Наша рассылка!
Новости сайта Модно-Красиво.ру Вы можете получать прямо на мейл
Рассылки Subscribe.Ru

Подписаться письмом

С м гийена барре


Синдром Гийена — Барре — Википедия

Синдро́м Гийе́на — Барре́ (СГБ, острый полирадикулоневрит) — острая аутоиммунная воспалительная полирадикулоневропатия, проявляющаяся вялыми парезами, нарушениями чувствительности, вегетативными расстройствами.

Описание синдрома было опубликовано в 1916 году двумя французскими врачами: Жоржем Гийеном и Жаном Барре, и названо в их честь.

В западных странах заболеваемость составляет порядка 0.89-1.89 случаев в год на 100 тысяч жителей. Риск заболевания возрастает примерно на 20 % с каждым десятилетием жизни: оно более вероятно у взрослых и пожилых.[1] У мужчин встречается в 1.78 чаще чем у женщин.[1][2]

За 1-3 недели до проявления заболевания у большинства пациентов отмечают признаки инфекции желудочно-кишечного тракта или дыхательных путей. Чаще всего — после энтерита, вызванного Campylobacter jejuni (риск развития СГБ повышается примерно в 100 раз)[3][4][5]. Также это может быть инфекция, вызванная герпес-вирусами (цитомегаловирус, вирус Эпштейна — Барр и др.), микоплазмами, гемофильной палочкой и др. В частности, Синдром Гийена — Барре может быть проявлением ВИЧ-инфекции[6]. Вероятно, перенесённая инфекция запускает аутоиммунную реакцию (иммунная система организма поражает собственные клетки). Эту же роль могут играть вакцинации, оперативные вмешательства, травмы периферических нервов. Аутоиммунная реакция против антигенов шванновских клеток и миелина приводит к отёку, лимфоцитарной инфильтрации и сегментарной демиелинизации корешков спинномозговых и черепных нервов. Реже атаке подвергаются антигены аксонов периферических нервов (при аксональном варианте синдрома).

Этот синдром может быть одним из побочных эффектов пембролизумаба («Китруда») — препарата из группы иммунотерапии рака[7].

Различают следующие клинические варианты СГБ:

  • Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия — наиболее частая, классическая форма.
  • Острая моторная аксональная невропатия.
  • Острая моторно-сенсорная аксональная невропатия.
  • Синдром Чарльза Миллера Фишера (Charles Miller Fisher, канадский невролог (1913—2012), описал синдром в 1956 г.) — сочетание арефлексии, мозжечковой атаксии, офтальмоплегии при слабовыраженных парезах.
Анимация повреждения нервов при синдроме

Заболевание характеризуется относительно симметричной мышечной слабостью (вялый парез), которая типично начинается в проксимальных отделах мышц ног и через несколько часов или дней распространяется на руки. Часто слабость сопровождается парестезиями пальцев стоп и кистей[8]. Иногда слабость в первую очередь возникает в руках или одновременно в руках и ногах[9]. Повышается содержание белка в спинномозговой жидкости (начиная со 2-й недели заболевания). В тяжелых случаях возникают параличи дыхательных и краниальных мышц, главным образом мимических и бульбарных. Нередки боли в спине, плечевом и тазовом поясе, иногда иррадиирующие по ходу корешков, симптомы натяжения. Пациенты, особенно с сопутствующим сахарным диабетом, расположены к развитию пролежней. Часто отмечаются выраженные вегетативные нарушения: повышение или падение артериального давления, ортостатическая гипотензия, синусовая тахикардия, брадиаритмия, преходящая задержка мочи. Интубация или отсасывание слизи могут спровоцировать резкую брадикардию, коллапс и даже остановку сердца. Достигнув пика, симптоматика стабилизируется (фаза плато длится 2-4 недели), а затем начинается восстановление, которое может продолжаться от нескольких недель до 1-2 лет.

Смерть возможна от дыхательной недостаточности, связанной с параличом дыхательного и/или бульбарного центров, пневмонии, тромбоэмболии лёгочных артерий, остановки сердца, сепсиса,

При использовании современных методов интенсивной терапии, прежде всего ИВЛ, летальность в последнее десятилетие снизилась до 3-5 %[10].

Даже в лёгких случаях к синдрому Гийена — Барре в острой фазе следует относиться как к неотложному состоянию ввиду опасности быстрого развития тяжелой дыхательной недостаточности или нарушения сердечного ритма. Обязательна срочная госпитализация больных в отделения интенсивной терапии. В фазе прогрессирования — почасовое наблюдение за состоянием больного с оценкой дыхательной функции, сердечного ритма, артериального давления, состояния бульбарной мускулатуры, тазовых функций. Ранние признаки дыхательной недостаточности: ослабление голоса, необходимость делать паузы для вдоха во время разговора, выступание пота на лбу и тахикардия при форсированном дыхании, ослабление кашля. При бульбарном параличе бывают необходимы интубация и введение назогастрального зонда. Плазмаферез и иммуноглобулин внутривенно, способные ускорять восстановление и уменьшать остаточный дефект, особенно целесообразны в фазе прогрессирования (обычно в первые 2-3 недели от начала заболевания). Кортикостероиды не улучшают исход заболевания. В целях профилактики тромбоза глубоких вен голени (при плегии в ногах) назначают малые дозы гепарина или низкомолекулярный гепарин (фраксипарин). При парезе мимической мускулатуры необходимы меры по защите роговицы (закапывание глазных капель, повязка на ночь). Важное значение имеют ранние реабилитационные мероприятия, включающие массаж, лечебную гимнастику, другие физиотерапевтические процедуры (парафиновые аппликации, магнитотерапия, радоновые и сероводородные ванны, электростимуляция и др.).[источник не указан 1502 дня]

Полное восстановление — в 80 % случаев[источник не указан 397 дней], у 15 % [источник не указан 397 дней] больных сохраняются выраженные остаточные параличи, вызывающие инвалидизацию. В 2-5 % развивается рецидив и формируется хроническая рецидивирующая полиневропатия.

  1. 1 2 Sejvar, James J.; Baughman, Andrew L.; Wise, Matthew; Morgan, Oliver W. Population incidence of Guillain–Barré syndrome: a systematic review and meta-analysis (англ.) // Neuroepidemiology : journal. — 2011. — Vol. 36, no. 2. — P. 123—133. — doi:10.1159/000324710. — PMID 21422765.
  2. Yuki, Nobuhiro; Hartung, Hans-Peter. Guillain–Barré Syndrome (англ.) // New England Journal of Medicine : journal. — 2012. — 14 June (vol. 366, no. 24). — P. 2294—2304. — doi:10.1056/NEJMra1114525. — PMID 22694000.
  3. ↑ Неврология. Национальное руководство. — ГЭОТАР-Медиа, 2010. — С. 746—754. — 2116 с. — 2000 экз. — ISBN 978-5-9704-0665-6.
  4. Yuki N. [Campylobacter genes responsible for the development and determinant of clinical features of Guillain-Barré syndrome] (яп.) // Nippon Rinsho. Japanese Journal of Clinical Medicine. — 2008. — Июнь (т. 66, № 6). — С. 1205—1210. — PMID 18540372.
  5. Kuwabara S. et al. Does Campylobacter jejuni infection elicit "demyelinating" Guillain-Barré syndrome? (фр.) // Neurology (англ.)русск. : magazine. — Lippincott Williams & Wilkins, 2004. — 10 août (vol. 63, no 3). — P. 529—533. — PMID 15304587.
  6. Brannagan TH 3rd, Zhou Y. HIV-associated Guillain-Barré syndrome. (англ.) // J Neurol Sci.. — 2003. — Апрель (т. 208, № 1—2). — С. 39—42. — doi:10.1016/S0022-510X(02)00418-5. — PMID 12639723.
  7. Frenel J. S., Le Tourneau C., O'Neil B., Ott P. A., Piha-Paul S. A., Gomez-Roca C., van Brummelen EMJ, Rugo H. S., Thomas S., Saraf S., Rangwala R., Varga A. Safety and Efficacy of Pembrolizumab in Advanced, Programmed Death Ligand 1-Positive Cervical Cancer: Results From the Phase Ib KEYNOTE-028 Trial. (англ.) // Journal Of Clinical Oncology : Official Journal Of The American Society Of Clinical Oncology. — 2017. — 20 December (vol. 35, no. 36). — P. 4035—4041. — doi:10.1200/JCO.2017.74.5471. — PMID 29095678. [исправить]
  8. Морис Виктор, Аллан Х. Роппер. Руководство по неврологии по Адамсу и Виктору. — Медицинское информационное агентство, 2006. — С. 533—534. — 680 с. — 4000 экз. — ISBN 5-89481-275-5.
  9. Д. Р. Штульман, О. С. Левин. Неврология. Справочник практического врача. — МЕДпресс-информ, 2007. — С. 398—404. — 960 с. — 3000 экз. — ISBN 5-98322-296-1.
  10. ↑ Синдром Гийена-Барре (неопр.). Информационные бюллетени ВОЗ (31 октября 2016). Дата обращения 20 октября 2019.

Заболевания соматической нервной системы

Нервы, корешки, сплетения

ru.wikipedia.org

Синдром Гийена-Барре - причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия аутоиммунной этиологии. Характерный признак заболевания — периферические параличи и белково-клеточная диссоциация в ликворе (в большинстве случаев). Диагноз синдрома Гийена-Барре устанавливается при наличии нарастающей слабости и арефлексии в более чем 1 конечности. При этом следует исключить другие неврологические заболевания, сопровождающиеся периферическими парезами: полиомиелит, острый период стволового инсульта, токсические поражения ЦНС и др. Лечение пациентов с синдромом Гийена-Барре проводится в стационаре, т. к. больному может потребоваться ИВЛ.

Общие сведения

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — острая демиелинизирующая воспалительная полиневропатия аутоиммунной этиологии. Характерный признак заболевания — периферические параличи и белково-клеточная диссоциация в ликворе (в большинстве случаев). В настоящее время в рамках СГБ выделяют четыре основных клинических варианта:

  • классическая форма СГБ — острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (до 90% случаев)
  • аксональная форма СГБ — острая моторная аксональная невропатия. Характерный признак данной формы СГБ — изолированное поражение двигательных волокон. При острой моторно-сенсорной аксональной невропатии поражаются как двигательные, так и чувствительные волокна (до 15%)
  • синдром Миллера-Фишера — форма СГБ, характеризующаяся офтальмоплегией, мозжечовой атаксией и арефлексией при слабовыраженных парезах (до 3%)

Помимо вышеуказанных форм синдрома Гийена-Барре, в последнее время выделяют еще несколько атипичных форм заболевания — острую сенсорную невропатию, острую пандизавтономию, острую краниальную полиневропатию, встречающиеся довольно редко.

Клиническая картина синдрома Гийена-Барре

Первыми проявлениями синдрома Гийена-Барре являются, как правило, мышечная слабость и/или сенсорные расстройства (чувство онемения, парестезии) в нижних конечностях, которые, спустя несколько часов (суток) распространяются на верхние конечности. В некоторых случаях заболевание манифестирует болями в мышцах конечностей и пояснично-крестцовой области. Очень редко первым проявлением становятся поражения ЧН (глазодвигательные расстройства, нарушение фонации и глотания). Степень двигательных нарушений при синдроме Гийена-Барре значительно варьируется — от минимальной мышечной слабости до тетраплегии. Парезы, как правило, симметричные и больше выражены в нижних конечностях.

Типична гипотония и существенное снижение (либо полное отсутствие) сухожильных рефлексов. В 30% случаев развивается дыхательная недостаточность. Расстройства поверхностной чувствительности проявляются в виде легкой или умеренной гипо- или гиперкинезии по полиневритическому типу. Приблизительно у половины пациентов наблюдаются расстройства глубокой чувствительности (иногда вплоть до полной ее утраты). Поражения ЧН, выявляемые у большинства больных, проявляются парезом мимических мышц и бульбарными нарушениями. Из вегетативных нарушений наиболее часто наблюдаются сердечные аритмии, артериальная гипертензия, расстройство потоотделения, нарушение функций ЖКТ и тазовых органов (задержка мочи).

Диагноз синдрома Гийена-Барре

При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на наличие провоцирующих факторов, так как более чем в 80% случаев развитию СГБ предшествуют те или иные заболевания и состояния (перенесенные инфекции ЖКТ, верхних дыхательных путей, вакцинация, оперативные вмешательства, интоксикация, опухоль). Неврологическое обследование направлено на выявление и оценку выраженности основных симптомов синдрома Гийена-Барре — чувствительных, двигательных и вегетативных расстройств.

Необходимо проведение общеклинических исследований (общий анализ мочи, общий анализ крови), биохимического анализа крови (газовый состав крови, концентрация электролитов сыворотки), исследования ликвора, серологических исследований (при подозрении на инфекционную этиологию заболевания), а также электромиографию, результаты которой имеют принципиальное значение для подтверждения диагноза и определения формы СГБ. В тяжелых случаях заболевания (быстрое прогрессирование, бульбарные нарушения) следует проводить суточное мониторирование АД, ЭКГ, пульсовую оксиметрию и исследование функции внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия).

Для подтверждения диагноза необходимо наличие прогрессирующей мышечной слабости более чем в одной конечности и отсутствие сухожильных рефлексов (арефлексия). Наличие стойких тазовых нарушений, выраженной стойкой ассиметрии парезов, полиморфноядерных лейкоцитов, а также четкого уровня расстройств чувствительности должны вызывать сомнения в диагнозе «синдром Гийена-Барре». Кроме того, существует ряд признаков, абсолютно исключающих диагноз СГБ, среди них: недавно перенесенная дифтерия, симптомы интоксикации свинцом либо доказательства интоксикации свинцом, наличие исключительно сенсорных нарушений, нарушение обмена порфиринов.

Дифференциальный диагноз

В первую очередь синдром Гийена-Барре невролог дифференцирует от иных заболеваний, которые также проявляются периферическими парезами (полиомиелит), а также других полиневропатий. Полиневропатия при острой перемежающейся порфирии может напоминать синдром Гийена-Барре, но, как правило, сопровождается разнообразной психопатологической симптоматикой (галлюцинации, бред) и выраженными абдоминальными болями. Симптоматика, схожая с признаками СГБ, возможна при обширных инсультах ствола головного мозга с развитием тетрапареза, который в острый период принимает черты периферического. Основные отличия миастении от СГБ — вариабельность симптоматики, отсутствие чувствительных расстройств, характерные изменения сухожильных рефлексов.

Лечение синдрома Гийена-Барре

Все пациенты с диагнозом «синдром Гийена-Барре» подлежат госпитализации в стационар с отделением интенсивной терапии и реанимации. Приблизительно в 30% случаев СГБ в виду развития тяжелой дыхательной недостаточности возникает необходимость в ИВЛ, продолжительность которой определяют индивидуально, ориентируясь на ЖЁЛ, восстановление глотания и кашлевого рефлекса. Отключение от аппарата ИВЛ проводят постепенно с обязательным этапом перемежающейся принудительной вентиляции.

В тяжелых случаях с выраженными парезами особое значение для предупреждения осложнений, связанных с длительной обездвиженностью пациента (инфекции, пролежни, тромбоэмболии легочной артерии), имеет правильный уход. Необходима периодическая (не менее одного раза в 2 часа) смена положения пациента, уход за кожей, контроль над функциями мочевого пузыря и кишечника, пассивная гимнастика, профилактика аспирации. При стойкой брадикардии с угрозой развития асистолии может потребоваться установка временного электрокардиостимулятора.

В качестве специфической терапии синдрома Гийена-Барре, направленной на купирование аутоиммунного процесса, в настоящее время применяют пульс-терапию иммуноглобулинами класса G и плазмаферез. Эффективность каждого из методов сравнительно одинакова, поэтому их одновременное применение считается нецелесообразным. Мембранный плазмаферез значительно уменьшает выраженность парезов и продолжительность ИВЛ. Проводят, как правило, 4-6 сеансов с интервалом в один день. В качестве замещающих сред используют 0,9% раствор натрия хлорида или декстран .

Следует помнить о противопоказаниях к проведению плазмафереза (инфекции, нарушения свертываемости крови, печеночная недостаточность), а также о возможных осложнениях (нарушение электролитного состава, гемолиз, аллергические реакции). Иммуноглобулин класса G, как и плазмаферез, уменьшает продолжительность пребывания на ИВЛ; его вводят внутривенно ежедневно в течение 5 дней в дозе 0,4 г/кг. Возможные побочные эффекты: тошнота, головные и мышечные боли, лихорадка.

Симптоматическая терапия при синдроме Гийена-Барре проводится для коррекции нарушений кислотно-основного и водно-электролитного баланса, коррекции уровня артериального давления, профилактики тромбоза глубоких вен и тромбоэмболии. Оперативное вмешательство может понадобиться для трахеостомии в случае продолжительной ИВЛ (более 10 суток), а также гастростомии при тяжелых и длительных бульбарных нарушениях.

Прогноз при синдроме Гийена-Барре

У большинства пациентов с диагнозом «синдром Гийена-Барре» наблюдается полное функциональное восстановление в течение 6-12 месяцев. Стойкая резидуальная симптоматика сохраняется приблизительно в 7-15% случаев. Частота рецидивов СГБ составляет около 4%, летальность — 5%. Возможные причины смерти — дыхательная недостаточность, пневмония или другие инфекции, тромбоэмболия легочной артерии. Вероятность летального исхода в большой степени зависит от возраста пациента: у детей в возрасте до 15 лет она не превышает 0,7%, в ВТО время как у пациентов старше 65 лет достигает 8%.

Профилактика синдрома Гийена-Барре

Специфических методов профилактики синдрома Гийена-Барре не существует. Однако следует уведомить пациента о запрете на прививки в течение первого года от дебюта заболевания, так как любая прививка способна вызвать рецидив заболевания. Дальнейшая иммунизация разрешена, при этом должна быть обоснована ее необходимость. Кроме того, развившийся в течение 6 месяцев после какой-либо вакцинации синдром Гийена-Барре — сам по себе является противопоказанием к применению данной вакцины в будущем.

www.krasotaimedicina.ru

причины, симптомы, лечение и реабилитация

Заболевание чаще всего имеет восходящий характер: первыми страдают мышцы нижних конечностей, далее может возникнуть паралич лицевых мускулов и дыхательных путей. Синдром Гийена-Барре диагностируется у 4-40 человек на 1 000 0000 населения в год. Больше всего ему подвержены люди от 30 до 50 лет.

Причины

Точные причины синдрома Гийена-Барре медицинской наукой не установлены. Патогенез связан с аутоиммунными нарушениями. В норме иммунитет должен бороться только с чужеродными агентами, но в некоторых ситуациях он начинает уничтожать здоровые ткани организма.

Разрушение оболочки нервного волокна

При синдроме Гийена-Барре поражаются шванновские клетки и миелин – элементы, формирующие оболочку нервных волокон. В результате возникает отек, лимфоцитарная инфильтрация и частичная демиелинизация (оголение) периферических нервов. Спинной и головной мозг не страдают, но существенно нарушается процесс передачи нервных импульсов, что приводит к ослаблению мышц и параличу.

К запуску аутоиммунной реакции могут привести такие факторы, как:

  • черепно-мозговые травмы, опухоли мозга;
  • вирусные и бактериальные инфекции, вызванные Campylobacter jejuni (самая частая предпосылка), цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барра, гемофильной палочкой, микоплазмой, ВИЧ и так далее;
  • наследственность;
  • вакцинация;
  • аллергия;
  • оперативное вмешательство;
  • химиотерапия.

Классификация

Выделяют несколько форм синдрома Гийена-Барре в зависимости от симптоматики и области поражения:

  • классическая (80% случаев) – воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия;
  • аксональная (15%) – моторная или моторно-сенсорная невропатия, которая сопровождается поражением аксонов нервных волокон, отвечающих за движение и чувствительность мышц;
  • синдром Миллера-Фишера (3%) – сочетание офтальмоплегии, арефлексии с маловыраженным парезами и мозжечковой атаксии;
  • атипичные (редкие) – сенсорная невропатия, пандизавтономия и краниальная полиневропатия.

В зависимости от длительности периода нарастания признаков заболевания:

  • острая – 7-14 суток;
  • подострая – 15-28 суток;
  • хроническая – наблюдается в течение длительного срока (до нескольких месяцев), характеризуется медленным развитием симптомов и сменой периодов ремиссии и ухудшений.

Хроническая болезнь Гийена-Барре считается одной из самых опасных, поскольку с трудом поддается диагностике, что существенно снижает шансы начать своевременное лечение.

Симптомы

Основные симптомы синдрома Гийена-Барре:

  1. Признаки респираторной или кишечной инфекции – повышение температуры тела, ломота суставов, воспаление в дыхательных путях и/или тошнота, рвота, диарея.
  2. Мышечная слабость (парез) и нарушение сенсорного восприятия (парестезия) в проксимальных и дистальных отделах конечностей.
  3. Боли, которые локализуются в конечностях и пояснично-крестцовой области.
  4. Вегетативные расстройства – сердечная аритмия, гипо- или гипертония, повышенное потоотделение.
  5. Недержание/задержка мочи из-за потери контроля над работой мочевого пузыря в результате мышечной слабости.

Как правило, вялость мускулов прежде всего ощущается в голенях и ступнях, затем – в кистях. Человеку становится сложно писать, надевать носки, удерживать ложку. Он чувствует покалывание и онемение. Признаки синдрома Гийена-Барре развиваются симметрично. Кроме того, наблюдается снижение или полное отсутствие сухожильных рефлексов. Реже имеет место слабость мускулов лица, при этом у пациента возникают трудности со звукопроизношением и глотанием.

Существует определенная закономерность в нарастании симптомов, опираясь на которую выделяют 3 стадии заболевания:

  • прогрессирование (1-4 недели) – появление и усиление неврологических нарушений;
  • плато (10-14 дней) – стабилизация клинической картины;
  • обратное развитие (от нескольких недель до 2 лет) – восстановление нормального функционирования организма.

Выраженность нарушений сильно варьируется. При легком течении наблюдаются только незначительные парезы. В тяжелых случаях синдром Гийена-Барре сопровождается параличом мышц дыхательной и бульбарной групп, а также глазных мускулов, диафрагмы, живота, спины. Без медицинской помощи в такой ситуации высок риск летального исхода из-за дыхательной недостаточности. К другим смертельно опасным осложнениям заболевания относятся:

  • пневмония;
  • тромбоэмболия;
  • остановка сердца;
  • сепсис.

Диагностика

Диагностика синдрома Гийена-Барре предполагает проведение таких мероприятий:

  1. Сбор анамнеза – у пациента выясняются не только текущие симптомы, но и факты, предшествовавшие их возникновению, например, ОРВИ, желудочно-кишечное расстройство, вакцинация и так далее.
  2. Неврологическое обследование, целью которого является выявление сенсорных и двигательных расстройств. Оно включает пальпацию, оценку координации и сухожильных рефлексов, электромиографию (регистрацию электрической активности мышц).
  3. Лабораторные исследования – клинический анализ мочи, общие и биохимические анализы крови, серология.

Важное значение имеет исследование ликвора (спинномозговой жидкости) с помощью люмбальной или окципитальной пункции. При синдроме Гийена-Барре в ней обнаруживается высокая концентрация белка – 3-5 г/л.

В тяжелых случаях проводится мониторинг основных показателей жизнедеятельность организма – работы сердца (ЭКГ, пульсовая оксиметрия), артериального давления, дыхания.

Во время обследования синдром Гийена-Барре дифференцируют от порфирии, ишемического инсульта, миастении, полиомиелита и других заболеваний. Признаками, исключающими полирадикулонейропатию, считаются:

  • асимметрия парезов;
  • исключительно сенсорные расстройства;
  • стойкие тазовые нарушения;
  • выраженные тазовые нарушения;
  • недавно перенесенная дифтерия;
  • присутствие психопатологических симптомов – галлюцинаций, бреда;
  • доказанное отравление солями тяжелых металлов и другие.

Крайне важно выявить симптомы и начать лечение синдрома Гийена-Барре на ранних этапах. В этом случае высока вероятность полного выздоровления.

Лечение

Лечение синдрома Гийена-Барре осуществляется только в условиях медицинского учреждения. Оно включает несколько аспектов: правильный уход за пациентом, аппаратное наблюдение и помощь, специфическую и симптоматическую медикаментозную терапию, а также оперативное вмешательство в случае необходимости.

Уход за человеком с синдромом Гиейна-Барре направлен на обеспечение нормальных условий жизнедеятельности и профилактику осложнений, связанных с обездвиженностью – пролежней, тромбоза и так далее. Для этого необходимо менять положение тела больного минимум 1 раз в 2 часа, периодически очищать его кожу, контролировать работу кишечника и мочевого пузыря, проводить пассивную гимнастику.

Поскольку синдром Гийена-Барре иногда сопровождается слабостью и параличом респираторных и бульбарных мышц крайне важно постоянно контролировать дыхательную активность, сердечный ритм и артериальное давление пациента с помощью специальных аппаратов. В некоторых случаях требуется установка электрокардиостимулятора, подключение к устройству искусственной вентиляции легких (при снижении их емкости на 25-30%), введение назогастрального зонда (при бульбарном параличе) и катетеризация мочевого пузыря.

Терапия синдрома Гийена-Барре, целью которой является купирование аутоиммунной реакции, имеет 2 направления:

  1. Назначение иммуноглобулина класса G. Он вводятся внутривенно в течение 5 дней по 0,4 г/кг. Среди побочных эффектов – головные боли, гипертермия, тошнота. В результате лечения улучшаются дыхательные функции.
  2. Мембранный плазмаферез. Часть плазмы крови пациента (около 40 мл/кг) замещается раствором хлорида или реополиглюкином. Обычно проводят 4-6 сеансов через день. Благодаря плазмаферезу уменьшается выраженность парезов и длительность ИВЛ. Побочные эффекты – аллергия, гемолиз, электролитный дисбаланс.

Кроме того, для снятия симптомов синдрома Гиейна-Барре назначаются витамины группы В, антигистамины, жаропонижающие, анальгетики, лекарства для регулирования ритма сердца и давления, антитромбические и антихолинэстеразные средства, а также капли для увлажнения роговицы. При длительных бульбарных расстройствах и дыхательной недостаточности может понадобиться трахео- или гастростомия.

Реабилитация

Реабилитация при синдроме Гиена-Барре может занимать несколько месяцев или лет. Из-за поражения нервных волокон и мышц, человеку приходится заново учиться совершать элементарные действия – ходить, писать, пользоваться столовыми приборами и так далее. Для оценки динамики состояния пациента проводится электронейромиография.

Восстановление двигательных функций

Основные восстановительные мероприятия включают в себя:

  • лечебную гимнастику;
  • массаж;
  • ванны с родоном и сероводородом;
  • контрастный душ;
  • озокеритотерапию;
  • парафиновые аппликации;
  • электрофорез;
  • магнитотерапию и прочие.

Кроме того, показано соблюдение диеты с повышенным содержанием витаминов В, кальция, магния и калия.

Пациенту, перенесшему синдром Гийена-Барре, следует регулярно проходить осмотры у невролога. Это позволит вовремя выявить возможность рецидива. В течение 12 месяцев после дебюта заболевания категорически запрещено проводить вакцинацию.

Прогноз и профилактика

Синдром Гийена-Барре в большинстве случаев имеет положительный прогноз – 70% пациентов полностью выздоравливают. В 15% случаев наблюдаются остаточные парезы и параличи, приводящие к инвалидности. Смертность – 5%, причем ее вероятность повышается с возрастом: у детей – 0,7%, у пожилых людей – 8%. У 2-5% пациентов заболевание переходит в хроническую рецидивирующую форму.

Специфических мер профилактики синдром Гийена-Барре не имеет. Для снижения риска развития патологии необходимо вести здоровый образ жизни и укреплять иммунную систему.

liqmed.ru

Синдром Гийена-Барре, что это такое? Причины, симптомы и лечение

Синдром Гийена-Барре относится к тяжелым аутоиммунным болезням, поражающим периферическую нервную систему.

Наиболее частое проявление – острый тетрапарез, когда движения всеми четырьмя конечностями становятся практически невозможными. Прекращаются и другие движения, в том числе глотание, возможность поднимать веки и самостоятельное дыхание. Несмотря на это, течение болезни доброкачественное, большинство случаев заканчивается выздоровлением. Реже встречаются переход в хроническое течение или рецидивы.

Синдром Гийена-Барре встречается во всех странах независимо от уровня их развития с одинаковой частотой – примерно 2 случая на 100 тыс. населения, зависимости от половой принадлежности нет. Болезнь может поражать пациентов самых разных возрастов.

Что это такое?

Синдром Гийена-Барре – это острая форма прогрессирующей воспалительной полинейропатии, которая характеризуется мышечной слабостью и расстройством полиневритической чувствительности. Болезнь называют также идиопатическим полиневритом в острой форме, параличом Ландри или воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатией. Недуг является представителем аутоиммунных аномалий.

Обычно патология имеет специфические признаки, которые позволяют распознать ее на самых ранних сроках развития и вовремя начать адекватное лечение. Доказано, что более 80% заболевших имеют благоприятный прогноз и полностью излечиваются.

Классификация

Выделяют несколько форм синдрома Гийена-Барре в зависимости от симптоматики и области поражения:

  • классическая (80% случаев) – воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия;
  • аксональная (15%) – моторная или моторно-сенсорная невропатия, которая сопровождается поражением аксонов нервных волокон, отвечающих за движение и чувствительность мышц;
  • синдром Миллера-Фишера (3%) – сочетание офтальмоплегии, арефлексии с маловыраженным парезами и мозжечковой атаксии;
  • атипичные (редкие) – сенсорная невропатия, пандизавтономия и краниальная полиневропатия.

В зависимости от длительности периода нарастания признаков заболевания:

  • острая – 7-14 суток;
  • подострая – 15-28 суток;
  • хроническая – наблюдается в течение длительного срока (до нескольких месяцев), характеризуется медленным развитием симптомов и сменой периодов ремиссии и ухудшений.

Хроническая болезнь Гийена-Барре считается одной из самых опасных, поскольку с трудом поддается диагностике, что существенно снижает шансы начать своевременное лечение.

Этиология

В большинстве случаев причины выражения синдрома Гийена-Барре неясны, поскольку он относится к аутоиммунным процессам. Но специалисты выделяют несколько предрасполагающих факторов:

  • сложное протекание инфекционных заболеваний;
  • поражение верхних дыхательных путей;
  • мононуклеоз инфекционного характера;
  • осложнения от оперативного вмешательства или вакцинации;
  • ВИЧ-инфекция;
  • черепно-мозговые заболевания или травмы, вследствие которых возникли отёчность или новообразования в мозге. Именно поэтому велика вероятность влияния синдрома на нервную систему человека;
  • генетическая предрасположенность. Если у кого-то из близких родственников была диагностирована эта болезнь, то человек автоматически попадает в зону риска. По этой причине недуг может проявиться у новорождённого ребёнка и детей школьного возраста;
  • инфекции, входящие в группу вирусов герпеса.

Специалисты сходятся во мнении, что синдром Гийена-Барре выражается во время или после протекания вышеуказанных заболеваний.

Симптомы

Синдром Гийена-Барре характеризуется определенными симптомами, а именно: относительно симметричной мышечной слабостью (вялый парез), которая типично начинается в проксимальных отделах мышц ног и через несколько часов или дней распространяется на руки. Часто слабость сопровождается парестезиями пальцев стоп и кистей. Иногда слабость в первую очередь возникает в руках или одновременно в руках и ногах.

Повышается содержание белка в спинномозговой жидкости (начиная со 2-й недели заболевания). В тяжелых случаях возникают параличи дыхательных и краниальных мышц, главным образом мимических и бульбарных. Нередки боли в спине, плечевом и тазовом поясе, иногда иррадиирующие по ходу корешков, симптомы натяжения. Пациенты, особенно с сопутствующим сахарным диабетом, расположены к развитию пролежней.

При синдроме Гийена-Барре часто отмечаются выраженные вегетативные нарушения: повышение или падение артериального давления, ортостатическая гипотензия, синусовая тахикардия, брадиаритмия, преходящая задержка мочи. Интубация или отсасывание слизи могут спровоцировать резкую брадикардию, коллапс и даже остановку сердца. Достигнув пика, симптоматика стабилизируется (фаза плато длится 2-4 недели), а затем начинается восстановление, которое может продолжаться от нескольких недель до 1-2 лет.

Смерть возможна от дыхательной недостаточности, связанной с параличом дыхательного и/или бульбарного центров, пневмонии, тромбоэмболии лёгочных артерий, остановки сердца, сепсиса, но благодаря современным методам интенсивной терапии, прежде всего ИВЛ, летальность в последнее десятилетие снизилась до 5 %.

В чем опасность?

Обычно аномалия развивается медленно на протяжении 2-3 недель. Сначала возникает легкая слабость в суставах, которая со временем усиливается и действительно начинает доставлять дискомфорт больному.

Сразу после покалывания, при остром течении болезни, возникает общее недомогание, слабость в плечевом и тазобедренном отделах. Спустя несколько часов появляются трудности в дыхании. В этом случае обязательно необходимо обратиться за помощью в больницу. Обычно пациента сразу же подключают к системе искусственного дыхания, а после оказывают необходимое медикаментозное и физиотерапевтическое лечение.

При острой форме заболевания патология уже на второй-третий день может полностью парализовать какую-либо конечность. Также при отсутствии своевременного лечения больному грозит:

  1. Снижение иммунитета;
  2. Дыхательная недостаточность;
  3. Малоподвижность суставов;
  4. Периферический паралич;
  5. Проблемы адаптации в социуме;
  6. Затруднение жизнедеятельности;
  7. Инвалидизация;
  8. Летальный исход.

Диагностика синдрома Гийена — Барре

Инструментальная диагностика

Люмбальная пункция

При люмбальной пункции результаты СМЖ обычно показывают повышенный уровень белка (> 45 мг/дл), без плеоцитоза (<10 клеток/мм3) (белково-клеточная диссоциация). Иногда уровень белка может оставаться нормальным, при умеренном повышении количества клеток (10-50 клеток/мм3). Цитоз выше, чем 50 клеток/мм3, свидетельствует против диагноза ГБС. В ряде случаев могут быть необходимы повторные люмбальные пункции для уточнения диагноза.

Нейрофункциональная диагностика

ЭНМГ (Электронейромиография) — единственный инструментальный метод диагностики, позволяющий подтвердить диагноз ГБС и уточнить характер патологических изменений (демиелинизирующий или аксональный) и их распространенность.[3]

Игольчатая электромиография характеризуется наличием признаков текущего денервационно-реиннервационного процесса при полинейропатии. Исследуют дистальные мышцы верхних и нижних конечностей (например, переднюю большеберцовую мышцу, общий разгибатель пальцев), а при необходимости и проксимальные мышцы (например, четырёхглавую мышцу бедра).

ЭНМГ-исследование у больных с ГБС зависит от клинических проявлений:

  • при дистальных парезах исследуются длинные нервы на руках и ногах: не менее четырех двигательных и четырех чувствительных (двигательные и чувствительные порции срединного и локтевого нервов; малоберцовый, большеберцовый, поверхностный малоберцовый и икроножный нервы с одной стороны).

Оценка основных ЭНМГ- параметров:

  • моторные ответы (дистальная латентность, амплитуда, форма и длительность), наличие блоков проведения и дисперсии ответов; анализируется скорость распространения возбуждения по моторным волокнам на дистальных и проксимальных участках.
  • сенсорные ответы: амплитуда и скорость проведения возбуждения по сенсорным волокнам в дистальных отделах.
  • поздних ЭНМГ-феноменов (F-волн): анализируются латентность, форма и амплитуда ответов, величина хронодисперсии, процент выпадений.
  • при проксимальных парезах обязательным является исследование двух коротких нервов (подмышечного, мышечно-кожного, бедренного и др.) с оценкой параметров моторного ответа (латентности, амплитуды, формы).

Первые признаки денервационного процесса появляются через две-три недели после начала заболевания, признаки реиннервационного процесса — через месяц.

Лечение

Лечение синдрома Гийена-Барре проводится в условиях стационара. Больному требуется правильный уход, аппаратное наблюдение, медикаментозная терапия, в ряде случаев – срочное оперативное вмешательство.

Медикаментозная терапия направлена на купирование аутоиммунной реакции. Больному показаны иммуноглобулины класса G, которые вводятся внутривенно. Они имеют побочные эффекты в виде тошноты, повышения температуры и головной боли, но улучшают дыхательные функции. Также проводится мембранный плазмаферез, при котором плазма крови пациента замещается раствором хлорида или преополинлюкином. Это уменьшает выраженность парезов и позволяет сократить время поддержки пациента на аппарате искусственной вентиляции легких.

Из симптоматического лечения синдрома Гийена-Барре назначаются витамины группы В, антигистамины, жаропонижающие и обезболивающие, регуляторы сердечного ритма и давления, антитромбические и антихолинэстеразные средства, препараты искусственной слезы.

При длительных бульбарных расстройствах и развитии дыхательной недостаточности возможна трахео- или гастростомия. Слабость и паралич респираторных и бульбарных мышц требуют контроля за дыхательной активностью, сердечным ритмом и артериальным давлением. Иногда нужна установка электрокардиостимулятора, при снижении емкости легких на 25–30% показано применение аппарата ИВЛ. Бульбарный паралич требует введения назогастрального зонда. Также может понадобиться введение катетера в мочевой пузырь.

Уход за больным включает профилактику осложнений, связанных с обездвиженностью (пролежни, тромбоз и др.). С этой целью положение тела больного меняют раз в 2 часа. Назначается очищение кожи, пассивная гимнастика, контроль за работой кишечника и мочевого пузыря.

Реабилитация

Реабилитация пациента, перенесшего синдром Гийена Барре – неотъемлемая часть любого курса лечения, ведь человеку нужно учиться  обслуживать себя: держать ложку, одеваться, ходить. Для успешного восстановления активности врачи назначают курсы массажа, растираний, гирудотерапии, лечебные ванны, аппликации воском, процедуры с озокеритом. А еще пациентам рекомендуют пройти занятия лечебной физкультурой и соблюдать диету.

Профилактика

Специфической профилактики заболевания не существует. Врачи могут только порекомендовать лечить все инфекционные заболевания в самом начале их развития, это уменьшит негативное влияние возбудителей болезни на нервную систему.

Больным с перенесенным синдромом Гийена-Барре необходимо воздерживаться от любой вакцинации как минимум полгода. Рецидив заболевания может случиться и после любой другой инфекционной болезни, поэтому необходимо избегать возможных мест заражения.

Прогноз для жизни

Чаще всего при синдроме Гийена-Барре прогноз является благоприятным. Обычно нормальное функционирование конечностей восстанавливается уже спустя 7-12 месяцев у 85% людей. В хроническую форму заболевание переходит в 7-15% случаев. Летальный исход составляет примерно 5%. Причиной смерти может стать дыхательная недостаточность, пневмония или вирусные инфекции. Но чаще всего все это можно предотвратить, вовремя обратившись к специалисту.

doctor-365.net

Синдром Гийена-Барре – что это за болезнь, как с ней можно справиться?

Заболевания центральной нервной системы настолько многочисленны, что зачастую имеют схожую симптоматику. Дифференцировать их сложно. Одним из таких заболеваний является синдром Гийена-Барре, который сопровождается глубоким поражением оболочек нервных волокон.

Синдром Гийена-Барре – что это за болезнь?

Аутоиммунное заболевание синдром Гийена-Барре (СГБ) представляет собой патологию, при которой собственная иммунная система человека поражает определенную часть периферической нервной системы. Этот участок ответственен за контроль движения мышечных волокон, а также передачу болевых, температурных и осязательных ощущений. Подробные изменения обуславливают особенности клинической картины заболевания: мышечную слабость и потерю чувствительности в ногах и руках.

Стоит отметить, что синдром Гийена-Барре относится к редким заболеваниям. По статистике, патология чаще встречается у взрослых и преимущественно у мужчин. Диагноз ставится на основании клинической картины и результатов обследования. Патология может иметь тяжелое течение, с нарушением процесса дыхания, что требует проведения реанимационных мероприятий.

Патогенез синдрома Гийена-Барре

Как утверждают специалисты, полинейропатия, синдром Гийена-Барре, развивается в результате метаболических нарушений. Началу заболевания предшествуют изменения в системе простаноидов и перекисного окисления липидов. В результате в кровяном русле наблюдается изменение соотношения между про- и антиоксидантами.

Наблюдается повышение концентрации малонового диальдегида. Активация окисления липидов приводит к их разрушению, в итоге повышается концентрация общего пула простаноидов: простагландинов, тромбоксана А, простациклина. Все это усиливает димиелинизирующие реакции, повышая проницаемость барьера между кровью и периферическими нервами.

Синдром Гийена-Барре – причины заболевания

Даже после длительного изучения заболевания специалистам не удалось выделить конкретные факторы, провоцирующие синдром Гийена-Барре, причины которого зачастую связывают с инфекцией. По наблюдениям врачей, в большинстве случаев развитию патологии предшествуют инфекционные процессы вирусной или бактериальной природы. Существует мнение, что толчком к развитию синдрома может стать вакцинация или проведенная хирургическая операция. Синдром Гийена-Барре после прививки регистрировался неоднократно.

Анализируя анамнез пациентов с синдромом, врачи установили, что 2/3 больных накануне перенесли инфекционное заболевание. У некоторых со дня выздоровления прошло 5 суток, у других – 3 недели. Среди возбудителей, ставших пусковым механизмом для развития синдрома:

Синдром Гийена-Барре – симптомы

Специалистам зачастую удается на ранней стадии заподозрить синдром Гийена-Барре, признаки заболевания очевидны. Начинается патология с поражения проксимальных мышц и нарушения чувствительности. Мышечная слабость начинает распространяться с ног, поражая руки. Симптомы нарастают постепенно и достигают максимума к 3-4-й неделе болезни. Наблюдается полное выпадение глубоких сухожильных рефлексов. На фоне данных изменений может развиваться дегидратация. В 5-10 % случаев отмечается паралич дыхательных мышц, что требует проведения искусственной вентиляции легких.

Формы синдрома Гийена-Барре

В зависимости от особенностей течения заболевания, первичного поражения (оболочка нерва или аксональный стержень), клинических проявлений выделяют отдельные формы синдрома Гийена-Барре. В подавляющем большинстве случаев фиксируется острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ОВДП), которая достигает 70-80% от всех случаев. При этой форме наблюдается поражение миелиновой оболочки нерва.

Второе место по распространению занимают аксональные формы. К ним относятся острая моторная и моторно-сенсорная форма синдрома Гийена-Барре. При данном типе заболевания наблюдается поражение периферических нервов с вовлечением или интактностью чувствительных волокон. Данные формы встречаются редко и в совокупности не превышают 1-3% случаев:

  • синдром Миллера-Фишера;
  • фаринго-цервико-брахиальная;
  • острая пандизавтономия;
  • парапаретическая;
  • стволовой энцефалит Бикерстаффа.

Синдром Гийена-Барре – диагностика

При подозрении на синдром Гийена-Барре анализы могут и не потребоваться. Заболевание диагностируется на основании возникающих симптомов и клинической картины. К таковым относятся:

  • прогрессирующая мышечная слабость в конечностях;
  • угасание сухожильных рефлексов;
  • симметричность поражения.

К данным признакам присоединяется и ряд других симптомов, подтверждающих развитие патологии:

  • тахикардия;
  • аритмия;
  • вазомоторные нарушения;
  • гипертензия
  • отсутствие лихорадки в начале заболевания.

Синдром Гийена-Барре – лечение

Синдром Гийена-Барре относят к неотложным состояниям, требующим постоянного мониторинга и поддержания жизненно важных функций. Решение о том, как лечить синдром Гийена-Барре в конкретном случае, принимается индивидуально.

  1. Врачи регулярно проводят измерение форсированной жизненной емкости легких, при необходимости начинают респираторную поддержку.
  2. Для нормализации работы иммунной системы и очистки крови назначают терапию с помощью иммуноглобулинов и плазмафереза.
  3. При невозможности приема жидкости перорально назначают инфузионную терапию. При этом стараются поддерживать суточный диурез не уровне 1-1,5 л/день.
  4. При соблюдении больным постельного режима исключают сдавление ног и рук пациента.

Можно ли вылечить синдром Гийена-Барре?

Правильное и своевременное лечение синдрома Гийена-Барре позволяет полностью избавиться от болезни. При этом специфических лекарственных средств от данного нарушения не существует, однако симптоматическая терапия помогает ослабить симптомы, сократить продолжительность и выраженность болезни.

С учетом аутоиммунного характера важное значение в лечении имеет иммунотерапия. Она предполагает внутривенное введение иммуноглобулина. Эффективность лечения с помощью данного средства наблюдается в первые 7-14 дней с момента появления первых симптомов. В связи с этим важное значение имеет своевременное обнаружение синдрома Гийена-Барре.

Синдром Гийена-Барре – клинические рекомендации

По наблюдениям специалистов, 70% больных синдромом полностью выздоравливают. Однако в 3-10 % случаев может развиваться воспалительная демиелинизирующая полинейропатия. В таком случае важное значение приобретает восстановительная интенсивная терапия. При диагнозе синдром Гийена-Барре рекомендации, выдаваемые врачами, касаются своевременной и правильной симптоматической терапии:

  1. При развитии у пациента проблем с дыханием обязательно проведение оксигенации.
  2. Многим могут потребоваться программы по реабилитации и восстановлению двигательной активности.

Синдром Гийена-Барре – лекарства

Лечение СГБ осуществляется в стационаре в отделении интенсивной терапии. За пациентом устанавливается непрерывное наблюдение. Медики постоянно контролируют степень насыщения крови кислородом, оценивают дыхательную деятельность для предотвращения развития осложнений. В качестве основного препарата используются иммуноглобулины. Исследования показали, что раннее назначение IVIG в дозе 400 мг/кг, который вводят внутривенно 1 раз в день на протяжении 5 суток, дает хорошие результаты и помогает поскорее выздороветь.

Высокую эффективность на ранних этапах заболевания показывает и плазмаферез. Он помогает очистить кровь, что сокращает период болезни, снижает риск развития стойкого паралича и летального исхода. Чтобы не снизить эффект от проводимой терапии, плазмаферез иммуноглобулинами проводят на 2-3-е сутки после первого приема названых средств.

Синдром Гийена-Барре – реабилитация

Острая воспалительная полирадикулоневропатия зачастую выступает в качестве последствия перенесенного синдрома Гийена-Барре. После нормализации общего состояния, снятия симптоматики воспаления пациентам с данным диагнозом рекомендуют проведение соответствующей реабилитации. Данный комплекс мер направлен на полное восстановление двигательной активности и улучшение чувствительности. С этой целью назначается ряд физиотерапевтических процедур:

  • массаж;
  • ЛФК;
  • лечебные ванны;
  • грязевые аппликации.

На каждом этапе восстановительной терапии важное значение имеет усиленное витаминное питание, дополняемое созданием психологического комфорта, поддержкой близких. Процесс лечения может растягиваться, однако в большинстве случаев длится от нескольких недель до нескольких месяцев. Многое зависит от точного выполнения врачебных назначений.

Последствия синдрома Гийена-Барре

Синдром относят к сложной нейропатологии, способной спровоцировать поражение периферических нервов, привести к параличу. Исход во многом зависит от своевременного обращения и правильности проведения лечения. Стоит отметить, что осложнения могут возникнуть и в отдаленном восстановительном периоде болезни. В 40% случаев у пациентов наблюдаются остаточные двигательные нарушения. Парез выраженной степени и острая воспалительная полирадикулоневропатия с глубоким тетрапарезом (поражение верхних и нижних конечностей) относятся к редким и тяжелым осложнениям.

Синдром Гийена-Барре – прогноз

Заболевание синдром Гийена-Барре заканчивается летальным исходом не чаще, чем в 2% случаев. У 30% пациентов резидуальная слабость может сохраняться в течение 3-х лет. Остаточные явления у некоторых пациентов могут потребовать профессиональной переподготовки, ортопедической коррекции или оперативного вмешательства. После первичного улучшения остается риск развития хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии (у 3-5% пациентов).

 

womanadvice.ru

Синдром Гийена-Барре: этиология, клиника, лечение

Синдром Гийена-Барре – это острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия аутоиммунной этиологии, характеризующеяся периферическими параличами и в большинстве случаев белково-клеточной диссоциацией в ликворе. Частота заболеваемости синдром Гийена-Барре – 0,6-2,4 случая на 100 тысяч населения. Развития заболевания предшествует контакт организма с вирусной или бактериальной инфекцией, например Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumonia, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр и вирус гриппа. В основе патогенеза синдрома Гийена-Барре лежит «молекулярная мимикрия» между инфекционными агентами на своей поверхности и структурами периферических нервов. В сыворотке крови больных обнаруживается высокий титр антител к ганглиозидам GM1, GD1a, GD1b и GQ1b. Диагностическими критериями постановки диагноза синдрома Гийена-Барре являются данные осмотра, анализ спинномозговой жидкости и электронейромиографическое исследование. Плазмаферез и терапия иммуноглобулинам класса G в настоящее время являются основными видами лечения больных синдром Гийена-Барре. Благоприятный прогноз в виде регресса клинических проявлений заболевания достигает 60-80%.

Синдром Гийена-Барре (СГБ) – это острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия аутоиммунной этиологии, характеризующеяся периферическими параличами и в большинстве случаев белково-клеточной диссоциацией в ликворе.

Первые упоминания о заболевании относятся к XVIII веку. В 1859 году Landry J. описал острый восходящий паралич. В 1916 году французские врачи Guillain G., Barre J. и Strohl A. описали клиническую картину острого периферического паралича с белково-клеточной диссоциацией ликвора у двух французских солдат. В 1949 году Haymaker W.E. и Kemohan J.W. описали клиническую картину и гистологические изменения периферической нервной системы у 50 больных СГБ [9].

Частота заболеваемости СГБ – 0,6-2,4 случая на 100 тыс. населения. СГБ встречается с одинаковой частотой среди мужчин и женщин [3,10,23]. По данным, представленным Супоневой Н.А. и соавт. (2013) в 7 городах и 2 субъектах Российской Федерации заболеваемость СГБ составила от 0,34 до 2,5 на 100 тыс. населения [4].  В Москве СГБ ежегодно заболевают около 200 человек [6].

Развития заболевания предшествует контакт организма с вирусной или бактериальной инфекцией. По литературным данным через 10-14 дней после перенесённой вирусной респираторной инфекции возникают симптомы данного заболевания [10,33]. В качестве инфекционных агентов могут выступать такие возбудители, как Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumonia, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр и вирус гриппа В клинической практике описаны случаи СГБ после хирургических операций и вакцинаций [9,33].

  СГБ характеризуется аутоиммунным поражением периферической нервной системы, которая чаще приводит к демиелинизации и затем к вторичной аксональной деструкции нервных волокон, иногда поражение миелина и аксонов может возникать одновременно. В основе СГБ лежат аутоиммунные механизмы, которые запускаются в результате перенесённой вирусной или бактериальной инфекцией. Инфекционные агенты на своей поверхности имеют структуры (олигосахариды), схожие со структурами периферических нервов, в результате чего возникает «молекулярная мимикрия» [5]. В результате «молекулярной мимикрии» происходит продукция аутоантител к антигенам периферической нервной системы [5].

В острой фазе заболевания происходит изменение клеточного и гуморального иммунитета. В сыворотке крови больных обнаруживаются антитела к миелину периферических нервов, повышается активность Т-клеток и уменьшается число Т-супрессоров. В результате активации гуморального и клеточного иммунитета концентрация IgM, IgA и циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) увеличивается. Это приводит к накоплению ЦИК по ходу миелиновых оболочек периферических нервов [5,9,10].

Одним из доказательств участия в воспалении инфекционных агентов является обнаружение у больных высокого титра антител к ганглиозидам GM1, GD1a, GD1b и GQ1b на фоне возросшего титра антител к предполагаемому возбудителю [20,28,34]. При этом более высокий уровень антител к ганглиозиду GM1 является фактором риска для развития острой моторной аксональной невропатии, которая является более тяжелой формой СГБ, проявляющейся преимущественно чувствительными нарушениями и  худшим восстановлением [33].

Значение «молекулярной мимикрии» отчётливо проявляется у больных с синдромом Миллера-Фишера (СМФ). «Молекулярная мимикрия» между инфекцией (Campylobacter jejuni) и структурами периферических нервов играет ключевую роль в повреждении терминальных отделов аксонов [5,32]. У больных с СМФ в крови выявляются антитела к ганглиозидам GQ1b и GT1а, целью которых являются глазодвигательные и бульбарные нервы [18,25,26,32].

Конечным этапом патогенеза СГБ является поступление Т-клеток и ЦИК в эндоневрий вместе с макрофагами. Это приводит к выраженному тканевому повреждению, которому сопутствует активный фагоцитоз, осуществляемый клетками моноцитарно-макрофагальной линии [3,20].

СГБ обычно начинается с мышечной слабости и/или сенсорных расстройств в нижних конечностях, которые затем распространяются на верхние конечности. По литературным данным прогрессирование заболевания у 50% больных отмечается ко 2-й недели от момента появления первых клинических симптомов. К 4-й недели диагноз СГБ выставляется у 90% больных. Приблизительно 80-90% больных требуют госпитализации в стационар [9,10,16].

Клиническая симптоматика в развернутой стадии СГБ, обычно складывается из двигательных, чувствительных и вегетативных нарушений; сухожильной гипо- или арефлексии. Двигательные нарушения (парезы конечностей различной степени выраженности, часто вплоть до параличей) наблюдаются практически у всех больных. В тяжелых случаях у большинства отмечается также поражение мышц туловища, включая мышцы шеи, спины, живота. Мышечная слабость в конечностях, как правило, симметрична и больше выражена в ногах, однако возможно небольшое преобладание ее на одной стороне тела.

Неврологический осмотр позволяет выявить двигательные нарушения, которые носят симметричный характер. При СГБ могут поражаться черепные нервы (VII, IX X), в результате чего нарушается глотание, фонация и возникают глазодвигательные расстройства.               

Необходимо помнить, что кроме неврологических проявлений заболевания у больных  могут возникать осложнения со стороны других органов и систем.  По данным Сhio A. et al (2003) приблизительно у одной трети больных развивается дыхательная недостаточность, возникающая в результате пареза диафрагмы и дыхательной мускулатуры [3,14,15,33].  Для больных СГБ характерны осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы, которые проявляются в виде артериальной гипертензии, тахикардии или брадикардии [15]. В связи с нарушением нервно-мышечной проводимости у одной трети больных наблюдается дисфункция мочевого пузыря, проявляющаяся в виде задержки мочи. Расстройства желудочно-кишечного тракта обнаруживаются у 15% больных СГБ, включая такое грозное осложнение, как кишечная непроходимость [9].

В настоящее время описаны четыре основных клинических вариантов СГБ. Наиболее частым (классическим) вариантом является острая восполительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (85-90%) [14,23]. На долю аксональной формы СГБ и острой моторной аксональной невропатии приходится 10-15% от всех случаев СГБ [27]. Данные варианты СГБ значительно чаще встречаются в странах Азии и Южной Америки (30-47%) по сравнению со странами Европы и Северной Америки [7]. Синдром Миллера-Фишера встречается не более чем в 3% случаев и характеризуется офтальмоплегией, мозжечковой атаксией при слабовыраженных парезах [7,21,23].

Обновленными диагностическими критериями СГБ являются следующие признаки: прогрессирующая двигательная слабость с вовлечением более чем одной конечности, арефлексия или выраженная гипорефлексия. Для подтверждения диагноза СГБ используют анализ спинномозговой жидкости и электронейромиографическое исследование. При анализе спинномозговой жидкости к числу диагностических критериев, подтверждающих СГБ, относят повышение концентрации  белка и отсутствие цитоза. По данным Ropper A.H. (1992) характерные изменения в спинномозговой жидкости диагностируются более чем у 90% больных в период разгара заболевания [27,28]. Электронейромиографическое исследование выявляет замедление скорости нервной проводимости, поздние ответы F-волн [9].

Для оценки неврологического статуса у больных СГБ используется Североамериканская шкала тяжести двигательного дефицита (САШ). САШ позволяет оценить состояние больного и его двигательную возможность от 0 (норма) до 5 стадии (потребность в проведении ИВЛ) (табл. 1).

Таблица 1

Североамериканская шкала тяжести двигательного дефицита

Степень

Признаки

0

Норма

I

Минимальные двигательные расстройства

II

Способность проходить 5 м без поддержки (опоры)

III

Способность проходить 5 м с поддержкой (опорой)

IV

Невозможность проходить 5 м с поддержкой или опорой (прикованность к постели или инвалидной коляски)

V

Необходимость проведения ИВЛ

В настоящее время в повседневной практике применяется прогностическая шкала erasmus GBR outcome score (EGBR) и её модификация mEGBR (табл. 2) [1]. Прогностическая шкала EGBR позволяет в течение первых 1-2 недель прогнозировать возможное восстановление ходьбы с опорой к 6-му месяцу заболевания. Прогностической шкалой EGBR, которая была предложена Van Koningsveld R. et.al (2007), учитывается возраст больного, диарея и степень двигательных нарушений.  Чем больше баллов у больного СГБ по шкале EGBR, тем выше вероятность того, что больной не сможет самостоятельно передвигаться в течение 6 месяцев (табл. 2) [31].

Таблица 2

Прогностическая шкала Modified Erasmus Guillain-Barré Syndrome Outcome Scores (mEGOS)

Прогностический фактор

Балл

Возраст, лет

<40

0

41-60

1

˃60

2

Предшествующая диарея

наличие

0

отсутствие

1

Результат MRC при поступлении

51-60

0

41-50

2

31-40

4

0-30

6

mEGOS

0-9

Лечение больных с СГБ преследует две основные цели: интенсивная терапия, направленная на профилактику и купирование клинических проявлений дыхательной недостаточности, профилактику тромбозов, присоединения вторичных инфекционных осложнений и подавление аутоиммунного процесса, который приводит к повреждению миелиновой оболочки периферических нервов, то есть проведение специфической терапии.

В настоящее время к специфической терапии относят плазмаферез (ПФ) и терапию иммуноглобулинам класса G (IgG), которую проводят в первые недели заболевания [7,8,34].

Плазмаферез (ПФ) является одним из методов эфферентной терапии, при котором объем удаляемой плазмы, замещается растворами кристаллоидов, альбумина и донорской плазмой. ПФ применяется у больных с СГБ с 1985 года. Согласно рекомендациям Американского Общества Афереза (2010) ПФ является стандартной процедурой при СГБ [29]. Схема проведения ПФ заключается в удалении 200-250 мл/кг плазмы в течение 7-14 дней. Замещение удаляемого объема плазмы производится 5% альбумином. Показаниями для проведения ПФ является нарастающая неврологическая симптоматика, требующая искусственной вентиляции легких, неспособность пройти более 5 м с опорой или поддержкой или неспособность встать и пройти 5 м самостоятельно [2,8,17,19,20,30]. В результате серии контрольных исследований было установлено, что включение ПФ позволяет ускорить процессы выздоровления, сократить время проведения искусственной вентиляции лёгких [7,14,21,22,25]. В качестве примера можно привести результаты, полученные Французской Объединённой Группой, которая исследовала время нахождения больных с СГБ на ИВЛ. Результаты, полученные в данном исследовании, показали, что среднее время нахождения больных с СГБ на ИВЛ в группе, где проводились сеансы ПФ, составило 18 дней. В контрольной группе данный показатель составлял 31 день [29]. 

Hughes R.A. et al. (2003) приводит данные сравнительного мета-анализа эффективности ПФ. Согласно полученным результатам в группе больных, которым проводился ПФ восстановление полной мышечной силы отмечено у 135 из 199 больных. В контрольной группе – у 112 из 205 больных [15].  Согласно данным анализа, проведённым Американской Неврологической Академией в 2003 году, было отмечено, что ПФ способствует более быстрому выздоровлению больных с СГБ, имеющих продолжительность заболевания 4 недели (уровень А рекомендаций) [27].  

В настоящее время наряду с ПФ широкое распространение получил ещё один метод эфферентной терапии – иммуносорбция (ИС). ИС позволяет связывать и извлекать из крови антитела или антигены с помощью иммуносорбентов. Реакция связывания определенных молекул основана на реакции антиген — антитело. Метод ИС позволяет удалять из циркулирующей плазмы Ig без необходимости использования замещающих растворов, таких как раствор альбумина или свежезамороженной плазмы, что уменьшает риск возникновения аллергических или инфекционных осложнений [8,13]. Иммуносорбционные колонки содержат гель-сорбент, состоящий из триптофана, ковалентносвязанного с поливиниловым спиртом.  В литературе представлены данные о применении ИС у больных с СГБ [19]. Результаты сравнительного анализа эффективности ИС и ПФ не продемонстрировали преимущества первого метода над ПФ [8,19,24].

Начиная с 1988 года, в лечении данного заболевания используется IgG. Внутривенное введение высоких доз IgG было признано эффективным методом лечения СГБ, способным существенно уменьшать продолжительность и тяжесть заболевания [12]. Как и в случае с ПФ, механизм терапевтического действия IgG остается окончательно не изученным. Считается, что иммуноглобулин устраняет патогенные антитела, блокирует Fc-компонент антител на клетках-мишенях, а также тормозит отложение комплемента, растворяет иммунные комплексы, ослабляет функции лимфоцитов, нарушает продукцию или препятствует осуществлению функций цитокинов [11,28].

Для взрослых и детей с СГБ IgG используется в дозе 2г/кг в течение 2-5 суток.  Американская Неврологическая Академия (2003) рекомендовала применение IgG у больных с продолжительностью заболевания не превышающей 2 недели (уровень А рекомендаций) [11].

Международное рандомизированное контрольное исследование сравнительной эффективности ПФ, IgG и комбинации ПФ и IgG было проведено у 383 больных с тяжёлым течением СГБ. Среднее время нарастания мышечной силы и способности ходить без посторонней помощи в группе, где применялся ПФ составило 49 дней, в группе, где использовался IgG – 51 день и в группе комбинированного использования ПФ и IgG – 40 дней. Данное исследование продемонстрировало одинаковую эффективность двух вариантов лечения СГБ [11,29].

Применение кортикостероидов в настоящее время считается неэффективным и не используется в терапии больных с СГБ [15]. Обзор шести исследований, проведённых у 587 больных, продемонстрировал отсутствие положительного влияния кортикостероидов на течение заболевания [17,22].

По литературным данным примерно у 20-30% больных развивается дыхательная недостаточность, требующая проведения искусственной вентиляции лёгких (ИВЛ) [10,27]. Показаниями для перевода больного на ИВЛ является нарастание дыхательной недостаточности: тахипноэ, использование вспомогательной мускулатуры, тахикардия, снижение жизненной ёмкости лёгких до 20 мл/кг [27]. Больные, находящиеся на ИВЛ подвергаются высокому риску развития осложнений, таких как пневмония, трахеобронхит или сепсис. Средняя продолжительность ИВЛ составляет от 2 до 6 недель [9].

Парезы и параличи, возникающие у больных СГБ, увеличивают риск развития тромбоэмболических осложнений. Для профилактики тромбоза глубоких вен и тромбоэмболии лёгочной артерии назначают низкомолекулярный гепарин в профилактических дозах.

На боль указывают большинство больных СГБ. Согласно исследованию около 47% больных воспринимали боль как «страшную», «нестерпимую». В данном исследовании 75% больным для купирования болевого синдрома требовалось применение наркотических аналгетиков [9]. В настоящее время препаратами выбора являются  габапентин, карбамазепин, прегабалин. 

Приблизительно 40% больных СГБ нуждаются в реабилитации. Основную группу составляют больные, которые длительное время проводилась ИВЛ или с более тяжёлым течение заболевания. В комплекс реабилитационных мероприятий входит массаж, лечебная физкультура [9].

На фоне проводимой терапии, включающей ПФ или IgG, полное восстановление двигательных функций наблюдается у большинства больных (60-80%). Однако, у части больных, особенно при аксональной форме СГБ, имеет место худшее восстановление двигательных функций [3,7].  Летальность при СГБ в среднем составляет 5% и может достигать 20% у больных, находящихся на ИВЛ [27,28]. Наиболее частой причиной смерти больных с СГБ может быть дыхательная недостаточность, аспирационная пневмония, сепсис, тромбоэмболия лёгочной артерии. Летальность значительно повышается с возрастом: у детей до 15 лет она не превышает 0,7%. в то время как у лиц старше 65 лет достигает 8,6%. Другие неблагоприятные прогностические факторы для полноценного выздоровления включают продолжительный период ИВЛ (больше 1 мес), наличие соматической патологии. Стойкая резидуальная симптоматика сохраняется приблизительно в 7-15% случаев [14,21,23,25]. Предикторы неблагоприятного функционального исхода – возраст старше 60 лет, быстро прогрессирующее течение заболевания, низкая амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке (подразумевающее тяжёлое поражение аксонов). Частота рецидивов СГБ составляет 3-5% [3,27].

Список литературы

  1. Гришина Д.А., Супонева Н.А., Пирадов М.А. Клинические факторы прогноза при синдроме Гийена-Барре. Вестник Росс военно-медицинской академии 2013;4(44):21 – 26.
  2. Левин О.С. Полиневропатии. М.: Медицинское информационное агенство; 2006.560 с.
  3. Пирадов М.А. Синдром Гийена-Барре. М.: Интермедика; 2003.240 с.
  4. Супонева Н.А., Пирадов М.А., Гнедовская Е.В. Синдром Гийена-Барре в городах Российской Федерации: эпидемиология, диагностические и терапевтические возможности регионарных клиник Здравоохранение Российской Федерации 2013;1:19 – 25. II
  5. Супонева Н.А. Клиническая и диагностическая роль аутоантител к гликозидам периферических нервов: обзор литературы и собственные данные. Нервно-мышечные болезни 2013;1:26 – 35. III
  6. Супонева Н.А., Мочалова Е.Г., Гришина Д.А., Пирадов М.А. Особенности течения СГБ в России: анализ 186 случаев. Нервно-мышечные болезни 2014;1:37 – 46. I
  7. Супонева Н,А., Пирадов М.А., Гришина Д.А., Молчалова Е.Г. Эффективность патогенетической терапии при синдроме Гийена-Барре. Эффективная фармакотерапия 2014;58:12 – 23.
  8. Balogun R.A., Kaplan A., Ward D.M. et al. Clinical application of therapeutic apheresis. J Clin Apheresis 2010;25:250 – 264.
  9. Burns T.M. Guillain-Barré syndrome. Semin Neurol 2008;28(2):152 – 167.
  10. Chio A., Cocito D., Leone M. et al. Guillain-Barré syndrome: a prospective, population-based incidence and outcome survey. Neurol 2003;60:1146 – 1150.
  11. Dada M.A., Kaplan A.A. Plasmapheresis treatment in Guillain-Barré syndrome: potential benefit over IVIg in patients with axonal involvement. Ther Apher Dial 2004;8:409 – 412.
  12. Donofrio P.D. Immunotherapy of idiopathic inflammatory neuropathies. Muscle Nerve 2003;28:273 – 292.
  13. Haupt W.F., Rosenow F., van der Ven C., Birkmann C.  Immunoadsorption in Guillain-Barré syndrome and myasthenia gravis. Ther Apher 2000;4(3):195 – 197.
  14. Hiraga A., Mori M., Ogawara K. et al. Recovery patterns and long term prognosis for axonal Guillain-Barré syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005;76:719 – 722.
  15. Hughes R.A., Wijdiks E.F., Barohn R. et al. Quality Standarts Subcommitte of the American Academy of Neurology. Practice parameter: immunotherapy for Guillain-Barré syndrome: report of the Quality Standarts Subcommitte of the American Academy of Neurology. Neurol 2005;61:736 – 740.  
  16. Hughes R.A., Cornblath D.R. Guillain-Barré syndrome. Lancet 2005;366:1653 – 1666.
  17. Hughes R.A., Swan A.V., van Koningsweld R., van Doorn P.A. Corticosteroids for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev 2006;2:1446.
  18. Kanzaki M., Kaida K., Ueda M. et al. Ganglioside complex containing GQ1b as target in Miller Fisher and Guillain-Barré syndromes. J Neurol Neurosung Psychiatry 2008;79:1148 – 1152.
  19. Kaynar L., Altuntas F., Aydogdu I. et al. Therapeutic plasma exchange in patients with neurologic diseases: retrospective multicenter study. Transfus Apher Sci 2008;38:109 – 115.
  20. Lee M.C., Campbell R., Born C. Guillain-Barré syndrome after failed pelvic fracture fixation. J Trauma 2009;67:132 – 135.
  21. Lehmann H.C., Hartung H.P., Kieseier B.C., Hughes R.A. Guillain-Barré syndrome after exposure to influenza virus. Lancet Infect. Dis 2010;10(9):643 – 651.
  22. Levin K.H. Variants and mimics of Guillain Barré syndrome. Neurologist 2004;10:61 – 74.
  23. Mc Grogan A., Madle G.C., Seaman H.E., de Vries C.S. The epidemiology of Guillain-Barré syndrome worldwide. A systematic literature review. Neiroepidemiology 2009;32(2):150 – 163.
  24. Okamiya S., Ogino M., Ogino Y. et al. Triptophan-immobilized column-based  immunoadsorption fs the choice method for plasmapheresis in Guillain-Barré syndrome. Ther Apher Dial 2004;8:248 – 253.
  25. Overell J.R., Willson H.J. Recent development in Miller Fisher syndrome  and related discorders. Curr Opin Neurol 2005;18:562 – 566.
  26. Paprounas K. Anti-GQ1b ganglioside antibody in peripheral nervous system disorders. Arch Neurol 2004;16:1013 – 1016.
  27. Ropper A.H. The Guillain-Barré syndrome. N Engl J Med 1992;326:1130 – 1136.
  28. Susuki K., Rasband M.N., Tohyama K. et. al Anti-GM1 antibodies cause cjmplement-mediated disruption of sodium channel clusters in peripheral motor nerve fibers. J. Neurosci 2007;27(15):3956 – 3967.
  29. Szczepiorkowski Z.M., Winters J.L., Bandarenko N. et al. Guidelines on the Use of Therapeutics Apheresis in Clinical Practice-Evidence-Based Approach from the Apheresis Applications Committee of the American Society for Apheresis. J Clin Apheresis 2010;25:83 – 177.
  30. Tripp A. Acute transverse myelitis and Guillain-Barré overlap syndrome following influenza infection. CNS Spect 2008;13:744 – 746.
  31. Van Koningsveld R., Steyerberg E.W., Hughes R.A.C. et al. A clinical prognostic scoring system of Guillain-Barré syndrome. Lancet Neurol 2007;6:589 – 594.
  32. Willison H.J. The immunobiology of Guillain-Barré syndromes. J Peripher Nerv Syst 2005;10:1094 – 1112.
  33. Willison H.J. Ganeglioside complexes as targets for antibodies in Miller Fisher syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006;77:1002 – 1003.
  34. Yuki N. Guillain-Barré syndrome and anti-ganglioside antibodies a clinician-scientist's jorney. Proc. Jpn. Acad. Ser. B Phys. Biol. Sci 2012;88(7):299 – 326.

Статья добавлена 9 марта 2015 г.

volynka.ru

Синдром Гийена-Барре

\n

\nПри синдроме Гийена-Барре иммунная система человека поражает часть периферической нервной системы. При этом синдроме могут быть затронуты нервы, контролирующие движения мышц или передающие болевые, температурные и осязательные ощущения. Это может приводить к мышечной слабости и потере чувствительности в ногах и/или руках.

\n

\nЭто редкое заболевание, оно может поражать людей в любом возрасте, но чаще всего он встречается у взрослых людей и у мужчин.

\n

Симптомы

\n

\nОбычно симптомы длятся несколько недель, и большинство людей выздоравливают без каких-либо длительных, тяжелых неврологических осложнений.

\n
    \n
  • Первые симптомы синдрома Гийена-Барре включают слабость или покалывающие ощущения. Обычно они начинаются в ногах и могут затем распространяться на руки и лицо.
  • \n
  • У некоторых людей эти симптомы могут приводить к параличу ног, рук или лицевых мышц. У 20%-30% людей поражается грудная мускулатура, что затрудняет дыхание.
  • \n
  • В тяжелых случаях синдром Гийена-Барре может привести к нарушению способности говорить и глотать. Эти случаи считаются представляющими угрозу для жизни, и таких пациентов следует лечить в отделениях интенсивной терапии.
  • \n
  • Большинство людей полностью выздоравливают даже в самых тяжелых случаях синдрома Гийена-Барре, хотя некоторые из них продолжают испытывать слабость.
  • \n
  • Даже в наилучших условиях 3%-5% пациентов с синдромом Гийена-Барре умирают от осложнений, которые могут включать паралич дыхательных мышц, инфекцию крови, тромб в легких или остановку сердца.
  • \n
\n

Причины

\n

\nСиндрому Гийена-Барре нередко предшествует та или иная инфекция, которая может быть бактериальной или вирусной. Толчком к развитию синдрома Гийена-Барре также может послужить вакцинация или хирургическая операция.

\n

\nВ контексте вирусной инфекции Зика в затронутых странах был отмечен неожиданный рост числа случаев синдрома Гийена-Барре. Наиболее вероятное объяснение имеющихся фактических данных о вспышках вирусной инфекции Зика и синдрома Гийена-Барре состоит в том, что вирусная инфекция Зика выступает одной из причин развития синдрома Гийена-Барре.

\n

Диагностика

\n

\nДиагностика основана на симптомах и результатах неврологического осмотра, в том числе таких, как снижение или утрата глубоких сухожильных рефлексов. Для получения вспомогательной информации может быть произведена спинномозговая пункция, однако это не должно вести к отсрочке лечения.

\n

\nДля того, чтобы диагностировать синдром Гийена-Барре не требуется других исследований, таких как анализы крови, которые служат для определения причин возникновения синдрома, и эти исследования не должны вести к отсрочке лечения.

\n

Лечение и уход

\n

\nНиже приводятся рекомендации по лечению пациентов с синдромом Гийена-Барре и уходу за ними:

\n
    \n
  • Синдром Гийена-Барре несет в себе потенциальную угрозу для жизни. Пациентов с синдромом Гийена-Барре обычно госпитализируют, чтобы они находились под тщательным наблюдением.
  • \n
  • Симптоматическая терапия включает мониторинг дыхания, сердцебиения и кровяного давления. В случае нарушения дыхания пациента обычно подключают к аппарату искусственной вентиляции легких и следят за ним на предмет развития осложнений, которые могут включать нарушения сердечных сокращений, инфекции, образование тромбов и высокое или низкое кровяное давление.
  • \n
  • Лекарственных средств от синдрома Гийена-Барре нет, но лечение может ослабить симптомы синдрома Гийена-Барреи сократить их продолжительность.
  • \n
  • С учетом аутоиммунного характера болезни на ее острой стадии обычно проводится иммунотерапия, такая как замещение плазмы для удаления антител из крови или внутривенное введение иммуноглобулина. Это лечение наиболее эффективно при его проведении через 7-14 дней после появления симптомов.
  • \n
  • В случае если мышечная слабость сохраняется после острой стадии болезни, пациентам могут потребоваться службы реабилитации для укрепления мышц и восстановления двигательных функций.
  • \n
\n

Деятельность ВОЗ

\n

\nВОЗ оказывает странам поддержку в ведении синдрома Гийена-Барре в контексте вирусной инфекции Зика следующим образом:

\n
    \n
  • улучшение эпиднадзора за синдромом Гийена-Барре в странах, затронутых вирусом Зика;
  • \n
  • предоставление руководящих указаний по оценке и ведению синдрома Гийена-Барре;
  • \n
  • оказание поддержки странам в осуществлении руководящих указаний и укреплении систем здравоохранения в целях более оптимального ведения случаев синдрома Гийена-Барре;
  • \n
  • определение программы исследований в отношении синдрома Гийена-Барре.
  • \n
\n

\n

 

","datePublished":"2016-10-31T16:02:00.0000000+00:00","image":"https://www.who.int/images/default-source/imported/bednets-mosquito-bites.jpg?sfvrsn=277e7fa_0","publisher":{"@type":"Organization","name":"World Health Organization: WHO","logo":{"@type":"ImageObject","url":"http://www.who.int/Images/SchemaOrg/schemaOrgLogo.jpg","width":250,"height":60}},"dateModified":"2016-10-31T16:02:00.0000000+00:00","mainEntityOfPage":"https://www.who.int/ru/news-room/fact-sheets/detail/guillain-barré-syndrome","@context":"http://schema.org","@type":"Article"};

www.who.int

Синдром Гийена-Барре

Этиология и патогенез

Этиология заболевания окончательно не известна. Синдром Гийена-Барре является постинфекционным аутоиммунным заболеванием. За 1 – 3 недели до развития синдрома у 60 - 70% больных наблюдаются респираторные или желудочно-кишечные инфекции, которые могут быть как вирусной (цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр), так и бактериальной (вызванной Campylobacter jejuni) и микоплазменной природы. Значительно реже синдром развивается после травм периферических нервов, оперативных вмешательств, вакцинаций, при клещевом боррелиоле (болезнь Лайма), саркоидозе, системной красной волчанке, СПИД, злокачественных опухолях.

Как клеточные, так и гуморальные иммунные механизмы, вероятно, играют роль в развитии заболевания. Инфекционные агенты, по видимому, запускают аутоиммунную реакцию, направленную против антигенов периферической нервной ткани (леммоцитов и миелина), в частности с образованием антител к периферическому миелину (ганглиозидам и гликолипидам), таким как GM1 и GD1b, расположенным на миелине периферической нервной системы. Титр антител к GM1 и GD1b коррелирует с клиническим течением заболевания. Также, по-видимому, между липополисахаридами Campylobacter jejuni и ганглиозидом GM1 возможна перекрестная иммунологическая реакция. Окончательного мнения о природе антигена или антигенов, вызывающих развитие каскадных иммунных реакций, до сих пор нет.

Миелиновое нервное волокно (т.е. аксон (длинный отросток) нейроцита) состоит из осевого цилиндра (собственно отростка, содержащего цитоплазму), покрытого миелиновой оболочкой. В зависимости от цели поражения выделяют более распространенный демиелинизирующий вариант заболевания и аксональный вариант.

При первом варианте страдают миелиновые оболочки аксонов, наблюдается демиелинизация без вовлечения осевых цилиндров аксонов, в связи с чем снижается скорость проведения по нервному волокну с развитием пареза, но данное состояние является обратимым. Указанные изменения выявляются в первую очередь в месте соединения передних и задних корешков спинного мозга, при этом могут вовлекаться только передние корешки (что объясняет варианты с чисто двигательными нарушениями), а также могут вовлекаться другие участки периферической нервной системы.

Демиелинизирующий вариант, в частности, характерен для классического синдрома Гийена-Барре. Значительно реже наблюдается аксональный вариант поражения, тяжелее протекающий, при котором развивается дегенерация уоллеровского типа (дистальнее места поражения) осевых цилиндров аксонов с развитием, как правило, грубого пареза или паралича. При аксональном варианте аутоиммунной атаке в первую очередь подвергаются антигены аксонов периферических нервов, а в крови часто обнаруживается высокий титр GM1-антител. Для этого варианта, в частности наблюдаемого при острой сенсомоторной аксональной полиневропатий, характерно более тяжелое и менее, чем в первом случае, обратимое течение синдрома.

Для большинства случаев синдрома Гийена-Барре характерно самоограничение аутоиммунного поражения, в частности за счет элиминации аутоантител через определенное время, т.е. обратимый характер поражения. Для клиники это означает, что если тяжелому больному с параличами, нарушениями глотания и дыхательной недостаточностью проводить адекватную неспецифическую поддерживающую терапию (пролонгированную ИВЛ, профилактику инфекционных осложнений и др.), то восстановление нередко может быть таким же полным, как и при использовании специфической терапии, но наступит в более поздние сроки.

 

www.smed.ru

Синдром Гийена-Барре : причины, симптомы, диагностика, лечение

Цели лечения синдрома Гийена-Барре - поддержание жизненно важных функций, купирование аутоиммунного процесса с помощью специфической терапии, профилактика осложнений.

Показания к госпитализации

Все больные синдромом Гийена-Барре подлежат госпитализации в стационар с отделением реанимации и интенсивной терапии.

Немедикаментозные методы лечения синдрома Гийена-Барре

Приблизительно в 30% случаев синдрома Гийена-Барре развивается тяжёлая дыхательная недостаточность (вследствие пареза диафрагмы и дыхательных мышц), обусловливающая необходимость ИВЛ. Показания к интубации с проведением дальнейшей ИВЛ - снижение ЖЁЛ до 15-20 мл/кг, РаО2a02аСО2 >50 мм рт.ст. Продолжительность ИВЛ (от нескольких дней до месяцев) определяют в индивидуальном порядке, ориентируясь на ЖЁЛ, восстановление глотания и кашлевого рефлекса и общую динамику заболевания. Отключают больного от аппарата ИВЛ постепенно, через стадию перемежающейся принудительной вентиляции.

В тяжёлых случаях с выраженными парезами принципиальное значение для предупреждения осложнений, связанных с длительной обездвиженностью больного (пролежни, инфекции, тромбоэмболические осложнения и пр.), имеет правильный уход: периодическая (каждые 2 ч или чаще) смена положения пациента, уход за кожей, профилактика аспирации [санация полости рта и носа, кормление через назогастральный зонд, санация трахеи и бронхов (при проведении ИВЛ)], контроль за функциями мочевого пузыря и кишечника, пассивная гимнастика и массаж конечностей и т.п.

При стойкой брадиаритмии с угрозой развития асистолии может потребоваться установка временного водителя ритма.

Лекарственное лечение и плазмаферез

В качестве специфической терапии синдрома Гийена-Барре, направленной на купирование аутоиммунного процесса, в настоящее время применяют пульс-терапию иммуноглобулинами класса G и плазмаферез. Методы специфической терапии показаны при тяжёлом (оценка по Североамериканской шкале тяжести двигательного дефицита 4 и 5 баллов) и среднетяжёлом (2-3 балла) течении заболевания. Эффективность обоих методов приблизительно одинакова, их одновременное проведение нецелесообразно. Метод лечения выбирают в индивидуальном порядке, с учётом доступности, возможных противопоказаний и пр.

  • Плазмаферез - эффективный метод лечения синдрома Гийена-Барре, значительно уменьшающий выраженность парезов, продолжительность ИВЛ и улучшающий функциональный исход. Обычно проводят 4-6 операций с интервалом в один день; объём замещаемой плазмы за одну операцию должен быть не менее 40 мл/кг. В качестве замещающих сред используют 0,9% раствор натрия хлорида, реополиглюкин, раствор альбумина. Плазмаферез относительно противопоказан при печёночной недостаточности, тяжёлой патологии сердечно-сосудистой системы, нарушениях свёртывания крови, наличии инфекций. Возможные осложнения - гемодинамические расстройства (падение артериального давления), аллергические реакции, нарушения электролитного состава, геморрагические нарушения, развитие гемолиза. Все они наблюдаются довольно редко.
  • Иммуноглобулин класса G вводят внутривенно в дозе 0,4 г/кг один раз в день в течение 5 дней. Лечение иммуноглобулином, как и плазмаферез, уменьшает продолжительность пребывания на ИВЛ и улучшает функциональный исход. Наиболее частые побочные эффекты - головные и мышечные боли, лихорадка, тошнота; их выраженность можно уменьшить, снизив скорость инфузии. Тяжёлые побочные эффекты, такие, как тромбоэмболия, асептический менингит, гемолиз, острая почечная недостаточность и пр., наблюдают крайне редко. Иммуноглобулин человеческий нормальный противопоказан при врождённом дефиците IgA и наличии в анамнезе анафилактических реакций на препараты иммуноглобулина.

Симптоматическое лечение синдрома Гийена-Барре

  • Инфузионная терапия для коррекции нарушений кислотно-основного, водно-электролитного балансов, выраженной артериальной гипотензии.
  • При стойкой выраженной артериальной гипертензии назначают антигипертензивные препараты (бета-адреноблокаторы или блокаторы медленных кальциевых каналов).
  • При выраженной тахикардии назначают бета-адреноблокаторы (пропранолол), при брадикардии - атропин.
  • При развитии интеркуррентных инфекций необходима антибиотикотерапия (применяют препараты широкого спектра действия, например фторхинолоны).
  • Для профилактики тромбоза глубоких вен и тромбоэмболии лёгочной артерии назначают низкомолекулярный гепарин в профилактических дозах дважды в сутки).
  • При болях ноцицептивного происхождения (мышечные, механические) рекомендуют парацетамол или НПВС, в случае невропатического характера боли препаратами выбора являются габапентин, карбамазепин, прегабалин.

Оперативное лечение синдрома Гийена-Барре

При необходимости длительной (более 7-10 суток) ИВЛ целесообразно наложение трахеостомы. При тяжёлых и длительных бульбарных нарушениях может потребоваться наложение гастростомы.

Общие принципы лечения синдрома Гийена-Барре

Лечение остро развивающихся и быстро нарастающих проявлений синдрома Гийена-Барре требует поддерживающей терапии в условиях отделения интенсивной терапии, а также воздействия на иммунные механизмы развития заболевания. Больных с синдромом Гийена-Барре следует госпитализировать для тщательного наблюдения за состоянием дыхания и вегетативными функциями. Чем быстрее нарастают параличи, тем выше вероятность того, что потребуется искусственная вентиляция легких. В периоде нарастания симптомов необходимы регулярный неврологический осмотр, оценка жизненной емкости легких, поддержание проходимости дыхательных путей с регулярным отсасыванием слизи. На ранней стадии заболевания необходима постоянная настороженность, поскольку даже в отсутствие явных нарушений дыхательной и бульбарных функций небольшая аспирация может значительно усилить вегетативную дисфункцию и спровоцировать дыхательную недостаточность.

Улучшение прогноза и снижение смертности при синдроме Гийена-Барре, достигнутые в последние годы, в основном объясняются ранней госпитализацией больных в отделения интенсивной терапии. Показаниями к переводу больного в отделение интенсивной терапии и рассмотрению вопроса об интубации могут служить снижение жизненной емкости легких ниже 20 мл/кг и затруднения при удалении секрета из дыхательных путей. Цель раннего перевода заключается в том, чтобы избежать неотложной интубации в условиях тяжелой дыхательной недостаточности с резкими колебаниями артериального давления и частоты сердечных сокращений, которые могут спровоцировать дисфункцию или инфаркт миокарда. Одна из наиболее важных задач поддерживающей терапии - предупреждение и своевременное лечение легочной и мочевой инфекций, а также предупреждение тромбоза глубоких вен голени и последующей тромбоэмболии легочной артерии путем подкожного введения гепарина (5000 ЕД 2 раза в день). Необходимо также следить за питанием и функцией кишечника. Поскольку вегетативная дисфункция оказывает существенное влияние на летальность, необходим постоянный контроль за сердечной деятельностью и артериальным давлением.

Один из важных аспектов помощи больным с синдромом Гийена-Барре в условиях отделения интенсивной терапии, который, однако, не всегда учитывается, - коррекции выраженной тревоги, которая бывает вызвана полным обездвиживанием больного на фоне сохранного интеллекта. В связи с этим важное значение имеет психологическая поддержка. Больным необходимо объяснить суть заболевания, особенности его течения, включая возможность прогрессирования, ознакомить с методами лечения на различных стадиях. Им важно разъяснить, что вероятность полного восстановления весьма высока, даже если какое-то время они будут находиться на искусственной вентиляции легких. Установление контакта с помощью движений глаз уменьшает возникающее у больных чувство изоляции от мира. По нашему опыту, введение 0,5 мг лоразепама каждые 4-6 часов эффективны при ночных галлюцинациях. Возможно также назначение 0,5 мг рисперидона или 0,25 мг оланзапина.

Практика лечения синдрома Гийена-Барре претерпела за последнее десятилетие существенные изменения. Например, была доказана эффективность плазмафереза. Хотя механизм его действия остается неизвестным, полагают, что он может быть связан с выведением антител, цитокинов, комплемента и других медиаторов иммуновоспалительной реакции. В открытом многоцентровом североамериканском исследовании, сравнивавшем исходы заболевания при применении плазмафереза и в отсутствие специального лечения, было показано, что проведение плазмафереза на протяжении пяти дней подряд уменьшает продолжительность госпитализации и приводит к более значительному улучшению, чем в контрольной группе. Лечение было более эффективным, если начиналось на первой неделе заболевания. Сходные результаты были получены и French Cooperative Group, которая провела рандомизированное многоцентровое исследование и показала, что четыре сеанса плазмафереза приводят к более быстрому восстановлению у 220 больных, включенных в исследование (French Cooperative Group, 1987). Исследование этих же больных через год показало, что полное восстановление мышечной силы отмечено у 71% больных, которым проводился плазмаферез, и только у 52% больных в контрольной группе (French Cooperative Group, 1992). В следующем исследовании сранивалась эффективность различного числа сеансов плазмафереза у 556 больных с синдромом Гийена-Барре с различной выраженностью симптомов (French Cooperative Group, 1997). У больных с легкой симптоматикой, которым проводились два сеанса плазмафереза, восстановление оказалось более значительным, чем у больных, схема лечения которых не включала плазмаферез. У больных с умеренной выраженностью симптоматики четыре сеанса плазмафереза были более эффективными, чем два сеанса плазмафереза. В то же время шесть сеансов плазмафереза по эффективности не превосходили четыре сеанса у больных как с умеренной, так и с тяжелой симптоматикой. В настоящее время в большинстве центров, специализирующихся на лечении синдрома Гийена-Барре, по-прежнему использует пять-шесть сеансов, которые проводятся на протяжении 8-10 дней, чтобы избежать стресса, связанного с ежедневным проведением этой процедуры. Обменное переливание проводят с использованием катетера Шили. Плазмаферез эффективен также и у детей с синдромом Гийена-Барре, ускоряя процесс восстановления способности к самостоятельному передвижению. Хотя плазмаферез - относительно безопасная процедура, его проведение при синдроме Гийена-Барре требует особой осторожности ввиду опасности вегетативной дисфункции у больных и их склонности к развитию инфекций.

Внутривенное введение высоких доз иммуноглобулина также признано эффективным методом лечения синдрома Гийена-Барре, способным существенно уменьшать продолжительность и тяжесть заболевания. Как и в случае с плазмаферезом, механизм терапевтического действия иммуноглобулина остается неясным. Предполагают, что он может устранять патогенные антитела за счет антиидиотипических антител, блокировать Fc-компонент антител на клетках-мишенях, а также тормозить отложение комплемента, растворять иммунные комплексы, ослаблять функции лимфоцитов, нарушать продукцию или препятствовать осуществлению функций цитокинов. Иммуноглобулин назначают в суммарной дозе 2 г/кг, которую вводят на протяжении 2-5 дней. В рандомизированном исследовании, сравнивавшем эффект иммуноглобулина и плазмафереза, было показано, что при применении плазмафереза улучшение в среднем наступает через 41 день, а при применении иммуноглобулина - через 27 дней. Кроме того, у больных, которым вводился иммуноглобулин, отмечено значительно меньше осложнений и в меньшей степени требовалась искусственная вентиляция легких. Основным неблагоприятным прогностическим фактором был пожилой возраст. Последующее рандомизированное многоцентровое исследование плазмафереза и иммуноглобулина у 383 больных, которым эти методики назначались в течение первых 2 недель после появления симптомов, показало, что оба метода имеют сопоставимую эффективность, но их комбинация не имеет существенных преимуществ перед применением каждого из методов по отдельности.

Введение иммуноглобулина в дозе 2 г/кг в течение 2 дней оказалось эффективным и безопасным методом лечения и у детей с тяжелым синдромом Гийена-Барре. Побочные эффекты были легкими и наблюдались редко. У части больных, особенно страдавших мигренью, отмечалась головная боль, которая иногда сопровождалась асептическим менингитом с плеоцитозом в цереброспинальной жидкости. Иногда также наблюдались также озноб, лихорадка и миалгия, а также острое нарушение функции почек с развитием почечной недостаточности. При введении иммуноглобулина возможна анафилактическая реакция, особенно у лиц с дефицитом иммуноглобулина A. Основной недостаток и иммуноглобулина, и плазмафереза - высокая стоимость. Тем не менее, он явно перевешивается эффективностью этих методов лечения, что очевидно даже в нынешнюю эпоху, заставляющую считать деньги.

Как показало двойное слепое плацебо-контролируемое многоцентровое исследование, проведенное на 242 больных синдромом Гийена-Барре, внутривенное введение кортикостероидов в высокой дозе (метилпреднизолон, 500 мг в день в течение 5 дней) не влияет ни на один из показателей, оценивавших исход синдрома Гийена-Барре, а также на вероятность его рецидива. В последующем открытом исследовании, в ходе которого 25 больных с синдромом Гийена-Барре лечили в/в введением иммуноглобулина (0,4 г/кг/сут в течение 5 дней) и метилпреднизолона (500 мг/сут в течение 5 дней), эффект сравнивали с контрольными данными, полученными ранее при применении одного иммуноглобулина. При комбинации иммуноглобулина и метилпреднизолона восстановление происходило лучше, при этом у 76% больных к концу 4-й недели отмечено улучшение хотя бы на одну функциональную ступень - в контрольной группе аналогичная степень восстановления отмечена лишь у 53% больных. Это может свидетельствовать о том, что кортикостероиды все же могут играть определенную роль в лечении синдрома Гийена-Барре. Для того, чтобы прояснить этот вопрос и определить, отмечается ли существенное улучшение исхода заболевания, если к плазмаферезу или иммуноглобулину добавляют внутривенно вводимые кортикостероиды, необходимы рандомизированные клинические испытания.

Дальнейшее ведение

После окончания острого периода необходимы комплексные реабилитационные мероприятия, план которых составляют в индивидуальном порядке в зависимости от выраженности резидуальной симптоматики (ЛФК, массаж и пр., при этом тепловые процедуры противопоказаны!).

Пациентов, перенёсших синдром Гийена-Барре, следует информировать о необходимости соблюдать охранительный режим не менее 6-12 мес после окончания заболевания. Недопустимы физические перегрузки, перегревание, переохлаждение, избыточная инсоляция, приём алкоголя. Также в этот период следует воздерживаться от вакцинации.

ilive.com.ua

Синдром Гийена-Барре у детей > Клинические рекомендации РФ (Россия) > MedElement

Жалобы и анамнез

• При сборе анамнеза и жалоб следует обратить внимание на следующие признаки:

- нормальное физическое и двигательное развитие до начала заболевания;

- часто развивается после инфекций;

- отсутствие лихорадки в дебюте;

- течение болезни монофазное;

- мышечная слабость в ногах и/или руках быстро прогрессирует (дни или недели), состояние может быть крайне тяжелым;

- отсутствие или угасание рефлексов в первые дни заболевания;

- двигательные нарушения развиваются по «восходящему» типу, значительно реже «нисходящему»;

- симптомы прогрессируют в течение нескольких дней, но прекращают нарастать к концу 4-й недели от начала болезни;

- восстановление – обычно начинается через 2-4 недели после прекращения нарастания заболевания [1, 2, 5, 6, 10, 20].

Комментарии: в анамнезе примерно у двух третей пациентов с острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатией за 2 недели до появления мышечной слабости отмечается перенесение эпизода острой респираторной инфекции или гастроэнтерита, иногда – травмы или оперативное вмешательство, реже – переохлаждение или профилактическая вакцинация.

Физикальное обследование

• При физикальном обследовании следует обратить внимание на следующие особенности:

- ясное сознание;

- наличие мышечной слабости в ногах и/или руках;

- снижение или отсутствие сухожильных рефлексов, особенно в ногах;

- чувствительные нарушения по полиневритическому типу;

- наличие болей в конечностях, парестезий и дизестезий;

- относительная симметричность поражения;

- черепные нервы – особенно характерно поражение лицевого нерва, в 10-20%;

- вегетативные нарушения – высока вероятность развития тахикардии, аритмии, постуральной гипотензии, артериальной гипертензии, вазомоторных симптомов;

- симптомы прогрессируют в течение нескольких дней или недель, но нарастание симптоматики должно прекратиться к концу 4-й недели от дебюта болезни [1, 2, 5, 10, 20, 21]

Лабораторная диагностика

(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – С)

• Рекомендовано проведение люмбальной пункции с исследованием цереброспинальной жидкости [1, 2, 5, 10, 20]

Комментарии: Характерным является повышение содержания белка в ликворе по прошествии 1 недели после появления характерных симптомов болезни; присутствие в 1 мкл спинномозговой жидкости не более 50 моноцитов и/или 2 гранулоцитов; наличие феномена белково-клеточной диссоциации.

Инструментальная диагностика

(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – А)

• Рекомендовано проведение электронейромиографического исследования; характерно наличие электромиографических признаков демиелинизации и/или аксонального поражения периферических нервов [1, 2, 7, 8, 10].

Комментарии:

Нейрофизиологические критерии СГБ для группы пациентов с первично демиелинизирующим поражением (ОВДП):

Необходимо наличие по крайней мере одного из нижеперечисленных признаков не менее чем в 2 нервах или двух признаков в одном нерве, если все другие нервы невозбудимы и амплитуда М-ответа в дистальной точке составляет 90% и менее нижней границы нормы:

1.1 Скорость распространения возбуждения (СРВ) менее 90% от нижней границы нормы, или менее 85% при амплитуде М-ответа в дистальной точке менее 50% от нижней границы нормы;

1.2 Дистальная латентность М-ответа превышает верхнюю границу нормы более чем на 10%, или более чем на 20% в случае, если амплитуда М-ответа в дистальной точке ниже нижней границы нормы;

1.3 Наличие временной дисперсии или блока проведения возбуждения;

1.4 Латентность F-волны превышает верхнюю границу нормы более чем на 20%.

Нейрофизиологические критерии СГБ для группы пациентов с первично аксональным поражением (ОМАН и ОМСАН):

Нет вышеперечисленных признаков демиелинизации ни в одном нерве (исключая один признак в 1 нерве, если амплитуда М-ответа в дистальной точке более чем на 10% ниже нижней границы нормы), и по крайней мере в двух нервах амплитуда М-ответа в дистальной точке составляет 80% и менее от нижней границы нормы.

Нейрофизиологические критерии СГБ для группы пациентов с невозбудимыми нервами:

М-ответ не удается зарегистрировать ни в одном из исследованных нервов или есть ответ только в одном нерве с амплитудой М-ответа в дистальной точке более чем на 10% ниже нижней границы нормы.

diseases.medelement.com

10 фактов о синдроме Гийена-Барре

Экология сознания: Наука и открытия. Недавно неврологи отмечали вековой юбилей описания редкого, но очень опасного заболевания, известного под названием «синдром Гийена-Барре»

Синдром Гийена-Барре

Недавно неврологи отмечали вековой юбилей описания редкого, но очень опасного заболевания, известного под названием «синдром Гийена-Барре». Любопытно, что оно не совсем справедливо, как, собственно, и сам вековой юбилей. Но будем последовательны и расскажем обо всём по порядку.

Итак, 10 фактов о синдроме Гийена-Барре.

1. Синдромом Гийена-Барре  (СГБ) называют острую аутоиммунную воспалительную полирадикулоневропатию(полинейропатию).

Что это означает? Это означает, что «сошедшая с ума» иммунная система человека атакует периферические нейроны, вызывая воспаление. Как результат — парезы (ослабление мышечной силы), нарушения чувствительности, проблемы с дыханием.

Достаточно часто плачевным итогом оказывается смерть в результате остановки дыхания или сердца.

2. Несмотря на то, что мы сейчас отмечаем «столетие» заболевания, второе его название — «восходящий паралич Ландри» — говорит, что всё не так уж просто. Французский медик и учёный Жан Батист Октавий Ландри де Трезилля прожил всего 39 лет, но успел в 1859 году описать десять случаев «восходящего паралича». И только более 50 лет спустя заболевание вновь «переоткрыли».

Гийен-Барре-Штроль

3. С последущим наименованием  патологии тоже не всё просто: в статье, вышедшей в Париже  в 1916 году (G. Guillain, J. A. Barré, A. Strohl: Le réflexe médico-plantaire: Étude de ses caracteres graphiques et de son temps perdu. Bulletins et mémoires de la Société des Médecins des Hôpitaux de Paris, 1916, 40: 1459-1462), как можно заметить, три автора. Жорж Гийен, его друг Жан Барре и Андре Штроль – франзузские неврологи, изучавшие болезнь. Однако в статье Драганеску и Клаудиану, вышедшей в 1927 году, упоминается именно синдром Гийена-Барре, а вклад Штроля был пересмотрен. Кстати, друзья приветствовали такой выбор авторов. Ну и ещё один интересный момент: все три «новооткрывателя» заболевания, в отличие от Ландри, прожили более 85 лет.

4. Чаще всего иммунная система при СГБ поражает шванновские клетки и разрушает миелиновую оболочку нейронов, что и приводит к гибели периферических нейронов. Сами аксоны непосредственно атакуются гораздо реже.

Campylobacter Jejuni

5. Желудочная или кишечная инфекции очень сильно повышает шанс развития синдрома Гийена-Барре. Так, энтерит (воспаление тонкой кишки), вызванный кампилобактерией, увеличивает подобный риск ровно в 100 раз.

6. Сейчас, с развитием интенсивной терапии и появлением аппарата искусственной вентиляции лёгких, смертность от этого заболевания упала до 5%, раньше этот показатель был намного выше. Тем не менее, примерно 15% пациентов остаются инвалидами с параличами.

7. СГБ — далеко не приговор. Полное восстановление происходит примерно в 70% случаев. Хорошо известны примеры датского футболиста Моргена Вигхорста, продолжившего карьеру после СГБ,  или немецкого футболиста Маркуса Баббеля, боровшегося и с синдромом, и с вирусом Эпштейна-Барр, который прервал свою карьеру лишь примерно на год.

Маркус Баббель

8. Синдром Гийена-Барре четыре раза выступает версией диагноза команды доктора Хауса, но ни разу не становится окончательным диагнозом.

9. Недавно российские учёные предложили новую версию причины синдрома Гийена-Барре. Свой вариант исследователи из Института биоорганической химии РАН им. Академиков М. Шемякина и Ю. Овчинникова опубликовали в журнале Molecular & Cellular Proteomics. По словам учёных, аутоиммунные процессы, а с ними и адаптивный иммунитет, скорее всего, не играют ключевой роли в развитии синдрома Гийена-Барре, а разрушение миелиновой оболочки периферических нервов при этом заболевании не обязательно должно быть опосредовано взаимодействием аутоантител с её поверхностью. Аутоиммунитет может подключаться на более поздних стадиях, вызывая осложнения, но не является первопричиной болезни.

10. Именно синдром Гийена-Барре привёл к отмене концерта известной японской группы Plastik Tree в России в 2010 году.

Альбом Ammonite группы Plastik Tree

У её вокалиста Рютаро Аримуры обнаружили СГБ, и возникло опасение, что он вообще больше не сможет петь. Однако болезнь диагностировали на ранней стадии, и существование группы продолжилось. опубликовано econet.ru

Автор: Алексей Паевский

P.S. И помните, всего лишь изменяя свое сознание - мы вместе изменяем мир! © econet

econet.ru


Смотрите также

Женские новости :)