах мозга. Основные характеристики:

  • Изменения в эмоционально-личностной сфере: грубые расстройства личности, полностью отсутствует критика, поведение характеризуется пассивностью, аспонтанностью, импульсивностью; грубость, сквернословие, гиперсексуальность; нарушена оценка ситуации, отмечаются расстройства воли и влечений. Если для ранних стадий сосудистой деменции характерно заострение черт характера, то при болезни Пика происходит резкое изменение поведения вплоть до противоположного, ранее не характерного: вежливый становится грубым, ответственный и пунктуальный опаздывает на работу, не выполняет порученное.
  • Изменения в когнитивной сфере: грубые нарушения мышления; автоматизированные навыки (счёт, письмо, профессиональные штампы и т. д.) сохраняются довольно долго. Расстройства памяти появляются значительно позже, чем изменения личности, и не столь грубо выражены, как при болезни Альцгеймера и сосудистой деменции. Системные персеверации в речи и праксисе больных. Речь с самого начала становится парадоксальной: многословие сочетается с трудностями подбора нужных слов.

Болезнь Пика — частный вид деменции лобного типа. К этому типу также относятся:

  • дегенерация лобной доли,
  • дегенерация моторных нейронов,
  • лобно-височная деменция с паркинсонизмом.

Возможным фактором риска возникновения и развития деменции является нарушение слуха. Существует несколько гипотез, объясняющих связь потери слуха и деменции[7]:

  • Нарушение слуха влияет на увеличение когнитивной нагрузки на мозг: происходит перераспределение когнитивных ресурсов, на обработку звука слуховой системой затрачивается больше ресурсов за счет других когнитивных процессов, таких как память.
  • Нарушение слуха может стать причиной социальной изоляции, что может увеличить риск возникновения деменции.

Учёные считают, что риск деменции увеличивается с возрастом и возрастает в зависимости от степени потери слуха. В частности, исследователи полагают, что использование слухового аппарата может замедлить процесс снижения когнитивных функций и прогрессирование деменции за счёт снижения когнитивной нагрузки на мозг[7].

Одно из исследований, проведённое в 2013 году специалистами Института медицинских наук Низама в Индии, выявило, что использование двух языков может задержать развитие деменции. Анализ медицинских записей 648 случаев заболевания деменцией показал, что у тех, кто разговаривает на двух языках, деменция развивается в среднем на 4,5 года позже, чем у тех, кто разговаривает только на одном языке[8].

В последнее время появились исследования, свидетельствующие о некотором снижении процента страдающих деменцией в общем количестве пожилых в развитых странах. Так, если в 2000 году деменция в США была у 11,6 процента людей после 65, то в 2012 году таких стало намного меньше: 8,8 процента[9].

Существует 16 научных исследований, демонстрирующих эффект фосфатидилсерина на снижение симптомов деменции или нарушение когнитивных функций[10]. В мае 2003 года Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) одобрило так называемое «Заявление о пользе для здоровья» («Qualified health claim») в отношении фосфатидилсерина, что позволяет производителям на территории США указывать на этикетках, что «потребление фосфатидилсерина может снизить риск развития деменции и когнитивных нарушений у пожилых людей». Однако данное заявление пока должно сопровождаться оговоркой, что «весьма ограниченные, и предварительные научные исследования показывают, что фосфатидилсерин может уменьшить риск когнитивной дисфункции у пожилых людей», поскольку Управление посчитало, что в научном сообществе всё ещё нет однозначного мнения по этой теме, а большинство исследований было сделано с использованием фосфатидилсерина, полученного из коровьего мозга, а не соевого фосфатидилсерина, который сейчас используется[10].

  1. ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
  2. 1 2 3 Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  3. ↑ Over 46 Million People Now Have Dementia Worldwide, Time (25 августа 2015). Дата обращения 26 августа 2015.
  4. 1 2 WHO. Информационный бюллетень ВОЗ. Деменция (неопр.). Сайт ВОЗ (1 декабря 2017).
  5. ↑ Число людей с деменцией в мире выросло до 46 миллионов, Medportal (25 августа 2015). Дата обращения 26 августа 2015.
  6. ↑ «В квартире с монстром: болезнь превращает стариков в чудовищ» «Московский комсомолец» № 27345 от 15 марта 2017.
  7. 1 2 Rhett S. Thomson, Priscilla Auduong, Alexander T. Miller, Richard K. Gurgel. Hearing loss as a risk factor for dementia: A systematic review // Laryngoscope Investigative Otolaryngology. — 2017-03-16. — Т. 2, вып. 2. — С. 69—79. — ISSN 2378-8038. — doi:10.1002/lio2.65.
  8. Suvarna Alladi, Thomas H. Bak, Vasanta Duggirala, Bapiraju Surampudi, Mekala Shailaja, Anuj Kumar Shukla, Jaydip Ray Chaudhuri, Subhash Kaul. Bilingualism delays age at onset of dementia, independent of education and immigration status (англ.) // Neurology : journal. — 2013. — Vol. 81, no. 22. — P. 1938—1944. — ISSN 0028-3878. — doi:10.1212/01.wnl.0000436620.33155.a4.
  9. Kenneth M. Langa, Eric B. Larson, Eileen M. Crimmins et al. A Comparison of the Prevalence of Dementia in the United States in 2000 and 2012 (англ.) // JAMA Internal Medicine (англ.)русск. : journal. — 2017. — Vol. 177, no. 1. — P. 51. — ISSN 2168-6106. — doi:10.1001/jamainternmed.2016.6807.
  10. 1 2 Phosphatidylserine and Cognitive Dysfunction and Dementia (Qualified Health Claim: Final Decision Letter)
  • Гаврилова С. И. Психические расстройства при первичных дегенеративных (атрофических) процессах головного мозга. // Руководство по психиатрии / Под ред. А. С. Тиганова. М., 1999. Т. 2.
  • Медведев А. В. Сосудистые заболевания головного мозга // Руководство по психиатрии / Под ред. А. С. Тиганова. М., 1999. Т. 2.
  • Корсакова Н. К., Московичюте Л. И. Клиническая нейропсихология. М., 2003 (Глава 5 «Нейропсихологические синдромы при старении»).
  • Клиническая психиатрия / Под ред. Т. Б. Дмитриевой. — М.: ГЭОТАР-Медицина, 1998

ru.wikipedia.org

Энцефалопатия. Слабоумие. Болезнь Альцгеймера — Страница 2 — Центр «Феникс»

Здравствуйте, уважаемый доктор! Помогите! Помогите разобраться, что происходит с моим отцом. Он крайне вспыльчив и даже агрессивен. Агрессия, как правило, проявляется в, мягко выражаясь, разговорах на повышенных тонах с нецензурной бранью, иногда даже доходило до рукоприкладства (вспыльчивый характер у него был всегда). Но вот 10 лет назад с ним случился инсульт. После этого он стал еще хуже. Он считает, что все вокруг плохие, что все ему желают зла, все хитрые, не честные, лживые, корыстные, жадные и т.п., все и в первую очередь мы с мамой – самые близкие для него люди! Он постоянно скандалит с соседями, с сотрудниками на работе, с начальством, из-за чего сменил уже не одну работу, а скандалы дома по каждому пустяку – это уже обычное явление. Получая зарплату, тут же стремится, потрать её. Причем он покупает, все подряд, что ни попадя, и когда покупает что-либо, всегда ориентируется не на качество, а на цену, т.е. неважно, что купить, лишь бы «подешёвке». И уж точно никогда не задумается о том, для чего нужна вещь, которую он покупает! (К примеру, однажды получив зарплату, он ПОЛНОСТЬЮ её потратил на покупку посуды (набор кастрюль, сковородок, чайник, и пр.), тогда как все это есть в доме, даже есть посуда, которой мы просто не пользуемся, причем это хорошая красивая посуда, в отличие от той, что принес он!). Когда пытаешься с ним поговорить о чем-то, любой разговор заканчивается криком, руганью, обвинениями, упреками, угрозами! Он считает, что только он прав. Говоришь с ним на одну тему, а он тут же говорит о чем-то совсем другом. С ним очень тяжело! По дому он не делает вообще ничего, домой он приходит только поесть и поспать. Не знает меры ни в чем! Безмерно ест, безмерно пьёт лекарства, лекарства от давления, от сердца, печени, для пищеварения, зрения и т.д. Ни один нормальный человек не будет пить лекарства в таких количествах, причем ведь надо знать и учитывать курсы лечения каждого лекарства и что с чем можно сочетать, а он пьет за один раз по 5-7 таблеток неизвестно каких и от чего! Неоднократно говорим ему, что так нельзя, но бесполезно. Абсолютно не контролирует себя ни в чем: ни в эмоциях, ни в словах, ни в поступках! Можно было бы все это списать на «неуживчивый характер», но с ним явно что-то более серьезное, что-то, что требует профессионального наблюдения, может быть даже лечения. Я взываю о помощи, и понимаю, что чтобы нормально исследовать и сделать правильные выводы, необходимо побеседовать с ним лично, но не могу (боюсь даже заговорить с ним об этом) его привести на прием к психиатру или психологу. Помогите чем сможете. Посоветуйте, что нам делать, как поступать в нашем случае. Заранее Вам спасибо!

centerphoenix.ru

Архивы болезнь Альцгеймера - PsyAndNeuro.ru

 

I. Введение.

– Первые хирургические методы лечения деменции, или история извлечения камней глупости: vk.cc/626MCZ

– Когнитивные функции в норме и патологии: vk.cc/626zbv

II. Нозологии

– Болезнь Альцгеймера: vk.cc/626CYl

(Инфографика по болезни Альцгеймера: vk.cc/626M3Q)

– Лобно-височная деменция: vk.cc/626EzB

– Деменция с тельцами Леви: vk.cc/626zzI

– Кровоснабжение головного мозга: vk.cc/626A6c

– Сосудистое когнитивное снижение I: vk.cc/626AVp

– Сосудистое когнитивное снижение II: vk.cc/626BUS

– Сосудистое когнитивное снижение III: vk.cc/626CeI

– Смешанная деменция: vk.cc/626FWq

– ВИЧ-деменция: vk.cc/626DDK

– Деменция при болезни Гентингтона: vk.cc/626Fa3

– Деменция при болезни Паркинсона: vk.cc/626GtT

( Инфографика по болезни Паркинсона: vk.cc/626H0V)

– Потенциально обратимые деменции: vk.cc/626JXQ

III. Диагностика

– Шпаргалка по диагностическому значению неврологических синдромов при деменции: vk.cc/626I8S

– Про лейкоареоз на МРТ: vk.cc/626CAw

– Скрининговые исследования когнитивных функций: vk.cc/626KzT

– Шкалы для нейрокогнитивного обследования: vk.cc/626LvX

– Нарушение высших корковых функций: vk.cc/626INx

IV. Лечение.

– Базисная терапия деменции: vk.cc/629F3x

V. О будущем.

– Проект ВОЗ по деменции на 2017-2025 гг.: vk.cc/626NtZ

psyandneuro.ru

3. Клиника, варианты, иечение и прогноз болезни альцгеймера.

Болезнь Альцгеймера — манифестирующее преимущест­венно в предстарческом возрасте атрофическое заболевание головно­го мозга, которое сопровождается нарушениями высших корковых функций и приводит к тотальному слабоумию (афато-апракто-агностической деменции).Женщины страдают чаще, чем мужчины.

Клинические проявления. Заболевание начинается чаще в 55—56 лет, средняя продолжительность от 8 до 9 лет.

Заболевание обычно начинается исподволь и неуклонно прогрессирует. По темпу прогредиентности и взаимоотношению между развитием слабоумия и развертыванием очаговых (афатических, апрактических и др.) симптомов условно различают два варианта течения.

Первый - «классический», наблюдается преимущественно при начале заболевания в пресенильном возрасте и характеризуется относительно быстрым развитием деменции и ранним присоединением к ней очаговых расстройств.

Второй, встречается, при начале процесса в более позднем возрасте и отличается замедленной прогредиентностью, длительностью инициального этапа, напоминающего пресбиофренный синдром, и более поздним присоединением очаговой симптоматики.

Синдром слабоумия. Центральное место в клинической картине прогрессирующего слабоумия занимает распад памяти, протекающий по закономерностям прогрессирующей амнезии. Большая интенсивность разрушения запасов памяти; довольно быстро наступает амнестическая дезориентировка, в итоге происходит полное опустошение приобретенного в жизни опыта и запасов памяти. Рано начинаются и в дальнейшем быстро нарастают расстройства внимания, осмысливания и восприятия. Быстро разрушаются все виды умственной деятельности: способность к суждениям и умозаключениям, к критике, абстрагированию, сравнению, обнаружению противоречий. В начале заболевания больные часто проявляют своеобразную растерянность, дают аффективную реакцию на свою несостоя­тельность, обнаруживая, таким образом, чувство собственной измененности и известную сохранность «фасада личности». На поздних этапах развития слабоумия преобладают благодушие и тупая эйфория.

Наиболее характерная особенность со­стоит в сравнительно раннем постепенном перерастании отдельных компонентов синдрома деменции в очаговые (неврологические и близкие к ним) расстройства. Например, еще до развития у боль­ных стойкой апраксии отмечается быстро прогрессирующая утрата привычных навыков. По мере нарастания деменции этот симптом постепенно превращается в стойкую апраксию. Симптомы амнестической афазии как бы медленно «вырастают» из первоначальной забывчивости на отдельные имена, даты. Постепенное превращение рано появляющейся слабости, оптического внимания и неустойчивости зрительных установок на окружающие предметы в более четко очерченные оптически-агностические расстройства.

Изменения моторики больных: повышенная деловитость и суетливость на ранних этапах болезни постепенно сменяются все более-элементарными и однообразными действиями, пока, наконец, не на­чинают преобладать простейшие ритмичные и итеративные (чисто неврологические) типы движений.

Постепенный распад высших корковых функций (речи, праксиса, гнозиса, счета), неразрывно связанный с развитием слабоумия, представляет собой наиболее характерную клиническую особенность. Нарушения импрессивной речи (речевого понимания) развиваются вслед за появлением амнестической афазии и через разные стадии ограниченного («при­близительного») понимания при сохранной повторной речи («транс­кортикальный» этап афазии) приводят к тотальной сенсорной афа­зии. Выражены логорея, парафазии и аграмматизм. Для нарушений экспрессивной речи (мо­торной афазии) характерны рано появляющиеся расстройства сло­вообразования (дизартрия). В речевой продукции все большее место занимают различ­ные автоматизмы — логоклонии, палилалии, итерации — разные формы насильственной речи.

Проявление наруше­ний экспрессивной речи — логоклония, прогрессирующая от началь­ного спотыкания па первых буквах или слогах («логоклоническое псевдозаикание») до постоянного повторения логоклонически-итеративных звуков или «осколков» слов. Нарушения письменной речи (аграфия) возникают рано. Наблюдаются нарушения чтения (алексин). Акалькулия (нарушение счета) - ранний симптом. Апраксин - наблюда­ются такие крайние и редкие проявления, при которых больные не могут ходить, садиться, подниматься по ступенькам, конечные состояния апраксии - полная обездвиженность, общая моторная «растерянности». Пространственная агнозия-нарушения восприятия пространственных отношений

Психотические расстройства. На различных этапах заболевания возможны те или иные психотические эпизоды, в виде разрозненных бредовых идей ущерба, отравления или мелкого преследования. Психотические эпизоды экзогенно-органического типа, рудиментарные слуховые и зрительные галлюцинозы, состояния спутанности и психомоторного возбуждения.

Эпилептиче­ские припадки (типичные генерализованные, так и абортивные эпилептические припадки). Они возникают обычно на поздних этапах заболевания (через 5 лет и более после его начала). В большинстве случаев припадки бывают единичными.

Неврологические, в основном подкорковые, расстройства: амиостатические или паркинноподобные (акинетически-гипертонические) и диссоциированные («скованность без ригидности», амимия без общего акинеза, изоли­рованные расстройства походки и др.) синдромы, хореоподобные и миоклонические гиперкинезы.

В терминальной стадии болезни: тотальный распад психической деятельности и полная беспомощность, резкое повышение мышечного тонуса с вынужденной эмб­риональной позой, кахексия (при булимии), эндокринные наруше­ния, насильствен­ные гримасы плача и смеха, оральные и хватательные автоматизмы и рефлексы с определенными закономерностями динамики.

В спинномозговой жидкости: незначительное увеличение общего количества белка, слабоположительные глобулиновые реакции и глубокий зубец при реакции Ланге.

На ЭЭГ обнаруживаются генерализованные нарушения электри­ческой активности мозга с почти полным исчезновением а-ритма п заменой его полиморфной медленной активностью, а также сглажи­ванием региональных различий в отведениях от разных областей мозга и снижением реактивности.

Лечение. Прогноз.

Эффективных методов лечения болезни Альцгеймера пока не существует. Общие меры терапевтического воздействия и ухода за больными. Прогноз неблагоприятный.

studfile.net

Обсуждение:Болезнь Альцгеймера — Википедия

Надо переписать лечение, начало положено. Gilev 15:28, 6 августа 2008 (UTC)

Перевод "Избранной" статьи из английской Википедии[править код]

Перевод: Болезнь Альцгеймера (оригинал здесь) --CopperKettle 16:43, 29 января 2009 (UTC) Предлагаю заменить имеющуюся версию переводом. Единственный участок, не описанный в английской статье, но кратко упомянутый в ответвлении en:Alzheimer's disease clinical research:

Согласно исследованиям учёных Колумбийского университета, герпес является стимулирующим фактором для развития болезни Альцгеймера[1]. Позднее эти данные были независимо подтверждены исследователями из Манчестерского университета. Ранее та же группа исследователей под руководством Рут Ицхаки доказала, что вирус простого герпеса обнаруживается в мозгу почти 70 % пациентов с болезнью Альцгеймера. Кроме того, они подтвердили, что при инфицировании вирусом культуры клеток мозга происходит значительное увеличение уровня бета-амилоида, из которого и формируются бляшки. В ходе последнего исследования ученые смогли выяснить, что 90 % бляшек в мозгу пациентов с болезнью Альцгеймера содержат ДНК простого герпеса — ВПГ-1[2].

В остальном, на поверхностный взгляд, все вполне совпадает и можно просто целиком удалить текст текущей версии и вставить код перевода. --CopperKettle 17:04, 29 января 2009 (UTC)

Если молчание продлится до утра 1 февраля, сочту его знаком согласия и перенесу перевод. (0: --CopperKettle 14:44, 31 января 2009 (UTC)
Перенёс перевод. Вот версия непосредственно перед заменой старого текста. --CopperKettle 20:36, 31 января 2009 (UTC)

Заглушка для примечаний[править код]

прекрасный перевод --Jegres Hydes (sirozha.ru) 11:40, 1 февраля 2009 (UTC)

В хорошие? Я не против. (0: --CopperKettle 14:35, 1 февраля 2009 (UTC)
Как старшие решат, можно и в избранные сразу --Jegres Hydes (sirozha.ru) 16:12, 1 февраля 2009 (UTC)
И спасибо за "прекрасный перевод" --CopperKettle 15:53, 1 февраля 2009 (UTC)
Вы, вероятно, его хорошо перевели и хорошо вычитали. --Jegres Hydes (sirozha.ru) 16:12, 1 февраля 2009 (UTC)

Надеюсь, что не вмешался в ваши правки викификацией? --Jegres Hydes (sirozha.ru) 17:05, 1 февраля 2009 (UTC)

Тяжелая деменция На последней стадии болезни Альцгеймера пациент полностью зависит от посторонней помощи. Владение языком сокращается до использования единичных фраз и даже отдельных слов, и в итоге речь полностью теряется.[33] Несмотря на утрату вербальных навыков, пациенты часто способны понимать и отвечать взаимностью на эмоциональные обращения к ним.[45] Хотя на этом этапе все еще могут быть проявления агрессии, гораздо чаще состояние больного характеризуется апатией и истощением,[30] и с какого-то момента он не в состоянии осуществить даже самое простое действие без чужой помощи. Больной теряет мышечную массу, передвигается с трудом и на определенном этапе оказывается не в силах покинуть кровать,[46] а затем и самостоятельно питаться.[47] Смерть наступает обычно вследствие стороннего фактора, такого как пролежневая язва или превмония, а не по вине собственно болезни Альцгеймера.[48][49]

Как-то странно получается, в одном месте смерть не по вине Альцгеймера, а в другом - по вине...

Прогноз ... Смертность у пациентов в 70% случаев обусловлена самой болезнью,[8] при этом чаще всего непосредственными причинами являются пневмония и дегидратация. Рак при болезни Альцгеймера отмечается реже, чем в общей популяции.[8][170]

--Jegres Hydes (sirozha.ru) 16:57, 1 февраля 2009 (UTC)

В оригинале "Finally comes death, usually caused directly by some external factor such as pressure ulcers or pneumonia, not by the disease itself.[48][49]" и "The disease is the underlying cause of death in 70% of all cases" - Т.е. непосредственным фактором являются язвы и пневмония, а "глубинной причиной" в 70% случаев является болезнь Альцгеймера. Возможно, остальные 30%, скажем, попадают под машину или совершают самоубийство, а такой фактор трудно отнести непосредственно к болезни Альцгеймера. Мне так кажется; не знаю, как в точности они это высчитывали и где проводят черту в разнообразии непосредственных причин. --CopperKettle 17:05, 1 февраля 2009 (UTC)
+ задал вопрос на странице обсуждения в англовики --CopperKettle 17:14, 1 февраля 2009 (UTC)
Видимо писали разные люди в разное время по своему интерпретируя данные статей. --Jegres Hydes (sirozha.ru) 17:21, 1 февраля 2009 (UTC)
Возможно, я не совмем ясно сформулировал по-русски этот аспект. Тут как с ВИЧ - непосредственная причина смерти может быть разная, но глубинная причина в большинстве случаев - активизация самого вируса. Остальные больные не успевают дожить до "непосредственных причин", скажем так, по другим, не менее уважительным причинам. --17:27, 1 февраля 2009 (UTC)
Вот что странно получается — вследствие стороннего факта — пролежней или пневмонии (на самом деле причина пролежней и пневмонии — то, что больной лежит не может двигаться — причина того что больной не может двигаться — Болезнь Альцгеймера), с одной стороны. Смертность в 70% обусловлена самой болезнью, с другой стороны. Вообще одно и то же по сути. Может быть убрать «не по вине собственно болезни Альцгеймера? » --Jegres Hydes (sirozha.ru) 17:48, 1 февраля 2009 (UTC)
Если Вам кажется, что "по вине собственно" искажает восприятие, то можно и убрать, я не против. --CopperKettle 17:58, 1 февраля 2009 (UTC)
Ну вы же понимаете, что претензия в данном случае не к переводу, а к оригиналу, в контексте 70% в другой части текста. Посмотрим, что вам ответят ребята в англоязычной версии. --Jegres Hydes (sirozha.ru) 18:12, 1 февраля 2009 (UTC)
Ну по-моему они так и ответят - "есть непосредственная причина, а есть глубинная" --CopperKettle 18:16, 1 февраля 2009 (UTC)
Зараженный ВИЧ умирает от СПИД, если доживает и от пневмонии, если не доживает. В любом случае, если бы он не был инфицирован вирусом, имел бы малые шансы умереть от пневмонии, так что виноват ВИЧ. То же и здесь, виноват Альцгеймер --Jegres Hydes (sirozha.ru) 17:50, 1 февраля 2009 (UTC)
Да, наверное есть какие-нибудь мед.стат. методики для отсечения - если больной умер от пролежней, но на ранней стадии Альцгеймера, а лежачим он был не из-за Альцгеймера, а из-за перелома, то, наверное, относят в "остальные 30%". --CopperKettle 17:58, 1 февраля 2009 (UTC)

Выделение ссылок на источники[править код]

Интересно, чем плохо выделение ссылок на источники знаками ремарок: !-- --! ? Зачем их удалять? Ведь текст, испещренный сносками, править очень трудно.. --CopperKettle 18:58, 1 февраля 2009 (UTC)

Именно этой тавтологии я пытался избежать, когда выбрал при переводе фразу "..предстоит пострадать от болезни Альцгеймера. --CopperKettle 18:24, 4 февраля 2009 (UTC) Было очень познавательно Коцуба Дана 05:56, 11 августа 2010 (UTC) Коцуба Дана

Почему все списки литературы на английском языке? У нас что, разве в русскоязычном секторе совсем ничего нет, и он не достоен быть источником описания болезни?

  • Есть авторитетные источники на английском языке, практически всегда подобные источники на русском языке отсутствуют. Статья переведена из англовики. Для справки список литературы на русском языке приведен в тексте статьи --Sirozha.ru 02:11, 13 августа 2010 (UTC)

Может кто знает: мог ли наркоз при болезне Альцгеймера спровоцировать белую горячку?--212.93.105.58 21:42, 18 апреля 2013 (UTC)

не надо говорить что там к 2050 году достигнет стольки то,к 2050 году это уже лечиться будет.Лично я исправил ошибки,а так это спам185.3.32.88 17:48, 23 марта 2014 (UTC)

Альцгеймер и бексаротен[править код]

http://edition.cnn.com/2012/02/09/health/us-cancer-drug-alzheimers/index.html

Проявляются новости про бексаротен, и исследования по его возможностям. Думаю, вполне можно об этом написать в статьях.

За источником можно обратиться к статье ApoE-Directed Therapeutics Rapidly Clear β-Amyloid and Reverse Deficits in AD Mouse Models в Sciencexpress.  Lone Guardian  14:02, 10 февраля 2012 (UTC)

Такое мнение недавно увидел:

http://www.ecoveggie.ru/novosti/issledovanie/147-alcgejmer

О нём (в оригинале, конечно) можно упомянуть в Википедии в качестве возможного варианта возникновения болезни? Спасибо. Анима 15:50, 6 июня 2012 (UTC)

Только что в новостях сказали что уже доказано что болезнь имеет вирусную природу, и вызывается вирусом герпеса...--212.93.105.46 18:02, 16 июля 2012 (UTC)

As of 2012, the safety and efficacy of more than 400 pharmaceutical treatments had been or were being investigated in 1012 clinical trials worldwide, and approximately a quarter of these compounds are in Phase III trials, the last step prior to review by regulatory agencies.[12]

Это что, переводится как "В 2012 году США прекратили поиски лекарства от болезни Альцгеймера"?

95.170.163.148 14:40, 19 февраля 2014 (UTC)Анонимус 

Информация для раздела "Причины"[править код]

Ответ дан
Если вы считаете, что вопрос не исчерпан, уберите nocat=1

Вопрос: Здравствуйте! Я новичок в Википедии. Хочу добавить информацию о потере слуха как одной из причин болезни Альцгеймера. Пожалуйста, проверьте, можно ли её вставить в статью. Спасибо! PashkaRomamovich (обс.) 13:41, 15 июня 2019 (UTC)

Потеря слуха может быть ранним проявлением болезни Альцгеймера, и предвестником деменции[1][2][3][4][5]. Благодаря ряду научных исследований было установлено, что пожилые люди (особенно мужчины), имеющие потерю слуха, имеют больший риск развития болезни Альцгеймера и деменции, по сравнению с нормально слышащими людьми. Риск заболевания увеличивается вместе с ухудшением слуха[6][7][8].

Изменения в физиологическом тракте, отвечающем за слуховое восприятие, ведут к структурным изменениям мозга. При потере слуха, мозг начинает работать намного интенсивнее, чтобы человек мог воспринять, что говорят люди. Этот механизм истощает умственную энергию человека, необходимую для других функций (память, мышление и т. д.), что может стать причиной болезни Альцгеймера[7][9]. В результате научных исследований, гипотеза зависимости между степенью потери слуха и возрастания риска развития болезни Альцгеймера получила подтверждение[6][10][1].

Тем не менее, стоит отметить, что не все слабослышащие подвержены заболеванию болезнью Альцгеймера[9].

  • 1 2 Shih-Chang Hung, Kuan-Fu Liao, Chih-Hsin Muo, Shih-Wei Lai, Chia-Wei Chang. Hearing Loss is Associated With Risk of Alzheimer’s Disease: A Case-Control Study in Older People // Journal of Epidemiology. — 2015-08-05. — Т. 25, вып. 8. — С. 517–521. — ISSN 0917-5040. — doi:10.2188/jea.JE20140147.
  • Gabriele Doblhammer, Gabriele Witt, Ingo Kilimann, Attila Óvári, Stefan Teipel. Hearing Impairment Affects Dementia Incidence. An Analysis Based on Longitudinal Health Claims Data in Germany (англ.) // PLOS ONE. — 2016-08-07. — Vol. 11, iss. 7. — P. e0156876. — ISSN 1932-6203. — doi:10.1371/journal.pone.0156876.
  • George A. Gates, Alexa Beiser, Thomas S. Rees, Ralph B. D'Agostino, Philip A. Wolf. Central Auditory Dysfunction May Precede the Onset of Clinical Dementia in People with Probable Alzheimer's Disease (англ.) // Journal of the American Geriatrics Society. — 2002. — Vol. 50, iss. 3. — P. 482–488. — ISSN 1532-5415. — doi:10.1046/j.1532-5415.2002.50114.x.
  • Yilin Shen, Bin Ye, Penghui Chen, Quan Wang, Cui Fan. Cognitive Decline, Dementia, Alzheimer’s Disease and Presbycusis: Examination of the Possible Molecular Mechanism // Frontiers in Neuroscience. — 2018-06-08. — Т. 12. — ISSN 1662-4548. — doi:10.3389/fnins.2018.00394.
  • ↑ Study confirms the link between hearing loss and dementia in older adults (англ.). Alzheimer's Society. Дата обращения 15 июня 2019.
  • 1 2 Frank R. Lin, Lisa M. Wruck, David Knopman, Thomas H. Mosley, Josef Coresh. Hearing Impairment and Cognitive Decline: A Pilot Study Conducted Within the Atherosclerosis Risk in Communities Neurocognitive Study (англ.) // American Journal of Epidemiology. — 2015-05-01. — Vol. 181, iss. 9. — P. 680–690. — ISSN 0002-9262. — doi:10.1093/aje/kwu333.
  • 1 2 The Link Between Hearing Loss and Alzheimer's Disease | Beltone (англ.)  (неопр.) ?. www.beltone.com. Дата обращения 15 июня 2019.
  • ↑ The Facts On Hearing Loss and Alzheimer Type Dementia (англ.)  (неопр.) ?. Hearnet Online (20 марта 2017). Дата обращения 15 июня 2019.
  • 1 2 The Connection Between Alzheimer's and Hearing Loss (англ.)  (неопр.) ?. Alzheimers.net (13 апреля 2018). Дата обращения 15 июня 2019.
  • Luigi Ferrucci, Alan B. Zonderman, Susan M. Resnick, Richard J. O’Brien, E. Jeffrey Metter. Hearing Loss and Incident Dementia (англ.) // Archives of Neurology. — 2011-02-14. — Vol. 68, iss. 2. — P. 214–220. — ISSN 0003-9942. — doi:10.1001/archneurol.2010.362.
  • ru.wikipedia.org


    Смотрите также

    Женские новости :)