Наша рассылка!
Новости сайта Модно-Красиво.ру Вы можете получать прямо на мейл
Рассылки Subscribe.Ru

Подписаться письмом

Болезнь гиршпрунга у взрослых


Диагностика и лечение взрослых пациентов с болезнью Гиршпрунга


ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ ПРИ БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА

Рентгенологические методы исследования
Эти методы дают возможность оценить функциональное и морфологическое состояние толстой кишки, что существенно влияет на выбор дальнейшей диагностической и лечебной тактики (СР 4, УД D [2, 5, 10]).
Обзорная рентгенография брюшной полости без предварительной подготовки позволяет определить наличие признаков кишечной непроходимости, выявить каловые камни. Ирригоскопия дает возможность установить наличие или отсутствие зоны сужения, ее протяженность, степень расширения толстой кишки и длину этого сегмента, локализацию непораженных отделов ободочной кишки. При этом оценивается сократительная способность кишечной стенки, выраженность гаустрации ободочной кишки, полноценность ее опорожнения и наличие продольной складчатости слизистой в расширенных отделах. При ирригоскопии контролируются уровень и степень заполнения толстой кишки, выбирается проекция для наилучшего выявления зоны сужения, которая обычно соответствует аганглионарному сегменту. Рельеф слизистой изучается после опорожнения толстой кишки от контрастных сред (СР 4, УД D [3, 8, 31]).
Для изучения моторно-эвакуаторной функции желудочно-кишечного тракта проводится пассаж бариевой взвеси. Сначала оценивается состояние пищевода и желудка. Через 3 часа выполняется рентгенография органов брюшной полости для контроля эвакуации из желудка и пассажа по тонкой кишке. Через 4 часа после приема пищи определяется состояние гастроилеального рефлекса, степень заполнения правых отделов ободочной кишки. Следующий снимок проводят через 8-9 часов, эта рентгенограмма определяет нормальный уровень транзита по толстой кишке и устанавливает отдел, в котором начинается стаз содержимого. В последующие 4 дня осуществляется ежедневный рентгенологический контроль над изменением положения контраста в толстой кишке. В конце исследования определяется общее время транзита по ЖКТ и проводится оценка эвакуаторной функции толстой кишки (СР 4, УД D [3, 16]).

Эндоскопические методы исследования
Наиболее простым и доступным методом является ректороманоскопия, которая дает возможность осмотреть прямую и дистальную часть сигмовидной кишки. При подозрении на болезнь Гиршпрунга это исследование проводится без специальной подготовки. При наличии аганглиоза выраженный спазм стенки дистального отдела толстой кишки не позволяет каловым массам проникать в суженный участок, что         является   патогномоничным   признаком   заболевания.   Проксимальнее   суженного   участка обнаруживается расширенная часть кишки, содержащая каловые массы. В этом отделе определяется сглаженность и продольная направленность складок слизистой оболочки, иногда ее атрофия или гиперемия (СР 4, УД D [8, 31]).
Колоноскопия является вспомогательным методом исследования при болезни Гиршпрунга, так как полноценная подготовка толстой кишки затруднена, и большие размеры кишки создают значительные трудности проведения аппарата в связи с отсутствием достаточной площади фиксации колоноскопа [6].

Физиологические методы исследования
У больных с подозрением на болезнь Гиршпрунга основное внимание уделяется аноректальной манометрии, позволяющей определить давление в анальном канале, порог и латентный период ректоанального рефлекса наружного и внутреннего сфинктеров, максимально переносимый объем, а также адаптационную и накопительную способность прямой кишки. Ректоанальный рефлекс вызывается путем раздражения прямой кишки баллоном, в который нагнетается воздух. Объем наполнения прямой кишки – 10-70 мл. Каждое последующее раздражение проводится через 40-60 секунд. При этом определяется порог и латентный период ректоанального рефлекса внутреннего сфинктера,  а также амплитудно-временные характеристики   рефлекторных ответов, которые подсчитываются при объеме раздражения прямой кишки в 50 мл. Эта величина раздражения прямой кишки в норме у всех вызывает устойчивый ректоанальный рефлекс – расслабление внутреннего сфинкутера. Отсутствие расслабления внутреннего сфинктера или значительное уменьшение амплитуды и длительности его сокращений свидетельствуют о нарушении внутристеночной нервной передачи, характерной для аномалии развития интрамуральной нервной системы прямой кишки (СР 4, УД D [9, 23]).


ГистохимическаяиморфологическаядиагностикаболезниГиршпрунга

Она основана на выявлении ацетилхолинэстеразы в собственной пластинке слизистой оболочки аганглионарного сегмента толстой кишки. Установлено, что накопление ацетилхолинэстеразы в аганглионарной зоне значительно больше, чем в нормально иннервированном участке толстой кишки. Это обстоятельство послужило для разработки гистохимического метода диагностики аганглиоза [4, 22]. Материал для определения уровня ацетилхолинэстеразы берется с уровня 5, 10 и 15 см от края анального канала.
В последние годы наиболее активно используется иммуногистохимическая диагностика, направленная на выявление нервных волокон, содержащих оксид азота (NO). Он является нейротрансмиттером, осуществляющим передачу импульсов, расслабляющих внутренний сфинктер. Специфическая качественная реакция демонстрирует отсутствие оксида азота в аганглионарной зоне. Это исследование наиболее ценно для определения диагноза болезни Гиршпрунга с ультракоротким аганглионарным сегментом, когда нет характерной рентгенологической картины, и при отсутствии ректоанального рефлекса обнаруживаются ганглии в биоптате стенки прямой кишки (СР 4, УД D [20, 32, 33]). Решающее значение в диагностике болезни Гиршпрунга имеет биопсия стенки прямой кишки. Методика предложена Swenson O., (1955), и заключается в иссечении фрагмента тканей стенки прямой кишки на расстоянии 3 см от зубчатой линии с последующим исследованием этого участка на наличие интрамуральных ганглиев. Важна точность выполнения процедуры, так как в дистальном отделе прямой кишки имеется зона физиологического гипоганглиоза протяженностью 1-3 см (СР 4, УД D [4, 36]).
Для более точной диагностики болезни Гиршпрунга и других пороков развития интрамуральной нервной системы дистальных отделов толстой кишки у взрослых применяется модификация биопсии стенки прямой кишки [3]. Техника ее такова. На расстоянии 6 см проксимальнее зубчатой линии накладываются две лигатуры-держалки. При потягивании за них фиксированный участок прямой кишки низводится ближе к анальному каналу. Начиная с этого уровня, в дистальном направлении полнослойно иссекается лоскут длиной 6 см и шириной 1 см. Разрез продолжается до уровня подслизистого слоя кишки, до зубчатой линии, которая является ориентиром дистального края препарата. Затем рана ушивается однорядным швом. Таким образом, исследование биоптата прямой кишки, включающего в себя зону физиологического гипоганглиоза и вышерасположенный участок с потенциально нормальными нервными сплетениями, позволяет дать более полную и объективную оценку состояния нервного аппарата прямой кишки.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА У ВЗВРОСЛЫХ
В настоящее время разработаны клинико-диагностические критерии болезни Гиршпрунга у взрослых, которые включают в себя:
1. Запоры в анамнезе с детского возраста;
2. Наличие зоны относительного сужения в дистальных отделах толстой кишки с супрастенотическим расширением на ирригограммах;
3. Отсутствие ректоанального рефлекса при манометрии;
4. Положительная реакция слизистой прямой кишки на ацетилхолиэстеразу. При совокупности указанных признаков можно установить болезнь Гиршпрунга.
В сомнительных случаях, при отсутствии характерного анамнеза, наличии нечеткой рентгенологической картины, ослабленной реакции внутреннего    сфинктера на растяжение прямой кишки, слабоположительной реакции на ацетилхолинэстеразу, необходимо проводить трансанальную биопсию стенки прямой кишки по Свенсону в предложенной модификации для оценки состояния интрамурального нервного сплетения. Данный метод позволяет установить диагноз заболевания практически у всех пациентов (СР 4, УД D [3, 10, 38]).

diseases.medelement.com

Болезнь Гиршпрунга — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 30 июня 2019; проверки требуют 3 правки. Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 30 июня 2019; проверки требуют 3 правки.

Болезнь Гиршпрунга (синонимы: аганглиоз, HSCR) — аномалия развития толстой кишки врождённой этиологии, приводящая к нарушению иннервации фрагмента кишки (врождённый аганглиоз) — проявляется упорными запорами. У новорождённых клиническая картина своеобразна и разнообразна — связана с протяжённостью и высотой расположения (по отношению к анальному отверстию) зоны аганглиоза. Чем протяжённее зона аганглиоза и чем выше она расположена, тем острее и ярче проявляются симптомы заболевания. Впервые заболевание было описано в 1888 году датским педиатром Гаральдом Гиршпрунгом (англ. Harald Hirschsprung) у двух мальчиков, которые умерли от хронических запоров[1].

В основе заболевания лежит нарушение иннервации толстой кишки, нижних её отделов, приводящее к снижению (вплоть до отсутствия) перистальтики аганглионарного сегмента. В результате в вышележащих отделах скапливается кишечное содержимое — возникает запор.

Взаимосвязь генотипа и фенотипа при HSCR сложная. HSCR встречается как отдельное заболевание у 70 % больных, у 12 % — ассоциирована с хромосомными нарушениями, в 18 % случаев — является одним из признаков разных наследственных синдромов. К 2014 году обнаружены 10 генов и 5 генетических локусов, вовлечённых в развитие HSCR[2].

HSCR встречается с частотой 1 на 5000 новорождённых[2],[3],[4].

Мальчики болеют в 4,32 раза чаще девочек[5].

9 % всех случаев HSCR приходятся на пациентов с синдромом Дауна[4].

В большинстве случаев заболевание выявляется в возрасте до 10 лет[6].

Классификация форм и стадий болезни Гиршпрунга[править | править код]

  • А. Анатомические формы
    • 1. Ректальная (25 % случаев)
      • а) с поражением промежностного отдела прямой кишки (с суперкоротким сегментом)
      • б) с поражением ампулярной и надампулярной частей прямой кишки (с коротким сегментом)
    • 2. Ректосигмоидальная (70 % случаев)
      • а) с поражением дистальной трети сигмовидной кишки
      • б) с поражением большей части или всей сигмовидной кишки (с длинным сегментом)
    • 3. Сегментарная (1,5 %)
      • а) с одним сегментом в ректосигмоидном переходе или сигмовидной кишке
      • б) с двумя сегментами и нормальным участком между ними
    • 4. Субтотальная (3 %)
      • а) с поражением левой половины толстой кишки
      • б) с распространением процесса на правую половину толстой кишки
    • 5. Тотальная (0,5 %) — поражение всей толстой кишки и иногда части тонкой.
  • Б. Клинические стадии
    • 1. Компенсированная
    • 2. Субкомпенсированная
    • 3. Декомпенсированная

Клинические симптомы болезни Гиршпрунга[править | править код]

Наиболее ярким проявлением болезни Гиршпрунга у детей старшего возраста являются упорные запоры.

Компенсированная Субкомпенсированная Декомпенсированная
У новорождённых запор, усиливающийся при переходе на искусственное вскармливание. При хорошем уходе, клизмах, общее состояние не нарушено Вариант перехода от компенсированной стадии к декомпенсированной. Медленное прогрессирование симптомов, все чаще применяются сифонные клизмы. При адекватной терапии переход в компенсированную стадию Прогрессирование симптомов
1 степень — устойчивая компенсация 1 степень тенденция к улучшению 1 степень (острая) — обычно сразу после рождения: низкая кишечная непроходимость (меконий и газы не отходят, метеоризм, видимая перистальтика кишечника, обильная рвота)
2 степень — потеря аппетита, каловые завалы при малейших нарушениях режима 2 степень — тенденция к ухудшению 2 степень (хроническая) — рецидивирующая поле клизмы непроходимость
Характерны ранние симптомы болезни Характерны ранние и поздние симптомы Характерны ранние и поздние симптомы
Обычно при ректальной форме аганглиоза Чаще при ректосигмоидальной субтотальной и тотальной формой аганглиоза Чаще при ректосигмоидальной субтотальной и тотальной формой аганглиоза

Обязательные диагностические процедуры в России регламентируется Стандартами, утверждёнными приказами Минздравсоцразвития России № 73 от 2006 г.[7] и № 362 от 2007 г.[8]:

Дифференциальная диагностика проводится с мекониевой пробкой, стенозом терминального отдела подвздошной кишки, динамической кишечной непроходимостью, мегаколоном, привычными запорами, эндокринопатиями, гиповитаминозом В1 и др. Необходимо убедиться, что заболевание не является компонентом множественной эндокринной неоплазии типа II.

Лечение только хирургическое: удаление аганглионарного участка кишки и формирование колоректального анастомоза[2]. Радикальной операции предшествует консервативное лечение: послабляющая диета, очистительные и сифонные клизмы, симптоматическая терапия.

Более 90 % пациентов с HSCR имеют удовлетворительный прогноз при проведении хирургического лечения до развития осложнений, однако отсутствие лечения мегаколона в младенчестве приводит к смертности, составляющей 80 %[2].

  • Лёнюшкин А. И. Детская колопроктология. Руководство для врачей, М., Медицина, 1990—352 с.
  • Хертл М. Дифференциальная диагностика в педиатрии в 2 т. Пер. с нем. М., Медицина, 1990.
  • Поддубный И. В., Исаев А. А., Алиева Э. И., Козлов М. Ю., Наковкина О. Н., Лобань Н. В. Первый опыт лапароскопического эндоректального низведения толстой кишки при болезни Гиршпрунга у детей. Детская хирургия — 2006 — 3 — стр. 7-8.
  • Болезнь Гиршпрунга.  (англ.)
  1. Hirschsprung, H. Stuhlträgheit Neugeborener in Folge von Dilatation und Hypertrophie des Colons (нем.) // Jahrbuch für Kinderheilkunde und physische Erziehung : magazin. — Berlin, 1888. — Bd. 27. — S. 1—7.
  2. 1 2 3 4 Болезнь Гиршпрунга (HSCR) // Центре молекулярной генетики Медико-генетического научного центра (неопр.) (недоступная ссылка). Дата обращения 12 сентября 2014. Архивировано 30 июля 2014 года.
  3. Suita S., Taguchi T., Ieiri S., Nakatsuji T. Hirschsprung's disease in Japan: analysis of 3852 patients based on a nationwide survey in 30 years (англ.) // Journal of Pediatric Surgery (англ.)русск. : journal. — 2005. — Vol. 40, no. 1. — P. 197—201; discussion 201—2. — doi:10.1016/j.jpedsurg.2004.09.052. — PMID 15868585.
  4. 1 2 Goldberg E.L. An epidemiological study of Hirschsprung's disease (англ.) // International Journal of Epidemiology (англ.)русск.. — 1984. — Vol. 13, no. 4. — P. 479—485. — doi:10.1093/ije/13.4.479. — PMID 6240474.
  5. Colwell, Janice. Fecal and Urinary Diversion Management (неопр.). — Mosby, 2004. — С. 264. — ISBN 978-0-323-02248-4.
  6. Goldman, Lee. Goldman's Cecil Medicine (неопр.). — 24th. — Philadelphia: Elsevier Saunders. — С. 867. — ISBN 1437727883.
  7. ↑ Приказ Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации № 73 от 9 февраля 2006 г. «Об утверждении стандарта медицинской помощи больным болезнью Гиршпрунга» // gastroscan.ru
  8. ↑ Приказ Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации № 362 от 29 мая 2007 г. «Об утверждении стандарта медицинской помощи больным с болезнью Гиршпрунга (при оказании специализированной помощи)» // gastroscan.ru

ru.wikipedia.org

Болезнь Гиршпрунга - причины, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Гиршпрунга — это врожденная патология толстой кишки с недоразвитием или отсутствием нервных сплетений в подслизистом и мышечном слоях всего толстого кишечника или его сегмента. Проявляется хроническими запорами, отсутствием позывов к дефекации, метеоризмом, нелокализованной абдоминальной болью, асимметричной формой живота, интоксикацией. Диагностируется с помощью ирригоскопии, ректороманоскопии, гистологии биоптата толстокишечной стенки, аноректальной манометрии. Лечится хирургическими методами, пациентам рекомендована одномоментная или двухэтапная резекция толстого кишечника с созданием колоректального анастомоза.

Общие сведения

Аганглиоз толстого кишечника (врожденный мегаколон) — одна из частых аномалий развития пищеварительных органов. По данным наблюдений, распространенность болезни Гиршпрунга в популяции новорожденных составляет от 1:30 000 до 1:2 000. У 90% пациентов заболевание дебютирует до 10-летнего возраста. У мальчиков аномалия выявляется в 4,32 раза чаще, чем у девочек. В 29,0-32,7% случаев патология ассоциирована с другими пороками развития, при этом у 9% больных толстокишечный аганглиоз развивается в рамках синдрома Дауна. Впервые нарушение было описано в трудах датского педиатра Гаральда Гиршпрунга в 1888 году. Актуальность своевременного выявления заболевания обусловлена тяжестью его осложнений.

Болезнь Гиршпрунга

Причины

Болезнь Гиршпрунга имеет полиэтиологическое происхождение, роль предполагающих и производящих факторов, способствующих развитию аганглиоза толстокишечной стенки, продолжает уточняться. Вероятнее всего, врожденный порок становится результатом критического повреждения генов, регулирующих формирование толстокишечных нервных структур. По мнению специалистов в области практической проктологии, возникновению аномалии Гиршпрунга способствуют:

  • Отягощенная наследственность. У 20% пациентов прослеживается семейный характер болезни. По результатам молекулярно-генетических исследований, при наследуемых мутациях генов RET, GDNF, EDN3, ENDRB нарушается миграция нейробластов из вагусного нейрогребешка, из-за чего возникает аганглиоз стенки кишечника. В 12% случаев болезни прослеживаются хромосомные аберрации, в 18% — порок проявляется в структуре наследственных синдромов.
  • Дизонтогенез. Ненаследственные формы болезни связаны с влиянием внутриутробной вирусной инфекции, высокой радиации, мутагенных химических веществ, нарушающих дифференцировку нейробластов. Риск развития аномалии повышается при акушерской патологии и хронических заболеваниях беременной, сопровождающихся тканевой гипоксией, — гестозах, кардиопатологии (гипертонической болезни, сердечной недостаточности), сахарном диабете.

Патогенез

Развитие болезни Гиршпрунга обусловлено нарушением эмбриогенеза предположительно на 7-12 неделях гестационного срока, когда формируются нервные сплетения Мейснера (в подслизистом слое толстой кишки) и Ауэрбаха (в мышечной оболочке кишечника). Из-за преждевременного прекращения миграции нейробластов или их недостаточной дифференцировки вместо типичных подслизистого и мышечно-кишечного сплетений с ганглиями нейроструктуры кишки представлены отдельными нервными волокнами и глиальными элементами.

Чем раньше завершается миграция нейробластов, тем более протяженным является аганглиозный участок толстокишечной стенки. В слизистом слое накапливается ацетилхолинэстераза, которая вызывает спазм кишки, что является патогномоничным признаком аномалии Гиршпрунга. Из-за тонического спазмирования и отсутствия перистальтики денервированный сегмент становится функциональным препятствием для продвижения каловых масс. Хроническая задержка кишечного содержимого приводит к постоянным запорам и значительному расширению вышележащего отдела кишечника.

Классификация

Систематизация болезни Гиршпрунга проводится с учетом анатомических и клинических критериев. В зависимости от локализации аганглиозного участка различают наиболее распространенную ректосигмодиальную форму заболевания, выявляемую у 70% больных, ректальную (до 25% случаев аномалии), субтотальную (3%), сегментарную (1,5%), тотальную (0,5%). По расположению расширенной кишки выделяют мегаректум, мегасигму, левосторонний, субтотальный и тотальный мегаколон, мегаилеум. При диагностике кишечного аганглиоза Гиршпрунга учитывают особенности клинического течения:

  • Детский вариант болезни. Выявляется почти у 90% больных. Характеризуется быстрым развитием, практически полным отсутствием самостоятельной дефекации, нарастанием признаков кишечной непроходимости. Хирургическое вмешательство обычно выполняется двухэтапно.
  • Пролонгированный вариант аганглиоза. Дебютирует у детей. В связи с небольшой протяженностью денервированного сегмента развивается медленно. Для коррекции запора длительно применяются клизмы. Возможно проведение как двухэтапной, так и одноэтапной операции.
  • Латентный вариант аномалии. Запоры появляются в подростковом возрасте, при этом быстро происходит формирование хронической толстокишечной непроходимости. Для устранения запора необходимы ежедневные клизмы. Пассаж каловых масс обычно восстанавливается в два этапа.

При компенсированном течении самостоятельный стул сохраняется много лет, по мере развития заболевания возникают 3-7-дневные запоры, для разрешения которых требуются слабительные или клизма. У больных с субкомпенсированным состоянием запоры без назначения слабительных и клизм длятся более 7 дней. О декомпенсации болезни свидетельствует отсутствие самостоятельной дефекации и позывов к ней, уплотнение кишечного содержимого и формирование каловых камней, неэффективность консервативных методов опорожнения кишечника.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Скорость развития клинической картины заболевания зависит от распространенности поражения кишечника. В большинстве случаев первые признаки возникают сразу после рождения ребенка, но иногда патология протекает малосимптомно, дебют наблюдается уже в подростковом и даже взрослом возрасте. Основное проявление толстокишечного аганглиоза — хронические запоры и отсутствие позывов на дефекацию. У 50% больных отмечается вздутие и боли в абдоминальной полости, которые связаны с задержкой стула.

При длительном течении болезни формируется асимметрия живота и расширение кожной венозной сети. У некоторых пациентов можно заметить активную кишечную перистальтику. При аганглиозе Гиршпрунга зачастую возникают признаки анемии — бледность кожи и слизистых, частые головокружения, снижение работоспособности. Могут отмечаться симптомы общей интоксикации организма: тошнота и рвота, головные боли. Патология иногда сочетается с врожденной гетерохромией (неодинаковой окраской радужки глаз).

Осложнения

В случае аганглиоза Гиршпрунга у больных нарушается переваривание и всасывание питательных веществ, что в комбинации со снижением аппетита приводит к резкой гипотрофии вплоть до кахексии. Зачастую обнаруживается железодефицитная анемия. У детей наблюдается отставание в росте и физическом развитии. Длительный застой кала в кишке провоцирует дисбактериоз, воспалительные изменения слизистой оболочки, что может проявляться парадоксальными поносами.

Наиболее опасные осложнения болезни Гиршпрунга — кишечная непроходимость, пролежень стенки каловым камнем и перфорация кишки. Возможно возникновение токсического мегаколона, для которого характерно расширение проксимального отдела кишечника и избыточный рост патогенной бактериальной флоры. Это состояние часто приводит к перитониту и сепсису вследствие проникновения кишечных бактерий через патологически измененную стенку кишечника. В таком случае возникают резкие разлитые боли в животе, многократная рвота, фебрильная лихорадка.

Диагностика

Заподозрить болезнь Гиршпрунга можно при наличии характерных физикальных признаков (пальпации тестоватой «опухоли» и появлении «симптома глины» — четко определяемых через переднюю стенку живота следов сдавления толстой кишки пальцами). Диагностический поиск предполагает проведение комплексного лабораторно-инструментального обследования больного, позволяющего верифицировать диагноз. Наиболее информативными в диагностике аганглиоза являются:

  • Ретроградная рентгенография толстого кишечника. Обратное заполнение толстой кишки рентгеновским контрастом дает возможность визуализировать четкий переход между расширенным проксимальным отделом кишечника и суженным дистальным, который не имеет иннервации. При ирригоскопии также определяется отсутствие толстокишечной гаустрации.
  • Эндоскопическое исследование прямой и сигмовидной кишки. Ректороманоскопия и ректосигмоскопия проводится без специальной подготовки пациента. При патологии Гиршпрунга выявляется спазмированная кишечная стенка, отсутствие каловых масс. Проксимальнее расположен расширенный участок толстого кишечника, заполненный твердым калом.
  • Цитоморфологический анализ по Свенсону. Гистология биоптатов прямой и толстой кишки — «золотой стандарт» в диагностике болезни. Для получения достоверных результатов забор биологического материала осуществляют по задней стенке кишечника на протяжении 6 см, начиная от зубчатой линии. Дополнительно проводят оценку активности АХЭ.
  • Манометрическое исследование. Для аганглиоза Гиршпрунга характерно отсутствие рефлекторного раскрытия сфинктера прямой кишки в ответ на повышение давления. Отмечается дискоординация сокращения сфинктеров и прямой кишки. Аноректальная манометрия является важным диагностический критерием и имеет чувствительность около 85%.

Изменения в клиническом анализе крови (лейкоцитоз, повышение СОЭ, токсическая зернистость нейтрофилов) возникают в случае осложненного варианта болезни. В биохимическом анализе крови наблюдается гипоальбуминемия, диспротеинемия. При наличии у пациента парадоксальных поносов проводят бактериологическое исследование кала для выделения патогенных возбудителей.

Аганглиоз Гиршпрунга, прежде всего, необходимо дифференцировать с идиопатическим мегаколоном. Основным диагностическим критерием является отсутствие в биоптатах кишечника подслизистых и межмышечных нервных ганглиев. Обращают внимание на анамнез (начало болезни в раннем детском возрасте), данные исследования активности АХЭ и аноректальной манометрии. Для консультации пациентов кроме специалиста-проктолога по показаниям привлекают инфекциониста, хирурга.

Лечение болезни Гиршпрунга

Пациентам с подтвержденным диагнозом рекомендована операция, направленная на восстановление кишечной проходимости за счет удаление денервированного участка. Консервативные методы (коррекция метаболических расстройств, устранение запоров с помощью очистительных, гипертонических и сифонных клизм) применяют на этапе диагностики и предоперационной подготовки. При затягивании консервативной терапии мегаколон прогрессирует, состояние пациента ухудшается, возрастает риск послеоперационных осложнений.

При выборе объема и техники хирургического вмешательства учитывают протяженность аганглиозного сегмента, степень престенотического расширения, возраст больного. В ходе полостной операции производится резекция денервированного участка и патологически измененной расширенной части кишки, создается колоректальный анастомоз. С учетом выбранной техники хирургического лечения патологии Гиршпрунга возможны два подхода к проведению плановых вмешательств:

  • Одноэтапная операция. Показана при компенсированной форме болезни и небольшой длине аганглиозного сегмента. Удаляется пораженная кишка и сразу же формируется анастомоз. Преимуществом одноэтапного подхода является меньшая травматичность, однако при неправильной оценке клинической ситуации увеличивается вероятность возникновения осложнений в послеоперационном периоде.
  • Двухэтапная операция. Рекомендована пациентам с субкомпенсированным и декомпенсированным вариантами болезни, значительными изменениями толстой кишки выше денервированного участка, протяженным аганглиозным сегментом. На первом этапе после резекции кишечника формируется колостома, которая через некоторое время ушивается с созданием толстокишечного анастомоза в ходе реконструктивного вмешательства.

Экстренно или срочно операция производится при возникновении острой кишечной непроходимости, перфорации кишечника, пролежне стенки кишки каловым камнем. Вмешательство выполняется в объеме резекции сигмовидной кишки, левосторонней гемиколэктомии, колопроктэктомии с наложением колостомы или илеостомы. В дальнейшем пассаж кишечного содержимого восстанавливается хирургическими методами. Диспансерный клинический осмотр прооперированных больных проводится еженедельно в течение месяца после операции, ежеквартально в течение года и ежегодно на протяжении 3-х лет.

Прогноз и профилактика

Исход болезни Гиршпрунга зависит от времени ее выявления и степени поражения нервных ганглиев кишечника. Прогноз относительно благоприятный в случае ранней постановки диагноза и проведения хирургической коррекции. При отсутствии лечения младенческая летальность в первые месяцы жизни достигает 80%. Из-за врожденного характера патологии меры специфической профилактики не разработаны. При появлении первых признаков болезни необходимо немедленно обратиться к врачу, чтобы избежать развития тяжелых осложнений.

www.krasotaimedicina.ru

ранние и поздние симптомы, лечение (хирургия, препараты)

Болезнь Гиршпрунга – это редкий врожденный порок развития толстого кишечника, характеризующийся отсутствием нервных сплетений (аганглиоз) в стенке кишки. В основе заболевания лежат наследственные причины, отсутствие ауэрбахова и мейсснерова сплетений.

Ауэрбахово сплетение – сеть из нервных клеток и их отростков, которая располагается между мышечными слоями стенки кишечника на всем его протяжении и участвует в перистальтических движениях кишки. Мейсснерово сплетение расположено в подслизистом слое пищеварительного тракта и участвует в моторике и секреции кишечника.

При болезни может быть частичное или полное отсутствие нервных ганглиев или их аномальное строение на определенном участке кишки. Аганглиоз приводит к нарушению движений в толстом кишечнике, развитию дистрофических процессов в мышечном слое. Пораженный участок находится в спазмированном состоянии и не участвует в перистальтических движениях, а отдел кишечника, который лежит выше участка поражения, испытывает постоянную перегрузку и со временем начинает расширяться.

Формы

Локальность поражения лежит в основе классификации заболевания по формам.

  • Ректальная форма. Поражение только прямой кишки, которое может быть частичным.
  • Ректосигмоидная форма. При этой форме аганглиоз затрагивает прямую кишку и сигмовидную кишку. Сигмовидная кишка может быть поражена частично или полностью.
  • Субтотальная форма. Поражается поперечная ободочная кишка вместе с сигмовидной и прямой кишкой.
  • Тотальная форма. Самая тяжелая форма по клиническим проявлениям и прогнозу лечения. Поражается весь толстый кишечник.

По течению выделяют следующие формы:

  • Острая форма. Встречается в первый месяц жизни ребенка.
  • Подострая форма. Ставится в возрасте ребенка от 1 до 3 месяцев.
  • Хроническая форма. Устанавливается после 3 месяцев.

Стадии

  • Компенсированная стадия. Общее самочувствие при хорошем уходе не нарушено. Запоры провоцируются изменением рациона питания. Для данной стадии характерны ранние симптомы, поздние симптомы болезни отсутствуют.
  • Субкомпенсированная стадия. Симптомы медленно прогрессируют, возрастает частота использования очистительных клизм для опорожнения кишечника. При адекватной консервативной терапии возможен переход в компенсированную стадию. Клиническая картина представлена ранними и поздними симптомами.
  • Декомпенсированная стадия. Прогрессирующая симптоматика с первых дней жизни. У детей может образоваться низкая кишечная непроходимость. Рано развиваются поздние симптомы болезни. Стадия декомпенсации быстро развивается при тотальном аганглиозе кишечника.

Симптомы

Болезнь Гиршпрунга проявляется с первых дней жизни ребенка. В клинической картине выделяют ранние и поздние симптомы:

Ранние симптомы

  • Запоры. Это первый симптом у ребенка, на который обращают внимание родители. Задержка стула начинается в период новорожденности. У ребенка поздно отходит первый кал, появляется вздутие живота. Самостоятельное отхождение каловых масс бывает крайне редко. Для опорожнения кишечника применяются слабительные средства и очистительные клизмы. После клизм выделяется стул плотной консистенции в большом количестве.
  • Каловая интоксикация. При длительной задержке стула, развивается каловая интоксикация, чаще в детском возрасте. Для нее характерно снижение массы тела и отсутствие прибавок в весе у ребенка, кожные покровы приобретают серый оттенок, снижается содержание белка в крови, что влечет за собой отеки. Нарушение водно-электролитного баланса отражается на работе сердца, легких, печени и других органов.
  • Увеличение живота. Увеличение размеров живота происходит в результате скопления газов в кишечнике, растяжения стенок кишечных петель каловыми камнями. При отсутствии лечения, передняя стенка живота становится тонкой, через нее видны растянутые петли кишки. Во время осмотра хорошо пальпируются твердые каловые камни.
  • Вздутие живота (метеоризм). Запоры, нарушение слизеобразования приводит к развитию бродильных и гнилостных процессов в просвете кишки, которые сопровождаются образованием большого количества газов и токсических продуктов.
  • Боли в животе. Носят распирающий, ноющий характер, могут сменяться схваткообразными болями. Опорожнение кишечника приводит к кратковременному стиханию болевого процесса. Появление болевого синдрома связано с перерастяжением стенки кишки выше участка аганглиоза, повреждением каловыми камнями слизистой оболочки и развитием воспалительных процессов.

Поздние симптомы

  • Анемия. При болезни Гиршпрунга нарушаются процессы пищеварения, происходит развитие дисбактериоза. Эти состояния снижают всасывание витаминов и микроэлементов, развивается железодефицитная, В12-дефицитная анемия.
  • Гипотрофия. Снижение массы тела может быть обусловлено каловой интоксикацией, явлениями дисбактериоза и присоединением воспалительных процессов. Происходит недостаточное поступление питательных веществ из просвета кишечника в кровеносное русло.
  • Диарея. Появление жидкого стула обусловлено развитием дисбактериоза и воспалительных процессов в кишечнике.
  • Каловые камни. Отсутствие сократительной деятельности гладкомышечных клеток приводит к накоплению каловых масс, которые давят на стенки кишки, растягивают ее и создают опасность развития кишечной непроходимости. Она проявляется отсутствием стула, вздутием живота, выделением слизи из прямой кишки. Ребенок плачет, отказывается от груди.
  • Деформация грудной клетки. Увеличенный живот давит на диафрагму и органы средостения, приводя к деформации грудной клетки. Нарушается работа сердечно-сосудистой системы, и развиваются бронхолегочные осложнения.
  • Диспепсические явления. Человека беспокоит тошнота, чувство тяжести в животе, снижение аппетита. Может быть изжога. У детей раннего возраста возникает рвота.

Диагностика

Диагностические мероприятия направлены на выявление триады симптомов: запоры с рождения, стойкое вздутие живота, данные ирригографии, а также исключение другой патологии со сходной клинической картиной (врожденная кишечная непроходимость).

  • УЗИ. Применяется для исключения других заболеваний с похожими симптомами (инвагинация кишечника и др.).
  • Ирригография. Рентгеноконтрастное исследование кишечника выявляет характерное сужение части кишки, которое воронкообразно переходит в расширение. Один из достоверных методов исследования в диагностике болезни Гиршпрунга. Применяется у детей старше 2 недель жизни для подтверждения диагноза.
  • Обзорная рентгенография органов брюшной полости. Используется для исключения других заболеваний желудочно-кишечного тракта (кишечная непроходимость).
  • Биопсия. Характерно отсутствие нервных сплетений и выявление измененных гипертрофированных волокон в стенке кишки.

Лечение

Хирургическое лечение

Целью радикального оперативного лечения является удаление патологического участка кишечника совместно с удалением декомпенсированных расширенных петель кишки. Применяется операция Дюамеля, Дюамеля-Мартина, в ряде случаев накладывается колостома.

Чем меньше возраст ребенка, тем лучше протекает послеоперационный период.

Консервативное лечение

Лечение носит вспомогательный характер и не приводит к выздоровлению.

  • Диета. Назначаются продукты с большим содержанием клетчатки (овощи, зелень, фрукты), кисломолочная продукция для облегчения акта дефекации. Исключаются из рациона питания мучные изделия.
  • Пробиотики (Бифидумбактерин) применяются для нормализации микрофлоры кишечника.
  • Ферментные препараты (Микразим, Панкреатин) используются для облегчения процессов пищеварения и снижения нагрузки на кишечник.
  • Очистительные клизмы.
  • Массаж живота или ЛФК. Применяется лечебный массаж для стимулирования продвижения каловых масс по кишке. Лечебная гимнастика направлена на тренировку мышц живота и проводится под контролем специалиста.

Прогноз

Своевременная диагностика и лечение на ранних этапах болезни могут привести к выздоровлению человека. При тяжелых формах заболевания и развитии компенсаторных дистрофических изменений со стороны здоровых участков кишки частота рецидивов возрастает.

prokishechnik.info

симптомы и лечение при синдроме

Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга — это патология развития нервных окончаний, локализирующихся в толстом кишечнике (аганглиоз), которая имеет врожденный характер. Заболевание может проявляться запорами и расстройствами всасывания в толстом кишечнике, поскольку пораженная кишка теряет способность эвакуировать каловые массы. В случае легкой и вялотекущей формы данной патологии, пациенты могут узнать о ее наличии только во взрослом возрасте, при тяжелой форме болезни Гиршпрунга развивается застой мекония (первородного кала) в кишечнике новорожденного. Диагностика заболевания осуществляется с помощью эндоскопического и рентгенологического исследования кишечника. Методом выбора при данном заболевании является оперативное лечение, в процессе которого выполняется удаление пораженных участков кишечника.

  • Причины развития болезни Гиршпрунга
  • Симптомы болезни Гиршпрунга
  • Диагностика болезни Гиршпрунга
  • Лечение болезни Гиршпрунга
  • Минимизация негативных последствий
  • Профилактика болезни Гиршпрунга

Причины развития болезни Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга — это врожденное заболевание, развитие которого происходит внутриутробно, ученые считают, что одним из основных этиологических факторов является недостаток питательных веществ в организме матери во время внутриутробного развития плода. Из-за недостатка необходимых веществ, в процессе развития иннервации пищеварительной системы плода, появляются участки толстого кишечника, не имеющие нервных окончаний, часто специалисты не могут определить причину данной болезни.

Протяженность участка с отсутствующей иннервацией может быть различной: от нескольких сантиметров до всей площади толстого кишечника. Не редко, такая патология передается наследственным путем, около 50% пациентов, страдающих болезнью Гиршпрунга, имеют в анамнезе близких родственников с таким же недугом.

Существует предположение, что дисфункция развития нервной системы кишечника спровоцирована мутацией в структуре генов ДНК.

У новорожденных мальчиков данное заболевание встречается в 4-5 раз чаще, чем у девочек.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Интенсивность выраженности симптомов зависит от тяжести заболевания (протяженности поражения кишечника).

В большинстве случаев клинические проявления данного заболевания диагностируются в первые дни жизни ребенка, иногда в юношеском или подростковом возрасте, во взрослом возрасте она выявляется редко.

У новорожденных детей главными симптомами болезни Гиршпрунга являются: отсутствие кала (мекония) в первые дни жизни, повышенное газообразование, рвота (в некоторых случаях с желчью), также бывают другие диспепсические расстройства (диарея, запоры).

В старшем детском возрасте может наблюдаться увеличение объемов живота, предрасположенность к упорным запорам, развитие синдрома мальабсорбции и как следствие — отставание в росте и развитии. В результате частых потерь крови с калом может развиться анемия, может присоединиться инфекция и развиться энтероколит. В случае инфекционного поражения кишечника отмечается гипертермия, рвота и диарея. Выраженная интоксикация способствует расширению толстой кишки.

У взрослых болезнь Гиршпрунга проявляется отсутствием позывов к опорожнению прямой кишки, спастическими болями по ходу толстой кишки, вздутием, интоксикацией организма, вызванной токсичностью накопившихся веществ. Иногда клиническим признаком болезни Гиршпрунга является частичная гетерохромия — неравномерность окраски участков радужной оболочки глаза.

Диагностика болезни Гиршпрунга

С целью диагностики болезни Гиршпрунга пациенту проводят ряд инструментальных исследований и функциональных тестов.

Ректальное обследование

В процессе ректального обследования есть возможность обнаружить пустую ампулу прямой кишки, а также определить функциональность сфинктера.

Ректороманоскопия

С помощью ректороманоскопии определяется препятствие при прохождении через пораженные отделы прямой кишки, отсутствие в них каловых масс, резкий переход от суженных дистальных отделов кишечника в увеличенные проксимальные части прямой кишки, наличие в них каловых камней или масс, независимо от качественной подготовки к исследованию.

Ирригография

Ирригография дает возможность увидеть длинные, увеличенные петли толстого кишечника, распространяющиеся по всей брюшной полости, их диаметр может быть от 10 см и больше.

Использование контрастного вещества

Диагностика данной патологии достаточно продуктивна при использовании контрастных веществ. При пассаже бариевой взвеси контрастное вещество беспрепятственно преодолевает верхние отделы желудочно-кишечного тракта, а на увеличенных участках толстой кишки происходит выраженная задержка бариевой взвеси (вплоть до нескольких суток).

Колоноскопия

Для подтверждения наличия не иннервированных участков прямой кишки производится колоноскопия, во время которой часто проходит забор биоптата с целью морфологического исследования.

Другие диагностические методы

С целью уточнения достоверности поставленного диагноза важно выполнить дифференциальную диагностику, в процессе которой иногда рекомендовано проведение ультразвукового исследования брюшной полости. Распухшие и увеличенные петли кишечника определяются во время рентгенологического исследования.

Лечение болезни Гиршпрунга

Правильное лечение болезни Гиршпрунга осуществляется единственным методом — хирургическим. В процессе оперативного вмешательства осуществляется удаление пораженного участка толстой кишки и соединение терминального участка кишечника с его здоровым отделом.

В основном всегда все этапы данной операции осуществляются в пределах одного оперативного вмешательства, но бывают исключения — операция в таких случаях состоит из двух этапов. На первом этапе двухмоментной операции производится резекция (иссечение) пораженного участка кишечника и колостомия (выведение конца здоровой кишки наружу, посредством разреза на животе). Эвакуация кала происходит в специальную емкость, которую пациенту приходится носить с собой. После нормализации работы кишечника больного, приступают ко второму этапу операции — реконструкции кишечника, задачей которого является соединение свободного конца здорового кишечника с прямой кишкой и закрытие колостомы (ушивание отверстия на животе).

Как правило, после операции по устранению пораженных участков кишечника у пациентов постепенно нормализируется процесс пищеварения, выделения каловых масс, то есть происходит полное выздоровление. Иногда пациенты могут отмечать склонность к запорам, но эта проблема устраняется с помощью слабительных средств.

Минимизация негативных последствий

Для минимизации запоров, диареи и прочих нежелательных явлений после операции, пациентам рекомендовано придерживаться специальной диеты, в основе которой лежит употребление в рацион пищи, богатой растительной клетчаткой.

К рискам послеоперационных осложнений относится развитие энтероколита, вследствие инфицирования кишечника, поэтому при повышении температуры тела, рвоте, диарее, признаках кишечного кровотечения необходимо немедленно обратиться к доктору.

При легком течении болезни Гиршпрунга можно отказаться от оперативных вмешательств и выполнять симптоматическое лечение с помощью постановки сифонных клизм.

Профилактика болезни Гиршпрунга

По причине внутриутробного развития данной патологии и наличия генетических факторов, болезнь Гиршпрунга практически невозможно предупредить. Для исключения фактора риска данного заболевания вследствие недостаточности питательных веществ на этапе внутриутробного развития плода, беременным необходимо обеспечить сбалансированное питание, богатое полезными витаминами и микроэлементами. Ранняя диагностика помогает избежать осложнения данной патологии.

ВСЁ ПРО МЕДИЦИНУ

Болезнь Гиршпрунга

Патологическое развитие толстого кишечника, обусловленное отсутствием иннервации отдельного сегмента или всей кишки, носит название болезни Гиршпрунга. В данном случае иннервация, это снабжение нервами тканей кишечника, обеспечивающими взаимосвязь с центральной нервной системой.

Причины болезни Гиршпрунга

Отсутствие или частичная неполноценность иннервации приводят к серьезным проблемам в развитии кишечника.

Причины болезни Гиршпрунга кроются в генетической предрасположенности, т.е. имеют наследственную зависимость. По результатам исследований установлено, что виновна в развитии заболевания мутация в 10 хромосоме.

Несвоевременно выявленный диагноз провоцирует острые воспаления в кишечнике, в результате чего может развиться тотальная форма болезни Гиршпрунга, которая часто приводит к летальному исходу.

Патогенез заболевания

Причины болезни Гиршпрунга тесно связаны с патологией ганглионарных клеток, нейроны которых, отвечают за согласованность между нервными структурами в кишечнике. Они генерируют нервные импульсы с периода внутриутробного развития организма, то есть от начала зачатия до конца жизни и передают их из верхних отделов кишечника к удаленным участкам.

При нарушении движения происходит формирование аганглионарной зоны кишки, сопровождающееся функциональным сужением, с нарушением или полным отсутствием иннервации. Нарушается способность кишки производить поступательно-сократительные функции.

Иногда аганглионарный участок патологически расширяется и образовывается мегаколон – порок в развитии толстой кишки, при котором она увеличивается в размерах. Это одно из сложных последствий болезни Гиршпрунга.

Местом расположения аганглионарной патологии обычно является завершающий – дистальный отдел толстой кишки. Но возможно образование его в области от селезеночного столба или поражение всего толстого кишечника – аганглиоз. Такая форма болезни вызывает полный паралич функции перистальтики.

Обычно заболевание диагностируется сразу после рождения ребенка или в первые месяцы его жизни. Но наблюдаются и такие формы болезни, при которых проявление ее признаков обнаруживается только во взрослом возрасте.

Болезнь Гиршпрунга у мальчиков диагностируется в 5 раз чаще, чем у девочек.

Своевременное выявление и лечение заболевания дают благоприятный прогноз выздоровления. Причем у большинства пациентов наблюдается нормализация естественного испражнения. И лишь единицы вынуждены пользоваться искусственным выведением каловых масс с помощью колостомы – противоестественного заднепроходного отверстия.

Клиника и диагностика болезни Гиршпрунга

К основным клиническим проявлениям заболевания относятся стабильные запоры, тошнота и рвота от переизбытка масс в кишечнике, «лягушачий живот». Возникают боли и вздутие живота, скопление газов.

Более поздние признаки болезни проявляются в деформации грудной клетки, анемии, гипотрофии, образовании каловых камней и соответствующей интоксикацией.

В связи с тем, что аганглиозный участок толстой кишки выполняет функцию стеноза, выше него образуется увеличение кишки с накоплением каловых масс. Поэтому при обследовании пациента пальпацией обычно обнаруживаются их скопления. Причем, чем больше в протяженности пораженный участок, тем ярче выражены симптомы заболевания. Отсутствие иннервации на всей протяженности толстой кишки определяется как тотальная форма болезни Гиршпрунга. При этом возможна патология и части тонкой кишки.

У младенцев симптомы болезни выражаются задержкой выделения в первые двое суток от рождения мекония – первичного кала, состоящего из продуктов переработки кишечника во время внутриутробного периода. В некоторых случаях первые симптомы болезни Гиршпрунга могут появиться только после отнятия от груди или вначале прикорма.

Симптомы болезни Гиршпрунга похожи на признаки кишечной непроходимости, и при неверно установленном диагнозе может разиться воспаление толстой и тонкой кишки – энтероколит, приводящий к тяжелой диарее. Такие случаи не часты, но все же, встречаются в медицинской практике.

Наиболее тяжелой считается тотальная форма болезни Гиршпрунга.

Для диагностики болезни Гиршпрунга проводятся исследование кишечника с использованием контрастных веществ во время рентгенографии и биопсии толстой кишки. Обычно этих обследований довольно для определения места расположения патологии и степени развития болезни.

В сомнительных или тяжелых случаях для диагностики болезни Гиршпрунга проводится аноректальная манометрия и ультразвуковое обследование.

Лечение болезни Гиршпрунга

В основе оказания медицинской помощи присутствуют три метода коррекции – диетотерапия, консервативное и хирургическое лечение болезни Гиршпрунга.

Два первых метода подразумевают подготовительный процесс к оперативному вмешательству и имеют временный характер.

Использование диеты и консервативных методов лечения направлено на снижение симптоматики и облегчения состояния больного.

При хирургическом лечении болезни Гиршпрунга проводится иссечение аганглиозного сегмента кишечника с накладкой анастомоза.

В прошлом такие операции проводились в два этапа, при первой операции вскрывается брюшная полость и накладывается колостома. Через определенное время проводилось закрытие выведенной колостомы и сращивание здоровых сегментов кишечника.

На современном этапе развития медицины проводятся лапароскопические малоинвазивные методики, позволяющие проводить хирургическое лечение болезни Гиршпрунга в одну стадию. При этом иссекается патологический участок и формируется анастомоз -соединение между здоровыми участками, доступом к прямой кишке.

Послеоперационный период при болезни Гиршпрунга

Хирургическая корректировка болезни способствует нормализации стула, хотя в некоторых случаях в начале периода может возникнуть диарея. Возможны редкие случаи запоров, которые благополучно разрешаются с приемом слабительных препаратов.

Болезнь Гиршпрунга в послеоперационный период предполагает применение растительной диеты, с использованием продуктов с высоким содержанием клетчатки и регулированием разнообразия пищи.

При возникновении в этот период рвоты, диареи и лихорадки или вздутия живота необходимо срочно посетить медицинской учреждение.

Послеоперационный период болезни Гиршпрунга чреват развитием энтероколита и возможностью инфицирования кишечника.

Рекомендуется использование лечебной физкультуры.

В связи с тем, что предупредительные меры по предотвращению болезни не существуют, необходимо при первых подозрительных симптомах обращаться к врачу.

Болезнь Гиршпрунга: симптомы, диагностика, лечение

Болезнь Гиршпрунга — врожденное повреждение внутристеночных нервных сплетений кишечника с наличием зоны сужения в дистальном отделе ободочной кишки с одновременным расширением и удлинением вышележащих отделов (врожденный мегаколон).

Описание болезни

Впервые заболевание описал немецкий детский врач Гиршпрунг. Оно встречается с частотой 1:5000 родившихся и чаще наблюдается у мальчиков.

В развитии болезни основную роль играют наследственность или внутриутробные нарушения развития нервно-мышечных и подслизистых сплетений. В результате кишка не может нормально расслабиться.

У 90% больных напряжение обнаруживается в зоне перехода сигмовидной ободочной кишки в прямую или в конечном отделе сигмовидной кишки. В этих отделах отсутствует перистальтика, мышечные волокна находятся в сокращенном состоянии. Обычно поражается и внутренний сфинктер заднего прохода, который не в состоянии расслабляться.

В норме при наполнении прямой кишки каловыми массами она растягивается и сфинктер расслабляется, а при болезни Гиршпрунга раздражение стенки пораженной зоны кишки вызывает ее сокращение.

Симптомы

  • Главным признаком является отсутствие стула с раннего возраста.
  • Стул вызывается очистительными клизмами.
  • Характерны боли в животе.
  • Упорные вздутия живота приводят к его увеличению и он приобретает вид лягушачьего.
  • Часто можно видеть перистальтические сокращения кишки.
  • В ободочной кишке нередко образуются каловые камни.

По мере развития хронической непроходимости появляются

Примерно у половины больных с возрастом функция кишечника может временно улучшаться, но затем опять наступает декомпенсация. Появляется застой кала и может развиться острая кишечная непроходимость.

Диагностика

Основным методом, позволяющим установить диагноз, является рентгенологическое исследование толстой кишки с помощью бариевой клизмы.

При этом характерна следующая картина:

  • прямая кишка имеет форму цилиндра,
  • дистальный отдел сигмовидной ободочной кишки сужен,
  • ободочная кишка и резко расширена выше сужения, имеющего конусовидную форму.

О степени нарушения моторно-эвакуаторной функции можно судить по данным исследования пассажа сульфата бария или рентгеноконтрастных капсул по желудочно-кишечному тракту. Контрастная масса задерживается в расширенных отделах ободочной кишки над суженной зоной до 4-5 суток.

При ректороманоскопии обращают внимание на пустую прямую кишку даже при наличии подготовки к исследованию. Дистальная часть прямой кишки сужена, складки утолщены. Средняя часть, наоборот, расширена, содержит кал или каловые камни.

Обычная биопсия слизистой оболочки не имеет диагностического значения. Для уточнения диагноза иссекают участок стенки кишки с ее мышечной оболочкой. Отсутствие или снижение числа ганглиозных клеток в исследуемой ткани подтверждает болезнь Гиршпрунга.

Еще одним отличительным признаком заболевания является отсутствие ректоанального рефлекса. У больных с приобретенными формами мегаколона этот рефлекс не нарушен.

Необходимо провести дифференциальную диагностику с синдромом Шагаса, идиопатическим мегаколоном и другими заболеваниями, сопровождающимися запорами.

Синдром Шагаса

Это патологическое расширение полых органов, в том числе толстой кишки, обусловленное разрушением клеток нервных узлов.

Синдром развивается как отдаленное последствие острой формы американского трипаносомоза.

При этом поражаются центральная нервная система, миокард, желудочно-кишечный тракт. Причиной расширения толстой кишки является напряжение сфинктера заднего прохода в связи с поражением нервных узлов.

Лечение

Лечение в грудном возрасте сводится к очистительным клизмам. В последующем при болезни Гиршпрунга показана хирургическая операция. Главной целью оперативного лечения являются удаление пораженной зоны и декомпенсированных расширенных отделов толстой кишки.

Прогноз

Прогноз при болезни Гиршпрунга зависит от своевременности и качества хирургического лечения.

Болезнь Гиршпрунга: Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга – заболевание, возникающее в результате врожденного нарушения развития нервных сплетений, обеспечивающих иннервацию толстого кишечника. Патология сопровождается запорами и нарушением всасывания в толстом кишечнике. Легко протекающая болезнь Гиршпрунга может проявиться только во взрослом возрасте, тяжелое течение характеризуется неотхождением мекония (первородного кала) у новорожденного. Заболевание диагностируется с помощью рентгеноконтрастного и эндоскопического исследования кишечника. Болезнь Гиршпрунга лечится хирургически: производится удаление пораженной части кишечника.

    • Причины развития болезни Гиршпрунга
    • Симптомы болезни Гиршпрунга
    • Диагностика болезни Гиршпрунга
    • Лечение болезни Гиршпрунга
    • Болезнь Гиршпрунга — иллюстрации

Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга (аганглиоз) – врожденный порок развития пищеварительного тракта, характеризующийся нарушением иннервации части толстого кишечника или его тотальным поражением. В зависимости от локализации и протяженности аганглионарной зоны в проктологии выделяют ректальную, ректосигмоидальную, сегментарную, субтотальную и тотальную формы болезни Гиршпрунга. Мужчины страдают данной патологией в четыре раза чаще, чем женщины. В подавляющем большинстве случаев (90%) диагноз болезни Гиршпрунга ставится новорожденным младенцам. У 20% новорожденных при этом выявляют другие врожденные патологии нервной системы, а также заболевания сердечно-сосудистой системы, органов пищеварения и мочеполовые расстройства. У детей с синдромом Дауна болезнь Гиршпрунга встречается в 10 раз чаще, чем у лиц без хромосомных нарушений.

Причины развития болезни Гиршпрунга

В период вынашивания с пятой по двенадцатую неделю происходит формирование нервных скоплений, в дальнейшем обеспечивающих иннервацию пищеварительной системы. Формирование начинается от нервных сплетений в ротовой полости и спускается по пищеводу к желудку, кишечнику и анальному отверстию. В некоторых случаях по невыясненным причинам данный процесс прерывается, что ведет к отсутствию нервных сплетений на участке толстой кишки. Протяженность неиннервированного участка может быть различной и составлять как несколько сантиметров, так и включать весь толстый кишечник. Протяженность лишенной нервных сплетений толстой кишки и обуславливает тяжесть течения заболевания.

Предполагается, что нарушения процесса развития нервной системы толстого кишечника вызвано мутациями в генной структуре ДНК. Поскольку болезнь Гиршпрунга имеет врожденный и наследственный характер, вероятность развития данной патологии в семье, где один ребенок уже ею страдает, значительно выше. Кроме того, необходимо обратить внимание, что мальчики в 4-5 раз с большей вероятностью могут страдать этим заболеванием.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Выраженность клинической симптоматики бывает различна, в зависимости от тяжести (степени поражения кишечника). Чаще всего симптомы обнаруживаются сразу после рождения, но иногда они могут выявиться в подростковом или юношеском возрасте. Симптомы болезни Гиршпрунга у новорожденных: в первые дни после рождения не отходит меконий (первородный кал), возникает рвота (иногда с желчью), запоры или диарея, повышенное газообразование.

У детей более старшего возраста может отмечаться склонность к упорным запорам, увеличенный в объеме живот, отставание в росте и развитии, связанное с нарушенным всасыванием и развитием синдрома мальабсорбции. Нередко отмечается анемия вследствие постоянных потерь крови с калом, кроме того, возможно присоединение инфекции и развитие энтероколита, что проявляется повышением температуры тела, диареей и рвотой. При выраженной интоксикации может отмечаться расширение толстой кишки.

Диагностика болезни Гиршпрунга

В качестве диагностических мер выявления болезни Гиршпрунга применяют инструментальные исследования и функциональные тесты. При рентгеноскопии брюшной полости выявляются участки расширения толстого кишечника, и обнаруживается отсутствие в нем кала выше анального отверстия. Если ирригоскопию произвести после клизмы с контрастным веществом, можно хорошо визуализировать стенки кишечника и обнаружить суженные и расширенные участки.

Болезнь Гиршпрунга характеризуется отсутствием рефлекса ослабления внутреннего сфинктера при растяжении ампулы прямой кишки. Отсутствие этого рефлекса можно выявить с помощью аноректальной манометрии(исследования, позволяющего измерить давление в толстом кишечника и внутреннем сфинктере). Для подтверждения отсутствия нервных клеток в стенке толстой кишки проводят колоноскопию, в ходе которой берут биопсию, а затем производят гистологическое исследование.

Лечение болезни Гиршпрунга

Единственным эффективным способом лечения болезни Гиршпрунга является хирургическое лечение. Операция заключается в иссечении пораженного участка толстой кишки и соединении здорового отдела с терминальным участком прямой кишки. В случае единомоментного оперативного вмешательства все этапы производятся сразу, но в некоторых случаях выбирают двухмоментную операцию. Первый этап двухмоментной оперативной тактики включает удаление пораженного участка кишечника (резекция) и выведение оконечности здоровой кишки через операционный разрез на живот (колостомия). Выведение кала происходит в специальную емкость, которую носит с собой больной.

После адаптации пациента к новым условиям пищеварения в укороченном кишечнике производят второй этап оперативного лечения — реконструктивную операцию, в ходе которой свободный конец здорового кишечника соединяют с прямой кишкой, а отверстие на животе ушивают (закрытие колостомы). После хирургического лечения у пациентов обычно происходит постепенная нормализация стула, хотя у некоторых первоначально может отмечаться диарея. Иногда больные отмечают склонность к запорам, которые, однако, как правило, разрешаются после приема слабительных средств.

При диарее или запорах для регуляции деятельности кишечника больным после операции по поводу болезни Гиршпрунга может быть рекомендована диета, богатая растительной клетчаткой. После операции высок риск инфицирования кишечника и развития энтероколита. В случае появления в послеоперационном периоде следующей симптоматики: лихорадка, диарея, рвота, вздутие живота, признаки кишечного кровотечения – необходимо сразу же обратиться к врачу.

При легко протекающей болезни Гиршпрунга в случае поражения кишечника на участке малой протяженности можно отказаться от хирургического лечения и ограничится сифонными клизмами. Клизмы делают на протяжении всей жизни. Производить их необходимо с большим количеством воды (до двух литров), для облегчения прохождения каловых масс внутрь принимают вазелиновое масло. Кроме того, больным с данной патологией рекомендована специальная лечебная гимнастика.

Профилактика болезни Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга имеет врожденный, генетически обусловленный характер и не может быть предупреждена. Раннее выявления заболевания и своевременное оказание врачебной помощи способствует улучшению качества жизни пациентов.

doctor-panov.ru

Болезнь Гиршпрунга: симптомы, лечение и последствия

Болезнь Гиршпрунга отличается аномальным развитием толстого кишечника. Патология развивается в утробе матери. Обозначается как врожденный мегаколон. Основным признаком является длительные запоры. Болезнь у новорожденных выражается в различных проявлениях и своеобразной клинической картине. Объясняется длиной и высотой расположения зоны аганглиоза толстого кишечника. Высота расположения указанной зоны напрямую влияет на клинические проявления болезни у ребенка.

Название заболевание получило по фамилии педиатра, который описал ее проявления. Дети, которых он обследовал, погибли от хронической невозможности акта дефекации.

Этиология

При формировании плода в период с пятой по двенадцатую неделю беременности происходит становление нервных скоплений. Указанные образования обеспечивают прохождение нервных импульсов по пищеварительной системе. Начало формирования происходит в ротовой полости. Нервные окончания создают сеть. Далее опускается в пищевод и желудок, по кишечнику к анальному отверстию.

При нарушении указанного процесса происходит сбой. Нервные сплетения на некоторых участках толстого кишечника отсутствуют. Расстояние, на котором отсутствуют нервные импульсы, может составлять до нескольких сантиметров. В тяжелых формах – распространяться на тонкий кишечник. От длины зависит тяжесть заболевания.

Ученые считают, что причиной отсутствия проводимости является мутация генной структуры ДНК. Заболевание носит наследственный характер.

Основу болезни составляет затрудненное прохождение или отсутствие нервной проводимости в тканях толстой кишки, нижнего отдела кишечника, что приводит к снижению или отсутствию перистальтики аганглионарного сегмента. Движения пищи нет. Происходит застой. Результатом становится запор.

Отмечено, лица мужского пола болеют чаще. Болезнь Гиршпрунга диагностируют до десятилетнего возраста. При условии заболевания старшего ребенка указанным недугом риск рождения последующих детей с патологией возрастает.

При синдроме Фавалле-Гиршпрунга толстый кишечник расширен. Увеличение растет в размерах. Постоянное присутствие каловых масс, и их скопление приводит к воспалительному процессу в затяжной форме. Слизистая оболочка деформируется и практически исчезает.

Классификация подразумевает разделение синдрома Гиршпрунга на стадии течения и формы болезни.

Выделяют стадии болезни:

  1. Анатомическая. Ректальная форма поражает промежностный отдел прямой кишки. В этом случае сегмент супер короткий. При поражении ампулярной и надампулярной части прямой кишки. В этом ситуации сегмент короткий. При ректосигмоидальной форме возможны поражения дистальной трети сигмовидной кишки. Для указанной стадии возможно поражение всей кишки или большей части при длинном сегменте. В сегментарной форме заболевания развитие патологии отмечается в одном сегменте или в паре. Субтотальная форма наступает при поражении левой половины толстого кишечника. Усугубляется положение при распространении патологии на правую сторону. Тотальная форма характеризуется развитием патологии на всю толстую кишку. В некоторых случаях процесс переходит на тонкий кишечник.
  2. Клинические. Выделяют компенсированную форму, субкомпенсированную и декомпенсированную.

Симптомы

У новорожденных клиническая картина болезни желудочно-кишечного тракта заметна практически сразу. Возможно диагностирование проблемы в пубертатном периоде или юношестве.

У грудничков можно отметить трудности отхождения или отсутствие мекония (первородный кал). Ребенка может рвать, констатируется метеоризм. Останавливается набор массы тела. Аппетит снижается заметно или отсутствует.

Запоры становятся очевидным признаком проявления, который позволяет заподозрить болезнь Гиршпрунга. У новорожденных с первых недель жизни отмечаются трудности с актом дефекации. Они становятся интенсивнее при введении прикорма. У малышей после года отмечаются стойкие и постоянные запоры. Чем старше становится ребенок, тем труднее опорожнить кишечник. Получается только после применения клизмы. Газообразование увеличено. Появляется «лягушачий» живот. В ряд симптомов мегаколона также входит отставание в росте от сверстников. Причиной возникновения становится нарушенное всасывание и развивающийся синдром мальабсорбции.

К поздним признакам относится недостаток железа в крови, гипертрофия, грудная клетка деформируется подобно рахитной. Образуются камни кала. Наступает интоксикация организма. Возможно появление энтероколита, выражающегося в нарастающей температуре тела, поносе и рвоте. Если степень интоксикации высока, то возникает расширение толстой кишки.

Диагностика

Из медицинского арсенала для диагностики болезни применяют инструментальные и функциональные способы исследования.

При подозрении на болезнь Гиршпрунга у взрослых врач назначает биопсию. Обязательным становится УЗИ кишечника. Проводится аноректальная манометрия.

Применение рентгена с контрастным веществом поможет выявить особенности кишечной моторики:

  1. Рентгеноскопия брюшной полости поможет выявить участки расширения толстой кишки. Констатируется отсутствие каловых масс выше анального отверстия.
  2. После применения клизмы проводят ирригоскопию с контрастным веществом. Метод позволит обнаружить узкие и широкие участки. Предоставляются данные о состоянии стенок кишечника.
  3. Аноректальная манометрия проводится с целью измерения давления в толстом кишечнике и внутреннем сфинктере.
  4. Колоноскопия поможет выявить участки, где нервные импульсы не проходят ввиду отсутствия нервных клеток. Биопсия при гистологическом исследовании покажет аномалию.

Дифференциальная диагностика включает в себя исследования кишечника и мекониевой пробки, стеноза терминального отдела подвздошной кишки. Фиксируется динамика кишечной проходимости.

Операции могут проводить по нескольким схемам. Наиболее частыми являются манипуляции: ректосигмоидэктомия по Свенсену-Биллу, ректальный доступ по Дюамелю (операция Дюамеля), эндоректальная операция Соаве и глубокий передний колоректальный анастомоз по Рехбейну.

Лечение

Избавиться от недуга возможно только хирургическим методом лечения. В ходе операции при болезни Гиршпрунга отсекается аганглионарный участок кишки. Процедура состоит из нескольких этапов. В сложных случаях их проводят одномоментно. При двухмоментной операции началом становится удаление участка с патологией. Здоровый участок выводят через рассечение на животе. Каловые массы отходят в специальную тару, которую пациент вынужден носит при себе.

Второй этап происходит после адаптации организма к перевариванию пищи при укороченном кишечнике. Состоит из реконструктивной операции. Здоровый конец кишечника связывают с прямой кишкой. Рассечение на животе (колостому) зашивают.

После операции пациент отмечает нормализацию стула. В первое время после вмешательства наблюдается диарея. При повторении запоров с ними легко справляется слабительное средство.

После хирургии может быть рекомендована диета, включающая в себя большое количество растительной клетчатки.

Перед применением оперативного вмешательства проводится лечение с помощью медикаментов. Питание становится послабляющим. Используется очистительная или сифонная форма клизмирования.

При поражении небольшого участка толстой кишки может быть рекомендовано применение клизм,а оперативное вмешательство откладывают. Клизмы делают с применением большого количества воды. Опорожнение кишечника указанным способом протекает всю жизнь. Для облегчения движения каловых масс назначают прием лекарств.

Применяются препараты, которые устраняют систематические проявления. На время больному становится легче. В нормальное состояние пищеварительная система вернется после операции.

У детей ситуация с лечением носит иной характер. Консервативную терапию применяют как подготовительную стадию перед операцией.

В детской хирургии рассматривают три способа возможного лечения:

  1. Терапию медикаментозными средствами до момента принятия решения о хирургическом вмешательстве.
  2. Отсрочка оперативного вмешательства с наложением ременной колостомы.
  3. Экстренная операция.

Единого мнения о возможности применения колостомии у детей до года в хирургическом сообществе детских врачей нет. Некоторые считают, что прибегать к координальным методам возможно только после констатации отсутствия эффекта от лечения. Кишечник невозможно опорожнить другими способами. Другая группа специалистов говорит о том, что радикальное вмешательство возможно в случае полной готовности пациента к его проведению.

Дети грудного возраста тяжело реагируют на сложные хирургические манипуляции. Высок риск развития осложнений. Возрастает возможность летального исхода.

Подготовка к операции проводится в амбулаторных условиях. Рекомендован массаж для механического запуска перистальтики кишечника. Показана лечебная гимнастика. Применяется витаминотерапия.

В сообществе родителей возникает мнение о привыкании к клизмам. При болезни Гиршпрунга самостоятельно кишечник не в силах избавиться полностью от содержимого.

Осложнения и последствия

Возможные осложнения и последствия перенесенной манипуляции находятся в плоскости вероятностного попадания инфекций в организм.

Болезнь Гиршпрунга у детей при длительном отсутствии правильного лечения дает сопутствующее нарушение в виде дисбактериоза. Белковый обмен происходит неправильно.

После проведенной операции возрастает риск попадания в кишечник инфекции. Возникает энтероколит.

В период после проведенной операции при болезни Гиршпрунга восстановление организма полностью происходит через полгода. Пациенты могут отмечать самопроизвольный выход каловых масс. Иногда возникает запор. Указанное состояние свидетельствует о замедленном восстановлении организма. Проявляются индивидуальные особенности.

Восстановительный период позволит начать правильно функционировать пищеварительной и выделительной системе организма. Вес приходит в норму.

Дети находятся на патронатном сопровождении доктора минимум 6 месяцев после проведенных хирургических манипуляций. Родители ведут строгий контроль за состоянием малыша. При четком соблюдении режима у ребенка начинает вырабатываться рефлекс опорожнения кишечника. Необходимо укреплять иммунитет.

Адаптация организма к изменениям происходит постепенно. Пациент не должен нарушать предписанный режим. При ухудшении самочувствия необходимо срочно обратиться к врачу. Пытаться самостоятельно купировать состояние нельзя. Вызывает резкий рост осложнений и патологических состояний. Особенно опасно промедление для детей.

Информация на нашем сайте предоставлена квалифицированными врачами и носит исключительно ознакомительный характер. Не занимайтесь самолечением! Обязательно обратитесь к специалисту!

Автор: Румянцев В. Г. Стаж 34 года.

Гастроэнтеролог, профессор, доктор медицинских наук. Назначает диагностику и проводит лечение. Эксперт группы по изучению воспалительных заболеваний. Автор более 300 научных работ.

gastrot.ru

Болезнь Гиршпрунга симптомы и лечение у детей и взрослых, отзывы после операции

Сложная врожденная болезнь встречается как у детей, так и у взрослых. Основное проявление недуга – постоянные запоры. Болезнь Гиршпрунга дает о себе знать с первых дней жизни и имеет наследственный характер, мальчики по статистике болеют ею в 4-5 раз чаще, чем девочки. Лечение болезни осуществляется при помощи оперативного вмешательства, так как консервативное лечение не приносит требуемой эффективности.

Статьи по теме

Что такое болезнь Гиршпрунга?

Болезнь Гиршпрунга – это аганглиоз толстой кишки врожденного типа (отсутствие нервных клеток в сплетении мышц Ауэрбаха и подслизистом сплетении Мейснера), который характеризуется отсутствием сокращения на пораженном участке кишки, застоем кала в вышележащих отделах кишечника. Имеется следующая классификация болезни:

  1. Компенсированная форма болезни характеризуется тем, что запор замечают с раннего возраста. Очистительные клизмы легко его ликвидируют на протяжении длительного периода.
  2. Субкомпенсированная форма болезни проявляется тем, что со временем клизмы не дают нужного результата. Состояние пациента ухудшается: снижается масса тела, человека сильно беспокоит тяжесть, а также болезненные ощущения в животе, появляется одышка. Замечают выраженную анемию, изменения в процессе метаболизма.
  3. Декомпенсированная форма болезни отличается тем, что слабительные и очистительные клизмы не приводят к абсолютному опорожнению кишечного тракта. Остается чувство тяжести, преимущественно в нижних отделах живота, а также присутствует вздутие. Под воздействием разных условий (резкое изменение питания, чрезмерная физическая нагрузка) у пациентов формируется резкая кишечная непроходимость. У деток декомпенсацию диагностируют при субтотальной и полной формах поражения.
  4. Острая форма заболевания Гиршпрунга выражается у новорожденных низкой кишечной непроходимостью.

Таблица: Классификация болезни с учетом объема поражения

Форма болезни

Область поражения

Прямокишечная

Промежностный отдел

Ректосигмоидальная

Часть сигмовидной кишки

Субтотальная

Поперечнообочная кишка, правая половина кишечника

Причины развития заболевания

Точная причина болезни до настоящего времени так и не была установлена. Кроме этого симптомы болезнь обладает определенной схожестью с иными недугами. Пациенты, у которых диагностируют заболевание Гиршпрунга, имеют нарушения электрической активности гладкомышечных миоцитов, а это указывает на наличие миогенного компонента при формировании данной болезни. Основные причины формирования болезни следующие:

  1. Изменения при переходе нейробластов в дистальную часть кишечника в онтогенезе.
  2. Вторая причина включает нарушения выживаемости, пролиферации или дифференцировки мигрировавших нейробластов.
  3. Генетика. Немаловажную роль на развитие аганглиоза играет наследственность.
  4. Воздействие факторов внешней среды, химических и лучевых агентов, вирусов.

Симптомы аганглиоза у взрослых

Общие симптомы определяются с учетом отсутствия ганглиев (скопления определенных нервных клеток, которые принимают участие в двигательной функции кишечника) и степени протяженности поражения в стенке толстой кишки. Чем меньшее количество ганглиев отсутствует, тем позднее дает знать о себе болезнь. К основным проявлениям аганглиоза относят:

  1. Постоянные запоры с детства считаются основными симптомами болезни. Больные постоянно пользуются клизмами.
  2. Нет позывов к опорожнению прямой кишки.
  3. Редко происходит диарея (жидкий стул).
  4. Спазмолитическая боль по ходу толстой кишки.
  5. Метеоризм, характеризующийся усиленным газообразованием в животе.
  6. Вздутие живота.
  7. Присутствие «каловых камней», которые имеют вид плотных затвердевших каловых масс.
  8. Интоксикация организма, вызванная токсическими веществами, которые накапливаются в кишечнике по причине застоя содержимого в кишечнике– при тяжелом течении болезни и продолжительном анамнезе.
  9. Частичная гетерохромия – наблюдается неравномерная окраска разнообразных участков радужной оболочки одного глаза. Такое явление – это результат относительного недостатка меланина (пигмента).

У детей

Выраженность клинической симптоматики бывает разнообразна, с учетом степени тяжести (степени поражения кишечного тракта). Признаки болезни обнаруживаются сразу после того, как кроха появилась на свет. Но порой они могут обнаружиться как в подростковом, так и юношеском возрасте. Болезнь Гиршпрунга у новорожденного ребенка и у детей постарше проявляется следующими симптомами:

  • у новорожденных не отходит меконий (первородный кал),
  • появляется рвота (иногда с желчью),
  • запоры либо понос,
  • повышенное газообразование,
  • предрасположенность к упорным запорам,
  • увеличение размера живота,
  • отставание в росте и развитии, сопряженное с нарушенным всасыванием и формированием синдрома мальабсорбции.
  • зачастую отмечается малокровие из-за долговременных потерь крови с калом.
  • при выраженной интоксикации аганглиоз характеризуется увеличением толстой кишки.

Диагностика

  1. Ректальное исследовании позволяет обнаружить пустую ампулу прямой кишки. Жизнедеятельность сфинктера, преимущественно внутреннего, повышен.
  2. Ректороманоскопия: препятствие при прохождении через ригидные отделы прямой кишки, нехватка там каловых масс, острый переход из суженной дистальной части в увеличенные проксимальные отделы прямой кишки, присутствие в них кала либо каловых камней, невзирая на скрупулезную подготовку кишки к обследованию.
  3. Обзорная рентгенограмма органов брюшной полости: на рентгене обнаруживаются распухшие, увеличенные петли толстой кишки, редко обнаруживают уровни жидкости.
  4. Ирригография: увеличенные, длинные петли толстой кишки, поражающие всю брюшную полость; их диаметр доходит 10-15 см и больше.
  5. Пассаж бариевой взвеси: обычное прохождение по верхним отделам ЖКТ контрастного вещества (тонкая кишка, желудок), выраженное задержка в увеличенных отделах толстой кишки, из которых контраст долгое период (вплоть до 4-5 суток) никак не эвакуируется.
  6. Дифференциальная диагностика, включающая УЗИ кишечника.
  7. Аноректальная манометрия заключается в измерении давления прямой и толстой кишки.
  8. Колоноскопия доказывает данные, полученные в ходе рентгенологического исследования.
  9. Биопсия стенки прямой кишки согласно Суонсону: отрезают фрагмент кишечной стенки объемом 1,0x0,5 см в 3-4 см. Устанавливают дефицит либо отставание в развитии интрамуральных нервных ганглиев, расположенных в стенке толстой кишки.
  10. Гистохимическая проверка базируется на качественном установлении активности фермента тканевой ацетилхолинэстеразы. Для этого совершают биопсию слизистой оболочки прямой кишки поверхностного типа и обнаруживают высокую активность ацетилхолинэстеразы парасимпатических нервозных волокон слизистой.

Лечение­

Основное лечение аганглиоза заключается в проведении хирургического вмешательства. Но бывают случаи, когда имеет место консервативное лечение. Редко такая терапия дает требуемый результат, однако может рассматриваться, как подготовительный этап к проведению хирургического лечения. Такая терапия включает:

  1. Диету: фрукты, овощи, кисломолочные, продукты, не вызывающие газообразование
  2. Стимуляцию перистальтики при помощи массажа, целебной гимнастикой, физиотерапевтическими способами
  3. Применение очистных клизм
  4. Внутривенные инфузии электролитных растворов, белковых препаратов
  5. Прием витаминов.

В случае, когда методы консервативного лечения не дают нужного эффекта или болезнь находится в запущенной стадии, больному назначают оперативное лечение. После проведения операции пациенты проходят реабилитационный период, а затем начинают жить полноценной жизнью, позабыв про свою страшную болезнь. Оперативное лечение подразумевает под собой:

  1. Постановка диагноза заболевания Гиршпрунга - показание к оперативному вмешательству. Основная задача своевременного лечения (как у взрослых, так и у деток) - в некоторых случаях полная ликвидация аганглионарной области, расширенных отделов и поддержание работоспособной части толстой кишки.
  2. Радикальные операции Суонсона, Дюамеля, Соаве изобретены для деток, у взрослых их осуществление в чистом варианте не может быть по причине анатомических особенностей или проявленного склероза в подслизистой и мышечной оболочках кишки.
  3. Самую адекватную для исцеления аганглиоза у взрослых разработанную в НИИ проктологии модификацию операции Дюамеля. Суть операции: асептичность и безопасность операции; максимальное устранение аганглионарной зоны с формированием короткой культи прямой кишки; устранение дефекта внутреннего сфинктера заднего прохода.

Отзывы людей после перенесения операции

Ирина «Мой старший сын перенес операцию по поводу заболевания Гиршпрунга 10 лет назад. Операция подразделялась на 3 этапа: 1 – в 6 мес. (после обнаружения болезни), 2 и 3 – спустя год. Послеоперационный период у нас занял 3 месяца, но мы строго придерживались все рекомендаций врача: контрастные ванны, бужирование, массаж, диета и так далее. Многие пугали, что может наступить инвалидность, но сейчас об этой страшной болезни мне указывают оставшиеся два шрама на животе».
Светлана «Не так давно мою дочечку положили в детскую хирургию и провели операцию по удалению части тонкого кишечника и 40 см толстого. Сейчас нам очень тяжело. Она может опорожняться в трусы до 20-ти раз на протяжении всего дня. Но на горшок не хочет, наверно потому, что швы болят».
Екатерина «У меня история вообще интересная, я с этой болезнью ходила долго, операция по удалению кишечника состояла из двух этапов, на данный момент у меня удален весь кишечник, кроме сигмы и прямой. Никто мне не ставил диагноз – заболевание Гиршпрунга, поставили после оперативного лечения на основе данных гистологии: у меня эпителиальные клетки кишечника переродились в клетки соединительной ткани».
Егор «Болезнь Гиршпрунга меня беспокоила до 20-ти летнего возраста, но точно диагноз поставить удалось только сейчас. Мне уже сделали операцию, чувствую себя нормально, наконец, могу ходить в туалет, а то раньше без клизмы или слабительного сделать это было нереально».

Фото: Как выглядит болезнь Гиршпрунга

Видео

Запоры у новорожденных: болезнь Гиршпрунга Смотреть видео

Внимание! Информация, представленная в статье, носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению, исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Нашли в тексте ошибку? Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим! Рассказать друзьям:

sovets.net

причины, симптомы и лечение :: SYL.ru

Такое сложное врожденное заболевание, как болезнь Гиршпрунга, встречается и у взрослых, и у детей. Главное патологическое проявление – постоянные запоры. При этом симптоматика заявляет о себе с первых дней жизни, отличается генетическим происхождением. По статистике мальчики болеют чаще в 4-5 раз по сравнению с девочками. Терапия заболевания осуществляется посредством хирургической операции, поскольку консервативные способы требуемой эффективности не приносят.

Сущность болезни

Болезнь Гиршпрунга является врожденной патологией толстой кишки, возникающей по причине дефектов развития сплетений нервов. Она способствует появлению запоров, а также изменению размеров кишки.

На появление данной патологии может повлиять ряд причин. В настоящее время написано довольно много научных статей, которые описывают подобный недуг. Болезнь в большинстве случаев протекает с дефектами всасывания в толстом кишечнике, а также с длительными запорами. В соответствии с медицинскими исследованиями и статистическими данными как раз-таки мужская половина особенно сильно подвержена такой патологии, как болезнь Гиршпрунга.

У детей в 20% случаев при этом диагностируются и другие врожденные заболевания нервной системы, а также патологии сердца и сосудов, расстройство мочеполовой системы. У малышей с синдромом Дауна в несколько раз чаще встречается болезнь Гиршпрунга по сравнению с детьми без каких бы то ни было хромосомных дефектов.

У малышей, которые только что появились на свет, патологическая клиническая картина напрямую определяется высотой и протяженностью расположения области аганглиоза. Вне зависимости от данных, перечисленных выше, симптоматика заболевания проявляется ярко. К примеру, если зона аганглиоза высоко расположена у анального отверстия и протяженная, признаки будут острыми и особенно яркими.

Первые упоминания о болезни

В мире впервые узнали о болезни Гиршпрунга в педиатрии в 1888 году, она была описана детским врачом Гаральдом Гиршпрунгом. Он наблюдал за двумя мальчиками с таким заболеванием, которые умерли впоследствии от постоянных запоров.

Заболевание заключается в том, что нарушается иннервация толстой кишки и ее нижних отделов, из-за чего уменьшается перистальтика сегмента аганглионарного. Когда у пациента возникают подобные нарушения, накапливается кишечное содержимое, что, соответственно, приводит к возникновению запоров. Патология в большинстве случаев проявляется у больных до десятилетнего возраста. В медицине выделяется несколько клинических стадий и анатомических форм болезни Гиршпрунга (МКБ 10 - Q43.1.).

Анатомические формы наблюдаются следующие:

  • Ректальная форма – она часто выступает в двух следующих типах: первый способствует поражению промежности на участке прямой кишки, вторая же затрагивает надампулярный и ампулярный отделы прямой кишки.
  • Сегментарная форма, проявляющаяся или сегментом в ректосигмоидном переходе, или двумя сегментами и областью, соответственно расположенной между ними.
  • Ректосигмоидальная. Ее первый тип вызывает поражение дистальной трети кишки сигмовидной, второй – полностью сигмовидную кишку или большую ее часть.
  • Субтотальная, которая поражает или правую половину толстой кишки, или левую.

Запоры также принято подразделять на такие разновидности: ранние и поздние. Ранними запорами являются нарушения кишечника, которые проявляются с первых дней жизни ребенка, поздними – появление каловой интоксикации, гипотрофии и анемии.

Причины

Многие научные и медицинские исследования установили влияние ряда факторов на появление и развитие болезни Гиршпрунга. Определено, что с пятой по двенадцатую неделю у плода формируются нервные скопления, что требуется для нормальной деятельности системы пищеварения. В некоторых случаях данный процесс останавливается по ряду причин, а это, в свою очередь, способствует образованию патологии. Сюда можно отнести:

  • Мутации и структурные дефекты ДНК.
  • Предрасположенность наследственного характера.

У детей болезнь Гиршпрунга характеризуется несколькими главными формами:

  • Компенсированной, которая устанавливается специалистами с первых дней после рождения ребенка и устраняется без каких-либо проблем посредством особых очистительных клизм.
  • Субкомпенсированной, проявляющейся ухудшением общего состояния пациента. При такой форме у очистительных клизм отсутствует должная эффективность. У пациента со временем появляются тяжесть и боль в нижней части живота, одышка и ярко проявляющиеся дефекты обмена веществ.
  • Декомпенсированной формой болезни Гиршпрунга, выражающейся в виде чувства тяжести в нижней части живота и метеоризма. Слабительные средства и специальные клизмы желаемого результата не приносят, а только ухудшают положение. Под воздействием множества различных факторов образуется острая непроходимость кишечника.

Острая стадия этого заболевания характерна для новорожденных в форме низкой кишечной проходимости, являющейся в большинстве случаев врожденным фактором.

В случае, если родители видят какие-либо нарушения и отклонения в состоянии здоровья ребенка, необходимо сразу же обращаться за медицинской помощью, потому что чем быстрее будет поставлен правильный диагноз, тем скорее начнется соответствующее лечение, и шансов на благополучный исход от медицинских процедур будет больше. Кроме перечисленного выше, нужно помнить о том, что любая самостоятельная терапия может стать причиной неприятных последствий и даже привести к смерти пациента.

Именно поэтому для сохранения своего ребенка от такой болезни при возникновении первых признаков нужно срочно проконсультироваться с врачами.

Проявления данной патологии у взрослых

В целом симптоматика болезни Гиршпрунга (фото представлено) определяется на основании отсутствия скопления ряда нервных клеток (ганглиев), участвующих в кишечной двигательной функции, и уровня протяженности воспаления в стенке толстой кишки. Если отсутствует небольшое количество нервных клеток, заболевание даст знать о себе позднее.

Основными признаками болезни Гиршпрунга у взрослых являются:

  • Постоянные запоры с раннего возраста – это основные проявления заболевания. Пациенты все время используют клизмы. Отсутствуют позывы к опорожнению кишечника. Редко случается жидкий стул (диарея).
  • В толстой кишке чувствуется спазмолитическая боль.
  • Метеоризм, который характеризуется чрезмерным газообразованием в желудке.
  • Вздутие живота.
  • Наличие «каловых камней», имеющих форму затвердевших плотных каловых масс.
  • Частично наблюдается гетерохромия, неравномерно окрашиваются разнообразные места радужной оболочки в одном глазу. Подобное явление – итог относительного дефицита пигмента (меланина).
  • Интоксикация организма пациента, обусловленная токсическими веществами, накапливающимися в кишечнике из-за застоя его содержимого при тяжелом протекании заболевания в длительном анамнезе.

Симптомы болезни Гиршпрунга у детей представлены ниже.

Как проявляется заболевание у детей?

Клиническая симптоматика заболевания выражается разнообразно, она зависит от степени тяжести патологии (насколько поражен кишечный тракт). Патологические признаки обнаруживаются непосредственно после появления ребенка на свет. Однако они порой могут быть обнаружены как в юношеском, так и в подростковом возрасте. У новорожденного малыша и более старших детей симптомы болезни Гиршпрунга следующие:

  • первородный кал (меконий) у младенца не отходит;
  • появляется рвота (в некоторых случаях с желчью), понос или запоры, чрезмерное газообразование;
  • увеличение живота, предрасположенность к сильным запорам;
  • отставание в развитии и росте, которое сопряжено с дефектами всасывания и возникновением синдрома мальабсорбции.

Часто появляется малокровие по причине долговременных кровяных потерь вместе с калом. Аганглиоз при выраженной интоксикации сопровождается увеличенной толстой кишкой.

Методы диагностики патологии

С целью определения правильного диагноза лечащему врачу необходимо сделать первичный осмотр пациента и подробно изучить его анамнез. Когда осмотр завершается, специалист назначает больному все необходимые диагностические мероприятия:

  • сбор истории болезни, помогающий установить, страдал ли кто-то из членов семьи от такого заболевания;
  • ректальная диагностика, которая выявляет пустую ампулу прямой кишки при болезненном и длительном запоре;
  • для визуального анализа дефектов и возможных отклонений требуется ректороманоскопия, кроме перечисленных выше факторов такая процедура дает возможность выявления наличия у пациента каловых камней и увидеть дистальные суженые отделы;
  • биопсия или колоноскопия, в свою очередь, способствуют детальному рассмотрению участка ткани с целью определения неправильного развития либо отсутствия сплетений нервов;
  • манометрия аноректальная – особое исследование, позволяющее измерить показатели давления во внутреннем сфинктере и толстом кишечнике;
  • УЗИ кишечника.

Последним методом окончательного подтверждения заболевания является рентгенодиагностика, которая заключается в проявлении особых факторов, позволяющих более детально и подробно рассмотреть все изменения слизистого рельефа, присутствие суженых мест в дистальных кишечных отделах.

После того, как были проведены диагностические исследования и выявлены патологии, пациенту назначаются необходимые терапевтические меры.

Сам лечебный процесс состоит из нескольких процедур, влияние которых направляется на устранение дефектов и восстановление нормального функционирования человеческого организма.

Если все назначения лечащего врача полностью соблюдаются, пациент достигает удовлетворительного результата терапии намного быстрее по сравнению с частичным выполнением указанных в амбулаторной карте процедур.

Оперативное вмешательство при такой патологии требуется для устранения дефектов посредством удаления всей аганглионарной области с целью расширения отделов, а также сохранения участка толстой кишки человека, которая функционирует. Имеется несколько типов операций, выбор которых напрямую определяется следующими факторами: стадией заболевания, его формой и возрастом пациента.

Какие осложнения возможны после операции болезни Гиршпрунга?

Осложнения при данной болезни

В некоторых случаях, когда диагностика была проведена поздно или лечение патологии было неправильным, существует вероятность появления у взрослых и детей следующих осложнений:

  • хроническое кишечное воспаление без своевременного лечения характеризуется стремительным распространением и может привести к летальному исходу пациента;
  • каловая интоксикация;
  • самоотравление человеческого организма токсинами, которые были самостоятельно выработаны;
  • появление твердых каловых масс, которые нарушают кишечную структуру, что проявляется интенсивными болями в области живота;
  • дефицит железа в организме.

Лечение заболевания

Главное лечение болезни Гиршпрунга (МКБ 10 - Q43.1.) заключается в осуществлении оперативного вмешательства. Однако бывают ситуации, когда может помочь консервативная терапия. Такое лечение редко позволяет получить положительный результат, но может рассматриваться в качестве подготовительного этапа перед хирургической операцией. Оно включает в себя:

  • Диетическое питание: овощи, фрукты, кисломолочные продукты, которые не вызывают образования газов.
  • Стимулирование перистальтики посредством лечебной гимнастики, массажа и физиотерапевтических процедур.
  • Использование очищающих клизм.
  • Инфузии внутривенно белковых препаратов и электролитных растворов.
  • Употребление витаминных комплексов.

В случае, если консервативное лечение болезни Гиршпрунга не дает необходимого результата или заболевание находится в запущенном состоянии, пациенту назначается хирургическое вмешательство. После проведения процедуры больные проходят период реабилитации, после чего начинают полноценно жить, забыв о такой страшной патологии.

Оперативное вмешательство включает в себя следующие этапы:

  • Если был поставлен такой диагноз, как заболевание Гиршпрунга, то это служит основанием для проведения операции. Главная цель своевременной терапии (как у детей, так и у взрослых) – в некоторых случаях устранение всех расширенных отделов и аганглионарной области, поддержка работоспособного участка толстой кишки.
  • Операции радикального типа (Соаве, Дюамеля, Суонсона) созданы для маленьких пациентов, во взрослом возрасте осуществлять их в чистом виде нельзя из-за анатомической специфики либо проявленного склероза в мышечной и подслизистой кишечных оболочках.

Наиболее адекватная для избавления взрослых и детей от аганглиоза – это модифицированная операция Дюамеля, которую разработали в НИИ проктологии. Достоинства и суть вмешательства: безопасность и асептичность операции;

  • устранение по максимуму аганглионарной зоны с образованием короткой культи прямой кишки;
  • ликвидация нарушения внутреннего сфинктера в заднем проходе.

Минимизация отрицательных последствий

Для сведения к минимуму диареи, запоров и других отрицательных симптомов после операции при болезни Гиршпрунга рекомендуется придерживаться особой диеты, основанной на употреблении в рацион продуктов, которые насыщены растительной клетчаткой.

Осложнения после операции могут заключаться в следующем: появление энтероколита из-за кишечного инфицирования, в связи с чем при повышении температуры, диарее и рвоте, симптомах кровотечения кишечника следует сразу же обратиться к специалисту.

Отзывы о болезни Гиршпрунга

Отзывы о данном заболевании имеются, но в небольшом количестве. Если заболевание протекает легко, люди советуют отказаться от проведения операции и заниматься симптоматической терапией посредством использования сифонных клизм.

Диагностика на раннем этапе поможет избежать различных осложнений.

www.syl.ru

Болезнь Гиршпрунга: причины, симптомы и лечение аганглиоза | Лечение болезней

Здравствуйте, уважаемые читатели. Сегодня мы поговорим о таком состоянии, как болезнь Гиршпрунга у детей. Вы узнаете, какими симптомами она характеризуется, по каким причинам возникает, как диагностируется, чем может осложняться и как лечится.

Что собой представляет, классификация

Болезнь Гиршпрунга является заболеванием, при котором наблюдается расширение определенных сегментов кишечника, поражением толстой кишки, что приводит к трудностям в процессе дефекации. Аганглионарная зона определяет наличие степени заболевания, может занимать, как несколько сантиметров, так и заполнять всю область кишечника. Заболевание было обнаружено в 1887 году Гаральдом Гиршпрунгом, который и дал название данной патологии, но он так и не смог понять природу этого состояния.

Болезнь в большинстве случаев передается по наследству, встречается у одного новорожденного на пять тысяч случаев.

Различают формы заболевания, их пять.

  1. Ректальная. Характерно поражение маленькой области прямой кишки. Такая форма хорошо поддается терапии, диагностируется у малышей старше пятилетнего возраста. Состояние характеризуется редкими запорами.
  2. Ректосигмоидальная. Поражается прямая и сигмовидная кишка (частично). Характерны длительные стойкие запоры, скапливание каловых масс, ощущение сильных болей. Такое заболевание успевает проявиться уже в первые месяцы жизни малыша, особенно у искусственников.
  3. Сегментарная. Встречается крайне редко. Характерно поражение маленьких областей сигмовидной кишки, чередующееся со здоровыми участками кишечника. Могут наблюдаться, как переходящие запоры, так и полное отсутствие любых испражнений. Присутствует сильное вздутие, «лягушачий» живот.
  4. Субтотальная. Также является редкой формой, но в то же время достаточно тяжелой. Поражается левая или правая часть толстой кишки. Практически во всех случаях требует хирургического вмешательства. Проявляется задержкой физического или психического развития.
  5. Тотальная. Поражается тонкий кишечник (частично) и весь толстый. Является самым редким вариантом болезни Гиршпрунга. У ребенка еще с самого рождения наблюдаются признаки непроходимости.

Кроме форм заболевания, также рассматривают степени болезни, их четыре:

  • компенсированная — отсутствуют симптомы анемии и задержки развития, запоры,
  • субкомпенсированная — ухудшение общего состояния, как результат продолжительных запоров, клизма не помогает справиться с проблемой,
  • декомпенсированная – при малейшем отхождении от диеты, возникают продолжительные запоры, не поддающиеся медикаментозному воздействию, развивается непроходимость кишечника,
  • острая — возникает при отсутствии диетического питания.

Потому, как развивается заболевание, различают три стадии:

  • ранняя — присутствует незначительное увеличение живота в размерах, хронические запоры, метеоризм,
  • поздняя – к уже имеющимся присоединяются дополнительные симптомы: онемение, недостаточность белка, деформация грудной клетки, из каловых масс формируется камни,
  • осложненная – к предыдущим симптомам добавляются сильнейшая боль, рвота парадоксального характера, высокий риск развития непроходимости кишечника.

Мутация ДНК — основная причина развития болезни Гиршпрунга

На сегодняшний день окончательно не известно, что именно провоцирует развитие болезни Гиршпрунга. Существует перечень наиболее вероятных причин:

  • в период закладки нервной системы во внутриутробном развитии не формируются нервные клетки кишечника, скорее всего, это явление происходит из-за мутации ДНК,
  • наследственный фактор,
  • у мальчиков более высока вероятность развития, чем у девочек,
  • высокий показатель радиации,
  • синдром Дауна,
  • патология эндокринной системы у будущей матери.

Признаки заболевания

Если рассматривать, болезнь Гиршпрунга, симптомы, то следует отметить следующие:

  • «лягушачий» живот, распластанный,
  • сильный метеоризм,
  • запор,
  • низкое размещение пупка,
  • рвота,
  • очень редко диарея,
  • у новорожденных отсутствует отхождение мекония в течение трех и более суток.

У деток первых месяцев жизни также отмечаются патологии нервной системы.

У малышей на грудном вскармливании заболевание проявляется значительно позже.

При отсутствии своевременного лечения наблюдается появление таких симптомов:

  • сильные боли в животе спазматического характера,
  • образование большого скопления газов,
  • развитие очень большого живота,
  • патологические изменения в грудной клетке, что негативно влияет на органы дыхания,
  • скапливание каловых камней, которое можно прощупать через стенку живота,
  • при задержке кала в толстой части кишечника наблюдается усиление интоксикации,
  • самостоятельная дефекация без клизмы становится невозможной,
  • анемия,
  • частые рвоты,
  • воспаление толстой кишки, ее слизистой,
  • вкрапления крови в каловых массах,
  • задержка роста,
  • дисбактериоз,
  • задержка физического, психического развития.

Диагностика

Первоначально доктор осмотрит вашего малыша, соберет жалобы и семейный анамнез. После этого отправит вас на дополнительные исследования.

  1. Ректальное обследование. Определяют повышенный тонус сфинктера и наличие пустой ампулы при длительном запоре (прямая кишка).
  2. Рентген. Проводят снимки с контрастом (бариевая взвесь). Является информативным по наличию изменений в рельефе слизистой, а также присутствии суженных участков в толстой кишке, в дистальных отделах.
  3. Колоноскопия. При использовании данного метода удается взять биопсию для определения отсутствия нервных сплетений или недоразвитости.
  4. Ректороманоскопия дает возможность визуально определить изменения, а также присутствие каловых камней.
  5. УЗИ кишечника. Проводят с целью обнаружения раздутых петель и их расширения.
  6. Аноректальная манометрия позволяет установить давление в кишечнике и сфинктере.

Дополнительно могут назначать общеклинические и гистохимические исследования.

Возможные осложнения

Если отсутствует своевременное лечение, то у ребенка могут развиться следующие последствия:

  • энтероколит,
  • острая инфильтрация,
  • формирование абсцессов в стенке кишки,
  • перитонит.

Как правило, самым эффективным методом является операция. Можно откладывать до наступления двухлетнего возраста. До этого времени ребенку будут проводить терапию, используя консервативные методы лечения, даже не в стационаре, а в домашних условиях. Основной задачей родителей является помочь ребенку научиться испражняться естественным путем, стимулировать для этого кишечник. Такие методы терапии в себя включают:

  • клизмирование, может использоваться вазелиновые, очистительные или сифонные клизмы, очень важно данную процедуру проводить в одно и то же время ежедневно, чтобы выработался условный рефлекс,
  • диетотерапия: при грудном вскармливании необходимо, как можно дольше не переводить ребенка на другой тип питания, если карапуз — искусственник, то весь рацион питания необходимо согласовывать с врачом, у деток постарше важно присутствие продуктов с повышенным содержанием клетчатки (помогают усилить перистальтику кишечника), в частности курага, чернослив, свекла, яблоко, гречка, морковь, овсянка, кисломолочные продукты,
  • лечебная гимнастика и массаж. О том, как проводить данные процедуры вам расскажет специалист или вы можете пригласить массажиста на дом.

В некоторых случаях родителям все же удается избежать оперативного вмешательства.

Ребенок после операции. Болезнь Гиршпрунга

Операция назначается после проведения определенных обследований. Время подбирается благоприятное, когда у ребенка нормальное самочувствие, недопустимо в период обострения.

Операция заключается в удалении пораженного участка с соединением не поврежденных участков кишечника. Операцию могут проводить по одному из двух сценариев:

  • одномоментная — моментальное соединение здоровых участков кишечника после резекции пораженных зон,
  • двухмоментная — после лечения выводят участок кишечника наружу, после этого каловые массы отходят в калоприемник, и только потом проводят соединение здоровых участков.

После проведения оперативного вмешательства заметно улучшение, появляется возможность самостоятельной дефекации.

Теперь вам известно, что собой представляет болезнь Гиршпрунга, лечение данного заболевания. Помните о необходимости своевременной терапии, таким образом, вы можете предостеречь своего малыша от развития серьезных осложнений.

(Пока оценок нет)

Загрузка…

Причины возникновения

Основные причины, которые влияют на возникновение и развитие патологии Гиршпрунга, это наследственный фактор и врожденное отклонение. Многие медицинские и научные исследования указывают на влияние следующих факторов:

  1. Как известно, с 5 по 12 неделю происходит формирование нервных скоплений у плода, что необходимо для нормального функционирования пищеварительной системы. Иногда этот процесс прерывается из-за многочисленных факторов, что, в свою очередь, приводит к образованию патологии.
  2. Нарушения и мутации в структурах ДНК.
  3. Наследственная предрасположенность.

Болезнь Гиршпрунга у детей подразделяется на несколько основных стадий, а именно на ряд следующих форм:

  1. Компенсированная форма выявляется врачами с первых дней после рождения и без малейших проблем устраняется при помощи специальных очистительных клизм.
  2. Субкомпенсированная стадия, которая проявляется ухудшением состояния больного. При данной форме очистительные клизмы не имеют какого-либо эффекта. Со временем у пациента возникает одышка, боль и тяжесть внизу живота, а также ярко выраженное нарушение обмена веществ.
  3. Декомпенсированная форма, которая выражается в виде метеоризма и ощущения тяжести внизу живота. Слабительные препараты и специальные клизмы не приносят желаемого результата, а лишь только усугубляют ситуацию. Под влиянием ряда различных факторов происходит образование острой кишечной непроходимости.
  4. Острая стадия данной патологии проявляется у новорожденных в виде низкой проходимости кишечника, которая в большинстве случаев является врожденным фактором.

Если родители заметили какие-либо отклонения и нарушения в состоянии здоровья своего малыша, нужно немедленно обратиться за помощью в медицинское учреждение. Ведь чем раньше будет установлен правильный диагноз и начато соответствующее лечение, тем больше шансов на благоприятный исход от проведенных процедур. Помимо вышеперечисленного, необходимо помнить, что любое самостоятельное лечение может привести к непоправимым последствиям, в том числе и к летальному исходу.

Поэтому для того чтобы уберечь собственного ребенка от подобного заболевания, при появлении первых симптомов необходимо срочно обратиться за консультацией к специалистам.

Симптоматика заболевания

Болезнь Гиршпрунга у новорожденных проявляется несколько иначе, чем у взрослых. Это явление связано с отличием в строении и функционировании организма. В медицине принято разделять симптоматику заболевания на две стадии:

  • ранние симптомы;
  • поздние признаки.

К наиболее распространенным ранним симптомам, которые присутствуют при данной патологии, можно отнести следующие:

  • образование длительных запоров;
  • метеоризм;
  • увеличение размеров живота.

Что касается поздних признаков, то к ним относятся:

  • анемия;
  • гипотрофия;
  • частичная или полная деформация грудной клетки;
  • образование каловых камней.

В отличие от детей взрослые, подвергшиеся подобной болезни, имеют несколько иные признаки проявления патологии. Например:

  1. Отсутствие самостоятельной дефекации с детских лет. Зачастую такие больные злоупотребляют слабительными препаратами и специальными очистительными клизмами, что может привести к некоторым осложнениям и образованию различных заболеваний.
  2. Метеоризм.
  3. Частые и сильные боли в животе, напрямую зависящие от продолжительности запора.

Чаще всего первые симптомы заболевания проявляются с первых лет жизни или же в подростковом возрасте. К признакам подобного заболевания у малышей можно отнести рвоту с желчью, запоры, диарею или же отсутствие мекония (первородного кала). У детей с болезнью Гиршпрунга может с возрастом деформироваться грудная клетка, наблюдаться отставание в росте или развитии и проявляться склонность к продолжительным запорам.

Диагностика заболевания

Для того чтобы поставить правильный диагноз, специалисту нужно провести первичный осмотр больного и подробно ознакомиться с анамнезом. После завершения осмотра лечащий врач назначает ряд необходимых диагностических процедур:

  1. Сбор анамнеза, который помогает выявить, страдал ли кто-то еще в семье от подобной патологии.
  2. Ректальное исследование, выявляющее пустую ампулу прямой кишки даже при длительном и болезненном запоре.
  3. Ректороманоскопия необходима для визуальной оценки нарушений и возможных отклонений. Помимо вышеперечисленных факторов, данная процедура позволяет выявить наличие каловых камней и рассмотреть суженные дистальные отделы.
  4. Колоноскопия или биопсия, которая, в свою очередь, позволяет детально изучить кусочек ткани, чтобы определить неправильное развитие или же отсутствие нервных сплетений.
  5. Аноректальная манометрия – это специальное исследование, которое разрешает измерить давление в толстом кишечнике и внутреннем сфинктере.
  6. УЗИ кишечника.
  7. Рентгенодиагностика, которая является последним способом окончательного подтверждения диагноза. Процедура состоит из проявления специальных факторов, которые позволяют более детально рассмотреть изменения рельефа слизистой, наличие суженных участков в дистальных отделах толстой кишки.

После проведения диагностических исследований и получения результата назначается соответствующее лечение. Сам процесс лечения состоит из ряда процедур, действие которых направлено на устранение нарушений и восстановление нормальной работы организма человека. При полном соблюдении всех назначений специалиста, больной достигает положительно результата лечения значительно быстрее, чем при частичном выполнении процедур, указанных в больничной карточке.

Операция при подобной патологии необходима для того, чтобы устранить нарушения путем полного удаления аганглионарной области, для расширения отделов и сохранения функционирующей части толстой кишки человека. Существует несколько разновидностей операций, и выбор напрямую зависит от следующих факторов: возраст пациента, стадия и форма заболевания.

Лечение заболевания

Как уже упоминалось ранее, процесс лечения является комплексным и направленным на полное устранение нарушений и отклонений в работе человеческого организма. Для того чтобы лечение было эффективным, необходимо точно следовать указаниям лечащего специалиста и ни в коем случае не заниматься самолечением. Иначе это может привести к появлению каких-либо последствий и негативно повлиять на ослабленный организм. Врачи настоятельно рекомендуют при возникновении первых же симптомов немедленно обратиться за консультацией в медицинское учреждение.

Болезнь Гиршпрунга у взрослых и детей требует немедленного и правильного лечения, которое включает в себя такие процедуры, как:

  1. Составление и придерживание индивидуальной диеты. Диета при подобной патологии должна полностью исключать все мучные и жирные продукты, так как они плохо усваиваются и перевариваются кишечником. Ежедневный рацион включает в себя фрукты, овощи, кисломолочные продукты и те продукты питания, которые не вызывают газообразование.
  2. Стимуляция перистальтики специальным массажем под наблюдением лечащего врача.
  3. Лечебная гимнастика.
  4. Физиотерапевтические методы лечения.
  5. Применение очистительных клизм и слабительных препаратов. В некоторых случаях допускается принятие слабительных чаев и трав.
  6. Внутривенные инфузии белковых препаратов.
  7. В некоторых случаях требуется срочное хирургическое вмешательство.

Курс реабилитации

После хирургического вмешательства больному необходимо пройти курс реабилитации, который может длиться от 3 до 6 месяцев. Все зависит от возраста пациента и типа операции. Во время реабилитации может происходить непроизвольное отделение каловых масс или небольшие задержки стула. В случае длительных запоров специалисты проводят более интенсивную терапию.

Во время реабилитационного периода необходимо придерживаться активного образа жизни и правильного питания. Диета должна быть сбалансированной, меню должно содержать все необходимые организму витамины. Через некоторое время больной начинает самостоятельно ходить в туалет и лечение подходит к своему завершению. Врачи настоятельно рекомендуют в целях профилактики и предупреждения различных заболеваний регулярно проходить обследования и посещать медицинское учреждение. Ведь залог полноценной жизни – это полностью здоровый организм.

Причины болезни Гиршпрунга

Отсутствие или частичная неполноценность иннервации приводят к серьезным проблемам в развитии кишечника.

Причины болезни Гиршпрунга кроются в генетической предрасположенности, т.е. имеют наследственную зависимость. По результатам исследований установлено, что виновна в развитии заболевания мутация в 10 хромосоме.

Несвоевременно выявленный диагноз провоцирует острые воспаления в кишечнике, в результате чего может развиться тотальная форма болезни Гиршпрунга, которая часто приводит к летальному исходу.

Патогенез заболевания

Причины болезни Гиршпрунга тесно связаны с патологией ганглионарных клеток, нейроны которых, отвечают за согласованность между нервными структурами в кишечнике. Они генерируют нервные импульсы с периода внутриутробного развития организма, то есть от начала зачатия до конца жизни и передают их из верхних отделов кишечника к удаленным участкам.

При нарушении движения происходит формирование аганглионарной зоны кишки, сопровождающееся функциональным сужением, с нарушением или полным отсутствием иннервации. Нарушается способность кишки производить поступательно-сократительные функции.

Иногда аганглионарный участок патологически расширяется и образовывается мегаколон – порок в развитии толстой кишки, при котором она увеличивается в размерах. Это одно из сложных последствий болезни Гиршпрунга.

Местом расположения аганглионарной патологии обычно является завершающий – дистальный отдел толстой кишки. Но возможно образование его в области от селезеночного столба или поражение всего толстого кишечника – аганглиоз. Такая форма болезни вызывает полный паралич функции перистальтики.

Обычно заболевание диагностируется сразу после рождения ребенка или в первые месяцы его жизни. Но наблюдаются и такие формы болезни, при которых проявление ее признаков обнаруживается только во взрослом возрасте.

Болезнь Гиршпрунга у мальчиков диагностируется в 5 раз чаще, чем у девочек.

Своевременное выявление и лечение заболевания дают благоприятный прогноз выздоровления. Причем у большинства пациентов наблюдается нормализация естественного испражнения. И лишь единицы вынуждены пользоваться искусственным выведением каловых масс с помощью колостомы – противоестественного заднепроходного отверстия.

Клиника и диагностика болезни Гиршпрунга

К основным клиническим проявлениям заболевания относятся стабильные запоры, тошнота и рвота от переизбытка масс в кишечнике, «лягушачий живот». Возникают боли и вздутие живота, скопление газов.

Более поздние признаки болезни проявляются в деформации грудной клетки, анемии, гипотрофии, образовании каловых камней и соответствующей интоксикацией.

В связи с тем, что аганглиозный участок толстой кишки выполняет функцию стеноза, выше него образуется увеличение кишки с накоплением каловых масс. Поэтому при обследовании пациента пальпацией обычно обнаруживаются их скопления. Причем, чем больше в протяженности пораженный участок, тем ярче выражены симптомы заболевания. Отсутствие иннервации на всей протяженности толстой кишки определяется как тотальная форма болезни Гиршпрунга. При этом возможна патология и части тонкой кишки.

У младенцев симптомы болезни выражаются задержкой выделения в первые двое суток от рождения мекония – первичного кала, состоящего из продуктов переработки кишечника во время внутриутробного периода. В некоторых случаях первые симптомы болезни Гиршпрунга могут появиться только после отнятия от груди или вначале прикорма.

Симптомы болезни Гиршпрунга похожи на признаки кишечной непроходимости, и при неверно установленном диагнозе может разиться воспаление толстой и тонкой кишки — энтероколит, приводящий к тяжелой диарее. Такие случаи не часты, но все же, встречаются в медицинской практике.

Наиболее тяжелой считается тотальная форма болезни Гиршпрунга.

Для диагностики болезни Гиршпрунга проводятся исследование кишечника с использованием контрастных веществ во время рентгенографии и биопсии толстой кишки. Обычно этих обследований довольно для определения места расположения патологии и степени развития болезни.

В сомнительных или тяжелых случаях для диагностики болезни Гиршпрунга проводится аноректальная манометрия и ультразвуковое обследование.

Лечение болезни Гиршпрунга

В основе оказания медицинской помощи присутствуют три метода коррекции – диетотерапия, консервативное и хирургическое лечение болезни Гиршпрунга.

Два первых метода подразумевают подготовительный процесс к оперативному вмешательству и имеют временный характер.

Использование диеты и консервативных методов лечения направлено на снижение симптоматики и облегчения состояния больного.

При хирургическом лечении болезни Гиршпрунга проводится иссечение аганглиозного сегмента кишечника с накладкой анастомоза.

В прошлом такие операции проводились в два этапа, при первой операции вскрывается брюшная полость и накладывается колостома. Через определенное время проводилось закрытие выведенной колостомы и сращивание здоровых сегментов кишечника.

На современном этапе развития медицины проводятся лапароскопические малоинвазивные методики, позволяющие проводить хирургическое лечение болезни Гиршпрунга в одну стадию. При этом иссекается патологический участок и формируется анастомоз -соединение между здоровыми участками, доступом к прямой кишке.

Послеоперационный период при болезни Гиршпрунга           

Хирургическая корректировка болезни способствует нормализации стула, хотя в некоторых случаях в начале периода может возникнуть диарея. Возможны редкие случаи запоров, которые благополучно разрешаются с приемом слабительных препаратов.

Болезнь Гиршпрунга в послеоперационный период предполагает применение растительной диеты, с использованием продуктов с высоким содержанием клетчатки и регулированием разнообразия пищи.

При возникновении в этот период рвоты, диареи и лихорадки или вздутия живота необходимо срочно посетить медицинской учреждение.

Послеоперационный период болезни Гиршпрунга чреват развитием энтероколита и возможностью инфицирования кишечника.

Рекомендуется использование лечебной физкультуры.

В связи с тем, что предупредительные меры по предотвращению болезни не существуют, необходимо при первых подозрительных симптомах обращаться к врачу.

Описание болезни

Работа гладкой мускулатуры кишечника регулируется нервными узлами (ганглиями), расположенными в его стенках. Если по каким-то причинам этих сплетений мало или они отсутствуют, то пораженный участок кишки не функционирует. Нарушается процесс переваривания пищи, каловые массы выходят с трудом:

  • Появляются стойкие запоры (по несколько дней), иногда дефекация возможна лишь с помощью клизмы.
  • Неактивный участок кишки растягивается из-за скопления в нем фекалий, нередко до 10-15 см.
  • Пища плохо переваривается, что ведет к недостаточному снабжению организма полезными веществами.
  • Гнилостные процессы могут сталь причиной дисбактериоза и бактериальной инфекции.

В таких случаях говорят об аганглиозе или болезни Гиршпрунга, получившей свое название в честь датского врача, который впервые описал аномалию в 1988 году. Патология диагностируется чаще у новорожденных – 90% от числа заболевших. При этом у каждого пятого младенца есть сопутствующие расстройства нервной, мочеполовой и сердечно-сосудистой систем, пищеварительных органов, хромосомные нарушения (болезнь Дауна).

Иногда патология выявляется у подростков, обычно при обследованиях по поводу других кишечных проблем. В основном болеют мальчики.

Общие симптомы

Главным признаком болезни является длительный запор, наблюдаемый с раннего возраста. С отсутствием самостоятельной дефекации приходится справляться клизмами и слабительными. К другим симптомам относятся:

  • периодические боли в средней и нижней частях живота;
  • вздутие живота, избыточное образование газов;
  • твердые фекалии, изредка – жидкий стул;
  • признаки интоксикации из-за застойных явлений в кишечнике;
  • мальабсорбция – плохие всасывание и транспорт полезных веществ;
  • анемия, гиповитаминоз, частые кишечные инфекции;

Иногда присутствует гетерохромия – неодинаковая пигментация радужной оболочки одного глаза. Появляется в результате нарушенной выработки меланина.

Выраженность симптоматики отличается для разных форм и стадий аганглиоза. Чем меньше нервных узлов сохраняется в стенках кишечника, тем сложнее бороться с заболеванием.

Формы болезни

Симптомы и лечение патологии зависят от локализации и размеров аганглиозных участков. Выделяют пять анатомических форм болезни:

  1. Ректальная. Диагностируется в 1/4 случаев и хорошо поддается лечению. При этой форме поражается короткий промежностный сегмент прямой кишки или небольшая часть ее ампулы (расширенного отдела на уровне крестца).
  2. Ректосигмоидальная – 70% случаев. Неподконтрольными нервным волокнам оказываются участки сигмовидной и прямой кишок. Запоры появляются уже в первые недели жизни. Фекалии скапливаются в большом количестве, вызывая вздутие («лягушачий» живот), метеоризм и постоянную боль.
  3. Сегментарная. Составляет всего 1,5% от числа больных. Не иннервированные участки кишечника чередуются со здоровыми. Проявления симптоматики различаются в зависимости от протяженности поражений. Запоры могут как кратковременными, так и упорными – вплоть до невозможности самостоятельной дефекации.
  4. Субтотальная. Отличается тяжелым течением с поражением левой или правой стороны кишечника. Встречается редко – в 3% случаев. Диета, слабительные и клизмы помогают на короткое время, затем симптомы аганглиоза становятся ярко выраженными. Хирургического вмешательства избежать невозможно.
  5. Тотальная. Характеризуется отсутствием иннервации всего толстого, а иногда и части тонкого кишечника. Стойкие запоры и вздутие живота у новорожденных наблюдаются с первых дней жизни. На снимке рентгенограммы четко видны признаки непроходимости.

Тотальный аганглиоз развивается крайне редко – 0,5% от всех случаев патологии. Если не сделать экстренную операцию, младенцам грозит смертельный исход.

Стадии заболевания

При выборе метода терапии, лечащему врачу необходимо оценить, на каком этапе развития находится патологический процесс. В клинической практике отмечают три стадии болезни Гиршпрунга:

  1. Компенсированная. Характерна для ректальной формы аганглиоза. Запоры могут разрешаться самостоятельной дефекацией, хороший эффект дают очистительные клизмы. У грудных детей симптомы усиливаются при переходе на искусственное или смешанное питание. При должном уходе за ребенком, его состояние остается удовлетворительным, нет признаков авитаминоза, анемии и задержки развития.
  2. Субкомпенсированная. Запоры становятся длительными, самочувствие ребенка ухудшается. Обычные клизмы не приносят значительного облегчения, их заменяют сифонными. Но есть возможность вернуться в стадию компенсации, если назначено адекватное лечение.
  3. Декомпенсированная. Состояние тяжелое, ребенку требуются частые клизмы. Развивается кишечная непроходимость, падает гемоглобин в крови, резко снижается вес.

Декомпенсированная болезнь Гиршпрунга у новорожденных проявляется остро – газы и меконий не отходят, живот вздут, характерна обильная рвота с примесями фекалий и желчи.

Вторая и третья стадии больше характерны для ректосигмоидальной, субтотальной и тотальной форм аганглиоза.

Профилактика

Поскольку болезнь является генетически обусловленной, специфических мер профилактики на сегодняшний день не существует. На протяжении жизни необходимо соблюдать диету, богатую растительной клетчаткой, заниматься посильными видами спорта – плаванием, бегом, лечебной физкультурой. Полезны асаны йоги, выполняемые под руководством специалиста.

Женщинам, вынашивающим ребенка, нужно внимательно относится к своему здоровью, особенно в первый триместр беременности. Если в семейном анамнезе присутствуют патологии кишечника, следует сообщить об этом гинекологу и потребовать направление на дополнительные генетические исследования. Своевременная диагностика и оперативное лечение болезни – залог полного выздоровления ребенка и лучшая профилактика серьезных осложнений.

healthage.ru

Болезнь Гиршпрунга у детей: симптомы, лечение, операция

Болезнь Гиршпрунга — что это такое? Симптомы и лечение
Болезнь Гиршпрунга относится к достаточно редким заболеваниям. Она проявляется чаще всего, в 95% случаев, у новорожденных, но может встречаться у старших детей и у взрослых.

При данном недуге у пациента наблюдается патология нервной системы толстого кишечника. В здоровой толстой кишке на стенках расположены особые нервные сплетения, которые обеспечивают способность толстой кишки проталкивать содержимое в нужном направлении. Подобные нервные сплетения располагаются в мышечном слое кишки и ее подслизитой части.

Болезнь Гиршпрунга проявляется у пациентов мужского пола по статистике в 4 раза чаще, чем у девочек. Данная болезнь не передается по наследству, но риск проявления ее симптомов у детей больных родителей выше в среднем на три процента.

Что это такое?

Болезнь Гиршпрунга — аномалия развития толстой кишки врождённой этиологии, приводящая к нарушению иннервации фрагмента кишки (врождённый аганглиоз) — проявляется упорными запорами.

У новорождённых клиническая картина своеобразна и разнообразна — связана с протяжённостью и высотой расположения (по отношению к анальному отверстию) зоны аганглиоза. Частота встречаемости болезни Гиршпрунга: 1:5 000 новорождённых. 

Патогенез

Ганглионарные (либо ганглиозные) клетки – общее название некоторых видов крупных нейронов, которые в кишечнике отвечают за связь между нервными структурами. В период онтогенеза ганглиозные клетки мигрируют из верхних отделов кишечника к его дистальному отделу.

Нарушение миграции приводит к формированию аганглионарного участка кишки (зоны функционального сужения) со сниженной или полностью отсутствующей иннервацией (способность совершать поступательно-сокращательные движения). В некоторых случаях аганглионарный участок может аномально расшириться, формируя мегаколон, что является одним из серьезных осложнений болезни Гиршпрунга.

Местом локализации аганглионарного участка, как правило, является дистальный отдел толстого кишечника. В редких случаях встречаются формы болезни Гиршпрунга, при которых аганглионарный сегмент формируется на участке от селезеночного столба, либо развивается аганглиоз всего толстого кишечника. При такой форме заболевания у пациентов наблюдается тотальный паралич перистальтики.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Выраженность признаков болезни Гиршпрунга зависит от возраста, протяженности поражения и анамнеза.

Характерные симптомы:

  1. Периодически появляется диарея.
  2. Наблюдается метеоризм. В кишечнике скапливаются газы.
  3. Запоры. Это самый основной признак заболевания. У некоторых детей стул может не наблюдаться несколько недель. При тяжелом протекании заболевании процесс дефекации вообще невозможен без клизмы.
  4. У новорожденных малышей меконий (первые испражнения) отходит поздно (ко 2-3 дню) либо совсем не отходит.
  5. Малыш испытывает боль в кишечнике. Он капризен, плачет, подтягивает колени к животику.
  6. Живот приобретает вздутую форму. Пупок сглажен либо вывернут наружу. Живот приобретает ассиметричную форму.
  7. Интоксикация организма. Ребенок отказывается от еды, не прибавляет в весе. Может наблюдаться повышение температуры.
  8. При акте дефекации отходят «каловые камни» (плотные твердые испражнения). Полного опорожнения не происходит. Испражнения отличаются неприятным запахом. По виду они напоминают тонкую ленту.

Если аномалия не охватывает всю кишку, то симптомы у новорожденных достаточно размыты. У ребенка на грудном вскармливании каловые массы отличаются полужидкой консистенцией. Они без затруднений способны выводиться организмом.

Первые проблемы возникают в тот момент, когда в рацион крохи начинают вводить прикорм. Взрослая еда приводит к уплотнению каловых масс. Появляется кишечная непроходимость, наблюдается симптоматика интоксикации. На первых порах с такой клиникой помогает справиться клизма. В дальнейшем это мероприятие уже не приносит облегчения.

Стадии болезни Гиршпрунга

Учитывая динамику заболевания и видоизменяющиеся симптомы, врачи выделяют такие стадии недуга:

  • Компенсированная — запор отмечают с детства, очистительные клизмы без труда его устраняют на протяжении длительного времени
  • Субкомпенсированная — постепенно клизмы становятся всё менее результативными, состояние больного ухудшается: масса тела уменьшается, беспокоят тяжесть и боли в животе, одышка; отмечают выраженную анемию, нарушение обмена веществ. Состояние субкомпенсации возникает у больных с декомпенсацией на фоне консервативного лечения
  • Декомпенсированная — очистительные клизмы и слабительные редко приводят к полному опорожнению кишечника. Остаются ощущение тяжести в нижних отделах живота, метеоризм. Под влиянием различных факторов (резкое изменение питания, тяжёлая физическая нагрузка) у больных развивается острая кишечная непроходимость. У детей декомпенсацию часто наблюдают при субтотальной и тотальной формах поражения.
  • Острая форма болезни Гиршспрунга проявляется у новорождённых в виде низкой врождённой кишечной непроходимости.

Для болезни Гиршпрунга, в отличие от других причин запоров (опухолевых, атонических запоров у пожилых, при неспецифическом язвенном колите), характерно появление запоров с рождения или раннего детства.

Часто у родителей отмечают наличие эндокринных, психических и неврологических отклонений. Заболевание может сопровождаться другими врождёнными аномалиями: болезнью Дауна, незаращением мягкого нёба. 

Осложнения

Врожденная аномалия Гиршпрунга часто приводит и развитию всевозможных осложнений. К их группе относят:

  1. Анемию.
  2. «Каловую» интоксикацию. Данное осложнение является результатом отравления организма скапливающимися токсическими веществами.
  3. Развитие острого энтероколита. При быстром прогрессировании подобного воспаления возможен летальный исход.
  4. Образование «каловых камней». При этом образуются такие твердые массы, что они могут нарушить целостность стенок кишечника.

Нельзя считать, что врожденная аномалия развития кишечника пройдет сама. Дальнейшее качество жизни ребенка и отсутствие у него изменений во всем организме зависит от своевременного лечения патологии.

Лечение болезни Гиршпрунга

Терапия заболевания консервативными методами неэффективна, такие лечебные мероприятия обычно назначают в качестве подготовки к оперативному вмешательству. Единственный результативный метод лечения болезни Гиршпрунга – хирургическая операция. В каждом случае применяется индивидуальный подход и рассматриваются три варианта лечения:

  1. Применение консервативных методов лечения хронического запора до тех пор, пока не будет решен вопрос целесообразности оперативного вмешательства.
  2. Отсрочка операции, для чего применяют метод наложения временной колостомы
  3. Экстренное хирургическое вмешательство

Основываясь на многолетнем опыте, хирурги считают, что для подобной операции оптимальным является возраст 12-18 месяцев. Но если при консервативном лечении наблюдается стойкий компенсационный процесс, вмешательство можно отложить до 2 -4-х летнего возраста.

Также стоит учитывать, если перенести операцию и затягивать с ее выполнением, в организме больного начинаются неблагоприятные вторичные изменения: увеличивается угроза развития энтероколита, дисбактериоза, нарушений белкового обмена. Поэтому врачу важно уловить ту грань, когда наступает оптимальный возрастной рубеж для операции, и еще нет ярких проявлений вторичных изменений. 

Консервативное лечение

Основная цель данной терапии – это постоянное очищение кишечника. Для этого врачи рекомендуют предпринимать следующие мероприятия:

  • Диета. Она назначается только врачом. Выбор останавливают на продуктах, обладающих слабительным воздействием: овощи (морковь, свекла), фрукты (сливы, яблоки), каши (овсянка, гречка), молокопродукты (ряженка, кефир).
  • Физические упражнения. Врач порекомендует специальную лечебную гимнастику. Она стимулирует перистальтику и способствует укреплению пресса.
  • Массаж. Ежедневно проводится массаж нижней области живота. Он стимулирует естественную перистальтику и очищение кишечника.
  • Витамины. Укрепляют организм и защищают от негативного воздействия токсических веществ.
  • Очистительные клизмы. Ребенку необходимо постоянное очищение кишечника.
  • Пробиотики. Лекарства стимулируют функционирование кишечника и насыщают его полезной микрофлорой.
  • Белковые препараты. Электролитные растворы вводятся внутривенно. Они рекомендованы при ярко выраженных симптомах нарушенного питания.

В случае, когда методы консервативного лечения не дают нужного эффекта или болезнь находится в запущенной стадии, больному назначают оперативное лечение.

Хирургическое лечение

После ряда обследований хирург принимает решение, в какие сроки и как делать операцию. Она должна проводиться в самый благоприятный период, а не во время обострений. В чем суть хирургического метода? Устраняется пораженный сегмент, после чего соединяются здоровые участки толстого кишечника. Операция может быть двух видов:

  1. Одномоментная. Усекается аганглионарная зона толстой кишки. Здоровая часть толстого кишечника сразу же соединяется с прямой кишкой.
  2. Двухмоментная. Сначала проводится усечение, затем колостомия (участок кишки выводится на поверхность живота). Каловые массы отводятся в специальную емкость — калоприемник. После адаптационного периода проводится вторая часть операции: соединяются здоровые участки усеченного кишечника.

Все больные, перенесенные операцию должны проходить диспансерное наблюдение, для оценки функциональных результатов лечения и выявление, и коррекции поздних осложнений, вызванных операцией. Рекомендовано каждую неделю в течении месяца после операции проходить медицинский осмотр и консультацию врача. Потом, на протяжении года осмотры можно проводить раз на 3 месяца.

Болезнь Гиршпрунга у детей имеет достаточно благоприятный прогноз. Большинство операций на удаление дефектного участка толстой кишки проходят без дальнейших осложнений, но только если родители или сам ребенок будут следить за соблюдением рекомендаций врача и периодически проходить осмотры.

p-87.ru

- ГБУ "КОКБ" Курганская областная клиническая больница — Официальный сайт

20 тысяч пациентов

ежегодно доверяют нам заботу о своем здоровье и проходят лечение в стационаре

10 тысяч операций

ежегодно выполняется в КОКБ, многие из которых уникальны

600 пациентов в день

обращаются в областную консультативную поликлинику, прием
проводится по 25 специальностям

1251 сотрудников

сегодня работает в КОКБ, в том числе 188 врачей и 534 средних медицинских работников

6 докторов
медицинских наук

18 кандидатов медицинских наук, 8 заслуженных врачей РФ трудятся сегодня к КОКБ

72,9% врачей

имеют высшую и первую категорию

6 корпусов

больничный городок состоит из 6 корпусов, хозяйственных служб

19 специализированных
отделений

в состав больницы входят 19 отделений на 516 коек

4 сертифицированные
лаборатории

Все виды анализов с использованием современного оборудования

1865 электронных
листков нетрудоспособности

выдано за 2019 год

3 врача

ГБУ «КОКБ» в 2019 году удостоились награды «Лучший врач года»

24 врача

ГБУ «КОКБ» являются главными внештатными специалистами Департамента здравоохранения Курганской области

kokb45.ru


Смотрите также

Женские новости :)