Наша рассылка!
Новости сайта Модно-Красиво.ру Вы можете получать прямо на мейл
Рассылки Subscribe.Ru

Подписаться письмом

Миеломная болезнь белок бенс джонса


Миелома Бенс-Джонса: болезнь крови

Миелома – рецидивирующее заболевание, при котором в теле человека образуются злокачественные новообразования из плазматических клеток. Код таких клеток изменен и вместо нормального функционирования они выделяют в кровь патологические парапротеины. Миелома Бета Джонса была выявлена в конце 19 века и до сих пор ученые спорят о природе данного заболевания.

Миелома Бенс-Джонса имеет некоторые отличия от других форм миелом. Заболевание характеризуется отсутствием в крови глобулином М-класса и наличием особого белка в моче. Достоверный диагноз устанавливают после проведения электрофореза и иммунохимических исследований обнаруженных в моче белков. По таким белкам очень легко выявляется гиперпротеинемия и гипогаммаглобулинемия, которые являются непосредственными признаками заболевания.

Общий прогноз зависит от стадии выявления болезни и от формы миеломы. Если болезнь поразила только мягкие ткани, что случается примерно в 5-7% случаев, то она излечима, поскольку не поражен костный мозг. Заболевание встречается у пациентов молодого возраста и носит дополнительное название — мягкотканная плазмоцитома. Заболевание поражает дыхательные пути, слизистую носоглотки и ротоглотки, а также желудочно-кишечный тракт.

Причины миеломы

Очная причина возникновение миеломы до сих пор не выявлена. Но на возникновение влияют факторы, которые вызывают и другие онкологические образования. Основные причины:

  • возраст старше 60 лет;
  • ионизирующее облучение;
  • плохая экология и вредные условия труда;
  • наследственность;
  • вирусы, инфекции и стрессы.

Под воздействием причин происходит сбой в работе иммунной системы, в результате которого меняется трансформация В-лимфоцитов. Это влечет за собой злокачественный рост плазмоцитов. Образуются опухолевые клетки, поражающие костную систему. Патологические клетки замещают здоровые, развиваются нарушения кроветворения: свертываемость, анемия. В результате снижается иммунитет и появляется белок в моче, поражаются почки. При миеломе Бенс-Джонса парапротеины представляют собой полипептидные цепи.

Симптомы

Основные симптомы миеломы Бенс-Джонса:

  • боль в костях, не снимаемая обезболивающими средствами;
  • спонтанные переломы;
  • слабость и скачки температуры;
  • нарушения в работе желудочно-кишечного тракта, диспептические явления;
  • кровотечения и кровоизлияния под кожу;
  • ухудшение зрения.

Помимо этого появляется снижение иммунитета: часто возникают простуды, присоединяются инфекции. При осмотре врач может заметить опухоли на костях, деформации костей и позвоночника, боли по ходу нервов и многое другое. Из-за сдавливания нервов, возникают головокружения, шум в ушах, судороги, парезы и расстройство речи.

Диагностика

Для диагностики достаточно анализа мочи на определение специфического белка. Собирается средняя порция утренней урины (в объеме не менее 50 мл) и проводится исследование путем иммунофиксационного метода. Электрофорез с последующей фиксацией иммунных клеток позволяет определить связывание белка с антителями иммуноглобулиновых цепей. Процесс связывания оценивается при окрашивании.

Помимо этого определение белка Бенс-Джонса проводят ацетатным буфером. Его добавляют в мочу и нагревают до 60 градусов по Цельсию. Характерный осадок говорит о наличии патогенного белка.Остальные методы определения белка, такие как нагрев до 100 градусов или окрашивание особой бумаги – не имеют 100% результативности и поэтому очень редко используются и в основном для постановки дифференциального диагноза.

Лечение

Лечение ангиомы и миеломы Бенс-Джонса проводится только в условиях стационара. После подтверждения диагноза назначается лучевая терапия и цитостатические препараты. Циклофосфан и сарколизин оказывают выраженный эффект при химиотерапии. Сарколизин внутривенно назначают по 300 мг в сутки. Чаще в совокупности с преднизолоном, который повышает эффективность препарата на 70%.

Обязательна поддерживающая терапия, а также препараты ля снятия сопутствующих симптомов (рвоты, диареи, повышенного нервного возбуждения и т.д.). Для налаживания работы нервной системы обязательно назначают церукал, тизерцин или галоперидол. Курс лечения более месяца и все это время пациент должен находиться в условиях стационара. Между блоками химиотерапии и лучевой терапии проводится амбулаторное поддерживающее лечение по схеме, описанной выше. Кортикостероиды также эффективны и могут быть назначены в больших дозах при гиперкальциемии и аутоиммунных осложнениях.

Важным этапом лечения является постоянный мониторинг наличия специфического белка в моче. Анализ проводится еженедельно и лечение считается эффективным, если количество белка Бенс-Джонса постоянно снижается.

Лучевая терапия позволяет предотвратить множественные переломы костей, суммарные дозы составляют до 4000 рад.
Популярен также плазмофорез. Данная операция предполагает удаление из организма больного крови ( до 1 литра) и возраст ее обратно с повышенным содержанием эритроцитов. Особенно важна эта процедура при сильной анемии и азотемии.

Поскольку во время лечения возникает большой риск подцепить инфекцию, то назначаются антибактериальные препараты, которые обладают сильнейшим антибактериальным эффектом. Среди таких препаратов обязателен к введению донорский гамма-глобулин по 6-10 доз внутримышечно. Прочие осложнения лечатся симптоматически, а поскольку при миеломе такого типа они возникают практически всегда, то лечение должно носить комплексный характер и предотвращать возможные последствия.

Таким образом, болезнь крови миелома – серьезное заболевание, относящееся к группе онкологических. При возникновении подозрения на наличие миеломы необходимо срочно обратиться к гематологу, который проведет необходимые диагностические исследования и составит грамотную и эффективную схему лечения. Стоит помнить, что своевременно проведенная терапия является залогом выздоровления и высокого качества жизни в будущем.

lejkemiya.stadiiraka.ru

Белок Бенс-Джонса — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Белок Бенс-Джонса — легкие цепи моноклональных иммуноглобулинов в моче, секретируемые опухолевыми клетками. Обнаружение белка Бенс-Джонса может свидетельствовать о миеломной болезни или макроглобулинемии Вальденстрема. У здоровых людей небольшое количество свободных легких цепей продуцируется постоянно, наряду с полными молекулами иммуноглобулинов. В связи с небольшой молекулярной массой и нейтральным зарядом они фильтруются в первичную мочу через базальную мембрану клубочка, затем реабсорбируются и подвергаются метаболизму в проксимальных канальцах, не попадая в конечную мочу. При появлении злокачественных клеток, происходит переизбыток свободных легких цепей в первичной моче и появлению белка Бенс-Джонса в конечной моче, что также может свидетельствовать о нарушениях в работе почек. При обнаружении белка Бенс-Джонса в моче необходимо его типирование, оценка соотношения каппа- и лямбда-цепей для оценки рисков и вероятных механизмов патогенного воздействия на почки[1]. Выделение белка Бенс-Джонса может сопровождать поражение почечных канальцев при миеломной болезни может сопровождаться развитием вторичного синдрома Фанкони с нормогликемической глюкозурией, аминоацидурией, фосфатурией и проксимальным канальцевым ацидозом с мышечной слабостью и недостаточной минерализацией костей. Белок Бенс-Джонса, проникая в канальцы почек, повреждает их эпителий и забивает интерстиций, в результате чего происходит склерозирование стромы почки, приводя к почечной недостаточности[2].

Назван по имени английского врача Бенс-Джонса, описавшего его в 1847 году.

Клиническая лабораторная диагностика. Национальное руководство: в 2 т. -Т.1./Под ред. В. В. Долгова, В. В. Меньшикова. — М.: ГЭОТАР-Медиа. 2012.

Станислав Бессмельцев, Кудрат Абдулкадыров «Множественная миелома. Руководство для врачей», Москва 2016. https://books.google.ru/books?id=V1mtDwAAQBAJ&lpg=PA412&dq=%D0%91%D0%B5%D0%BB%D0%BE%D0%BA%20%D0%91%D0%B5%D0%BD%D1%81-%D0%94%D0%B6%D0%BE%D0%BD%D1%81%D0%B0&hl=ru&pg=PA412#v=onepage&q=%D0%91%D0%B5%D0%BB%D0%BE%D0%BA%20%D0%91%D0%B5%D0%BD%D1%81-%D0%94%D0%B6%D0%BE%D0%BD%D1%81%D0%B0&f=false

Kathleen Deska Pagana, Timothy J. Pagana «Mosby’s Diagnostic and Laboratory Test Reference», St.Louis, 2011

https://books.google.ru/books?id=xogyKcAT2msC&lpg=PP1&hl=ru&pg=PR2#v=onepage&q&f=false

  1. ↑ Mosby's Diagnostic, 2011, p. 150.
  2. ↑ Множественная миелома, 2016, p. 412.

ru.wikipedia.org

Миелома Бенс-Джонса

Миелома Бенс-Джонса

Миелома Бенс-Джонса

В 1 из 5 случаев заболевания множественной миеломой (20%) организм не производит полноценные иммуноглобулины. Вместо этого производятся легкие цепи иммуноглобулинов (белок Бенс-Джонса). В таком случае пациенту ставится диагноз миелома Бенс-Джонса.

При миеломе данного типа белок Бенс-Джонса появляется в моче. Именно поэтому диагностика заболевания и мониторинг состояния пациента производятся на основании анализов мочи, а не крови.

К симптомам миеломы Бенс-Джонса относят следующие состояния:

  • Задержка жидкости в организме;
  • Нарушения мочеиспускания;
  • Гематомы неизвестной этиологии;
  • Боль в костях.

Эти симптомы характерны также для некоторых других типов множественной миеломы, поэтому подтвердить диагноз «миелома Бенс-Джонса» может только квалифицированное исследование в лабораторных условиях.

Миелома Бенс-Джонса диагностируется по наличию белка в моче. Кроме того, определить заболевание и его конкретный подтип можно на основании анализа сыворотки крови. По отсутствию ряда компонентов вкупе с положительным результатом анализа мочи на белок Бенс-Джонса врач диагностирует заболевание «миелома Бенс-Джонса».

 

Существует несколько методов лабораторного исследования мочи и сыворотки крови при подозрении на миеломную болезнь. Важно наличие нормальных компонентов сыворотки крови, отсутствие симптоматики, характерной для других патологических процессов, и невозможность обнаружения конкретного вещества – М-парапротеина. С помощью одних и тех же лабораторных исследований можно одновременно диагностировать миелому Бенс-Джонса и ряд связанных с ней патологий, вызванных повышением уровня легких цепей иммуноглобулинов.

 

При переходе из крови в мочу белковые молекулы патологического строения могут повредить почки. Почки выводят также другое вещество – креатинин. Высокий уровень креатинина в крови свидетельствует о нарушении функции почек.

Стандартный тест для подтверждения диагноза «миелома Бенс-Джонса» – это анализ мочи, произведенной в течение 24 часов. Данное исследование позволяет выявить точное количество выводимого белка Бенс-Джонса и оценить степень работоспособности почек. При сопутствующем развитии амилоидоза прогноз неблагоприятен.

 

В ряде случаев диагностируют солитарную плазмоцитому – сходное поражен

www.rak-krovi.ru

Белок Бенс-Джонса в моче, количественно (иммунофиксация мочи)

Выявление в моче свободных легких цепей иммуноглобулинов (белка Бенс-Джонса), используемое для диагностики моноклональных гаммапатий, в том числе множественной миеломы.

Синонимы русские

Свободные легкие цепи иммуноглобулинов в моче

Синонимы английские

Bence-Jones protein, Urine (immunofixation)

Free light chains, Urine

Urinary FLC

Метод исследования

Иммунофиксация.

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Суточную мочу, среднюю порцию утренней мочи.

Общая информация об исследовании

Белок Бенс-Джонса – это группа моноклональных свободных легких цепей иммуноглобулинов, которые могут быть определены в моче или в крови. Их появление характерно для лимфопролиферативных заболеваний, таких как множественная миелома. Эта особенность была впервые описана английским врачом Генри Бенс-Джонсом при исследовании образца мочи, что и дало такое название. Впоследствии стало известно, что белок Бенс-Джонса – это, в действительности, гомогенная группа свободных легких цепей иммуноглобулинов, синтезируемых одной плазматической клеткой (моноклональных). Белок Бенс-Джонса – это собирательное название мономеров, димеров, тетрамеров и других полимерных структур, состоящих из легких цепей иммуноглобулинов.

Свободные цепи иммуноглобулинов – это полипептиды с молекулярной массой 22 кДа, которые синтезируются плазматическими клетками и, соединяясь с тяжелыми цепями, образуют молекулы иммуноглобулинов различных классов: IgG, IgM, IgA и других. В зависимости от строения константного домена, различают два класса легких цепей – лямбда (λ) и каппа (κ) цепи. Каждый иммуноглобулин может иметь только один класс легких цепей – или лямбда, или каппа. В норме плазматические клетки синтезируют больше легких, чем тяжелых цепей. Легкие цепи, не вошедшие в состав иммуноглобулинов, называются свободными. Свободные каппа-цепи, как правило, существуют в виде мономера, имеют небольшой размер и поэтому относительно легко фильтруются в первичную мочу. Лямбда-цепи, напротив, обычно существуют в форме димера, что затрудняет их фильтрацию в почечных клубочках. В редких случаях как каппа-, так и лямбда-цепи могут образовывать тетрамеры – крупные комплексы белков, которые в мочу не проникают. В норме практически все количество легких цепей, поступивших в почечные канальцы, подвергается реабсорбции и лишь их незначительная часть выделяется с мочой (не более 0,75-1,8 мг/л). Появление избытка свободных легких цепей иммуноглобулинов в моче (появление белка Бенс-Джонса) может свидетельствовать об их чрезмерной продукции плазматическими клетками (гаммапатии) или о нарушении процесса почечной реабсорбции (заболевания почек). Обнаружение белка Бенс-Джонса может быть использовано для диагностики и контроля лечения этих заболеваний.

Белок Бенс-Джонса определяется у 50-70 % пациентов с множественной миеломой, 30-40 % пациентов с макроглобулинемией Вальденстрема и у 90 % пациентов с первичным амилоидозом. Другими состояниями, при которых может наблюдаться белок Бенс-Джонса в моче, являются лимфома, лейкоз (чаще хронический лимфолейкоз или плазмаклеточный лейкоз), рак поджелудочной железы, медуллярная карцинома щитовидной железы, доброкачественная гаммапатия неясного генеза. При отсутствии какой либо причины появления этого белка в моче говорят об идиопатической протеинурии Бенс-Джонса.

Свободные легкие цепи иммуноглобулинов не могут быть определены с помощью обычного анализа мочи – для этого используются специальные тесты. Как правило, лабораторная диагностика при подозрении на гаммапатию начинается с обычного электрофореза белков плазмы и мочи. Этот шаг необходим для определения концентрации М-белка (парапротеина) и начальной дифференциальной диагностики гаммапатий. Электрофорез, однако, недостаточно чувствительный метод. По этой причине на втором этапе обследования рекомендуется проведение более чувствительного теста – иммунофиксации белков мочи. Это позволяет избежать диагностических ошибок, учитывая, что гаммапатии могут иметь нормальный результат электрофореза белков. Метод иммунофиксации позволяет не только выявить даже незначительное количество свободных легких цепей, но и определить их класс (лямбда-или каппа-цепи).

Как правило, проводят параллельный анализ как крови, так и мочи. Это связано с некоторыми особенностями экскреции легких цепей при гаммапатиях. Например, у большинства пациентов с клиническими признаками миеломы при электрофорезе сыворотки обнаруживается более 3 г М-белка в дл крови. Однако примерно у 20 % пациентов выявляется лишь незначительное повышение М-белка (менее 1 г в дл крови) или вовсе нормальный уровень иммуноглобулинов крови. При анализе мочи у таких пациентов удается выявить повышенную экскрецию легких цепей в мочу (такая миелома часто называется миеломой Бенс-Джонса). Таким образом, параллельный анализ позволяет предотвратить ошибки диагностики.

Следует отметить, что существует особая, редкая форма миеломы, при которой легкие цепи не выявляются ни в крови, ни в моче ни с помощью электрофореза, ни иммунофиксации (так называемая несекретирующая множественная миелома). Для диагностики этой формы миеломы рекомендуется определение соотношения свободных легких цепей иммуноглобулинов λ и κ в сыворотке крови.

Белок Бенс-Джонса также может не определяться в моче на ранней стадии заболевания, когда избыток свободных легких цепей еще может быть реабсорбирован в почечных канальцах (вплоть до 1 г в день при нормальной функции почек), и в редких случаях, когда свободные легкие цепи образуют тетрамеры, не фильтрующиеся в почечном клубочке.

Ложноположительный результат может быть получен при приеме некоторых лекарственных средств (например, аспирин и пенициллин в высоких дозах), хронической почечной недостаточности или при некоторых системных заболеваниях (ревматоидный артрит, СКВ, полимиозит).

Учитывая эти ограничения метода иммунофиксации, интерпретация результатов должна проводиться с учетом дополнительных анамнестических, лабораторных и инструментальных данных.

Для чего используется исследование?

  • Для диагностики и контроля лечения моноклональных гаммапатий (множественной миеломы, болезни легких цепей, макроглобулинемии Вальденстрема).

Когда назначается исследование?

  • При подозрении на множественную миелому и другие заболевания из группы моноклональных гаммапатий (множественной миеломы, болезни легких цепей, макроглобулинемии Вальденстрема).

Что означают результаты?

Референсные значения

Результат: не обнаружено.

Парапротеина, представленного каппа/лямбда легкими цепями - не обнаружено.

Положительный результат:

  • первичный амилоидоз;
  • моноклональная гаммапатия неясного генеза;
  • криоглобулинемия;
  • синдром Фанкони;
  • гиперпаратиреоз;
  • множественная миелома;
  • остеомаляция;
  • макроглобулинемия Вальденстрема;
  • медуллярный рак щитовидной железы;
  • аденокарцинома поджелудочной железы;
  • лимфома;
  • лейкоз;
  • идиопатическая протеинурия Бенс-Джонса.

Отрицательный результат:

  • норма;
  • эффективное лечение заболевания.

Что может влиять на результат?

  • Стадия заболевания: белок Бенс-Джонса может не определяться в моче на ранней стадии заболевания;
  • прием аспирина и пенициллина в высоких дозах может приводить к получению ложноположительного результата;
  • наличие системных заболеваний (ревматоидный артрит, СКВ, полимиозит) и хронической почечной недостаточности может приводить к получению ложноположительного результата;
  • наличие тетрамеров лямбда- или каппа-легких цепей (не попадающих в мочу) может приводить к получению ложноотрицательного результата.
 Скачать пример результата

Важные замечания

  • Рекомендуется проводить иммунофиксацию белков как мочи, так и крови;
  • интерпретацию результатов следует проводить с учетом дополнительных анамнестических, лабораторных и инструментальных данных.

Также рекомендуется

[06-004] Альбумин в сыворотке

[06-035] Белок общий в сыворотке

[06-038] Белок общий в моче

[08-010] Суммарные иммуноглобулины G (IgG) в сыворотке

[08-011] Суммарные иммуноглобулины M (IgM) в сыворотке

[06-011] Белковые фракции в сыворотке

[13-056] Иммунофиксация иммуноглобулинов сыворотки крови с антисыворотками IgG, A, M K, L с количественным определение парапротеина

Кто назначает исследование?

Гематолог, онколог, терапевт, врач общей практики.

Литература

  • NauKC, LewisWD. Multiplemyeloma: diagnosisandtreatment. Am Fam Physician. 2008 Oct 1;78(7):853-9. Review.
  • Levinson SS, Keren DF. Free light chains of immunoglobulins: clinical laboratory analysis. Clin Chem. 1994 Oct;40(10):1869-78.
  • Whicher JT, Hawkins L, Higginson J. Clinical applications of immunofixation: a more sensitive technique for the detection of Bence Jones protein. J Clin Pathol. 1980 Aug;33(8):779-80.
  • Chernecky C. C. Laboratory Tests and Diagnostic Procedures / С.С. Chernecky, В.J. Berger; 5th ed. - Saunder Elsevier, 2008.

helix.ru

что это такое простыми словами? Прогноз выживаемости и лечение при множественной миеломе

Множественная миелома — это злокачественная опухоль лимфоидной природы, для которой характерна триада признаков:

  • Колонизация костного мозга опухолевыми плазматическими клетками.
  • Возникновение очагов расплавления костной ткани (деструкция кости).
  • Обнаружение в крови и/или моче специфического белка — моноклонального глобулина.

Основу миеломы составляют плазматические клетки (дифференцированные В-лимфоциты, плазмоциты). Они секретируют особый белок — моноклональный иммуноглобулин, он же М-белок, М-компонент, М-протеин, который негативно влияет на организм, приводя к развитию тяжелых симптомов. Кроме того, колонизация плазмоцитами костного мозга приводит к нарушению кроветворения и очаговому расплавлению костной ткани.

Симптомы множественной миеломы

В начальных стадиях множественная миелома протекает бессимптомно. По мере увеличения количества опухолевых клеток, заболевание прогрессирует и могут развиваться следующие симптомы:

  • Боль в костях. Обычно множественная миелома локализуется в плоских костях — это череп, таз, лопатка. Из губчатых костей в основном поражаются позвонки. Злокачественные миеломные клетки провоцируют растворение вокруг себя костной ткани и образованию полостей с ровными краями. Отсюда и основные симптомы — боли и патологические переломы. В начале они носят мигрирующий характер и возникают при смене положения тела. В конце развивается нестерпимый болевой синдром, движения практически невозможны.
  • Гиперкальциемия. Резорбция кости клетками миеломы приводит к выходу большого количества кальция в кровь. Из-за этого у пациентов развивается тошнота, рвота, сонливость, оглушенность сознания вплоть до комы.
  • Поражение почек, — миеломная нефропатия, является одной из основных причин смерти при данном заболевании. Развивается оно из-за действия М-белка, гиперкальциемии, амилоидоза и инфекционных осложнений. Характеризуется протеинурией (белок в моче) и нарастанием почечной недостаточности. Основным патологическим фактором является склероз почечных канальцев из-за фильтрации большого количества миеломного белка и накопления его легких цепей (белка Бенс-Джонса).
  • Синдром гипервязкости крови. Он развивается, когда уровень М-компонента в крови превышает значение 50 г/л. Симптоматически проявляется кровотечениями, нарушением зрения и оглушенностью сознания.
  • Поражение костного мозга клетками миеломы приводит к нарушению кроветворения из-за чего развиваются тяжелые анемии, глубокие иммунодефицитные состояния, кровоточивость.
  • Амилоидоз — накопление в тканях внутренних органов особых белков. Проявляется поражением почек, сердца, печени, нейропатией.
  • Неврологическая симптоматика развивается из-за «проседания» позвонков, что приводит к сдавлению спинномозговых корешков, развитию болевого синдрома, чувства онемения, и даже параличам.

Виды множественной миеломы

Существует несколько классификаций миеломной болезни. По степени распространенности опухолевых поражений выделяют:

  • Диффузная форма множественной миеломы. Происходит инфильтрация костного мозга без костных разрушений (остеодеструкции).
  • Диффузно-очаговая форма миеломы. Помимо инфильтрации костного мозга имеются очаги деструкции костей.
  • Множественно-очаговая форма миеломы. Есть очаги остеодеструкции, но нет диффузного поражения костного мозга. В этом случае при исследовании пунктата возможно получение нормальной миелограммы.
  • Редкие формы миеломы — склеротическая, висцеральная и др.

Также множественная миелома классифицируется на основе иммунохимического типа опухоли. Основным фактором здесь является вид патологического иммуноглобулина, определяемого в крови и моче. Выделяют G, A, D, E, M-миелому, миелому Бенс-джонса, биклональную и несекретирующую.

Стадии и прогноз при множественной миеломе

Стадирование множественной миеломы определяется на основании 4-х параметров: количество М-компонента, уровень гемоглобина, уровень кальция, степень поражения костей. Стадии:

  • 1 стадия миеломы – легкая анемия (гемоглобин более 100 г/л), кальций в норме, низкий М-белок, менее 5 очагов поражения костей. Средняя продолжительность жизни таких пациентов составляет 6,5 лет.
  • 2 стадия миеломы – анемия средней степени тяжести, кальций повышен до 3 ммоль/л, количество очагов остеолизиса не превышает 20, уровень М-компонента: 35 IgG< 35-70г/л IgМ 30-50, протеинурия Бенс-Джонса 4-12 г/сутки.
  • Третью стадию миеломы выставляют при наличии хотя бы одного из следующих признаков – тяжелая анемия (гемоглобина ниже 85 г/л), кальций выше 3 ммоль/л, высокий уровень М-белка, выраженная остеодеструкция (более 30 очагов остеолизиса – разрушения костей). Средняя продолжительность жизни составляет 2 года.

Помимо этого, существует система стадирования миеломы, основанная на уровне В2-микроглобулина и альбумина в крови:

  • 1 стадия множественной миеломы — В2-микроглобулин ниже 3,5 мг/л, альбумин выше 35 г/л.
  • 2 стадия миеломы — В2-микроглобулин повышается до 5,5 мг/л, альбумин снижается ниже 35 г/л.
  • 3 стадия миеломы — значения В2-микроглобулина превышают 5,5 мг/л.

Причины множественной миеломы

Причиной развития миеломной болезни являются мутации в клетках-предшественницах В-лимфоцитов. Что приводит к этим мутациям, до конца неизвестно. Но выделяют несколько факторов риска, при наличии которых вероятность развития заболевания превышает общепопуляционную:

  • Возраст старше 40 лет.
  • Мужской пол.
  • Принадлежность к негроидной расе.
  • Наличие моноклональной гаммапатии — у каждого сотого такого пациента развивается миелома.
  • Вторичные иммунодефициты — ВИЧ, прием иммуносупрессивной терапии.
  • Наличие миеломы среди близких кровных родственников.
  • Наличие в анамнезе радиационного воздействия, в том числе лучевой терапии.

Диагностика множественной миеломы

Диагностика миеломы предполагает оценку жалоб пациента и проведение инструментальных методов диагностики:

  • Лабораторные исследования — помимо рутинных анализов выполняется биопсия костного мозга и/или опухолевой ткани, определение β2-микроглобулина и др.
  • Рентген костей или компьютерная томография костей для поиска очагов остеодеструкции.
  • Иммунофенотипирование и цитогенетическое исследование опухолевых клеток для определения прогноза и составления плана лечения.

Диагноз множественной миеломы выставляется на основании следующих критериев:

  • Уровень плазмоцитов в костном мозге или опухолевом биоптате превышает 10%.
  • В крови и моче определяется М-белок (кроме несекретирующей формы множественной миеломы).
  • Присутствуют признаки поражения внутренних органов миеломными клетками — гиперкальциемия, анемия, поражение костей, почечная недостаточность.

Как лечится множественная миелома

Множественная миелома сегодня считается неизлечимым заболеванием. Усилия медицины направлены на то, чтобы сдержать рост опухоли, продлить и улучшить качество жизни таких больных.

После того, как диагноз установлен, необходимо решить вопрос, необходимо ли пациенту специфическое лечение, или можно ограничиться наблюдением, поскольку при «тлеющей миеломе» (нет симптомов, но есть лабораторные изменения) возможна выжидательная тактика.

Выделяют следующие виды лечения миеломы:

  • Стандартная химиотерапия. Назначается пациентам, которым противопоказана высокодозная полихимиотерапия. Средняя продолжительность жизни после нее 29 месяцев. В стандартную схему первой линии входит мелфалан и преднизолон. Более эффективные схемы включают талидомид, леналидомид или бортезомиб (относительно новые противоопухолевые препараты).
  • Высокодозная полихимиотерапия (ВПХТ) с последующей пересадкой кроветворных стволовых клеток ТГСК (как аутологичных, так и донорских). Данное лечение позволяет достичь полной ремиссии у большинства пациентов (до 75%), но к сожалению, в течение 2-5 лет отмечается прогрессирование заболевания. Более эффективным является проведение двойного курса ВПХТ с ТГСК (тандемная ВПХТ). Она позволяет добиться пятилетней безрецидивной выживаемости у 90% пациентов. Но такое тяжелое лечение могут перенести не все пациенты, поэтому показания к нему ограничены.
  • Поддерживающая терапия. Даже ВПХ не может предотвратить развитие рецидива, назначается лечение, которое призвано подавлять клон злокачественных клеток. С этой целью используются интерфероны. Они помогают продлить медиану безрецидивной выживаемости до 42 месяцев.
  • Борьба с осложнениями. Лечение боли — назначение сильных аналгезирующих препаратов, лучевая терапия. Хирургические операции проводятся при компрессионных переломах позвонков. Коррекция осложнений, вызванных угнетением кроветворения — переливание эритромассы и назначение эритропоэтина, применение антибиотиков при повышении температуры. Проведение гемодиализа, плазмофереза, назначение бисфосфонатов для контроля гиперкальциемии.

Диета и питание при миеломе

Особой диеты при множественной миеломной болезни не требуется, за исключением периода прохождения химиотерапии. Учитывая то, что основным побочным эффектом такого лечения является потеря аппетита, тошнота и рвота, требуется легкое и, вместе с тем, калорийное сбалансированное питание. Более подробные рекомендации пациенту дает лечащий врач.

В Европейской клинике есть все необходимые условия для диагностики и лечения множественной миеломной болезни. Мы используем современные протоколы терапии, также оказываем паллиативную помощь для пациентов в терминальных стадиях заболевания. При возникновении вопросов обращайтесь к нашим специалистам.

Запись на консультацию круглосуточно

www.euroonco.ru

Множественная миелома

Множественная миелома

Множественная миелома – это злокачественное заболевание крови, при котором образуется избыточное количество дефектных плазмоцитов (одного из видов лейкоцитов), что приводит к повреждению костного мозга, костей, почек, к нарушению работы иммунной системы.

Поврежденные плазмоциты могут образовывать опухоли, которые обычно располагаются в костях. Если опухоль одна, то ее называют единичная плазмоцитома. В случае если опухолей несколько, речь идет о множественной миеломе.

Миелома – достаточно редкое заболевание, которым чаще страдают люди старше 60 лет. Пациенты моложе 40 лет встречаются крайне редко. Эта болезнь неизлечима, однако современные методы лечения позволяют приостановить развитие процесса на несколько лет. Прогноз заболевания во многом зависит от стадии, на которой начато лечение.

Синонимы русские

Болезнь Рустицкого, миелома, миеломатоз, ретикулоплазмоцитоз, генерализованная плазмоцитома, болезнь Рустицкого – Калера.

Синонимы английские

Plasma cell myeloma, Kahler's disease, myeloma.

Симптомы

Проявления миеломы зависят от активности процесса, и на начальной стадии заболевания могут полностью отсутствовать. Признаки миеломы неспецифичны, то есть такие же симптомы могут быть вызваны другим заболеванием, поэтому точную причину их появления может установить только врач. Основными симптомами являются:

  • боли в костях, чаще в ребрах, позвонках,
  • частые переломы,
  • частые инфекционные заболевания,
  • слабость, недомогание,
  • жажда,
  • запоры,
  • учащенное мочеиспускание,
  • увеличение или уменьшение объема мочи,
  • онемение, боли в конечностях.

Общая информация о заболевании

Несмотря на то что основные проявления заболевания связаны с повреждением костей, миеломная болезнь – разновидность рака крови. В основе болезни лежит повреждение плазмоцитов, разновидности лейкоцитов. Они, как и все остальные клетки крови, образуются в костном мозге из стволовых клеток. Этот процесс заключается в ряде последовательных, запрограммированных на уровне ДНК клетки делений, в результате которых сначала формируются лимфоидные стволовые клетки, а затем В-лимфоциты. В-лимфоциты являются клетками иммунитета, то есть осуществляют борьбу с чужеродными для организма вирусами и бактериями. Окончательное созревание В-лимфоцитов происходит вне костного мозга – в лимфатических узлах, селезенке, тимусе. Для этого необходим антиген – белок чужеродного микроорганизма. При контакте с антигеном В-лимфоцит превращается в плазмоцит и начинает секретировать антитела – специфические белки, которые разрушают чужеродные клетки. Каждый плазмоцит секретирует определенный вид антител, направленных на борьбу с конкретным микроорганизмом. В норме у человека образуется необходимое, строго контролируемое количество плазмоцитов.

При миеломной болезни повреждается ДНК плазмоцитов. В организме накапливается избыточное количество бесполезных, измененных плазмоцитов, которых еще называют миелоцитами. Эти клетки накапливаются в костях, образуя опухоли и разрушая кости, а также вырабатывают дефектные – моноклональные белки, или белки Бенс-Джонса. Эти белки не способны бороться с чужеродными клетками, как нормальные антитела, и выводятся из организма почками. Разрушение костей приводит к повышению уровня кальция в крови, что проявляется жаждой, запорами, тошнотой. Повышенное количество кальция и белка вызывает повреждение почек. Происходит угнетение нормального кроветворения и, как следствие, уменьшается количество эритроцитов и нормальных лейкоцитов. В итоге развивается анемия и снижается устойчивость организма к инфекциям.

Точная причина патологических изменений в плазмоцитах неизвестна, однако существуют факторы, повышающие вероятность миеломной болезни.

Кто в группе риска?

  • Люди старше 60 лет.
  • Страдающие ожирением.
  • Подвергавшиеся облучению.
  • Работающие с инсектицидами, пестицидами, продуктами нефтепереработки и другими токсическими веществами.
  • ВИЧ-инфицированные.
  • Пациенты с аутоиммунными заболеваниями, например ревматоидным артритом, системной красной волчанкой.
  • Пациенты с моноклональной гаммопатией (это группа заболеваний, при которых в организме вырабатываются аномальные антитела).
  • Люди, у родственников которых была миеломная болезнь.

Диагностика

Часто миеломная болезнь определяется еще до проявления симптомов, в ходе стандартного профилактического обследования. Заподозрить заболевание на начальной стадии позволяют изменения в результатах лабораторных анализов. Дальнейшее обследование зависит от проявлений болезни.

Лабораторная диагностика

  • Общий анализ крови (без лейкоцитарной формулы и СОЭ). При миеломной болезни уровень лейкоцитов чаще всего снижен. Также могут быть понижены концентрации эритроцитов, тромбоцитов и гемоглобина.
  • Определяется протеинурия, то есть выделение с мочой белка Бенс-Джонса.
  • Общий белок сыворотки. Его уровень повышается за счет большого количества моноклональных белков.
  • Альбумин сыворотки. Альбумин – это белок, который синтезируется в печени и отвечает за перенос различных веществ, например билирубина, жирных кислот, некоторых гормонов. Уровень альбумина бывает снижен даже при высоком общем белке, так как белок повышен именно из-за патологических компонентов – моноклональных белков, которые по структуре отличаются от альбумина.
  • Креатинин в сыворотке. Является побочным продуктом обмена веществ, который выводится почками. При миеломной болезни может быть повышен вследствие повреждения почек.
  • Кальций в сыворотке. Уровень кальция повышается из-за разрушения костей.

Другие методы исследования

  • Электрофорез белков мочи и крови. Метод необходим для выявления моноклональных белков и белков Бенс-Джонса. Основан на том, что разные виды белков, помещенных на специальную бумагу, гель или мембрану, под действием постоянного электрического поля движутся с разной скоростью.
  • Биопсия костного мозга – взятие образца костного мозга из грудины или костей таза с помощью тонкой иглы. Проводится после предварительного обезболивания. Затем под микроскопом обнаруживают изменения в структуре костного мозга. Процедура необходима для выявления плазмоцитов в костном мозге.
  • Рентгенография, компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. Эти методы позволяют сделать снимки костей, на которых определяются четко очерченные, округлой или овальной формы участки разрушения костей, а также патологические переломы.
  • Позитронно-эмиссионная томография. В организм вводят дезоксифлюороглюкозу – препарат, помеченный радионуклидом, который поглощается клетками опухоли. Затем с помощью позитронной камеры исследуют участки накопления этого вещества. Дезоксифлюороглюкоза находится в организме очень короткое время, большая часть ее распадается уже во время исследования, что позволяет уменьшить лучевую нагрузку на пациента. Информативность метода заключается в том, что можно оценить не только внешние характеристики опухоли, как при КТ или МРТ, но и активность обмена веществ в тканях опухоли.

Лечение

Лечение зависит от стадии заболевания, вида миеломы, общего состояния пациента. На начальной стадии, до появления внешних признаков и при медленном прогрессировании болезни лечение может быть отложено. Однако пациент должен регулярно проходить обследование для контроля за развитием болезни. При первых симптомах следует начинать лечение.

  • Химиотерапия – использование специальных препаратов, которые разрушают злокачественные клетки или препятствуют их делению.
  • Иммунотерапия. При терапии множественной миеломы используют препараты, активизирующие иммунную систему. Структура этих препаратов идентична веществам, которые вырабатываются лейкоцитами и участвуют в борьбе с инфекциями, раковыми клетками. Чаще всего используют синтетический альфа-интерферон – специфический белок, идентичный по строению интерферону человека и обладающий противовирусной активностью.
  • Лучевая терапия – разрушение злокачественных клеток с помощью ионизирующего излучения.
  • Трансплантация стволовых клеток. У пациента с миеломной болезнью или подходящего донора забирают часть стволовых клеток с помощью специального аппарата, после чего их замораживают. Затем пациент подвергается химиотерапии или лучевой терапии, которые разрушают большинство клеток костного мозга, как больных, так и здоровых. После этого пациенту пересаживают его собственные или донорские стволовые клетки. Трансплантация стволовых клеток не излечивает пациента, но увеличивает продолжительность его жизни.
  • Симптоматическая терапия – терапия, направленная на конкретные симптомы. Например, антибиотики при инфекции и введение эритропоэтина (вещества, стимулирующего деление эритроцитов) при анемии.

Профилактика

Специфической профилактики миеломной болезни нет.

Рекомендуемые анализы

  •         Общий анализ крови
  •         Общий анализ мочи с микроскопией осадка
  •         Кальций в сыворотке
  •         Креатинин в сыворотке
  •         Белок общий в сыворотке
  •         Альбумин в сыворотке
  •         Цитологическое исследование пунктатов, соскобов других органов и тканей

helix.ru

Белок Бенс Джонса В Моче: Исследование, Сбор Анализа, Показания

При выявлении повышенного количества белка в моче необходимо исключить ряд опасных, онкологических заболеваний. Для этого сдаётся анализ мочи на белок Бенс-Джонса в моче.

Существует ряд нозологий, которые характеризуются образованием специфического онкомаркера – патологического белка Бенс-Джонса в моче:

  • Злокачественные опухоли плазматических клеток – миелома, или парапротеинемический гемобластоз;
  • множественное поражение лимфатических узлов, увеличение печени, селезёнки, повышенная кровоточивость из дёсен, носовых ходов, нарушение зрения, анемия, изменяется строение белка – болезнь Вальденстрема;
  • идиопатический амилоидоз, который может сопровождаться поражение миокарда, ткани почек, нервной системы, периферических мышц, или всех органов.

Методика подготовки к анализу мочи

Необходимо помнить, что выявление белка Бенс-Джонса в моче имеет значение не только для первичной диагностики, но и для прогноза заболевания, контроля эффективности лечения.

После выполнения гигиенических процедур на исследование собирается средняя порция. Доставить на анализ мочу необходимо не более чем через 2 часа после забора. Если назначено доктором, то собирают суточную урину, проводится полное исследование.

За неделю до сдачи анализа необходимо соблюдать строгую диету, рекомендованную врачом, исключить избыточную физическую нагрузку, стресс, повышение температуры тела, переохлаждение.

Механизм развития заболевания

Учитывая, что преобладающим органом поражения являются костная система и почки, обязательно назначаются анализы урины на содержание белка Бенс-Джонса. В результате избыточной продукции белковых тел с низкой молекулярной массой, так называемых лёгких цепей, эти молекулы выделяются с мочой, появляется протеинурия Бенс-Джонса. Эти белковые тела повреждают почечные канальцы, постепенно развивается почечная недостаточность. К повреждению почек ведёт не только гиперпродукция белковых тел, но и гиперкальциемия.

Надо обращать внимание не только на появление большого количества белка Бенс-Джонса, но и на уровень глюкозы в урине, концентрационную функцию мочевыделительной системы.

Неврологические нарушения в виде головной боли, утомляемости, нарушения зрения обусловлены повышением белка в крови, изменениями вязкости крови. Нарушение текучести крови ведёт к поражению мелких артерий, развивается гипоксия тканей, нарушается их функция.

Увеличение размеров печени и селезёнки обусловлено накоплением плазматических клеток, белка в этих органах. Селезёнка – это орган, выполняющий иммунные, защитные, кроветворные функции. Печень обеспечивает обмен желчных кислот, дезинтоксикацию организма. При спленомегалии, гепатомегалии страдает функция этих органов, постепенно развивается полиорганная недостаточность.

Клиническая картина

Учитывая, что все заболевания, которые сопровождаются потерей белка организмом, на первых порах текут бессимптомно, либо имеют неспецифические симптомы:

  • Общая слабость;
  • недомогание;
  • ночная потливость;
  • пониженная работоспособность;
  • склонность к частым простудным заболеваниям, вирусным инфекциям;
  • периодически возникает боль в костях.

При появлении любого из вышеперечисленных симптомов необходимо обратиться к врачу, пройти необходимые диагностические исследования, сдать анализы крови и мочи, в том числе и на белок Бенс-Джонса.

Наиболее частым заболеванием, характерным для появления белка бенс-джонса в моче является множественная миелома.

Миеломная болезнь

Причина данной патологии не известна. Плазматические клетки костного мозга начинают продуцировать белок неправильного строения в повышенном количестве. Неспецифические симптомы, как правило, не настораживают больных. Заболевание отличается поздней обращаемостью за медицинской помощью, когда появляется боль в костях конечностей, таза, рёбрах, позвоночнике. Зачастую диагноз ставится, когда у больного появляются переломы тел позвонков, появляется белок Бенс-Джонса. На этой стадии радикально помочь уже не возможно.

Переломы позвоночника, наблюдающиеся при миеломной болезни, называются патологические, т.е. при воздействии минимальной травмирующей силы ломаются тела позвонков, что сопровождается усилением боли. Достаточно поднять тяжелую сумку и проехать по тряской дороге, чтобы сломался пораженный позвонок. При рентгенографическом исследовании плоских костей скелета и позвоночника кости имеют специфический вид. Складывается впечатление, что «кости изъедены молью». Они имеют круглые чёткие тени – это однозначный признак миеломы.

В зависимости от преобладающей клиники заболевания выделяют следующие варианты злокачественного поражения:

  1. Солитарная плазмоцитома — одиночное очаговое поражение костей, сопровождающееся появлением белка Бенс-Джонса в моче, М-градиента в крови, нарушением функции почек, повышением кальция в крови. прогноз более благоприятный, чем при множественной миеломе. Лабораторные показатели могут не изменяться, тогда в урине не будет выявлено изменений. В этой ситуации диагноз зачастую ставится на этапе почечной недостаточности, инфекционных, аутоиммунных осложнений, неврологических расстройств, амилоидозе почек и других паренхиматозных органов.
  2. Тлеющая миелома – заболевание, протекает бессимптомно. Общее состояние больных не страдает. Имеется только изолированное повышение М-градиента в крови. Уровень кальция в крови, белок Бенс-Джонса в моче не выявляются. Тактика лечения больного в основном выжидательная, требуется динамическое наблюдение до назначения химиотерапии.
  3. Острый плазмобластный лейкоз – в крови появляется большое количество предшественников плазмоцитарных клеток – юных форм, функция которых не полноценная, действие на организм — токсическое. Развивается как первичное заболевание, или как вторичное осложнение множественной миеломы.
  4. Пять разновидной миеломы, поражающей в основном костную ткань относятся формы, классифицирующиеся на основании иммуногисто химических анализов. Поэтому для постановки правильного диагноза требуется углубленной обследование, сдача анализов мочи, крови.

Кроме костной системы в патологический процесс при миеломе вовлекаются почки, развивается миеломная нефропатия, которая проявляется одним или несколькими признаками:

  • Частые обострения пиелонефрита и другие воспаления, обусловленные сниженным иммунитетом, дефектом иммуноглубуллинов, белковых тел в организме;
  • быстропрогрессирующие явления почечной недостаточности;
  • белок бенс-джонса, глюкоза в моче;
  • повышение уровня кальция появление М-градиента в крови;
  • артериальная гипертензия, амилоидоз, нефрокальцинаты.

К кому обратиться?

При появлении жалоб на общую слабость, недомогание, боль в позвоночнике и другие симптомы, угрожаемые по миеломе необходимо срочно обратиться за медицинской помощью. Не зависимо от того к какому врачу обратился человек – к неврологу, терапевту, нефрологу, он будет направлен к гематологу-онкологу.

Заключение

Понижение уровня гемоглобина в крови, повышение СОЭ, общая слабость, склонность к бактериальным инфекциям, боль в позвоночнике у пожилых людей требует проведения полного комплекса обследования, направленного на исключение миеломной болезни. Ранняя диагностика является довольно сложной. Ситуация облегчается при регулярном проведении пациентами диспансерных динамических обследований, посещений врача, поиск и исключение больших и малых критериев миеломы.

pochkam.ru

Белок бенс джонса при миеломной болезни

Протеинурия «переполнения» развивается при повышении концентрации низкомолекулярных белков (лёгких цепей иммуноглобулинов, гемоглобина, миоглобина) в плазме крови. При этом данные белки фильтруются неизменёнными клубочками в количестве, превышающем способность канальцев к реабсорбции. Таков механизм протеинурии при множественной миеломе (протеинурии Бенс-Джонса) и других плазмоклеточных дискразиях, а также миоглобинури.

Преренальная, или протеинурия «переполнения», наблюдается при миеломной болезни (протеинурия Бенс-Джонса), рабдомиолизе, макроглобулинемии Вальденстрема, массивном внутрисосудистом гемолизе. Протеинурия переполнения может колебаться от 0,1 до 20 г/сутки. Высокая протеинурия (более 3,5 г/сутки.) в этом случае не является признаком нефротического синдрома, так как не сопровождается гипоальбуминемией и другими его признаками. Для выявления миеломной нефропатии больному необходимо исследовать мочу на белок Бенс-Джонса.

Белок Бенс-Джонса — белок, состоящий из моноклональных легких цепей иммуноглобулинов (типа к и X), в избытке секретирующийся прежде всего плазматическими клетками. Белок Бенс-Джонса циркулирует в крови и выделяется с мочой вследствие его небольшой молекулярной массы. Образование белка Бенс-Джонса является истинной патологией, в первую очередь В-системы иммунитета. Белок Бенс-Джонса выявляют прежде всего в моче больных множественной миеломой (примерно в 60% случаев). Заслуживает внимания связь между экскрецией белка Бенс-Джонса и патологией почек вследствие нефротоксического действия легких цепей на эпителий почечных канальцев (развитие дистрофии, синдрома Фанкони), развития амилоидного поражения почек.

Для определения белка Бенс-Джонса пользуются нагреванием (при 56° С белки преципитируют, а при 100° С вновь растворяются), нагреванием с добавлением 3% сульфасалициловой кислоты (исчезновение помутнения).

Моноклональный компонент (М) — парапротеин — синтезируется одним клоном лимфоидных клеток и определяется поэтому при электрофорезе белков сыворотки крови моноклоновым пиком (М-градиент) в зоне бетта-глобулинов или между зонами р- и 7-глобулинов, в 12% случаев моноклональных гаммапатий он является белком Бенс-Джонса.

М-компонент можно выявить с помощью иммуноэлектрофореза с моноспецифическими антисыворотками к легким цепям типа к и X, электрофореза на различных носителях (бумага, ацетат-целлюлоза, полиакриламидный гель), а также методом иммунофиксации на ацетат-целлюлозной пленке и иммуноизотахофореза на ацетат-целлюлозных мембранах (что позволяет обнаружить фрагменты Ig в малых концентрациях).

Вместе с моноклональными Ig сыворотки белок Бенс-Джонса является характерным маркером плазмоцитом, поэтому широко используется при диагностике и оценке эффективности терапии этой патологии. Экскреция моноклональных легких цепей типа к и X обычно свидетельствует о миеломе, макроглобулинемии, первичном амилоидозе иди идиопатической моноклоновой гаммапатий; имеются данные о наличии белка Бенс-Джонса в моче больных хроническим лимфолейкозом. В связи с этим исследование мочи, особенно при большой протеинурии, на выявление парапротеина или легких цепей Ig имеет важное клиническое значение.

Моноклональная гаммапатия — это сборное наименование целого класса заболеваний, при котором происходит патологическая секреция аномальных, измененных по химическому строению, молекулярной массе или иммунологическим свойствам иммуноглобулинов (гамма-глобулинов) одним клоном плазматических клеток или B-лимфоцитов. Эти иммуноглобулины затем нарушают функции тех или иных органов и систем, например, почек, что и приводит к развитию симптомов заболевания.

Моноклональные гаммапатии могут быть доброкачественными, когда клональная популяция клеток, секретирующих аномальные иммуноглобулины, не проявляет тенденций к неконтролируемому росту и размножению или к неконтролируемому увеличению продукции аномального белка. А могут быть и злокачественными, когда клональная популяция, производящая аномальный белок, склонна к постоянному неконтролируемому росту и размножению и как следствие к увеличению секреции этого белка. Доброкачественные моноклональные гаммапатии часто развиваются как последствия чрезмерной хронической антигенной стимуляции, приводящей к усиленному размножению определенных клонов плазматических клеток. Например, именно такой характер имеют доброкачественные моноклональные гаммапатии, наблюдаемые после пересадки костного мозга, реже после пересадки органов и тканей или при некоторых хронических инфекциях.

К злокачественным моноклональным гаммапатиям относятся, например, такие заболевания, как макроглобулинемия Вальденстрёма, болезнь легких цепей и др.

Основным симптомом заболевания является гиперпротеинемия; в большинстве случаев количество белка в плазме превышает 80 г/л, однако иногда оно не увеличивается. В костном мозгу наблюдается плазмоцитоз, в костях черепа или в других костях можно обнаружить остеолиз: ряд круглых дефектов теней на рентгенограмме.

Диагноз подтверждается выявлением градиента М, наличие которого в большинстве случаев соответствует IgG, реже — IgA и IgM и еще реже —IgD или плазмоцитоме Бене-Джонса. На электрофорегической кривой можно обнаружить и двойную полосу.

Злокачественная форма гаммапатии, в подавляющем большинстве случаев наблюдающаяся у пожилых лиц, — плазмоцитома (множественная миелома, миеломатоз, болезнь Калера), которая чаще является моноклональной и реже — биклональной гаммапатией. В начале заболевания больной жалуется на слабость, общее недомогание, иногда на ревматические боли, боли в костях. При локализации болезни в костях возможны спонтанные переломы.

Другими симптомами этого заболевания являются диффузный остеопороз, анемия, слабая пигментация кожи, гиперкальциемия, болезни почек, в моче можно выявить белок Бене-Джонса.

Развитие плазмоцитомы часто сопровождается амилоидозом. Парамилоид откладывается в самых различных органах. Моноклональные гаммапатии часто сопровождает наличие гомогенной легкой цепи амилоида или его так называемого варьирующего отрезка.

Диффузный амилоидоз вызывает целый ряд изменений: кожные папулы, полиартриты, макроглоссию, охриплость голоса, затрудненность глотания (за счет изменений в пищеводе), непрекращающиеся поносы, нефротический синдром, увеличение селезенки, сердечную декомпенсацию в результате изменений миокарда, которая не поддается влиянию наперстянки.

При обнаружении градиента М, соответствующего IgM, следует предполагать наличие макроглобулинемии Вальденстрема. При этом заболевании IgM происходит из лимфоидных клеток, обильно разрастающихся в лимфатических узлах, в костном мозгу, печени, селезенке.

В крови также можно выявить лимфоцитоз. Таким образом, клиническая картина заболевания характеризуется увеличением лимфатических узлов, гепатоспленомегалией и характерными данными электрофореза или ультрацентрифугирования.

Заболевание может проявляться в форме малокровия, повышенной кровоточивости; наличие высокой скорости оседания эритроцитов (больше 100 мм в час) может вызвать подозрение на наличие плазмоцитомы. Формоловая реакция при этом заболевании положительна. В пунктате костного мозга превалируют лимфоидные ретикулярные клетки. Клиническая картина болезни очень пестрая: наблюдаются неврологические симптомы, нарушения свертываемости крови, иногда остеопороз, редко встречается протеинурия Бенс-Джонса. Можно обнаружить признаки «парапротеинного глазного дна»; отеки, экссудативные очаги, расширенные вены.

При болезни Франклина (болезнь тяжелых цепей) в плазме появляется гомогенная популяция тяжелых цепей, отличающихся по структуре от нормальных. В зависимости от того, к какому классу иммуноглобулинов они принадлежат, говорят о болезни альфа- или гамма-цепей. Это заболевание сопровождается увеличением лимфатических узлов, спленомегалией, гепатомегалией, повышением температуры тела, эритемным отеком неба и язычка.

В современных условиях лабораторная диагностика выходит на лидирующие позиции в процессе постановки верного диагноза. По некоторым, даже незначительным отклонениям от нормы, появляется шанс оценить общий уровень здоровья пациента и заподозрить серьезную патологию. Одним из таких лабораторных показателей является белок Бенс-Джонса.

Фото 1. Современные методы исследования позволяют выявлять самые опасные заболевания. Источник: Flickr (Ric Sumner).

Что такое белок Бенс-Джонса

Это химическое вещество названо в честь первооткрывателя — Генри Бенс-Джонса, врача и химика, который впервые определил белок в далеком 1847 году. Вещество представляет собой цепь иммуноглобулинов и может быть признаком развития серьезных нарушений в организме.

В нормальных условиях иммунная система синтезирует ряд иммуноглобулинов (Ig A, Ig G. Ig M. Ig D или Ig E), которые призваны бороться с влиянием чужеродных агентов от тяжелых бактерий до простых аллергенов. За образование белков в таком случае отвечают лейкоциты, а конкретнее их часть — лимфоциты.

При патологии продуцируются лишь определенные иммуноглобулины, замещая и вытесняя другие. Зачастую подобное явление приводит к нарушению функционирования иммунитета и может быть вызвано различными патологическими процессами.

Какой уровень белка считается нормой

В организме белок присутствует и у здоровых людей, однако его количество совсем незначительное, и не попадает в конечную мочу, принимая участие в обменных процессах. По этой причине за референсные значения (то есть нормальные) принимается полное отсутствие белка в моче.

Наличие белка определяется как протеинурия; при этом проводится тщательный анализ для выявления конкретного вида химического вещества, на основании чего проводится интерпретация результатов.

Патологии, связанные с образованием белка

В подавляющем большинстве случаев наличие белка Бенс-Джонса свидетельствует о множественной миеломе.

Обратите внимание! Миеломная болезнь — это злокачественная опухоль костного мозга. Заболевание наиболее часто встречается после 60 лет.

Помимо этого, изменения в анализах могут предполагать наличие следующих состояний:

  • Лимфома — рак лимфатической системы.
  • Хронический лимфоцитарный лейкоз или лейкемия — состояние, при котором происходит нарушение работы кроветворных органов с аномальным синтезом белка.
  • Другие моноклональные гаммапатии, при которых в организме происходит избыточное накопление белковых фракций, вырабатываемых лейкоцитами.
  • Амилоидоз. Состояние не является онкологическим процессом, но при этом также протекает с избыточным накоплением белка в органах и тканях. Заболевание редкое и зачастую напоминает множественную миелому; состояние может приводить к развитию повреждений миокарда, нервной системы и почечной недостаточности.
  • Хроническая болезнь почек и почечная недостаточность означают нарушение функции мочевыводящей системы, в результате чего развивается собственно протеинурия.
  • Системная красная волчанка, ревматоидный артрит и другие аутоиммунные процессы могут давать ложноположительный результат — то есть определение протеинурии в подобных случаях не соответствует патологическому состоянию.

Диагностика белка Бенс-Джонса

Диагностика заключается в проведении общего анализа мочи, подготовка к которому не является специфичной:

  • Следует избегать стресса, алкогольного опьянения и тяжелых физических нагрузок накануне.
  • Нельзя употреблять фрукты и овощи, способные изменять цвет мочи (например, свекла или морковь).
  • Перед исследованием необходимо произвести первичный гигиенический туалет наружных половых органов во избежание погрешности в результатах.
  • Желательно временно отказаться от приема диуретиков.
  • Правильный сбор мочи предполагает начало мочеиспускания непосредственно в унитаз (около 1-2 секунд), в то время как в контейнер собирается последующая порция; процесс при этом не прерывается.

Помимо стандартного теста может применяться суточный анализ мочи. В этом типе исследования мочу необходимо собирать в течение 24 часов:

  • Проснувшись утром и опорожнив мочевой пузырь в унитаз, следует сделать пометку о времени начала теста. С этого момента вся последующая моча должна собираться в контейнеры.
  • Образцы биологической жидкости необходимо на протяжении всего дня хранить в холодильнике.
  • Утренняя моча следующего дня также входит в анализ.

Суточный анализ позволяет врачу более полно оценить состояние пациента, располагая более точной информацией по сравнению с однократным тестом.

Фото 2. Суточный анализ предпочтительнее общего. Источник: Flickr (Ric Sumner).

Расшифровка анализа

В основе теста лежит не только определение протеинурии, но и ее вида — то есть нахождение белка Бенс-Джонса, которого в норме быть не должно. В то время, как его наличие в результатах в 70% случаев свидетельствует о наличии миеломной болезни, нельзя исключать и другие, неопухолевые заболевания. В случае миеломы анализ может выполняться повторно для контроля эффективности проводимого лечения.

Обратите внимание! Не допускается постановка диагноза лишь на основании анализа мочи! Для уточнения состояния показано более комплексное исследование.

Что делать, если обнаружены отклонения

Поскольку аномальный результат теста является лишь первичным диагностическим критерием нарушения здоровья, скорее всего необходимо будет пройти более полное обследование, которое может подтвердить или опровергнуть развитие онкологического процесса в организме.

Самым важным исследованием при положительном анализе на белок Бенс-Джонса является проведение биопсии костного мозга. Зачастую процедура заключается в выполнении стернальной пункции — образец биологического материала берется из грудины. Критериями для определения миеломной болезни служит наличие раковых клеток или 30% плазматических клеток в образце костного мозга.

Дополнительными исследованиями могут быть:

  • Повторно проведенный анализ мочи с оценкой функции почек.
  • Рентгенологические методы, МРТ или компьютерная томография, при помощи чего оценивается структура костей и выявление любых потенциальных опухолей и повреждений.
  • Анализы крови, включая биохимическое исследование.

Это важно! Анализ мочи на белок Бенс-Джонса является лишь первичным методом диагностики, самостоятельно не указывающим на вид заболевания.

Врач при положительном тесте может лишь заподозрить патологическое состояние; дальнейшие действия будут направлены на уточнение диагноза и рациональное лечение процесса.

Жалобы больного. История жизни и заболевания пациента. Наружное исследование больного. План обследования и лечения миеломной болезни. Данные лабораторных исследований. Клинический и дифференциальный диагноз. Обоснование лечения множественной миеломы.

Рубрика Медицина
Вид история болезни
Язык русский
Дата добавления 02.03.2017
Размер файла 40,4 K

Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Размещено на http://www.allbest.ru/

Общие сведения о больном

2. Возраст: 49 лет

3. Образование: среднее

4. Занимаемая должность: неработающий

5. Семейное положение: замужем

6. Место жительства:

7. Дата поступления в клинику: 14.02.17

8. Дата выписки из клиники: продолжает лечение

9. Дата курации: 16.02.17 — 17.02.17

10. Диагноз направления: Множественная миелома

11. Диагноз клинический:

Основной: Множественная миелома G, IIА стадия, с протеинурией Бенс-Джонса (лямбда-тип), ПХТ по протоколу «МР» №2, ПХТ по протоколу «МР+адриабластин» №2, парапротеинемическая почка, нормохромная анемия средней степени тяжести.

Сопутствующие заболевания: Гипертоническая болезнь II ст, достигнутая степень целевого АД 110/70 мм.рт.ст, риск 3.

Ревматоидный артрит с поражением тазобедренных, лучезапястных, проксимальных межфаланговых суставов, стадия ремиссии.

Данные расспроса больного

· Основные: внезапно возникающие приступы выраженной слабости, не связанные с физической нагрузкой или эмоциональным перенапряжением.

· Дополнительные: болезненность в правом коленном суставе, 1 и 2-ом проксимальных межфаланговых суставах, уменьшающаяся во время движения.

История настоящего заболевания

Считает себя больной с апреля 2016 года, когда перенесла ОРВИ и была впервые госпитализирована в инфекционное отделение. Имелись жалобы на слабость, в ОАК выявлены снижение гемоглобина до 53 г/л и повышение СОЭ (со слов пациентки). Была госпитализирована в терапевтическое отделение по месту жительства, получала трансфузии эритроцитарной массы, препараты железа, преднизолон 20 мг/сут, фолиевую кислоту. В июне 2016г была направлена на консультацию гематолога в поликлинику. Выполнена стернальная пункция: в костном мозге 18,5% плазматических клеток. В сыворотке крови от 21.06.2016г выявлен М-градиент старт бета эл/зона. Электрофорез нативной мочи от 21.06.2016г: белок в альфа2 эл/зоне (белок Бенс-Джонса). Установлен диагноз: Множественная миелома. Проведено 2 курса ПХТ по протоколу «МР». В межкурсовый период отмечала снижение гемоглобина, проводилась коррекция анемии эритроцитарной массой по месту жительства. Проведено 2 курса ПХТ по протоколу «МР+адриабластин», перенесен удовлетворительно, начали выпадать волосы. За 5 дней до поступления отметила подъемы температуры до 39С, насморк, кашель, начала принимать ципрофлоксацин. В настоящее время чувствует себя удовлетворительно. Отмечает слабое улучшение состояния на фоне лечения. В результатах анализов предыдущих госпитализаций — без четкой положительной динамики, сохраняются анемия средней степени тяжести, анизоцитоз эритроцитов, гиперпротеинемия, повышенная СОЭ и ЛДГ, гиперурикемия, протеинурия до 1 г/сут.

Госпитализирована планово, для коррекции схемы химиотерапии.

Росла и развивалась соответственно возрасту. Детские инфекции не помнит. 7 беременностей: 2 родов, 2 выкидыша, 3 аборта. Роды проходили нормально, дети здоровы. Миома матки в течение 17 лет, наблюдается у гинеколога. Диагноз ревматоидного артрита выставлен в 1996 году, впервые жалобы на боли в суставах с 1991 года. Сначала были поражены тазобедренные, затем плечевые, лучезапястные и проксимальные межфаланговые суставы, отмечала утреннюю скованность и улучшение состояния после движения, однако до установления диагноза и начала специфической терапии часто не могла встать с постели от боли. По поводу РА принимала преднизолон, последние 3 года — метотрексат (отменен в апреле 2016г). Диагноз экзема установлен с 1990 года, у дерматолога не наблюдается, отмечает улучшение состояния на фоне приема преднизолона по поводу РА. Повышение АД отмечает в течение последних 8 лет, максимально до 150/90 мм.рт.ст, на фоне приема эналаприла 5мг и индапамида 1,5 мг АД 110/70 мм.рт.ст.

Семейный анамнез: ГБ у матери, отец умер от рака желудка, у сестры ревматоидный артрит и СД с 25 лет.

Аллергологический анамнез не отягощен.

Туберкулез, венерические заболевания, СД отрицает. Вредных привычек нет. Проживает в благоустроенной квартире, работала уборщицей.

Данные объективного обследования

Общий вид больного: состояние удовлетворительное, сознание ясное, положение активное, выражение лица нормальное. Нормостенический конституциональный тип. Температура тела 36,6С

Кожные покровы: кожа нормального цвета, эластичная, тургор сохранен. Волосы тусклые, частичная алопеция, ногти б/о.

Слизистые оболочки (губ, носа, глаз, неба): бледно-розовые, язык обложен желтовато-белым налетом в центре. Склеры субиктеричны.

Подкожная клетчатка: развита нормально. Рост 164 см, вес 70 кг. ИМТ 26. Отеков нет

Лимфатические узлы: пальпируются подчелюстные и подмышечные. Размерами до 1 см, эластической консистенции, безболезненные, не спаяны между собой и с окружающей тканью.

Мышечная система: развита нормально, тонус нормальный, мышцы безболезненные.

Костная система: развита правильно, кости безболезненны.

Суставы: деформация межфаланговых суставов 2х и 3х пальцев обеих кистей по типу «шеи лебедя», движения активные, ограниченные, умеренная болезненность в правом коленном суставе.

Грудная клетка цилиндрической формы, движения симметричны, лопатки прилежат нормально. Смешанный тип дыхания, ЧДД 17/мин

Данные сравнительной перкуссии: перкуторный звук легочный, над симметричными участками легких одинаков.

Аускультация легких: дыхание везикулярное, хрипов нет.

Верхушечный толчок: не разлитой, не усилен, кнутри от срединно-ключичной линии.

Аускультация сердца: ритм правильный, тоны сердца ясные, шумов нет. ЧСС 65/мин.

Пульс: на обеих руках одинаков, удовлетворительного наполнения и напряжения, частота 65/мин. АД 110/70 мм.рт.ст

Полость рта: не санирована, миндалины чистые.

Исследование живота: мягкий, безболезненный, увеличен за счет ПЖК, выслушивается перистальтика. Пальпация стенки желудка безболезненна, стенка гладкая. Пальпация слепой кишки безболезненна, форма не изменена, эластичная. Сигмовидная кишка — безболезненна, форма не изменена, эластичная. Поперечно-ободочная кишка — безболезненна, форма не изменена, эластичная. Характерные болевые точки (Боаса, Опенховского, Мак Берни) безболезнены.

Печень: размеры печени по Курлову, выявленные при перкуссии: 10/9/9см. Пальпация печени безболезнена, нижний край не выступает из-под реберной дуги по срединно-ключичной линии, закруглен, эластичной констистенции, поверхность печени гладкая.

Желчный пузырь: безболезненный, пузырные симптомы отрицательны.

Селезенка: размеры, определенные перкуторно: поперечник — 6 см, длинник — 8 см, селезенка не увеличена, не пальпируется в левой подреберной области.

Стул: каловый, ежедневный, б/о.

Область поясницы не изменена. Почки пальпаторно не определяются. Болевых точек нет, мочеиспускание свободное.

Щитовидная железа: не увеличена, эластичной консистенции.

Вторичные половые признаки сохранены.

Предварительный диагноз: миеломная болезнь.

План обследования и лечения

3) БАК (глюкоза, общ.белок, альбумин, В2микроглобулин, креатинин, мочевина, ЩФ, ЛДГ, АСАТ, АЛАТ, мочевая кислота, СОЭ, Са)

4) Определение группы крови, резус-фактора

5) Определение маркеров вирусных гепатитов В и С, ВИЧ.

7) Анализ мочи по Зимницкому + суточный белок в моче

8) Электрофорез белков мочи и крови (выполнен 27.06.2016)

9) Гемостазиограмма (АЧТВ, ПТИ, ПТВ, общ.фибриноген)

10) Стернальная пункция (выполнена 27.06.2016)

11) Иммунный статус (выполнен 27.06.2016)

12) Rg грудной клетки, плоских костей (ребра, грудины, черепа, таза, позвоночника). — выполнена 15.07.2016.

13) УЗИ ОБП (печень, желчный пузырь, почки).

1) ХТ по протоколу

2) Сопроводительная терапия:

· Аллопуринол 0,1 — по 1т 3р/д

· Карсил форте — по 1 капс 1р/д

· Омепразол 20мг — по 1 капс 2р/д

· 0,9% NaCl 1000мл — 1 р/д в/в кап

· Коррекция анемии одногруппной эритроцитарной массой.

Данные лабораторных и инструментальных методов исследования

Общий анализ крови от 15.02.17г.:

Заключение: нормохромная анемия средней степени тяжести, анизоцитоз эритроцитов, моноцитоз.

Общий анализ мочи от 15.02.17.:

Заключение: гипостенурия, протеинурия.

Заключение: показатели в пределах нормы.

Биохимический анализ крови 15.02.17:

множественный миелома болезнь лечение

Заключение: гиперпротеинемия, гиперурикемия, азотемия (повышение уровня креатинина и мочевины), повышение уровня ЛДГ.

Анализ на свертываемость крови 15.02.17:

Заключение: умеренное увеличение уровня общего фибриногена.

Электрофорез белковых фракций 14.07.2016:

Заключение: выявлен М-компонент — IgG, лямбда

Анализ пунктата костного мозга 27.06.2016:

Все миелоидные элементы

Все эритроидные элементы

Соотношение лейкон:эритрон 2,9:1 (норма 2,1:1 — 4,5:1)

Индекс созревания нейтрофилов 0,5 (норма 0,5-0,9)

Индекс созревания нормобластов 0,6 (норма 0,7-0,9)

Заключение: эритрон сохранен, умеренно омоложен, характерные признаки железодефицита. Повышено количество плазматических клеток, морфологически мономорфны — опухолевые макрогенерации. Миеломная болезнь, ЖДА, гипорегенераторная стадия.

Исследование иммунологического статуса 27.06.2016:

ЦИКи — 13 ед (норма 38-90 ед)

Электрофорез белков сыворотки: М-градиент ст- Взона

Электрофорез нативной мочи: белок в L2 зоне (белок Бенс-Джонса)

Заключение: дисиммуноглобулинемия, гипосекреция ЦИКов

Рентгенографические исследования 15.07.2016:

1) На рентгенограмме таза: остеопороз выражен незначительно. Легкая асимметрия тазового кольца, умеренная протрузия вертлужных впадин. Незначительно сужены тазобедренные суставы, преимущественно в медиальных отделах. Головки бедренных костей не деформированы грибовидно, краевые костные разрастания до 1 мм. Немного кистоподобных просветлений размерами до 5 мм без четких контуров в седалищных, лоных, бедренных костях. Слева участок склероза 3*8 мм в головке бедренной кости. Данных за сакроилеит нет, околосуставной склероз в сакроилеальных сочленениях. Симфиз не деформирован, контуры его ровные, четкие, краевые остеофиты до 0 мм. Крестец с неровными и четкими контурами, из-за содержимого кишечника не визуализируется на всем протяжении.

Заключение: признаки деформирующего артроза тазобедренного сустава 1 ст.

2) На рентгенограммах черепа: кости свода нормальной толщины, сосудистый рисунок усилен за счет каналов диплоических вен в теменной области. Справа в лобной и теменной кости участки просветления до 13 мм и 17 мм с подходящими сосудами (ямки пахионовых грануляций, миелома?), а также в нижней челюсти. Размеры турецкого седла в пределах нормы, спинка умеренно поротична. Пневмотизация основной, лобных пазух не нарушена.

Заключение: не исключена миелома.

3) На рентгенограммах грудного и поясничного отделов позвоночника в двух проекциях: сколиоз умеренно выражен S-образный, с умеренной ротацией тел позвонков. Лордоз слегка сглажен. Слегка снижена высота диска L4-L5. Субхондральный легкий склероз, остеофиты до 1-3 мм, деструктивных изменений не выявлено. Наружные контуры поясничных мышц ровные и четкие.

Заключение: признаки умеренного S-сколиоза, остеохондроза грудного и поясничного отделов позвоночника.

В связи с отсутствием у пациентки специфических жалоб, которые могли бы способствовать установлению диагноза, рационально будет обратить внимание на данные лабораторных исследований. Наиболее яркими синдромами в данной картине болезни являются гиперпротеинемия в сочетании с выраженной протеинурией (до 1г/сут и более) и отсутствием отеков. Отсутствие других изменений мочевого осадка, почечного анамнеза, плохо контролируемой АГ позволяет исключить первичное заболевание почек как причину протеинурии (необходимо проведение УЗИ почек). В ОАМ протеинурия сочетается с гипостенурией, что требует проведения пробы Зимницкого для оценки концентрационной способности почек, и может указывать на низкий удельный вес фильтрующегося белка, который, следовательно, не является нормальным полноценным белком организма. Вместе с тем, в анализах крови выявляются: гиперурикемия (не связанная с погрешностями в диете и подагрой, а, значит, являющаяся результатом интенсивного распада белковых образований), повышение СОЭ (при нормальном уровне лейкоцитов), нормохромная анемия средней степени тяжести (не связанная с железодефицитом и не корригируемая приемом препаратов железа, и, следовательно, связанная с угнетением соответствующего ростка кроветворения). Электрофорез белковых фракций сыворотки крови выявил М-градиент, электрофорез нативной мочи — выявил белок Бенс-Джонса (парапротеинемический синдром, характерный для опухоли В-лимфоцитов). Анализ пунктата костного мозга выявил увеличение количества плазматических клеток в 10 раз по сравнению с нормой, что подтверждает диагностическую гипотезу о злокачественной опухоли В-лимфоцитов. Иммунологический анализ выявил значительное повышение IgG (64г/л), что наряду с результатом предыдущего исследования является вторым основным критерием для постановки диагноза «Множественная миелома». По результатам рентгенографии костей черепа заподозрены миеломные очаги в нижней челюсти, лобной и теменной костях. Таким образом, данные лабораторных и инструментальных методов исследования позволяют установить диагноз множественной миеломы. Стадия выставляется в соответствии с данными параклинических исследований: Hb 93г/л, средний уровень М-протеина — IgG 64г/л. Выставлена II стадия миеломной болезни, подстадия А, поскольку уровень креатинина 30г/л и увеличение плазматических клеток) и наличия миеломных очагов по данным рентгенографии, выставлен диагноз Множественной миеломы.

В отделении пациентка получает специфическое (ХТ по протоколу монотерапии дексаметазоном 40мг) и сопроводительное лечение (аллопуринол, карсил, омепразол, физ.раствор), продолжает прием эналаприл 2,5 мг 2р/д по поводу сопутствующей ГБ.

Заключение: пациентка продолжает лечение, отмечает значительное улучшение состояния на фоне приема дексаметазона.

Ближайший и отдаленный прогнозы пока неясны, поскольку зависят от результатов дообследования, выбора ХТ и ответа опухоли на нее. До настоящего момента по данным лабораторных исследований наблюдалась, скорее, рефрактерность опухоли к проводимому лечению. Если эта тенденция продолжится, прогноз можно будет считать неблагоприятным, поскольку преодоление рефрактерности и лечение рефрактерной опухоли обладает меньшей эффективностью по сравнению с лечением первично-чувствительной опухоли. Учитывая молодой возраст пациентки, ей рекомендована трансплантация ГСК, однако, вопрос о ней может быть поставлен только после индукции полной или очень хорошей частичной ремиссии, для который пока нет предпосылок. Таким образом, пока не могут быть даны рекомендации по режиму и лечению после выписки из стационара.

Профессиональный прогноз неблагоприятный, связан с местом проживания пациентки, где она не имеет возможности получать специализированную медицинскую помощь в амбулаторных условиях и, поэтому, вынуждена госпитализироваться согласно схеме ХТ.

1. Основы клинической гематологии — Волкова С.А., Боровков Н.Н, 2000г

2. Клиническая онкогематология — Волкова М.А, 2001г

3. Клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний — Ассоциация онкологов России, 2014г

4. Данные интернет-портала http://therapia.ua

Размещено на Allbest.ru

Подобные документы

Особенности диагностики гипертонической болезни. Жалобы больного на момент поступления. История заболевания и жизни больного. Функциональное состояние организма. Данные объективного обследования. Обоснование клинического диагноза, план лечения больного.

история болезни [61,4 K], добавлен 23.05.2014

Жалобы больного и история заболевания. Его общее состояние. Предварительный диагноз и его обоснование. План дополнительных методов обследования больного. Клинический диагноз и его обоснование. План лечения бронхиальной астмы и его обоснование.

история болезни [30,8 K], добавлен 10.03.2009

Анализ жалоб больного, история настоящего заболевания и жизни пациента. Результаты осмотра больного, состояние основных систем органов. Диагноз, его обоснование и план дополнительного обследования. Особенности способов лечения мочекаменной болезни.

история болезни [24,4 K], добавлен 24.12.2010

Причины развития асцита: заболевания печени, злокачественные опухоли, сердечная недостаточность и туберкулезный перитонит. План обследования и лечения пациента, данные лабораторных исследований. Постановка диагноза и рекомендации гастроэнтеролога.

презентация [180,7 K], добавлен 24.09.2015

Жалобы больного при поступлении в стационар. Анамнез жизни пациента и его общее состояние. Данные лабораторных анализов. Дифференциальный диагноз заболевания. Обоснование диагноза псориаз обыкновенный в прогрессирующей стадии. Основные способы лечения.

история болезни [28,2 K], добавлен 20.12.2014

Анамнез жизни и заболевания, механизм развития заболевания. Паспортные данные и жалобы больного на момент курации. Диагностика гипертонической болезни. Составление плана обследования пациента. Данные лабораторных исследований. Назначение курса лечения.

история болезни [19,2 K], добавлен 31.10.2013

Анамнез болезни и жизни больного. История заболевания. Анализ жалоб и оценка состояния больного. План обследования, результаты сделанных лабораторных исследований. Диагностические критерии ревматоидного артрита и план лечения обнаруженного заболевания.

история болезни [56,0 K], добавлен 12.02.2016

Клинический диагноз — острый панкреатит. История заболевания, состояние больного. Исследование органов дыхания, кровообращения, пищеварения. Результаты лабораторных исследований и УЗИ органов брюшной полости. Обоснование диагноза, план лечения, эпикриз.

история болезни [23,7 K], добавлен 11.06.2009

Анамнез жизни и болезни пациента. Объективное исследование органов и систем. Оценка нервно-психического развития. Результаты лабораторного обследования. Дифференциальный и клинический диагноз лейкоза и его обоснование диагноз. План лечения заболевания.

история болезни [42,5 K], добавлен 16.03.2015

Анамнез болезни и жизни больного. История заболевания. Анализ жалоб и оценка состояния больного. План обследования, результаты сделанных лабораторных исследований. Диагностические критерии ревматоидного артрита и план лечения обнаруженного заболевания.

история болезни [5,1 M], добавлен 17.11.2011

Работы в архивах красиво оформлены согласно требованиям ВУЗов и содержат рисунки, диаграммы, формулы и т.д.
PPT, PPTX и PDF-файлы представлены только в архивах.
Рекомендуем скачать работу.

ogomeopatii.ru

что это за болезнь, признаки миеломы крови, стадии миеломы, сколько живут

Миелома — злокачественная опухоль, подавляющая нормальное кроветворение, разрушающая кости и вырабатывающая патологические белки, повреждающие внутренние органы. Когда говорят о миеломе крови или костей, или позвоночника, или костного мозга, то имеют ввиду одно заболевание с разнообразными проявлениями.

Относящееся к гемобластозам или онкогематологическим процессам, то есть злокачественным болезням крови и лимфатической ткани заболевание имеет много названий: множественная миелома, миеломная болезнь и генерализованная плазмоцитома, плазмоцитарная миелома.

Причина миеломы

Миелома состоит из изменённых плазматических клеток. В нормальном костном мозге плазматические клетки рождаются из В-лимфоцитов, но число их ограничено всего 5%, большее количество — уже патология.

Определённой ясности с первопричиной развития плазматической опухоли нет, в инициации процесса подозревают плохую наследственность и склонность к аллергии против собственных тканей, радиацию и работу с токсичными веществами, под подозрение попал и вирус герпеса 8 типа.

Правда, достоверных доказательств участия всего перечисленного в злокачественном перерождении не представлено. Ясно одно, что-то помешало нормальному созреванию В-лимфоцитов или вмешалось в многоэтапный путь от их «детства» до лимфатической зрелости, из-за чего-то лимфоцит превратился в дефектный плазмоцит, давший начало миеломе.

Миеломная болезнь поражает трёх из 100 тысяч россиян, как правило, пожилых — преимущественно на седьмом десятке жизни, у молодых до 40 лет заболевание встречается очень редко.

Среди страдающих заболеваниями крови и лимфатической ткани плазмоцитому имеет 10-13%, но из всех существующих в природе злокачественных процессов на больных плазмоклеточной опухолью приходится не более одного процента.

Что происходит при миеломе?

По какой-то причине в костном мозге появляются ненормальные клетки, размножаясь, они нарушают нормальное кроветворение, что проявляется анемией. Недостаток эритроцитов сказывается на работе всех органов, но особенно сильно на легочной ткани и головном мозге, что проявляется недостаточностью их функций.

Функция нормальных плазматических клеток — выработка антител-иммуноглобулинов для защиты от болезнетворных агентов. Миеломные плазмоциты тоже вырабатывают иммуноглобулины, но дефектные парапротеины, не способные к иммунной защите.

Вырабатываемые злокачественными плазмоцитами парапротеины откладываются в тканях органов, излюбленное «место складирования» — почки, в которых развивается «болезнь лёгких цепей» с исходом в почечную недостаточность. В поражённой печени снижается выработка разжижающих кровь веществ — повышается вязкость крови, нарушающая обменные процессы в тканях, образуются тромбы. Отложения иммуноглобулинов наносят урон и другим органам, но не столь фатальный.

В костях миеломные клетки стимулируют остеокласты, вызывая остеолизис — разъедание кости. Из разрушенной кости кальций выходит в плазму, накапливаясь, приводит к гиперкальциемии — тяжёлому состоянию, требующему принятия срочных мер.

Запись на консультацию круглосуточно

Диагностика миеломной болезни

Диагноз устанавливается по анализам крови, где находят парапротеины и определяют их суммарную и видовую концентрацию. Парапротеины обозначают как иммуноглобулины — IgA, IgG и IgМ. Плазмоциты вырабатывают иммуноглобулины по собственному усмотрению и в разном количестве, по их изменению продукции патологических белков впоследствии оценивают эффективность лечения и активность заболевания.

Степень агрессивности плазматических клеток выясняют при микроскопии костного мозга, его получают из грудины при стернальной пункции или при биопсии тазовой кости. Особенно актуально исследование при невысокой продукции парапротеинов или при изменении характера течения болезни.

Давний маркёр заболевания — белок Бенс-Джонса в моче, выявляемый у 70% пациентов. Белок формируется из цепочек иммуноглобулинов А и G небольшого молекулярного веса — «лёгких», которые просачиваются из почечных канальцев. По содержания Бенс-Джонса тоже контролируют течение болезни.

Часто заболевание случайно обнаруживается во время обычной рентгенографии органов грудной клетки по литическим дефектам ребер. На первом этапе необходимо выявить все деструктивные изменения в костях, чтобы в дальнейшем следить за процессом и результатами терапии, что позволяет высокочувствительная низкодозная КТ всего скелета.

При МРТ изучается состояние плоских костей — черепа и таза, что обязательно при тлеющей и солитарном варианте опухоли. МРТ помогает оценить не только дефекты кости, но и наличие опухолевой инфильтрации мягких тканей, вовлечение в процесс спинного мозга.

Обязательно проводится анализ на кариотип для выявления генетических аномалий, влияющих на прогноз в отношении жизни больного и эффективность лечения.

Когда диагноз миеломы не вызывает сомнений

Характерные особенности клеток определяют течение процесса от медленной и практически доброкачественной гаммапатии или тлеющей миеломы до стремительного плазмоклеточного лейкоза.

Не всегда изначально удаётся классифицировать заболевание, что усложняет выбор оптимальной терапии. В 2014 году международный консенсус определил критерии, облегчающие постановку точного диагноза и отделяющие один вариант опухолевого процесса от других.

В первую очередь, в костном мозге определяют процент плазматических клеток, так при симптоматической миеломной болезни их должно быть более 10%, а 60% говорит о высокой агрессивности опухоли.

Для каждого варианта заболевания предусмотрены определенные количественные характеристики и сочетания критериев, так для полной убеждённости в наличии у пациента миеломы необходимо обнаружить специфические «продукты»:

  • М-протеин в крови, то есть IgA или IgG;
  • легкие цепи иммуноглобулинов;
  • в моче белок Бенс-Джонса;
  • очаги в костях скелета.

При недостаточности специфических критериев диагностике помогают неспецифические, но часто встречающиеся последствия деятельности плазмоцитов и парапротеинов на органы-мишени:

  • повышение уровня кальция крови в результате массивного разрушения костей;
  • снижение гемоглобина при опухолевом замещении костного мозга;
  • повышение креатинина крови — маркёра почечной недостаточности.

Симптомы миеломы

Замечено, что каждый пул плазматических клеток производит иммуноглобулины с персональными особенностями и по своему графику, отчего клинические проявления очень своеобразны и глубоко индивидуальны. Нет двух одинаковых больных, тем более невозможно найти двух похожих пациентов по диагностическим критериям. Тем не менее, выделяют несколько типов заболевания.
По количеству поражений опухоль может быть генерализованной или множественной и солитарной — с единственным очагом.

По течению различают вялотекущую или тлеющую, она же индолетная, и симптоматическую плазмоцитому, протекающую с явными клиническими проявлениями.

Основное проявление симптоматической миеломы — боли в костях вследствие их разрушения, которые появляются не сразу и часто даже не в первый год заболевания. Болевой синдром возникает при вовлечении в опухолевый процесс надкостницы, пронизанной нервными окончаниями. При медленно текущем процессе до выявления опухоли может пройти несколько лет, поскольку ничего кроме эпизодов слабости у пациента не возникает.

В развёрнутой стадии с множественными поражениями на первый план выходят в разных комбинациях и с индивидуальной интенсивностью переломы в местах деструкции костей и проявления почечной недостаточности, или амилоидоз органов.

Лечение миеломной болезни у молодых

Вялотекущий вариант миеломной болезни не всегда требует лечения, поскольку не угрожает жизни, а терапия совсем не безвредна. В данном случае наблюдение за течением процесса более выгодно пациенту, нежели токсичная химиотерапия. Регулярные обследования позволяют вовремя диагностировать активизацию процесса.

Симптоматическая миелома разделяется по стадиям от I до III по уровню в крови специфического микроглобулина и альбумина, стратегия при стадии I и II-III различается только используемыми препаратами и их комбинациями.

При любой стадии основное и определяющее тактику — состояние пациента и его возраст. Так сохранным больным до 65-летнего возраста и без тяжёлых хронических болезней предлагается агрессивная химиотерапия высокими дозами с пересадкой собственных стволовых клеток крови, по-научному, аутологичной трансплантацией.

Физически сохранные пациенты от 65 до 70-летия тоже могут претендовать на высокодозную химиотерапию, но уже не комбинацией лекарств, а единственным препаратом — мелфаланом.

До начала высокодозной химиотерапии проводится несколько курсов полихимиотерапии обычными дозами, затем специальным препаратом стимулируется выработка костным мозгом собственных стволовых клеток, которые собираются и консервируются. Затем пациент получает очень высокие дозы цитостатиков, в результате чего гибнут все клетки крови — опухолевые и нормальные. Нормальные, заблаговременно законсервированные кровяные элементы и вводят пациенту.

Лечение миеломы у пожилых

Пациенты старше 65 лет и помоложе, но с сопутствующими болезнями, влияющими на общее состояние и активность, тоже на первом этапе проходят цикловую химиотерапию, в том числе с использованием таргетных препаратов. Результат лечения оценивается по анализам крови и костного мозга, где определяют концентрацию специфических для заболевания белков и процент опухолевых клеток.
На результате лечения отражается не только возраст, но и наличие нескольких хронических болезней, астенизация, подразумевающая физическое ослабление с похуданием или без оного.

Астенизированного человека наши предки называли «квёлым». Такие пациенты рискуют не перенести агрессивного лечения, но достаточно неплохо отвечают на более легкие варианты противоопухолевой химиотерапии.

В последние годы спектр химиопрепаратов существенно расширился за счёт таргетных средств, продемонстрировавших хороший непосредственный результат и увеличение продолжительности жизни участников исследований.

Поражения скелета подлежат длительной терапии бисфосфонатами, уменьшающими болевой синдром, предотвращающими переломы и гиперкальциемию. На отдельные опухолевые очаги воздействуют ионизирующим излучением, обязательна лучевая терапия при угрозе сдавления спинного мозга и поражении шейного отдела позвоночника.

Прогноз при миеломной болезни

Кроме возраста пациента и его физического состояния на прогнозе миеломы и продолжительности жизни отражается чувствительность опухоли к лекарственному лечению и биологические характеристики плазматических клеток, в частности генетические аномалии с делецией участков хромосом и амплификацией — удвоением генов.

Играет роль концентрация парапротеинов и их фракций, объем поражения на момент выявления болезни и степень вовлечения в патологический процесс других органов, так уже развившаяся почечная недостаточность «перевесит» все прочие благоприятные признаки заболевания.

Очень важно для жизни пациента правильно выбрать лечащего доктора и клинику, где могут провести точнейшее обследование и пациентом занимается целая команда врачей разных специальностей, знающих клинические проблемы немолодого миеломного больного и умеющих их решать.

Запись на консультацию круглосуточно

Список литературы:

  1. Давыдов М.И., Аксель Е.М./ Статистика злокачественных новообразований России и странах СНГ 2007 г.//Вестник РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН, 2009; 20 (3)
  2. Kyle RA, Rajkumar SV./ Criteria for diagnosis, staging, risk stratification and response assessment of multiple myeloma// Leukemia. 2009; 23(1)
  3. Durie BGM, Salmon SE. / A clinical staging system for multiple myeloma: Correlation of measure Myeloma cell mass with presenting clinical features, response to treatment, and survival// Cancer, 1975;36.
  4. Facon T, Mary JY, Hulin C et al./ Melphalan and prednisone plus thalidomide versus melphalan and prednisone or reduced intensity autologous stem cell transplantation in elderly patients with multiple myeloma (IFM 99-06): a randomised trial// Lancet 2007; 370
  5. Weber DM, Chen C, Nievisky R et al./ Lenalidomide plus dexamethasone for relapsed multiple myeloma in North America.// N Engl J Med 2007; 357.

www.euroonco.ru

Множественная миелома > Клинические протоколы МЗ РК


Дифференциальный диагноз[11-13]
Дифференциальный диагноз ММ основывается на результатах лабораторных тестов и клинических данных. Следует иметь ввиду, что плазмоцитоз в сочетании с умеренно выраженной парапротеинемией может наблюдаться прицелом ряде других заболеваний и реактивных состояний. Клинические проявления ММ чрезвычайно разнообразны, но в значительной мере они определяются нарушением продукции кроветворных клеток, склонностью к инфекционным осложнениям, наличием и выраженностью литических изменений костей скелета (главным образом, плоских костей) и нарушением функции почек. Однако, в первую очередь следует обратить внимание на наличие трех основных критериев, которые являются ведущими при диагностике ММ:
·        Выявление в пунктате костного мозга более 10% опухолевых плазматических клеток. Хотя при солитарной миеломе пунктат костного мозга, полученный из грудины, оказывается нормальным. В таких ситуациях диагностические сомнении могут быть разрешены обнаружением плазмоклеточной инфильтрации в месте остеолитических дефектов или костных опухолей, пораженных участков кости, экстрамедуллярных очагах и т.д.
·        Моноклональный иммуноглобулин при иммуноэлектрофорезе, (главные диагностические критерии – пик моноклонального IgG составляет более 3.5/100 мл, IgA – более 2.0/100 мл или секреция легких цепей с мочой- более 1.0 за 24 часа)
·        Обнаружение на рентгенограмме костей скелета генерализованного остеопороза, очагов деструкции костной ткани, патологических переломов костей, компрессии тел позвонков с уменьшением их высоты и т.д.
Диагноз множественной миеломы не вызывает сомнений при наличии двух первых признаков, третий – является дополнительным, так как отсутствие остеодеструкций не исключает ММ, а выявление совершенно недостаточно для постановки диагноза.
 
Доброкачественные моноклональные гаммапатии (MGUS). Главный диагностический критерий доброкачественной парапротеинемии – не прогрессирование, сохранение устойчивого уровня моноколонального парапротеина в течение длительного времени без развитая дополнительных симптомов. При электрофоретическом исследовании белков сывороток крови: содержание не вовлеченных в моноклональный пик иммуноглобулинов при МГ нормальное, тогда как при ММ – сниженное.Важное значение имеет стабильность уровня парапротеина, поэтому обязательно повторное его исследование с интервалом в 4-6 месяцев. В отличие от ММ, при которой наблюдается снижение содержания нормальных иммуглобулинов, у больных с МГ их содержание обычно остается в пределах нормы. Гиперкальциемия не типична для МГ. Выявление в костном мозге моноклональных плазматических клеток свидетельствует в пользу ММ. При фенотипировании при ММ выявляются резидуальные поликлональные плазматические клетки (CD38, CD138, CD19, CD56, CD28, CD117 и sIG) при МГ частота их выявления существенно ниже[12].
Лабораторно-инструментальные диагностические критерии MGUS:
·              уровень парапротеина: IgG в крови ≤30 г/л, IgА в крови ≤20 г/л, BJ-протеин в моче ≤1 г/24 ч;
·              <10 % плазматических клеток в костном мозге;
·              отсутствие костных поражений и других симптомов, связанных с болезнью, прежде всего анемии, гиперкальциемии, почечной недостаточности;
·              отсутствие клинических и лабораторных признаков амилоидоза или болезни отложения легких/тяжелых цепей иммуноглобулинов.
Макроглобулинемия Вальденстрема. Для МВ характерна лейкемическая пролиферация специфических лимфоидных элементов в костном мозге, селезенке, печени, лимфатических узлах, с другой стороны – присутствием PIgМ  сыворотке крови и нередко белка Бенс-Джонса в моче.В цитологических препарат костного мозге преобладают крупные лимфоциты с плазматизированной цитоплазмой, в вакуолях которой можно выявить ШИК-позитивные белковые включения PIgМ. Гистологически в костном мозге чаще выявляется диффузная лимфоидно-плазмоклеточная инфильтрация. В отличие от ММ, часто встречается фиброз стромы костного мозга. Не характерны литические очаги в костях. Остеодеструктивный процесс встречается у 55-65% больных МВ, лишь в поздних фазах болезни наблюдается частое поражение скелета. Гиперкальциемия и почечная недостаточность также наблюдаются довольно редко. У 40% больных выявляется синдром повышенной вязкости (СПВ). По сравнению с ММ он выявляется чаще и выражен значительно резче. Практически для распознавания МВ достаточно два критерия: морфологическое доказательство костно-мозгового лимфопролиферативного процесса и выявление моноклональной макроглобулинемии. [13]
Болезнь тяжелых цепей. Диагностика всех вариантов БТЦ основывается на иммунохимическом анализе сывороточных белков, позволяющем выявить структурно неполноценные Н-цепи, не связанные с легкими цепями. При этом характерно отсутствие типичного М-градиента на электрофореграмме, выражена анодная подвижность и гетерогеность моноклонального белка при ИЭФ-исследовании, образование очень крупного и светлого (из-за низкой плотности преципитата) кольца при исследовании сыворотки методом радиальной иммунодиффузии с антисывороткой к соответствующим Н-цепям. Болезньγ-цепей проявляется лимфоаденопатией, гепатоспленомегалией, выявлением моноклонального пика тяжелых γ-цепей в сыворотке и моче. Морфологическую основу опухоли составляют лимфоидные и плазматические элементы (разной степени зрелости). Поражение костного мозга обнаруживается примерно в половине случаев БТЦ. БТЦ- γ представлена всеми четырьмя подклассами IgG., главным образом – IgG1. У больных, как правило отсутствует секреция белка Бенс-Джонса. БТЦ-α встречается у детей и лиц моложе 30 лет. В половине случаев на электрофореграммах сыворотки крови больных аномальных белковых изменений не обнаруживается, в остальных – гетерогенная широкая полоса в зоне α2- и β1 глобулинов может указывать на возможное присутствие в сыворотке патологического белка. Фрагменты α-цепей определяются не только в крови и моче, но и содержимом двенадцатиперстной и тонкой кишки, в слюне больных. Болезнь μ-цепей является редким вариантом хронического лимфолейкоза, при котором гиппогаммаглобулинемия сочетается с экскрецией большого количества свободных μ-цепей с мочой. Выявляется гепатоспленомегалия, в костном мозге – лимфатическая инфильтрация, увеличение количества плазматических клеток, нередко – вакуолизированные лимфоциты и плазмоциты. Менее типичны остеодеструктивные изменения, изредка – амилоидоз. Типичного М-градиента при электрофорезе белков сыворотки не бывает. [11]
Первичный амилоидоз. При амилоидозе в крови и моче часто находят моноклональный белок, в том числе и Бенс-Джонса, в костном мозге – плазмоцитоз. Но при содержании в костном мозге более 10% плазматических клеток с тенденцией к нарастанию и выявлении остедеструктивного синдрома диагноз ММ становится более вероятным. Основной и наиболее объективный метод диагностики амилоидоза – биопсия органов или ткани (почек, селезенки, печени, слизистой оболочки кишечника, десны, костного мозга, лимфатических узлов, кожи и подкожной клетчатки). Окончательно диагноз верифицируется на основании результатов гистологического исследования биоптатов ткани после окраски Конго красным. Под электронным микроскопом определяется типичная для всех видов амилоида фибриллярная структура белковых отложений. [13]
POEMS синдром. POEMS- это аббревиатура, состоящая из первых букв английских терминов, обозначающих наиболее характерные признаки и симптомы данного синдрома (osteosclerotic myeloma: Polyneuropathy - полинейропатия, Organomegaly-органомегалия, Endocrinopathy - эндокринопатия, Monoclonalprotein – моноклональная гаммапатия, Skinchanges – поражения кожи). POEMS-синдром – это моноклональное заболевание из плазматических клеток, сопровождающееся симптомами и/или признаками периферической нейропатии, остеостклеротическими поражениями, болезнью Кастлемана (ангиофолликулярная гиперплазия лимфоузлов), органомегалии, эндокринопатии (за исключением сахарного диабета или гипотиреоза), отек, типичные изменения кожи, и/или отек диска зрительного нерва. Эти пациенты, как правило, имеют повышенные уровни сыворотки VEGF (vascular endothelial growth factor - фактор роста эндотелия сосудов). Симптомы полинейропатии при классической ММ встречаются редко, а если они присутствуют, то как правило, из-за наличия амилоидоза. Наличие анемии, гиперкальциемии, почечной недостаточности, патологические переломы, и высокий процент плазматических клеток в костном мозге – это то, что отличает классическую ММ от синдрома POEMS. [11]

diseases.medelement.com

БЕНС-ДЖОНСА БЕЛОК — Большая Медицинская Энциклопедия

БЕНС-ДЖОНСА БЕЛОК (H. Bence-Jones, 1813—1873, английский врач; синоним: Бенс-Джонса белковое тело, Бенс-Джонса альбумин) — белок мочи, появляющийся в ней при некоторых патологических состояниях. Обладает свойством выпадать в осадок при нагревании до t 50—60°, растворяться при нагревании до температур, близких к температуре кипения раствора, и снова выпадать в осадок при охлаждении. По этим свойствам протеинурию с наличием в моче Бенс-Джонса белок (Бенс-Джонса протеинурия) можно отличить от других видов протеинурий (см.), так как в остальном он дает все характерные реакции на белки. Впервые описан в 1848 году Бенс-Джонсом. Появление в моче Бенс-Джонса белка является характерным симптомом миеломной болезни (см.). Бенс-Джонса белок представляют собой легкие цепи иммуноглобулинов (см.), продуцируемых клетками миеломы; молекулярная масса около 22 тысяч (димеры — в пределах 40—44 тыс.). В каждом отдельном случае миеломной болезни меломные белки и соответственно як легкие цепи представляют собой моноклональные антитела, то есть гомогенные белки, синтезируемые одним клоном плазматических клеток. С другой стороны, у разных больных может быть множество разных Бенс-Джонса белков, относящихся к классу легких цепей иммуноглобулинов. Соответственно аминокислотный состав и пищевые аминокислоты Бенс-Джонса белка, выделяемые из мочи больных множественной миеломой, не всегда одинаковы. Характерным для Бенс-Джонса белка является отсутствие или очень низкое содержание метионина, гистидина, оксипролина и высокое содержание тирозина. Бенс-Джонса белок легко кристаллизуется; описаны случаи его спонтанной кристаллизации в мочевых канальцах и в опухолях (белковые кристаллы).

Для обнаружения Бенс-Джонса белка в моче ее подкисляют до pH около 5,5, фильтруют и нагревают. Характерным является выпадение белка в осадок при температуре около 56°, увеличение осадка при дальнейшем нагревании в полное растворение при кипении (Бенс-Джонса проба). Для количественного определения Бенс-Джонса белка мочу нагревают до t° 70°, отделяют осадок белка центрифугированием, промывают его водой, спиртом, эфиром и взвешивают.

Бенс-Джонса белок обнаруживают в моче у 30—80% больных множественной миеломой. Появление в моче этого белка описано также при некоторых случаях лейкемий, лимфосарком, остеомаляции и ряда других заболеваний, однако в настоящее время появление в моче Бенс-Джонса белка рассматривают как важный специфический диагностический симптом множественной миеломы, допуская также возможность его появления в моче лишь в редких случаях обширных поражжений костного мозга (напр., при миелоидной лейкемии). Содержание Бенс-Джонса белка в моче может составлять от долей процента до 6—7%; описаны случаи выделения больным с множественной миеломой до 50 г этого белка в сутки. Бенс-джонсовская протеинурия обычно сопровождается гиперпротеинемией, которую относят за счет присутствия миеломных белков в плазме крови. Бенс-Джонса белок, по-видимому, продуцируется клетками миеломы.

Библиография:

Белок Бенс-Джонса и белки крови при множественной миеломе, в кн.: Совр. пробл. онкол., пер. с ин., под ред. A. II. Сереброва, в. 3(30), сер. Б, с. 82, М.. 1952; Гулевич В. С. Редкий случай нахождения кристаллов белка в овухолн, Журн. эксперим. биол, и мед., т. 5. Д1 15, с. 215, 1927, библиогр.; Basch Н. An introduction to the biochemistry of the canccr cell, p. 269, N. Y.— L., : >62; L ichtwitz L. Klinische Chemie» 8. 145, В., 1930; Polonovskl М. et D e 1 b а г г e F. Les pro t6 Ines de Bence-Jones, в кн.: Ехровёв annuels biochim. möd., sous la dir. de M. Polonovskl e. a., Й. 257, P., 1951; Putnam F. W. Aberra-ona of protein metabolism in multiple myeloma. Physiol. Rev., v. 37, p. 512, 1057.

xn--90aw5c.xn--c1avg


Смотрите также

Женские новости :)