Наша рассылка!
Новости сайта Модно-Красиво.ру Вы можете получать прямо на мейл
Рассылки Subscribe.Ru

Подписаться письмом

Миокардиопатия что это такое


Дилатационная кардиомиопатия - причины, симптомы, диагностика и лечение

Дилатационная кардиомиопатия – это миокардиальное поражение, характеризующееся расширением полости левого или обоих желудочков и нарушением сократительной функции сердца. Дилатационная кардиомиопатия проявляется признаками застойной сердечной недостаточности, тромбоэмболическим синдромом, нарушениями ритма. Диагностика дилатационной кардиомиопатии основывается на данных клинической картины, объективного обследования, ЭКГ, фонокардиографии, ЭхоКГ, рентгенографии, сцинтиграфии, МРТ, биопсии миокарда. Лечение дилатационной кардиомиопатии проводится ингибиторами АПФ, β-адреноблокаторами, диуретиками, нитратами, антикоагулянтами и антиагрегантами.

Общие сведения

Дилатационная кардиомиопатия (застойная, конгестивная кардиомиопатия) – клиническая форма кардиомиопатии, в основе которой лежит растяжение полостей сердца и систолическая дисфункцией желудочков (преимущественно левого). В современной кардиологии на долю дилатационной кардиомиопатии приходится около 60% всех кардиомиопатий. Дилатационная кардиомиопатия чаще манифестирует в возрасте 20-50 лет, однако встречается у детей и пожилых людей. Среди заболевших преобладают лица мужского пола (62-88%).

Дилатационная кардиомиопатия

Причины дилатационной кардиомиопатии

В настоящее время существует несколько теорий, объясняющих развитие дилатационной кардиомиопатии: наследственная, токсическая, метаболическая, аутоиммунная, вирусная. В 20–30 % случаев дилатационная кардиомиопатия является семейным заболеванием, чаще с аутосомно-доминантным, реже – с аутосомно-рецессивным или Х-сцепленным (синдром Барта) типом наследования. Синдром Барта, кроме дилатационной кардиомиопатии, характеризуется множественными миопатиями, сердечной недостаточностью, фиброэластозом эндокарда, нейтропенией, задержкой роста, пиодермиями. Семейные формы дилатационной кардиомиопатии и имеют наиболее неблагоприятное течение.

В анамнезе у 30% пациентов с дилатационной кардиомиопатией отмечается злоупотребление алкоголем. Токсическое воздействие этанола и его метаболитов на миокард выражается в повреждении митохондрий, уменьшении синтеза сократительных белков, образовании свободных радикалов и нарушении метаболизма в кардиомиоцитах. Среди других токсических факторов выделяют профессиональный контакт со смазочными материалами, аэрозолями, промышленной пылью, металлами и пр.

В этиологии дилатационной кардиомиопатии прослеживается влияние алиментарных факторов: недостаточного питания, дефицита белка, гиповитаминоза В1, нехватки селена, дефицита карнитина. На базе этих наблюдений основывается метаболическая теория развития дилатационной кардиомиопатии. Аутоиммунные нарушения при дилатационной кардиомиопатии проявляются наличием органоспецифических кардиальных аутоантител: антиактина, антиламинина, антимиозина тяжелых цепей, антител к митохондриальной мембране кардиомиоцитов и др. Однако аутоиммунные механизмы являются лишь следствием фактора, который пока не установлен.

С помощью молекулярно-биологических технологий (в т. ч. ПЦР) в этиопатогенезе дилатационной кардиомиопатии доказана роль вирусов (энтеровируса, аденовируса, вируса герпеса, цитомегаловируса). Часто дилатационная кардиомиопатия служит исходом вирусного миокардита.

Факторами риска послеродовой дилатационной кардиомиопатии, развивающейся у ранее здоровых женщин в последнем триместре беременности или вскоре после родов, считаются возраст старше 30 лет, негроидная раса, многоплодная беременность, наличие в анамнезе более 3-х родов, поздний токсикоз беременности.

В некоторых случаях этиология дилатационной кардиомиопатии остается неизвестной (идиопатическая дилатационная кардиомиопатия). Вероятно, дилатация миокарда возникает при воздействии ряда эндогенных и экзогенных факторов, преимущественно у лиц с генетической предрасположенностью.

Патогенез

Под действием причинных факторов уменьшается количество функционально полноценно кардиомиоцитов, что сопровождается расширением камер сердца и снижением насосной функции миокарда. Дилатация сердца приводит к диастолической и систолической дисфункции желудочков и обусловливает развитие застойной сердечной недостаточности в малом, а затем и в большом круге кровообращения.

На начальных стадиях дилатационной кардиомиопатии компенсация достигается благодаря действию закона Франка–Старлинга, увеличению ЧСС и уменьшению периферического сопротивления. По мере истощения резервов сердца прогрессирует ригидность миокарда, нарастает систолическая дисфункция, уменьшается минутный и ударный объем, нарастает конечное диастолическое давление в левом желудочке, что приводит к еще большему его расширению.

В результате растяжения полостей желудочков и клапанных колец развивается относительная митральная и трикуспидальная недостаточность. Гипертрофия миоцитов и формирование заместительного фиброза приводят к компенсаторной гипертрофии миокарда. При уменьшении коронарной перфузии развивается субэндокардиальная ишемия.

Вследствие снижения сердечного выброса и уменьшения почечной перфузии активизируются симпатическая нервная и ренин-ангиотензиновая системы. Выброс катехоламинов сопровождается тахикардией, возникновением аритмий. Развивающиеся периферическая вазоконстрикция и вторичный гиперальдостеронизм приводят к задержке ионов натрия, увеличению ОЦК и развитию отеков.

У 60 % пациентов с дилатационной кардиомиопатией в полостях сердца формируются пристеночные тромбы, вызывающие в дальнейшем развитие тромбоэмболического синдрома.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия развивается постепенно; длительное время жалобы могут отсутствовать. Реже она манифестирует подостро, после ОРВИ или пневмонии. Патогномоничными синдромами дилатационной кардиомиопатии являются сердечная недостаточность, нарушения ритма и проводимости, тромбоэмболии.

Клинические проявления дилатационной кардиомиопатии включают быструю утомляемость, одышку, ортопноэ, сухой кашель, приступы удушья (сердечная астма). Около 10 % пациентов предъявляют жалобы на ангинозные боли - приступы стенокардии. Присоединение застойных явлений в большом круге кровообращения характеризуется появлением тяжести в правом подреберье, отеков ног, асцита.

При нарушениях ритма и проводимости возникают пароксизмы сердцебиения и перебоев в работе сердца, головокружение, синкопальные состояния. В некоторых случаях дилатационная кардиомиопатия впервые заявляет о себе тромбоэмболией артерий большого и малого кругов кровообращения (ишемический инсульт, ТЭЛА), что может послужить причиной внезапной смерти больных. Риск эмболии увеличивается при мерцательной аритмии, которая сопутствует дилатационной кардиомиопатии в 10—30% случаев.

Течение дилатационной кардиомиопатии может быть быстро прогрессирующим, медленно прогрессирующим и рецидивирующим (с чередованием обострений и ремиссий заболевания). При быстро прогрессирующем варианте дилатационной кардиомиопатии терминальная стадия сердечной недостаточности наступает в течение 1,5 лет от появления первых признаков заболевания. Чаще всего встречается медленно прогрессирующее течение дилатационной кардиомиопатии.

Диагностика

Диагностика дилатационной кардиомиопатии представляет существенные трудности ввиду отсутствия специфических критериев. Диагноз устанавливается путем исключения других заболеваний, сопровождающихся дилатацией полостей сердца и развитием недостаточности кровообращения.

Объективными клиническими признаками дилатационной кардиомиопатии служат кардиомегалия, тахикардия, ритм галопа, шумы относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов, увеличение ЧД, застойные хрипы в нижних отделах легких, набухание вен шеи, увеличение печени и др. Аускультативные данные подтверждаются с помощью фонокардиографии. Инструментальная диагностика:

  • Электрокардиография. На ЭКГ выявляются признаки перегрузки и гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, нарушения ритма и проводимости по типу фибрилляции предсердий, мерцательной аритмии, блокады левой ножки пучка Гиса, АВ – блокады. С помощью ЭКГ-мониторирования по Холтеру определяются угрожающие для жизни аритмии и оценивается суточная динамику процессов реполяризации.
  • УЗИ сердца. Эхокардиография позволяет обнаружить основные дифференциальные признаки дилатационной кардиомиопатии – расширение полостей сердца, уменьшение фракции выброса левого желудочка. При ЭхоКГ исключаются другие вероятные причины сердечной недостаточности - постинфарктный кардиосклероз, пороки сердца и т. д.; обнаруживаются пристеночные тромбы и оценивается риск развития тромбоэмболии.
  • Радиологическая диагностика. Рентгенологически может выявляться увеличение размеров сердца, гидроперикард, признаки легочной гипертензии. Для оценки структурных изменений и сократительной способности миокарда выполняются сцинтиграфия, МРТ, ПЭТ сердца.
  • Биопсия миокарда. Используется для дифференциальной диагностики дилатационной кардиомиопатии с другими формами заболевании.

Лечение дилатационной кардиомиопатии

Лечебная тактика при дилатационной кардиомиопатии заключается в коррекции проявлений сердечной недостаточности, нарушений ритма, гиперкоагуляции. Больным рекомендуется постельный режим, ограничение потребления жидкости и соли.

Медикаментозная терапия сердечной недостаточности включает назначение ингибиторов АПФ (эналаприла, каптоприла, периндоприла и др.), диуретиков (фуросемида, спиронолактона). При нарушениях ритма сердца используются b-адреноблокаторы (карведилол, бисопролол, метопролола), с осторожностью – сердечные гликозиды (дигоксин). Целесообразен прием пролонгированных нитратов (венозных вазодилататоров - изосорбида динитрата, нитросорбида), снижающих приток крови к правым отделам сердца.

Профилактика тромбоэмболических осложнений при дилатационной кардиомиопатии проводится антикоагулянтами (гепарин подкожно) и антиагрегантами (ацетилсалициловая кислота, пентоксифиллин, дипиридамол). Радикальное лечение дилатационой кардиомиопатии подразумевает проведение трансплантации сердца. Выживаемость свыше 1 года после пересадки сердца достигает 75–85 %.

Прогноз и профилактика

В целом течение дилатационной кардиомиопатии неблагоприятное: 10-летняя выживаемость составляет от 15 до 30%. Средняя продолжительность жизни после появления симптомов сердечной недостаточности составляет 4–7 лет. Гибель пациентов в большинстве случаев наступает от фибрилляции желудочков, хронической недостаточности кровообращения, массивной легочной тромбоэмболии.

Рекомендации кардиологов по профилактике дилатационной кардиомиопатии включают медико-генетическое консультирование при семейных формах заболевания, активное лечение респираторных инфекций, исключение употребления алкоголя, сбалансированное питание, обеспечивающее достаточное поступление витаминов и минералов.

www.krasotaimedicina.ru

симптомы, причины, формы и лечение

Часты случаи, когда при абсолютном, на первый взгляд, здоровье человек внезапно умирает. При этом речь может идти о физически тренированных молодых людях, как вот Джесси Марунда (американский атлет) и Миклош Фехер (венгерский футболист). У обоих потерпевших, как и во многих схожих ситуациях, была определена гипертрофическая кардиомиопатия, которая и стала причиной их гибели.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - это состояние, при котором некоторая часть сердечной мышцы становятся утолщенной и жесткой. Это затрудняет работу сердца и перекачивание крови по всему организму. В зависимости от того, где происходит утолщение, возникают те или иные гемодинамические нарушения.

ГКМП считается наиболее распространенным наследственным сердечным заболеванием и затрагивает около 1 из 500 человек в Великобритании. Патология может повлиять на взрослых и детей, а также на мужчин и женщин...

Для постановки диагноза гипертрофической кардиомиопатии используют различные методы исследования по типу эхокардиографии, электрокардиографии, магнитно-резонансной томографии. В дальнейшем в большинстве случаев проводится оперативное лечение, которое позволяет заметно улучшить прогностическое заключение и качество жизни больного.

Видео: Гипертрофическая кардиомиопатия. Смерть при абсолютном здоровье

Описание гипертрофической кардиомиопатии

При ГКМП мышечные стенки желудочков сердца (нижние камеры) становятся утолщенными. В области поражения мышечные клетки могут казаться дезорганизованными (или “беспорядочными”). ГКМП обычно затрагивает левый желудочек и, в частности, межжелудочковую перегородку (область миокарда посередине сердца, которая отделяет правый и левый желудочки). Однако болезнь также может влиять на правый желудочек.

“В настоящее время критерием ГКМП считается увеличение толщины миокарда свыше или равной 1,5 см при наличии диастолической дисфункции (нарушения расслабления) левого желудочка. (ru.wikipedia.org)

В среднем толщина стенки левого желудочка у взрослого составляет 12 мм, тогда как при ГКМП показатель достигает 15 мм и более.

Утолщение миокарда нарушает работу желудочка, поскольку затрудняется расслабление и наполнение камеры сердца кровью. В зависимости от площади и величины утолщения объем желудочка (количество крови, которое он может удерживать) бывает нормальным или уменьшенным (вмещает меньше крови, чем обычно).

Типы гипертрофической кардиомиопатии

В зависимости от того, где в сердце находится утолщенная область, выделяют соответствующие типы ГКМП. Подобное разделение также влияет на то, какие симптомы могут возникнуть и какое лечение будет назначено.

  • Апикальная гипертрофия - утолщенная область находится у основания (вершины) сердца, что чаще всего приводит к уменьшению объема желудочка.
  • Симметричная гипертрофия - утолщение касается всего левого желудочка, что также приводит к уменьшению его объема. Иногда это состояние называют “концентрической” гипертрофией.
  • Асимметричная гипертрофия перегородки без препятствий - поражение возникает в области перегородки сердца. “Без препятствий” означает, что утолщение не влияет или не ограничивает движение крови, выбрасываемой из сердца.
  • Асимметричная гипертрофия перегородки с препятствием - утолщение аналогично предыдущему типу касается межжелудочковой перегородки сердца. Однако, в отличие от вышеприведенного варианта, утолщенная область образует препятствие, которое влияет на кровообращение, покидающее сердце. Когда это происходит, желудочек должен усердно работать, чтобы откачивать кровь. Митральный клапан также может быть поврежден, из-за чего не может нормально закрываться. Это означает, что кровь образует обратный отток в левое предсердие, называемое митральной регургитацией. В некоторых случаях расстройство способно вызвать шум, который иногда слышим через стетоскоп.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

ГКМП обычно возникает на фоне генетической мутации и, как правило, одного генного нарушения (а не нескольких, сочетающихся вместе). Болезнь часто наследуется как аутосомно-доминантный признак. Это означает, что мутированный ген обнаруживается на одной из аутосом (не сцепленных с полом хромосом). Поэтому у ребенка от одного больного родителя будет наблюдаться 50% вероятность наследования гипертрофической КМП.

Мутации в разных генах могут влиять на развитие признаков ГКМП. Поэтому даже при рождении с мутацией у человека может не развиться заболевание. Также в таком случае какие-либо симптомы не проявятся до подросткового возраста или раньше 20-ти лет.

У некоторых больных определяются незначительные симптомы. Иногда это происходит в более старшем возрасте и говорят о “позднем начале ГКМП”. Кроме того, существуют некоторые генетические заболевания, такие как болезнь Андерсона-Фабри, которые могут осложняться ГКМП.

Учитывая причины, указанные выше, важно, чтобы родственники первой линии (дети, братья, сестры и родители), связанные с больным на ГКМП, также были обследованы согласно плану диагностики. В таких случаях в первую очередь рассматривается генетическое тестирование, включающее в себя анализ генотипа соответственно мутации ГКМП, определяемой у больного.

В одной семье родственники могут болеть одной и той же генетической мутацией, но при этом она нередко по-разному проявляется, из-за чего симптомы и тяжесть течения болезни отличается.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Существует широкая вариация симптомов ГКМП, при этом у одних людей могут вообще не определяться симптомы, а у других - очень серьезная клиника.

Общие симптомы включают следующее.

  • Сердцебиение (ощущение, что сердце бьется слишком быстро, тяжело или подобно “трепетанию”). Такие ощущения вызваны аритмиями (когда электрические импульсы, которые управляют ритмом сердца, нарушаются).
  • Боль в грудной клетке - вызвана снижением уровня кислорода, поступающего к сердцу.
  • Головокружение или обморок - возникает из-за снижения количества кислорода или кровотока в головном мозге, чаще всего на фоне аритмий.
  • Одышка или затрудненное дыхание - жидкость накапливается в легких, что затрудняет дыхательные движения.
  • Усталость - когда функция сердца нарушается, меньше энергии поступает к тканям, что вызывает чрезмерную усталость.

Аритмии

ГКМП может вызывать аритмии (аномальные сердечные ритмы), так как разрушенные мышечные клетки нередко влияют на нормальную электрическую проводимость в сердце, которая контролирует сердечный ритм. Это нарушение приводит к изменению ритма сердца, и оно слишком быстро, медленно или беспорядочно сокращается. Чаще всего при ГКМП определяется фибрилляция предсердий, фибрилляция желудочков и желудочковая тахикардия.

Фибрилляция предсердий (ФП) - связана с нарушением электрической проводимости, которая обычно способствует сокращению сердечной мышцы. При ФП из стенок предсердий генерируются множественные электрические импульсы, которые заставляют их быстро сокращаться и несогласованно работать. Подобное нередко приводит к образованию турбулентного потока крови в предсердии, тогда как сердце менее эффективно выбрасывает кровь. Некоторые из этих импульсов переходят в желудочки и могут вызывать типичный быстрый и нерегулярный сердечный ритм.

ФП может увеличить риск образования тромбов, что способствует развитию инсульта. Важно, чтобы большинство людей с АФ принимали соответствующие лекарства, предотвращающие подобные патологические изменения.

Желудочковая тахикардия (ЖТ) - возникает из-за аномальной электрической активности, образуемой в стенках желудочков. При этом сердце сокращается аномально быстро (более 100 ударов в минуту). Этот быстрый ритм может заставить сердце не эффективно перекачивать кровь, что в тяжелых случаях приводит к потере сознания.

Фибрилляция желудочков (ФЖ) - при этой патологии желудочки сжимаются нескоординированно, они как бы “трепещут”, а не нормально работают, поэтому кровь перекачивается неэффективно. Это состояние опасно для жизни, так как оно может привести к остановке сердца, поэтому в таких случаях требуется срочное лечение дефибриллятором.

Обструкция оттока левого желудочка

Это состояние возникает тогда, когда утолщенная область сердечной мышцы препятствует вытеканию крови из левого желудочка. Симптомы включают усталость, одышку и боль в груди. У некоторых людей определяются признаки во время отдыха, тогда как другие больные предъявляют жалобы во время тренировки, когда сердце испытывает напряжение.

Осложнения гипертрофической кардиомиопатии

ГКМП может привести к дополнительным осложнениям.

  • Сердечная недостаточность - сердце перестает работать эффективно из-за чего “не удается” перекачивать достаточно крови при допустимом давлении, чтобы удовлетворить потребности организма. При этом осложнении определяется увеличение веса (из-за задержки жидкости), затрудненное дыхание, кашель, отек, сердцебиение, головокружение и усталость.
  • Инсульт - есть небольшой повышенный риск развития инсульта у людей, страдающих ФП. Обычно это состояние контролируется с помощью лекарств.
  • Внезапная сердечная смерть - может возникнуть из-за опасных аритмий, таких как желудочковая фибрилляция, которая может заставить сердце остановиться. Риск внезапной смерти относительно небольшой.

Примечание о прогрессировании ГКМП

У некоторых людей ГКМП развивается до стадии, известной как “фаза выгорания” или рубцевание. Это когда гипертрофированный левый желудочек начинает терять мышечные клетки и на их месте развивается соединительная ткань. Полость камеры расширяется (увеличивается). Подобная патология может привести к тому, что образуется дилатационная кардиомиопатия, а не гипертрофическая. Для поддержки сердечной функции может потребоваться дополнительная терапия.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

Существует несколько тестов, которые зачастую используются для диагностики ГКМП.

  • История заболевания - обращается внимание на любые предыдущие симптомы, которые могут быть не только у больного, но и других членов семьи. При этом тщательно изучается родословная больного.
  • Физический осмотр - проводится поиск любых признаков заболевания и других проблем со здоровьем.

Результаты истории болезни и физического обследования предоставляют важную информацию для постановки диагноза и определяют, какие из следующих тестов необходимы:

  • ЭКГ (электрокардиография) - оценивается электрическая активность сердца и, в случае наличия характерных изменений, определяются аритмии.(ненормальные сердечные ритмы). ЭКГ также может быть выполнена во время физической нагрузки. Большинство больных с ГКМП имеют аномальные ЭКГ.
  • ЭхоКГ (эхокардиография) - проводится ультразвуковое сканирование сердца, которое основано на использовании звуковых волн с целью создания эха, когда они попадают в диагностируемые части тела. Метод позволяет рассмотреть структуру сердца и его функциональные возможности.
  • Стресс-тест с применением ЭКГ - это тесты, выполняемые во время упражнений, например, на велотренажере или беговой дорожке.
  • Холтеровский мониторинг - регистрация ЭКГ проводится в течение определенного периода времени (например, несколько дней). “Holter” - это устройство ЭКГ, которое носится на талии или в кармане, что позволяет двигаться и ходить.
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) - выполняется сканирование, которое создает высококачественные изображения и используется для просмотра структуры и функций сердца. На снимках МРТ хорошо видно любое присутствие фиброзной ткани.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Цель лечения больных на ГКМП - контролировать симптомы и уменьшить риск развития осложнений. Некоторым людям может вовсе не понадобиться лечение.

Медикаментозное лечение

  • Бета-блокаторы - они предназначены для предотвращения развития аритмий, могут также использоваться для уменьшения симптомов обструкции оттока из левого желудочка.
  • Блокаторы кальциевых каналов - уменьшают силу, с которой сердце сжимается, в результате чего снижают обструкцию желудочкового оттока.
  • Антиаритмические препараты - снижают выраженность аномальных сердечных ритмов и помогают держать в пределах нормы сердечную деятельность.
  • Антикоагулянты (разбавители крови) могут использоваться у людей с аритмиями для уменьшения риска образования тромбов, что может привести к инсульту.
  • Диуретики (мочегонные препараты) - уменьшают количество жидкости в легких или в районе лодыжек за счет стимулирования почек к мочеобразованию. Хотя они не всегда предоставляются больным с ГКМП, они могут быть полезны в некоторых случаях.

Имплантируемые устройства

Некоторые люди, когда медикаментозное лечение оказалось неэффективным или определились опасные аритмии, могут имплантироваться специальные устройства для устранения неправильных ритмов. В редких случаях кардиостимулятор может использоваться для лечения симптомов LVOTO.

  • Кардиовертер-дефибриллятор - устанавливается при любых опасных формах аритмии, которые в противном случае могли бы привести к остановке сердца и внезапной смерти.
  • Кардиостимулятор - эти приборы либо посылают электрические импульсы по требованию, либо непрерывно работают, что позволяет поддерживать нормальную скорость работы сердца.

Показания к использованию кардиовертера-дефибриллятора

Европейское общество кардиологов разработало руководящие принципы для определения уровня риска по внезапной сердечной смерти для конкретного больного. Опасность рассчитывается с учетом ряда факторов риска. Некоторые из них следующие:

  • Возраст больного.
  • Толщина левого желудочка.
  • Наличие семейной предрасположенности к внезапной смерти.
  • Присутствие обмороков (потери сознания) из-за аритмий.
  • Уровень артериального давления во время физических нагрузок.
  • Наличие эпизодов желудочковой тахикардии.

Больным с высоким риском внезапной смерти обычно будут предлагать имплантацию кардиовертера-дефибриллятора, чтобы уменьшить вероятность остановки сердца.

Хирургическое лечение

Хирургическое воздействие при ГКМП включает в себя удаление пораженной области сердечной мышцы с целью уменьшения препятствий и оптимизации кровотока через камеры сердца. Для этого используется один наиболее подходящий из двух на сегодня практикуемых методов.

  • Алкогольная септальная абляция - основывается на очень точном введении алкоголя непосредственно в зону утолщения сердца. Это уменьшает площадь сердечной мышцы непосредственно вокруг места введенного вещества, что в свою очередь уменьшает размеры патологического образования. Это очень специализированная форма лечения и подходит далеко не всем.
  • Септальная миэктомия - в ходе этой операции проводится удаление части утолщенной мышцы, что позволяет улучшить проходимость камеры сердца для тока крови. Эта форма операции выполняется на открытом сердце.

Трансплантация сердца - крайний и доступный небольшому количеству людей метод, который может проводится посредством трансплантации. Показанием к ее проведению является тяжелое состояние сердца и отсутствие реакции на лечение. В ходе операции проводится удаление нездорового сердца и трансплантация сердца от донора.

Управление образом жизни

В дополнение к лекарствам и медицинским устройствам могут быть использованы способы снижения влияния ГКМП на образ жизни. Ниже приведены рекомендации, какие могут помочь.

  • Употребление алкоголя нужно свести к минимуму - при чрезмерном использовании алкогольных напитков повышается сердечный ритм и увеличивается артериальное давление.
  • Важно практиковать здоровое питание - сбалансированная диета может помочь сохранить вес тела в пределах нормы, что уменьшит воздействие на сердце, а также позволит укрепить здоровье.
  • Снижение потребления соли может помочь уменьшить задержку воды в организме и нормализовать артериальное давление, особенно при выраженной сердечной дисфункции. Конкретное количество потребляемой соли оговаривается с лечащим врачом.
  • Прекращение курения особенно важно, поскольку это прямой путь к улучшению здоровья, а также работоспособности сердца и сосудов (поскольку из-за курения может снижаться уровень кислорода в крови, а также сужаться кровеносные сосуды). Отказаться от курения может помочь терапевт или специальная служба поддержки курящим.
  • Употребление кофеина нужно свести к минимуму - некоторые люди более чувствительны к воздействию кофеина, чем другие, и это может вызвать у них трепетание предсердий. Для тех, кто чувствителен к кофеину, нужно ограничивать количество потребляемого чая и кофе с кофеином и избегать употребления высококалорийного кофеина (например, энергетических напитков, крепкого кофе и шоколада с высоким содержанием какао).

Дополнительно людям с сердечным заболеванием рекомендуется выполнять упражнения. Умеренная зарядка может быть полезной для людей с ГКМП, в зависимости от того, какие симптомы определяются. При наличии ГКМП важно поговорить со своими лечащим врачом о том, какое упражнение подходит в конкретном случае. При возможности можно провести сердечную реабилитацию, которая предполагает выполнение специальных физических упражнениях.

Видео: Гипертрофическая кардиомиопатия. Отчего грубеет сердце


4.67 avg. rating (91% score) - 3 votes - оценок

arrhythmia.center

Кардиомиопатия такоцубо - причины, симптомы, диагностика и лечение

Кардиомиопатия такоцубо — это преходящая острая сердечная недостаточность, сопровождающаяся расширением верхушки левого желудочка. Основные клинические проявления включают резкую загрудинную боль, одышку, тахикардию. Иногда развиваются пресинкопальные состояния и обмороки. Для диагностики назначают лабораторные анализы (определение уровня креатинкиназы, тропонина, ПНП), инструментальные неинвазивные (ЭКГ, ЭхоКГ, МРТ сердца) и инвазивные методы (коронарография, сцинтиграфия). При синдроме такоцубо показано медикаментозное лечение — гипотензивные средства, антикоагулянты, транквилизаторы. При кардиогенном шоке проводится внутриаортальная контрпульсация.

Общие сведения

Кардиомиопатия такоцубо имеет множество синонимов: синдром «разбитого сердца» (СРС), стресс-индуцированная кардиомиопатия, синдром верхушечного баллонирования. Необычное название «такоцубо» происходит от японского слова tako-tsubo, что в переводе означает «ловушка для осьминога». Это приспособление имеет широкое основание и узкое горлышко — похожую форму приобретает левый желудочек во время приступа. Кардиомиопатия такоцубо выявляется у 1-2% пациентов с острым коронарным синдромом. Более 90% больных — женщины в постменопаузальном периоде.

Кардиомиопатия такоцубо

Причины

Точные этиологические факторы развития кардиомиопатии такоцубо неизвестны. В качестве ведущих рассматриваются две рабочие гипотезы:

  1. Стрессовая. Основная теория заключается во влиянии стрессовых ситуаций на выработку гормонов, что приводит к транзиторным нарушениям работы миокарда. Триггерами начала болезни «разбитого сердца» бывают как эмоциональные потрясения (смерть близких, насилие, попадание в чрезвычайную ситуацию), так и медицинские причины — операция, астматический приступ.
  2. Наследственная. В последние годы разрабатывается теория о генетической предрасположенности к синдрому такоцубо. Описано несколько случаев появления кардиомиопатии у близких родственников. Предположительно, такие эпизоды вызваны наличием мутаций в генах, которые отвечают за чувствительность рецепторов к катехоламинам и эстрогенам. У страдающих стресс-индуцированной кардиомиопатией наблюдается функциональный полиморфизм этих генов.

Факторы риска

Среди способствующих факторов наиболее важны неуправляемые — пол и возраст. Кардиомиопатии такоцубо преимущественно встречается у женщин после 60 лет, что обусловлено большей чувствительностью к эмоциональным стрессам и гормональными перестройками в периоде постменопаузы. Фактором риска является наличие хронической сердечно-сосудистой патологии, которая увеличивает процент осложненного течения синдрома такоцубо. К управляемым факторам принадлежат: избыточный вес, частые стрессы дома или на работе, вредные привычки.

Патогенез

В клинической кардиологии выделяют несколько патогенетических механизмов развития синдрома. Характерное расширение верхушки сердца обусловлено аномальным расположением левой нисходящей артерии, которая кровоснабжает этот отдел сердца. Переходящий сбой в сократительной способности миокарда, вероятно, связан с одновременным вазоспазмом нескольких коронарных артерий и транзиторной ишемией сердечной стенки.

Другая патогенетическая теория предполагает множественную дисфункцию микрососудистого русла. Мелкие ветви коронарных артерий подвергаются спазму или дегенеративно-дистрофическим изменениям, в результате чего нарушается оксигенация миокарда левого желудочка. Важную роль в патогенезе кардиомиопатии играет чрезмерная активация симпатической системы и выделение катехоламинов, которые влияют на состояние сосудистого русла.

Классификация

Заболевание подразделяется на варианты в зависимости от локализации анатомических изменений. В 75-80% случаев развивается апикальное расширение желудочка, у 10-15% больных диагностируют срединно-левожелудочковый вариант кардиомиопатии. Более редкие разновидности поражения: инвертированный (менее 5%), бивентрикулярный (до 0,5%), правожелудочковый. Кардиологи чаще пользуются классификацией по клиническому течению, которая включает:

  • Первичный синдром такоцубо. Расстройство возникает у здорового человека и зачастую имеет конкретные триггерные факторы. Тяжелые клинические симптомы служат причиной для обращения за экстренной медицинской помощью.
  • Вторичный синдром такоцубо. Состояние наблюдается у пациентов, которые госпитализированы по поводу хирургической, акушерской или другой патологии. Кардиомиопатия осложняет течение основного заболевания, что обуславливает особые подходы к диагностике и лечению.

Симптомы

Основное проявление стресс-индуцированной формы кардиомиопатии — внезапная загрудинная боль. Приступ кардиалгии чаще возникает на фоне сильного эмоционального потрясения или испуга. Человек испытывает сжимающую или острую боль в области проекции сердца, которая может иррадиировать в плечо, лопатку. Характерным признаком синдрома такоцубо является «волна давления», которая поднимается от груди к шее и голове.

Болевой синдром обычно сопровождается повышенной потливостью, тревожностью. Одновременно с болью появляются одышка, чувство нехватки воздуха. Человек ощущает сильное сердцебиение, слабость в ногах. При этом кожа бледнеет, становится холодной и влажной. Часто появляется головокружение, потемнение в глазах. Тяжело протекающий приступ кардиомиопатии заканчивается обмороком вследствие снижения сердечного выброса.

Осложнения

Ранее кардиомиопатия такоцубо рассматривалась как доброкачественное заболевание без последствий. Но при несвоевременном обращении или неправильной лечебной тактике осложнения возникают у 52% больных. Среди острых последствий синдрома «разбитого сердца» выделяют: поражение правого желудочка (18-34%), митральную регургитацию (14-25%), обструкцию выходного тракта левого желудочка (10-25%).

В первые дни после манифестации кардиомиопатии сохраняется высокий риск фибрилляции предсердий (5-15%). У пациентов с отягощенным преморбидным фоном в 4% случаев наблюдаются желудочковые аритмии, в 1,5% — кардиогенный шок. Летальность при тяжелом течении синдрома составляет около 1%. У 5% больных, перенесших острый приступ, наступает рецидив, обусловленный теми же пусковыми механизмами.

Диагностика

По клинической картине индуцированная стрессом кардиомиопатия напоминает приступ стенокардии или инфаркт миокарда, что требует от врача-кардиолога проведения дифференциальной диагностики. Обследование необходимо выполнить в максимально короткие сроки. Диагностическая программа включает ряд лабораторно-инструментальных исследований:

  • Электрокардиографию. Типичные изменения на ЭКГ регистрируют у 95% пациентов в острой фазе СРС. Основные признаки заболевания: изменение положения сегмента ST относительно изоэлектрической линии, блокада ножки пучка Гиса. Через сутки после развития кардиомиопатии наблюдается удлинение интервала QT.
  • Определение биомаркеров. Первично определяются уровни сердечного тропонина и креатинкиназы, количество которых незначительно повышено. В остром периоде кардиомиопатии выявляют увеличение концентрации предсердного натрийуретического пептида (ПНП).
  • Эхокардиография. Трансторакальная ЭхоКГ выполняется всем больным с предположительным диагнозом стресс-индуцированной кардиомиопатии. При УЗИ сердца выявляют большую площадь дисфункции миокарда, симметричные нарушения сокращения стенок левого желудочка.
  • Коронарная ангиография. Назначение исследования в ургентном порядке целесообразно для исключения инфаркта миокарда. При кардиомиопатии такоцубо визуализируются неизмененные коронарные сосуды с сохраненным кровотоком. Для уточнения диагноза рекомендована левожелудочковая вентрикулография.
  • Высокоспециализированные методы. Для разграничения кардиомиопатии такоцубо и других кардиологических болезней применяется МРТ сердца, отображающая участки поражения миокарда в трехмерном режиме. При невозможности проведения исследования показана перфузионная сцинтиграфия миокарда.

Вентрикулография. Типичная для кардиомиопатии такоцубо форма расширения верхушки левого желудочка.

Лечение

Консервативная терапия

Кардиомиопатия такоцубо относится к неотложным состояниям, поэтому медицинскую помощь оказывают в условиях специализированного кардиологического стационара или в отделениях интенсивной терапии. Обычно назначается поддерживающая лечебная схема, которая обеспечивает постепенное восстановление функциональной активности миокарда. Для лечения используют следующие группы лекарственных препаратов:

  • Кальциевые сенсибилизаторы. Рекомендованы при резком снижении фракции выброса и динамической обструкции кровотока из левого желудочка. Медикаменты (в основном — левосимендан) улучшают показатели перфузии и микроциркуляции, предотвращают развитие кардиогенного шока.
  • Гипотензивные препараты. Средства из этой группы используются при легком варианте течения кардиомиопатии для устранения возможных провоцирующих факторов. Назначаются бета-адреноблокаторы, антагонисты кальция, диуретики.
  • Антикоагулянты. Применяются для профилактики образования апикальных тромбов и растворения уже имеющихся кровяных сгустков. Показано профилактическое введение низкомолекулярных гепаринов в терапевтических дозах, прием ацетилсалициловой кислоты.
  • Транквилизаторы. Препараты целесообразно использовать, если появлению симптомов кардиомиопатии такоцубо предшествовал сильный стресс. Помимо влияния на психоэмоциональное состояние транквилизаторы обладают дополнительным анальгетическим эффектом.

Хирургическое лечение

Если кардиомиопатия такоцубо осложняется кардиогенным шоком, используют современный малоинвазивный метод — внутриаортальную баллонную контрпульсацию. Процедура предполагает механическое нагнетание крови в большой круг кровообращения с помощью небольшого медицинского насоса, установленного в аорте. Методика внутриаортальной контрпульсации улучшает гемодинамические показатели.

Прогноз и профилактика

При своевременной медицинской помощи большинство пациентов переживают острый приступ кардиомиопатии без отдаленных осложнений. Долгосрочный прогноз, как правило, благоприятный. Даже у больных с хроническими сердечно-сосудистыми заболеваниями сократительная способность миокарда после приступа индуцированной стрессом кардиомиопатии восстанавливается почти полностью. Специфическая профилактика патологии не разработана.

www.krasotaimedicina.ru

Перипартальная кардиомиопатия - причины, симптомы, диагностика и лечение

Перипартальная кардиомиопатия – это редкое жизнеугрожающее заболевание сердца, возникающее во время беременности или в течение нескольких месяцев после родов. Клинически болезнь проявляется классическими симптомами застойной сердечной недостаточности: затруднением дыхания при физической нагрузке или ходьбе, учащенным сердцебиением, отеками на ногах. Отличительная особенность ХСН при перипартальной КМП – быстрое нарастание. Диагноз ставится на основании жалоб, анамнестических данных, лабораторно и инструментально подтвержденной сердечной недостаточности. Лечение проводится по общим принципам терапии ХСН с добавлением агонистов дофаминовых рецепторов.

Общие сведения

Перипартальная кардиомиопатия (перипартальная болезнь, кардиомиопатия Мидоуса) в подавляющем большинстве случаев развивается после родов (в течение 5-6 месяцев), реже – во II или III триместре беременности. Заболевание впервые было описано французским врачом Ц. Рицше в 1849 году. Средняя распространенность составляет 1 случай на 10 000 родов. Перипартальная КМП чаще возникает у лиц негроидной расы, поэтому в африканских странах ее встречаемость намного выше (1:100).

Перипартальная кардиомиопатия

Причины

Несмотря на многочисленные исследования, точный этиологический фактор патологии не установлен. Предполагается роль вирусов, вызывающих миокардит (вируса Коксаки А и В, Эпштейн-Барра), и аутоантител к белкам сердечной мышцы. Перипартальная КМП более часто наблюдается у ближайших родственников, что свидетельствует о генетической предрасположенности. Существуют факторы, увеличивающие вероятность развития ПКМП:

Патогенез

Неизвестный фактор стимулирует оксидативный стресс, который, в свою очередь, активирует в кардиомиоцитах катепсин D – белок, расщепляющий гормон пролактин на фрагменты. Один из них, 16кДа фрагмент, обладает кардиотоксическим эффектом, вызывает вазоконстрикцию, дисфункцию и запрограммированную гибель клеток миокарда, подавляет пролиферацию эндотелиальных клеток сосудов.

Все это приводит к расширению полостей сердца, ухудшению насосной функции миокарда правого и левого желудочка. Патоморфологические изменения при перипартальной кардиомиопатии неспецифичны и схожи с таковыми при миокардитах. Выявляется диффузная дегенерация, очаги миоцитолиза, некроза, фиброза, умеренная гипертрофия волокон миокарда.

Симптомы перипартальной кардиомиопатии

Временной промежуток возникновения признаков заболевания – от конца II триместра беременности до 6 месяца после родов. Наиболее часто клиническая картина начинает разворачиваться в течение первого месяца после рождения ребенка. Трудность распознавания ПКМП заключается в том, что ее ранние симптомы имитируют физиологические изменения при беременности.

К таким признакам можно отнести повышенную утомляемость, ухудшение переносимости физических нагрузок, небольшое затруднение дыхания, усиливающееся в лежачем положении (ортопноэ). Из-за быстрого прогрессирования ХСН симптомы усугубляются. Одышка присутствует даже в покое. Появляются ноющие боли в области сердца, головокружение, отеки на стопах и голенях, учащенное сердцебиение. Начинают беспокоить тянущие боли в правом подреберье из-за увеличения размеров печени.

Осложнения

Перипартальная кардиомиопатия является тяжелым состоянием с большим количеством осложнений, в том числе фатальных. При быстропрогрессирующем течении возможно развитие острой сердечной недостаточности с отеком легких или кардиогенным шоком. Резкая дилатация камер сердца способствует возникновению жизнеугрожающих нарушений ритма сердца.

Из-за вихревого движения крови в расширенных полостях сердца легко образуются тромбы, поэтому у больных ПКМП существует высокий риск кардиоэмболического инсульта и ТЭЛА. Ухудшение систолической функции миокарда неблагоприятно сказывается на плацентарном кровообращении, что приводит к внутриутробной гипоксии плода, задержке развития или антенатальной гибели.

Диагностика

Чаще всего больных курируют врачи-кардиологи. Беременные пациентки с перипартальной кардиомиопатией находятся под совместным наблюдением кардиолога и акушера-гинеколога. При физикальном осмотре обращают внимание на набухание шейных вен, усиливающееся при надавливании на печень (гепатоюгулярный рефлюкс), влажные хрипы в легких, глухость тонов сердца. ПКМП дифференцируют с приобретенными пороками сердца, дилатационной кардиомиопатией, миокардитами и пр.

Поскольку преобладающее число случаев ПКМП приходится на послеродовый период, большое значение имеет уточнение факта беременности у пациентки с быстропрогрессирующей ХСН. Отсутствие каких-либо кардиологических заболеваний (ИБС, пороки сердца) до начала гестации свидетельствует в пользу ПКМП. Для уточнения диагноза проводится дополнительное обследование, включающее:

  • Лабораторные исследования. В крови обнаруживается повышение фрагмента пролактина 16кДа и маркера сердечной недостаточности – мозгового натрийуретического пептида (NT-proBNP).
  • ЭКГ. На электрокардиограмме отмечаются признаки гипертрофии левого и правого желудочков, различные нарушения ритма: фибрилляция предсердий, желудочковая экстрасистолия, блокада левой ножки пучка Гиса.
  • Эхо-КГ. Эхокардиография считается основным методом исследования. Выявляется расширение всех камер сердца, особенно левого желудочка, выраженное снижение фракции выброса (45-50%), относительная атриовентрикулярная недостаточность. Иногда встречаются пристеночные тромбы, умеренный перикардиальный выпот.
  • МРТ сердца. Магнитно-резонансная томография позволяет провести детальную оценку структуры миокарда. Назначается при неоднозначных результатах Эхо-КГ.
  • Рентгенография ОГК. На рентгенограмме органов отмечается расширение тени сердца, усиление сосудистого рисунка за счет венозного полнокровия сосудов малого круга кровообращения.

Лечение перипартальной кардиомиопатии

Консервативная терапия

После подтверждения диагноза больных обязательно госпитализируют в кардиологический стационар. При тяжелой недостаточности кровообращения показан перевод в отделение реанимации и интенсивной терапии для проведения внутриаортальной балонной контрпульсации. Несмотря на быстропрогрессирующее течение, почти у половины пациенток наблюдается спонтанное выздоровление.

Немедикаментозное лечение включает ограничение приема жидкости до 2 литров в сутки и поваренной соли до 3-4 граммов в сутки. При назначении лекарственной терапии беременным необходимо учитывать потенциальный нежелательный эффект некоторых медикаментов на плод. Рекомендованы:

  • Агонисты дофаминовых рецепторов. Препараты действуют на главное патогенетическое звено ПКМП. Подавляя выработку пролактина, они снижают образование его кардиотоксического фрагмента (16кДа). У беременных применяется бромокриптин, после родов возможен перевод на каберголин или хинаголид.
  • Ингибиторы АПФ. Основные лекарственные средства, замедляющие прогрессирование сердечной недостаточности.
  • Бета-адреноблокаторы. Назначаются как альтернатива ингибиторам АПФ беременным женщинам, а также при наличии тахиаритмий.
  • Вазодилататоры. Сосудорасширяющие медикаменты используются для снятия вазоспазма при систолическом давлении более 110 мм рт. ст.
  • Диуретики. С целью уменьшения застойных явлений в легких и выведения жидкости применяются тиазидные и петлевые мочегонные препараты.
  • Сердечные гликозиды. Для поддержания адекватного сердечного выброса при артериальной гипотензии показаны дигоксин, левосимендан.
  • Антикоагулянты. Так как дилатация сердечных полостей сопровождается высоким риском тромбообразования, пациенткам рекомендован прием антикоагулянтов (варфарина, ривароксабана). Беременным разрешен только гепарин.

Хирургическое лечение

При выраженной ХСН (фракция выброса левого желудочка достигает менее 40%), развившейся у беременных, требуется прерывание беременности путем кесарева сечения. Крайне тяжелая, резистентная к консервативной терапии перипартальная кардиомиопатия служит показанием к трансплантации сердца. При устойчивых тахиаритмиях, сопровождающихся грубыми гемодинамическими нарушениями (критическое падение артериального давления), прибегают к имплантации кардиовертера-дефибриллятора.

Прогноз и профилактика

Перипартальная кардиомиопатия – жизнеугрожающее состояние с высоким процентом летальности. В зависимости от своевременности диагностирования и начала грамотной терапии частота летальных исходов составляет от 7 до 56%. Основными причинами смерти выступают нарушения ритма и проводимости сердца, тромбоэмболические осложнения, недостаточность кровообращения.

Полное восстановление насосной функции сердечной мышцы после лечения наблюдается в 50-65% случаев. У 30-50%, перенесших перипартальную КМП, при повторной беременности происходит рецидив заболевания, поэтому им рекомендуется применение различных методов контрацепции. Эффективных методов профилактики не существует.

www.krasotaimedicina.ru

что это такое, симптомы и лечение

Сердце — функциональной активный мышечный орган, способный к саморегуляции и восстановлению деятельности. Сократимость, спонтанная возбудимость, высокий запас выносливости, эти факторы делают кардиальные структуры устойчивыми к внешним моментам и обеспечивают бесперебойную работу многие годы.

Существуют патологии, которые ставят крест на нормальной активности. Пациент ими страдающий рискует стать глубоким инвалидом без лечения, а там не за горами летальный исход на фоне остановки сердца или инфаркта.

Кардиопатия — это острое или хроническое состояние, при котором наблюдается изменение мышечного слоя органа (миокарда) по гипертрофическому или иному типам: структура утолщается, либо истончается и становится не способна к спонтанному сокращению.

Снижается сердечный выброс, нарушается гемодинамика. Во всех случаях происходит нарушение сократительной способности сердца, соответственно другое название болезни — это функциональная кардиопатия.

Вылечить патологическое состояние можно медикаментозными методами на ранних стадиях, и хирургическими при развитом процессе.

Запущенные этапы и вовсе требуют трансплантации, что равно приговору, особенно в слабо развитых странах.

Классификация патологии

Типизация процесса проводится по одному главному критерию: форме болезни. По этому основанию выделяют четыре вида кардиопатии.

Дилатационный тип

Считается самым распространенным в клинической практике. Характеризуется бесконтрольным разрастанием тканей сердца, без возможности радикальной помощи.

Появляется как итог длительного течения ревматоидного процесса, иных воспалительных патологий. Наблюдается растяжение желудочков миокарда.

Проявления на ранней стадии минимальны. Диагностика проблем не представляет. На эхокардиографии отмечаются выраженные отклонения анатомического развития органа.

Рестриктивная разновидность

Наблюдается у пациентов с метаболическими патологиями. Так, часто страдают диабетики, люди с ревматоидным и иными формами артрита.

Характеризуется утолщением желудочков с одной стороны, с другой — отложением солей на их стенках, в результате чего снижается растяжимость, эластичность и, соответственно, функциональная активность. Процесс потенциально летален.

Гипертрофическая форма

Развивается у большинства пациентов с гипертонической болезнью и иными патологическими процессами. Считается относительно безобидным типом, но до определенного момента.

Формирование дополнительных миоцитов не повышает функциональную активность сердца, скорее даже наоборот, оно хуже справляется со своей работой. Лечение медикаментозное или хирургическое, в зависимости от стадии.

Ишемическая форма

По сути это кардиосклероз, то есть замещение нормальных тканей, представленных кардиомиоцитами, рубцовыми, соединительными.

Такие клетки не способны к сокращению или же возбуждению, проводимость таких структур нулевая. Они полностью выключены из работы, что делает сердце малоэффективным.

Наблюдается процесс на фоне недавно перенесенного инфаркта или же ишемической болезни.

Все описанные типы могут быть как первичными, так и вторичными, в зависимости от основной причины патологического процесса. Это другой способ классификации. Играет большую роль в деле выбора терапевтической тактики. Выявление этиологии сложно и требует длительного динамического наблюдения, лучше в условиях стационара.

Причины первичной кардиопатии

В данном случае речь идет о собственно кардиологических процессах.

  • Инфаркт миокарда. Некроз сердечной мышцы. Развивается как итог длительно текущей гипертензии и иных явлений. В ходе формирования наблюдается отмирание кардиомиоцитов (клеток из которых состоит сердце), и замещение их грубой рубцовой тканью, без возможности восстановления. Как уже было сказано, такие структуры не способны выполнять сократительную функцию, отсюда снижение гемодинамики, кровообращения в тканях, хроническая гипоксия и масса иных патологий некардиального рода. В такой ситуации наиболее распространены дилатационная ишемическая разновидности кардиопатии.

  • ИБС. Ишемическая болезнь сердца. Процесс, предшествующий инфаркту и кардиосклеротическим изменениям. Развивается у пациентов старшего возраста, после 60. Ранее редко, только при наличии соматических патологий сердечного или эндокринного генеза. Сопровождается болями в груди, одышкой, нарушениями сознания. Лечение не этиотропное, направлено на устранение симптомов. Без терапии инфаркт наступит в перспективе 1-3 лет. На фоне ИБС вероятно повторное неотложное состояние. На сей раз летальное.

  • Гипертоническая болезнь. Отнести ее к факторам первичного развития патологического процесса можно только условно. ГБ и симптоматическое повышение артериального давления обуславливает становление гипертрофической формы кардиопатии. На ранних этапах она не опасна, вообще никак не дает о себе знать. Как только проявления возникают, становится слишком поздно даже для радикальной помощи.
  • Легочная гипертензия. Приводит к становлению особого состояния, при котором сердце и его структуры разрастаются. Это потенциально смертельное явление, которое требует срочного лечения. Даже при условии комплексной терапии прогноз туманный.
  • Врожденные и приобретенные пороки развития сердца. Многообразны по характеру: от митральной регургитации, когда кровь поступает из желудочков обратно в предсердия, до стеноза митрального клапана и аортальных патологий. Симптомов этих процессов нет вообще, что делает раннюю диагностику затруднительной.

Кардиопатия сердца — результат патологий и явлений, которые их сопровождают: нарушения гемодинамики, повышение артериального давления, гипоксия тканей, в том числе и самого миокарда. Чем раньше назначается терапевтический курс, тем лучше прогноз.

Причины вторичной кардиопатии

Такие факторы не имеют прямого отношения к кардиальным структурам. Обусловленность косвенная.

Примерный перечень заболеваний:

  • Ревматоидный артрит. Воспалительная аутоиммунная патология, вовлекающая суставы, мелкие, позже крупные. Сопровождается поражением в том числе сердечной мышцы. Проявления процесса в основном со стороны опорно-двигательного аппарата. Возможны варианты.
  • Собственно ревматизм. Путать с предыдущим не стоит. В данном случае возникает поражение сердца, суставы и ткани вовлекаются позднее. Также имеет автоиммунное происхождение.
  • Наследственность. Заболевания кардиального профиля могут быть обусловлены генетическими факторами напрямую или косвенно. Точная корреляция и вероятность фатальных осложнений на фоне семейного анамнеза не установлена. Предполагается, что наличие одного больного родственника повышает риски до 30-40%.
  • Вирусные и инфекционные патологии со стороны сердца и иных структур. В первом случае обусловленность прямая. Интенсивной, тем более пиогенное поражение, приводит к нарушению нормальной работы органа. Так, эндокардит «убивает» предсердия, требуется протезирование. Воспалительные патологии вроде туберкулеза, сифилитического поражения, сказывается на организме интоксикационным образом: продукты жизнедеятельности агентов проникают в сердце и разрушают кардиомиоциты.

  • Злоупотребление алкогольными напитками. Вопреки распространенному мнению, под ударом не только печень. Доказано, прием спиртного в количестве более 50 мл в сутки повышает риск инфаркта в на 20%, возможны иные патологические корреляции, еще не выявленного рода.
  • Проблемы метаболического плана, сопряженные с нарушением обмена кальция и неорганических солей. Возможно их отложение на стенках желудочков и миокарда. Происходит подобное на фоне атеросклероза. Холестериновые бляшки почти сразу петрифицируются, такое состояние устраняется только хирургическими методами.
  • Паразитарные инвазии. Как ни странно, возможно непосредственное поражение кардиальных структур гельминтами. Чаще же возникает симптоматическое повреждение тканей токсинами и продуктами жизнедеятельности организмов.

Вторичная кардиопатия у взрослых устраняется легче: с одной стороны диагностика проще, с другой — арсенал терапевтических мероприятий шире.

Кардиопатия у детей и подростков

Изменение кардиальной активности у пациентов младшего возраста — вероятный сценарий. Распространенность — примерно у 10-12% лиц от 7 до 13 лет в популяции. Клинические виды процесса разнообразны. Чем обусловлены нарушения работы сердца?

Вариантов несколько:

  • Гормональный фон. Функциональная кардиопатия у детей развивается в пубертатный период. Это не нормальное состояние. Но вероятность подобного явления не велика. Регресс патологического процесса не происходит, но и развитие останавливается спонтанно. Потому катастрофические последствия относительно редки. Показано динамическое наблюдение подростка у кардиолога, по мере необходимости — хирургическое лечение.
  • Врожденные генетические или фенотипические нарушения. Первые сопряжены с семейным анамнезом, вторые — с отклонениями формирования плода, еще на 1-3 неделях беременности. Установить патологические процессы подобного рода в гестационный период сложно, если не сказать невозможно. Проявляется врожденная кардиопатия не сразу, а ближе к 6-7 годам. При серьезных отклонениях вероятен летальный исход в первые несколько месяцев жизни.

Гарантия предотвращения фатальных осложнений — регулярное, не менее раза в год профилактическое обследование у кардиолога.

Программа-минимум — Эхокардиография, ЭКГ, выслушивание сердечного звука, измерение ЧСС и артериального давления.

Детская и пубертатная форма патологического процесса характеризуется рядом отличительных черт:

  • Прогноз относительно благоприятен. Кардинальное восстановление невозможно, требуется длительная поддерживающая терапия. Однако процесс полностью подконтролен, выживаемость 80%, при этом продолжительность биологического существования не отличается от таковой у здоровых пациентов.
  • Симптоматика возникает относительно рано, потому диагностика легче. При этом интенсивность проявлений несколько выше. Скрининг регулярный, 1-2 раза в год.

В остальном же процессы идентичны. При работе с детьми диагностика проще, поскольку многие факторы: алкоголь, курение, алиментарный момент и др. исключены.

Признаки и симптомы

Клиническая картина зависит от типа патологического процесса.

Дилатационная разновидность характеризуется застойными явлениями со стороны сердечнососудистой системы.

Отмечаются:

  • Одышка. Обуславливается нарушением газообмена и гипоксией тканей. Организм таким образом пытается восстановить нормальное кровообращение. Гемодинамические проблемы тем интенсивнее, чем запущеннее процесс. Сначала явление отмечают при интенсивной физической нагрузке, потому порог активности снижается, наконец одышка возникает в состоянии полного покоя.
  • Нарушения сознания. Обмороки могут происходить до нескольких раз за сутки. Это предвестники инсульта ишемического типа.
  • Бледность кожных покровов.
  • Повышенная потливость. Гипергидроз. Особенно в ночное время.
  • Цианоз носогубного треугольника. Это визитная карточка любого сердечного заболевания.
    Горб также развивается, но на поздних стадиях.

Рестриктивная форма. Отличается от иных разновидностей в большей мере:

  • Дискомфорт за грудиной без понятных причин. Продолжительность — от нескольких секунд до пары часов. Колит, стреляет, тянет. При возникновении давления, иррадиации дискомфорта в живот, лопатку, руку, нужно исключить инфаркт миокарда.
  • Одышка. Возможна тотальная дисфункция с формированием асфиксии.
    Почечная недостаточность вторичного плана.
  • Асцит в результате скопления жидкости в брюшной полости.
  • Физическая активность ослабевает практически сразу. Форма сложная для излечения. В европейских странах встречается редко.

Гипертрофическая разновидность. Определяется по преимуществу у гипертоников и сердечников со стажем. На ранних этапах проявлений нет вообще, позднее возникают такие симптомы:

  • Головная боль без видимых причин.
  • Вертиго. Вплоть до невозможности ориентироваться в пространстве и твердо стоять на ногах.
  • Одышка.
  • Аритмия. По типу фебрилляции предсердий или же ускорения ЧСС пароксизмального плана. Указанные разновидности характеризуются большой опасностью. Возможна остановка работы органа, тотальная дисфункция и скорая смерть.
  • Обмороки. Неоднократного характера. Развиваются спонтанно, могут застать пациента в самом неожиданном месте. Это угрожает жизни человека. Возможны травмы и фатальные происшествия.

Итогом длительного течения становится неконтролируемая сердечная недостаточность. Она летальна в 90% ситуаций. Медина выживаемости — 1-3 года. В лучшем случае при комплексной помощи.

К сведению:

Ишемическая кардиопатия не имеет специфических проявлений. Превалирующий симптом — аритмия. Вариаций множество. Прогрессирование необычайно быстрое, отсюда скорый летальный исход.

Диагностика

Выявление патологического процесса — прерогатива врача-кардиолога. По мере необходимости привлекаются сторонние специалисты.

Примерная схема обследования такова:

  • Опрос пациента и сбор анамнеза. Играют первостепенную роль в определении вектора дальнейшей диагностики.
  • Выслушивание сердечного звука. При аритмии он глухой, сокращения хаотичные, громкие. На фоне специфических пороков возможны иные отклонения.
  • Измерение артериального давления и ЧСС. Оба показателя играют наибольшую роль в деле выявления проблемы. Этиология процесса становится понятнее.
  • Электрокардиография. Оценка функциональности сердца с помощью специального считывающего аппарата. Позволяет обнаружить даже минимальные отклонения активности органа. При этом все представленные выше мероприятия не позволяют быстро определиться не только с первопричиной состояния, но даже с констатацией факта.
  • Эхокардиография или ультразвуковое исследование кардиальных структур. Основной способ диагностики пороков развития. Подходит для постановки, но не для верификации.
  • Ангиография.
  • МРТ и КТ. Можно с усилением препаратами гадолиния, если есть подозрения на неопластические процессы.

Выявление проблемы сложностей не представляет, но «докопаться» до этиологии намного труднее. Функциональная кардиопатия дает множество симптомов: от гемодинамических нарушений до нервных очаговых явлений.

Лечение

Терапия под контролем кардиолога. Первый этап заключается в стабилизации состояния пациента. Применяются препараты нескольких фармацевтических групп:

  • Сердечные гликозиды. Нормализуют сократимость миокарда. Восстанавливают активность органа. В больших дозировках могут спровоцировать смерть пациенты. Дигоксин и настойка ландыша наиболее распространены.
  • Ингибиторы АПФ. Призваны устранить гипертензию любого генеза. Перинева, престариум. Это первая мера по борьбе с гипертрофической формой болезни.
  • Антиаритмические средства вроде Амиодарона и других.
  • Ангикоагулянты на основе Аспирина. Восстанавливают реологические свойства крови.

Использование медикаментов возможно только на ранних стадиях процесса. По мере усугубления их назначение в рамках этиотропного лечения смысла не имеет. Это поддерживающая методика.

К сведению:

При кардиопатии у детей применение указанных препаратов невозможно. Назначаются антагонисты кальция. В основном Дилтиазем. В рамках необходимости другие средства, разрешенные к применению.

Хирургические методики — это крайняя мера. Суть их заключается в иссечении измененных тканей, протезировании кардиальных структур. Наиболее радикальный способ — трансплантация сердца.

Он относительно редок из-за сложности и отсутствия доноров. Законодательно вопрос пересадки не урегулирован почти нигде, не считая нескольких развитых государств.

Применение народных средств НЕ практикуется. Это пустая трата драгоценного времени и сил. Изменение образа жизни также не возымеет эффекта, разве что отказаться от курения и спиртного, минимизировать физическую активность.

Возможные осложнения

Вероятные последствия:

  • Инсульт. Острое нарушение мозгового кровообращения. Ишемическая разновидность менее летальна, по сравнению с геморрагической.
  • Инфаркт. Схожий процесс. Сопровождается нарушением питания миокарда. Усугубляет течение кардиопатии.
  • ИБС. Предвестник некроза тканей сердца.
  • Дисциркуляторные процессы. Отклонения со стороны нервной системы.
  • Также вероятна сосудистая деменция. В отсутствии своевременной помощи. Это потенциально обратимое состояние.
  • В разы повышается риск болезни Альцгеймера, Паркинсона. Причем независимо от возраста.
  • Остановка сердца.
  • Кардиогенный шок.

Все явления потенциально летальны. Некоторые в социальном смысле, но чаще речь о биологическом прекращении существования.

Прогноз

Прогноз определяется возрастом, моментом начала лечения, его качеством, ответом на прием препаратов.

  • Пациенты в детском периоде имеют хорошую выживаемость. Она определяется числом в 80%, при этом длительность не понятна и оценке не подлежит, ввиду ее соответствия средним значениям по той или иной стране.
  • Старческий период ассоциирован с худшим исходом. Смерть наступает в перспективе 2-5 лет в 70% ситуаций.

Прогноз ухудшается при приеме алкоголя, курении, наркомании, сопутствующих сердечнососудистых патологиях.

Определение потенциального результата проводится профильным специалистом, при динамическом наблюдении. С ходу можно сказать только приблизительно.

В заключение

Кардиопатия — обобщенное наименования патологий миокарда, дистрофического, дегенеративного или иного рода. Сопровождается тотальной дисфункцией органа.

Перспективы восстановления туманны даже при своевременном лечении. Тем не менее, начало терапии при обнаружении первых же симптомов — единственная возможность продлить жизнь и в меру сил улучшить ее качество.

cardiogid.com

что это такое, какие симптомы и лечение

Содержание статьи

Симптомы кардиопатии: как заподозрить патологию и какие первые признаки?

Часто пациенты не сразу замечают симптомы болезни, списывая их на утомляемость, стрессы, нерациональное питание. К сожалению, многие обращаются к доктору, когда уже появились осложнения.

Несмотря на большое количество разновидностей болезни, симптоматика будет практически одинаковая. Основными жалобами при любой кардиопатии являются:

  • боль или тяжесть в области сердца;
  • выраженная слабость, головокружение;
  • нехватка воздуха или одышка при умеренных физических нагрузках;
  • отеки на нижних конечностях;
  • цианоз;
  • нарушения сна, предобморочные состояния;
  • видимое увеличение грудной клетки.

Кардиопатия с нарушениями ритма

При кардиопатии изменяется организация мышечной ткани левого желудочка и нарушается передача импульса. Нарушения ритма появляется у 85% пациентов, независимо от вида болезни. Различают предсердную и желудочковую формы аритмии, которые имеют приступообразный характер. Во время приступа кроме основных симптомов кардиопатии возможны ощущения сердцебиения, повышенная утомляемость, холодный пот, чувство страха.

Опасность аритмий заключается в образовании тромбов и вероятности появления осложнений: инсульт, инфаркты внутренних органов, тромбэмболия легочной артерии.

Важно вовремя заподозрить нарушения в работе сердца и обратиться к доктору. Кроме профилактических ежегодных осмотров у терапевта, нужно не заниматься самолечением при появлении вышеперечисленных симптомов, особенно если присутствуют факторы риска (вирусная инфекция, эндокринологические, иммунные заболевания, патология соединительной ткани, токсическое воздействие).

Какие виды болезни существуют?

Миокардиопатия может быть первичной или вторичной. Первый вариант – идиопатический, с неуточненной причиной возникновения. В следствие других заболеваний возможно появление вторичной формы. Также для классификации используют разделение болезни по механизму поражения сердца. Выделяют следующие формы:

  1. Дилатационная. Характеризуется увеличением, расширением объемов камер сердца, при этом толщина стенок миокарда не изменяется. Возникает систолическая дисфункция, застой крови и сердечная недостаточность. Для обеспечения организма кислородом сердце сокращается чаще, могут появляться экстрасистолии, аритмии.
  2. Гипертрофическая форма возникает из-за утолщения стенок левого желудочка, они становятся плотными и жесткими, не способны растягиваться для получения и выброса нужного объёма крови. Из-за несоответствия между потребностью организма в кислороде и возможностью сердца ее обеспечить ускоряется ритм, может появляться стенокардия даже при нормальном состоянии коронарных артерий.
  3. Рестриктивная кардиопатия из-за нарушенного растяжения эндокарда приводит к нехватке кровенаполнения и хронической сердечной недостаточности. Заболевание быстро прогрессирует и появляются тяжелые осложнения: нарушение работы и увеличение печени, асцит, аритмии с частыми потерями сознания.
  4. Аритмогенная правожелудочковая кардиопатия – редкое, наследственное заболевания. Встречается у молодых, активных людей. Проявляется в виде частых желудочковых аритмий, причиной летального исхода выступает замена кардиомиоцитов на жировую или соединительную ткань.

Заболевание имеет специфические формы:

  • ишемическая – связанная с недостаточным кровоснабжением миокарда, периодически сопровождается болью в сердце, может спровоцировать тяжелый крупноочаговый инфаркт;
  • алкогольная – этанол токсично влияет на миокард, кардиомиоциты погибают, вызывая неравномерную гипертрофию мышцы;
  • дисметаболическая – вызывается нарушением обмена веществ, недостаточным количеством микроэлементов, авитаминозом;
  • дисгормональная – связанная с эндокринными нарушениями, например, в подростковом возрасте или после лечения гормонами. Одна из разновидностей – климактерическая у женщин;
  • диспластическая – нарушение целостности тканей миокарда с их заменой на соединительную ткань;
  • инфекционно-токсическая – воспалительная форма (миокардит), причиной которой являются бактерия, вирус или грибы;
  • тонзиллогенная – чаще у молодых людей на фоне хронического тонзиллита;
  • постгипоксическая – возникает под влиянием ишемической болезни;
  • смешанная.

Каким образом бороться с проявлениями патологии?

Лечением кардиопатии занимается кардиолог. Для постановки диагноза выполняются электрокардиография, эхокардиография, анализ крови, магниторезонансная или компьютерная томографии, исследования уровня гормонов.

Способы лечения:

  • медикаментозное. Применяют препараты для снижения давления, устранения аритмии и тахикардии, уменьшения нагрузки на сердце, замедления прогрессирования сердечной недостаточности. Используются бета-блокаторы, ингибиторы АПФ, блокаторы кальциевых каналов, диуретики, антиагреганты, сердечные гликозиды;
  • хирургическое – замена клапана при пороках, имплантация кардиовертера-дефибриллятора, трансплантация сердца;
  • модификация способа жизни при отсутствии специфической терапии.

Особенности лечения у взрослых

Выбор тактики лечения зависит от вида и причин возникновения. При вторичной кардиопатии устраняют предшествующее заболевание, например, назначают антибиотики при постинфекционном варианте, корректируют гормональный дисбаланс, улучшают метаболические процессы. При первичной форме терапия направленна на компенсацию сердечной недостаточности, устранение осложнений, восстановление функций миокарда. Проводится диетотерапия, регуляция физических нагрузок.

Прогноз обычно неблагоприятный: сердечная недостаточность прогрессирует, появляются тяжелые, мучительные осложнения. Средняя пятилетняя выживаемость составляет 30%.

Коррекция состояния у детей и подростков

Кардиопатия у детей может быть врожденная (пороки) или приобретенная (вторичная и функциональная). Новорожденным тоже иногда ставят этот диагноз, заболевание появляется из-за перенесенной гипоксии.

Лечение у детей и подростков довольно эффективное. Может быть назначена медикаментозная терапия для предотвращения осложнений, при серьезных врожденных пороках необходимо хирургическое вмешательство.

Функциональная кардиопатия, что характеризуется появлением жалоб во время физических нагрузок, специфических средств лечения не требует. Может применяться физиотерапия, санаторно-курортное лечение, оптимизация распорядка дня.

Выводы

Кардиопатия у взрослых — тяжелое заболевание, которое сложно заметить на ранних стадиях. Часто пациенты приходят к доктору уже с явлениями осложнений, требующих хирургического лечения. Пациентам стоит быть внимательней к своему здоровью, периодически обследоваться даже без явных жалоб, не заниматься самолечением, вовремя обращаться к доктору.

cardiograf.com

Кардиомиопатия такоцубо — Википедия

Японские ловушки осьминогов, в честь которых названо заболевание.

Кардиомиопа́тия такоцу́бо (от яп. 蛸壺, такоцубо — ловушка для осьминога), транзито́рное шарообра́зное расшире́ние верху́шки ле́вого желу́дочка[2], стре́ссовая кардиомиопа́тия — вид неишемической кардиомиопатии, при котором развивается внезапное преходящее снижение сократимости миокарда (сердечной мышцы). В связи с тем, что слабость миокарда может вызываться эмоциональным стрессом, например, смертью любимого человека, состояние также называется «синдромом разбитого сердца»[3].

Стрессовая кардиомиопатия — хорошо распознаваемая причина острой сердечной недостаточности, летальных желудочковых аритмий и разрыва стенки желудочка.[4] В типичных случаях кардиомиопатия такоцубо проявляется внезапным развитием сердечной недостаточности или болей в груди, сочетающихся с изменениями на ЭКГ, характерными для переднего инфаркта миокарда.

В ходе наблюдения за пациентами, часто отмечается выбухание верхушки левого желудочка с гиперкинезом его основания. Картина выбухания верхушки сердца, сочетающегося с сохранённой функцией его основания, дала синдрому японское название тако цубо («ловушка осьминога»).[5]

В качестве причины рассматривается повышение содержания в крови катехоламинов (преимущественно адреналина). В план обследования пациентов включается коронарография, при которой не выявляется гемодинамически значимых стенозов, способных привести к левожелудочковой дисфункции. При благоприятном исходе начального приступа функция левого желудочка восстанавливается в течение 2 месяцев. Обычно кардиомиопатия такоцубо наблюдается у женщин в постменопаузе. [6] Часто в анамнезе больных отмечается недавний тяжёлый эмоциональный или физический стресс.[6]

Вентрикулограмма левого желудочка во время систолы, демонстрирующая характерное шарообразное расширение и неподвижность верхушки сердца у пациента с кардиомиопатией такоцубо.

Этиология кардиомиопатии такоцубо ясна не полностью, однако предполагается несколько механизмов.

  1. Заворачивающаяся левая передняя нисходящая артерия (англ. wraparound LAD). Левая передняя нисходящая артерия кровоснабжает переднюю стенку левого желудочка у большинства пациентов. Если эта артерия заворачивается вокруг верхушки сердца, она может отвечать также за кровоснабжение верхушки и нижней стенки сердца. Некоторые исследователи отмечали корреляцию между кардиомиопатией такоцубо и этим типом левой передней нисходящей артерии.[7] Вместе с тем, другие исследователи показали, что этот анатомический вариант недостаточно типичен для объяснения причины кардиомиопатии такоцубо.[8] Эта теория также не объясняет встречающиеся случаи акинеза межжелудочковой перегородки и основания сердца.
  2. Транзиторный вазоспазм. Некоторые первые исследователи кардиомиопатии такоцубо предполагали, что множественные одновременные спазмы коронарных артерий способны вызывать снижение кровотока, достаточное для развития преходящего сбоя в работе миокарда.[9] Другие исследования показали, что вазоспазм значительно менее распространён, чем считалось первоначально.[10][11][12] Также было отмечено, что вазоспазмы, даже многих артерий, не коррелировали по расположению с зонами гипокинеза миокарда.[13]
  3. Микрососудистая дисфункция. Эта теория предполагает, что развивается дисфункция мелких ветвей коронарных артерий, которые невозможно визуализировать посредством коронарографии. Изменения могут проявляться как микрососудистым вазоспазмом, так, возможно, и микроангиопатией, подобной наблюдаемой при сахарном диабете. В этих условиях мелкие артерии неспособны обеспечивать адекватную оксигенацию миокарда.

Вероятно, в развитии стрессовой кардиомиопатии имеют значение многие факторы — вазоспазм, недостаточность микроциркуляции и патологический катехоламиновый ответ.[14] При наблюдении больших групп пациентов указывается, что у некоторых из них кардиомиопатия такоцубо развивалась после эмоционального стресса или, в иных случаях, после предшествующего физического стресса (астматического статуса или внезапного заболевания). Примерно у одной трети пациентов стрессовый фактор отсутствовал.[15] Наблюдение больших групп пациентов в Европе показало, что кардиомиопатия такоцубо имеет несколько бо́льшую частоту встречаемости в зимнее время. Это может быть обусловлено двумя возможными патофизиологическими причинами: спазмом мелких ветвей коронарных артерий, преобладающим в холодную погоду, и вирусными инфекциями, например Parvovirus B19, которые чаще наблюдаются в зимний сезон.[16]

(A) Эхокардиограмма, демонстрирующая дилятацию левого желудочка в острую стадию. (B) Восстановление функции левого желудочка при повторной эхокардиографии через 6 дней.

Кардиомиопатия такоцубо обнаруживалась у 1,7—2,2 % пациентов с острым коронарным синдромом.[16] Хотя первые случаи описаны у пациентов в Японии, кардиомиопатия такоцубо в последнее время отмечалась и у пациентов в США и Западной Европе. Вероятно, синдром не диагностировался до тех пор, пока не был детально описан в японской литературе.

Диагностика кардиомиопатии такоцубо может быть затруднена клинической картиной. Изменения на ЭКГ часто ошибочно трактуют как проявления переднего инфаркта миокарда.[6][17] Картина описывается острым началом преходящей дисфункции подвижности верхушки (выбухание) в сочетании с болью в груди, диспноэ, элевацией ST-сегмента, инверсией T-зубца или удлинением QT-интервала на ЭКГ. Подъём ферментов миокарда в худшем случае умеренный; отсутствует выраженная коронарная недостаточность.[16]

Диагноз устанавливается на основании патогномоничных изменений подвижности сердечной стенки — нормального сокращения или гиперкинеза основания левого желудочка в сочетании с акинезом или дискинезом остальных его отделов. Это сопровождается отсутствием признаков выраженной коронарной недостаточности, которая могла бы объяснить указанные нарушения сократимости. Хотя классическое ангиографическое описание кардиомиопатии такоцубо включает шарообразное расширение верхушки, встречаются и другие варианты — выбухание межжелудочковой перегородки или, в более редких случаях, выбухание других сегментов.[16][18][19][20][21]

Паттерны выбухания были классифицированы Симидзу и др. как тип такоцубо с апикальной акинезией и базальной гиперкинезией; обратная такоцубо с базальной акинезией и апикальной гиперкинезией; перегородочный тип с перегородочным выбуханием в сочетании с базальной и апикальной гиперкинезией; локальный тип с выбуханием других сегментов левого желудочка и клинической картиной такоцубоподобной левожелудочковой дисфункции.[19]

Есть сообщения, что патоморфологические изменения при этом виде кардиомиопатии представлены фокальным миоцитолизом; ассоциированных микробиологических агентов не выявляется. В некоторых случаях обнаруживалась инфильтрация малыми мононуклеарами; эти патологические находки позволяют предположить, что стрессовая кардиомиопатия является вариантом воспалительного заболевания сердца, а не коронарной патологией. Также имеются сообщения о гистологическом повреждении миокарда без ишемической болезни сердца.[22]

Терапия кардиомиопатии такоцубо в большинстве случаев поддерживающая. У пациентов с артериальной гипотензией используется поддержка инотропными препаратами или внутриаортальная баллонная контрпульсация. Стандартно назначают ацетилсалициловую кислоту[23], ингибиторы АПФ или антагонисты рецепторов ангиотензина I с целью снижения артериального давления, а также β-адреноблокаторы для контроля ЧСС и нитраты для устранения спазма коронарных артерий.[24] У многих пациентов функция левого желудочка восстанавливается в течение 2 месяцев.[25][26]

Несмотря на грозные исходные клинические проявления у некоторых больных, большинство пациентов переживают начальный приступ с очень низким уровнем больничной летальности или осложнений. После перенесённой острой стадии заболевания пациентов ожидает благоприятный исход с хорошим долгосрочным прогнозом.[5][16][18] Даже при тяжёлой систолической дисфункции в начале заболевания, сократительная способность миокарда начинает восстанавливаться уже в первые несколько суток и нормализуется в течение нескольких месяцев.[16][10][11][12] В 5 % случаев[24] возникает рецидив заболевания, вероятно, провоцируемый ассоциированным пусковым механизмом.[15][16]

  1. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  2. Eshtehardi P., Koestner S.C., Adorjan P., Windecker S., Meier B., Hess O.M., Wahl A., Cook S. Transient apical ballooning syndrome--clinical characteristics, ballooning pattern, and long-term follow-up in a Swiss population (англ.) // International Journal of Cardiology (англ.)русск. : journal. — 2009. — July (vol. 135, no. 3). — P. 370—375. — PMID 18599137.
  3. ↑ Mayo Clinic Research Reveals 'broken Heart Syndrome' Recurs In 1 Of 10 Patients
  4. Akashi Y.J., Nef H.M., Mollmann, H., Ueyama T. Stress Cardiomyopathy (англ.) // Annual Reviews. — 2010. — Vol. 61. — P. 271—286. — doi:10.1146/annurev.med.041908.191750.
  5. 1 2 Gianni, M; Dentali F., Grandi AM et al. Apical ballooning syndrome or takotsubo cardiomyopathy: a systematic review (англ.) // European Heart Journal (англ.)русск. : journal. — Oxford University Press, 2006. — December (vol. 27, no. 13). — P. 1523—1529. — doi:10.1093/eurheartj/ehl032. — PMID 16720686.
  6. 1 2 3 Azzarelli S., Galassi A.R., Amico F., Giacoppo M., Argentino V., Tomasello S.D., Tamburino C., Fiscella A. Clinical features of transient left ventricular apical ballooning (англ.) // Am J Cardiol. : journal. — 2006. — Vol. 98, no. 9. — P. 1273—1276. — doi:10.1016/j.amjcard.2006.05.065. — PMID 17056345.
  7. Ibáñez B., Navarro F., Farré J., et al. [Tako-tsubo syndrome associated with a long course of the left anterior descending coronary artery along the apical diaphragmatic surface of the left ventricle.] (Spanish; Castilian) // Revista española de cardiología. — 2004. — Т. 57, № 3. — С. 209—216. — doi:10.1016/S1885-5857(06)60138-2. — PMID 15056424.
  8. Inoue, M; Shimizu M., Ino H et al. Differentiation between patients with takotsubo cardiomyopathy and those with anterior acute myocardial infarction (англ.) // Circ. J. : journal. — 2005. — Vol. 69, no. 1. — P. 89—94. — doi:10.1253/circj.69.89. — PMID 15635210.
  9. Kurisu S., Sato H., Kawagoe T et al. Tako-tsubo-like left ventricular dysfunction with ST-segment elevation: a novel cardiac syndrome mimicking acute myocardial infarction (англ.) // American Heart Journal (англ.)русск. : journal. — 2002. — Vol. 143, no. 3. — P. 448—455. — doi:10.1067/mhj.2002.120403. — PMID 11868050.
  10. 1 2 Tsuchuhashi K et al. JACC 2001
  11. 1 2 Kawai et al. JPJ 2000
  12. 1 2 Desmet et al. Heart 2003
  13. ↑ Abe et al. JACC 2003
  14. Wittstein I.S., Thiemann D.R., Lima J.A., et al. Neurohumoral features of myocardial stunning due to sudden emotional stress (англ.) // The New England Journal of Medicine : journal. — 2005. — February (vol. 352, no. 6). — P. 539—548. — doi:10.1056/NEJMoa043046. — PMID 15703419.
  15. 1 2 Elesber, A.A. Four-Year Recurrence Rate and Prognosis of the Apical Ballooning Syndrome (англ.) // J Amer Coll Card : journal. — 2007. — July (vol. 50, no. 5). — P. 448—452. — doi:10.1016/j.jacc.2007.03.050.
  16. 1 2 3 4 5 6 7 Eshtehardi P., Koestner S.C., Adorjan P., Windecker S., Meier B., Hess O.M., Wahl A., Cook S. Transient apical ballooning syndrome--clinical characteristics, ballooning pattern, and long-term follow-up in a Swiss population (англ.) // International Journal of Cardiology (англ.)русск. : journal. — 2009. — July (vol. 135, no. 3). — P. 370—375. — PMID 18599137.
  17. Bybee K.A., Motiei A., Syed I.S., Kara T., Prasad A., Lennon R.J., Murphy J.G., Hammill S.C., Rihal C.S., Wright R.S. Electrocardiography cannot reliably differentiate transient left ventricular apical ballooning syndrome from anterior ST-segment elevation myocardial infarction (англ.) // Journal of Electrocardiology (англ.)русск. : journal. — 2006. — PMID 17067626.
  18. 1 2 Pilgrim T.M., Wyss T.R. Takotsubo cardiomyopathy or transient left ventricular apical ballooning syndrome: A systematic review (англ.) // International Journal of Cardiology (англ.)русск. : journal. — 2008. — March (vol. 124, no. 3). — P. 283—292. — PMID 17651841.
  19. 1 2 Shimizu M., Kato Y., Masai H., Shima T., Miwa Y. Recurrent episodes of takotsubo-like transient left ventricular ballooning occurring in different regions: a case report (англ.) // J. Cardiol. : journal. — 2006. — August (vol. 48, no. 2). — P. 101—107. — PMID 16948453.
  20. Hurst R.T., Askew J.W., Reuss C.S., Lee R.W., Sweeney J.P., Fortuin F.D., Oh J.K., Tajik A.J. Transient midventricular ballooning syndrome: a new variant (англ.) // Journal of the American College of Cardiology (англ.)русск. : journal. — 2006. — August (vol. 48, no. 3). — P. 579—583. — PMID 16875987.
  21. Yasu T., Tone K., Kubo N., Saito M. Transient mid-ventricular ballooning cardiomyopathy: a new entity of Takotsubo cardiomyopathy (англ.) // International Journal of Cardiology (англ.)русск. : journal. — 2006. — June (vol. 110, no. 1). — P. 100—101. — PMID 15996774.
  22. Dhar S., Koul D., Subramanian S., Bakhshi M. Transient apical ballooning: sheep in wolves' garb (англ.) // Cardiology in Review (англ.)русск.. — 2007. — Vol. 15, no. 3. — P. 150—153. — PMID 17438381.
  23. ↑ Medics can 'mend a broken heart'
  24. 1 2 A. John Camm, Thomas F. Luscher, Patrick Serruys. The ESC Textbook of Cardiovascular Medicine. — Wiley-Blackwell, 2006. — 1136 с.
  25. Akashi Y.J., Nakazawa K., Sakakibara M., Miyake F., Koike H., Sasaka K. The clinical features of takotsubo cardiomyopathy (англ.) // QJM: An International Journal of Medicine (англ.)русск.. — 2003. — Vol. 96, no. 8. — P. 563—573. — doi:10.1093/qjmed/hcg096. — PMID 12897341.
  26. Nyui N., Yamanaka O., Nakayama R., Sawano M., Kawai S. 'Tako-Tsubo' transient ventricular dysfunction: a case report (неопр.) // Jpn Circ J. — 2000. — Т. 64, № 9. — С. 715—719. — doi:10.1253/jcj.64.715. — PMID 10981859.

ru.wikipedia.org

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия - причины, симптомы, диагностика и лечение

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия – заболевание предположительно генетической природы, характеризующееся структурными изменениями правого желудочка и развитием аритмии. Варианты течения варьируются от бессимптомных форм до форм с выраженной тахиаритмией, экстрасистолией, кардиалгией и сердечной недостаточностью. Диагностика осуществляется при помощи эхокардиографических, электрокардиографических, магнитно-резонансных исследований, а также биопсии миокарда. Специфическое лечение отсутствует, терапия сводится к устранению аритмии и застойной сердечной недостаточности. При отсутствии эффекта медикаментозной терапии применяют имплантацию кардиовертер-дефибриллятора.

Общие сведения

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (аритмогенная дисплазия правого желудочка, аритмогенная болезнь правого желудочка, АП КМП) – заболевание, поражающее стенку правого желудочка, при котором в толще миокарда формируются патологические очаги жировой и фибринозной инфильтрации, иногда с присоединением воспаления (миокардит). Патология была описана под названием «аритмогенная дисплазия правого желудочка» в 1977 году G. Fontaine, после этого исследования продолжил F. I. Marcus, который в 1982 году дал заболеванию современное название.

Встречаемость в различных регионах колеблется в пределах 1-6:10000 жителей; среди обнаруженных больных подавляющее большинство составляют мужчины младше 40 лет, половое распределение - 4:1. Имеет тенденцию к наследственной передаче, поэтому в настоящее время большинство форм АП КМП определяют как аутосомно-доминантное заболевание с неполной пенетрантностью. Интерес к заболеванию резко возрос в связи с выявлением его роли в развитии внезапной сердечной смерти. Так, гистологические исследования миокарда у детей и подростков до 20 лет, причиной смерти которых явилась сердечно-сосудистая патология, показали, что изменения, ассоциированные с АП КМП, были обнаружены в 26% случаев.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Причины

В настоящий момент общепризнанной точки зрения на причины развития АП КМП нет ввиду гетерогенности проявлений заболевания. Возможно, АП КМП объединяет в себе несколько схожих по проявлениям патологий с различной этиологией. Но единственной документально подтвержденной теорией на сегодняшний день является наследственная, объясняющая возникновение аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии генетической мутацией.

При изучении генома больных АП КМП были выявлены аномалии генов в 12-й, 14-й, 17-й и 18-й хромосомах – указанные гены кодируют такие белки миокарда как альфа-актин, десмоплакин, плакоглобин, плакофиллин и другие. Нарушения структуры этих белков ведут к понижению устойчивости кардиомиоцитов к повреждающим факторам, что и приводит со временем к жировой инфильтрации. Однако главную роль в развитии аритмии при АП КМП играет нарушение функций белка десмосом, в результате чего распространение возбуждения по миокарду изменяется.

В некоторых случаях вместо очаговой жировой инфильтрации стенок правого желудочка наблюдается фибринозная, имеющая воспалительный характер и в целом напоминающая картину при вирусном миокардите, вызванном вирусом Коксаки и др. Такая форма имеет тенденцию к распространению на левый желудочек и характеризуется тяжелым течением, часто приводящим к смерти больного. С точки зрения наследственной теории развития АП КМП, считается, что мутации генов повышают предрасположенность миокарда к поражению вирусами.

Большинство мутаций наследуются по аутосомно-доминантному типу с пенетрантностью 30-50%. Одна крайне редкая форма аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии (болезнь Наксоса - описано всего 25 случаев) имеет аутосомно-рецессивный характер и высокую пенетрантность – более 90%. Гомозиготы по мутантному гену страдают от злокачественной желудочковой аритмии и часто умирают в детстве или подростковом возрасте.

Классификация

Ввиду выраженной гетерогенности клинических форм АП КМП неоднократно принимались попытки систематизировать и классифицировать виды этого заболевания. В настоящее время выделяют следующие типы аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии:

  1. Чистая, или эталонная, форма.
  2. Болезнь Наксоса, характеризующая аутосомно-рецессивным наследованием и злокачественными желудочковыми аритмиями.
  3. Венецианская кардиомиопатия – нередко распространяется на стенку левого желудочка, имеет выраженный наследственный характер (пенетрантность около 50%), больные могут умереть в детском возрасте.
  4. Болезнь Покури – форма АП КМП, выявленная в Японии, служит причиной внезапной сердечной смерти подростков.
  5. Тахикардия, вызванная очагом возбуждения в правом желудочке без экстрасистол или проявлений сердечной недостаточности.
  6. Редкие желудочковые экстрасистолы, источник которых – очаг возбуждения в стенке правого желудочка, ассоциируемый с участком воспаления. Такая форма АП КМП может осложняться миокардитом с летальным исходом.
  7. Аномалия Уля – редкая форма АП КМП, характеризующая нарастанием сердечной недостаточности и смертью. При гистологическом исследовании сердца обнаруживается полное замещение кардиомиоцитов жировой и фибринозной тканью.
  8. Неаритмогенная форма – в большинстве случаев ничем себя не проявляет, именно с ней ассоциируют бессимптомные случаи внезапной сердечной смерти.

Симптомы аритмогенной кардиомиопатии

Клинические формы АП КМП разделяются на четыре основные группы. При бессимптомной форме патология никак не проявляет себя при жизни больного, в том числе и при электрокардиографических исследованиях. Аритмическая форма характеризуется развитием тахиаритмии, желудочковой экстрасистолии и появлением других электрокардиографических признаков. Субъективные симптомы, как правило, отсутствуют. При развитии выраженной клинической формы на фоне тахиаритмий возникают кардиалгии, приступы сердцебиения, головокружения. Наиболее тяжелым типом клинических проявлений АП КМП является развитие сердечной недостаточности по правожелудочковому типу с характерным симптомокомплексом – венозным застоем, отеками, асцитом. При этом сердечная недостаточность может протекать как на фоне нарушения ритма сердца, так и без него.

В некоторых случаях эти группы отражают стадийность развития нарушений, обусловленных аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатией. Однако у одних больных развитие патологии может длиться годами, тогда как у других от бессимптомной формы до сердечной недостаточности может пройти менее месяца. Кроме того, при любой из форм или любом этапе АП КМП возможен летальный исход из-за фибрилляции желудочков, аномалии Уля или молниеносного вирусного миокардита.

Диагностика

Для диагностики АП КМП в кардиологии используется весь спектр современных методик исследования функции сердца. На ЭхоКГ определяется конечный диастолический размер (КДР) и конечный систолический размер (КСР) желудочков, после чего эти данные сравниваются между собой. Если отношение КДР правого желудочка к КДР левого составляет 0,5 и более, это свидетельствует в пользу наличия АП КМП. К ЭКГ-признакам аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии относятся удлинение желудочкового комплекса свыше 110 мс на отведении V1, эпсилон-волна на сегменте ST в отведениях V1-V3, инверсия зубца Т в грудных отведениях из-за замедления деполяризации правого желудочка, а также наличие тахиаритмии и желудочковых экстрасистол.

На рентгеноконтрастной вентрикулографии можно определить дилятацию правого желудочка, причем в ряде случаев прямо визуализируется выпячивание (аневризма) в области очага фибролипозной дисплазии миокарда. В последние годы для специфической диагностики АП КМП применяется магнитно-резонансная томография с гадолиниевым контрастированием, позволяющая не только получить трехмерное изображение сердца, но и дифференцировать жировые и фибринозные очаги от неизмененного миокарда. Для уточнения диагноза практикуют биопсию миокарда с последующим гистологическим изучением тканей – при АП КМП будет наблюдаться жировая инфильтрация, изменение цвета и формы десмосом, а также уменьшение их количества.

Важным признаком является семейный характер симптомов или наличие у больного родственников, скончавшихся от внезапной сердечной смерти или фибрилляции желудочков. Дифференциальную диагностику производят с идиопатическими формами желудочковых тахиаритмий.

Лечение аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии

Медикаментозное лечение АП КМП включает в себя антиаритмические препараты (амиодарон, соталол). Снижение выраженности тахиаритмий играет важную роль в сохранении жизни пациента, контроль эффективности препаратов кардиолог производит при помощи холтеровского мониторинга. В тех случаях, когда медикаментозная терапия малоэффективна, прибегают к имплантации кардиовертер-дефибриллятора или кардиостимулятора. При развитии сердечной недостаточности используют ингибиторы АПФ, карведилол.

Разрабатываются техники хирургического лечения аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии (вентрикулотомия), которые сводятся к удалению патологических очагов с ушиванием миокарда. Первые результаты таких операций оптимистичны, однако рецидивы возникают в 30-40% случаев. При выраженной сердечной недостаточности эффективным методом лечения будет трансплантация сердца.

Прогноз и профилактика

Прогноз неопределенный по причине высокой вариабельности проявлений АП КМП. Фибрилляция желудочков с летальным исходом может развиться в любой момент, особенно при отсутствии лечения. При регулярной антиаритмической терапии риск летального исхода снижается примерно на треть. Наилучшие результаты показывает сочетание кардиостимуляторов и медикаментозной терапии, которое снижает риск возникновения летальной фибрилляции практически до нуля. При развитии сердечной недостаточности прогноз, как правило, неблагоприятный.

www.krasotaimedicina.ru


Смотрите также

Женские новости :)