Наша рассылка!
Новости сайта Модно-Красиво.ру Вы можете получать прямо на мейл
Рассылки Subscribe.Ru

Подписаться письмом

Легочный фиброз что это такое


что это, симптомы, лечение, прогноз

Что такое идиопатический легочный фиброз?

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) — это тип заболевания легких, приводящее к образованию рубцов (фиброзу) легких по неизвестной причине. Со временем рубцы усиливаются, больному становится трудно сделать глубокий вдох, а легкие не могут впитать достаточное количество кислорода.

ИЛФ является формой интерстициального заболевания легких, в основном вовлекающего интерстиций (ткани и пространство вокруг воздушных мешков легких), и не затрагивающего непосредственно дыхательные пути или кровеносные сосуды. Существует много других видов интерстициальных заболеваний легких, которые также могут вызывать воспаление и/или фиброз.

Причины идиопатического легочного фиброза

Причина идиопатического фиброза легких до конца не выяснена. Никто не знает, что вызывает заболевание или почему некоторые люди ею болеют. Общие факторы риска ИЛФ включают:

  • Генетика (семейный анамнез): до 20% людей с ИЛФ имеют другого члена семьи с интерстициальным заболеванием легких. Если у более чем одного члена семьи есть ИЛФ, болезнь называется семейным фиброзом легких.
  • Курение сигарет: Приблизительно 75% людей с ИЛФ являются нынешними или предыдущими курильщиками.
  • Кислотный рефлюкс (гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь [ГЭРБ]): приблизительно у 75% людей с ИЛФ наблюдаются симптомы кислотного рефлюкса или изжоги.
  • Мужской пол: Приблизительно 75% пациентов с ИЛФ — мужчины.
  • Возраст: почти все пациенты с ИЛФ старше 50 лет

Симптомы идиопатического легочного фиброза

Двумя основными симптомами идиопатического легочного фиброза являются:

  • Одышка (также известная как диспноэ или чувства нехватки воздуха): обычно одышка ИЛФ впервые появляется во время физической активности. Одышка может повлиять на повседневную деятельность, такую ​​как принятие душа, подъем по лестнице, одевание и прием пищи. По мере того, как рубцы в легких ухудшаются, одышка может помешать любой деятельности.
  • Хронический кашель. Около 85% людей с ИЛФ имеют хронический кашель, длительностью более 8 недель. Кашель часто сухой, однако у некоторых людей кашлять бывает с мокротой.

Другие симптомы могут включать:

Диагностика

Идиопатический легочный фиброз может быть трудно диагностировать, поскольку многие заболевания легких могут вызывать одышку и кашель, а некоторые из этих других заболеваний могут иметь схожие симптомы и результаты рентгенологического исследования. Больному, возможно, придется обратиться к нескольким специалистам, включая пульмонологу, чтобы помочь с диагнозом.

  • Врач задаст пациенту вопросы о домашнем и рабочем окружении, истории курения и истории болезни. Это поможет ему определить, были ли какие-либо экологические, профессиональные, генетические или другие факторы, которые могли быть связаны с развитием легочного фиброза.
  • Врач проведет физический осмотр легких, а также осмотрит другие части тела, включая сердце, суставы, ногти, кожу и мышцы.

Хотя ни один тест не может диагностировать идиопатический легочный фиброз, врач может порекомендовать ряд различных тестов, включая:

  • Тест легочной функции (ТЛФ): ТЛФ, или дыхательный тест, является простым тестом, чтобы измерить, сколько воздуха человек может вдохнуть и выдохнуть, и насколько легкие могут поглощать кислород.
  • Тест 6-минутной ходьбы: Тест помогает определить физическую форму пациента, а также количество кислорода в крови в покое и при физической активности.
  • Рентгенография грудной клетки: Рентгенография грудной клетки — это простое проекционное рентгенографическое исследование грудной клетки, которые могут быть использованы для выявления интерстициальных заболеваний легких и иногда могут быть полезны для контроля за прогрессированием заболевания.
  • Анализы крови: Для определения других причин интерстициального заболевания легких может потребоваться ряд анализов крови.
  • Компьютерная томография (КТ): Методы диагностики, дающие полную картину состояния организма, показывает наличие рубцов в легких и помогает определить подтип интерстициального заболевания легких.
  • Бронхоскопия. Бронхоскопия — это процедура, при которой небольшая гибкая трубка, называемая бронхоскопом, вводится через рот или нос в легкие. Процедура не обязательна для диагностики, но некоторые пациенты с возможным ИЛФ проходят эту процедуру, чтобы помочь идентифицировать наличие инфекции или предложить другие подтипы интерстициального заболевания легких.
  • Хирургическая биопсия легкого. Пациенты с неясным диагнозом иногда подвергаются хирургической биопсии легкого, проводимой хирургом под общим наркозом. Этот анализ включает в себя небольшие разрезы на боковой поверхности грудной клетки, что позволяет удалить легочную ткань и исследовать ее в лаборатории под микроскопом.

Лечение идиопатического легочного фиброза

ИЛФ не лечиться, и в настоящее время нет процедур или лекарств, которые могли бы удалить рубцы из легких. Процедуры используются для замедления прогрессирования рубцевания легких и не обязательно уменьшают симптомы кашля и одышки.

Пирфенидон (Эсбриет) и Нинтеданиб, как было показано, замедляют прогрессирование идиопатического легочного фиброза; Однако некоторые пациенты не могут принимать эти лекарства из-за их побочных эффектов. Эти лекарства не одобрены для использования при других интерстициальных заболеваниях легких.

Некоторые дополнительные лекарства также могут быть использованы для улучшения симптомов ИЛФ, таких как одышка и кашель. Они включают лечение гастроэзофагеального рефлюкса с помощью кислотной терапии и лечение одышки с помощью опиоидов (класс лекарств, который включает морфин). Другие методы лечения включают дополнительный кислород, легочную реабилитацию (тренировка с физической нагрузкой, обучение и поддержка людей с хроническим заболеванием легких) и пересадка легких.

Изменения образа жизни

ИЛФ является необратимым, прогрессирующим заболеванием. Поэтому важно выучить хорошие навыки преодоления трудностей и узнать как можно больше о болезни.

  • Бросить курить — это самая важная вещь, которую вы можете сделать, чтобы помочь замедлить прогрессирование любого заболевания легких.
  • Делайте прививку от гриппа каждый год.
  • Спросите своего врача о прививке от пневмонии.
  • Держитесь подальше от людей с инфекциями грудной клетки и простудой.
  • Мойте руки тщательно и часто.

Кислородный аппарат для дыхания в домашних условиях

Рубцы в легких могут предотвратить поглощение кислорода в теле. Низкий уровень кислорода может вызвать одышку и усталость. Если уровень кислорода в крови слишком низкий, врач может назначить дополнительный кислород (кислородный аппарат для дыхания в домашних условиях). Это помогает уменьшить одышку и может помочь быть более активным. Некоторые люди с идиопатическим легочным фиброзом могут нуждаться в кислородной терапии все время, в то время как другие могут нуждаться в ней только во время физических упражнений или сна.

Если врач назначит дополнительный кислород, важно использовать его по назначению. Многие пациенты боятся, что они станут «зависимыми» от дополнительного кислорода. Дополнительный кислород не вызывает привыкания, и тело нуждается только в необходимом количестве для поддержания нормальных функций организма. Люди, которые принимают дополнительный кислород, должны продолжать принимать и лекарства.

Не каждый, у кого есть ИЛФ, должен быть на кислородном аппарате. Как правило, кислородная терапия может помочь только людям с очень низким уровнем кислорода в крови (гипоксемия). Чтобы узнать, нужен ли вам дополнительный кислород, поговорите со своим врачом.

Лекарственные препараты

Нет лекарств, что излечили бы ИЛФ или уменьшили бы количество рубцов в легких. Однако, некоторые лекарства помогают замедлить прогрессирование легочного фиброза.
Очень трудно найти лекарства, которые подойдут всем с ИЛФ. Лекарства от идиопатического легочного фиброза вызывают побочные эффекты у некоторых пациентов, поэтому важно поговорить с врачом о возможных рисках.

Как и в случае с любым лекарством от любого заболевания, больному следует поговорить с врачом о других различных вариантах лечения и спросить о побочных эффектах лекарства.

Пирфенидон.

Пирфенидон — препарат против рубцов (антифиброзный), замедляющий прогрессирование ИЛФ. Некоторые пациенты, принимающие пирфенидон, имеют побочные эффекты, чаще всего расстройство желудка и кожную сыпь, особенно при нахождении на солнце. Пирфенидон был одобрен для лечения ИЛФ от легкой до умеренной степени тяжести.

Нинтеданиб.

Нинтеданиб — препарат против рубцов (антифиброзный), который замедляет прогрессирование ИЛФ. У некоторых пациентов, принимающих нинтеданиб, наблюдаются побочные эффекты, чаще всего диарея.

Кортикостероиды (таблетки).

Кортикостероиды (например, Преднизон) могут уменьшить воспаление в легких, подавляя иммунную систему. Кортикостероиды используются только у пациентов с ИЛФ, которые имеют острое обострение фиброза легких, и могут быть вредными пациентам с ИЛФ, у которых рубцы стабильны или медленно ухудшаются.

N-ацетилцистеин (перорально или в виде аэрозоля).

N-ацетилцистеин (АЦЦ, Мукомист) является антиоксидантом, который часто используется у пациентов с ИЛФ. Однако большое клиническое исследование, опубликованное в мае 2014 года, показало, что ацетилцистеин не замедляет прогрессирование заболевания.

Легочная реабилитация

Легочная реабилитация — это программа упражнений и обучения, разработанная специально для пациентов с заболеваниями легких. Легочная реабилитация может помочь обучить пациентов с ИЛФ тому, как более эффективно дышать и выполнять свою повседневную деятельность с меньшим дыханием.

Хотя большинство программ легочной реабилитации предназначены для людей с ХОБЛ (эмфизема и хронический бронхит), они отлично помогают людям с идиопатическим легочным фиброзом.

Пересадка легких

Трансплантация легких подходит не всем, но для некоторых людей это может быть вариант лечения. Важно поработать с врачом, чтобы выяснить, подходит ли вам пересадка легких.

Если человек имеет право на пересадку легкого, его помещают в лист ожидания для донорства органов. Ожидание может быть долгим, а операция — рискованной. Люди, которым пересадили органы должны принимать лекарства против его отторжения (иммунодепрессанты) остальную часть их жизни.

Прогноз

Идиопатический легочный фиброз предвещает плохой прогноз. Что касается ожидаемой продолжительности жизни при идиопатическом фиброзе легких, предполагаемая средняя выживаемость составляет 2-5 лет с момента постановки диагноза. По оценкам, смертность составляет 64,3 смертей на миллион среди мужчин и 58,4 смертей на миллион среди женщин.

Смертность среди пациентов с ИЛФ увеличивается с возрастом, у мужчин она выше, чем у женщин, и подвержена сезонным колебаниям, причем самые высокие показатели смертности наблюдаются зимой, даже если исключены инфекционные причины.

Наиболее распространенные причины смерти пациентов с ИЛФ включают острые обострения идиопатического легочного фиброза, острые коронарные синдромы, застойную сердечную недостаточность, рак легких, инфекционные причины и венозную тромбоэмболическую болезнь.

tvojajbolit.ru

Линейный фиброз легких: что это такое и как лечить, характеристика и симптомы заболевания

Линейный фиброз легких относится к числу достаточно тяжелых заболеваний. Основная характерная черта болезни —   изменение легочных тканей, при котором они не в состоянии полноценно выполнять свои функции.

Характеристика заболевания и источники его возникновения

При развитии болезни наблюдается рубцевание легочных воздушных мешочков, в результате чего затрудняется нормальный газообмен. Альвеолы (воздушные мешочки) постепенно утрачивают свою эластичность, теряют возможность полностью сокращаться и извлекать кислород наружу. Дыхание становиться стесненным, наблюдается частичное кислородное голодание.

Соединительная ткань постепенно замещает ткань легочную. Но соединительная ткань по своей структуре более плотная и не пропускает воздух. Как следствие, происходит увеличение объема легких за счет соединительной ткани.

На ранних стадиях развития болезни еще возможно осилить ее проявления, полагаясь на терапевтическое лечение, и устраняя основные причины, вызывающие само заболевание. Эта болезнь считается прогрессирующей, и на заключительных стадиях характеризуется как смертельная.

Первопричина этого заболевания не имеет возрастной зависимости. Этот диагноз ставиться как детям, так и взрослым.

Изменения в легких, носящие фиброзный характер, чаще всего возникают на фоне:

  • перенесенного инфекционного заболевания,
  • склонности к аллергии,
  • применении радиотерапии,
  • продолжительного контакта с пылью.

Факторы, вызывающие развитие линейного фиброза, могут быть спровоцированы внешними возбудителями. Степень заболевания напрямую зависит от состояния окружающие среды. Чем хуже экология, тем больше вероятность заболевания линейным фиброзом легких.

Курение, безусловно, относится к факторам, неизбежно провоцирующим уничтожение тканей легких и к деструктивному функционированию альвеол. Такое явление как фиброз легких в 80% чаще наблюдается у постоянных курильщиков.

Медицина не до конца выявила все поводы возникновения этой болезни, но в дополнение к вышеперечисленным факторам можно добавить еще:

  • взаимодействие с токсичными выделениями,
  • наследственную предрасположенность,
  • низкий экологический уровень окружающей среды,
  • возрастной барьер (после 45 лет).

К разряду предположений медиков, относится гипотеза о том, что недостаток сна может быть фактором, провоцирующим заболевание. Недостаточно восстановившийся организм постоянно ощущает недостаток кислорода. Активная деятельность легких постоянно ухудшается, как следствие — возникновение заболевания.

Одной из часто встречающихся причин можно назвать болезни соединительных тканей внутренних систем организма, например, склеродермия, ревматоидный артрит. К линейному фиброзу легких могут привести и инфекционные заболевания, и связанные с ними воспалительные процессы. К этому подразделению относятся запущенные формы туберкулеза и пневмонии.

Фиброз зачастую возникает из-за осложнений множества недугов. Большинство специалистов старается в первую очередь устранить первопричины заболевания.

Характерные симптомы и виды заболевания

На первичных стадиях заболевание крайне трудно диагностируется. Возможно прогрессирующие развитие фиброза без каких-либо проявлений на протяжении длительного времени. В зависимости от степени распространения болезни можно различать:

  1. Локальный или очаговый фиброз приводит к увеличению соединительной ткани, как правило, в результате воспаления. В этом случае в группе повышенной опасности находятся пожилые люди.

    В результате воспалительного процесса поражению подвержен небольшой по величине участок легкого. Происходит уплотнение легочных тканей и уменьшение объема легкого за счет увеличения соединительных тканей. Эти незначительные изменения не тормозят общих функций газообмена легкого, поэтому протекание заболевания может происходить незаметно для пациента.

  2. Фиброз диффузный – масштабное поражение больших участков легкого. Деструктивные процессы охватывают большую часть легкого, что ведет к значительному уменьшению его объема. Ухудшаются механические показатели легкого. В области легкого, подверженной фиброзу наблюдаются значительные по размеру участки коллагеновых волокон.

В ряде случаев этот процесс может коснуться и сосудов легких. Еще линейный фиброз может быть односторонний и двусторонний.

Одним из главных симптомов болезни является отдышка. Первоначально ее проявление заметно лишь при значительных физических нагрузках и лишь с течением времени она становится постоянным недомоганием. Впоследствии появляется еще один симптом — сухой кашель, нередко со слизистыми выделениями.

Появляется такое неприятное явление как цианоз кожных покровов, которому подвержены в первую очередь фаланги пальцев и слизистая ротовой полости. Заболевшие фиброзом часто начинают страдать бронхитами и пневмонией. При кашле также наблюдаются гнойные выделения.

Медики различают две стадии заболевания.

  1. На ранней стадии появляется резкая боль в грудной клетке, хрипы (особенно в горизонтальном положении и во время сна), частая и обильная потливость. Так как запустился процесс образования соединительной ткани, легкие ощущают нехватку кислорода, как правило, при физических нагрузках.
  2. На вторичной стадии ощущается значительная нехватка дыхания. Слизистая и кожа характеризуются неприятным синюшным оттенком. Ногти деформируются и можно заметить изменение крайних фаланг пальцев.

    Линейный фиброз приводит к утолщению корней легких, так как увеличивается количество соединительной ткани. При нарастании патологических изменений у пациента наблюдается повышенная температура и ненормальный ритм дыхания. Дыхание становится поверхностным и учащенным.

    Могут возникнуть симптомы сердечной недостаточности. В дальнейшем развитии болезни клиническая картина может выходить за рамки дыхательной системы. Можно заметить набухшие вены на шее и возникновение отека нижних конечностей. Возможно значительное снижение веса тела. Падает трудоспособность, начинают проявляться вялость и апатия. На такой стадии крайне необходима квалифицированная медицинская помощь специалиста.

Лечение линейного фиброза

В вышеизложенном материале дана полная характеристика диагноза линейный фиброз легких, что это дает пациенту? Ответ — правильный выбор методики лечения.

Избавиться от соединительной ткани, которая образовалась в результате болезни уже невозможно. Поэтому лечение этого заболевания включает в себя мероприятия, благодаря которым приостанавливается процесс создания новых соединительных тканей.

В первую очередь нужно исключить возможность вдыхания вредных веществ, стимулирующих развитие болезни. Если пациент курит, то избавиться от этой пагубной привычки просто необходимо. Гораздо сложнее защитить себя от инфекционных заболеваний, но все же необходимо провести все профилактические мероприятия.

Консервативная терапия приносит эффект лишь на ранних стадиях развития болезни. Медикаментозное лечение может устранить симптомы недуга, и повысить качество жизни больного. Чтобы добиться наибольшей эффективности на ранних стадиях желательно в комплексе с лекарствами применять лечебную дыхательную гимнастику, кислородную терапию и умеренную диету.

При таком комплексном воздействии возможно исключить дальнейшие возможные осложнения. Широкое применение находят отхаркивающие средства и лекарства, разжижающие мокроту. Применение стероидных препаратов, за небольшой временной интервал могут способствовать избавлению пациента от неприятных ощущений заболевания.

При характерной сердечной недостаточности пациенту необходимо назначить ряд сердечных гликозидов. Для укрепления защитных сил и восстановления иммунитета желательно пройти полный витаминный курс.

На ранней стадии заболевания, медики нередко прописывают цикл лечебного массажа грудной клетки, который облегчает приступы кашля и минимизирует проявление иных симптомов болезни. Как дополнительное лечебное воздействие лечебный массаж укрепляет грудные мышцы и восстанавливает легочные процессы, что немаловажно для стариков и детей.

В качестве дополнительной терапии можно самостоятельно проводить лечебную дыхательную гимнастику, которая ведет к насыщению кислородом кровеносной системы и укреплению дыхательного аппарата. При правильных тренировках упражнения на дыхание помогают в отхождении мокроты, способствуют улучшению вентиляции легких и являются профилактикой застойных процессов в легочных тканях.

Больные линейным фиброзом обязательно должны наблюдаться у врача. Длительность жизни при этом диагнозе напрямую зависит от стадии развития недуга, а также своевременности терапевтического лечения.

Очень важно не только минимизировать проявления фиброза легких, но и устранить заболевание, спровоцировавшие этот недуг.

Загрузка...

prof-medstail.ru

Идиопатический легочный фиброз: что это такое, симптомы и лечение

Легочный фиброз – заболевание, которое сейчас встречается все чаще. Как правило, его провоцирует современный образ жизни, и справиться с ним достаточно трудно.

К группе фиброзных заболеваний относятся такие как:

  • идиопатический фиброз,
  • интерстициальная остротекущая пневмония,
  • другие типы пневмонии и воспаления легких.

Что такое фиброзирующие альвеолиты?

Идиопатический фиброз – одно из заболеваний, принадлежащих к группе фиброзирующих альвеолитов. Все заболевания, относящиеся к этому типу, характеризуются одним и тем же течением: образованием в легких фиброзных уплотнений из быстро разрастающейся соединительной ткани.

Такие уплотнения похожи на грубые шрамы или рубцы на ткани легких, они препятствуют нормальной циркуляции кислорода и, соответственно, дыханию всего организма, заставляя его обходиться все меньшими и меньшими порциями воздуха.

Еще одно заболевание фиброзного типа – остротекущая пневмония, также называемая синдромом Хаммена-Рича. Ход болезни как таковой не отличается от общей схемы, но ее развитие происходит необычайно стремительно. В этом случае всего нескольких месяцев может быть достаточно, чтобы количество скопившихся в легких фиброзных тканей спровоцировало тяжелое состояние организма, а после и летальный исход.

Механизм развития этих болезней выглядит так:

  1. Отеки альвеолярных и интерстициональных тканей.
  2. Развитие воспаления.
  3. Постепенное уничтожение альвеолярных стенок, рост соединительной фиброзной ткани, формирующей рубцы. От этого структура легких существенно изменяется, ее вид напоминает соты.

Есть и еще несколько типов фиброзных заболеваний, среди которых другие виды пневмонии и воспаления легких – они не вызывают такого обширного накопления фиброзных тканей в легких. Основная проблема, которую они вызывают, – острое воспаление легких. Среди этих болезней следующие:

  • неспецифический пневмонит,
  • криптогенный пневмонит,
  • респираторный бронхиолит,
  • десквамативный пневмонит,
  • лимфоидный пневмонит,
  • неклассифицируемый пневмонит.

Все перечисленные болезни относятся к виду интерстициальных и смертельно опасны. Говоря о болезнях фиброзной группы, следует помнить, что только те из них, которые в основном провоцируют воспаления, а не развития массы соединительной ткани в легких, дают больному достаточно долгую отсрочку: до 10 лет активной жизни без лечения и обращения к врачам.

Ни идиопатический фиброз, ни остротекущую пневмонию вылечить или приостановить невозможно – единственный адекватный способ лечения, существующий на настоящий момент, – пересадка легкого.

Максимальная продолжительность жизни в случае появления одного из этих заболеваний при отсутствии адекватного лечения не превышает 5 лет.

При первом подозрении на подобное заболевание нужно немедленно обращаться к врачу. Болезни воспалительной группы на ранних стадиях могут быть купированы современной терапией и сильными лекарственными препаратами.

Клинические особенности и диагностика недуга

Первый и основной симптом идиопатического фиброза – быстрое развитие одышки, в особенности, у человека, ранее ею не страдавшего. Со временем появляются такие симптомы как:

  1. Сильные боли в груди.
  2. Сухой кашель (поздние стадии заболевания порой предусматривают появление гнойной мокроты).
  3. Набухающие лимфоузлы и вены на шее.
  4. Тахикардия.
  5. Резкая потеря веса (этот симптом активно проявляется только на последних стадиях болезни).
  6. Утолщение кончиков пальцев.

Как правило, заболевание находится уже в достаточно запущенной форме, когда больные обращаются к врачу. Поскольку именно одышка является первичным симптомом, ее склонны связывать с изменениями веса или снижением спортивной формы, и потому большинство больных просто не обращают на нее внимания. В среднем срок обращений составляет от 3 месяцев до 2 лет после начала болезни.

Точные причины развития легочного фиброза на данный момент никому не известны. Тем не менее, уже понятно, что в группе риска, в первую очередь, люди, которые:

  • много курят,
  • регулярно вдыхают химические и промышленные испарения,
  • регулярно вдыхают частицы органической и неорганической пыли (работники фабрик по производству удобрений, птичников, хлебозаводов),
  • обладают кислотным рефлюксом,
  • ранее болели легочными инфекциями.

Кроме того, зачастую идиопатический легочный фиброз является «семейной» болезнью, поражающей несколько поколений подряд, и это плотно связывает его с генетической предрасположенностью к определенному типу заболеваний.

Наиболее часто он развивается у людей, достигших 40 лет, причем, у мужчин чаще, чем у женщин. Жители больших городов подвержены ему в большей степени, чем те, кто живет вдали от большого количества выделяемой мелкодисперсной пыли и углекислого газа.

Идиопатический легочный фиброз определяется следующим ходом диагностики:

  1. Опрос больного о его жалобах и образе жизни.
  2. Анализ выделяемой им мокроты, если таковая есть.
  3. Рентгенограмма легких. Как правило, характерные затемнения на полученных снимках уже дают возможность предполагать наличие именно фиброзного заболевания.
  4. Компьютерная томография – на снимках заметен характер изменений в легких, объемы и структура разрастающейся ткани.
  5. Спирографические исследования направленны на изучение того, насколько свободно воздух проходит через легкие.
  6. Бодиплезмотографические исследования, дополняющие результаты спирографических.
  7. Бронхоскопические методы забора частиц легких для последующего анализа.
  8. Биопсический метод, представляющий собой изучение фрагмента больной ткани. Он полезен только в случае, когда болезнь достигла наиболее тяжелой формы, или как подтверждающий в тех ситуациях, когда она диагностируется неоднозначно.

Способы лечения

Способа полного излечения этого заболевания сейчас еще не существует. Тем не менее, есть несколько вариантов, которые помогут снизить его симптоматику и дать возможность благополучно дождаться легкого на пересадку. При этом эффект от лечебных процедур тем выше, чем на более ранней стадии произошло обращение к врачу.

  1. Использование глюкокортикостероидовых веществ, препятствующих развитию соединительных тканей и, соответственно, появлению рубцов в легких. Они хорошо работают вместе с цитостатиками, а вот полезные при многих заболеваниях антибиотики ничем не смогут помочь.
  2. Использование кислородной терапии, т.е., вдыхание больным чистого кислорода с помощью маски или трубки. Такой тип воздействия обеспечивает попадание в организм достаточного количества кислорода и обеспечивает возможность активного движения для больного с легкой формой фиброза. При тяжелой форме заболевания он может быть одним из вариантов, спасающих жизнь пациента.
  3. Процесс легочной реабилитации, в ходе которого больной может взять под контроль некоторые типы симптомов, а также в какой-то мере компенсировать повреждения легкого умением дышать определенным способом, доставляющим в организм больше кислорода.
  4. Использование антифиброзной терапии, направленной на уменьшение скорости разрастания соединительной ткани в легких.
  5. Использование противовоспалительной терапии.
  6. Типы терапий, предназначенных для устранения конкретных симптомов: например, бронхолитическая, ослабляющая уровень отдышки.

Пересадка легких является единственным абсолютно надежным средством, решающим проблему с вероятностью летального исхода.

Тем не менее, и в этом отношении есть сложности: прежде всего, больному порой приходится долгое время ожидать органа, достаточно совместимого с его собственным телом. Тех, у кого фиброз достиг наиболее тяжелой стадии, стараются оперировать первыми, но, из-за непредсказуемости даты появления донорских органов, даже это не всегда возможно.

Последствия и профилактика

Непосредственно после пересадки период адаптации составляет около месяца в легких случаях. В целом же он может достигать полугода. Все это время человек проводит в больнице. Когда период адаптации благополучно пройдет, может потребоваться регулярный прием лекарств, поддерживающих пересаженный орган и оберегающих его от отторжения, на протяжении всей жизни больного, а также постоянные осмотры у ревматолога и пульмонолога.

Не до конца пролеченный фиброз может оставлять после себя множество последствий, связанных с дыхательными путями и недостатком кислорода в крови. Это:

  • проблемы дыхательной недостаточности,
  • рост давления в легочной артерии,
  • хроническая сердечная недостаточность,
  • легочный тромбоз,
  • инфаркт,
  • инсульт,
  • развитие вторичной инфекции,
  • развитие рака легкого.

Все это сугубо индивидуально, и в случае, если будет замечено развитие любого из этих последствий, необходимо сразу же обращаться к врачу. Только так можно быть уверенным, что оно будет пролечено в соответствии с конкретным типом спровоцировавшего его фиброзного заболевания и учетом состояния организма.

Полноценного рецепта того, как уберечься от фиброза или его последствий, нет, но в первую очередь следует:

  • бросить курить,
  • избегать мест с обильным накоплением вредных веществ в воздухе,
  • хорошим решением станет увеличение физической активности – это даст тренировку легким, а ее виды, связанные с упражнениями на свежем воздухе, еще и помогут вдыхать больше кислорода,
  • сразу же пролечивать все инфекции, едва они дают о себе знать,
  • беречься от сезонных заболеваний (полезно будет сделать прививки от гриппа и пневмонии).

Соблюдение всех этих условий позволит по возможности сократить риск заболевания идиопатическим легочным фиброзом. А если он уже был перенесен – они поспособствуют также возвращению к обычной жизни, позволят вернуться к привычной деятельности и до некоторой степени способны послужить профилактикой заболеваний, которые развиваются как последствия фиброза.

Загрузка...

prof-medstail.ru

что это такое и как лечить, характеристика и симптомы заболевания

Линейный фиброз легких относится к числу достаточно тяжелых заболеваний. Основная характерная черта болезни —   изменение легочных тканей, при котором они не в состоянии полноценно выполнять свои функции.

Характеристика заболевания и источники его возникновения

При развитии болезни наблюдается рубцевание легочных воздушных мешочков, в результате чего затрудняется нормальный газообмен. Альвеолы (воздушные мешочки) постепенно утрачивают свою эластичность, теряют возможность полностью сокращаться и извлекать кислород наружу. Дыхание становиться стесненным, наблюдается частичное кислородное голодание.

Соединительная ткань постепенно замещает ткань легочную. Но соединительная ткань по своей структуре более плотная и не пропускает воздух. Как следствие, происходит увеличение объема легких за счет соединительной ткани.

На ранних стадиях развития болезни еще возможно осилить ее проявления, полагаясь на терапевтическое лечение, и устраняя основные причины, вызывающие само заболевание. Эта болезнь считается прогрессирующей, и на заключительных стадиях характеризуется как смертельная.

Первопричина этого заболевания не имеет возрастной зависимости. Этот диагноз ставиться как детям, так и взрослым.

Изменения в легких, носящие фиброзный характер, чаще всего возникают на фоне:

  • перенесенного инфекционного заболевания;
  • склонности к аллергии;
  • применении радиотерапии;
  • продолжительного контакта с пылью.

Факторы, вызывающие развитие линейного фиброза, могут быть спровоцированы внешними возбудителями. Степень заболевания напрямую зависит от состояния окружающие среды. Чем хуже экология, тем больше вероятность заболевания линейным фиброзом легких.

Курение, безусловно, относится к факторам, неизбежно провоцирующим уничтожение тканей легких и к деструктивному функционированию альвеол. Такое явление как фиброз легких в 80% чаще наблюдается у постоянных курильщиков.

Медицина не до конца выявила все поводы возникновения этой болезни, но в дополнение к вышеперечисленным факторам можно добавить еще:

  • взаимодействие с токсичными выделениями;
  • наследственную предрасположенность;
  • низкий экологический уровень окружающей среды;
  • возрастной барьер (после 45 лет).

К разряду предположений медиков, относится гипотеза о том, что недостаток сна может быть фактором, провоцирующим заболевание. Недостаточно восстановившийся организм постоянно ощущает недостаток кислорода. Активная деятельность легких постоянно ухудшается, как следствие — возникновение заболевания.

Одной из часто встречающихся причин можно назвать болезни соединительных тканей внутренних систем организма, например, склеродермия, ревматоидный артрит. К линейному фиброзу легких могут привести и инфекционные заболевания, и связанные с ними воспалительные процессы. К этому подразделению относятся запущенные формы туберкулеза и пневмонии.

Фиброз зачастую возникает из-за осложнений множества недугов. Большинство специалистов старается в первую очередь устранить первопричины заболевания.

к оглавлению ↑

Характерные симптомы и виды заболевания

На первичных стадиях заболевание крайне трудно диагностируется. Возможно прогрессирующие развитие фиброза без каких-либо проявлений на протяжении длительного времени. В зависимости от степени распространения болезни можно различать:

  1. Локальный или очаговый фиброз приводит к увеличению соединительной ткани, как правило, в результате воспаления. В этом случае в группе повышенной опасности находятся пожилые люди.

    В результате воспалительного процесса поражению подвержен небольшой по величине участок легкого. Происходит уплотнение легочных тканей и уменьшение объема легкого за счет увеличения соединительных тканей. Эти незначительные изменения не тормозят общих функций газообмена легкого, поэтому протекание заболевания может происходить незаметно для пациента.

  2. Фиброз диффузный – масштабное поражение больших участков легкого. Деструктивные процессы охватывают большую часть легкого, что ведет к значительному уменьшению его объема. Ухудшаются механические показатели легкого. В области легкого, подверженной фиброзу наблюдаются значительные по размеру участки коллагеновых волокон.

В ряде случаев этот процесс может коснуться и сосудов легких. Еще линейный фиброз может быть односторонний и двусторонний.

Одним из главных симптомов болезни является отдышка. Первоначально ее проявление заметно лишь при значительных физических нагрузках и лишь с течением времени она становится постоянным недомоганием. Впоследствии появляется еще один симптом — сухой кашель, нередко со слизистыми выделениями.

Появляется такое неприятное явление как цианоз кожных покровов, которому подвержены в первую очередь фаланги пальцев и слизистая ротовой полости. Заболевшие фиброзом часто начинают страдать бронхитами и пневмонией. При кашле также наблюдаются гнойные выделения.

Медики различают две стадии заболевания.

  1. На ранней стадии появляется резкая боль в грудной клетке, хрипы (особенно в горизонтальном положении и во время сна), частая и обильная потливость. Так как запустился процесс образования соединительной ткани, легкие ощущают нехватку кислорода, как правило, при физических нагрузках.
  2. На вторичной стадии ощущается значительная нехватка дыхания. Слизистая и кожа характеризуются неприятным синюшным оттенком. Ногти деформируются и можно заметить изменение крайних фаланг пальцев.

    Линейный фиброз приводит к утолщению корней легких, так как увеличивается количество соединительной ткани. При нарастании патологических изменений у пациента наблюдается повышенная температура и ненормальный ритм дыхания. Дыхание становится поверхностным и учащенным.

    Могут возникнуть симптомы сердечной недостаточности. В дальнейшем развитии болезни клиническая картина может выходить за рамки дыхательной системы. Можно заметить набухшие вены на шее и возникновение отека нижних конечностей. Возможно значительное снижение веса тела. Падает трудоспособность, начинают проявляться вялость и апатия. На такой стадии крайне необходима квалифицированная медицинская помощь специалиста.

к оглавлению ↑

Лечение линейного фиброза

В вышеизложенном материале дана полная характеристика диагноза линейный фиброз легких, что это дает пациенту? Ответ — правильный выбор методики лечения.

Избавиться от соединительной ткани, которая образовалась в результате болезни уже невозможно. Поэтому лечение этого заболевания включает в себя мероприятия, благодаря которым приостанавливается процесс создания новых соединительных тканей.

В первую очередь нужно исключить возможность вдыхания вредных веществ, стимулирующих развитие болезни. Если пациент курит, то избавиться от этой пагубной привычки просто необходимо. Гораздо сложнее защитить себя от инфекционных заболеваний, но все же необходимо провести все профилактические мероприятия.

Консервативная терапия приносит эффект лишь на ранних стадиях развития болезни. Медикаментозное лечение может устранить симптомы недуга, и повысить качество жизни больного. Чтобы добиться наибольшей эффективности на ранних стадиях желательно в комплексе с лекарствами применять лечебную дыхательную гимнастику, кислородную терапию и умеренную диету.

При таком комплексном воздействии возможно исключить дальнейшие возможные осложнения. Широкое применение находят отхаркивающие средства и лекарства, разжижающие мокроту. Применение стероидных препаратов, за небольшой временной интервал могут способствовать избавлению пациента от неприятных ощущений заболевания.

При характерной сердечной недостаточности пациенту необходимо назначить ряд сердечных гликозидов. Для укрепления защитных сил и восстановления иммунитета желательно пройти полный витаминный курс.

На ранней стадии заболевания, медики нередко прописывают цикл лечебного массажа грудной клетки, который облегчает приступы кашля и минимизирует проявление иных симптомов болезни. Как дополнительное лечебное воздействие лечебный массаж укрепляет грудные мышцы и восстанавливает легочные процессы, что немаловажно для стариков и детей.

В качестве дополнительной терапии можно самостоятельно проводить лечебную дыхательную гимнастику, которая ведет к насыщению кислородом кровеносной системы и укреплению дыхательного аппарата. При правильных тренировках упражнения на дыхание помогают в отхождении мокроты, способствуют улучшению вентиляции легких и являются профилактикой застойных процессов в легочных тканях.

Больные линейным фиброзом обязательно должны наблюдаться у врача. Длительность жизни при этом диагнозе напрямую зависит от стадии развития недуга, а также своевременности терапевтического лечения.

Очень важно не только минимизировать проявления фиброза легких, но и устранить заболевание, спровоцировавшие этот недуг.

Бондаренко Татьяна

Эксперт проекта OPnevmonii.ru

Статья помогла вам?

Дайте нам об этом знать - поставьте оценку

Загрузка...

opnevmonii.ru


Смотрите также

Женские новости :)