Наша рассылка!
Новости сайта Модно-Красиво.ру Вы можете получать прямо на мейл
Рассылки Subscribe.Ru

Подписаться письмом

Гийена барре синдром ландри


Синдром Гийена-Барре

Этиология и патогенез

Этиология заболевания окончательно не известна. Синдром Гийена-Барре является постинфекционным аутоиммунным заболеванием. За 1 – 3 недели до развития синдрома у 60 - 70% больных наблюдаются респираторные или желудочно-кишечные инфекции, которые могут быть как вирусной (цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр), так и бактериальной (вызванной Campylobacter jejuni) и микоплазменной природы. Значительно реже синдром развивается после травм периферических нервов, оперативных вмешательств, вакцинаций, при клещевом боррелиоле (болезнь Лайма), саркоидозе, системной красной волчанке, СПИД, злокачественных опухолях.

Как клеточные, так и гуморальные иммунные механизмы, вероятно, играют роль в развитии заболевания. Инфекционные агенты, по видимому, запускают аутоиммунную реакцию, направленную против антигенов периферической нервной ткани (леммоцитов и миелина), в частности с образованием антител к периферическому миелину (ганглиозидам и гликолипидам), таким как GM1 и GD1b, расположенным на миелине периферической нервной системы. Титр антител к GM1 и GD1b коррелирует с клиническим течением заболевания. Также, по-видимому, между липополисахаридами Campylobacter jejuni и ганглиозидом GM1 возможна перекрестная иммунологическая реакция. Окончательного мнения о природе антигена или антигенов, вызывающих развитие каскадных иммунных реакций, до сих пор нет.

Миелиновое нервное волокно (т.е. аксон (длинный отросток) нейроцита) состоит из осевого цилиндра (собственно отростка, содержащего цитоплазму), покрытого миелиновой оболочкой. В зависимости от цели поражения выделяют более распространенный демиелинизирующий вариант заболевания и аксональный вариант.

При первом варианте страдают миелиновые оболочки аксонов, наблюдается демиелинизация без вовлечения осевых цилиндров аксонов, в связи с чем снижается скорость проведения по нервному волокну с развитием пареза, но данное состояние является обратимым. Указанные изменения выявляются в первую очередь в месте соединения передних и задних корешков спинного мозга, при этом могут вовлекаться только передние корешки (что объясняет варианты с чисто двигательными нарушениями), а также могут вовлекаться другие участки периферической нервной системы.

Демиелинизирующий вариант, в частности, характерен для классического синдрома Гийена-Барре. Значительно реже наблюдается аксональный вариант поражения, тяжелее протекающий, при котором развивается дегенерация уоллеровского типа (дистальнее места поражения) осевых цилиндров аксонов с развитием, как правило, грубого пареза или паралича. При аксональном варианте аутоиммунной атаке в первую очередь подвергаются антигены аксонов периферических нервов, а в крови часто обнаруживается высокий титр GM1-антител. Для этого варианта, в частности наблюдаемого при острой сенсомоторной аксональной полиневропатий, характерно более тяжелое и менее, чем в первом случае, обратимое течение синдрома.

Для большинства случаев синдрома Гийена-Барре характерно самоограничение аутоиммунного поражения, в частности за счет элиминации аутоантител через определенное время, т.е. обратимый характер поражения. Для клиники это означает, что если тяжелому больному с параличами, нарушениями глотания и дыхательной недостаточностью проводить адекватную неспецифическую поддерживающую терапию (пролонгированную ИВЛ, профилактику инфекционных осложнений и др.), то восстановление нередко может быть таким же полным, как и при использовании специфической терапии, но наступит в более поздние сроки.

 

www.smed.ru

СИНДРОМ ГИЙЕНА—БАРЕ. ЭТИОЛОГИЯ. ПАТОГЕНЕЗ. ПАТОМОРФОЛОГИЯ

В 1916 г. Гийен, Барре и Штроль описали особую форму полирадикулоневрита у двух солдат французской армии.

Заболевание имело характерные клинические проявления: парезы конечностей, угасание сухожильных рефлексов, парестезии, легкие расстройства чувствительности и белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости (значительное повышение содержания белка при нормальном клеточном составе или небольшом плеоцитозе). Меньше через 2 месяца больные выздоровели. Вначале авторы полагали, что заболевание, впоследствии получившее название «синдром Гийена—Баре» (СГБ) — фамилию третьего автора несправедливо исключили, — имеет благоприятный прогноз. Однако, как выяснилось позже, при СГБ возможен летальный исход из-за развития восходящего паралича и дыхательной недостаточности. В связи с этим обнаружилось сходство клинической картины СГБ и страдания, которое наблюдал Ландри еще в 1839 г. у 10 больных: восходящие параличи, включая мышцы лица и языка; при незначительных расстройствах симптомы болезни быстро нарастали, двое больных погибли. В дальнейшем заболевание получило название «восходящий паралич Ландри». Высказывалось мнение, что рассматриваемые заболевания различаются в основном по тяжести течения и представляют варианты одного и того же патологического процесса. Ряд исследователей предлагали объяснить их под общим названием «синдром Ландри—Гийена—Барре». В последующем в изучении СГБ возникли два направления. Одно из них характеризуется описание новых симптомов и, как следствие, отрицанием самостоятельности заболевания. Другое, напротив, выделяло СГБ из большой группы полиневропатий различной этиологии в отдельную клиническую форму.

По современным представлениям, термины «синдром Гийена-Барре», «синдром Ландри, «синдром Ландри-Гийена—Баре—Штроля», «острый первичный полирадикулоневрит», «острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия», «острая постинфекционная полинейропатия», по существу, обозначают одно и тоже заболевание.

В Международной классификации болезней Х пересмотра это страдание включено под названием «острая постинфекционная полинейропатия» или «синдром Гийена—Баре».

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ И ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Этиология заболевания остается предметом дискуссий. Чаще всего ее связывают с различными инфекциями. После воспроизведения в 1955 г. экспериментального аллергического неврита обсуждается аутоиммунный механизм СГБ.

СГБ не только осложняет инфекционные болезни, но и возникает первично. Доказательством правомерности его выделения в самостоятельную форму могло бы послужить установление возбудителя. Авторы, впервые описывали синдром, предполагали вирусную его природу. Однако такой возбудитель до настоящего времени не обнаружен. У больных выделяли и вирус группы А, и вирус ЭНХО-6 и др., что свидетельствует о неспецифичности этиологических факторов.

Общепринятой является инфекционно-аллергическая теория возникновения болезни. Аллергическая природа возникновения изменений при СГБ подтверждена экспериментальными исследованиями с использованием в качестве антигена эмульсии из ткани нервных стволов, что приводило к развитию полирадикулонейропатии у животных. Отмечалось поражение спинномозговых корешков, периферических нервов и ганглиев в виде воспалительных и дегенеративных изменений с инфильтрацией мононуклеарами и демиелинизацией.

В острой фазе болезни наблюдаются изменения показателей клеточного и гуморального иммунитета. В сыворотке крови повышается относительное число активных Т-клеток и снижается число Т-супрессоров. Отмечается высокая вариабельность общего числа лимфоцитов, включая Т-клетки. Активация гуморального иммунитета проявляется резким увеличением концентрации концентрации IgM и IgA, циркулирующих иммунных комплексов, общей гемолитической активности комплемента и количества β-клеток. Основным местом иммунного конфликта является субпериневральное пространство. Скопление иммунных комплексов по ходу миелиновых оболочек периферических нервов и корешков может привести к распаду миелина.

Важную роль в патогенезе СГБ играют метаболические нарушения. Отмечаются изменения в системе простаноидов и перекисного окисления липидов (ПОЛ). В крови значительно изменяется соотношение между про- и антиоксидантами, повышается содержание малонового диальдегида. Активация ПОЛ способствует их дестабилизации и разрушению. Увеличивается суммарная концентрация общего пула простаноидов их отдельных компонентов: простагландинов, простациклина и тромбоксана А. А это усиливает восстановительные и демиелинизирующие реакции и, возможно, повышает проницаемость барьера между кровью и периферическими нервами.

Патоморфологические изменения характеризуются клеточной инфильтрацией периферической нервной системы лимфоцитами и макрофагами с последующей деструкцией миелина.

При электронно-микроскопическом исследовании биоптатов периферических нервов обнаруживается фазность течения процесса. Сначала отмечаются отек и расширение базальной мембраны, затем в ишемическое волокно внедряются моноциты с последующей воспалительной реакцией. При тяжелых формах заболеваний наряду с выраженным распадом миелина происходит дегенерация аксона. У таких больных полного восстановления двигательных функций не наступает.

Таким образом, патологоанатомическая картина при СГБ не отличается единообразием. Обнаруживаются и воспалительные, и дистрофические изменения.

medbook.ru

10 фактов о синдроме Гийена-Барре: med_history — LiveJournal

Несколько дней назад неврологи отмечали вековой юбилей описания редкого, но очень опасного заболевания, известного под названием «синдром Гийена-Барре». Любопытно, что это название не совсем справедливо, как, собственно, и сам вековой юбилей. Но будем последовательны и расскажем обо всём по порядку. Итак, 10 фактов о синдроме Гийена-Барре.

Поражение шванновских клеток при синдроме Гийена-Барре

1. Синдромом Гийена-Барре (СГБ) называют острую аутоиммунную воспалительную полирадикулоневропатию (полинейропатию). Что это означает? Это означает, что «сошедшая с ума» иммунная система человека атакует периферические нейроны, вызывая воспаление. Как результат — парезы (ослабление мышечной силы), нарушения чувствительности, проблемы с дыханием. Достаточно часто плачевным итогом оказывается смерть в результате остановки дыхания или сердца.

Жан Ландри

2. Несмотря на то, что мы сейчас отмечаем «столетие» заболевания, второе его название — «восходящий паралич Ландри» — говорит, что всё не так уж просто. Французский медик и учёный Жан Батист Октавий Ландри де Трезилля прожил всего 39 лет, но успел в 1859 году описать десять случаев «восходящего паралича». И только более 50 лет спустя заболевание вновь «переоткрыли».

Гийен-Барре-Штроль

3. С последущим наименованием патологии тоже не всё просто: в статье, вышедшей в Париже в 1916 году (G. Guillain, J. A. Barré, A. Strohl: Le réflexe médico-plantaire: Étude de ses caracteres graphiques et de son temps perdu. Bulletins et mémoires de la Société des Médecins des Hôpitaux de Paris, 1916, 40: 1459-1462), как можно заметить, три автора. Жорж Гийен, его друг Жан Барре и Андре Штроль – франзузские неврологи, изучавшие болезнь. Однако в статье Драганеску и Клаудиану, вышедшей в 1927 году, упоминается именно синдром Гийена-Барре, а вклад Штроля был пересмотрен. Кстати, друзья приветствовали такой выбор авторов. Ну и ещё один интересный момент: все три «новооткрывателя» заболевания, в отличие от Ландри, прожили более 85 лет.

4. Чаще всего иммунная система при СГБ поражает шванновские клетки и разрушает миелиновую оболочку нейронов, что и приводит к гибели периферических нейронов. Сами аксоны непосредственно атакуются гораздо реже.

Campylobacter Jejuni

5. Желудочная или кишечная инфекции очень сильно повышает шанс развития синдрома Гийена-Барре. Так, энтерит (воспаление тонкой кишки), вызванный кампилобактерией, увеличивает подобный риск ровно в 100 раз.

6. Сейчас, с развитием интенсивной терапии и появлением аппарата искусственной вентиляции лёгких, смертность от этого заболевания упала до 5%, раньше этот показатель был намного выше. Тем не менее, примерно 15% пациентов остаются инвалидами с параличами.


Маркус Баббель

7. СГБ — далеко не приговор. Полное восстановление происходит примерно в 70% случаев. Хорошо известны примеры датского футболиста Моргена Вигхорста, продолжившего карьеру после СГБ, или немецкого футболиста Маркуса Баббеля, боровшегося и с синдромом, и с вирусом Эпштейна-Барр, который прервал свою карьеру лишь примерно на год.

8. Синдром Гийена-Барре четыре раза выступает версией диагноза команды доктора Хауса, но ни разу не становится окончательным диагнозом.

9. Недавно российские учёные предложили новую версию причины синдрома Гийена-Барре. Свой вариант исследователи из Института биоорганической химии РАН им. Академиков М. Шемякина и Ю. Овчинникова опубликовали в журнале Molecular & Cellular Proteomics. По словам учёных, аутоиммунные процессы, а с ними и адаптивный иммунитет, скорее всего, не играют ключевой роли в развитии синдрома Гийена-Барре, а разрушение миелиновой оболочки периферических нервов при этом заболевании не обязательно должно быть опосредовано взаимодействием аутоантител с её поверхностью. Аутоиммунитет может подключаться на более поздних стадиях, вызывая осложнения, но не является первопричиной болезни.

Альбом Ammonite группы Plastik Tree

10. Именно синдром Гийена-Барре привёл к отмене концерта известной японской группы Plastik Tree в России в 2010 году. У её вокалиста Рютаро Аримуры обнаружили СГБ, и возникло опасение, что он вообще больше не сможет петь. Однако болезнь диагностировали на ранней стадии, и существование группы продолжилось.

Написано для портала "Нейротехнологии.РФ"
http://www.neurotechnologies.ru/articles/quillen-barre

Следить за обновлениями нашего блога можно и через его страничку в фейсбуке и паблик вконтакте

med-history.livejournal.com

причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Гийена — это острое воспалительное неврологическое заболевание, которое также называют:

  • острым воспалительным демиелинизирующим полирадикулоневритом;
  • полиневропатией инфекционной идиопатической;
  • синдромом Гийена-Барре-Штроля;
  • синдромом Ландри-Гийена-Барре.

Содержание статьи:

Болезнь относится к группе аутоимунных воспалительных заболеваний периферической нервной системы. При таком заболевании нервная система человека меняет полярность и начинает разрушать собственные нейроны, что влечет за собой нарушение вегетативных дисфункций, а при отсутствии адекватного лечения — паралич.

Проявляется как вялый парез в симметричных мышцах конечностей с чувствительными и вегетативными нарушениями. Иногда лечение данного заболевания требует неотложной реанимационной помощи. Развитие и прогрессирование синдрома Гийена происходит остро и быстро (часто после перенесения простудных заболеваний). Однако при своевременном и адекватном лечении возможна полная реабилитация.

Распространённость заболевания составляет приблизительно 2 случая на 100 тысяч человек. Страдают синдромом Гийена-Барре в основном молодые и трудоспособные люди (проявление заболевания происходит в 30-40 лет). Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой.

Причины возникновения до конца не известны, как и факторы, его провоцирующие. Поэтому синдром Гийена-Барре еще называют идиопатической полинейропатией. За несколько недель от проявления клинической картины синдрома Гийена у большинства пациентов наблюдаются признаки кишечной инфекции или дыхательных путей. Так как это заболевание связано с иммуно-опосредованными факторами, оно может быть вызвано герпес-вирусами, гемофильной палочкой, микоплазмами. В некоторых случаях данное заболевание может служить проявлением ВИЧ-инфекции.

Инфекция, поразившая организм, каким-то образом провоцирует аутоиммунную реакцию, когда иммунитет человека начинает уничтожать собственные клетки. В ряде случаях такими провокаторами становятся вакцинации, хирургическое вмешательство, травматические нарушения в периферической нервной системе.

Среди возможных причин возникновения этого заболевания называют:

  1. Черепно-мозговые травмы, которые спровоцировали появление отека мозга или опухолей в нем.
  2. Вирусные инфекции, которые при длительной атаке значительно влияют на иммунитет.
  3. Генетическая предрасположенность. Человек, имеющий родственника с таким заболеванием, автоматически попадает в зону риска. Незначительные травмы или инфекции могут стать провокаторами начала заболевания.

Классификация синдрома Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре подразделяют на несколько видов.

1 вид. Демиелинизирующий вид, при котором поражаются только миелиновые оболочки, а разрушение цилиндров аксонов не наблюдается. В результате замедляется скорость проведения импульсов и развитие параличей, которые можно обратить. Чаще всего поражаются передние корешки спинного мозга, но иногда патологические изменения наблюдаются и в других участках нервной системы. Принято считать, что демиелинизирующий вид — это классическое проявление синдрома Гийена-Барре.

2 вид. Острая моторная аксональная невропатия, острая моторно-сенсорная аксональная невропатия, острая пандизавтономия (поражение вегетативной нервной системы), при которых нарушаются осевые цилиндры аксонов. Это ведет к образованию тяжелых степеней парезов и параличей. После аксонального вида двигательные функции не восстанавливаются до конца. Эти подтипы имеют свою географию — наблюдения показывают, что они чаще встречаются в Китае, Японии и Испании.

3 вид. Синдром Миллера-Фишера. характеризуется слабостью глазодвигательных мышц, птозом верхнего века, мозжечковой атаксией, незначительным поражением рефлексов.

В последнее время ученые выделяют еще одно проявление синдрома Гийена-Барре — острая краниальная полиневропатия, которая встречается очень редко.

Диагноз синдрома Гийена-Барре

Первоочередная роль в выздоровлении отводится на вовремя поставленный диагноз и адекватное лечение. Для определения диагноза СГБ используют специально разработанные американскими учеными методики, которые легли в основу критериев, предложенных экспертами Всемирной Организации Здравоохранения, для определения диагноза СГБ.

Критерии, используемые при постановке диагноза СГБ:

  1. Признаки, необходимые при постановке диагноза данного заболевания (понижение мышечного тонуса в конечностях, ухудшения сухожильных рефлексов).
  2. Признаки, которые поддерживают диагноз СГБ. Клинические признаки, прогрессирование — нарастающие симптомы нарушения двигательных рефлексов стабилизируются к четвертой неделе начала заболевания, симметричного поражения, нарушения чувств, поражение лицевого нерва. Характерное восстановление — большинство пациентов реабилитируются в течение четырех-пяти недель, нарушения вегетативной системы. Возможные варианты заболевания, изменения цереброспинальной жидкости, которые поддерживают диагноз заболевания (значительное и стремительное повышение белка, изменение клеточного состава жидкости).
  3. Признаки, вызывающие сомнение в диагнозе (асимметричность двигательных нарушения и др.).

Для установления четкого и правильного диагноза проводится ряд необходимых исследований:

  1. Электромиография. Проведение нервного импульса замедлено при СГБ.
  2. Поясничная пункция цереброспинальной жидкости. Лабораторный анализ показывает повышение уровня белка и изменение клеточного состава.
  3. Дифференциальный диагноз.

Дифференциальный диагноз

Для постановки точного диагноза СГБ необходимо дифференцировать от ряда других заболеваний, имеющих схожую клиническую картину, таких как:

  1. Интоксикация, которая приводит к нарушениям нервно-мышечной передачи;
  2. Полиомиелит;
  3. Миастения;
  4. Ботулизм;
  5. Интоксикация после приема ЛС: гидралазин, продукты золота, глютетимид, метронидазол и пр;
  6. Интоксикация после приема алкоголя;
  7. Невропатии, вызванные такими заболеваниями как сахарный диабет, узелковый полиартрит, ревматоидный артрит;
  8. Дефицит в организме фолиевой кислоты и витамина В12;
  9. Генетически унаследованные полиневропатии — болезнь Шарко-Мари-Тута, неврит Дежерша-Сотта;
  10. Поражение нервной системы в результате онкологических заболеваний;
  11. Инфекционные заболевания, осложнения после них;
  12. Осложнения при дифтерии;
  13. Ишемический инсульт ствола головного мозга.

Лечение синдрома Гийена-Барре

После диагностирования данного заболевания пациент подлежит срочной госпитализации в больничный стационар, в отдельных случаях — в реанимацию. Иногда из-за стремительно развивающейся острой легочной недостаточности требуется искусственное вентилирование легких, так как происходит поражение дыхательной системы и без соответствующего лечения и процедур человек может погибнуть. При жизненной емкости легких 25-30% пациенту рекомендуется интубация или трахеотомия. Данная процедура будет необходима до тех пор, пока не улучшится глотательный и кашлевой рефлексы. Отключение от аппарата происходит постепенно.

Медикаментозная терапия

  • Чаще всего используют введение плазмафереза с внутривенным введением иммуноглобулина. Из крови пациента частично отделяется плазма и возвращаются форменные элементы.
  • Для лечения применяют также глюкокортикоидные препараты — преднизолон (по 2 мк/кг в сутки), вводятся димедрол и супрастин как антигистаминные препараты.
  • При наличии тахикардии и выраженной артериальной гипертензии обычно купируют антагонистами ионов кальция, бета-адреноблокаторами.
  • Артериальную гипертензию устраняют с помощью введения в вену жидкости для увеличения объема в сосудах.
  • Чтобы предупредить пролежни, больного необходимо каждые 2-3 часа переворачивать.
  • Скачки давления и пульса могут объясняться острой задержкой мочевыделения и расширением мочевого пузыря. В таких случаях устанавливают катетер.
  • Для скорейшей реабилитации и предупреждения контрактур часто назначают ЛФК, процедуры массажа, четырехкамерные ванны.

Прогноз при синдроме Гийена-Барре

При своевременном и правильном лечении большинство пациентов имеют хорошие шансы для полной реабилитации. Значительная часть случаев заболевания имеет благоприятный прогноз.

Прогрессирование процесса заболевания продолжается около 3-4 недель, потом идет процесс восстановления функций (около года). 10-15% людей, перенесших синдром Гиейна-Барре, страдают остаточным неврологическим дефицитом — чувствуют слабость, снижение рефлексов. У 10% заболевших развивается рецидив примерно через год после выздоровления или же могут наблюдаться тяжелые осложнения.

В редких случаях встречается летальный исход (примерно в 3% случаев).

Возможные осложнения при Синдроме Гийена-Барре:

  1. Затрудненное дыхание. Смертельные исходы в большинстве случаев возникают именно из-за поражения дыхательных мышц.
  2. Остаточные онемения или покалывания в конечностях.
  3. Нарушения сердечно-сосудистой системы — возникновение сердечной аритмии, колебания артериального давления. Такие нарушения также могут стать причиной смерти при несвоевременном лечении.
  4. Болевые синдромы, погасить которые возможно только с помощью болеутоляющих препаратов.
  5. Разбитие тромбоза из-за неподвижного состояния тела. Пока пациент находится в обездвиженном состоянии нужно обязательно принимать препараты для разжижения крови и надевать эластичные чулки.
  6. Пролежни. Нужно менять позицию тела больного.
  7. Нарушения работы кишечника и мочевого пузыря (задержка мочеиспускания и вялая перистальтика кишечника).
  8. Рецидив заболевания.

Профилактика синдрома Гийена-Барре

Четкой системы профилактики против синдрома Гийена-Барре нет. Но в период восстановления пациент должен придерживаться определенных правил. Следует воздержаться от вакцинирования в течение первого года после начала заболевания, так как прививка может вызвать рецидив. Если развитие заболевания произошло в течение полугода после вакцинации, то в будущем этот препарат вводить категорически запрещается.

www.mosmedportal.ru


Смотрите также

Женские новости :)