Наша рассылка!
Новости сайта Модно-Красиво.ру Вы можете получать прямо на мейл
Рассылки Subscribe.Ru

Подписаться письмом

Болезнь арнольда киари 1 степени


Аномалия арнольда киари 1,2,3 степени


Аномалия Арнольда-Киари – это нарушение функций мозга. Оно проявляется с самого рождения и идентифицируется отличием от нормальных параметров затылочной черепной ямки и составляющих мозга, которые расположены в этом районе.

Такие нарушения ведут к тому, что миндалины мозжечка опускаются в затылочную часть и ущемляются там.

В этом случае они спускаются таким образом, что достигают уровня первого или второго шейных позвонков и блокируют нормальное протекание спинно-мозговой жидкости.

На данный момент причины возникновения этого заболевания полностью не изучены, хотя сейчас их выделяют несколько разновидностей.

Аномалия Арнольда Киари 1 степени – это врождённые изменения, которые передались от родителей. Аномалия Арнольда Киари 2 степени – это травмы, которые получил ребёнок при рождении.

Статистика говорит, что от этого заболевания страдают в 3,3-8,2 случаев из 100000 наблюдавшихся. В среднем чаще от этого заболевания страдают люди 25-40 лет.

Типы болезни и особенности каждого из них

В 1891 году учёным Киари были выделены четыре вида данного заболевания. Эта классификация актуальна и в наши дни, поэтому врачи ею активно пользуются:

  1. Аномалия Арнольда Киари 1 типа— для него характерно снижение вдоль оси позвоночного столба составляющих затылочной черепной ямки до уровня первого или второго позвонка.
  2. II тип – очень часто можно встретить развитие гидроцефалии.
  3. III тип – встречается не так часто, как первые два, и характеризуется значительным перемещением большинства составляющих задней черепной ямки.
  4. IV тип – происходит гипоплазия мозжечка, при этом он не смещается вниз.

Если у человека наблюдается аномалия III или IV типа, то жить с ней невозможно.

Причины возникновения болезни

Нельзя наверняка сказать из-за чего может развиться аномалия Арнольда-Киари. Может быть, что вероятность рождения ребёнка с этим заболеванием увеличивают такие факторы, которые имеют влияние на организм женщины, которая ждёт ребёнка:

  • употребления лекарственных препаратов выше допустимой нормы;
  • размеры задней черепной ямки слишком малы;
  • приём алкогольных напитков и курение в период беременности;
  • частое поражение организма вирусными простудными заболеваниями;
  • возникновение повреждений черепного отдела или головного мозга как результат родовой травмы;
  • бывают врождённые и приобретённые причины появления аномалии Арнольда-Киари.

Симптомы и признаки

Чаще всего можно встретить аномалии Арнольда-Киари I типа. Зачастую она даёт о себе знать в период полового созревания или уже у взрослых. В таком случае проявляются следующие симптомы аномалии Арнольда-Киари:

  • головные боли, возникающие в результате кашля, чихания или физических нагрузок;
  • нарушение нормальной походки, вызванное проблемами с поддержанием равновесного состояния;
  • проблемы с мелкой моторикой рук;
  • нарушенная температурная чувствительность;
  • онемение в области кистей рук;
  • ощущение болей в области затылка и шеи.

Что касается II и III типов этого заболевания, то они проявляются такими же симптомами, только это происходит ещё с самого рождения.

В чём состоит сложность диагностики?

Очень сложно диагностировать аномалию Арнольда-Киари. Если делать неврологическое обследование, то оно сможет указать только на повышение уровня внутричерепного давления, которое называется гидроцефалией.

Если делать рентген головного мозга, то он диагностирует только нарушение строения костей, которыми обычно сопровождается это заболевание.

Единственный метод, который даёт возможность точно определить аномалию Арнольда-Киари – это магнитно-резонансная томмография. Для того, чтобы получить правильный и достоверный результат, нужно чтобы пациент лежал неподвижно. Для этого дети должны находится в медикаментозном сне.

Иногда это заболевание может себя не проявлять абсолютно никаким образом. И тогда его можно диагностировать только в результате усиленного медицинского осмотра.

На фото МРТ при аномалии Арнольда Киари

Лечение болезни

Существует два способа лечения аномалии Арнольда-Киари – консервативный или нехирургический и хирургический.

В случае, когда это заболевание протекает без проявления каких-либо симптомов, тогда оно не нуждается в лечении.

Если аномалия Арнольда-Киари проявляется только болевыми ощущениями в затылочной области и шее, то в этом случае назначается консервативное лечение. Тогда назначаются обезболивающие или противовоспалительные препараты. Это и есть нехирургический способ лечения.

В случае, когда симптомы болезни не поддаются консервативному лечению, тогда назначают хирургическое.

Целью такого лечения является устранение факторов, из-за которых происходит сжимание структур головного мозга.

В результате проведения операции расширяется затылочная часть головы, улучшается передвижение цереброспинальной жидкости по организму. Возможно проведение шунтирующих операций.

Осторожно, видео операции! Кликните, чтобы открыть

Осложнения, которые может вызвать заболевание

В некоторых случаях аномалия Арнольда-Киари может быть очень прогрессивно развивающимся заболеванием и привести к определенным осложнениям. Ими могут быть:

  1. Гидроцефалия, возникающая в результате накопления большего чем допускается количества жидкости.
  2. Паралич, причиной которого может выступать сдавливание спинного мозга.
  3. Сирингомиелия, что подразумевает образование полости или кисты в позвоночнике. В такие полости, после их возникновения, может поступать жидкость и приводить к нарушению нормальной работы спинного мозга.
  4. Возможно нарушение дыхательного процесса, которое развивается вплоть до его остановки.
  5. Могут быть случаи застойной пневмонии, возникающие как результат того, что пациент теряет способность передвигаться самостоятельно.

Прогноз

Бывают случаи, когда аномалия Арнольда-Киари I типа не проявляет свои симптомы на протяжении всей жизни человека, имеющего это заболевание.

Аномалия Арнольда-Киари III типа чаще всего приводит к неблагоприятному исходу.

Если при аномалии Арнольда-Киари I и III типов возникают какие-либо новрологические симптомы, то необходимо как можно раньше провести хирургическое лечение.

Это нужно потому, что такой неврологический недостаток очень сложно полностью устранить даже после успешного проведения операция, особенно если она была несвоевременной или затянутой.

Статистика показывает, что эффективность проведения хирургического лечения составляет 50-85%.

neurodoc.ru

причины, симптомы, лечение и прогноз на выздоровление

Мальформация Арнольда-Киари — синдром, при котором наблюдается опущение и выход через большое затылочное отверстие расположенных в задней черепной ямке структур головного мозга. Это редкое врожденное нарушение.

Что такое синдром Арнольда-Киари?

В задней черепной ямке в норме располагаются такие важнейшие структуры, как часть полушарий, продолговатый мозг, миндалины мозжечка. В этой области присутствует переход головного мозга в спинной. Структуры спинного мозга переходят в область шейного позвоночного канала через затылочное отверстие.

Мальформация Киари характеризуется появлением нарушений развития костей черепа. Затылочная часть увеличена у ребенка в этом случае редко. Это патологическое состояние возникает на фоне внутриутробной гидроцефалии.

Из-за повышения внутричерепного давления происходит выдавливание структур мозга и деформация костей.

Нарушения в строении черепной коробки приводят к тому, что структуры мозга смещаются вниз. Формируется своеобразная грыжа. Может произойти компрессионное повреждение структур мозга, что влечет за собой тяжелые нарушения работы основных центров, регулирующих работу всех систем организма. Может произойти сдавливание спинного мозга. Смещение структур головного мозга может быть выявлено при проведении миелоэнцефалографии.

Типы и степени аномалии Арнольда-Киари

В зависимости от степени выраженности изменений со стороны костного основания черепа и структур костного мозга выделяют 4 типа течения патологии.

Наиболее часто встречающейся и имеющей относительно благоприятный прогноз является мальформация Киари Первого типа. Это форма течения патологии отличается смещением структур миндального тела и мозжечка вниз.

Мальформация Арнольда-Киари Второго типа начинает проявляться в раннем детском возрасте. В этом случае присутствует смещение большего количества мозговых структур и наличие дополнительных пороков развития.

При синдроме Арнольда-Киари Третьего типа наблюдается выпячивание не только моста, продолговатого мозга, миндалевидного тела, но и мягкой мозговой оболочки. Патология приводит к тяжелым неврологическим нарушениям.

При синдроме Арнольда-Киари Четвертого типа наблюдается недоразвитие мозжечка, передавливание спинного мозга и критическое смещение структур головного. Такие новорожденные дети являются нежизнеспособными.

Выделяются 3 степени тяжести синдрома Арнольда-Киари. Относительно легким вариантом патологии, при котором не наблюдается развития тяжелых пороков головного мозга и выраженных симптоматических проявлений, считается синдром Арнольда-Киари 1 стадии.

Более опасными считаются 2 и 3 степени синдрома. Они сочетаются с другими врожденными нарушениями формирования тканей нервной системы. Это ухудшает прогноз. Даже при направленном лечении нередко у детей наблюдаются тяжелые неврологические нарушения, которые почти не поддаются коррекции.

Причины и механизм развития порока задней черепной ямки

Точные причины развития этой аномалии еще не установлены. Считается, что проблема кроется в генетических сбоях при развитии плода, ведущих к неправильному формированию структур головного мозга и костей черепа.
Многие специалисты считают, что проблема может быть обусловлена наличием врожденной гидроцефалии.

Накапливающаяся жидкость в период внутриутробного развития увеличивает давление внутри мозга, приводя к выдавливанию его структур в затылочное отверстие.

К факторам, повышающим риск развития патологии, относятся:

  • черепно-мозговые травмы во время родов;
  • бесконтрольный прием препаратов;
  • пристрастие к алкогольным напиткам и табакокурению;
  • вирусные инфекции.

Некоторые специалисты указывают на возможность наследственной предрасположенности к данной патологии.

Особенности болезни

Несмотря на то, что характерные признаки заболевания могут появиться уже во взрослом возрасте, этот дефект является врожденной патологией. В большинстве случаев она развивается в результате нарушения формирования костей черепа. Из-за этого у пациента может быть выявлен аномально маленький размер черепной ямки. Повышает риск появления подобной проблемы расширенная форма затылочного отверстия черепа.

Синдром аномалия Арнольда-Киари: основные симптомы

При аномалии Арнольда-Киари симптомы могут выраженно проявляться как в детском, так и взрослом возрасте.

При 1 и 2 типах заболевания наблюдаются следующие аномальные признаки этого синдрома:

  • тошнота;
  • приступы головокружения;
  • частые головные боли;
  • кратковременные потери сознания;
  • ухудшение слуха;
  • нарушения глотания.

Если патология Арнольда-Киари сопровождается развитием других пороков, в том числе сирингомиелии, возможно появление нарушение чувствительности конечностей, атрофии мышц, онемения отдельных частей тела и т.д. При 3 и 4 типах синдрома Арнольда-Киари могут наблюдаться критические нарушения работы внутренних органов.

Диагностика и лечение мальформации Арнольда-Киари

Диагностикой этого состояния занимается невролог и нейрохирург. Кроме внешнего осмотра и оценки жалоб пациента, специалист назначает такие исследования, как:

  1. ЭХО-ЭГ;
  2. ЭЭГ;
  3. рентгенография.

Для подтверждения диагноза нередко назначается МРТ головного и спинного мозга.

Лечение

После постановки диагноза может назначаться консервативное или оперативное лечение. Применять народные рецепты и средства китайской медицины нецелесообразно. Если симптомы патологии проявляются слабо, для их коррекции могут назначаться нестероидные противовоспалительные средства и миорелаксанты.

Если признаки аномалии развития имеют выраженный характер, требуется хирургическое вмешательство. Нередко выполняется операция по трепанации задней черепной коробки и удалению части затылочной кости. Может потребоваться резекция части миндалевидного тела и спаек.

Осложнения

При 1 типе синдрома Арнольда-Киари тяжелые последствия течения аномалии нередко отсутствуют. Если терапия проводилась консервативными методами и произошло повышение внутричерепного давления на фоне травмы или других нарушений, возможно развитие паралича конечностей.

Если подобное нарушение имеет беременная женщина, ей требуется особое внимание со стороны врачей в период родовой деятельности, т. к. повышение внутричерепного давления во время натуживания может стать причиной развития ишемического инсульта спинного или головного мозга. Если терапия проводилась хирургическими методами, возможно ухудшение оттока ликвора, неврологические нарушения и летальный исход.

Факторы риска

К факторам риска, ухудшающим прогноз лечения, относятся артериальная гипертензия и заболевания органов дыхания, ожирение и присутствующие ишемические повреждения тканей спинного и головного мозга.

Прогноз

При своевременном проведенном комплексном лечении синдром Арнольда-Киари 1 и 2 типов не оказывает влияние на продолжительность жизни больного. При 3 и 4 типах заболевания велика вероятность преждевременной гибели больного.

Профилактика аномалии

Учитывая недостаточную изученность этого нарушения, специфические методы его профилактики еще не разработаны. Для снижения риска появления подобной врожденной аномалии у ребенка его родителям рекомендуется придерживаться здорового образа жизни. В период беременности женщине нужно следовать рекомендациям врача и проходить плановые обследования.

mozgmozg.com

Аномалия Арнольда Киари 1 типа

Не секрет, что во время формирования эмбриона в материнском лоне у него могут возникнуть разные патологии, в том числе и аномалия Арнольда Киари 1 типа. Что это за болезнь? Медики называют это явление отклонением, которое развивается у плода из-за несоответствия размеров части черепной коробки и мозга, размещённого в ней. Речь идёт о зоне, где расположен мозжечок. В результате происходит смещение в верхний отдел позвоночника части миндалин с дальнейшим их ущемлением.

Причины возникновения

Сможет ли нормально существовать человек, если у него обнаружена аномалия Арнольда Киари 1 типа? Продолжительность жизни, утверждают медики, зависит от нескольких факторов: степени тяжести и формы заболевания. Перед тем как ставить окончательный диагноз, они определяют причины, которые привели к развитию отклонения:

  1. Врождённые. Ещё в утробе у плода происходит деформация костей черепа: ямка, в которой находится мозжечок, оказывается слишком мала для растущего и развивающегося серого вещества. Среди других врождённых причин называют сильное увеличение затылочного отверстия у плода во время формирования скелета.
  2. Приобретённые. В первую очередь это травмы головы во время родов. Также к этой категории относят повреждения позвоночника: негативное влияние на него ликвора – особой жидкости, возникновение водянки и других патологий спинного мозга.
Если быть предельно откровенными, точные причины учёные пока не могут назвать. Единственное, в чём они уверены: синдром не связан с хромосомными аномалиями развития.

Факторы риска

Всем известно, что во время первого триместра беременности у плода идёт закладка фактически всех органов. Поэтому правильный образ жизни матери очень важен для нормального развития ребёнка. Если женщина не соблюдает элементарных правил, в дальнейшем это вызывает множество осложнений. Что касается синдрома Киари, то риск его возникновения увеличивают следующие факторы:

  • Вредные привычки мамы: курение, злоупотребление алкоголем и наркотиками.
  • Употребление сильнодействующих лекарств, самолечение.
  • Перенесённые вирусные инфекции, особенно краснуха.
При особо лёгких формах болезни рождённый малыш не чувствует до конца жизни особых симптомов, особенно если у него диагностирована аномалия Арнольда Киари 1 типа. Сколько живут дети, у которых третья или даже четвёртая стадия заболевания? Врачи дают неутешительные прогнозы. К сожалению, такие малыши в большинстве случаев обречены на летальный исход. Даже если у младенца обнаружен первый или второй тип недуга, ему необходимо лечение: эффективность хирургического вмешательства составляет 85 %.

Типы синдрома

Независимо от своей тяжести, все они связаны с очень низким расположением мозжечка. Чем глубже и больше миндалины опускаются в позвоночный канал, тем более опасна и непредсказуема болезнь: вместе с ней диагностируют и другие отклонения. На основе этого и выделяют 4 формы патологии:

  1. Аномалия Арнольда Киари 1 типа - что это за разновидность болезни? Обычно она не вызывает какие-либо другие проблемы в развитии малыша. Структурных изменений в головном мозге не происходит, миндалины расположены в шейном отделе.
  2. Синдром второго типа. Мозжечок частично смещён в затылочное отверстие, при этом у эмбриона наблюдаются различные аномалии позвоночника, головного и спинного мозга.
  3. Заболевание третьего типа. Структуры заднего мозга полностью смещаются в затылочное отверстие. В этой зоне образуется грыжа.
  4. Заболевание Арнольда Киари четвертого типа. Для него характерна гипоплазия мозжечка – его недоразвитие. При этом он не смещается и часто сочетается с гидроцефалией и врождёнными кистами задней черепной ямы.

Медики говорят, что отклонения 2-го, 3-го и 4-го типа часто диагностируют в комбинации с другими серьёзными отклонениями в развитии малыша: гетеротопией коры мозга, гипоплазией подкорковых структур, аномалиями мозолистого тела и так далее.

Основные симптомы

Как уже говорилось, если стадия болезни очень лёгкая, а головной мозг задет незначительно, то болезнь может протекать фактически всю жизнь, не беспокоя человека. Но это достаточно редкий случай. Обычно перманентные и регулярные головные боли – главный признак такого недуга, как аномалия Арнольда Киари 1 типа. Симптомы для этой формы кроме мигрени такие: боль в шейном отделе, шум в ушах, тошнота и рвота, слабость рук, утрата чувствительности конечностей, мушки и двоение в глазах, неуверенная походка, смазанная речь и затруднённое дыхание.

Что касается синдрома второго типа, который является более опасным и сложным, то его характерные признаки проявляются сразу после рождения или в очень юном возрасте (часто в дошкольном). Обычно это свистящее шумное дыхание у младенцев, слабый крик, нарушение дыхания и глотания. Таких новорождённых срочно реанимируют и пытаются спасти путём хирургического вмешательства. В этих случаях главное - не упустить тот момент, когда ещё можно спасти жизнь ребёнку.

Другие признаки

Они наблюдаются при более тяжёлой степени синдрома. Первоисточниками инфаркта головного или спинного мозга часто бывают эти признаки аномалии Арнольда Киари: 1 тип не такой страшный, как его другие подвиды. Для них характерно не только двоение в глазах, но и полная слепота, потеря сознания, нарушение координации, тремор конечностей, проблемы с мочеиспусканием, слабость мышц, потеря чувствительности большой части тела (иногда целой половины туловища).

Развитие разных последствий для здоровья может спровоцировать аномалия Арнольда Киари 1 типа. Продолжительность жизни и её нормальное течение зависят от быстрой и точной диагностики. Единственным методом обнаружить патологию является МРТ (магнитно-резонансная томография) мозга. Она требует от пациента состояния полной неподвижности, поэтому активных младенцев усыпляют специальными медикаментами. При помощи этого аппарата также исследуют позвоночник, спинной мозг, шейные и грудные отделы скелета. МРТ позволяет обнаружить не только синдром, но и все патологии, которые сопутствуют болезни.

Осложнения

Развитие различных патологий провоцирует аномалия Арнольда Киари 1 типа. Последствия могут быть самыми разными: начиная от хронического арахноидита и заканчивая паренхиматозным поражением аксона. Особо ярко эти осложнения проявляются на фоне расстройства кровообращения в нервных тканях. Нейропсихические расстройства в этом случае проявляются поздно и проходят в форме отставания в развитии, параплегии. Если аномалия развивается очень прогрессивно, она приводит к гидроцефалии – чрезмерному накоплению жидкости в желудочковой системе мозга.

Кроме того, синдром Арнольда Киари может вызвать такое сильное сдавливание спинного мозга, что человека полностью парализует. Под его негативным воздействием часто начинают образовываться кисты и полости в позвоночнике: в них поступает жидкость, что нарушает работу спинного мозга. Также возможны осложнения с дыханием вплоть до полной его остановки. Иногда медики регистрируют у пациентов застойную пневмонию – она становится последствием того, что человек теряет способность свободно двигаться.

Консервативное лечение

Синдром лечат двумя методами. Врачи выбирают консервативный или хирургический путь в зависимости от симптомов и признаков, проявляющихся у пациента, степени тяжести состояния человека, осложнений и последствий болезни. Иногда исключительно при помощи медикаментов можно бороться с таким заболеванием, как аномалия Арнольда Киари 1 типа. Что это за терапия? Во-первых, медик постоянно проводит профилактические осмотры больного, направляет его на консультации к разным специалистам, которые после соответствующего консилиума принимают необходимые меры.

Если пациент жалуется на боли в затылочной области головы или в шейном отделе, ему назначают обезболивающие и противовоспалительные средства, а также препараты, которые помогают расслабить мускулатуру. Очень полезна и специальная лечебная физкультура – комплекс упражнений, направленный на устранение дрожи в конечностях и нормализацию координации. В этих целях также прописывают активную трудотерапию. А ещё будут полезны занятия с логопедом, который сумеет устранить проблемы с речью. Все эти методы могут отсрочить или полностью предотвратить проведение более агрессивного лечения – операции.

Хирургическое вмешательство

Случается, что вышеназванные меры не помогают – активно продолжает развиваться и доставлять кучу хлопот аномалия Арнольда Киари 1 типа. Лечение тогда кардинально меняется: врач начинает готовить человека к оперативному вмешательству. Нейрохирургическая операция проводится с тремя целями. Во-первых, для устранения таких серьёзных признаков болезни, как потеря сознания, расстройство зрения, слабость мускулатуры. Во-вторых, вмешательство помогает убрать первоисточник симптомов – ликвидировать сдавливание головного мозга. В-третьих, при помощи операции приводят в норму движение ликвора.

Вмешательство приостанавливает процесс изменений в структуре позвоночника и серого вещества: в результате симптомы ослабевают, пациент начинает чувствовать себя намного лучше. Обычно хирурги из задней части черепной ямы удаляют фрагмент кости: пространство для мозга увеличивается, серое вещество перестаёт смещаться и сдавливаться. Также падает внутричерепное давление. Кроме того, врачи активно используют такие методы, как шунтирование и закрытие позвоночного канала.

Профилактика

Чтобы у ребёнка не было вышеназванных проблем, будущая мама должна серьёзно относиться к своему положению. Во-первых, она обязана ознакомиться со всеми возможными патологиями, которые могут возникнуть у плода: нарушения развития нервной трубки, синдром Дауна, аномалия Арнольда Киари 1 типа. Что это за болезни, почему они возникают и какие меры можно принять для уменьшения риска развития этих и других отклонений, должна знать каждая будущая мать. Грамотная и осведомлённая беременная женщина будет максимально избегать всех тех факторов, которые негативно влияют на формирование эмбриона.

Во-вторых, женщина обязана полноценно питаться, употреблять разнообразные полезные блюда: рыбу, мясо, фрукты, овощи, крупы и молочные продукты. Категорически не допускается алкоголь. Кроме того, нужно отказаться от курения, не говоря уже о наркотиках и сильнодействующих препаратах. Любые лекарства, даже гомеопатические, будущая мама принимает только после назначения врача. В-третьих, женщина также должна много гулять, дышать свежим воздухом, много двигаться. Про нервы, переживания и негативные эмоции стоит забыть, наслаждаясь своим положением и получая максимальную радость от жизни.

fb.ru

Аномалия Арнольда-Киари 1 степени: причины и лечение синдрома

В медицине известно множество различных неврологических нарушений. Наиболее серьезными для пациента считаются церебральные изменения, то есть заболевания, поражающие головной мозг. К одним из тяжелых недугов относится аномалия Арнольда–Киари. При этой патологии миндалины мозжечка смещаются с их физиологического места и ущемляются в области продолговатого мозга. Это происходит из-за дефекта строения большого затылочного отверстия, которое является своеобразным связующим звеном между черепом и шейным отделом позвоночника. Ранее считалось, что синдром Арнольда—Киари носит исключительно врожденный характер, однако доказано, что недуг может развиться как у ребенка, так и у взрослого человека.

Клиническая картина связана с поражением функций соответствующих отделов центральной нервной системы. Поскольку мозжечок ответственен за координацию движений, у пациентов отмечаются двигательные расстройства. Ущемление миндалин также препятствует нормальному оттоку спинномозговой жидкости, с чем связано возникновение боли и повышение внутричерепного давления. Лечение аномалии следует начинать сразу же после постановки диагноза. На сегодняшний день используются как консервативные методы, так и хирургические. Все зависит от результатов неврологического исследования.

Разновидности аномалии Арнольда–Киари

Классификация патологии основана на степени выраженности смещения составляющих затылочной ямки черепа. С этим связаны как интенсивность клинических проявлений, так и дальнейший прогноз.

  1. Для первого варианта аномалии характерен сдвиг только миндалин мозжечка. Компрессия продолговатого мозга выражена с различной силой. Как правило, опущение происходит до уровня 1 или 2 шейного позвонка.
  2. Второй тип сопровождается репозицией большей части содержимого затылочной черепной ямки. Ущемляются как полушария мозжечка, так и червь, а также частично четвертый желудочек головного мозга. Подобные нарушения провоцируют формирование гидроцефалии.
  3. Третья степень синдрома Арнольда–Киари характеризуется серьезным изменением нормального расположения органов. Ниже затылочного отверстия опускается мост головного мозга, а также мозжечок и желудочек. При этом формируется грыжа, возникновение которой зачастую обусловлено незаращением дужек шейных позвонков.
  4. Аномалия четвертого типа не сопровождается изменением топографии органов черепной коробки. При данном недуге проявляется недоразвитость или гипоплазия мозжечка при том, что расположен он правильно.

Аномалия Арнольда–Киари 1 и 2 степени встречается наиболее часто, поскольку 3 и 4 тип – патологии, которые чаще несовместимы с жизнью. Ребенок, рожденный с последними вариантами отклонения, погибает в течение нескольких суток.

Причины возникновения

Точная этиология данного заболевания неизвестна. Поскольку во многих случаях аномалия развивается еще на этапе формирования плода в матке, то предрасполагающими факторами являются:

  1. Употребление спиртных напитков и курение во время беременности наносят непоправимый вред здоровью малыша.
  2. Бесконтрольное использование сильнодействующих лекарственных средств в период вынашивания ребенка. Многие медикаменты способны проникать через плацентарный барьер и провоцировать аномальные изменения в органах плода.
  3. Вирусные заболевания в период беременности способны нанести серьезный вред здоровью матери и малыша. Поскольку женский иммунитет ослаблен, то последствия даже обычного гриппа бывают серьезными.

К причинам формирования аномалии Арнольда–Киари относят родовые травмы, деформирующие осевой скелет ребенка, а также последующие черепно-мозговые повреждения даже во взрослом возрасте.

Характерные симптомы

Синдром имеет ярко выраженную клиническую картину, особенно при серьезном изменении физиологической топографии органов затылочной черепной ямки. Наиболее характерны неврологические признаки, которые обусловлены сдавливанием и нарушением кровообращения соответствующих структур головного мозга.

  1. Пациенты страдают от сильных мигреней, которые являются следствием затруднения оттока ликвора, а также сбоя нормальной микроциркуляции. Состояние ухудшается при активном движении и изменении положения тела. Боль может быть преходящей, но на поздних стадиях заболевания носит постоянный характер. У маленьких детей она проявляется беспрестанным плачем и отказом от еды.
  2. Расстройства координации движений – характерный симптом поражений мозжечка. Нарушается как ориентация в пространстве, так и мелкая моторика.
  3. Аномалии температурной чувствительности. Пациенты неспособны различать холод и горячие предметы, поэтому могут случайно пораниться, особенно если заболевание возникло у маленького ребенка.

Сложности диагностики

Неврологическое обследование при патологии дает сомнительные результаты. Стандартное фото головного мозга при помощи рентгена также неинформативно. Магнитно-резонансная томография (МРТ) – единственный на сегодняшний день специфический метод диагностики, позволяющий подтвердить патологию. На основании результатов невролог определяет дальнейшую тактику лечения. Она зависит от степени выраженности аномалии, продолжительности клинических проявлений и индивидуальных особенностей пациента. Подобный диагноз нельзя оставлять без внимания, поскольку это негативно сказывается на прогнозе.

Лечение

Борьба с недугом возможна как при помощи операции, так и за счет использования медикаментов.

Консервативное лечение

К применению препаратов прибегают в случаях неагрессивного течения аномалии Арнольда–Киари. Если пациент жалуется только на головную боль, то используется симптоматическое лечение с назначением анальгетиков и нестероидных противовоспалительных средств. Применение мочегонных препаратов оправдано для улучшения оттока ликвора.

Хирургическое вмешательство

К операции прибегают в случаях, когда регистрируется высокая интенсивность клинических проявлений болезни, а также при отсутствии эффекта от консервативных методов. Проводится искусственное расширение затылочной части черепа. Это позволяет снять компрессию соответствующих отделов головного мозга и убрать симптоматику.

Хирургический способ лечения на сегодняшний день имеет самую высокую эффективность. Достаточной доказательной базы для использования медикаментозной поддержки пациентов с синдромом Арнольда–Киари нет. Однако есть и альтернативный способ борьбы с аномалией. К данным методам прибегают только при наличии серьезных противопоказаний к операции и безрезультатности использования традиционных лекарственных средств. Подобная терапия призвана облегчить состояние пациента за счет уменьшения болевых ощущений и основана на спинальной и периферической электростимуляции. Данные способы особенно хорошо зарекомендовали себя при локализации неприятных ощущений в конечностях, что связано с топографией их иннервации.

Несмотря на то, что научных доказательство эффективности этого метода на сегодняшний день нет, он является опцией, поскольку не имеет серьезных побочных эффектов. Такая терапия показала хорошие результаты и в тех случаях, когда у пациентов имелся значительный ответ на анальгетические и противовоспалительные средства. Электростимуляция при синдроме Арнольда–Киари требует дальнейшего изучения, но впоследствии может являться альтернативой использованию фармакологических способов борьбы с болью.

Возможные осложнения и прогноз

Лечение аномалии требует длительной реабилитации. Однако при игнорировании заболевания пациенты страдают от гидроцефалии, параличей и полиорганной недостаточности, что приводит к получению инвалидности, а в тяжелых случаях – к гибели. При хирургическом вмешательстве у маленьких детей анестезиологические риски высоки, что является противопоказанием к операции при отсутствии выраженных симптомов. Пациенты с аномалией Арнольда–Киари освобождаются от службы в армии РФ.

Прогноз при недуге зависит от степени тяжести патологии и ее клинического проявления.

Отзывы

Дмитрий, 31 год, г. Москва

У жены были трудные роды и сын получил травму черепа. Малыша тут же отправили на МРТ с подозрением на аномалию Арнольда–Киари. К сожалению, диагноз подтвердился. Ребенку произвели шунтирование, чтобы снизить внутричерепное давление. Сейчас сын чувствует себя хорошо, но врачи предупредили, что может потребоваться еще одно хирургическое вмешательство.

Диана, 44 года, г. Астрахань

Стали мучить сильные головные боли, а также спазмы шеи. Обратилась к врачу, который направил на МРТ. Был диагностирован синдром Арнольда–Киари. Сейчас принимаю обезболивающие и противовоспалительные средства, никаких жалоб на самочувствие нет. Но если состояние ухудшится, придется делать операцию.

Загрузка...

prosindrom.ru

Аномалия Арнольда-Киари: симптомы, причины, лечение болезни

Аномалия Арнольда-Киари – обычно врожденная деформация ромбовидного участка мозга, которая проявляется несоответствием объема ямки черепа и в физиологической норме размещающихся внутри нее мозговых структур. В результате происходит опущение вниз ствола мозга, в то время как миндалины мозжечка выступают за границы большого отверстия затылка, опускаются до уровня 1-го или 2-го спинного позвонка.

Как следствие возникает компрессия мозгового вещества, блокируется ток цереброспинальной жидкости. Синдром Арнольда-Киари диагностируется с частотой 8 случаев на каждые 100 тысяч населения. В 80% случаев заболевание сопровождается диагнозом сирингомиелия – хроническое поражение нервной системы, которое носит прогрессирующий характер и сопровождается образованием полостей (кист) в спинном мозге.

Характеристика заболевания

Такое заболевание как синдром Арнольда-Киари в статусе 2 типа может привести к окклюзии (нарушение проходимости, закупорка) отверстия Мажанди, соединяющее 3 и 4 мозговые желудочки, что может спровоцировать церебральную гипертензию. Последствия мальформации Арнольда-Киари в 1 степени зависят от характера течения и степени выраженности симптоматики.

В 60% случаев естественное течение патологии легкой формы со временем приводит к инвалидности. Статистика показывает, уровень летальности при заболевании 1 и 2 степени составляет 1-2%. Продолжительность жизни при выявленной аномалии Арнольда-Киари 1 типа существенно варьируется. Период развития болезни от начальной стадии до грубых нарушений моторной и психической функции может достигать несколько лет. Как показывает статистика, в среднем около 30 лет.

Классификация патологии

Классификация, предложенная австрийским врачом-патологом Г. Киари (H. Chiari) в конце XIX века, используется в настоящее время. Различают 4 основных типа заболевания:

  1. Аномалия Арнольда-Киари, протекающая в 1 степени. Наблюдается опущение мозговых структур ниже границы большого отверстия затылка на 3-5 мм. Часто сопровождается сирингомиелией.
  2. Аномалия Арнольда-Киари, протекающая во 2 степени. Проявляется каудальной дислокацией (сдвижением) червя мозжечка, одновременным опущением продолговатого мозга и реже 4-го желудочка. Часто сопровождается состоянием миеломенингоцеле (расщепление позвоночника) в пояснично-крестцовом отделе и гидроцефалией, из-за чего повышается показатель внутричерепного давления.
  3. Аномалия Арнольда-Киари, протекающая в 3 степени. Встречается редко. Сопровождается сильным смещением мозговых структур за нижнюю границу большого отверстия затылка, энцефаломенингоцеле (грыжевое выпячивание мозгового вещества) в субокципитальной (ниже затылка) области позвоночника.
  4. Аномалия Арнольда-Киари, протекающая в 4 степени. Характеризуется гипоплазией (недостаточным развитием) мозжечка без изменения места расположения.

При диагностированной у взрослых аномалии Арнольда-Киари (статус 1-го типа) нельзя поднимать тяжести, сильно напрягать мышцы шеи, делать резкие движения головой, рекомендуется своевременно лечить инфекции верхних дыхательных путей, чтобы избежать приступов кашля, что может спровоцировать дальнейшее опущение мозжечковых миндалин.

Пациентам противопоказано катание на аттракционах типа «американские горки», что может повлечь усугубление и прогрессирование патологического состояния. Врачи не рекомендуют сокращать продолжительность физических нагрузок. Людям с подобным диагнозом рекомендованы прогулки на свежем воздухе, занятия на велотренажере или плавание. Патология Арнольда-Киари, протекающая в 3 или 4 степени, часто представляет серьезную опасность для жизни.

Причины возникновения

Точные, неоспоримые причины развития заболевания не выявлены. Такой вид болезни как синдром Арнольда-Киари может развиваться в период ускоренного роста структур мозга, это происходит на фоне медленного роста черепных костей, что приводит к несоответствию размеров первых и последних. Приобретенная форма заболевания может появиться как следствие многократных люмбальных пункций. Вероятные причины возникновения:

  • Наследственная предрасположенность.
  • Родовая травма, которая спровоцировала повреждения задних участков ската черепа.
  • Гидродинамический удар цереброспинальной жидкости по центральному каналу, пролегающему в спинном мозге.

Многие специалисты связывают развитие врожденной формы патологии с инфекционными поражениями, интоксикациями, вредными привычками (курение, употребление алкогольных напитков) матери в период беременности.

Симптомы

Неспецифические признаки, на которые стоит обратить внимание: неустойчивая, неровная походка, сбои в работе вестибулярного аппарата, что выражается в нарушении равновесия, расстройство мелкой моторики кистей рук. Основные симптомы, указывающие на наличие аномалии Арнольда-Киари:

  1. Боль в зоне шеи и затылка, которая становится более интенсивной при кашле, внезапных, быстрых поворотах головы, физическом перенапряжении.
  2. Гул, звон, шум в ушах.
  3. Ухудшение кожной чувствительности к боли и изменению температуры в зоне конечностей.
  4. Мышечная слабость в области верхних конечностей.
  5. Спастика, судорожный синдром, проявляющийся в конечностях.
  6. Онемение конечностей.
  7. Головокружения, нередко приводящие к обмороку.
  8. Зрительная дисфункция – диплопия (двоение предметов в глазах), анизокория (разный диаметр зрачков), светобоязнь, болезненные ощущения при движении глазными яблоками, спазм аккомодации.

Головная боль, локализующаяся в шейно-затылочном отделе и усиливающаяся при физическом перенапряжении или чихании – основной и самый первый характерный симптом, который выявляется у 75% пациентов. Нарушения кожной чувствительности встречаются в 60% случаев с локализацией преимущественно в области верхних конечностей. Гемипарезы (частичный паралич в одной стороне тела) наблюдаются у 40% больных.

Прогрессирование, усугубление болезни Арнольда-Киари вызывает дополнительные симптомы – апноэ (кратковременная остановка дыхания), ослабление глотательного рефлекса, дисфагия (неприятные, болезненные ощущения при глотании), нистагм (непроизвольные частые движения глазных яблок). Скандированная речь и атаксия (нарушение согласованности при сокращении разных групп мышц) появляются вследствие компрессии тканей мозжечка.

Симптомы, характерные для аномалии Арнольда-Киари в статусе 1 или 2 типа, свойственны многим заболеваниям – рассеянному склерозу, опухоли мозга, шейному остеохондрозу, позвоночной грыже, карпальному синдрому (поражение нервных окончаний кисти рук, что приводит к болезненным ощущениям и онемению). Для дифференцирования патологии проводится развернутое диагностическое обследование.

Диагностика патологии

Приоритетный, наиболее информативный инструментальный метод – МРТ в зоне головного мозга. Изучение спинного мозга осуществляется на уровне шейно-грудного отдела, чтобы исключить или подтвердить диагноз сирингомиелия. Диагноз мальформация Арнольда-Киари ставят по результатам инструментального обследования, сбора анамнеза и осмотра у невролога.

При выраженной неврологической симптоматике необходима консультация нейрохирурга, который определит наличие показаний для операции. Исследование МРТ с использованием контрастного вещества проводится для контроля результатов после оперативного вмешательства.

На вопрос, сколько живут с аномалией Арнольда-Киари 1 степени, ответит врач-невролог. Продолжительность жизни зависит от характера течения заболевания, возраста и состояния общего здоровья пациента. Когда признаки, указывающие на наличие аномалии Арнольда-Киари, слабо выражены, проявляются единично и нерегулярно, показано консервативное лечение.

Лечение

Медикаментозная терапия при диагнозе мальформация Арнольда-Киари предполагает прием разных комбинаций нестероидных противовоспалительных средств и миорелаксантов – препаратов, понижающих тонус мускулатуры скелета. Если пациент испытывает боли, назначают подходящие обезболивающие лекарства. Одновременно применяют средства для купирования неврологических синдромов.

При разработке программы лечения учитывается возраст пациента, наличие хронических соматических болезней, чувствительность к действию фармакологических препаратов. Когда консервативная терапия в отношении синдрома Арнольда-Киари не эффективна, в течение 3 месяцев не наблюдается положительная динамика, у пациента ухудшается неврологический статус (появляется онемение и мышечная слабость в конечностях), проводится операция.

Цель оперативного вмешательства – устранение компрессионного воздействия на мозговые структуры, опустившиеся из заднего черепного углубления до положения ниже линии Чемберлена (прямая линия, соединяющая твердое небо и отверстие затылка черепа). В ходе операции искусственно увеличивается объем и вместительность задней ямки черепа, что приводит к нормальному размещению мозговых структур и восстановлению нормального тока спинномозговой жидкости.

Во время операции обычно выполняется трепанация (вскрытие) задней ямки черепа и эктомия (удаление) дужки 1-го позвонка в шейной зоне позвоночника. После оперативного лечения в отношении аномалии Арнольда-Киари в 30-45% случаев восстанавливается кожная чувствительность и отчасти моторные функции, исчезает боль в голове и расстройство сознания, наблюдается регресс других симптомов. В 20% случаев оперативное вмешательство не изменяет характер течения патологии.

Операция обычно показана, когда опущение миндалин мозжечка достигает 3-5 и более миллиметров. Обнаружение и лечение патологии на ранней стадии обычно приводит к положительным результатам. Противопоказанием к проведению оперативного вмешательства являются соматические заболевания, протекающие в острой форме.

Прогноз

Прогноз при диагностированной аномалии Арнольда-Киари двух первых степеней относительно благоприятный. Зависит от скорости прогрессирования патологии, темпов нарастания неврологической симптоматики, сопутствующих отклонений и болезней. Патология 3 и 4 степени часто представляет угрозу для жизни.

Аномалия Арнольда-Киари – деформация черепа, вызывающая смещение и защемление мозговых структур. Болезнь может никак не проявляться в течение нескольких десятков лет, не доставляя человеку существенного дискомфорта. Переходя во 2 степень, патология может спровоцировать развитие гидроцефалии, состояние миеломенингоцеле и другие осложнения, опасные для жизни.

Просмотров: 715

golovmozg.ru

Аномалия арнольда киари: что это такое, прогноз выживаемости

Аномалия Арнольда Киари – нарушение развития, которое заключается в виде несоразмерности размеров черепной ямки и структурных элементов мозга, располагающихся в ней. При этом мозжечковые миндалины спускаются ниже анатомического уровня и могут ущемляться.

Симптомы аномалии Арнольда Киари проявляются в виде частых головокружений, а иногда заканчиваются инсультом мозга. Признаки аномалии могут долго отсутствовать, а затем резко заявить о себе, например, после вирусной инфекции, удара головой или других провоцирующих факторов. Причем случиться это может на любом отрезке жизни.

Описание болезни

Сущность патологии сводится к неправильной локализации продолговатого мозга и мозжечка, в результате чего появляются краниоспинальные синдромы, которые врачи нередко расценивают как атипичный вариант сирингомиелии, рассеянного склероза, спинномозговой опухоли. У большинства больных аномалия развития ромбэнцефалона совмещается с другими нарушениями в спинном мозге – кистами, провоцирующими стремительную деструкцию спинномозговых структур.

Болезнь получила название в честь патологоанатома Арнольда Джулиуса (Германия), который описал аномальное отклонение в конце 18 века и врача из Австрии Ганса Киари, который изучал заболевание в тот же период времени. Распространенность нарушения варьируется в пределах 3–8 случаев на каждые 100000 человек. В основном встречается аномалия Арнольда Киари 1 и 2 степени, а взрослые с 3-м и 4-м типом аномалии живут совсем недолго.

Аномалия Арнольда Киари 1 типа заключается в опускании элементов задней черепной ямки в спинальный канал.

Болезнь Киари 2 типа характеризуется изменением местоположения продолговатого мозга и четвертого желудочка, при этом зачастую бывает водянка.

Гораздо реже встречается третья степень патологии, которой присущи выраженные смещения всех элементов черепной ямки. Четвертый тип представляет собой дисплазию мозжечка без его сдвига вниз.

Причины заболевания

По данным ряда авторов, болезнь Киари представляет собой недоразвитие мозжечка, сочетающееся с различными отклонениями в отделах мозга. Аномалия Арнольда Киари 1 степени – наиболее распространенная форма.

Это нарушение представляет собой одностороннее или двухстороннее опускание миндалин мозжечка в спинальный канал.

Это может произойти вследствие перемещения продолговатого мозга вниз, часто патология сопровождается различными нарушениями краниовертебральной границы.

Клинические проявления могут возникнуть только на 3–4 десятке жизни. При этом следует отметить, что бессимптомное течение эктопии миндалин мозжечка в лечении не нуждается и часто проявляется случайно на МРТ. На сегодняшний день этиология болезни, так же как и патогенез, изучены плохо. Определенная роль отводится генетическому фактору.

Выделяют три звена в механизме развития:

  • генетически обусловленная врожденная остеоневропатия;
  • травматизация ската во время родов;
  • высокое давление ликвора на стенки спинномозгового канала.

Болезнь может быть вызвана наследственными нарушениями

Проявления

По частоте возникновения выделяют следующие симптомы:

  • головные боли – у трети пациентов;
  • боль в конечностях – 11%;
  • слабость в руках и ногах (в одной или двух конечностях) – больше половины пациентов;
  • чувство онемения в конечности – половина больных;
  • снижение или утрата температурной и болевой восприимчивости – 40%;
  • шаткость походки – 40%;
  • непроизвольные колебания глаз – треть больных;
  • двоение в глазах – 13%;
  • нарушения глотания – 8%;
  • рвота – у 5%;
  • нарушения произношения – 4%;
  • головокружения, глухота, онемение в лицевой области – у 3% больных;
  • синкопальные (обморочные) состояния – 2%.

Боли в голове и области шеи – распространенный симптом патологии

Болезнь Киари второй степени (диагностируется у детей) сочетает в себе дислокацию мозжечка, ствола и четвертого желудочка. Неотъемлемый признак – наличие менингомиелоцеле в области поясницы (грыжа спинального канала с выпячиванием вещества спинного мозга).

Неврологическая симптоматика развивается на фоне аномального строения затылочной кости и шейного отдела позвоночного столба. Во всех случаях присутствует гидроцефалия, часто – сужение водопровода мозга. Неврологические признаки появляются с самого рождения.

Операция при менингомиелоцеле проводится в первые дни после рождения. Последующее хирургическое расширение задней черепной ямки позволяет добиться хороших результатов. Многие пациенты нуждаются в шунтировании, особенно при стенозе Сильвиевого водопровода.

При аномалии третьей степени черепно-мозговая грыжа внизу затылка или в верхней шейной области сочетается с нарушениями развития мозгового ствола, краниального основания и верхних позвонков шеи. Образование захватывает мозжечок и в 50% случаев – затылочную долю.

Эта патология встречается очень редко, имеет неблагоприятный прогноз и резко сокращает продолжительность жизни даже после операции.

Сколько именно человек будет жить после своевременного вмешательства, точно сказать нельзя, но, вероятнее всего, что недолго, так эта патология считается несовместимой с жизнью.

Четвертая степень заболевания представляет собой обособленную гипоплазию мозжечка и на сегодняшний день не относится к симптомокомплексам Арнольда-Киари.

Клинические проявления при первом типе прогрессируют медленно, в течение нескольких лет и сопровождаются включением в процесс верхнего шейного спинномозгового отдела и дистального отдела продолговатого мозга с нарушением работы мозжечка и каудальной группы черепных нервов. Таким образом, у лиц с аномалией Арнольда-Киари выделяют три неврологических синдрома:

  • Бульбарный синдром сопровождается дисфункцией тройничного, лицевого, преддверно-улиткового, подъязычного и вагусного нервов. При этом наблюдаются нарушения глотания и речи, бьющий вниз спонтанный нистагм, головокружения, расстройства дыхания, парез мягкого неба с одной стороны, охриплость голоса, атаксии, дискоординация движений, неполный паралич нижних конечностей.
  • Сирингомиелитический синдром проявляется атрофией мышц языка, нарушением глотания, отсутствием чувствительности в лицевой области, хриплостью голоса, нистагмом, слабостью в руках и ногах, спастическим повышением мышечного тонуса и т. д.
  • Пирамидный синдром характеризуется незначительным спастическим парезом всех конечностей с гипотонусом рук и ног. Сухожильные рефлексы на конечностях повышаются, брюшные рефлексы не вызываются или снижаются.

Операция проводится при тяжелых формах нарушения

Боли в области затылка и шеи могут усиливаться при покашливании, чихании. В руках снижается температурная и болевая чувствительность, а также мышечная сила. Часто возникают обмороки, головокружения, у больных ухудшается зрение. При запущенной форме появляются апноэ (кратковременная остановка дыхания), быстрые неконтролируемые движения глаз, ухудшение глоточного рефлекса.

Интересный клинический признак у таких людей – провоцирование симптомов (синкопе, парестезии, боли и др.) натуживанием, смехом, кашлем, пробой Вальсальвы (усиленный выдох при закрытом носе и рте). При нарастании очаговых симптомов (стволовых, мозжечковых, спинномозговых) и гидроцефалии встает вопрос о хирургическом расширении задней черепной ямки (субокципитальной декомпрессии).

Диагностика

Диагноз аномалии первого типа не сопровождается повреждением спинного мозга и ставится в основном у взрослых посредством КТ и МРТ.

По данным патологоанатомического вскрытия, у детей с грыжей спинномозгового канала болезнь Киари второго типа выявляют в большинстве случаев (96–100%). С помощью УЗИ можно определить нарушения циркуляции ликвора.

В норме цереброспинальная жидкость легко циркулирует в подпаутинном пространстве.

Смещение миндалин вниз затрудняет циркуляцию. Из-за нарушения ликвородинамики возникает гидроцефалия.

Боковой рентген и МР картина черепа отображает расширение канала позвоночного столба на уровне С1 и С2. На ангиографии сонных артерий наблюдается огибание миндалины мозжечковой артерией. На рентгене отмечаются такие сопутствующие изменения краниовертебральной области, как недоразвитие атланта, зубовидного отростка эпистрофея, укорачивание атлантозатылочной дистанции.

При сирингомиелии на боковом снимке рентгена наблюдается недоразвитие задней дуги атланта, недоразвитие второго шейного позвонка, деформация большого затылочного отверстия, гипоплазия боковых частей атланта, расширение позвоночного канала на уровне С1-С2. Дополнительно следует провести МРТ и инвазивное рентгенологическое исследование.

МРТ – наиболее предпочтительный способ диагностики

Манифестация симптомов болезни у взрослых и лиц пожилого возраста часто становится поводом для выявления опухолей задней черепной ямки или краниоспинальной области.

В некоторых случаях правильно поставить диагноз помогают имеющиеся у пациентов внешние проявления: низкая линия оволосения, укороченная шея и др.

, а также наличие на рентгене, КТ и МРТ краниоспинальных признаков костных изменений.

Сегодня «золотым стандартом» диагностики нарушения является МРТ мозга и шейно-грудного отдела. Возможно внутриутробное проведение УЗИ диагностики. К вероятным ЭХО-признакам нарушения относятся внутренняя водянка, лимоноподобная форма головы и мозжечок в виде банана. В то же время некоторые специалисты не считают такие проявления специфичными.

Для уточнения диагноза используют различные плоскости сканирования, благодаря чему можно обнаружить несколько информативных в отношении болезни симптомов у плода. Получить изображение во время беременности достаточно легко. Ввиду этого УЗИ остается одним из основных вариантов сканирования для исключения патологии у плода во втором и третьем триместрах.

Выявление признаков заболевания у плода может стать показанием к исключению пороков развития позвоночного столба, однако даже абсолютное отсутствие данных УЗИ при этом указывает на расщепление позвоночника в 95% случаев.

При бессимптомном течении показано постоянное наблюдение с регулярным ультразвуковым и рентгенографическим исследованием.

Если единственный признак аномалии – незначительные боли, пациенту назначают консервативное лечение.

Оно включает разнообразные варианты с использованием нестероидных противовоспалительных средств и миорелаксантов. К наиболее распространенным НПВС относятся Ибупрофен и Диклофенак.

Нельзя самостоятельно назначать себе обезболивающие препараты, так как они имеют ряд противопоказаний (например, язвенная болезнь). При наличии какого-либо противопоказания врач подберет альтернативный вариант лечения. Время от времени назначают дегидратационную терапию.

Если в течение двух-трех месяцев эффекта от такого лечения нет, проводят операцию (расширение затылочного отверстия, удаление дужки позвонка и т. д.).

В этом случае требуется строго индивидуальный подход, позволяющий избежать как ненужного вмешательства, так и проволочки с операцией.

Тактика лечения в отношении каждого пациента требует индивидуального подхода

У некоторых пациентов хирургическая ревизия является способом постановки конечного диагноза. Цель вмешательства – ликвидация сдавливания нервных структур и нормализация ликвородинамики. Такое лечение приводит к существенному улучшению у двух-трех пациентов. Расширение черепной ямки способствует исчезновению головных болей, восстановлению осязаемости и подвижности.

Благоприятный прогностический признак – расположение мозжечка выше С1 позвонка и наличие только мозжечковой симптоматики. В течение трех лет после вмешательства могут возникать рецидивы. Таким пациентам по решению медико-социальной комиссии присваивается инвалидность.

Источник: https://spina.guru/bolezni/anomaliya-arnolda-kiari

Синдром Арнольда-Киари: причины, симптомы, лечение и прогноз на выздоровление

Мальформация Арнольда-Киари — синдром, при котором наблюдается опущение и выход через большое затылочное отверстие расположенных в задней черепной ямке структур головного мозга. Это редкое врожденное нарушение.

Что такое синдром Арнольда-Киари?

В задней черепной ямке в норме располагаются такие важнейшие структуры, как часть полушарий, продолговатый мозг, миндалины мозжечка. В этой области присутствует переход головного мозга в спинной. Структуры спинного мозга переходят в область шейного позвоночного канала через затылочное отверстие.

Мальформация Киари характеризуется появлением нарушений развития костей черепа. Затылочная часть увеличена у ребенка в этом случае редко. Это патологическое состояние возникает на фоне внутриутробной гидроцефалии.

Из-за повышения внутричерепного давления происходит выдавливание структур мозга и деформация костей.

Нарушения в строении черепной коробки приводят к тому, что структуры мозга смещаются вниз. Формируется своеобразная грыжа.

Может произойти компрессио

stomat-lsv.ru

Синдром Арнольда-Киари - причины, симптомы, лечение аномалии

Синдром или Аномалия Арнольда-Киари (Мальформация Арнольда-Киари) – группа патологий развития головного мозга. Нарушения связаны с функционированием мозжечка, который отвечает за равновесие человека. Ещё в эту группу входят патологии продолговатого мозга, что проявляется в нарушении работы центров, которые отвечают за дыхательную систему, сердечно-сосудистую и ЦНС.

При нормальном развитии мозжечок и его миндалины находятся в черепной коробке выше затылочного отверстия. Во время прогрессирования аномалии Арнольда-Киари происходит опущение миндалин мозжечка и сдавливается продолговатый мозг.

Если верить статистике, то аномалии Арнольда-Киари бывают у 3–8 человек со 100 тысяч. Зависимо от степени развития болезни, а также типа аномалии, диагноз можно установить в первые недели жизни новорождённого, если во время беременности были факторы, негативно влияющие на развитие плода. Ещё патологию специалисты могут обнаружить у взрослого человека. Это может стать неожиданностью, так как ярко выраженные симптомы и жалобы возникают не во всех случаях.

Синдром Арнольда-Киари в частных случаях передаётся по наследству, поэтому существует фактор риска развития патологии у плода во время беременности у женщины.

Причины

Аномалия Арнольда-Киари или мальформация Арнольда-Киари развивается вследствие нескольких причин. Но основной является влияние неблагоприятных факторов на организм будущей матери во время беременности.

У каждой беременной женщины может возникнуть риск рождения малыша с такой патологией. Этому способствуют такие факторы:

  • употребление большого количества медикаментозных препаратов во время беременности негативно влияет на развитие плода;
  • если беременная женщина в этот период курила и употребляла алкогольные напитки;
  • если она несколько раз переболела вирусными заболеваниями.

Все перечисленные причины негативно повлияют на развитие плода.

Синдром Арнольда-Киари врождённым может быть по причине неправильного развития костей черепной коробки. Задняя часть черепа может оказаться чересчур маленькой, поэтому мозжечок и затылочная доля неправильно размещаются. Ещё может быть затылочная часть увеличена в размерах. Все это клиницисты и называют аномалиями Арнольда-Киари.

Приобретённая мальформация Киари прогрессирует из-за нанесения травмы ребёнку во время рождения.

Синдром Арнольда-Киари

Классификация

  • аномалия Арнольда-Киари 1 типа. Для этого типа характерным является опущение миндалин мозжечка ниже затылочного отверстия;
  • аномалия 2 типа. Врождённая форма, так как она начинает прогрессировать ещё во время внутриутробного развития плода. Наличие патологии можно установить при проведении инструментальных методов обследования — через большое затылочное отверстие выходят миндалины мозжечка и прочие структуры ГМ;
  • аномалия 3 типа. Продолговатый мозг и мозжечок опускаются до уровня менингоцеле шейно-затылочной области;
  • аномалия 4 типа. При такой патологии наблюдается недоразвитие мозжечка;

Кроме того, болезнь Киари 2–3 типа чаще всего встречается с иными недугами ЦНС. Мальформация третьего и четвёртого типа считается несовместимой с жизнью.

Симптоматика

Симптомы аномалии Арнольда-Киари бывают общие и специфические. Изначально могут появиться болевые ощущения в затылке, иррадиирующие в шею. Боль усиливается при икоте, кашле. Пропадает чувствительности кожи, что может сигнализировать о развитии данной патологии. Потеря сознания, головокружение, а также ухудшение зрения – тревожные признаки аномалии. Уменьшение мышечной силы рук также может случиться по причине прогрессирования болезни Киари. Ещё могут возникнуть покалывания в области кистей рук. Когда недуг усугубляется, может на короткий промежуток времени остановиться дыхание, ослабеть глоточный рефлекс, движения глаз становятся неконтролируемыми и ускоренными.

В целом у человека, у которого есть подозрение на мальформацию Арнольда-Киари, возникает ощущение гула и шипения и звона в ушах. Также увеличивается внутричерепное давление, болит голова, особенно утром. Значительно ухудшается координация и возникает тремор верхних и нижних конечностей. Далее могут появиться проблемы с мочеиспусканием. В целом возникает ощущение слабости, усталости.

Все симптомы усиливаются и становятся яркими во время движений. Если не обратиться к врачу и не начать лечение, то это заболевание может вызвать инфаркт спинного или головного мозга. Ещё одна опасность – это накопление лишнего экссудата в головном мозге. Вследствие прогрессирования мальформации Киари, может случиться деформация стоп и позвоночника.

Диагностика

Если нет определённых жалоб, то синдром Арнольда-Киари может быть обнаружен в ходе запланированных обследований. Порой аномалия Киари не причиняет человеку дискомфорта и случайно обнаруживается при различных процедурах, или на осмотре у врача.

Общее обследование – ЭХО-ЭГ, ЭЭГ и РЭГ может выявить увеличенное внутричерепное давление. Рентгенологический снимок черепа демонстрирует костные аномалии. Но эти методики не позволяют окончательно установить диагноз.

Если есть подозрения на патологию развития головного мозга, врач направляет больного на магнитно-резонансную томографию головного и спинного мозга. Ещё пациенту могут назначить компьютерную томографию. Во время томографии нельзя двигаться. Чтобы успешно провести процедуру у грудничков и детей малых лет, их погружают в состояние медикаментозного сна. Иногда нужно вводить контрастное вещество, чтобы получить чёткое изображение. Аппарат позволяет визуализировать костные структуры, выявить мягкотканные образования черепа.

Для того чтобы определить сопутствующие патологии, требуется произвести ещё и томографию позвоночника.

Лечение

Лечение аномалии Арнольда-Киари зависит от типа, длительности и степени тяжести заболевания. Врач должен ознакомиться с результатами всех обследований пациента и составить индивидуальный курс лечения. Если основной симптом – это незначительные головные боли, то можно обойтись консервативной терапией. Чаще всего доктор назначает приём НПС и миорелаксантов.

Если лечение мальформации Арнольда-Киари не дало позитивных результатов, появляется слабость, немеют конечности и возникают другие жалобы, нужно прибегнуть к хирургической операции. Во время неё следует ликвидировать сдавление нервных волокон и нормализовать ток цереброспинальной жидкости. Для этого нужно увеличить объем задней черепной ямки. После оперативного вмешательства пациент проходит курс реабилитации около семи дней.

В результате успешного лечения аномалии Арнольда-Киари, нормализуются дыхательные и двигательные функции, возвращается чувствительность, пропадает боль.

Несмотря на значительное улучшение состояния пациента, ему требуется периодический осмотр у врача.

Профилактика аномалии

Поскольку синдром Арнольда-Киари изучен недостаточно, необходимо бережно относиться к своему здоровью. Требуется элементарная профилактика, которая сводится к ведению здорового образа жизни. Поскольку данный недуг может развиться у плода, во время беременности женщина должна употреблять здоровую пищу. В рацион нужно включить как можно больше овощей, фруктов, свежевыжатых соков, молочной и мясной продукции. Ещё следует принимать витаминный комплекс. На долгое время следует отказаться от алкоголя и сигарет. Также нужно принимать только те медикаменты и в таких дозах, как указал врач. И это станет гарантией нормального развития плода во время беременности. Если есть тревожные симптомы, следует незамедлительно обратиться к врачу, пройти обследование и начать лечение аномалии Арнольда-Киари.

simptomer.ru

причины мальформации, проявления, диагностика, лечение, прогноз

Фото Барселонского Института Киари & Сирингомиелии & Сколиоза institutchiaribcn.com/ru/

Болезнь Арнольда-Киари принадлежит к наследственной патологии, однако, начальные признаки могут появиться в зрелом возрасте (после 40 лет). В основе заболевания лежит несоответствие между положением продолговатого мозга, мозжечка относительно большого черепного отверстия и нарушение их структуры. Для данной патологии характерно наличие ряда неврологических нарушений. Рассмотрим, почему возникает заболевание, как клинически проявляется и как лечить пациентов.

Однако некоторые пороки развития могут быть обнаружены ультразвуком до рождения. У большинства детей с аномалией Арнольда Чиари, у которых нет симптомов или других связанных состояний, не требуется никакого лечения. Однако вам следует продолжать регулярно обращаться к врачу, чтобы убедиться, что ваше состояние не изменилось.

Когда у пациента появляются симптомы, лечение будет сосредоточено на облегчении их и обуздании дополнительных травм головного и спинного мозга. Врачи часто рекомендуют лекарства для облегчения таких симптомов, как головная боль и боль в шее. Иногда они также рекомендуют ограничивать те виды деятельности, которые ухудшают симптомы.

Возможные разновидности болезни и провоцирующие факторы

В норме большое отверстие черепа служит условной границей между структурами черепа (мозжечок, продолговатый мозг, мост), спинным мозгом. Заболевание Арнольда-Киари диагностируется при опускании отделов мозга ниже этой границы, их сдавливания (компрессия) и появления соответственной симптоматики. Различают несколько подвидов болезни:

Дети с тяжелыми симптомами должны посетить педиатрического нейрохирурга, чтобы оценить, целесообразно ли проведение операции. Обычная операция, обычно выполняемая для детей с аномалиями Арнольда Киари, - это декомпрессия. Это помогает уменьшить давление на мозг и спинной мозг, восстановить циркуляцию спинномозговой жидкости и предотвратить другие травмы. Эта операция обычно длится несколько часов и включает в себя извлечение небольшой части черепа и небольшой кусочек верхнего позвонка позвоночника, чтобы уменьшить давление.

Если ребенок с аномалией Арнольда Киари также страдает от гидроцефалии, лечение обычно состоит из эндоскопической вентрикулостомии третьего желудочка. В этой операции небольшое отверстие выполнено внутри камеры мозга, заполненной жидкостью, так что она течет лучше и уменьшает давление мозга. В исключительных случаях байпасный клапан или трубка могут быть имплантированы в мозг для слива спинномозговой жидкости.

  1. Патология Арнольда-Киари 1 типа – за счет сдвига продолговатого мозга миндалины мозжечка, составляющие нижнюю часть его полушарий, локализуются в позвоночном канале, ниже черепного отверстия. Заболевание выявляется в зрелом возрасте или может быть случайной находкой при исследовании по причине другого диагноза.
  2. Патология Арнольда-Киари 2 типа – несколько структур мозга (значительная часть мозжечка, IV желудочек, продолговатый мозг) оказываются в позвоночном канале. Этот подвид болезни часто сочетается с проявлениями при сужении водопровода головного мозга, грыжей поясничного отдела спинного мозга и сирингомиелией – патологического состояния, когда вместо ткани мозга образуются полости – кисты. В основном обнаруживается у малышей при наличии клинических проявлений.
  3. Патология 3 и 4 типа практически не дает шансов на выживание, и больной малыш гибнет на протяжении первых дней жизни.

Также классифицируют аномалию Арнольда-Киари 1 степени – описывается, как наследственная болезнь и передается детям от больных родителей (родственников). Заболевание, возникшее в результате или инфекционного внутриутробного повреждения мозга, именуется как аномалия Арнольда-Киари 2 степени.

Многие дети не проявляют проблем со здоровьем в результате аномалии Арнольда Киари. Те, у кого мягкие симптомы, часто обнаруживают, что лекарства облегчают их, чтобы вести нормальную жизнь. Симптомы обычно не ухудшаются с течением времени, и операция обычно не нужна в мягких формах этого состояния.

У тех детей, которые проходят операцию, их результат обычно зависит от тяжести симптомов и времени, в течение которого они присутствовали до операции. У детей, у которых были только симптомы в течение короткого времени, более вероятно, что после операции они улучшатся, по сравнению с теми, кто испытывал симптомы в течение многих лет до операции.

Существует несколько предположений, почему возникает болезнь. Приведем возможные причины заболевания:

  1. Наследственный фактор.
  2. Врожденные дефекты черепной коробки – образуется слишком маленькая ее затылочная часть, которая физически не может вместить все положенные мозговые структуры. Они, увеличиваясь в размерах, давят на отверстие черепа, проходят в спинномозговой канал.
  3. Патологическое течение беременности и повреждения мозга малыша под влиянием инфекций матери, часто повторяющих вирусных заболеваний, больших доз медикаментов, алкоголя, токсических соединений и никотина.
  4. Травмы, полученные малышом в процессе родов и повторное травмирование головы в раннем возрасте может нару

medcentrone.ru

Синдром Арнольда-Киари : причины, симптомы, диагностика, лечение

Если пациент не высказывает существенных жалоб, кроме интенсивных болезненных ощущений, то ему назначается медикаментозное лечение с различными комбинациями нестероидных противовоспалительных средств, ноотропов и препаратов миорелаксирующего действия.

Лекарства, которые применяют для облегчения состояния пациента с синдромом Арнольда-Киари:

Мелоксикам

Дозировка препарата

Назначают внутрь по 1-2 таб. в день.

Побочные проявления

Диспепсия, анемия, отеки.

Особые указания

Не применяется для лечения детей до 15 лет.

Пирацетам

Дозировка препарата

Назначают от 30 до 160 мг на килограмм веса в сутки, примерно за три приема. Курс терапии – до 2-х месяцев.

Побочные проявления

Диспепсия, тревожность, усиление либидо.

Особые указания

При бессоннице вечернюю дозу препарата переносят на послеобеденный прием.

Ибупрофен

Дозировка препарата

Принимают по 200 мг до 4-х раз в день.

Побочные проявления

Боли в животе, диспепсия, тахикардия, аллергические реакции, потливость.

Особые указания

Не используют для лечения детей до 6 лет.

Мидокалм

Дозировка препарата

Назначают индивидуально по 50-150 мг до 3-х раз в сутки.

Побочные проявления

Ощущение слабости в мышцах, понижение кровяного давления, диспепсия, аллергические проявления.

Особые указания

Не назначают детям до 6 лет.

Дополнительно назначаются витамины группы B в высоких дозах. Эти витамины активно участвуют в большинстве биохимических процессов, обеспечивая нормальную функцию нервной системы. Например, тиамин, который находится в мембранах нейронов, в значительной степени влияет на восстановительные процессы поврежденных путей нервной проводимости. Пиридоксин обеспечивает выработку транспортных протеинов в осевых цилиндрах, а также служит качественным антиоксидантом.

Продолжительный прием завышенных доз витаминов B1 и B12 не сопровождается побочными проявлениями. Прием витамина B6 в количестве более 500 мг в сутки может стать причиной развития сенсорной полиневропатии.

Наиболее распространенным витаминным средством, которое применяется при синдроме Арнольда-Киари, является Мильгамма – препарат, в состав которого входит 100 мг тиамина и пиридоксина, и 1000 мкг цианокобаламина. Курс лечения начинают с 10 инъекций препарата, далее переходя на пероральный прием.

В качестве вспомогательной методики хорошо себя зарекомендовало физиотерапевтическое лечение. Обычно неврологи рекомендуют пациентам следующие процедуры:

  • криотерапия – активирует регуляторные системы организма, стимулирует иммунную и эндокринную системы, обезболивает;
  • лазеротерапия – улучшает микроциркуляцию и питание тканей в поврежденном месте;
  • магнитотерапия – помогает запустить внутренние оздоровительные резервы организма.

Физиотерапия успешно дополняет лечение медикаментами, что позволяет добиться более устойчивых положительных результатов.

Успешно применяется для облегчения синдрома Арнольда-Киари и гомеопатия. Основной принцип гомеопатического лечения – это применение ничтожно мизерных дозировок растительных средств, которые действуют в противовес заболеванию. Дозы гомеопатических препаратов называют «разведениями»: они могут быть десятинными или сотенными. Для изготовления лекарств применяют, как правило, растительные экстракты и, большей частью, спирт.

Гомеопатические средства применяют согласно общепринятым правилам: за полчаса до приема пищи, либо через полчаса после еды. Гранулы или жидкость следует подержать в ротовой полости для рассасывания.

Аневро

Принимают по 8-10 гранул трижды в сутки.

Обезболивает, успокаивает, способствует восстановлению поврежденных нервных волокон.

Валериана Хеель

Принимают по 15 капель трижды в сутки.

Нормализует сон, облегчает психосоматическую симптоматику.

Невросед

Принимают по 8-10 гранул трижды в день.

Устраняет раздражительность, успокаивает и сглаживает проявление невротических реакций.

Вертигохеель

Принимают по 1 таблетке или по 10 капель трижды в сутки.

Устраняет головокружения, облегчает симптоматику при черепно-мозговых повреждениях.

Спигелон

Принимают по 1 таблетке трижды в сутки.

Обезболивает, снимает напряжение.

Гомеопатические препараты имеются в продаже в свободном доступе. Побочные эффекты при их приеме практически отсутствуют, однако принимать медикаменты без консультации врача настоятельно не рекомендуется.

Если медикаментозная терапия не улучшает динамику синдрома Арнольда-Киари, а такие признаки, как парестезии, мышечная слабость, нарушение зрительной функции или сознания, остаются, то врач назначает плановое или срочное оперативное лечение.

Наиболее распространенным хирургическим вмешательством при синдроме Арнольда-Киари является субокципитальная краниэктомия – расширение большого затылочного отверстия методом распиливания элемента затылочной кости с удалением дужки шейного позвонка. В результате операции снижается непосредственное давление на ствол головного мозга и стабилизируется циркуляция ликвора.

После костной резекции хирург проводит пластику твердой мозговой оболочки, одновременно увеличивая заднюю черепную ямку. Пластическую операцию проводят, используя собственные ткани больного – к примеру, апоневроз или часть надкостницы. В некоторых случаях применяют тканевые искусственные заменители.

В завершение операции рану ушивают, иногда устанавливая титановые пластины-стабилизаторы. Необходимость в их установке решается в индивидуальном порядке.

Как правило, стандартная операция продолжается от 2-х до 4-х часов. Реабилитационный период составляет 1-2 недели.

Народное лечение

Народные рецепты для лечения синдрома Арнольда-Киари, прежде всего, направлены на купирование болевого синдрома и расслабления пораженной спазмом мускулатуры. Такое лечение не может заменить традиционную терапию, зато эффективно может её дополнить.

  • Заливают 200 мл горячей воды 2 ст. л. травы или корневища алтея, настаивают в течение ночи. Используют для постановки компрессов по нескольку раз в сутки, до облегчения состояния.
  • Отваривают куриное яйцо, очищают его горячим, разрезают пополам и прикладывают к больному месту. Снимают, когда яйцо полностью остынет.
  • Прикладывают компрессы из чистого натурального меда.
  • Заваривают кипятком (200 мл) 1 ст. л. папоротника, удерживают на слабом огне до 20 минут. Остужают и принимают по 50 мл перед каждым приемом пищи.
  • Заваривают кипятком (200 мл) 1 ст. л. листьев малины, удерживают на слабом огне до 5 минут. Остужают и пьют по 5 ст. л. три раза в сутки до приема пищи.

Лечение травами помогает значительно улучшить состояние больного синдромом Арнольда-Киари. Кроме боли, травы нормализуют работу нервной системы, улучшают настроение и сон.

  • Берут по 1 ст. л. сухого сырья аниса, базилика и петрушки, заливают 700 мл кипящей воды, настаивают 2 ч и профильтровывают. Принимают по 200 мл утром, днем и вечером перед приемом пищи.
  • Заливают 700 мл воды равную смесь из шалфея, тимьяна и фенхеля (3 ст. л.). Настаивают до 2-х ч, фильтруют и принимают по стакану трижды в сутки до приема пищи.
  • Заваривают смесь из мелиссы, базилика и розмарина (по 2 ст. л.) в 750 мл кипящей воды. Настаивают и фильтруют, после чего принимают по 200 мл трижды в сутки до приема пищи.

[31], [32], [33]

Кинезиологические упражнения

Кинезиологическая гимнастика – это специальный комплекс физических занятий, которые стабилизируют нервную систему человека. Подобные упражнения вполне могут применяться для облегчения состояния пациентов при синдроме Арнольда-Киари I степени. Как показали исследования, при выполнении кинезиологической гимнастики всего один раз в 7 дней можно добиться улучшения мировосприятия и самочувствия, снятия последствий стресса, устранения раздражительности и т. п.

Кроме этого, занятия позволяют наладить синхронную работу мозговых полушарий, улучшить способности концентрировать внимание и запоминать информацию.

Курс упражнений продолжается полтора-два месяца, по 20 минут в день.

  • Рекомендуется постепенно ускорять темп гимнастических элементов.
  • Большинство упражнений желательно делать с закрытыми глазами (для повышения чувствительности определенных зон головного мозга).
  • Упражнения с подключением верхних конечностей рекомендуется сочетать с синхронными движениями глаз.
  • Во время дыхательных движений следует стараться подключать визуализацию.

Как показала практика, занятия кинезиологией, помимо развития нервной проводимости, приносят массу удовольствия пациентам.

ilive.com.ua

степени, признаки и методы лечения

Под аномалией Арнольда Киари специалисты понимают выраженное нарушение в строении и локализации отдельных структур головного мозга. Расстройство носит врожденный характер. Однако, его симптоматика далеко не всегда заметна у малыша с первых дней его появления на свет. Манифест иногда происходит уже в зрелом возрасте. Диагностикой и лечением патологии занимаются невропатологи.

Причины

Существует несколько основных версий о том, почему появляется церебральное заболевание Арнольда Киари. У каждой есть свои сторонники. Так, ранее аномалию относили исключительно к врожденным мальформациям. Однако, практика специалистов это опровергла – порок у отдельных больных был приобретен в результате событий их жизни.

К внутриутробному формированию дефекта мозговых структур приводят:

  • злоупотребления женщиной алкогольной продукцией;
  • бесконтрольный прием медикаментов, особенно на первом этапе беременности;
  • перенесенные будущей матерью инфекционные и вирусные заболевания – к примеру, цитомегаловирус, краснуха, ветрянка.

Приобретенная аномалия Арнольда, как правило, – это результат несоответствия между размерами костных структур черепа в районе задней черепной ямки и находящихся в ней мозговых отделов. К подобному состоянию приводят различные травмы – родовые, автодорожные, бытовые.

В ряде ситуаций аномалия будет последствием гидроцефалии – возрастание размеров головного мозга за счет избытка продуцирования либо сбоя оттока ликвора. Это постепенно приводит к росту внутричерепного давления и дальнейшему смещению структур по направлению к затылочному кольцу.

Классификация

Традиционно специалисты выделяют несколько вариантов синдрома Арнольда – критерием для классификации являются как сроки формирования болезни, так и варианты ее течения.

Так, при умеренном сдвиге продолговатого сегмента головного мозга, а также мозжечка ниже условной линии возле черепного кольца врожденного характера – речь идет об аномалии Арнольда Киари 1 типа. Семейный анамнез свидетельствует, что у родственников уже были случаи подобного неврологического расстройства. Дефект становится диагностической находкой у взрослых людей – исследования мозга проводят по иным показаниям.

Тогда как существенным смещением сразу нескольких структур – продолговатого мозга, а также мозжечка, 4-го желудочка, ниже затылочного отверстия, характеризуют синдром Арнольда Киари 2 типа. К его возникновению приводят врожденные и генетические заболевания у детей либо тяжелые черепно-мозговые повреждения у взрослых, а также нейроинфекции.

Мальформации Арнольда 3 и 4 типа – это серьезные нарушения в развитии церебральных структур. Чаще всего заканчиваются летальным исходом, поскольку плод нежизнеспособен.

По степени тяжести и прогнозу на восстановление благоприятной считают аномалию Арнольда Киари 1 степени. Ведь пороков мягкотканых структур мозга не формируется, клинические проявления далеко не всегда присутствуют. При своевременном выявлении и комплексном лечении с дефектом смещения можно быстро справиться. Тогда как при второй и третьей степени тяжести аномалии часто приходится видеть разнообразные пороки развития нервных структур. Поэтому речи о полноценном неврологическом состоянии человека не идет. Специалисты рекомендуют восстановительную терапию для повышения качества жизни.

Симптоматика

Многие люди даже не подозревают, что у них уже сформировалось отклонение в размещении их мозжечка либо продолговатого мозга – их ничего не беспокоит. Синдром Арнольда для них становится неприятным сюрпризом профилактического либо целенаправленного неврологического обследования, которое было проведено врачом по иным показаниям. Отдельные признаки – скачки внутричерепного давления или же упорные головные боли появляются после травмы, инфекции.

Заподозрить болезнь Киари заставляют следующие признаки:

  • боли в голове, особенно в затылочной области – часто повторяются, плохо поддаются медикаментам;
  • на фоне цефалгии появляется тошнота, даже рвота, но выраженного облегчения после этого не наступает;
  • заметное напряжение мышц плечевого пояса, шеи;
  • нарушение речи – ее нечеткость, спутанность;
  • изменения двигательных функций – как мелкой моторики, так и походки, сбои равновесия;
  • упорные головокружения;
  • шум в ушах;
  • затрудненность глотания;
  • частые обмороки, потери сознания;
  • снижение зрения, иногда слуха.

При легкой степени аномалии Арнольда Киари симптомы могут напоминать клиническую картину других неврологических расстройств. Однако, квалифицированный специалист обязательно назначит дополнительные исследования для дифференциальной диагностики.

При среднетяжелом течении синдрома Киари – образовании полостей и спинномозговых кист, появляются признаки нарушений чувствительности кожи и гипотрофии мышц, а также расстройства тазовых функций, исчезают брюшные рефлексы. К примеру, уже при закрытии глаз человек не может сказать в каком положении его конечности, он падает.

У новорожденных о присутствии болезни Арнольда говорит тяжелое шумное дыхание, сбои в приеме молока, гипертонус мышц верхних конечностей, двигательные нарушения. Исход расстройства будет зависеть от его тяжести.

Диагностика

Ранее аномалия Киари была затруднена в диагностике – осмотр невропатолога и сбор жалоб не позволяли выставить точного диагноза. Косвенно на ее присутствие указывала информация от электроэнцефалографии – признаки повышения внутричерепного давления в больших полушариях мозга.

Иные аппаратные методы – рентгенография костей черепа, компьютерная томография также малоинформативны. Они лишь подтвердят дефекты плотных тканей, но не объяснят причину их развития.

Точная диагностика мальформации Арнольда Киари стала возможна благодаря введению в практику врачей магнитно-резонансной томографии. Специалисты при исследовании видят все патологические изменения в мягкотканых структурах – разновидность дефектов, их локализацию, какие отделы мозжечка пролабируют, соотношение размеров мозга в целом.

Полная МРТ картина мальформации Киари позволяет специалистам узнать причину формирования – к примеру, вовремя внутриутробного развития или из-за опухолевого процесса, степень тяжести болезни, подобрать оптимальный вариант терапии. Обязательно учитываются результаты лабораторных анализов – крови, спинномозговой жидкости. В случае присутствия инфекции, врач подберет противовоспалительные медикаменты.

Тактика лечения

Выбор метода борьбы с проявлениями синдрома Арнольда Киари напрямую зависит от тяжести анатомического нарушения. К примеру, если мозжечок и продолговатый мозг располагаются чуть ниже условной границы нормы, то специфического вмешательства не требуется. Терапия будет симптоматической – медикаменты для улучшения мозгового кровообращения, антиоксиданты, витаминотерапия.

Тогда как при среднетяжелом течении синдрома Арнольда Киари лечение обязательно должно быть комплексным:

  • дегидратационные препараты;
  • нестероидные противовоспалительные средства;
  • анальгетики;
  • миорелаксанты;
  • витамины;
  • антиоксиданты и антигипоксанты.

Если имеются признаки сдавливания структур мозга, специалисты принимают решение о необходимости хирургического вмешательства. Операция необходима для коррекции ликвородинамики, увеличения размеров черепно-мозговой ямки, иссечения опухоли в случае ее диагностирования.

Еще одним вариантом хирургического пути улучшения ситуации считают шунтирование – создание искусственного перетока ликвора из полости черепа в нижерасположенные части тела. Это позволяет предупредить отек вещества мозга и избежать летального исхода.

Прогноз

Сам по себе синдром Арнольда Киари – это уже угроза для здорового развития и функционирования головного мозга у людей. Однако, при благоприятном течении его 1 варианта – своевременная диагностика, ранее начало лечения, прогноз благоприятный. Продолжительность жизни ненамного меньше, чем у других людей.

В случае развития осложнений – сдавливания тканей, угнетение дыхательного/сердечнососудистого центра – второй тип заболевания, специалисты весьма осторожны в прогнозах. Декомпенсация жизнедеятельности может наступить в любой момент – требуются реанимационные мероприятия и экстренное хирургическое вмешательство.

Дети с врожденной аномалией Киари отстают от своих сверстников в физическом и интеллектуальном плане. Им оформляется инвалидность для обеспечения социальной поддержки.

Какой-либо специфической профилактики мальформации Арнольда не разработано. Будущая мать должна соблюдать правила здорового образа жизни – отказаться от вредных привычек, больше отдыхать, своевременно проходить все назначаемые врачом обследования.

nerv-info.ru

Симптомы при аномалии Арнольда-Киари и сирингомиелии

КАКИЕ СИМПТОМЫ МОГУТ БЫТЬ ПРИ АНОМАЛИИ АРНОЛЬДА-КИАРИ И СИРИНГОМИЕЛИИ?

Как уже обсуждалось, СИРИНГОМИЕЛИЯ может наблюдаться как отдельное состояние, или ей может сопутствовать АНОМАЛИЯ АРНОЛЬДА-КИАРИ. С другой стороны, при СИРИНГОМИЕЛИИ, которая развивается после травмы спинного мозга, или инфекции оболочек головного и спинного мозга (менингит, арахноидит), АНОМАЛИИ АРНОЛЬДА-КИАРИ не бывает.
Важно отметить, что у пациентов с сирингомиелией, развившейся после повреждения спинного мозга (посттравматическая сирингомиелия), бывает сложно разделить неврологические симптомы, обусловленные наличием полости в спинном мозге, от симптомов, связанных с собственно повреждением спинного мозга.
Также важно разделять симптомы, вызванные АНОМАЛИЕЙ АРНОЛЬДА-КИАРИ от симптомов, вызванных полостью в спинном мозге при СИРИНГОМИЕЛИИ.

Перечень симптомов, наблюдаемых у пациентов с этими расстройствами, велик, и здесь представлены только наиболее распространенные из впервые выявляемых.

Списки симптомов, разработанные хорошо осведомленными пациентами, могут быть как полезными, так и вредными для остальной аудитории. Некоторые относительно распространенные неспецифические жалобы при других заболеваниях могут частично совпадать с похожими при АНОМАЛИИ АРНОЛЬДА-КИАРИ или СИРИНГОМИЕЛИИ. Это может привести к необоснованной мнительности пациентов. Также важно понимать, что у пациента не обязательно имеется весь перечень симптомов (может быть какой-то один признак заболевания или сочетание нескольких).
 

НАИБОЛЕЕ РАСПРОСТРАНЕННЫЕ ЖАЛОБЫ БОЛЬНЫХ С АНОМАЛИЕЙ АРНОЛЬДА-КИАРИ. 

 

1.     Головная боль, особенно усиливающаяся при кашле, натуживании, чихании (в медицинской литературе это называется пробой Вальсальвы)

2.     Нарушение равновесия и походки.

3.     Головокружение.

4.     Различные глазодвигательные нарушения (наиболее распространенные – движения глазных яблок из стороны в стороны, называемые нистагмом).

5.     Изменение голоса.

6.     Нарушение глотания.

7.     Нарушение сна.

Так же могут быть: стволовые нарушения и расстройства функций черепных нервов, которые проявляются в виде неустойчивых осциллопсий, тригеминальной дизестезии, снижения слуха, шума в ушах, головокружения, дисфагии, остановки дыхания во время сна, периодических обмороков (часто связанных с кашлем), нарушения контроля над ЧСС, АД при переходе из горизонтального положения в вертикальное, могут наблюдаться атрофия половины языка, паралич голосовых связок, стридор, спастический или комбинированный (больше в верхних конечностях) тетрапарез. Мозжечковые расстройства — нистагм, дизартрия, атаксия.

  

НАИБОЛЕЕ РАСПРОСТРАНЕННЫЕ ЖАЛОБЫ БОЛЬНЫХ С СИРИНГОМИЕЛИЕЙ 

 

1.     Двигательные расстройства

·        Слабость и атрофия мышц (в первую очередь в руках, а затем в ногах).

·        Повышенный мышечный тонус в руках и ногах (ригидность или спастика).

·        Искривление позвоночника (сколиоз)

2.     Нарушения чувствительности

·        Снижение чувствительности на руках. В зависимости от протяженности и уровня СИРИНГОМИЕЛИИ, ноги также могут быть вовлечены. В первую очередь наблюдаются нарушения болевой и температурной чувствительности, а позже чувства положения конечностей в пространстве.

·        Гиперчувствительность в конечностях, особенно в руках

3.     Боль

·        Боль в области позвоночника, особенно в грудном отделе.

·        «Жгучая» боль в руках, верхней половине туловища и, редко, в ногах.

·        Боль в суставах, особенно плечевых.

4.     Нарушения работы сфинктеров и тазовых органов

·        Недержание мочи, иногда сочетающееся со спастикой мочевого пузыря.

·        Недержание кала.

·        Импотенция.

5.     Вегетативные симптомы

·      Дизрефлексия: большие скачки кровяного давления, часто сочетающиеся с профузным потоотделением.

·        Опущение одного века (птоз)

·        Синкопе (обморочное, или предобморочное состояние), наблюдается относительно редко

Нередко некоторые из этих симптомов более выражены на одной половине тела.
При осмотре пациентов нередко отмечается несоответствие между локализацией, протяженностью сирингомиелической кисты, кистозным индексом (отношение переднезаднего размера кисты к таковому размеру поперечника спинного мозга на уровне кисты), с одной стороны, и зоной гипестезии (нарушения чувствительности), распространенностью сегментарных расстройств поверхностной чувствительности, выраженностью мышечной гипотрофии и степенью пареза — с другой.

У 2/3 неоперированных больных естественное течение заболевания постепенно приводит к развитию грубой инвалидизации. Скорость прогрессирования симптомов различна. От момента первых клинических проявлений до развития грубой инвалидизации может пройти от нескольких лет до 3-х десятилетий.
При идиопатической сирингомиелии у 60% больных наблюдается хроническое, медленно прогрессирующее течение, у 25% пациентов эпизоды прогрессирования сменяются периодами стационарного состояния, а у 15% болезнь может стабилизироваться и не прогрессировать в течение длительного времени, при этом больные, как правило, длительно сохраняют трудоспособность.

syringomyelia.ru


Смотрите также

Женские новости :)