Наша рассылка!
Новости сайта Модно-Красиво.ру Вы можете получать прямо на мейл
Рассылки Subscribe.Ru

Подписаться письмом

Проказа что это за болезнь


что известно о проказе в XXI веке и почему ее до сих пор трудно вылечить

Всемирный день борьбы с лепрой отмечается 30 января как напоминание о существовании болезни с многовековой историей. Проказа не исчезла вместе со средневековой антисанитарией: по данным ВОЗ, число новых заболевших в 2016 году — 173 358 человек. Больше всего случаев заражения — в Африке и Азии, но риск не стремится к нулю и в развитых странах.

Гоните его, насмехайтесь над ним

История лепры, ленивой смерти, скорбной и крымской болезни — все это названия одного и того же заболевания — началась еще до нашей эры. Первые упоминания о лепре относятся к 1550 году до нашей эры, когда похожая на нее симптоматика появляется в «Египетском папирусе». О кожном заболевании, меняющем внешний вид зараженного, писал Гиппократ, правда, возможно, путая его с псориазом.

Описание проказы встречается и в многочисленных отрывках Библии, причем как в Новом, так и в Ветхом завете. Для христиан и иудеев проказа — божья кара за неправедное поведение, поэтому больные подвергались дополнительному порицанию. Церковные отцы Григорий Великий и Исидор Севильский писали о прокаженных как о еретиках. У простолюдинов проказа стала синонимом наказания за распутство и похотливость.

Болезнь Хансена (то же, что и лепра — «Хайтек») разрушала социальную жизнь человека. Заболевшие подвергались остракизму, изгонялись из поселений и оповещали жителей о приближении с помощью колокольчика. Болезнь считалась наследственной: на изгнание были обречены и дети прокаженного.

Кадр из фильма «Дневник мотоциклиста» — лидер кубинской революции Че Гевара работал врачом в лепрозории во время своего путешествия по Южной Америке

Эпидемии лепры случались периодически, как и вспышки других инфекций. Рост заболеваемости был зафиксирован в XII–XIII веках, в эпоху крестовых походов. Во Франции насчитывалось около 2 тыс. лепрозориев, в то время как в Англии и Шотландии — 220 для размещения примерно 1,5 млн человек.


Лепрозорий — эндемичная зона и организационный центр по борьбе с проказой. В Средневековье — изолированная территория для больных лепрой, обреченных на медленную смерть, гниение заживо.


Сегодня стратегия борьбы с лепрой запрещает травлю на законодательном уровне. Тем не менее, из-за низкой осведомленности людей больные до сих пор подвергаются травле и остракизму. В России всего четыре учреждения занимаются конкретно болезнью Хансена: НИИ по изучению лепры в Астрахани, Сергиево-Посадский филиал Государственного научного центра дерматовенерологии, Терский лепрозорий в Ставрополье и лепрозорий Краснодарского края.

Портрет «проказливой» болезни

Лепру считали наказанием грешников, которое в корне меняло внешний вид человека. Уродливая внешность — только самый яркий и финальный симптом болезни Хансена. Первый симптом всех больных — онемение и потеря чувствительности к температурным изменениям, отсутствие ощущения жара или холода. Дальше пораженные участки лишаются ощущений легкого касания, боли и, наконец, сильного надавливания. Дальше сценарии болезни расходятся: у лепры три основных типа, для каждого из которых свойственны разные симптомы.

  • Туберкулоидный тип. Легкий вариант лепры. Этой форме сопутствуют чешуйчатые пигментные пятна розоватого или красного оттенка, чувствительность которых либо снижена, либо отсутствует вообще. Нервы в пораженных районах утолщаются и теряют функции. Прогрессирование болезни приводит к пограничному типу заболевания, а иногда, без должного лечения, к развитию лепроматозной формы болезни.
  • Лепроматозный тип. Тяжелая форма заболевания. На первых этапах активного периода болезни появляются маленькие симметричные пятна, которые разрастаются в крупные и глубокие бациллярные очаги. У больного постепенно выпадают брови и ресницы, волосы по всему телу, кроме головы. Появляется чувствительность к свету, ухудшается зрение. Именно лепроматозный тип болезни приводит к знаменитой «маске льва» — обвисанию и окостенению кожи на лице больного. В отличие от пограничного или туберкулоидного типа, лепроматозный тип не переходит в иную форму болезни и приводит либо к лепрозной кахексии, либо к летальному исходу.
  • Пограничный тип. Смешанная форма болезни, при которой у больного уже есть ороговения кожи, но онемения проявляется не так жестко. При пограничном типе на коже больного часто выступают бляшки и рубцы, похожие на следы инъекций.

Mycobacterium leprae — тип бактерии с высоким содержанием гуанина и цитозина, вызывающий хроническое гранулематозное заболевание — лепру. Это единственная известная бактерия, которая поражает нервную ткань организма.


Mycobacterium leprae (окраска по Цилю — Нельсену)

Даже исключив из круга общения зараженных людей, нельзя быть уверенным в безопасности. Бактерия-возбудитель может передаваться не только респираторным путем, но и через воздействие насекомых, зараженную почву или воду. Хотя у ученых нет законченного списка распространителей заболевания, большинство точно признает воздушно-капиллярный путь передачи.

Возбудители лепры появляются в организме с помощью слизистых оболочек, попадая в нервные окончания, кровеносную и лимфатическую системы. На этом этапе не происходит видимых изменений кожных покровов или организма вообще.


У людей, заразившихся от одного и того же источника, в одинаковых условиях могут развиться разные формы лепры с разными последствиями. Это значит, что вирулентность, то есть сумма болезнетворных свойств микроба, не влияет на характер болезни.


M. leprae выживает в человеческом организме в течение нескольких часов или дней, и затем либо приживается, либо сталкивается с иммунной защитой организма.

Иммунитет человека не дает проказе прижиться в организме. Даже в эндемичных районах заболевания скорость распространения лепры минимальна, а болезнь редко прогрессирует до клинических уровней при наличии необходимого лечения.

Диагностика лепры

Из-за долгого инкубационного периода заболевания, от 9 месяцев до 20 лет, раньше проказа оставалась незамеченной вплоть до появления явной симптоматики. Сегодня для диагностики формы заболевания есть несколько действенных, но довольно трудоемких способов.

  • Бактериоскопическое исследование. Исследователь делает соскобы с очагов поражения на коже и слизистой носа, помещает пробы на предметное стекло и окрашивает по Цилю — Нильсену, специальному методу обнаружения кислотоустойчивых микроорганизмов. Такая диагностика не работает для больных с туберкулоидной или пограничной формой болезни.
  • Проба Митсуда, или лепроминовая реакция. Исследование показывает уровень клеточного иммунитета в организме хозяина. Проведение лепроминового теста трудоемко: само вещество трудно получить, а внутрикожное введение остается болезненной и трудной процедурой. Пробы не всегда достоверны: несмотря на необходимость положительного результата, у 10% здоровых людей наблюдаются отрицательные реакции на пробу.
  • Серологическая диагностика. Болезнь диагностируют по сыворотке крови и наличию в ней антигенов микробов. Точная диагностика по результатам серологического исследования невозможна: если у болезни нет клинических проявлений, в крови больных обнаруживаются «следовые» антитела, демонстрирующие иммунитет к заболеванию.
  • Полимеразная цепная реакция (ПЦР). Самый чувствительный и показательный метод прямой диагностики, который подходит любому типу заболевания. Для процедуры требуется образец ДНК больного, которые многократно копируется с помощью ферментов. Специфический фрагмент ДНК будет доминировать, по чему и можно сделать вывод о состоянии больного.
Поражения конечностей при болезни Хансена

При любом из видов диагностики медиками учитываются нахождение в эндемичном районе, контакты с больными, данные непосредственного осмотра: наличие и длительность кожных высыпаний, признаки нарушения работы нервных окончаний.

Открытие доктора Хансена

Норвежец Герхард Хенрик Армауэр Хансен был первым человеком, обнаружившим микроб, вызывающий проказу. Бактерия Mycobacterium leprae была открыта им в 1873 году с помощью микроскопа. Хотя способы лечения заболевания оставались неизвестными, открытие возбудителя принесло облегчение больным и их родственникам: найденная естественная причина прекратила гонения на прокаженных и их детей.


Герхард Хансен — норвежский врач, известный открытием и идентификацией бактерии Mycobacterium leprae в 1873 году как агента, вызывающего лепру.

Проказа до Хансена в основном рассматривалась в качестве наследственной или же имеющей миазматическое происхождение болезни. На основе эпидемиологических исследований Хансен сделал вывод, что проказа является болезнью с конкретной причиной.

В феврале 1873 года Герхард Хансен, рассматривая материал больного под микроскопом, внезапно увидел в клетках крохотные палочки. Он объявил об обнаружении Mycobacterium leprae в тканях всех больных, хотя не распознал их как бактерии, — и получил незначительную поддержку.

В 1879 году молодой немецкий ученый Альберт Нейссер приехал в Берген, чтобы изучить болезнь проказы. Хансен передал ему образцы тканей. Нейссер успешно окрасил бактерии и объявил о своих выводах в 1880 году, заявив, что обнаружил организм, вызывающий заболевание, без упоминания Хансена. Это привело к серьезному спору о приоритете в открытии бациллы проказы.

Благодаря усилиям Хансена в 1879 году было запрещено свободное передвижение больных проказой по стране, а в 1885 году он добился принятия закона, предусматривающего обязательную изоляцию больных лепрой в стационарах или на дому и систематические медосмотры лиц, контактировавших с больными. Эта система показала такую эффективность, что послужила основой для законодательства многих европейских стран в отношении больных лепрой.


Герхард Хансен

Коллеги не поддержали доктора и не поняли важности его открытия. Впрочем, и сам Хансен не распознал микроб как бактерию, а потому не получил поддержки научного сообщества. Кроме того, изучение Mycobacterium leprae затруднялось особенностями роста на питательных средах: в отличие от похожей по свойствам туберкулезной палочки, бактерия лепры не росла в питательном растворе чашки Петри.

Лепру лечили практически народными методами вплоть до 40-х годов XX века. Больным назначались инъекции масла из ореха чаульмугры. Процедура была крайне неприятной и доставляла большие страдания больным. При этом полезность метода ставилась под сомнение. Ситуация изменилась в 1941 году, когда сульфоновый препарат промин был впервые использован в качестве лекарства.


Тест промина прошел в Центре заболеваний имени Дж. Лонга в Карвилле, штат Луизиана. Появившись в 1921 году, Центр стал местом исследования лепры и борьбы с ней.


В 50-х на рынке появились препарат дапсон, который предложил доктор Р. Г. Кокрейн из Карвилла. Сначала такое лечение давало прекрасные результаты, но вскоре Mycrobacterium leprae адаптировался к лечению. Это была одна из немногих мутаций генома: в 2013 году учеными из Тюбингенского университета было доказано, что за тысячу лет бактерия практически не изменилась. Такая «консервативность» бактерии позволила практически полностью минимизировать процент заболеваний после ее появления.

Современное лечение лепры

Спустя десятилетие стагнации в исследованиях в 70-х на Мальте провели первый успешный опыт лечение болезни Хансена полихимиотерапией: комбинированным мультидраговым лечением, сочетающим в себе курс из нескольких препаратов. В 1981 году ВОЗ создала рекомендованный список препаратов для лечения мультибацилярной лепры: дапсон, рифампицин и клофазимин. Больные с олигобацилярнной формой заболевания принимают только рифампицин и дапсон. Монотерапия лепры неприемлема. Лечение только одним препаратом из списка делает бактерии резистентными. Они приобретают сопротивляемость, а воздействие лепры на организм усугубляется.

Каждое из лекарств выполняет собственную функцию в комплексном лечении. Дапсон прекращает размножение бактерий и замедляет ферментативную реакцию двух дигидрофолатов, ключевых ферментов биосинтеза M. leprae. Рифампицин уничтожает бактерии и блокирует синтез РНК. Загадочное действие оказывает клофазимин — не до конца изученное антибактериальное свойство препарата, скорее всего, блокирует матричные функции ДНК и дает результаты на дапсонрезистентных формах M. leprae.

В 1997 году ВОЗ установила продолжительность курса лечения лепры: от шести месяцев до года. Рецидивы заболевания минимальны, и лепру называют почти побежденной болезнью. Исследование перешло на новый этап: разработку вакцины, которая предупредит развитие болезни или сможет прекращать ее долгий инкубационный период.

Иллюзия панацеи не должна обманывать

Если схема лечения продумана и работает, а количество больных по всему миру не превышает 11 млн человек, то проблема почти решена. Тем не менее, российские лепрозории существуют до сих пор, а количество заражений остается стабильным. Почему это происходит и зачем люди продолжают изучать лепру?

Комбинированная терапия не исключает развития резистентности, а сами пациенты, не всегда переезжающие в лепрозории, могут нарушать курс приема препаратов из-за его длительности и комплексности. Кроме того, нестабильный клофазимин в России не зарегистрирован, поэтому лечение проходит только по схеме олигобацилярнной формы заболевания. Сегодня в Астрахани разрабатываются лекарственные аналоги и новые схемы терапии, менее продолжительные и более эффективные.

Диагностика и профилактика лепры важна еще и потому, что человечество живет в эпоху глобализации. Европейские мигранты приезжают из высокоэндемичных стран Африки и Южной Америки, и единственная гарантия здоровья без специального обследования — отсутствие явных признаков заболевания. В России въезжающие в страну обязаны проходить медицинское освидетельствование, но проработанной методики этой процедуры пока нет. Тем более, можно ли игнорировать болезнь, которая до сих пор уносит жизни в Южной Азии и Африке? Это вопрос этики, который определяет стратегии развитии медицины развитых стран. Лепра для европейца стала кошмаром из прошлого, но пренебрежение заболеванием в настоящем может привести к плачевному повторению эпидемий Средневековья.

hightech.fm

Болезнь — проказа

Синоним: лепра, греческий элефантиаз. Возбудитель – Mycobacterium leprae Lehmann et Neumann,  был открыт А. Гансеном (A. Hansen) в 1871 г. Окрасить палочки проказы впервые удалось Нейссеру (Neisser) в 1879 г., применившему технику, предложенную для окраски бацилл туберкулеза.

Возбудитель проказы принадлежит к группе кислото- и спиртоустойчивых микробов и может быть обнаружен в тканях из лепрозных поражений во всех случаях лепроматозной (бугорковой) формы проказы и значительно реже при нервной (пятнисто-анестетической) и туберкулоидной формах проказы; морфологически и биологически очень близок к возбудителю туберкулеза, окрашивается по Циль-Нильсену.

Возбудитель проказы

В организме больного возбудитель проказы обнаруживается в виде обычных (нормальных) палочек, иногда в виде инволютивных форм, палочек деления и палочек перерождения.

У нелеченных больных с лепроматозной формой проказы палочки обнаруживаются в огромном количестве. Они, как правило, гомогенны, цилиндрической формы, обычно прямые, но могут быть и изогнутыми, равномерно окрашиваются в яркокрасный цвет. На концах палочек нередко встречаются точечные утолщения. Инволютивные формы палочек проказы раздуты, напоминают колбы, запятые, восклицательные знаки.

Палочки деления обычно сегментированы и имеют между собой маленькие поперечные интервалы, которые не окрашиваются. Число сегментов не более двух-трех. Палочки перерождения характеризуются наличием в теле возбудителя одного или нескольких зерен, окрашивающихся методом Циля в более густой красный цвет. Возбудитель проказы не прививается подопытным животным.

Заражение человека проказой

Происходит от лепрозного больного-бацилловыделителя при тесном непосредственном с ним общении и, вероятно, при использовании зараженными им предметами.

Механизм передачи возбудителя проказы точно не установлен. Многолетние эпидемиологические наблюдения показывают, что лица, не входящие в непосредственный тесный контакт с больными (члены семей персонала лепрозориев, жители соседних поселков и т.д.), никогда проказой не заболевают.

Больной проказой и бацилловыделитель при кашле, чихании и даже во время разговора выделяют в воздух большое количество возбудителей проказы; не меньшее количество этих бактерий выделяется и с кожи, особенно из распавшихся лепром.

Имеется значительное количество данных, указывающих на возможность заражения проказой через кожу после ранения ее предметами, загрязненными возбудителем лепры.

Инкубационный период при проказе

Варьирует от 1 года до 20 лет и более, в среднем же он продолжается от 3 до 5 – 7 лет.

Восприимчивость к проказе зависит от резистентности организма: 

  • Установлено, что лица, дающие резко положительную реакцию на лепромин (антиген из лепром), более резистентны к заболеванию проказой: они совсем не заболевают или болеют туберкулоидной формой проказы, протекающей более легко
  • Лица с отрицательной реакцией на лепромин более восприимчивы к проказе и заболевают чаще злокачественной (лепроматозной) формой проказы.

Начальные клинические формы проказы, очевидно, всегда начинаются с зоны локализации возбудителя проказы на коже в виде единичного пятнисто-кожного поражения или анестезии. Инфекция затем распространяется лимфогенно и генерализуется, в конце концов, гематогенным путем.

Каирская международная классификация делит клинику проказы на две основные формы (типа):

  • лепроматозную (злокачественную), обозначаемую буквой L,
  • нервную (доброкачественную), обозначаемую буквой N.

Нервная форма в свою очередь подразделяется на два подтипа: простой нервный и туберкулоидный.

Лепроматозная форма

Первые клинические признаки при этой форме обычно не улавливаются. Появление на лице и конечности розовато-красных пятен различной величины свидетельствует о генерализации процесса.

Эти пятна постепенно увеличиваются в размерах и инфильтрируются. Иногда одновременно, но в большинстве случаев несколько позже появляются бугорки и узлы (лепрому), вначале розового, а затем коричневато-красного цвета, на ощупь плотные и безболезненные.

Перечисленные элементы постепенно распространяются по всему кожному покрову. По мере развития болезни кожа лица заметно инфильтрируется, узлы увеличиваются, брови редеют, затем выпадают сначала с наружной стороны, а затем полностью. Ушные раковины инфильтрируются и увеличиваются, мочки их утолщаются и отвисают. В процесс вовлекаются слизистые глаз, носоглотки, рта и гортани. Голос становится сиплым.

Нередко вследствие разрушения хрящей спинка носа западает. Присоединяются симптомы со стороны периферической нервной системы.

На последней стадии болезни проказа крайне обезображивает человека. Больной теряет зрение. Обширные инфильтраты и узлы изъязвляются, приводят к некрозу и даже к гангрене с последующей мутиляцией пальцев кистей и стоп.

Нервная форма

Нервная форма проказы (простая нервная или пятнисто-анестетическая, или промежуточная и туберкулоидная) характеризуется более доброкачественным течением.

Нередко процесс начинается с появления где-либо на коже туловища или конечностях единичного эритематозного или депигментированного пятна, резко отграниченного от нормальной кожи. Пятно постепенно увеличивается по периферии, бледнеет в центре и сопровождается все более усиливающейся анестезией.

Процесс может в течение ряда лет выражаться в появлении одного или двух-трех постепенно увеличивающихся пятен.

В развитых формах нервной проказы в процесс вовлекаются периферические нервные стволы. Чаще и раньше других поражаются локтевой, лучевой и ушной нервы.

В последней стадии нервная форма проказы сопровождается появлением обширных пятен, анестезиями, нарушением потоотделения, амиотрофиями, трофическими язвами на подошвах ног, маскообразным выражением или перекошенностью лица вследствие паралича лицевых нервов.

Диагностика

В развитых формах проказы диагноз не представляет затруднений. Своеобразная краснобурая окраска кожи лица и конечностей, выпадение бровей, ресниц и бороды, бугры и инфильтраты или обширные анестезии по всему кожному покрову, длительность заболевания и стойкость появившихся высыпаний сразу заставляют подумать о проказе.

Зато значительные трудности встречаются при ранней диагностике проказы. В начальных стадиях проказу чаще всего смешивают с сифилисом, эритемами, витилиго, дерматомикозами, иногда с сирингомиэлией, болезнью Реклингаузена, спонтанным келоидом и некоторыми редкими кожными болезнями.

При проказе, в отличие от кожных высыпаний, наблюдаемых при сифилисе, эритемах и других кожных заболеваниях, лепрозные поражения держатся постоянно, постепенно увеличиваются, плотнеют и из розовых, розовато-красных принимают коричневато-бурую окраску.

При простой нервной форме проказы (пятнисто-анестетической, или промежуточной) и туберкулоидной в лепрозных элементах всегда отмечается понижение чувствительности, чего ни при одном из перечисленных выше заболеваний не наблюдается.

Исключение составляет сирингомиэлия, но при ней анестезия наблюдается в виде «фуфайки» на туловище и «перчаток» на руках и никогда не бывает высыпаний пятен на коже.

В постановке диагноза проказы большое значение имеет бактериоскопическое исследование. При лепроматозной форме проказы бациллы обнаруживаются при самых ранних клинических проявлениях болезни. Поэтому правильно сделанная бактериоскопия при обнаружении бактерий всегда дает исчерпывающий и решающий ответ.

Бактериоскопические мазки желательно готовить не только со слизистой носа, но и с пораженных участков кожи.

Рекомендуется следующий прием:  лепрому, инфильтрат или пятно крепко зажимают между указательным и большим пальцем левой руки, а правой рукой зажатый участок кожи разрезают острием стерильного скальпеля, вычерпывают им тканевой сок и намазывают тонким слоем на предметное стекло. Мазок красят по Циль-Нильсену.

Лечение проказы

Противолепрозная терапия осуществляется с помощью следующих средств: дапсона, рифампицина, клофазимина; в последнее время обнаружена противолепрозная активность миноциклина, офлоксацина, талидомида и кларитромицина.

В настоящее время имеется около 3,5 млн. больных проказой, из них: в Африке 826 000, в Азии и на островах Тихого океана 2 522 000, в Америке 111 000, в Европе 13 000.

В России имеются небольшие строго ограниченные очаги, расположенные главным образом на южных и юго-восточных окраинах.

Профилактика

Активная профилактика проказы включает в себя прежде всего изоляцию заболевших в специальные лечебные учреждения – лепрозории; затем обязательным является эпидемиологический контроль за очагами, систематическое обследование лиц, имевших контакт с больными.

В районах, где было значительное количество больных, проводятся массово-профилактические осмотры всего населения. При этом рекомендуется применять лепроминовую пробу для выявления лиц, восприимчивых к проказе. 

Помимо указанного, для целей профилактики можно применять БЦЖ, так как имеются данные, свидетельствующие о том, что вакцинированные БЦЖ приобретают повышенную устойчивость не только к туберкулезу, но и к проказе.

Ориентируясь на схожесть с туберкулезом, в качестве профилактики и при малейшем подозрении на проказу, можно пропивать препарат Популин. Это противотуберкулезное средство, применяется при описторхозе, имеет гепатозащитные свойства. Натуральный и безопасный продукт обладает выраженным противопаразитарным, антибактериальным, антивирусным, антиоксидантным действием.

Эти новые методы активной профилактики интенсивно проверяются, совершенствуются и внедряются в практику борьбы с проказой.

Внимание! Копирование материалов без указания активной ссылки на ресурс https://mir-zdor.ru запрещено!

mir-zdor.ru

Проказа: история болезни и средневековых заблуждений | Здоровая жизнь | Здоровье

Проказа — устаревшее название заболевания, сегодня более актуален термин «лепра», или болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз. Это инфекционное заболевание, поражающее кожные покровы и периферическую нервную систему человека, известно человечеству с древних времён.

«Проклятые» изгои

Проказа уже достаточно изучена, и известно, что заболевание не передаётся при простом прикосновении больного и не всегда приводит к смерти. Но в Средневековой Европе проказы боялись больше, чем современные люди опасаются СПИДа или рака.

Фото: www.globallookpress.com

Первые упоминания о болезни встречаются в письменных памятниках, относящихся к XV–X векам до н. э. Вполне вероятно, что в древности проказу путали с другими кожными заболеваниями, например с псориазом.

Проказа внушала страх и отвращение, так как долгое время была неизлечима, приводила к неминуемой инвалидности и смерти. Именно это стало основой предрассудков, лепрофобии и дискриминационного отношения к больным.

Виды лечения того времени, такие как очищение желудка и кровопускания, были бессильны.

Пик заболеваемости проказой приходится на период с XII по XIV века, когда инфекция поражала население практически всех европейских стран.

Судьба заболевших была однозначной — они неминуемо становились изгоями, прокажённого считали «проклятым». Больные лишались всех социальных прав, им запрещалось входить в церковь, посещать рынки и ярмарки, мыться в проточной воде или пить её, прикасаться к чужим вещам, есть рядом или даже говорить с незаражёнными людьми, стоя против ветра.

Лепра у одного из супругов считалась законным поводом для развода, при появлении первых же признаков проказы человека отпевали в церкви, как мёртвого, и устраивали символические похороны, после которых больному давали особую одежду — тяжёлый балахон с капюшоном. Прокажённые обязаны были предупреждать о своём появлении с помощью рога, трещотки, колокольчика или криков: «Нечист, нечист!».

С появлением первых лепрозориев жизнь больных проказой приобрела более цивилизованный облик. Лепрозориями стали места, где жили заболевшие, обычно они находились вблизи монастырей.
К концу XVI века проказа исчезла в большинстве европейских стран. Почему именно проказа отступила — до конца не ясно, но многие видят причину в эпидемии чумы, которая в первую очередь поразила ослабленные организмы людей, уже больных проказой.

Подъём заболеваемости был отмечен лишь в период расцвета афро-американской работорговли. Сегодня лепра наиболее широко распространена в странах Африки, Азии и Южной Америки. В Америке больных лечат только амбулаторно, в России случаи заболевания выявляются раз в несколько лет, но в стране действуют четыре лепрозория.

Герхард Хансен и Рауль Фоллеро

Два человека в истории этой болезни сыграли заметную роль. Герхард Хансен, норвежский врач, знаменит тем, что в 1873 открыл возбудитель лепры. Он объявил об обнаружении Mycobacterium leprae в тканях всех больных, но он не распознал их как бактерии и получил незначительную поддержку коллег. Позже выяснилось, что микобактерии лепры близки по своим свойствам к туберкулёзным, но не способны к росту на искусственных питательных средах, что затрудняло изучение проказы.

«Святой Франциск XX века» — так называли Рауля Фоллеро, французского поэта, писателя и журналиста, который посвятил свою жизнь борьбе с проказой и с дискриминацией больных ею. В 1948 году он основал Орден милосердия, а в 1966 году — Федерацию европейских противолепрозных ассоциаций.

Именно благодаря ему с 1953 года 30 января отмечается Всемирный день помощи больным проказой. По-другому эту дату называют «Днём прав больных лепрой».

Кроме этого, известны случаи, когда врачи заражали сами себя, чтобы узнать закономерности развития этой страшной болезни. Так, в середине XIX века врач Даниель Корнелиус Даниельсен в течение 15 лет ставил эксперименты, вводя себе кровь и гной прокажённых, но стать прокажённым у него так и не вышло.

Вопреки предрассудкам

Проказа не передаётся при простом прикосновении больного и далеко не всегда смертельна. Лишь около 10 % лиц, подвергающихся опасности заражения, действительно заболевают ею. Большинство же людей обладает необходимым уровнем иммунологической защиты от возбудителя.

В основном заражение происходит из-за длительного прямого кожного контакта, реже — при вдыхании бактерий, попадающих в воздух из полости носа или рта больного. Есть версии, что к лепре клинически восприимчивы только 30 % людей и что само заболевание носит генетически обусловленный характер. Но, несмотря на то, что некоторые особенности заболевания всё ещё служат предметом спора учёных, известны два основных типа проказы:

Лицо 24-летнего больного лепрой. 1886 год. Фото: wikipedia.org

Лепроматозный — поражает кожу, где размножаются микобактерии, вызывая образование узлов, называемых лепромами. Постепенно образуются крупные складки, и у больного формируется «львиный лик». При распаде лепромы деформируют нос, начинают отваливаться фаланги пальцев. Это наиболее тяжёлая и злокачественная форма болезни.

Туберкулоидный — поражается в основном кожа, периферические нервы, иногда — внутренние органы. Образования на коже нечувствительны, асимметричны, красновато-коричневого цвета. Туберкулоидная лепра в 40 раз менее заразна по сравнению с лепрозной формой.

Также выделяют пограничную форму заболевания, которая обычно развивается в какой-либо из двух основных типов. Ювенильная форма проказы возникает у детей, выражается в множестве малозаметных пятен на коже. Неопределённая форма самая благоприятная — на коже появляются несколько пятен, но спустя несколько месяцев пятна исчезают, будто болезнь проходит сама собой.

Для постановки точного диагноза на фоне клинических признаков всегда проводится бактериоскопическое и гистологическое исследования.

Лечение и личная профилактика

В 50-е годы в практику вошли сульфоновые препараты, которые обеспечивали выздоровление после 2–8 лет лечения. Сейчас в арсенале врачей имеются эффективные препараты для лечения лепры, и при своевременной диагностике болезнь полностью излечивается. Но продолжительность курса в среднем занимает около трёх лет. Человека лечат либо в лепрозории, либо по месту жительства, если установлено отсутствие возбудителя.

Профилактика проказы заключается в тщательном соблюдении правил личной гигиены. По словам самого Герхарда Хансена, чистота и мыло — главные враги проказы.

Сегодня проказа не относится к массовым заболеваниям, но, по данным ВОЗ, в мире ею страдают около 11 млн человек. С одной стороны, проблема смертности и распространения проказы решена, с другой — важно помнить о существовании этого заболевания. И сегодня актуальна проблема поздней диагностики ввиду того, что врачи стали забывать о возможности появления отдельных случаев проказы. При этом болезнь в 42 % случаев приводит к тяжёлой инвалидности, а при отсутствии лечения больные тяжёлой формой заболевания погибают через 5–10 лет.

aif.ru

Самое важное о проказе: симптомы, фото, лечение

Лепра или проказа — это одно из самых древних заболеваний в истории человечества. Упоминания о лепре встречаются в старейших медицинских рукописях Древнего Египта (папирус Эберса), библейском Ветхом Завете, а также древнеиндийских ведах 15-10 века до нашей эры.

Ранее лепра считалась абсолютно неизлечимым заболеванием, больные проказой изгонялись из общества и были обречены на медленную и мучительную смерть. Поскольку лепра является заразным заболеванием, больные должны были носить специальные колокольчики, звуком предупреждая окружающих о своем приближении, чтобы те успевали  разбежаться. На тот момент люди не знали, что возбудитель лепры не передается при прикосновении.

Суеверный страх, который вызывали у окружающих заболевшие лепрой, стал причиной того, что таких людей считали «нечистыми», проклятыми и «отмеченными Дьяволом», за свои грехи.

Больные были лишены всех социальных прав: не могли посещать людные места и церкви, пить воду из реки или мыться в ней, прикасаться к вещам здоровых людей и даже просто находиться с ними рядом. Несмотря на негативное отношение церкви к разводам, наличие лепры у одного из супругов считалось абсолютно законным и официальным поводом к немедленному расторжению брака.

Больного проказой при жизни отпевали в церкви, символически хоронили и выгоняли из города, вручив ему тяжелый балахон с капюшоном и бубенчиками, звенящими при ходьбе.

К концу четырнадцатого века, лепра была широко распространена на территории всех европейских стран. В связи с этим, общество начало задумываться о более эффективных методах изоляции больных. Упоминания о лепрозориях, где больные проказой могли рассчитывать на минимальную медицинскую помощь, питание и крышу над головой, датируются шестнадцатым веком нашей эры (первые попытки открыть лепрозории отмечались в 11 веке). Такие учреждения располагались на территории монастырей, где за прокаженными ухаживали монахи.

Благодаря созданию лепрозориев, к концу шестнадцатого века проказа практически отступила. На данный момент лепра встречается в Африке, Азии, Южной Америке. В России проказа встречается раз в 1-2 года. Для больных проказой работают три лепрозория (в Советском Союзе действовало шестнадцать лепрозориев) в Ставрополе, Краснодаре и Астрахани.

Возбудитель лепры был открыт и исследован в 1873-м году норвежским врачом Герхардом Хансеном. Он обнаружил в тканях больных микобактерии лепры и установил их схожесть с микобактериями туберкулеза.

В 1948-м году, Рауль Фоллеро, французский общественный деятель, писатель, поэт и журналист основал Орден милосердия для больных проказой. В 1953-м году, он же учредил Всемирный день помощи пациентам с лепрой, а в 1966-м году им была основана Европейская Федерация противолепрозных ассоциаций.

Лепра- что это такое?

Заболевание лепра (проказа) –это хроническое инфекционное заболевание, сопровождающееся поражением кожных покровов, периферической нервной системы, глаз и слизистых оболочек верхних дыхательных путей.

Возбудитель лепры- микобактерии лепры (Mycobacteriumleprae). Код по МКБ 10 – А30.

Лечится ли лепра сейчас?

На данный момент пациентам оказывается специализированная медицинская помощь. В случаях, если лечение начато на ранней стадии, болезнь не приводит к инвалидизации. Многие больные проказой, проживающие на территории лепрозориев, не заразны и могут свободно находиться в обществе, однако предпочитают оставаться на территории лепрозория, боясь столкнуться с лепрофобией у окружающих.

При адекватно проведенном лечении, заболевание не приводит к летальному исходу.

Причины возникновения болезни лепра

Лепра (заболевание также называют болезнью Хансена, ленивой или скорбной болезнью), относится к слабоконтагиозным заболеваниям. К лепре восприимчиво менее тридцати процентов людей.

Заболевание часто встречается у родственников (семейные случаи заболевания), что позволяет предположить наличие наследственной предрасположенности к заболеванию.

Известный врач Даниельсен, в середине девятнадцатого века изучал механизм передачи проказы и закономерность, а также стадийность ее развития. С этой целью он вводил себе кровь зараженных проказой больных, однако заболеть самому, у него так и не получилось.

Как передается лепра (проказа)?

Передача возбудителя осуществляется воздушно-капельным путем. Входными воротами для инфекции являются  слизистые ВДП (верхние дыхательные пути). Зарегистрированы единичные случаи заражения при нанесении татуировок и после проведения хирургических вмешательств.

Также, возможно инфицирование при длительных кожных контактах.

Рассматривается возможность передачи микобактерий лепры через почву или воду. Кроме человека, источником заражения может служить девятипоясной броненосец, обезьяна или буйвол.

Инкубационный период проказы может длиться от шести месяцев до нескольких десятков лет. В литературе описывается случай, когда инкубационный период лепры длился почти сорок лет.

В основном, инкубационный период для проказы составляет от трех до девяти лет.

За медленно прогрессирующую симптоматику и длительный инкубационный период, лепру называют «ленивой болезнью». Возбудители лепры относятся к классу внутриклеточных макрофагальных паразитов, которые способны к интенсивному и быстрому размножению только в лабораторных условиях. В жизни, длительный период инкубации обусловлен именно медленным ростом и размножением возбудителя в клетках.

Заразна ли лепра?

Лепра заразна, однако, она относится к низкоконтагиозным инфекциям. Даже из тридцати процентов пациентов, имеющих предрасположенность к лепре, заболевают только десять процентов

У мужчин болезнь регистрируется в три раза чаще, чем у женщин. Отмечается также наличие наследственной предрасположенности к заболеванию. Дети заболевают проказой легче и быстрее, чем взрослые.

У большей части людей имеется высокий уровень иммунной защиты от лепры.

Показатель иммунной защиты и резистентности играет также и важную роль в развитии формы заболевания у инфицированных больных.

В развитии лепры и уменьшении сроков инкубационного периода отмечают также роль гормонального фона. Первые симптомы или обострение старой симптоматики может быть связано с наступлением полового созревания, беременностью или родами.

Следует отметить, что при проказе вырабатывается клеточный иммунитет. Его выраженность минимальная после перенесенного лепроматозного или диформного типа и максимальная после туберкулоидной лепры (туберкулоидная форма отличается в сорок раз меньшей заразностью, чем лепроматозная форма).

Развитие туберкулоидной лепры характерно при малом инфицировании больного. При массивной инвазии возбудителя происходит практически полное подавление иммунного ответа и развивается лепроматозная лепра.

Классификация лепры

Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения, течение лепры может быть:

  • недифференцированным;
  • лепроматозным;
  • субполярно лепроматозным;
  • погранично лепроматозным;
  • пограничным;
  • погранично туберкулоидным;
  • туберкулоидным;
  • неуточненным.

Заражение также может быть:

  • многобактериальным;
  • малобактериальным.

Симптомы лепры

После окончания длительного инкубационного периода, у пациентов может наступать длительный латентный период заболевания. Симптомы болезни лепры в продромальном периоде могут проявляться недомоганием, невралгическими болями, болезненностью в мышцах и суставах, мышечной слабостью, расстройствами работы желудочно-кишечного тракта, периодической лихорадкой. Нарушение  кожной чувствительности в начальной стадии может проявляться как снижением, так и повышением чувствительности.

В дальнейшем, присоединяется специфическая симптоматика лепры. Наиболее часто выделяют лепроматозный, недифферинцированныйи туберкулоидный вариант течения проказы.

При туберкулоидном варианте течения проказы наблюдаются поражения кожных покровов и периферической нервной системы.

Фото болезни лепра:

Туберкулоидная лепра

Поражение кожи проявляется появлением витилигоподобных пятен (пятна имеют четкие, резко очерченные границы и не имеют пигментации) либо, ярких красно-фиолетовых пятен, с бледным участком в центре.

Читайте далее: Все виды и фотографии эритемы, симптомы и лечение

Эти образования располагаются ассиметрично. Кожа на этих участках полностью теряет чувствительность. У детей, туберкулоидная форма лепры может протекать по ювенильному типу, с образованием нескольких малозаметных пятен, которые в дальнейшем исчезают.

Прогрессирование туберкулоидной формы лепры сопровождается появлением по периферии пятен плоских и плотных фиолетовых папул. В местах слияния папул образуются крупные или средние по размеру бляшки, имеющие яркий фиолетовый оттенок. У некоторых пациентов отмечается кольцевидная конфигурация бляшек.

В центре бляшек возможно развитие депигментированных, атрофичных очагов. Вокруг них могут образовываться очаги депигментаций и сильных шелушений.

Отличительной особенностью данной формы лепры является то, что первой исчезает температурная и болевая чувствительность. Тактильная чувствительность у больных может долгое время сохраняться.

Также у больных данной формой проказы отмечается поражение периферической нервной системы, с образованием уплотненных тяжей по ходу нервных волокон. Следует отметить, что поражение нервной системы при туберкулоидном типе протекает намного легче, чем при развитии лепроматозных невритов или полиневритов.

В дальнейшем, к этим симптомам присоединяется полное отсутствие потоотделения, нарушение терморегуляции, потускнение и выпадение волос (включая ресницы и брови).

Промежуточным между туберкулоидным и лепроматозным течением лепры является недифференцированный тип. Данный вариант встречается у пациентов с неопределенной иммунной реактивностью. Поэтому через некоторое время, недифференцированный тип трансформируется в другой вариант болезни.

Наиболее тяжело протекает лепроматозный вариант лепры.

Фото больных проказой:

Лепроматозная лепра

Данный вариант проказы сопровождается специфическими поражениями кожных покровов, в результате которых образуются узлы- лепромы, в которых интенсивно размножается возбудитель проказы. Лепромы приводят к деформации надбровных дуг и носа больного (с разрушением хрящевой перегородки), способствуя образованию «львиного» или «свирепого» лица.

Лепромы имеют фиолетово-вишневый оттенок и нечеткие границы. Кроме лица, данные узлы поражают кожу конечностей. На начальных стадиях, бугорки имеют жирный сальный блеск. В дальнейшем, их поверхность может изъязвляться, также возможно присоединение геморрагического компонента, из-за которого они приобретают красновато-ржавый оттенок. Отмечается появление резко углубленных морщин на лице (за счет тяжелой инфильтрации кожных покровов).

Нарушение чувствительности наступает позже, чем при туберкулоидном типе. Лепроматозный тип проказы сопровождается разрушением и тяжелыми деформациями мелких суставов и отпаданием пальцев.

Данный тип проказы сопровождается также тяжелым поражением глаз (вплоть до полной слепоты), голосовых связок, лимфатических узлов, поражением периферических нервов и развития двигательных нарушений.

Прогрессирование лепроматозной проказы сопровождается расслаиванием  и разрушением костей, атонией и атрофией мышц, прекращением работы потовых и сальных желез, тяжелыми расстройствами эндокринной системы.

Поражаются почки, селезенка, печень и т.д.У мужчин может отмечаться склерозирование предстательной железы, тяжелые эпидидимиты, орхоэпидидимиты.

Диагностика лепры

Заподозрить диагноз можно на основании специфических поражений кожи и нарушений чувствительности. Также, важную роль играет наличие контакта с больным проказой.

Диагностика лепры

При подозрении на лепру, обязательно выполняют бактериоскопическое исследование материала (соскоба) из носовой перегородки, кожи и биоптатов узлов.

Важную роль играет выполнение специфических функциональных проб (гистаминовых, лепроминовых,  морфинных, пробы никотиновой кислотой).

Дифференциальная диагностика проводится с сифилисом и псориазом.

Лечение лепры

На данный момент проказу относят к излечимым заболеваниям. При своевременном обращении за медицинской помощью и раннем начале терапии, заболевание не приводит к инвалидизации.

Основными лекарствами от проказы являются:

  • Рифампицин®;
  • Дапсон®;
  • Лампрен®.
Фото Рифампицина® в форме капсул по 150 мг

При многобактериальных формах назначают специальную схему, включающую все три препарата. При малобактериальной лепре назначают два лекарственных средства. Лечение занимает от шести месяцев (минимум) до нескольких лет.

Препаратами резерва считают миноциклин® и офлоксацин®.

Дополнительно показано применение глюкокортикостероидных средств, витаминов, препаратов, улучшающих нервную проводимость и препятствующих формированию атрофий, десенсибилизирующие средства.

Читайте далее: Выбираем сильные антибиотики для лечения сифилиса

Врач инфекционист высшей категории с большим опытом работы.
Специалист в области терапии инфекционных заболеваний различной этиологии, методах лабораторной диагностики биоматериала.

lifetab.ru

История болезни: проказа: med_history — LiveJournal

Авторы не просто так снизили частоту публикаций в блоге. Они напряженно работали над новой книжкой, которая получила условное название "Вот холера". И поскольку она уже сдана в издательство, мы позволим себе опубликовать в качестве новогоднего подарка читателям главу из нее.

Больной с лепрой, 1890-е

Медициская справка. Проказа – хронический гранулематоз, вызываемый микобактериями Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosi. Инкубационный период проказы один из самых больших: в среднем он составляет 5 лет (известны случаи больше 20 лет). Это происходит из-за того, что микобактерии делятся очень медленно: Mycobacterium leprae делится один раз в 12-14 дней. К слову, другая хорошо известная микобактерия, палочка Коха, возбудитель туберкулеза, делится раз в 20 часов. Возбудители проказы могут сохранять способность к инфицированию вне тела в течение нескольких недель, особенно во влажных условиях, а в амебных цистах микобактерии живут даже восемь месяцев. Оптимальная температура для роста бактерий – 30 градусов Цельсия, это, по-видимому, обуславливает то, что бактерии «выбирают» для размножения кожу и верхние дыхательные пути, где температура ниже. Лечение комплексное, включает комбинацию противомикробных препаратов и вмешательство специалистов других профилей. Если болезнь обнаружена на ранних стадиях, болезнь излечима полностью. Профилактики не существует. На 2018 год в мире проказой болело 211099 человек (по данным ВОЗ).

Клиническая картина проказы разнообразно, но все разнообразие варьирует между двумя пограничными типами.

Первый – туберкулоидная проказа, которая начинается с появления пятна неокрашенной кожи, в котором она теряет чувствительность – дальше пятно увеличивается, становится валикообразным с рисунком в форме кольца или спирали, центр которого западает и атрофируется, исчезают потовые железы и волосы.

Второй – лепроматозная проказа. Она сопровождается разными достаточно симметричными относительно средней линии тела поражениями кожи – наростами, лепромами (узлами), бляшками, папулами и так далее. Выпадает наружная треть бровей, на поздних стадиях искажаются черты лица («львиное лицо»), биопсия кожи показывает дифузное гранулематозное воспаление.

Эта болезнь имеет много имен. Проказа, лепра, болезнь Хансена, болезнь святого Лазаря, финикийская болезнь, скорбная болезнь, крымка, крымская болезнь, ленивая смерть… Проказа – болезнь, оставившая след и в Библии (но это не точно) и в творчестве братьев Стругацких (помните «Гадкие лебеди»). И, пожалуй, единственная из болезней, известная с древности, но при этом в одном из своих имен сохранившая имя норвежского ученого XIX века.

Немного истории

К слову о Библии. То, что в современных текстах называют проказой, вероятно, чаще всего было каким-то другим заболеванием, поскольку то, что именовалось на иврите «цараат» имело более короткий инкубационный период. Но тем не менее, после опубликованной в 2005 году статьи большого коллектива исследователей в основном из Пастеровского института в Scienсe, основанной на генетических изысканиях, стало понятнее, где проказа возникла и как она распространялась. Согласно составленной карте, вероятнее всего, заболевание возникло или в Африке, или в Юго-Восточной Азии, после чего распространилось с торговыми путями в Европу, а затем из Европы и Африки – и в Америки, в основном – с работорговлей.

Как мы уже сказали, то, что названо в Библии проказой, вероятнее всего, проказой не было. Тем более, что сравнение с текстами Талмуда показывает, что «цараат» могло означать вообще ритуальную нечистоту, не только на коже человека, но и на одежде и в жилище. Но именно это слово в переводе Семидесяти толковников (Септуагинте) переводится как Λέπρα (что, к слову, означает вообще любую болезнь, приводящую к струпьям на коже). По мнению исследователей, пожалуй, первое описание истинной проказы в литературе мы имеем в IV веке до нашей эры, после возвращения войск Александра Македонского из Индии, где это заболевание существовало весьма давно.

Ну а первое серьезное научное описание проказы мы имеем, конечно же, в Китае – в трактате Фэн Чжэнь Ши, созданном в эпоху Сражающихся царств между 266 и 246 годами до нашей эры. Это самый ранний китайский текст, в котором упоминаются симптомы проказы (которые именуются словом «ли» - 癘, неким общим термином для кожных болезней). Более того, там упоминается разрушение проказой носовой перегородки – за пределами Китая это наблюдение сделает через 12 с половиной веков Авиценна.

Конечно же, наибольшую известность проказа получила в Средневековой Европе благодаря, как это сейчас говорят, противоэпидемическим мероприятиям. Больной проказой изолировался от мира и помечался колокольчиком. Но вообще, сейчас считается, что больной проказой в XII-XIII веках не столько считался проклятым или изгоем – в те времена лепру в основном приносили из крестовых походов да из паломничеств. Как пишут, произошел «ребрендинг» заболевания, которое стало считаться «болезнью праведников». Прокаженные получили право просить милостыню, и колокольчик информировал людей, привлекая их подавать больному.

Колокольчик прокаженного

Именно тогда появились лепрозории – в начале XIII века их было 19000, и поначалу в них охотно шли, поскольку там больным действительно помогали. В XII-XIII веках в Европе существовал особый обряд «похорон» прокаженного – но скорее все-таки в том же смысле, в котором «умирали» для мира монахи (тем более, что многие колонии прокаженных в Европе управлялись по монастырскому образцу). Более того, знаменитый военно-госпитальерский рыцарский орден Лазаря тоже был основан в 1098 году на основе больницы для прокаженных в Палестине прокаженными же рыцарями (к слову, этому ордену, который взял на себя заботы о больных, а, значит, и проказе, мы обязаны словом «лазарет»).

Более того, один из королей XII века, а именно король Иерусалима Балдуин IV тоже страдал этим заболеванием, войдя в историю как Балдуин Прокаженный. Да-да, именно он – один из главных героев эпоса Ридли Скотта «Царство небесное». Правда, железная маска, которую носил герой Эдварда Нортона в фильме – целиком на совести автора сценария, обчитавшегося Дюма. Не было такого в реальности, не было.

Эдвард Нортон в роли Балдуина Прокаженного

В поисках возбудителя

Судя по всему, именно микобактерии проказы выпала сомнительная честь стать первым болезнетворным микробом, открытым человечеством. А вот бесспорная (хоть и оспариваемая какое-то время) честь сделать это открытие принадлежит норвежскому ученому Герхарду Хенрику Армауэру Хансену.

Герхард Хансен родился в норвежском Бергене, а учился в Христиании – ныне Осло.

Герхард Хансен

В то время в медицине противоборствовали две, говоря современным языком, парадигма. Первая – это возникновение болезней из-за неких «внешних» условий – «миазмов», социальных условий, еще чего-то. Вторая – начинавшаяся еще со времен Фракасторо парадигма о неких живых частицах, которые переносят заболевания. В то же время проказа считалась скорее наследственным заболеванием: в одних семьях ею заболевали, в других – нет. А еще в то время в Норвегии была едва ли не самая продвинутая в Европе эпидемиологическая медицина.

Распространенность проказы в 1890-х

И вот Хансен сумел сопоставить эпидемиологические данные по проказе, которые накопились в Норвегии – и понял, что без инфекционного агента тут не обошлось. Особенно важным оказался факт, что в тех регионах Норвегии, где организовывали лепрозории и изолировали больных проказой, количество новых случаев проказы заметно сокращалось. Также он скрупулезно описывал случаи, когда люди переезжали из «непрокаженных» областей в «прокаженные», и после этого заболевали, при этом документально были подтверждены контакты с больными. Описывал подробно, вплоть до имен: «Олине, урожденная в Сунельвене, где никогда не было проказы, переехала в Сомбрефьорд, где имела множественные контакты с прокаженными. Другой Петер Йенсен, из Страуда, где тоже не было проказы. […] Он заботился о своем шурине, Петере Риксхейме, умирающем от проказы, а также хоронил его – и тоже скоро сделался прокаженным».

Хансен начал искать. Сначала он пытался обнаружить бактерии проказы в крови, а затем занялся исследованием нетронутых узелков на коже прокаженного. И вот 28 февраля 1873 года он пишет: «в каждом таком лепроидном наросте, экстирпированном [«выдранном с корнем», то есть вырезанном с куском здоровой ткани, – прим. авт.] у живого больного, я обнаружил некоторое количество их – палочковидных телец, очень напоминающих бактерии, расположенные не в клетках, но рядом с ними. […] Хотя невозможно найти какие-то различия между этими тельцами и бактериями, я не рискну заявить о том, что они на самом деле идентичны».

Успех? Открытие первого в истории возбудителя болезни? Не совсем так.

Напомним, что уже в 1840 году Якоб Генле сформулировал принципы доказательства того, что болезнь возбуждают микроорганизмы (напомним, что тогда еще ни один возбудитель не был открыт).

1. Микроорганизм постоянно встречается в организме больных людей (или животных) и отсутствует у здоровых;
2. Микроорганизм должен быть изолирован от больного человека (или животного) и его штамм должен быть выращен в чистой культуре;
3. При заражении чистой культурой микроорганизма здоровый человек (или животное) заболевает.

И у Хансена по этой триаде не получалось ничего, даже с первым пунктом: бактерия находилась только у пациентов с лепроматозной формой проказы – и никак не удавалось ее «выловить» у пациентов с туберкулоидной (только позже, почти через 10 лет Хансену это удастся). Вырастить штамм бактерии проказы не удастся еще почти век. Хансен и его коллеги пытались заразить здорового человека инокуляцией в рану вещества из нароста больного (руководитель исследовательского центра в Бергене, где работал Хансен (и по совместительству, отец его первой супруги, Даниель Корнелиус Даниельсен даже пытался заразить себя сам) – тщетно. Тогда Хансен в отчаянии попытался заразить лепрой больного туберкулоидной формой – ничего, кроме обвинения в том, что он проводил эксперименты над больным без «информированного согласия» – но обошлось.

Даниель Корнелиус Даниельсен

Добавились и другие беды – скончалась от туберкулеза жена, с которой в браке они не прожили и года, а тут еще двое коллег, которые приезжали в лабораторию, и которым он показал свои результаты, объявили о собственном «открытии». Среди них был знаменитый Альберт Нейссер, перво

med-history.livejournal.com

Лепра - это... Что такое Лепра?

Ле́пра (болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз; устаревшие названия — прока́за, elephantiasis graecorum, lepra arabum, lepra orientalis, финикийская болезнь, satyriasis, скорбная болезнь, крымка, ленивая смерть, болезнь Святого Лазаря и др.) — хронический гранулематоз (хроническое инфекционное заболевание), вызываемый микобактериями Mycobacterium leprae Mycobacterium lepromatosis[1], протекающий с преимущественным поражением кожи, периферической нервной системы, иногда передней камеры глаза, верхних дыхательных путей выше гортани, яичек, а также кистей и стоп.

История

Лепра известна человечеству с древних времен. Эта болезнь упоминается еще в Библии (Книга Левит, Паралипоменон и др.), а также, вероятно, в папирусе Эберса. О ней писал Гиппократ, по всей видимости, путая лепру с псориазом. Знали о проказе и в Древней Индии. В Средневековье болезнь приняла широкое распространение, возникли многочисленные лепрозории. Матвей Парижский установил в начале XIII века их число в Европе в 19 тысяч. Первый известный лепрозорий был в Харблдауне. Эти учреждения располагались в черте монастырей, и пока больные лепрой поощрялись к жизни в них, лепрозории способствовали профилактике распространения болезни, действуя как карантин.

Возбудитель лепры (Mycobacterium leprae) был открыт в 1873 в Норвегии Г. Хансеном. Он работал в госпитале святого Йоргеса (основан в XV столетии) в Бергене. Сейчас это музей, возможно, лучше всего сохранившийся лепрозорий в Северной Европе. Бактерия, открытая Хансеном, стала первым известным человечеству возбудителем болезни.

Во Франции прокажённых обязали жить в специальных домах – лепрозориях. На основании указа 503 года на протяжении всего периода Средневековья составлялись «правила» поведения прокаженного и его родственников. Вот одно из них: «Как только болезнь обнаруживалась, человека отводили в религиозный трибунал, который… осуждал его на смерть». Что это означало? Несчастного отводили в церковь, где всё было приготовлено для похорон. Больного клали в гроб, служили заупокойную службу, относили на кладбище, опускали в могилу и сбрасывали на него несколько лопат земли со словами: «Ты не живой, ты мёртвый для всех нас». После этого больного вытаскивали из могилы и отвозили в лепрозорий. Навсегда. Больше он никогда не возвращался домой, в семью. Для всех он был мёртв[2].

Распространение лепры в мире (2003).

Лепра передается через выделения из носа и рта, во время тесных и частых контактов с людьми, не проходящими лечения.[3]

За 1990-е годы в мире число больных проказой снизилось с 10—12 млн до 1,8 млн. В основном лепра распространена в тропических странах. Но хотя число случаев заболеваемости в мире продолжает падать, болезнь по-прежнему широко распространена в некоторых районах Бразилии, Южной Азии (Индия, Непал), Восточной Африки (Танзания, Мадагаскар, Мозамбик) и западной части Тихого океана. Бразилия занимает первое место, Индия — второе и Бирма — третье. В 2000 году ВОЗ перечислила 91 страну с эндемичными очагами лепры. Индия, Бирма и Непал составили вместе долю в 70 % случаев заболеваемости.

К группе высокого риска заболеваемости относятся жители районов эндемичной распространённости лепры с плохими условиями жизни: загрязнённой водой, без постельного белья и достаточного питания. Лица, страдающие от болезней, ослабляющих иммунную функцию (например, СПИДа) также попадают в группу высокого риска.

В 1995 ВОЗ оценила число людей, ставших инвалидами из-за лепры, в 2 млн чел.

В 1999 количество больных лепрой в мире оценено в 640 тыс. человек, в 2000 году — 738 284 человек, в 2002 году — 763 917 человек.

На начало 2009 года, по официальным данным ВОЗ, в мире было 213 036 инфицированных лепрой.[3]

В США, по данным центров контроля и предупреждения заболеваемости (CDC), в 1999 отмечено 108 случаев, в 2002 — 92 случая.

Максимального значения — 2505 человек — число зарегистрированных больных лепрой в России достигло в начале 1960-х годов. По состоянию на 2007 год, в России официально около 600 больных лепрой, из них госпитализированы 35 %, остальные находятся на амбулаторном лечении и под диспансерным наблюдением. За 1996—2007 годы в России отмечено 14 новых случаев заболевания.[4]

Инкубационный период обычно составляет три-пять лет, но может колебаться от шести месяцев до нескольких десятилетий (описан инкубационный период продолжительностью в 40 лет)[5]. Он протекает бессимптомно. Также для лепры характерен не менее длительный латентный период, неспецифичность и необязательность продромальных признаков (недомогание, слабость, сонливость, парестезия, ощущение зябкости), что значительно затрудняет раннюю диагностику заболевания.

Виды заболевания

В основном при проказе поражаются охлаждаемые воздухом ткани организма: кожа, слизистая оболочка верхних дыхательных путей и поверхностно расположенные нервы. В нелеченных случаях инфильтрация кожи и деструкция нервов могут приводить к выраженной деформации облика и уродству. Однако сами микобактерии лепры не способны вызывать отмирание пальцев кисти или стопы. К утрате частей тела в результате некроза тканей приводит вторичная бактериальная инфекция в тех случаях, когда лишенные чувствительности ткани подвергаются травмам, что остается незамеченным и невылеченным. Выделяют два полярных типа заболевания (туберкулоидный и лепроматозный), пограничный и неопределённый. Неопределённая проказа обычно начинается с поражения кожи. Очаги практически незаметны. Первым симптомом обычно служит парестезия или гиперестезия на каком-либо участке кожи. При внимательном осмотре здесь можно найти гипо- или гиперпигментированное пятно, одно или несколько. Высыпания могут самостоятельно разрешиться через один-два года.

Туберкулоидная проказа

Туберкулоидная проказа обычно начинается появлением четко очерченного гипопигментированного пятна, в пределах которого отмечается гиперестезия. В дальнейшем пятно увеличивается, его края приподнимаются, становятся валикообразными с кольцевидным или спиралевидным рисунком. Центральная часть пятна подвергается атрофии и западает. В пределах этого очага кожа лишена чувствительности, отсутствуют потовые железы и волосяные фолликулы. Вблизи пятна обычно пальпируются утолщенные нервы, иннервирующие пораженные участки. Поражение нервов приводит к атрофии мышц; особенно страдают мышцы кисти. Нередки контрактуры кистей и стоп. Травмы и сдавления ведут к инфекции кистей и стоп, на подошвах образуются нейротрофические язвы. В дальнейшем возможна мутиляция фаланг. При поражении лицевого нерва встречаются лагофтальм и обусловленный им кератит, а также язва роговицы, приводящая к слепоте.

Лепроматозная проказа

Лепроматозная проказа обычно сопровождается обширными и симметричными относительно срединной линии тела поражениями кожи. Очаги поражения могут быть представлены пятнами, бляшками, папулами, узлами (лепромами). Они имеют расплывчатые границы, плотный и выпуклый центр. Кожа между элементами утолщена. Чаще всего страдают лицо, ушные раковины, запястья, локти, ягодицы и колени. Характерный признак — выпадение наружной трети бровей. Для поздних стадий болезни характерны «львиное лицо» (искажение черт лица и нарушение мимики из-за утолщения кожи), разрастание мочек ушей. Первыми симптомами болезни часто служат заложенность носа, носовые кровотечения, затруднённое дыхание. Возможна полная непроходимость носовых путей, ларингит, охриплость. Перфорация носовой перегородки и деформация хрящей приводят к западению спинки носа (седловидный нос). Проникновение возбудителя в переднюю камеру глаза приводит к кератиту и иридоциклиту. Паховые и подмышечные лимфоузлы увеличены, но не болезненны. У мужчин инфильтрация и склероз ткани яичек приводят к бесплодию. Часто развивается гинекомастия. Для поздних стадий болезни характерны гипостезия периферических отделов конечностей. При биопсии кожи обнаруживают диффузное гранулематозное воспаление.

Пограничные типы проказы по своим проявлениям стоят между полярными типами.

Лечение проказы

Лечение проказы требует участия многих специалистов. Помимо антимикробной терапии, могут понадобиться консультации и лечение ортопеда, офтальмолога, невропатолога, физиотерапевта. Противолепрозная терапия осуществляется с помощью следующих средств: дапсона, рифампицина, клофазимина; в последнее время обнаружена противолепрозная активность миноциклина, офлоксацина и кларитромицина.

Прогноз

При своевременной диагностике лепра полностью излечивается[3]. При запоздалом лечении болезнь приводит к стойким морфологическим изменениям и инвалидизации больного.

Знаменитые больные

В этом разделе не хватает ссылок на источники информации. Информация должна быть проверяема, иначе она может быть поставлена под сомнение и удалена.
Вы можете отредактировать эту статью, добавив ссылки на авторитетные источники.
Эта отметка установлена 17 июня 2011.
  • Дамиан де Вёстер, католический миссионер, проведший остаток своей жизни в колонии прокажённых на Молокаи (Гавайские острова), причислен к лику святых.
  • Балдуин IV, король Иерусалима.
  • Вальтер Шатильонский, поэт-вагант.
  • Возможно, Плотин, античный философ.
  • Возможно, Роберт I Брюс, король шотландцев.
  • Хан Мак Ты (англ.), вьетнамский поэт.
  • Отани Ёсицугу, японский даймё.
  • Художник Поль Гоген
  • Генрих XIV, герцог Баварии
  • Людовик XI, король Франции
  • Озия, царь Иудеи

.

Примечания

  1. Han, X. Y., Seo, Y. H., Sizer, K. C., Schoberle, T., May, G. S., Spencer, J. S., Li, W., Nair, R. G. «A new Mycobacterium species causing diffuse lepromatous leprosy». Am. J. Clin. Pathol. 2008 Dec;130(6):856-64.
  2. РМЖ, Том 9 № 23, 2001 канд. мед. наук Л.Е. Горелова. «Лепру лечили смертью».
  3. 1 2 3 Лепра. Информационный бюллетень ВОЗ № 101. Февраль 2010 г.
  4. Некоторые вопросы эпидемиологии и организации борьбы с лепрой на современном этапе. Дуйко В. В. ФГУ НИИ по изучению лепры Росздрава, г. Астрахань, 2007.
  5. Проказа - Инфекционные болезни и их лечение - Современная медицинская энциклопедия

См. также

Ссылки

dic.academic.ru

Лепрозорий — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 26 сентября 2018; проверки требуют 10 правок. Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 26 сентября 2018; проверки требуют 10 правок.

Лепрозо́рий (лат. Leprosorium, от позднелат. leprosus — прокажённый, от др.-греч. λεπρη — проказа и ζῷον — животное) — специализированное лечебно-профилактическое учреждение, занимающееся активным выявлением, изоляцией и лечением больных лепрой. Лепрозорий также — организационно-методический центр по борьбе с проказой.

Лепрозории организуют в эндемичных зонах и обычно в сельской местности. В состав лепрозория входят стационар, амбулатория и эпидемиологический отдел. Больным предоставляются жилые дома, они имеют подсобные хозяйства для занятий сельскохозяйственными работами и различными ремёслами. В зависимости от типа и тяжести заболевания больные пребывают в лепрозории от нескольких месяцев до нескольких лет. Обслуживающий персонал обычно проживает также на территории лепрозория в зоне, условно отделённой (например, зелёными насаждениями) от зоны проживания больных.

В Российской Федерации в настоящее время действуют четыре лепрозория:

Из лепрозория лжи и зла
Я тебя вызвала и взяла

  • В поэме Владимира Маяковского «Облако в штанах» (1915): «…мы, каторжане города-лепрозория, где золото и грязь изъязвили проказу, — мы чище венецианского лазорья, морями и солнцами омытого сразу!»
  • Дарья Донцова «Кекс в большом городе»
  • Анри Шарьер «Мотылек», герой встретил прокаженных во время побега, получил от них помощь.
  • В повести английской писательницы Киран Миллвуд Харгрейв «Остров на краю всего» главная героиня изначально живёт в месте со своей матерью на острове-колонии для прокажённых Кулионе.

В нумизматике и бонистике[править | править код]

  • Существует ряд монет, бывших в обращении на территории лепрозориев[6].

В музыке[править | править код]

В кино[править | править код]

  • «Че Гевара: Дневники мотоциклиста» — экранизация дневников Че Гевары и Альберто Гранады.
  • Упоминается в фильме «Блеф» (диалог Феликса и Филипа Бэнга): «Тебя уже выпустили из лепрозория?» — «Нет… Я сбежал».
  • «Бен Гур» (фильм,1959). Упоминается в момент встречи Эстер с Мириам и её дочью Тирзой Бат-Гур в уже разрушенном владении Бена.
  • В 10 серии 3 сезона «Секретных материалов» фигурирует территория лепрозория.
  • «Прокажённая» (фильм,1991) — о девушке, заразившейся проказой.
  • В 13 серии 1 сезона «Доктор Хаус». Последний в США лепрозорий в Луизиане.
  • «Принцесса Мононоке» (Хаяо Миядзаки, 1997) — показаны люди Эбоси, больные проказой.
  • «Доктор Рихтер» (2017) 16 серия. Попавший в больницу мальчик был болен крымкой.
  • «Царствие Небесное» (2005). Король Балдуин IV Иерусалимский, так же иногда записан как Балдуин IV прокаженный.
  • «Судный день» («Yomeddine» фильм, 2018) — драма о египтянине заражённого проказой.

ru.wikipedia.org

причины, симптомы и лечение :: SYL.ru

В мире существует множество болезней, которые появились в давние времена и до сих пор поражают человечество. Одна из них – лепра, или же, как ее чаще называют, проказа.

Что это такое?

В самом начале нужно разобраться, что же собой представляет проказа. Болезнь имеет инфекционный характер, хроническую природу. Возбудителем являются микроорганизмы Mycobacterium leprae. В основном проблема затрагивает кожу человека, а также слизистые оболочки и нервную систему. Стоит также сказать о том, что инкубационный период заболевания весьма продолжителен. Так, можно заразиться вирусом, а внешние проявления начнутся только лишь через 5-20 лет. Важно: эта болезнь неизлечима. Однако если вовремя начать терапию, то можно избежать инвалидности.

Распространение

Проказа – болезнь бедных. Заражаются ею чаще всего самые неблагополучные слои населения. В зоне риска беднейшие страны африканского континента, а также Бразилия, Ангола, Непал, Индия и т.д. Но с очагами инфицирования сегодня активно борется мировое сообщество. А с 1995 года каждый человек может получить хорошее, качественное и, главное, бесплатное лечение от данного заболевания.

Немного истории

Проказа – болезнь, которая была известна еще жителям древних цивилизаций (Индии, Китая и Египта). Впервые упоминание о заболевании появилось в 600 году до нашей эры. Строит сказать о том, что в то время, впрочем, как и намного позже, такие больные часто подвергались остракизму (ссылке, изгнанию) не только обществом, но и близкими людьми. С возникновением христианства картина мало изменилась. Люди, больные проказой, считались наказанными Господом за грехи и также отвергались обществом. И только лишь в средине пошлого века были найдены лекарства, которые довольно таки эффективно помогают противостоять заболеванию. А с 1995 года эти препараты в зонах риска предлагаются людям на бесплатной основе. Современное общество к таким людям чаще всего относится толерантно.

Причины возникновения болезни

Как и почему возникает проказа (болезнь)? Причины медикам все еще неизвестны. А все потому, что инкубационный период заболевания очень длительный. Проявиться первые симптомы могут через несколько лет после заражения. Единственное, о чем можно сказать с уверенностью, – дети заражаются проказой чаще и быстрее, нежели взрослые. Заразиться же можно при очень тесном контакте с больным человеком. Если же больной усердно лечится, то через определенное время он становится безопасным для окружающих. При этом активность патогенных организмов не слишком высока. Только лишь немногие могут заразиться проказой от больного человека: люди с ослабленным или еще не полностью сформированным иммунитетом.

Виды проказы

Проказа бывает двух основных видов:

  1. Туберкулоидная форма. Более легкая. Развивается в том случае, если организм способен противостоять атаке микробактерий.
  2. Пограничная форма. Несколько тяжелее предыдущей формы. Однако нередко перерастает в лепроматозную форму.
  3. Лепроматозная проказа. Наиболее тяжелая форма. Развивается в случае сильного ослабления или же поражения иммунитета больного.

Симптоматика

Как проявляется болезнь «проказа»? Симптомы при этом бывают следующие:

  1. Поражение кожи, тканей, которые контактируют с воздухом. Также поражаются слизистые оболочки носа, рта, нервные окончания, которые находятся на лице человека. Нередко проказа настолько глубоко проникает в кожу, что происходит деструкция нервных волокон. Это и приводит к тому, что человек становится уродливым, искажается его нормальный, первичный облик.
  2. Проказа – болезнь, которая не является причиной отмирания пальцев на руках. Это происходит благодаря повторному инфицированию (бактериальной инфекции) и некрозу тканей.
  3. Пораженные участки кожи становятся нечувствительными к боли, холоду, жару.
  4. Онемение конечностей больного. Также возможна некая потеря чувствительности в конечностях.
  5. У больного развивается сильная мышечная слабость.

Формы болезни: симптоматика

Протекание болезни по туберкулоиному типу отличается от лепроматозной проказы. В первом случае на теле больного появляются плоские пятна, которые имеют белый или красноватый оттенок, также они нередко покрываются чешуйками. На местах пораженных участков кожи оболочки нервных волокон становятся более плотными, что приводит к снижению их чувствительности. Если же возбудители проникают в самые крупные стволы, могут происходить деструктивные изменения суставов и костей. Чаще всего при этом страдают конечности человека. Однако стоит сказать о том, что при данной форме болезни симптомы могут исчезать сами по себе бесследно и невозвратно. Если же это лепроматозная проказа, то на лице человека чаще всего начинают образовываться так называемые узлы или же бляшки, кожа в этих местах теряет чувствительность, утолщается. На кожных покровах могут образовываться большие грубые складки. Лицо больного чаще всего в таком случае приобретает так называемую форму «львиной морды» - это характерный для лепроматозной проказы симптом.

Диагностика

Проказа (болезнь) – это сложно поддающаяся выявлению проблема. Ведь чаще всего она камуфлируется под иные заболевания и проявиться может через много лет после инфицирования человека. Также требует длительной и основательной диагностики. Что же при этом можно использовать:

  1. Бактериологический анализ соскоба кожи больного.
  2. ПЦР (метод полимеразной цепной реакции) – более дорогой, но эффективный метод лабораторной диагностики болезни. Его цель – выявление возбудителей инфекционных заболеваний.
  3. Лепроминовая проба (нужна для определения формы болезни).

Лечение

Итак, если у человека выявлена проказа (болезнь), лечение проводилось по-разному на каждом этапе исторического развития цивилизации.

  1. В течение многих столетий лепру (или же проказу) лечили хаульмугровым маслом.
  2. Далее на смену этому вредству пришли сульфоновые препараты.
  3. С 1950 года при борьбе с данной проблемой болезнью стал использоваться диафенилсульфон (дапсон). Однако его действие можно было увидеть только по прошествии нескольких лет. Иногда лечение затягивалось и на 8-10 лет. Стоит сказать о том, что данные препараты являются некими замораживателями болезни.
  4. В начале 80-х годов прошлого века проказу начали лечить комплексно при помощи антибиотиков: это такие препараты, как «Рифампицин», «Дапсон», «Спарфлоксацин».

Осложнения и прогноз

Стоит сказать о том, что проказа – это хроническое заболевание, избавиться от которого невозможно. Можно только затормозить его развитие. Среди осложнений можно назвать следующие:

  1. Поражение кожных покровов больного до неузнаваемости.
  2. Поражение и истребление нервной системы человека.
  3. Также заболевание может привести к слепоте.

Чтобы избежать такого развития событий, болезнь нужно диагностировать на самых ранних сроках. Также надо постоянно бороться с симптоматикой заболевания.

Болезнь бедных?

В свете последних событий общественность начала активно говорить о том, что проказа – это не только болезнь самых бедных слоев населения. Так, некоторые специалисты утверждают, что данное заболевание медленно поражает украинскую элиту. В самом начале речь шла только лишь о бывшем президенте Викторе Ющенко (как говорится, симптомы на лицо и на лице). Далее же ученые начали активно утверждать, что это и болезнь Тимошенко. Проказа в данном случае передалась во время длительного контакта Ющенко и Тимошенко во время Майдана 2004 года. Симптоматика же на Юлии Владимировне проявилась во время ее тюремного заключения. Однако о том, так ли этом на самом деле, достоверной информации на сегодняшний день нет.

www.syl.ru

Проказа — Вікіпедія


Прока́за (ле́пра, хвороба Гансена; англ. leprosy, нім. Aussatz, фр. la lepre) — антропонозна інфекційна хвороба з контактною передачею і хронічним перебігом, яку спричинюють мікобактерії лепри. Перебігає з переважним ураженням шкіри, периферійної нервової системи, іноді переднього відрізку ока, верхніх дихальних шляхів вище гортані, яєчок, а також кисті та стопи. Належить до групи забутих тропічних хвороб.

Проказа може розглядатися як дві пов'язані своєрідні форми захворювання. Спочатку мікобактерії спричинюють широкий спектр клітинних імунних реакцій. Ці імунологічні події стимулюють другу форму — периферичну нейропатію з тяжкими наслідками.

Слово лепра (проказа) походить від дав.-гр. Λέπρα «хвороба, що покриває шкіру лускою», у свою чергу від дієслова дав.-гр. Λέπω — «очищати». дав.-гр. Λέπος у давньогрецькій мові означало плодову шкірку, тому утворилось дав.-гр. Λεπερός — «у кого була знята шкірка», а потім й скорочено до дав.-гр. Λεπρός[1]. Протягом усієї історії люди з проказою були відомі як прокажені. У XXI столітті цей термін став менш актуальним, внаслідок зменшення числа хворих на проказу. Через стигму цих пацієнтів деякі вважають за краще не використовувати слово «проказа», а віддають перевагу поняттю «хвороби Гансена».

За біблійними переказами, сирійський воєначальник Неєман страждав на проказу. Пророк Єлисей передрік йому, що якщо він сім разів зануриться у води річки Йордан, то вилікується. Неєман так і зробив, завдяки чому зцілився. У Євангелії від Луки сказано, що Ісус Христос зцілив спочатку одного прокаженого, а пізніше взагалі десять таких хворих. Священики, за свідченням Біблії, обстежували хворих на проказу та на інші хвороби і тримали їх під наглядом протягом тижня. Якщо хвороба підтверджувалася, їх оголошували нечистими та ізолювали від суспільства, змушуючи носити вбрання з особливими прикметами. Прокажених таврували як злочинців, які порушили культурні та релігійні звичаї. Арістотель у своїх творах іменував хворобу «сатиріазом»[2] або «леонтіазом», звертаючи таким чином, увагу на характерні зміни обличчя при проказі. Воно нагадує чоло міфічного сатира або морду лева.

Вказівки про існування прокази відомі починаючи з 2460 року до нашої ери. На відміну від спорідненого їй туберкульозу проказа була поширена повсюдно ще до приходу європейців на різні материки. Найстарші вогнища хвороби існували і на півдні Європи, і в Азії, Африці, Америці й, навіть, на Тихоокеанських островах. Проникнення хвороби з її давніх осередків і поширення в різні країни було пов'язане зі змінами у торгівлі та з війнами. Велике значення у її поширенні мали, зокрема, Хрестові походи на Близькій Схід, де проказа тоді була гіперендемічною. У північні і центральні райони Європи в XI—XIII століттях хворобу звідти поширили численні Христові воїни, які поверталися з цих походів. Явні ознаки каліцтва уражених, характерні зміни обличчя наводили в оточуючих острах і жах, через що дуже швидко в Європі сформувалися заходи ізоляції, хворих масово поміщали в особливі будівлі — лепрозорії. Тільки у Франції XIII століття налічувалося більше 2000 лепрозоріїв, а ще багато притулків існувало при монастирях. Вважається, що не тільки проказа, а й спотворюючі тяжкі форми сифілісу, туберкульозу шкіри, парші, навіть такого незаразного захворювання, як псоріаз нерідко служили підставою для запроторювання такої ураженої людини до лепрозорію, де він був примушений провести залишок свого життя. Такі правила щодо хворих на проказу привели до її витіснення з північно- та західноєвропейських країн уже до XV століття. Вважається, що її практично повне зникнення з Європи в XVII—XVIII століттях відбулося не через зменшення вірулентності збудника, а внаслідок переходу на більш збалансовану їжу. Швидше за все, впровадження картоплі, завезеної з Америки у XV столітті, в раціон європейців і привело до практично повного зникнення прокази з цього континенту. Є думки, що європейська популяція досить швидко набула генетичної стійкості до збудника.

Ще в найдавніші часи намагалися для лікування прокази використовувати смердючі, але смачні плоди шальмугрового яблука (дуріана), що містили масло, яке мало певні протилепрозні властивості.

Головного збудника прокази — Mycobacterium leprae (мікобактерію лепри) — відкрив норвезький лікар Ґергард Гансен у 1871 році. Тому цю бактерію ще називають паличкою Гансена. Це захворювання відоме з давніх часів. Воно було поширене у Стародавньому Єгипті, на Близькому Сході, у Китаї, Японії, Індії ще до н. е. На півдні України та Криму проказу вивчав український медик Яків Сандул-Стурдза.

Поширення лепри у світі, 2003.

Офіційні дані, отримані зі 145 країн 6 регіонів ВООЗ, показують те, що кількість глобально зареєстрованих випадків становить 216 108 осіб (станом на 2016 рік). Оцінюючи 173 358 нових випадків, наприкінці 2016 року захворюваність складає 2,9 на 100 тисяч населення. 95 % вперше захворілих виявляють в Анголі, Бангладеш, Бразилії, Китаї, Демократичній Республіці Конго, Індії, Ефіопії, Індонезії, Мадагаскарі, Мозамбіку, М'янмі, Непалі, Нігерії, Філіппінах, Шрі-Ланка, Судані, Південному Судані, Танзанії.

Хвороба трапляється на всіх континентах, найпоширеніша у країнах Африки, Азії, Центральної та Південної Америки. Погане харчування, авітамінози, антисанітарія, скупчення великої кількості населення у одному місці сприяє зараженню, ймовірність якого збільшується пропорційно до тривалості контакту з хворим. Проказа є найбільш частою причиною каліцтв кисті та третьою за частотою інфекційною причиною сліпоти. Виражені косметичні спотворюючі дефекти створюють у хворих психічні відхилення і соціальну відчуженість, що часто призводить до їхнього небажання жити серед здорових людей.

У 1990-х роках ВООЗ розпочала кампанію з ліквідації прокази як проблеми громадського здоров'я до 2000 року. Ставилася задача зменшення кількості хворих на проказу, що потребують багатопрепаратної терапії, менш ніж 1 на 10000 населення. Цю мету було досягнуто з точки зору глобальної поширеності до 2002 року. Однак станом на 2014 рік, кожна з 122 країн, де проказа були ендемічною в 1985 році, усе ще має поширеність понад 1 на 10 000 населення[3]. Основним завданням світової системи охорони здоров'я на сучасному етапі є припинення передачі серед дітей до 2020 року[4].

Збудники — Mycobacterium leprae і Mycobacterium lepromatosis. Останній вид є порівняно недавно виявленою мікобактерією, виділеною посмертно у випадку дифузної лепроматозної прокази у 2008 році[5]. Вони відділилися одна від одної десь 14 млн років тому[6], тоді як Mycobacterium lepreae і Mycobacterium tuberculosis розішлись 36 млн років тому[7]. M. leprae зародився у Східній Африці і поширився звідти на Європу та на Близький Схід, раніше від поширення в Західну Африку та Америку за останні 500 років[8].

Ці мікобактерії являють собою внутрішньоклітинні кислотостійкі паличкоподібні бактерії з родини Mycobacleriaceae, які оточені характерною восковою мембраною. Через те, що ці мікобактерії не мають генів, що допомагають бактеріям самостійно розмножуватися позаклітинно, вони не ростуть на штучних поживних середовищах, а також у культурах клітин. Розмноження збудників відбувається при зараженні мишей у подушечки лапок, при зараженні броненосців і деяких видів мавп (шимпанзе, сажеві мангобеї і крабоїдні макаки)[9]. Воно відбувається надзвичайно повільно. Чутливі до рифампіцину і деяких сульфаніламідних препаратів.

Mycobacterium leprae має найдовший час подвоєння серед усіх відомих бактерій, що не дає можливість використовувати бактеріологічний посів у клінічній практиці. Порівняння послідовності генома M. leprae та Mycobacterium tuberculosis виявляє екстремальний випадок редуктивної еволюції — менше половини генома містить функціональні гени. Видалення їх, схоже, усуває багато важливих метаболічних процесів, включаючи утворення сидерофору, частини окислювальних та більшості мікроерофільних і анаеробних дихальних ланцюгів, а також численні катаболічні системи та їхні регулюючі схеми. Першу послідовність геному штамів M. leprae було розшифровано в 1998 році. Послідовність геному штаму, який вперше було виділено в Тамілнаді (Індія) та позначено TN, розшифрували в 2013 році. Послідовність була отримана комбінованим підходом, використовуючи автоматичний аналіз ДНК-послідовності вибраних космідів та клонів «герба» ​​цілого геному. Після закінчення процесу було встановлено, що послідовність геному містить 3,268,203 пар основи (bp), а середній вміст G + C становить 57,8 %, і ці значення значно нижчі, ніж відповідні значення для M. tuberculosis, які складають 4,451,229 bp і 65,6 % G + C[10].

Епідеміологічні особливості[ред. | ред. код]

Джерело та резервуар[ред. | ред. код]

Встановленим джерелом є хворі люди. Резервуаром інфекції в природі можуть бути броненосці, червоні вивірки[11] і примати, але випадків зараження від них людей не описано.

Механізм і фактори передачі[ред. | ред. код]

Механізмом передачі мікобактерій є контактний. Передача інфекції відбувається при тісному і тривалому контакті з хворим (між подружжям, від батьків до дітей). Передача активно здійснюється від хворих й через носоглоткові виділення. Обговорюється можливість інфікування внаслідок укусу комах.

Сприйнятливість та імунітет[ред. | ред. код]

Проказа уражає людей в будь-якому віці, але випадки хвороби у немовлят надзвичайно рідкісні. Специфічний пік захворюваності припадає на вік до 10 років. Більшість випадків прокази пов'язано з прямою передачею збудника від людини до людини. Серед тісно і тривало контактуючих членів сім'ї (подружжя, мати і дитина) ризик зараження зростає приблизно в 8 разів, ніж при контакті між не родичами. При контакті з нелікованими хворими на лепру ризик зараження складає десь 10 %. Чоловіки хворіють частіше, ніж жінки. Проказа також зустрічається частіше серед тих, хто живе в бідності. Інші фактори ризику погано вивчені. Проте умови, які знижують імунний захист, зокрема такі, як недоїдання, тяжкі фонові захворювання або генетичні фактори можуть збільшити ризик розвитку прокази. А от ВІЛ-інфекція не збільшує ризик розвитку прокази, хвороба не входить до переліку ВІЛ-асоційованих інфекцій[12].

Місце проникнення збудника остаточно не встановлено, але, з найбільшою ймовірністю, це слизова оболонка верхніх дихальних шляхів і шкіра. Від моменту потрапляння туди бактерій до появи перших клінічних проявів частіше проходить від 3 до 5 років, але іноді й декілька десятиліть. Розгорнута картина хвороби відбувається далеко не у всіх випадках. Лише у 10-20 % інфікованих осіб розвиваються малопомітні ознаки інфекції і лише у половини з них (тобто у 5 -10 % інфікованих) надалі проявляється розгорнута картина хвороби. Вважають, що така слабка активність пов'язана з формуванням навколо збудників щільної інертної капсули і відсутністю екзотоксину. З яких причин потім відбувається активація поки неясно. Швидше за все, подальше прогресування прокази, розвиток тої чи іншої клінічної форми антигенно детерміновано і пов'язане з певним набором антигенів (гаплотипами) за системою гістосумісності HLA. У хворих на проказу виявляється дефект клітинного імунітету (який істотно відрізняється від дефектів клітинного імунітету у ВІЛ-інфікованих) у вигляді відсутності реакції на ті вірусні та паразитарні хвороби, в яких основне значення належить саме клітинній ланці захисту. У цих хворих низький рівень ризику захворіти на злоякісні новоутворення. Навіть при інтенсивній гематогенній дисемінації збудника деструктивні процеси при проказі обмежуються лише шкірою, периферичними нервами, передніми відділами очей, яєчками, верхніми і нижніми кінцівками. Особливо часто уражається ліктьовий нерв близько ліктьового згину і малогомілковий нерва там, де він оточує головку відповідної кістки. Як вважають, поверховість руйнувань обумовлена тим, що температурний оптимум розмноження палички Ганзена лежить нижче 37°С (найкраще у межах 27-30 °C), а саме в цих ділянках температура нижче цього показника, тому не розвиваються в паху, пахвах та шкірі голови.

Кілька генів (зокрема PRKN, PACRG, TLR2, LTA, TLR1) пов'язані зі схильністю до розвитку прокази. Часто імунна система здатна усунути проказу на ранній стадії інфекції, перш ніж з'являються серйозні ураження[13]. Дефект клітинно-опосередкованого імунітету може спричинити сприйнятливість до прокази. Область ДНК, відповідальна за цю мінливість, також бере участь у хворобі Паркінсона[14]. Деякі факти вказують на те, що не у всіх людей, які інфіковані M. leprae, розвивається проказа, і генетичні чинники давно вважаються такими, що відіграють певну роль у розвитку хвороби у певних сім'ях та чому в окремих осіб розвивається лепроматозна проказа, а не інша форма[15].

В осіб, які мають сильну клітинну імунну відповідь на збудника прокази, розвивається туберкулоїдна форма прокази, при якій зазвичай уражена шкіра та периферичні нерви. Запалення шкіри слабке, кількість уражень обмежена, і ці вогнища, як правило, сухі та мало або безболісні. Залучення нервів зазвичай асиметричне. Ця форма захворювання також називається ще пауцібацилярною[16] проказою через низьку кількість бактерій в ураженнях шкіри. Результати шкірних тестів з антигеном з убитих організмів є позитивними у цих осіб.

В осіб, яким притаманна слабка клітина імунна відповідь, розвивається лепроматозна форму прокази, що характеризується сильним ураженням шкіри. Ураження шкіри при цьому глибокі, ураження нервів, як правило, симетричні. Ця форму захворювання називають мультибацилярною проказою через велику кількість бактерій, виявлених в ураженнях. Результати шкірних тестів з антигеном з убитих організмів при цій формі є негативними.

Пацієнти можуть також представляти особливості обох категорій; однак, з часом вони, як правило, розвиваються до тієї чи іншої (невизначена або прикордонна проказа). Цікаво, що більшість людей, які зазнають прокази, ніколи не розвивають цю хворобу.

Класифікація та клінічні ознаки[ред. | ред. код]

За клініко-гістологічними даними розрізняють дві форми хвороби: туберкулоїдну і лепроматозну. При першій формі шкірні зміни менш помітні, а більш виражені ураження нервових стовбурів. Її вважають відносно доброякісною. При лепроматозній формі найбільш виражені шкірні ураження, меншою мірою уражаються нерви. Вона є злоякісною. Є й пограничні форми, що з'єднують у собі риси двох головних форм у різних місцях організму.

У МКХ-10 покладено систему Рідлі-Джоплінга, відповідно до неї розрізняють проказу у класі I «Деякі інфекційні та паразитарні хвороби»:

  • A30.0 Недиференційована проказа або I лепра.
  • A30.1 Туберкулоїдна проказа або TT лепра.
  • A30.2 Погранична туберкулоїдна проказа або BT лепра
  • A30.3 Погранична проказа або BB лепра.
  • A30.4 Погранична лепроматозна проказа або BL лепра.
  • A30.5 Лепроматозна проказа або LL проказа.
  • A30.8 Інші форми прокази.
  • A30.9 Неуточнена проказа.

Загальні прояви[ред. | ред. код]

Інкубаційний період може тривати від 6 місяців до декількох десятиліть (у середньому 3—5 років). Хвороба розвивається поступово. У деяких хворих може спостерігатися підвищення температури тіла, слабкість, біль у суглобах, у інших гарячка відсутня, відзначається анемія, слабкість, сонливість. При всіх формах на ранній стадії з'являються шкірні зміни.

Туберкулоїдна форма[ред. | ред. код]

Процес, який перебігає відносно доброякісно, при ньому уражаються переважно нервові структури, меншою мірою шкіра. На шкірі виникають плямисті елементи; з боку нервової система надалі відмічаються поліневрити, атрофія м'язів, контрактури, трофічні виразки.

Починається появою чітко окресленої, відносно великої гіпопігментованої або гіперпігментованої плями (або декількох плям), у межах якої відмічається відчуття поколювання і повзання мурах (парестезія). Шкірна чутливість не порушується. У подальшому пляма збільшується, її краї піднімаються, стають схожі на валик із кільцеподібним або спіралеподібним малюнком. Центральна частина атрофується та западає. У межах цього вогнища шкіра повністю позбавлена чутливості, в тому числі, больової, відсутні потові залози (через що на поверхні плям відсутній піт, що можна встановити за допомогою проби з йодом і крохмалем), волосяні фолікули, сальні залози. При локалізації плям на обличчі чутливість може зберігатися. Спостерігаються й інші варіанти шкірних змін (прості еритематозні зміни без ознак інфільтрації, папульозні, подібні до сифілітичних, горбкові тощо).

Каліцтво рук внаслідок відпадіння фаланг

Нерви рано залучаються до патологічного процесу. Поверхневі нерви, що йдуть від осередку ураження та іннервують уражені ділянки, можуть збільшуватися в розмірах. Їх зазвичай пальпують, іноді їх можна побачити, бо вони виступають під шкірою у вигляді тяжів. Пальпація нервів украй болюча. Ураження нервів призводить до атрофії м'язів; особливо страждають м'язи кисті. Травми та стискання призводять до інфекцій кистей та стоп, на підошвах утворюються нейротрофічні виразки. У подальшому можлива мутиляція (відпадіння) фаланг. При ураженні лицевого нерва зустрічається лагофтальм та зумовлений ним кератит, а також виразка рогівки, яка призводить до сліпоти.

Лепроматозна форма[ред. | ред. код]

Найтяжча форма, при якій уражено багато органів та тканин (шкіра, слизові оболонки, лімфатичні вузли, нерви, внутрішні органи) з їхньою серйозною руйнацією.

Зміни обличчя по типу «лев'ячої морди» у хворої на лепроматозну форму

При лепроматозной формі первинних вогнищь вкрай багато. Шкірні прояви відмічаються в зоні обличчя, зап'ястя, ліктьових суглобів, сідниць, попереку і колін. Процес починається з появи плямистих висипань червоно-бурого кольору, пізніше з жовтуватим відтінком, які потім перетворюються у бляшки, центр яких ущільнений і опуклий, а не увігнутий як при туберкулоїдній формі. Надалі формуються бугристі вузли. Вони щільноеластичної консистенції, синюшно-коричневого кольору, розміром у лісовий горіх, з блискучою сальною поверхнею, без волосся та будь-якої чутливості. Шкіра між інфільтратами потовщена. Висипання (лепроми), розташовуючись на обличчі, призводять до ущільнення і зморщення шкіри, сильно спотворюють хворого, надаючи вигляд «лев'ячої морди». Лепроми можуть існувати місяцями й навіть роками з наступним фіброзним перетворенням у рубцеву атрофію з пігментацією або розпадом та появою виразок. Характерним для лепри є випадіння зовнішньої третини брів. Часто першими симптомами хвороби є закладеність носа, носові кровотечі, утруднене дихання. Можлива повна непрохідність носових шляхів, ларингіт, охриплість. Перфорація носової перегородки та деформація хрящів призводить до западання носа (сідлоподібний ніс). Проникнення збудника у передню камеру ока призводить до кератиту та іридоцикліту. Може розвинутися сліпота. У чоловіків інфільтрація та склероз тканини яєчок призводить до безпліддя. Часто розвивається гінекомастія. Нерідко розвиваються неврити, які проявляються утворенням болючих вузлоподібних тяжів, появою невротичного болю та анестезії шкіри (на відміну від туберкулоїдної форми), особливо периферичних відділів кінцівок.

Недиференційована форма[ред. | ред. код]

Займає проміжне положення між лепроматозною та туберкулоїдною формами прокази та може переходити одна в одну. Характеризується переважним ураженням шкіри та нервової системи. Для нього характерна переважно неврологічна симптоматика з симетричним ураженням ліктьових, великих вушних, малогомілкових нервів, які потовщені та спричинюють біль. Порушення чутливості, можливі рухові та трофічні розлади (облисіння, атрофія нігтьових пластинок тощо).

Травми і повторні вторинні інфекції призводять до деформації кисті, втрати пальців і дистальних відділів кінцівок, можуть розвиватися сліпота, амілоїдоз. Хворі, які не отримали специфічне лікування, стають інвалідами.

У людини, що побувала в ендемічних за проказою регіонах або жила там, поява хронічного ураження шкіри і периферичних нервів повинна завжди наводити на думку про ймовірність прокази. Згідно з рекомендаціями ВООЗ діагноз є правомірним за наявності:

  • гіпопігментованих або червоних плям на шкіри з втратою чутливості там і негативною йодо-крохмальною пробою на виділення поту;
  • ураження периферичних нервів з їхнім потовщенням та пов'язаною втратою чутливості;
  • виявлення за допомогою світлового мікроскопа кислотостійких мікобактерій у матеріалі з шкірних вогнищ, отриманих методом зішкрібу.

Лабораторні тести включають:

  • гістологічні дослідження біоптатів шкіри, взятих з периферійних ділянок ураження, особливо цінними для діагностики є ознаки патоморфологічних уражень периферичних нервів, мазків з носа. Використовують при цьому фарбування за Файт.
  • серологічні дослідження можуть використовуватися для виявлення фенольного гліколіпіду-1 (специфічного для Mycobacterium lepreae) та ліпоарабіноманнану (загального для усіх мікобактерій).
  • молекулярні зонди виявляють 40-50 % випадків, пропущених попередніми гістологічними тестами. Оскільки зонди вимагають мінімального обсягу генетичного матеріалу (тобто 104 копій ДНК), вони можуть виявити нездатність виявити пауцібацилярну проказу.
  • полімеразну ланцюгову реакцію (ПЛР).
  • тест на інгібування міграції лімфоцитів — негативний у пацієнтів з лепроматозною проказою, але позитивний у тих, у кого є туберкулоїдна проказа.
  • лепроміновий шкірний тест — цей тест оцінює здатність пацієнта створювати гранулематозну відповідь на шкірну ін'єкцію вбитих Mycobacterium lepreae. Пацієнти з туберкулоїдною або пограничною проказою, як правило, мають позитивну відповідь (реакцію почервоніння > 5 мм). Пацієнти з лепроматозною проказою, як правило, не демонструють позитивну реакцію.

Загальні заходи[ред. | ред. код]

Лікування прокази потребує участі багатьох спеціалістів. Окрім етіотропної терапії можуть знадобитися консультації ортопеда, офтальмолога, невропатолога, фізіотерапевта. Хворі з активними тяжкими проявами хвороби підлягають госпіталізації у лепрозорії, де їм створюють умови, наближені до домашніх, та призначають відповідне лікування. За відсутності агресивного перебігу лікування проводять амбулаторно.

Етіотропна терапія[ред. | ред. код]

У відповідь на збільшення частоти резистентності до дапсону, в 1981 р. ВООЗ запровадила режим лікування багатьма препаратами, що включає рифампіцин, дапсон та клофазимін.

  • для випадків туберкулоїдної форми рекомендується етіотропне лікування щоденно дапсоном 0,1 г (або офлоксацином 0,4 г чи міноцикліном 0,1 г) і щомісячно рифампіцином 0,6 г протягом 6-ти місяців;
  • для випадків лепроматозної форми рекомендується лікування щоденно дапсоном і клофазиміном 0,05 г разом з щомісяця рифампіцином і клофазиміном 0,3 г протягом 12-ти місяців.

Мультипрепаратна терапія залишається високоефективною, і хворі після першої щомісячної дози більше не є заразними. Таке лікування безпечне і просте у використанні в польових умовах завдяки його пакуванню у календарні блістерні упаковки. Випадки рецидиву є рідкими, не виявлено жодного випадку резистентності до комбінованих ліків. Останнім часом виявлена протилепрозна активність азитроміцину та кларитроміцину. ВООЗ рекомендує використовувати довготривалі схеми лікування, коли це можливо, оскільки вони були визнані більш ефективними. Бактеріальне навантаження рідко є зручним методом оцінки реакції на лікування. Але підтвердження поганої відповіді або медикаментозної стійкості слід підозрювати, якщо після декількох місяців лікування у зішкрібах або біоптатах присутні неушкоджені організми. Після завершення лікування пацієнта слід контролювати протягом наступних 5-10 років для виявлення можливих ознак рецидиву. На сьогоднішній день показник рецидиву після завершення мультипрепаратної терапії складає 1 % для обох видів прокази. У пацієнтів, які були успішно проліковані, іноді поглиблюється нейропатія. Якщо зразки біопсії шкіри не містять бактерій, нейропатія вважається вже неспецифічною, яка може під дією неспецифічної терапії зменшитися.

Інші методи лікування[ред. | ред. код]

Як патогенетичні засоби можливе застосування глюкокортикостероїдів. Преднізолон, як вважають, мінімізує біль і запалення. Рекомендована початкова доза 0,04 г на добу. Застосовують хірургічні методи для пластики обличчя, кінцівок, для запобігання подальшому погіршенню, для підвищення рухової функції кінцівок та, в деяких випадках, для покращення чутливості.

Вже в багатьох країнах визнана недоцільність ізоляції всіх хворих до лепрозоріїв, лікування більшості здійснюється амбулаторно. При цьому регулярно обстежуються члени сім'ї хворого на проказу. Інформаційні кампанії з приводу прокази в районах підвищеної небезпеки поширення її є важливими для того, щоб спонукати хворих та їхні сім'ї для дозволу на обстеження та отримання лікування.

Відносно необхідності проведення хіміопрофілактики контактним особам дані суперечливі. Іноді рекомендується застосування малих доз дапсона. Але частіше вважають, що щорічне обстеження контактних осіб та виявлення хвороби на ранніх стадіях ефективніше хіміопрофілактики, враховуючи побічні дії антибактерійних препаратів. Рання діагностика та лікування багатопрепаратною терапією є найефективнішим способом запобігання інвалідизації, а також подальшій передачі хвороби. Випробовуються вакцини, сформовані з живих штамів БЦЖ (вакцинного варіанту туберкульозної палички) і вбитих мікобактерій лепри.

Можливо померли від цієї хвороби:

  1. ↑ Грецький словник. Тегополус-Фітракіс, Афіни, 1999. (гр.)
  2. ↑ Не слід ототожнювати з сатиріазисом
  3. ↑ Reibel F, Cambau E, Aubry A. Update on the epidemiology, diagnosis, and treatment of leprosy. Médecine et Maladies Infectieuses. 2015 Sept 02. Volume 45, Issue 9:383–393. (англ.)
  4. ↑ WHO. Neglected tropical diseases. Leprosy: world focused on ending transmission among children. [1] (англ.)
  5. ↑ «New Leprosy Bacterium: Scientists Use Genetic Fingerprint To Nail 'Killing Organism'». ScienceDaily. 2008-11-28. (англ.)
  6. ↑ Singh P, Benjak A, Schuenemann VJ, Herbig A, Avanzi C, Busso P, Nieselt K, Krause J, Vera-Cabrera L, Cole ST (2015) Insight into the evolution and origin of leprosy bacilli from the genome sequence of Mycobacterium lepromatosis. Proc Natl Acad Sci U S A 112(14):4459-4464 (англ.)
  7. ↑ Djelouadji Z, Raoult D, Drancourt M (2011) Palaeogenomics of Mycobacterium tuberculosis: epidemic bursts with a degrading genome. Lancet Infect Dis 11(8):641-650 (англ.)
  8. ↑ Monot M, Honoré N, Garnier T, Araoz R, Coppée JY, Lacroix C, Sow S, Spencer JS, Truman RW, Williams DL, Gelber R, Virmond M, Flageul B, Cho SN, Ji B, Paniz-Mondolfi A, Convit J, Young S, Fine PE, Rasolofo V, Brennan PJ, Cole ST (2005) On the origin of leprosy. Science 308(5724):1040-1042 (англ.)
  9. ↑ Ryan, Kenneth J.; Ray, C. George, eds. (2004). Sherris Medical Microbiology (4th ed.). McGraw Hill. pp. 451–3. ISBN 0-8385-8529-9 (англ.)
  10. ↑ Narayanan S, Deshpande U; Deshpande (2013). «Whole-Genome Sequences of Four Clinical Isolates of Mycobacterium tuberculosis from Tamil Nadu, South India». Genome Announc. 1 (3): e00186–13. doi:10.1128/genomeA.00186-13. PMC 3707582 Freely accessible. PMID 23788533. (англ.)
  11. ↑ У червоних вивірок (Sciurus vulgaris) у Великій Британії в листопаді 2016 року була виявлена проказа. Проте жодного випадку зараження від них людини протягом сотень років не описано [Red squirrels in the British Isles are infected with leprosy bacilli, Dr. Andrej Benjak, Prof Anna Meredith and others, Science, 11 November 2016 Archived 11 November 2016 at the Wayback Machine. Retrieved 11 November 2016], [Leprosy revealed in red squirrels across the British Isles, Damian Carrington, 11 November 2016 Archived 11 November 2016 at the Wayback Machine..Retrieved 11 November 2016]
  12. ↑ Lockwood DN, Lambert SM (January 2011). «Human immunodeficiency virus and leprosy: an update». Dermatologic clinics. 29 (1): 125–8. (англ.)
  13. ↑ Cook, Gordon C. (2009). Manson's tropical diseases (22nd ed.). [Edinburgh]: Saunders. p. 1056. (англ.)
  14. ↑ Buschman E, Skamene E (Jun 2004). «Linkage of leprosy susceptibility to Parkinson's disease genes» (PDF). International journal of leprosy and other mycobacterial diseases. 72 (2): 169–70. (англ.)
  15. ↑ Alcaïs A, Mira M, Casanova JL, Schurr E, Abel L (2005). «Genetic dissection of immunity in leprosy». Curr. Opin. Immunol. 17 (1): 44–8. (англ.)
  16. ↑ Від лат. pauci — «кілька» та лат. bacilla — «бацила» (стара назва бактерій).
  • Darvin Scott Smith, Emily Anderson Kelly Leprosy Updated: Jun 16, 2017. Medscape. Drugs & Diseases / Infectious Diseases (Chief EditorMichael Stuart Bronze) [2] (англ.)
  • Руководство по инфекционным болезням / Военно-мед. акад.; Под ред. Ю. В. Лобзина. — 3-е изд., доп. и перераб. — СПб.: Фолиант, 2003. — Часть 1., с. 156—158. (рос.)
  • WHO. Media centre Leprosy. Fact sheet. Updated October 2017 [3] (англ.)
  • The World Health Organization. Diagnosis of Leprosy. Leprosy Elimination. Accessed: April 15, 2016. [4] (англ.)
  • Whonamedit?- A dictionary of medical eponyms. Hansen's disease [5] (англ.)
  • Fred F. Ferri. Leprosy. Ferri's Clinical Advisor 2015: 5 books in 1. Philadelphia, PA: Elsevier/Mosby; 2015. 687.e4-687.e5. (англ.)
  • Joyce MP, Scollard DM. Leprosy (Hansen's Disease). Conn's Current Therapy. 2004. 100—105. (англ.)
  • Walker SL, Lockwood DN. Leprosy. Clin Dermatol. 2007 Mar-Apr. 25(2):165-72. (англ.)
  • Moschella SL. An update on the diagnosis and treatment of leprosy. J Am Acad Dermatol. 2004 Sep. 51(3):417-26. (англ.)

uk.wikipedia.org

Проказа болезнь. Проказа: что это за болезнь: фото, описание, симптомы

Как вы представляете себе человека, страдающего от такого недуга, как проказа? Что за болезнь такая? Ее еще называют лепрой. О ней сейчас знают немногие. Скорее всего, это потому, что заболевание в наше время не особо распространено. Однако иметь о нем представление, помнить, что нам поможет от него уберечься, должен каждый.

Немного из истории

С давних времен человечеству была известна проказа. «Что за болезнь такая?» - гадали древние врачеватели. Об этом недуге писал еще Гиппократ. Однако он путал его с псориазом. В средневековые времена проказа стала «чумой века». Повсеместно стали возникать лепрозории, где пораженных людей пытались лечить. Как правило, эти древние медицинские учреждения находились вблизи монастырей. Пациентов этой ужасной болезнью поощряли к проживанию в них. Это давало хороший профилактический эффект, позволяло сдерживать быстрое распространение лепры. В средневековой Франции даже существовал такой обычай, когда больного проказой отводили в церковь, где клали в гроб и закрывали крышкой. После этого его родственники шли на кладбище, опускали гроб в могилу и бросали сверху несколько комочков земли, как бы прощаясь с «усопшим». Затем больного доставали и отводили в лепрозорий, где он должен был прожить всю оставшуюся жизнь. Люди не знали, как лечить эту болезнь. И лишь в 1873 году в Норвегии Г. Хансеном был открыт возбудитель проказы - Mycobacterium leprae. Ситуация с лечением сразу изменилась.

Как можно заразиться

Сегодня вспышки заболевания лепрой наблюдаются в основном в тропических жарких странах. Радует то, что число больных с каждым годом продолжает падать. Однако и в наше время есть люди, не знающие, что такое проказа. Болезнь, фото страдающих которой можно увидеть здесь, является очень она, как правило, во время тесного контакта людей между собой, а также через выделения изо рта и носа.

Проявления заболевания

Несмотря на то что в нашей стране количество людей, страдающих от рассматриваемого нами недуга, невелико, все же есть риск его подхватить. Очень коварной является проказа. Что за болезнь? Как ее распознать? Эти вопросы интересует многих из нас. Зараженный человек вначале может испытывать слабость, вялость, сонливость. Затем он отмечает, что у него рук и ног, появляются бугорки на коже. Это начальная стадия проказы. Затем происходят глубокое поражение кожи и мягких тканей, образуются язвы.

Как защититься

Говоря о таком недуге, как проказа, фото заболевших которой представлено здесь, стоит упомянуть о том, что у нее достаточно долгий инкубационный период - 15-20 лет. Это значит, что возбудитель ее способен находиться в вашем организме в течение долгих лет, а вы можете даже не подозревать об этом. Для того чтобы его активировать, необходимо соблюдение определенных условий, например, таких как сильное переохлаждение, плохое питание, несоблюдение личной гигиены, вторичное поражение инфекцией. Поэтому важно с детства укреплять свой иммунитет и заботиться о чистоте вокруг себя. Лечение заболевания длительное и требует рекомендаций многих специалистов. Как правило, для этого используются антимикробные препараты. Хаульмугровое масло - это средство, которое несколько столетий использовали древние врачеватели.

В этой статье мы доступно рассказали вам о таком недуге, как проказа. Что за болезнь - лепра? Как от нее уберечься? На все эти вопросы теперь вы знаете ответ.

Проказа – что это за болезнь?

(или лепра) – это инфекционное заболевание хронического течения. Она поражает кожу и нервы, расположенные на поверхности. Причина проказы – продолжительный контакт с кожей больного человека. По мнению ряда экспертов, инфицирование также может происходить и воздушным путем. Вопреки существующим мифам о заболевании, редкие прикосновения к пораженным участкам кожи не могут стать причиной проказы. К предрассудкам можно отнести и представление о неизлечимости проказы и неблагоприятном прогнозе (летальный исход). Следует также отметить низкий порог заболеваемости лепрой среди людей из группы риска, для которых существует реальная опасность инфицирования. Не более 10% лиц не обладают достаточным иммунитетом и не могут противостоять проникновению возбудителя, поэтому считается, что патогенность микроорганизмов, вызывающих проказу, относительно не высока.

Заболевание не слишком заразное. От него страдают не более 7% людей по всему миру. У оставшейся части населения (около 95%) к этой болезни есть иммунитет. Он не дает инфекции проникнуть в организм. Проказа не может быть передана по наследству, ребенок не получает инфекцию от матери.

Пик распространения лепры наблюдался в 12-16 веках. От нее пострадала большая часть жителей Европы. В то далекое время проказа считалась болезнью, от которой нельзя излечиться. Люди, пораженные инфекцией, были изгнанниками. Их выдворяли из города, заставляли носить на шее гусиную лапку, а также звенеть в колокольчик, если они собирались приблизиться к здоровому человеку.

Сейчас пик заболеваемости спал, но до настоящего времени диагностируются случаи инфицирования проказой. Поэтому врачам необходимо внимательно относится к пациентам с характерными жалобами. В России последний раз заболевание было официально зарегистрировано у мигранта с Таджикистана. Случилось это в 2015 году. Мужчина работал в столице на стройке.

Факты из истории:

    Болезнь в прошлые века распространялась во время Крестовых походов. Когда больные воины и рыцари инфицировались и заражали жителей других стран.

    Проказу остановила чума.

papeleta.ru

ПРОКАЗА - это... Что такое ПРОКАЗА?

  • проказа — См. шалость строить проказы... Словарь русских синонимов и сходных по смыслу выражений. под. ред. Н. Абрамова, М.: Русские словари, 1999. проказа проделка, игрушки, баловство, лепра, дурачество, шалость, игра, озорство, озорничанье, леонтиазис… …   Словарь синонимов

  • ПРОКАЗА — жен. наследственая и, может быть, заразительная накожная (худосочная) болезнь lepra, о которой много говорится в Священном Писании. В то время она походила на злокачественый лишай, переходящий в гнойные язвы, отчасти и поныне известный на… …   Толковый словарь Даля

  • проказа — 1. ПРОКАЗА, ы; ж. Шалость, проделка. Детская, мальчишеская п. Потешаться над проказами клоунов. 2. ПРОКАЗА, ы; ж. Тяжёлое хроническое инфекционное заболевание человека, сопровождающееся поражением кожи, мышц, гортани, внутренних органов; лепра. * …   Энциклопедический словарь

  • проказа —     ПРОКАЗА, спец. лепра …   Словарь-тезаурус синонимов русской речи

  • ПРОКАЗА — ПРОКАЗА, то же, что лепра …   Современная энциклопедия

  • ПРОКАЗА — то же, что лепра …   Большой Энциклопедический словарь

  • ПРОКАЗА — (болезнь), см. ЛЕПРА …   Научно-технический энциклопедический словарь

  • ПРОКАЗА — 1. ПРОКАЗА1, проказы, мн. нет, жен. Кожная хроническая заразная болезнь, считающаяся неизлечимой. Больных проказой содержат в лепрозориях. 2. ПРОКАЗА2, проказы, жен. Шалость, проделка. Детские проказы. «Все от твоих проказ!» Грибоедов. «Я долго… …   Толковый словарь Ушакова

  • ПРОКАЗА — 1. ПРОКАЗА1, проказы, мн. нет, жен. Кожная хроническая заразная болезнь, считающаяся неизлечимой. Больных проказой содержат в лепрозориях. 2. ПРОКАЗА2, проказы, жен. Шалость, проделка. Детские проказы. «Все от твоих проказ!» Грибоедов. «Я долго… …   Толковый словарь Ушакова

  • ПРОКАЗА 1 — ПРОКАЗА 1, ы, ж. Хроническая инфекционная болезнь, поражающая кожу, глаза, нервную систему и нек рые внутренние органы. Толковый словарь Ожегова. С.И. Ожегов, Н.Ю. Шведова. 1949 1992 …   Толковый словарь Ожегова

  • ПРОКАЗА 2 — ПРОКАЗА 2, ы, ж. То же, что шалость. Детские проказы. Толковый словарь Ожегова. С.И. Ожегов, Н.Ю. Шведова. 1949 1992 …   Толковый словарь Ожегова

  • dic.academic.ru


    Смотрите также

    Женские новости :)