Наша рассылка!
Новости сайта Модно-Красиво.ру Вы можете получать прямо на мейл
Рассылки Subscribe.Ru

Подписаться письмом

Синдром шегрена фото


Синдром Шегрена: развитие, симптомы, лечение, прогноз

Синдром Шегрена — аутоиммунная воспалительная патология, проявляющаяся признаками поражения экзокринных желез — слезных, слюнных, сальных, потовых, пищеварительных. Синдром впервые был описан в конце 19 века офтальмологом из Швеции Х. Шегреном, в честь которого он и получил свое название. Шегрен наблюдал на пациентами, которые жаловались на сухость в глазах и во рту, а также на боль в суставах. Спустя некоторое время данным недугом заинтересовались ученые смежных медицинских областей.

Факторы, способствующие развитию патологии – наследственность и аутоиммунный ответ на вирусную инфекцию. Синдром Шегрена развивается при снижении иммунитета. Иммунная система воспринимает собственные клетки организма как чужеродные и начинает вырабатывать против них антитела. Иммуноагрессивные реакции сопровождаются лимфоплазматической инфильтрацией протоков экзокринных желез. Воспаление распространяется на все органы и ткани больного. При поражении желез слизистых полостей возникает их дисфункция, и снижается выработка секрета. Так происходит развитие «сухого синдрома». Гипофункция экзокринных желез обычно сочетается с системными иммуновоспалительными заболеваниями: периартериитом, васкулитом, дерматомиозитом. Генерализованная форма патологии характеризуется поражением почек с развитием интерстициального асептического нефрита, сосудов с развитием васкулита, легких с развитием пневмонии.

Патология развивается преимущественно у женщин климактерического возраста, относится к наиболее распространенным аутоиммунным патологиям и требует проведения комплексной терапии. Синдром имеет код по МКБ-10 M35.0 и наименование «Сухой синдром Шегрена».

Синдром Шегрена проявляется сухостью во рту, жжением во влагалище, резью в глазах, першением в горле. Внежелезистые проявления патологии — артралгия, миалгия, лимфадениты, полиневриты. Диагностика синдрома основывается на клинических данных, результатах лабораторных исследований и функциональных тестов. Своевременное лечение патологии глюкокортикостероидами и цитостатиками делает прогноз заболевания благоприятным.

Классификация

Формы патологии:

  • Хроническая — отличается медленным течением без выраженных клинических проявлений, с преимущественным поражением желез, нарушением их функций.
  • Подострая — возникает внезапно и сопровождается признаками воспаления, лихорадкой, поражением не только железистых структур, но и внутренних органов.

Степени активности синдрома:

  1. Высокая степень активности недуга проявляется симптомами паротита, кератита, конъюнктивита, гингивита, лимфаденопатии, гепатоспленомегалии.
  2. Умеренное течение – уменьшение воспалительных явлений и иммунологической реактивности, частичное разрушение железистой ткани.
  3. Минимальная активность патологии — склероз и дистрофия слюнных желез приводят к их дисфункции и развитию сухости во рту.

Этиология и патогенез

Этиопатогенетические факторы синдрома Шегрена в настоящее время остаются неизвестными. Данный синдром относят к аутоиммунным заболеваниям. Многолетними исследованиями ученых было установлено, что недуг развивается под воздействием негативных факторов на организм человека, предрасположенного к синдрому.

Факторы, способствующие развитию синдрома:

  • повышение иммунологической реактивности,
  • наследственность,
  • эмоциональные стрессы — нервно-психическое перенапряжение, депрессии, психозы,
  • физические стрессы – переохлаждение или перегрев организма,
  • биологические стрессы — вирусная, бактериальная, грибковая, микоплазменная, протозойная инфекция,
  • химические стрессы – передозировка лекарственных средств, различные интоксикации,
  • гормональный сбой в организме.

Патогенетические звенья синдрома:

  1. активация иммунитета,
  2. нарушение регуляции В-лимфоцитов в крови,
  3. продукция Т-лимфоцитами цитокинов – интерлейкина-2, интерферона,
  4. воспаление экзокринных желез,
  5. лимфоцитарная и плазмоцитарная инфильтрация выводных протоков,
  6. пролиферация железистых клеток,
  7. повреждение экскреторных путей,
  8. возникновение дегенеративных процессов,
  9. некроз и атрофия ацинарных желез,
  10. снижение их функциональности,
  11. замещение железистой ткани соединительнотканными волокнами,
  12. пересыхание полостей.

Лимфоидные инфильтраты возникают не только в экзокринных железах, но и во внутренних органах, суставах, мышцах, приводя к их дисфункции и появлению соответствующей симптоматики. Постепенно очаги воспаления утрачивают свой доброкачественный характер, приобретают полиморфность и начинают распространяться вглубь окружающих тканей.

Синдром Шегрена — тяжелая патология, требующая незамедлительного проведения лечебно-диагностических процедур.

Клиническая картина

Железистые симптомы обусловлены поражением эпителиоцитов секретирующих желез, которое сопровождается их дисфункцией.

Патология проявляется следующими клиническими признаками:

  • Ксерофтальм – «сухой глаз», проявляющийся у больных чувством жжения, рези и «песка» в глазах. Острая и режущая боль в глазах усиливается при работе за компьютером и сопровождается жаждой. По мере развития недомогания ухудшается зрение, появляется светобоязнь. Веки гиперемированы и зудят. В уголках глаз периодически скапливается белый секрет, на конъюнктиве появляются точечные инфильтраты и геморрагии, глазная щель сужается. Глубокая сухость роговицы приводит к ее помутнению и изъязвлению. У больных режет в глазах при попытке посмотреть на светящийся предмет. Облегчение приносит вынужденное положение — лежа с закрытыми глазами.

  • Ксеростомия или «сухой рот» – признак уменьшенного слюноотделения, характерного для хронического гингивита, стоматита, кариеса. Больные предъявляют жалобы на сухость во рту, «заеды», трудности при разговоре, осипший голос, дисфагию. Из-за сухости языка становится невозможно глотать слюну. На пересохшей кайме гуд появляются участки шелушения и язвочки. Заболевания зубов связаны с повреждением эмали и кариесом. Со временем они расшатываются и выпадают.

  • Воспаление околоушной слюнной железы проявляется ее увеличением в размерах, отечностью, выделением гноя из протоков, лихорадкой, невозможностью открыть рот. При остром паротите увеличенные околоушные железы изменяют контуры лица, которое начинает напоминать «мордочку хомячка».

  • Слизистая оболочка носоглотки пересыхает, на ней появляются корки. Больных часто мучают носовые кровотечения, хронические риниты, отиты, синуситы. Через несколько недель пропадает голос, ухудшаются обонятельные и вкусовые ощущения. При развитии серозного среднего отита возникает боль в ухе, и снижается слух со стоны поражения.
  • Сухость кожи связана со снижением или отсутствием потоотделения. Она зудит и шелушится, на ней появляются язвочки. Подобная симптоматика часто сопровождается лихорадкой больного. На коже нижних конечностей и живота появляются точечные кровоизлияния и пигментные пятна.

  • Поражение пищеварительной системы проявляется признаками атрофического гастрита, гипокинезии желчевыводящих путей, панкреатита, цирроза печени. У больных возникает отрыжка, изжога, тошнота, рвота, горечь во рту, боль в правом подреберьи и в эпигастрии. Аппетит ухудшается из-за болезненного приема пищи.

Внежелезистые проявления патологии свидетельствуют о поражении внутренних органов и не являются специфическими для данного синдрома:

  1. Артралгия — характерный признак синдрома Шегрена. У больных развивается артрит мелких суставов кисти: они отекают, болят, плохо двигаются. Воспаление крупных суставов – коленных и локтевых протекает не тяжело, симптомы часто регрессируют самостоятельно. Пациенты жалуются на утреннюю скованность и ограничение движений в мелких суставах.
  2. У женщин возникает зуд, жжение и боль во влагалище. От повышенной сухости слизистых страдает сексуальная жизнь больных. У них не выделяется смазка при половом контакте. Отек, гиперемия и сухость во влагалище приводит к развитию хронического кольпита и снижению либидо.
  3. Поражение органов дыхательной системы проявляется симптомами трахеита, бронхита, пневмонии. Возникает одышка, кашель, хрипы. В тяжелых случаях развивается фиброз легких, хроническая интерстициальная пневмония, плевриты.
  4. Аутоиммунный воспалительный процесс в почках приводит к развитию гломерулонефрита, почечной недостаточности, протеинурии, дистального почечного тубулярного ацидоза.
  5. Признаки синдрома Рейно характерны для данного недуга – гиперчувствительность к холоду, неприятные ощущения в дистальных отделах конечностей, пятнистая и точечная сыпь на коже, зуд, жжение, образование язв и очагов некроза.
  6. У больных часто возникают признаки полинейропатии, неврита лицевого и тройничного нервов, менингоэнцефалита, гемипарезов. Характерным клиническим симптомом воспаления периферических нервов является потеря чувствительности по типу «носков» и «перчаток».
  7. Упадок сил, слабость, артралгия и миалгия прогрессируют и переходят в неактивность мышц, их болезненность. Возникают сложности при сгибании и разгибании конечностей.
  8. На месте поврежденных желез могут образовываться опухоли, в том числе и злокачественные. Рак кожи приводит к трагическому исходу.

При отсутствии своевременной диагностики и рациональной терапии у больных развиваются тяжелые осложнения и негативные последствия.

Причинами смерти больных являются:

  • васкулит,
  • лимфомы,
  • рак желудка,
  • эритропения, лейкопения, тромбоцитопения,
  • присоединение бактериальной инфекции с развитием гайморита, трахеита, бронхопневмонии,
  • почечная недостаточность,
  • нарушение мозгового кровообращения.

Диагностика

Диагностика синдрома Шегрена начинается с выявления основных клинических признаков патологии. Специалисты выясняют жалобы больных, собирают анамнез жизни и болезни, проводят объективное обследование. Заключение о недуге специалисты делают после получения результатов дополнительных методов исследования:

  1. общего и биохимического анализов крови,
  2. биопсии слюнных желез,
  3. теста Ширмера,
  4. сиалографии,
  5. сиалометрии,
  6. иммунограммы,
  7. осмотра глаз,
  8. УЗИ слюнных желез.

Основные диагностические методики:

  • ОАК — тромбоцитопения, лейкопения, анемия, высокая СОЭ, наличие ревматоидного фактора.
  • В биохимическом анализе крови – гипергаммаглобулинемия, гиперпротеинемия, гиперфибриногенемия.
  • Иммунограмма — антитела к ядрам клеток, ЦИК, иммуноглобулины G и М.
  • Тест Ширмера – за нижнее веко больного закладывают специальную бумагу на 5 минут, а затем измеряют длину мокрого участка. Если он меньше 5 мм, синдром Шегрена подтверждается.
  • Маркирование роговицы и конъюнктивы красителями проводят с целью выявления эрозий и очагов дистрофии.
  • Сиалографию проводят с помощью рентгена и специального вещества, которое вводят в протоки слюнных желез. Затем проводят серию рентгеновских снимков, на которых обнаруживают частки расширения протоков или их деструкцию.
  • Сиалометрия — стимуляция слюноотделения аскорбиновой кислотой для выявления ее выделения за единицу времени.
  • УЗИ и МРТ слюнных желез – неинвазивные и безопасные методы диагностики, позволяющие обнаружить в паренхиме железы гипоэхогенные участки.

Своевременная диагностика и ранее лечение помогут справиться с данным недугом. В противном случае значительно возрастает риск развития тяжелых осложнений и смертельного исхода.

Лечение

Специфическое лечение синдрома Шегрена в настоящее время не разработано. Больным проводят симптоматическую и поддерживающую терапию.

  1. «Офтагель», «Слеза натуральная», «Систейн», «Видисик» и прочие глазные капли применяют для уменьшения симптомов ксерофтальмии.
  2. «Пилокарпин» – препарат, способствующий оттоку слюны и предназначенный для борьбы с ксеростомией. Больным рекомендуют пить много жидкости мелкими глотками или жевать резинку, стимулирующую слюноотделение.
  3. В нос закапывают физраствор, орошают слизистую «Аквамарисом», «Аквалором».
  4. Лубриканты позволяют устранить сухость во влагалище.
  5. НПВС применяют для лечения мышечно-скелетных симптомов.
  6. Кортикостероиды «Преднизолон», «Бетаметазон», иммуносупрессоры «Метотрексат», «Циклофосфан» и иммуноглобулины помогают больным с тяжелыми осложнениями.
  7. Аппликации «Димексида» с «Гидрокортизоном» или «Гепарином» на область желез помогают справиться с их воспалением.
  8. Дополнительно больным назначают ингибиторы протеаз «Контрикал», «Трасилол», прямые антикоагулянты «Гепарин», ангиопротектооры «Солкосерил», «Вазапростан», иммуномодуляторы «Спленин».
  9. Предупредить проявление сухости бронхов позволяет прием отхаркивающих средств – «Бромгексин».
  10. При присоединении бактериальной инфекции назначают антибиотики широкого спектра.
  11. Ферментные препараты применяют при пищеварительной дисфункции.
  12. Витаминотерапия предназначена для общего укрепления организма.
  13. Масла облепихи и шиповника, метилурациловая и солкосериловая мази смягчают пораженные слизистые и стимулируют процессы регенерации.
  14. Для полоскания рта применяют отвары шалфея, коры дуба, ромашки, подорожника. Сухую кожу смазывают питательными кремами с добавлением эфирных масел: розы, лаванды, апельсина, кокоса, льна.

В запущенных случаях проводят экстракорпоральное лечение – плазмаферез, гемосорбцию, ультрафильтрацию плазмы.

Отсутствие своевременного и правильного лечения может стать причиной инвалидизации больных. Адекватная терапия, назначенная специалистом-ревматологом, останавливает дальнейшее развитие патологии, предотвращает тяжелые осложнения и сохраняет трудоспособность.

Профилактика

Специфической профилактики болезни Шегрена не разработано. Профилактические мероприятия, позволяющие предупредить обострение и прогрессирование болезни:

  • Постоянный прием назначенных врачом медикаментов.
  • Предупреждение вторичного инфицирования.
  • Защита глаз от негативного воздействия факторов окружающей среды.
  • Предупреждение стрессов и конфликтных ситуаций.
  • Исключение иммунизации и облучения.
  • Обеспечение стабильного нервно-психического состояния.
  • Увлажнение воздуха в помещении.
  • Добавление в рацион лимона, горчицы, лука, пряностей, стимулирующих слюноотделение.
  • Исключение жирной и копченой пищи для облегчения работы желудка.
  • Тщательный уход за полостью рта и регулярное посещение стоматолога.

Синдром Шегрена — хроническая патология с частой сменой периодов обострения и ремиссии. Из-за постоянного упадка сил, мышечной слабости и суставной боли снижается качество жизни пациентов. Острая пневмония, почечная недостаточность или онкопатология — частые причины смерти больных. Сочетание синдрома Шегрена с другим аутоиммунным заболеванием существенно ухудшает прогноз на выздоровление.

Видео: синдром Шегрена, программа “Жить здорово”

sindrom.info

что это такое, причины, симптомы, лечение и профилактика

Синдром Шегрена – комплекс симптомов невыясненной этиологии. Относится к системным (поражающим многие органы и системы) патологиям. Характеризуется протеканием хронического аутоиммунного процесса и развитием лимфопролиферативного синдрома с такими проявлениями, как хроническое увеличение размеров лимфатических узлов, внутренних органов (печень, селезенка) и повышением концентрации иммуноглобулинов (антитела) в крови.

Определение

Синдром Шегрена – это болезнь, которая характеризуется поражением желез внешней секреции – слезных, слюнных, что приводит к развитию патологических состояний и симптомов. Заболевание преимущественно распространено среди женщин в возрасте 30-50 лет. Болезнь Шегрена – это такая патология, которая затрагивает эпителиальные ткани, что провоцирует дисфункцию желез внешней секреции, состоящих из клеток миоэпителия.

У больных развиваются нарушения – паренхиматозный сиаладенит (воспаление слюнных желез), проявляющееся ксеростомией (ощущение чрезмерной сухости во рту из-за недостатка слюны) и кератоконъюнктивит (воспаление конъюнктивы и роговой оболочки глаза – роговицы), коррелирующий с гиполакримией (недостаточность секреции слезных желез, приводящая к дефициту слез).

При сиаладените в слюнных протоках нередко образуются камни, что приводит к обструкции (непроходимости) выводящих путей. Синдром Шегрена рассматривается в МКБ-10 под кодом «M35.0». Болезнь Шегрена представлена в МКБ-10 в разделе под названием «Сухой синдром».

Болезнь Шегрена диагностируется приблизительно у 25% пациентов с патологиями соединительной ткани хронического течения, чаще обусловленного системными заболеваниями, к примеру, ревматоидным артритом. Синдром Шегрена выявляется у 75% больных с патологиями печени, коррелирующим с аутоиммунным заболеванием (гепатит аутоиммунного генеза, билиарный цирроз). Реже синдром встречается при других хронических аутоиммунных нарушениях.

Классификация

Болезнь Шегрена – это такое состояние, которое характеризуется лимфоцитарной инфильтрацией желез экзокринной системы, что сопровождается нарушением их функций. При отсутствии ассоциирующихся с сухим синдромом заболеваний, классифицируют первичную форму. Вторичная форма диагностируется при наличии взаимосвязанных патологий, на фоне которых происходят нарушения, типичные для СШ.

В числе первичных заболеваний, провоцирующих развитие СШ, стоит отметить системный склероз (склеродермия), ревматоидный артрит, красная волчанка. С учетом характера течения выделяют хроническую и подострую форму болезни Шегрена. В зависимости от длительности течения и характера повреждений выделяют раннюю, развернутую, позднюю стадии.

Причины возникновения

Синдром Шегрена – это такое состояние, которое развивается под воздействием многих факторов, что обуславливает трудности при точном выявлении его причины. В патогенезе участвуют наследственные факторы, генетические мутации, гормональные нарушения. Механизм развития нарушений: Т-лимфоциты инициируют продукцию цитокинов (клетки иммунной системы), которые повреждают экскреторные протоки и приводят к сужению протоков околоушной железы, что коррелирует с развитием атрофических процессов в области поражения.

Симптоматика

На ранних стадиях признаки проявляются после физического и нервного перенапряжения. В ходе офтальмологического осмотра выявляются симптомы – утолщение, гиперемия (прилив крови) кожи век, отек в зоне конъюнктивы, нарушение целостности рогового слоя глаза. Слизистые оболочки ротовой полости окрашены в интенсивный розовый цвет, подвержены повреждениям. Для болезни Шегрена типичны симптомы, которые определяют тактику диагностического обследования и лечения. Основные признаки:

  1. Отсутствие слез, постоянное чувство сухости в зоне глаз, ощущение жжения и присутствия песка.
  2. Покраснение слизистой оболочки органов зрения.
  3. Ощущение зуда, раздражение кожи век.
  4. Постоянное чувство сухости в области рта, губ, горла, носа.
  5. Возникновение трещин, эрозии на губах.
  6. Сухая поверхность языка.
  7. Изменение формы лица вследствие увеличения размеров околоушных желез, вырабатывающих слюнную жидкость.
  8. Сухой кашель.
  9. Затруднение при дыхании, одышка.
  10. Сухость кожных покровов.
  11. Повышенная чувствительность к световым раздражителям.
  12. Болезненность в мышцах и суставах.
  13. Кожные высыпания в виде мелких точек с локализацией в зоне бедер, голеней, живота.
  14. Повышение показателей температуры тела.

В числе других проявлений синдрома Шегрена стоит отметить ухудшение аппетита, на фоне чего происходит снижение веса и развивается состояние астении. На фото пациентов видны специфические изменения поверхности языка, который покрывается бороздками эрозии, как будто образующими складки.

Отмечаются эффекты ангулярного стоматита, спровоцированного грибками (чаще из рода Кандида) или бактериями (чаще стрептококками). На поздних стадиях чрезмерная сухость слизистой рта, ведущая к расстройствам глотания, вызывает сложности во время принятия пищи. Больные вынуждены запивать еду, чтобы проглотить.

Они не могут разговаривать, часто страдают от адентии (отсутствие зубов), спровоцированной множественными очагами кариеса преимущественно в пришеечных отделах зубов. Кожные высыпания нередко представлены фотодерматозом (появление гиперпигментированных пятен) или узловатой эритемой (появление болезненных подкожных узлов). У 20% пациентов выявляются нарушения в работе щитовидной железы (чаще гипотериоз).

Поражение мышечной ткани проявляется симптомами миалгии (болезненность в области мышц), реже миозита (воспаление тканей скелетной мускулатуры). У 70% больных отмечается артралгия (болезненность в области суставов). В 30% случаев диагностируется рецидивирующая форма артрита (воспаление тканей суставов), которая проявляется множественным поражением мелких суставов чаще дистальных отделов верхних конечностей.

Диагностика

Диагностика болезни Шегрена предполагает изучение симптомов и анамнеза. Развернутое диагностическое обследование проводится, если обнаружен один из симптомов – избыточная сухость во рту или в области глаз. Диагностика синдрома Шегрена предполагает тестирование пациента, который отвечает на вопросы. В ходе тестирования выявляются признаки, позволяющие поставить диагноз. Критерии:

  • Ежедневное ощущение вызывающей дискомфорт сухости в зоне глаз на протяжении не меньше 3 месяцев.
  • Постоянное ощущение присутствия песка в органах зрения.
  • Регулярное (не реже 3 раз ежедневно) применение фармацевтических препаратов, имитирующих натуральные слезы.
  • Ежедневное ощущение избыточной сухости во рту на протяжении не меньше 3 месяцев.
  • Ежедневное употребление жидкости во время еды, чтобы запивать сухую пищу.

Дифференциальная диагностика проводится в отношении системных аутоиммунных заболеваний (красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия). Подтверждающим критерием является диагностированный лимфоцитарный сиаладенит очагового типа. Критерии не используются при диагностике синдрома у пациентов с выявленными заболеваниями и состояниями:

  1. Проведение лучевой терапии в зоне шеи и головы.
  2. Гепатит C активного типа, подтвержденный методом ПЦР (полимеразная цепная реакция).
  3. СПИД (иммунодефицитное состояние).
  4. Саркоидоз (образование гранулем в тканях).
  5. Амилоидоз (отложение в тканях белкового соединения – амилоида).
  6. Реакция отторжения после процедуры имплантации.

Болезнь Шегрена лечат врачи разной специализации в зависимости от того, какие органы поражены. Показаны консультации докторов – терапевта и ревматолога, офтальмолога, стоматолога (лечение стоматита, кариеса), гастроэнтеролога (лечение заболеваний органов ЖКТ), пульмонолога (лечение патологий органов дыхательной системы).

Диагностические мероприятия включают офтальмологическое окрашивание роговой оболочки органов зрения флуоресцеином, лиссаминовым зеленым, выполнение пробы Ширмера (определение функций слезной железы, уровня продукции слезной жидкости). Уровень саливации (слюноотделение) у больных составляет меньше 0,1 мл в минуту.

Проба Ширмера представляет собой тест, в ходе которого пациенту в оба глаза помещают полоски мягкой, фильтровальной бумаги. Бумажные полоски вкладывают в область конъюнктивальных мешков на 5 минут. По истечении заданного периода в норме полоски смочены жидкостью на длину 15 мм, длина смоченного участка у пациентов с сухим синдромом не превышает 5 мм. Методы инструментального исследования:

  • Электрокардиография (определение функциональности сердца).
  • Рентгенография легких (с целью выявления патологий).
  • УЗИ внутренних органов, расположенных в брюшной полости, и почек.
  • Гастроскопия (с целью выявления патологий желудка – гастрит атрофического типа, язва).

Результаты анализа крови (общий, биохимический) показывают повышенные показатели СОЭ и СРБ (C-реактивный белок), выявляются патологические состояния – анемия (дефицит гемоглобина), лейкопения (уменьшение концентрации лейкоцитов). Для болезни Шегрена характерны тромбоцитопения (понижение концентрации тромбоцитов) и гипергаммаглобулинемия (повышение концентрации иммуноглобулинов), что учитывается при выборе программы лечения.

Лечение и профилактика

Лечение синдрома Шегрена назначают с учетом причин и симптомов, параллельно на ранней стадии развития проводится профилактика прогрессирования нарушений. Если не выявлены серьезные патологии органов зрения, почек, легких, опорно-двигательного аппарата, нервной системы, госпитализация не требуется. Лечение синдрома Шегрена предполагает применение медикаментозных и немедикаментозных методов. Чтобы успешно лечить синдром, прибегают к немедикаментозным способам:

  1. Поддерживать благоприятные условия для больного, создать оптимальный климатический режим. Избегать стрессовых ситуаций, пересушенного, кондиционированного воздуха, сигаретного дыма, длительных нагрузок на зрение (работа за компьютером, чтение текста, написанного мелким шрифтом, просмотр телепередач). Стоит воздержаться от пребывания под сильным ветром, сокращать объем речевых нагрузок.
  2. Отказаться от приема препаратов, усиливающих ощущение сухости слизистых оболочек (как побочный эффект). К ним относят антидепрессанты трициклического типа, диуретики (мочегонные), бета-блокаторы, антигистаминные средства.
  3. Ограничить употребление веществ, стимулирующих нервную возбудимость и оказывающих раздражающее действие (кофе, алкоголь, курение).
  4. Отказаться от длительного пребывания под прямыми солнечными лучами во избежание развития фотодерматоза.
  5. Пить воду часто в небольших количествах для предотвращения развития дискомфортных ощущений. Для стимуляции саливации целесообразно жевать жевательную резинку или рассасывать леденцы, не содержащие сахар.
  6. Поддерживать гигиену ротовой полости, регулярно посещать врача-стоматолога. Эти меры помогут предотвратить развитие кариеса, пульпита, периодонтита.
  7. Носить контактные линзы, обеспечивающие терапевтическое действие, для предотвращения повреждений роговой оболочки органов зрения. Регулярно проводить антибактериальную обработку линз и увлажнять их при помощи специальных средств.

Чтобы комплексно лечить болезнь Шегрена, применяют такие методы, как диетотерапия и окклюзия (нарушение проходимости) носослезного протока. Искусственная точечная окклюзия проводится для уменьшения оттока слезной жидкости, что обеспечивает лучшую увлажненность слизистой глаз. Постоянная окклюзия выполнятся хирургическим способом или методом прижигания.

Временной окклюзии достигают при помощи силиконовых, коллагеновых заглушек, установленных в носослезный проток в зоне входного отверстия. Больным показана диета питания, богатая витаминами, включающая продукты, провоцирующие усиленное слюноотделение (фрукты, особенно цитрусовые, пряности). Для профилактики развития остеопороза (уменьшение плотности костной ткани) в рацион включают продукты с высоким содержанием кальция.

Медикаментозная терапия

Синдром преимущественно лечится кортикостероидами (Преднизолон), цитостатиками (Хорамбуцил, Циклофосфамид), противоопухолевыми средствами из группы моноклональных антител (Ритуксимаб). Для обеспечения системного действия в качестве альтернативы цитостатикам нередко применяют аминохинолиновые средства. Чтобы вылечить болезнь Шегрена, применяют фармацевтические препараты:

  1. Иммуномодулирующие.
  2. Стимуляторы продукции эндогенных желез (для наружного, местного применения).
  3. Искусственные слезы, содержащие в составе Гиалуронат натрия, Карбоксиметилцеллюлозу, Декстран.
  4. Глазные капли антибактериального действия и на основе аутологичной сыворотки.
  5. Иммунодепрессанты (местного действия, к примеру, Циклоспорин в виде офтальмологической эмульсии).
  6. Противовоспалительные средства нестероидного типа (для местного применения с целью устранения дискомфортных ощущений в области органов зрения) – Индометацин, Диклофенак. Препараты НПВП применяют с осторожностью из-за вероятного повреждения роговой глазной оболочки.
  7. Препараты, имитирующие слюнную жидкость, содержащие в составе Муцин, Карбоксиметилцеллюлозу.

Прием препарата Ацетилцистеина с муколитическим (секретолитическим), отхаркивающим действием устраняет избыточную сухость в зоне верхних дыхательных путей. Учитывая высокий риск развития вторичных грибковых (кандидозных) инфекций при синдроме Шегрена, для профилактики назначают терапию противогрибковыми средствами (Нистатин, Флуконазол).

Пациентам с симптомами поражения мышечной и суставной ткани прописывают препараты Гидроксихлорохин, Азатиоприн (иммуносупрессоры, оказывают противовоспалительное действие при системных заболеваниях), Метотриксат (цитостатик), Лефлуномид (противоревматическое средство), Сульфасалазин (сульфаниламидный, противовоспалительный препарат).

Оперативное вмешательство

Хирургическое вмешательство проводится на поздних стадиях при наличии осложнений – прободение роговицы на фоне длительно текущего сухого кератоконъюнктивита, развитие очага абсцесса в области околоушной железы на фоне прогрессирующего гнойного паротита (воспаление околоушной железы).

При остеонекрозе (очаговый некроз, отмирание ткани кости или сустава) проводится эндопротезирование – хирургическая операция по замене компонентов сустава имплантатами. Эндопротезирование чаще проводится в области тазобедренных и коленных суставов.

Народные средства

Лечение синдрома Шегрена народными средствами проводится при помощи отваров и настоев, приготовленных на основе лекарственных трав с противовоспалительным, антисептическим, антибактериальным действием. Отвар для полоскания ротовой полости и промывания глаз готовят из цветов ромашки и травы шалфея. Берут по 1 ст. ложке сухого сырья, заливают 1 ст. закипевшей воды, держат на водяной бане в течение 15 минут, настаивают 40 минут.

Для смазывания слизистых оболочек ротовой полости и губ применяют масло, приготовленное из плодов шиповника или облепихи. Ломтик очищенного, сырого клубня картофеля, приложенный к области век, устранит красноту глаз. Компрессы, наложенные в зоне век, приготовленные на основе отвара ромашки или крепко заваренного черного чая, помогут бороться с покраснением глаз. Перед использованием народных средств необходима консультация лечащего врача.

Прогноз

Состояние сухого синдрома обычно не угрожает жизни больного. Исключение составляют случаи, когда прогрессирование сопутствующих патологий приводит к развитию угрожающих жизни состояний – гнойные абсцессы с локализацией в зоне головы, вторичные инфекции, особенно с поражением легких (бронхопневмония), почечная недостаточность, протекающая в острой форме, лимфома. Большинство проявлений синдрома Шегрена сегодня успешно лечится.

Синдром Шегрена – состояние, характеризующееся системным (множественным) поражением отделов организма, сопровождается болезнями почек, органов зрения, нервной системы, опорно-двигательного аппарата, стоматологической сферы. Своевременная диагностика и корректная терапия способствуют улучшению состояния больного.

Просмотров: 298

golovmozg.ru

Симптомы и лечение болезни Шегрена

Закрыть
  • Болезни
    • Инфекционные и паразитарные болезни
    • Новообразования
    • Болезни крови и кроветворных органов
    • Болезни эндокринной системы
    • Психические расстройства
    • Болезни нервной системы
    • Болезни глаза
    • Болезни уха
    • Болезни системы кровообращения
    • Болезни органов дыхания
    • Болезни органов пищеварения
    • Болезни кожи
    • Болезни костно-мышечной системы
    • Болезни мочеполовой системы
    • Беременность и роды
    • Болезни плода и новорожденного
    • Врожденные аномалии (пороки развития)
    • Травмы и отравления
  • Симптомы
    • Системы кровообращения и дыхания
    • Система пищеварения и брюшная полость
    • Кожа и подкожная клетчатка
    • Нервная и костно-мышечная системы
    • Мочевая система
    • Восприятие и поведение
    • Речь и голос
    • Общие симптомы и признаки
    • Отклонения от нормы
  • Диеты
    • Снижение веса
    • Лечебные
    • Быстрые
    • Для красоты и здоровья
    • Разгрузочные дни
    • От профессионалов
    • Монодиеты
    • Звездные
    • На кашах
    • Овощные
    • Детокс-диеты
    • Фруктовые
    • Модные
    • Для мужчин
    • Набор веса
    • Вегетарианство
    • Национальные
  • Лекарства
    • Антибиотики
    • Антисептики
    • Биологически активные добавки
    • Витамины
    • Гинекологические
    • Гормональные
    • Дерматологические
    • Диабетические
    • Для глаз
    • Для крови
    • Для нервной системы
    • Для печени
    • Для повышения потенции
    • Для полости рта
    • Для похудения
    • Для суставов
    • Для ушей
    • Желудочно-кишечные
    • Кардиологические
    • Контрацептивы
    • Мочегонные
    • Обезболивающие
    • От аллергии
    • От кашля
    • От насморка
    • Повышение иммунитета
    • Противовирусные
    • Противогрибковые
    • Противомикробные
    • Противоопухолевые
    • Противопаразитарные
    • Противопростудные
    • Сердечно-сосудистые
    • Урологические
    • Другие лекарства
    ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
  • Врачи
  • Клиники
  • Справочник
    • Аллергология
    • Анализы и диагностика
    • Беременность
    • Витамины
    • Вредные привычки
    • Геронтология (Старение)
    • Дерматология
    • Дети
    • Женское здоровье
    • Инфекция
    • Контрацепция
    • Косметология
    • Народная медицина
    • Обзоры заболеваний
    • Обзоры лекарств
    • Ортопедия и травматология
    • Питание
    • Пластическая хирургия
    • Процедуры и операции
    • Психология
    • Роды и послеродовый период
    • Сексология
    • Стоматология
    • Травы и продукты
    • Трихология
    • Другие статьи
  • Словарь терминов
    • [А] Абазия .. Ацидоз
    • [Б] Базофилы .. Богатая тромбоцитами плазма
    • [В] Вазопрессин .. Выкидыш
    • [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
    • [Д] Деацетилазы гистонов .. Дофамин
    • [Ж] Железы .. Жиры
    • [И] Иммунитет .. Искусственная кома
    • [К] Каверна .. Кумарин
    • [Л] Лапароскоп .. Лучевая терапия
    • [М] Макрофаги .. Мутация
    • [Н] Наркоз .. Нистагм
    • [О] Онкоген .. Отек
    • [П] Паллиативная помощь .. Пульс
    • [Р] Реабилитация .. Родинка (невус)
    • [С] Секретин .. Сыворотка крови
    • [Т] Таламус .. Тучные клетки
    • [У] Урсоловая кислота
    • [Ф] Фагоциты .. Фитотерапия
    • [Х] Химиотерапия .. Хоспис

medside.ru

Болезнь Шегрена - причины, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Шегрена – аутоиммунное системное поражение соединительной ткани, характеризующееся экзокринными железистыми и внежелезистыми проявлениями. Наиболее частым железистым проявлением болезни Шегрена служит снижение секреции слезных и слюнных желез, сопровождающиеся жжением в глазах и сухостью носоглотки. К внежелезистым проявлениям относятся миалгии, мышечная слабость, артралгии, геморрагии, увеличение лимфоузлов, невриты и пр. Диагноз болезни Шегрена ставится с учетом комплекса клинических и лабораторных признаков, функциональных тестов. Лечение проводят кортикостероидными гормонами и цитостатиками; течение заболевания чаще доброкачественное.

Общие сведения

Болезнь Шегрена лидирует среди коллагенозов по частоте встречаемости и значительно чаще развивается у женщин возрастной группы от 20 до 60 лет; у мужчин и в детском возрасте заболевание встречается реже. Причины болезни Шегрена неизвестны. Наиболее вероятными предопределяющими факторами служат наследственность и аутоиммунный ответ на вирусную (предположительно ротавирусную) инфекцию.

Патогенетический механизм болезни Шегрена заключается в развитии иммуноагрессивной реакции с образованием антител к собственным тканям и лимфоплазматической инфильтрации протоков желез внешней секреции - слюнных, слезных, ЖКТ и др. При генерализованной форме болезни Шегрена у трети пациентов развивается поражение мышц (миозит), почек (интерстициальный абактериальный нефрит), сосудов (продуктивно-деструктивный, продуктивный васкулит), легких (интерстициальная пневмония) и др. Болезнь Шегрена часто протекает вместе с ревматоидным артритом, тиреоидитом Хасимото, системной красной волчанкой.

Болезнь Шегрена

Классификация болезни Шегрена

Течение болезни Шегрена может быть подострым и хроническим. С учетом клинических проявлений и осложнений выделяют начальную (раннюю), выраженную и позднюю стадии заболевания. Патологические процессы при болезни Шегрена могут протекать с различной степенью воспалительной и иммунологической активности. Для высокой степени активности болезни Шегрена характерны клинически выраженные явления паротита, кератоконъюнктивита, стоматита, артрита; генерализованная лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, лабораторные признаки активного воспаления.

Умеренно активному течению болезни Шегрена свойственно уменьшение воспаления и иммунологической активности с одновременной тенденцией к деструктивным изменениям в секретирующих эпителиальных железах. При минимальной активности процессов отмечается преобладание функциональных, склеротических, дистрофических изменений в слюнных, слезных, желудочных железах, что проявляется тяжелыми формами ксеростомии, кератоконъюнктивита, гастрита. В лабораторных тестах - слабо выраженные признаки воспаления.

Симптомы болезни Шегрена

Появление глазных симптомов при болезни Шегрена обусловлено сниженной секрецией слезы (слезной жидкости). При этом пациенты ощущают жжение, «царапанье» и «песок» в глазах. Субъективные симптомы сопровождаются зудом и покраснением век, скоплением вязкого секрета в уголках глаз, сужением глазных щелей, снижением остроты зрения. Развивается сухой кератоконъюнктивит - воспаление роговицы вместе с конъюнктивой глаза.

Слюнные железы при болезни Шегрена увеличиваются в размерах. У трети пациентов в результате увеличения парных околоушных желез отмечается характерное изменение овала лица, получившего в литературе название «мордочки хомяка». К числу типичных симптомов болезни Шегрена также относятся сухость губ и слизистой рта, стоматит, заеды, множественный кариес зубов (чаще пришеечной локализации). Если в ранней стадии болезни Шегрена сухость слизистых отмечается только во время физической нагрузки и волнения, то в выраженном периоде ощущение сухости отмечается постоянно, заставляя пациента часто увлажнять рот и запивать пищу.

При осмотре выявляется ярко-розовая окраска слизистых, их легкое травмирование при контакте, сухость языка, малое количество свободной слюны пенистого или вязкого характера. На таком фоне присоединение вторичной (вирусной, грибковой, бактериальной) инфекции ведет к развитию стоматита. Для поздней стадии болезни Шегрена характерны резкая сухость полости рта, ведущая к расстройствам глотания и речи, трещины губ, ороговение участков слизистой рта, складчатый язык, отсутствие свободной слюны в полости рта.

Отмечается гипофункция других экзокринных желез с явлениями сухости кожи, носоглотки, вульвы и влагалища, развитием трахеита, бронхита, эзофагита, атрофического гастрита и т. д. При болезни Шегрена могут отмечаться суставной синдром по типу полиартралгий или полиартрита, нарушение чувствительности стоп и кистей, невропатии тройничного нерва и лицевого нерва, геморрагические сыпи на конечностях и туловище, лихорадка, миозиты, гепато- и спленомегалия.

Диагностика болезни Шегрена

Из методов лабораторной диагностики проводится исследование общего анализа крови, показывающее умеренную лейкопению, анемию, ускорение СОЭ. В биохимии крови при болезни Шегрена определяется повышение уровня γ-глобулинов, общего белка, фибрина, серомукоида, сиаловых кислот, обнаружение криоглобулинов. Иммунологические реакции выявляют повышение уровня иммуноглобулинов IgG и IgM; наличие антител к ДНК, LE-клеток, антител к эпителию экзокринных желез, мышцам, коллагену и пр.; увеличение количества В-лимфоцитов, уменьшение Т-лимфоцитов.

При болезни Шегрена отмечается специфическая реакция на тест Ширмера – определяется уменьшение слезной продукции в ответ на стимуляцию нашатырным спиртом. При маркировании роговицы и конъюнктивы красителями выявляются эрозии и дистрофические очаги эпителия. При болезни Шегрена проводится контрастная рентгенография (сиалография), биопсия слюнных желез, УЗИ слюнных желез, МРТ слезных/слюнных желез. Для выявления осложнений со стороны других систем выполняется рентгенография легких, гастроскопия, ЭХО-КГ.

Лечение болезни Шегрена

Ведущая роль в терапии болезни Шегрена отводится гормональным (преднизолон) и цитостатическим препаратам иммуносупрессивного действия (циклофосфамид, хлорбутин) и их комбинациям (преднизолон+хлорбутин, преднизолон+циклофосфан). Сочетание методов экстракорпоральной гемокоррекции (плазмафереза, гемосорбции, двойной фильтрации плазмы) с медикаментозной терапией при лечении болезни Шегрена показано в случаях язвенно-некротического васкулита, гломерулонефрита, цереброваскулита, полиневрита и др. поражений.

Симптоматическая терапия при болезни Шегрена направлена на устранение сухости слизистых и предупреждение вторичного инфицирования. При сухости глаз назначается искусственная слеза, ношение мягких контактных линз, промывание глаз растворами антисептиков. Для нормализации слюноотделения проводятся новокаиновые блокады, назначаются препараты Ca; при воспалении околоушных желез используются местные аппликации димексида, системные антибиотики и антимикотики.

Пораженные слизистые полости рта при болезни Шегрена нуждаются в смягчении и стимуляции регенерации с помощью аппликаций масел облепихи и шиповника, обработки мазями (метилурациловой и солкосериловой). При секреторной недостаточности желудка проводится длительная заместительная терапия соляной кислотой, натуральным желудочным соком, пепсином; при недостаточности поджелудочной железы назначается ферментная терапия: прием панкреатина и др.

Прогноз и осложнения болезни Шегрена

Течение болезни Шегрена не носит жизнеугрожающий характер, однако значительно ухудшает качество жизни. Своевременно начатая терапия замедляет прогрессирование патологических процессов и сохраняет трудоспособность пациентов. При отсутствии лечения нередки осложнения, приводящие к инвалидизации.

К первичным поражениям при болезни Шегрена нередко присоединяется вторичное инфицирование с развитием синуситов, рецидивирующих трахеитов, бронхопневмоний. При системных поражениях возможно развитие почечной недостаточности, нарушений кровообращения головного и/либо спинного мозга.

Специфической профилактики болезни Шегрена не разработано.

www.krasotaimedicina.ru

виды, признаки, симптомы и лечение

Воспалительные процессы, поражающие соединительные ткани организма человека, носят название синдром Шегрена или более распространённый термин «сухой синдром». Заболевание обуславливается поражением слюнных, слезных и желез слизистых полостей. При поражающих факторах этих желез возникает дисфункция, которая приводит к снижению выработки секрета.

Заболевание распространено у женщин в возрасте от сорока лет, но не исключаются и проявления недуга у представительниц прекрасного пола с более ранних годов. Нередко синдром Шегрена протекает совместно с такими недомоганиями: склеродермия, волчанка, периартериит.

«Сухой синдром» относится к заболеваниям аутоиммунным, поэтому перед началом поражения организма происходит снижение иммунитета. Иммунная система перестает распознавать собственные клетки и проводит с ними борьбу путём выработки антител. Это обуславливает развитие воспалительных процессов, переходящих и распространяющихся на все органы человека.

Классификация

Классификация заболевания заключается в причинах развития недуга у человека, поэтому в медицине выделяют две формы:

  1. Синдром Шегрена, который характеризуется появлением совместно с иными аутоиммунными заболеваниями.
  2. Болезнь Шегрена. Возникает как индивидуальный вид заболевания.

Выделяют два типа этого недуга, которые различаются по характеру возникновения и дальнейшему обострению:

  • Хроническое — обуславливается воздействием на железы. Характер протекания медленный и зачастую без выражения проявлений. Имеет продолжительные признаки недомогания организма.
  • Подострое — возникает резко и сопровождается активностью поражения различных органов.

Причины развития

Причины патогенеза остаются не полностью исследованными, поэтому исходя из многолетних сведений, было отмечено, что заболевание обусловлено факторами внешней среды, которые негативно влияют на организм человека, имеющего предрасположенность к недугу. Болезнь Шегрена провоцируется за счёт активации иммунной системы. При этом главная роль уделяется нарушению регулирования В-лимфоцитов в крови и наличие гиперчувствительности.

Поражение экзокринных желез приводит к возникновению дегенеративных процессов, некрозу и атрофии ацинарных желез, а также снижается функциональность слюнных и слезных секретов. Помимо этого, возникает патология в нервных волокнах желез, что объясняется наличием сухости или пересыхания полостей.

Расположение слюнных и слезных желез

Если говорить простыми словами, то причины недомогания следующие:

  1. Наличие в жизни женщины физических стрессовых процессов, таких как переохлаждение и перегревы организма.
  2. Частые передозировки медикаментозных препаратов, что вызывает своего рода химические стрессы.
  3. Эмоциональные стрессы: переживания, депрессия, частые перепады настроения.
  4. Не исключается появление синдрома Шегрена и во время прогрессирования аутоиммунных заболеваний.
  5. Реакция иммунной системы при встрече с новым для неё веществом (признак гиперчувствительности).
  6. Генетическая предрасположенность.

Причина, из-за которой происходит распространение аутоиммунных процессов, заключается в отсутствии компенсирования основных потребностей организма.

Причина в генах является отчасти правомерной, так как имеется способность генов к кодированию и определению нормы реакции в определённых условиях. Таким образом, предрасположенность к заболеванию предков может отразиться на их потомках.

Это заболевание распространено чаще всего у женщин, а у мужчин проявляется только в 5–10% от силы. Это связано с наличием в организме женщин гормональных фонов во время менопауз.

Не исключается поражение организма за счёт воздействия различных вирусов, гепатитов, герпеса и ротавирусов. Это утверждение является необоснованным научно, поэтому в его достоверности нет уверенности.

Таким образом, женщина, переживающая частые психические, физические или химические расстройства, является первым контингентом на прогрессирование заболевания. Помимо желез человека могут быть поражены следующие органы (при обострении):

  • Щитовидная железа;
  • Печень;
  • Почки;
  • Кожа;
  • Нервы;
  • Суставы;
  • Лёгкие.

За счёт этого заболевание относится к тяжёлым и требует незамедлительного проведения лечебно-диагностических мероприятий.

Симптоматика

Чтобы определить признаки наличия заболевания, необходимо знать симптомы, характерные болезни Шегрена. Первые симптомы обусловлены появлением сухости во рту, а также болевых ощущений в глазах. Боль в глазах характеризуется острыми и режущими проявлениями, если смотреть на монитор, то возникает жажда питья. Возникает пересыхание глаз, что приводит к негативным последствиям, в частности, к развитию заболевания конъюнктивит. При осмотре языка наблюдается его полная сухость, глотать слюну невозможно, так как жидкости во рту нет. При попытке глотания возникает сухой комок во рту, вызывающий болевые ощущения.

С развитием недомогания появляются симптомы светобоязни, при попытке посмотреть в сторону светящейся лампочки возникает активное «резание» глаз в виде острой боли; ухудшается зрение. Человеку везде хочется находиться в горизонтальном положении с закрытыми глазами, чтобы снизить болевые симптомы недуга.

При огромном желании выдавливания из себя слёз, к сожалению, попытки сводятся на нет, так как отсутствует работа слезных желез. При проглатывании пищи в виде комочков возникают болевые ощущения. Нередко может наблюдаться возникновение заболевания зубов, в частности, нарушение целостности эмали, сопровождающееся появлением кариеса. Зубы становятся уязвимыми, шаткими и хрупкими. Через пару недель после появления первых симптомов можно заметить расшатывание проблемных зубов и выпадение пломб.

Симптомы синдрома Шегрена

Болезнь Шегрена характеризуется увеличением лимфоузлов, особенно активно увеличиваются размеры околоушных желез. Можно заметить увеличение нижней части лица, нередко увеличивается подбородок. На пересохшем языке появляются мелкие сыпи, переходящие в язвочки.

К сведению! Если больному сложно определить наличие слюноотделения во рту, то можно дать ему кусочек лимона. Если же при этом не появляется слюноотделение, то это первый признак заболевания.

С развитием недуга возникают симптомы пересыхания губ, после чего на них возникают язвочки и волдыри. Носоглоточная полость также пересушена и характеризуется появлением корки. Больной может страдать частыми кровяными выделениями из носа. Через несколько недель пропадает голос.

Симптоматика заболевания органов

Симптомы болезни активно отражаются на большинстве органах человека, поэтому рассмотрим основные изменения и недомогания.

Почки и пищеварительная система отражают картину появления недуга у человека. В частности, возникает цирроз печени, деформируются клетки, что приводит к гепатиту. Симптомы проявляются в виде тошноты и рвотных выделений, возникает горечь во рту. Болезненность приёма пищи приводит к ухудшению аппетита, а также к развитию язвы за счёт снижения кислотности желудка.

Цирроз печени

Половые органы женщин также поражаются заболеванием и имеют особую опасность. Симптомы проявляются в виде появления зуда, жжения и пересыхания во влагалище. Отсутствует увлажнение этого органа, особенно наблюдается это при половом контакте, когда у женщины не выделяется смазка. Но судить только по этим признакам нельзя, так как такие симптомы присущи и недомоганию вагинит. Для выяснения точного диагноза потребуется анализ крови.

Кожные покровы также отображают картину заболевания, так, замечается снижение или отсутствие потоотделения, возникает сухость кожи, шелушение, поражаются сальные железы. Нередко симптоматика сопровождается повышением температуры тела больного. Через непродолжительный период на коже возникают язвочки, после чего переходящие в крапивницу.

Мышцы и суставы становятся неактивными, возникает сложность сгибания разгибания рук и ног, появляется патология. В мышцах возникает боль, даже если они находятся в состоянии покоя. Возникает комплексная слабость тела и упадок сил.

Онкологические патологии также возникают у больных синдромом Шегрена. Появляются злокачественные опухоли на местах пересыхания желез. При отсутствии противодействующих факторов возникают сбои иммунной системы, а это может привести к появлению рака кожи и трагическому исходу.

Диагностирование

Дифференциальная диагностика болезни и синдрома Шегрена

Сухой синдром диагностируется на более поздних сроках проявления за счёт сложности характера протекания. Но если диагностика выявила наличие синдрома на ранних стадиях, то можно предотвратить множество негативных последствий, в частности, выпадение зубов, появление язвочек на теле, конъюнктивит и сиалоаденит.

Первичная диагностика выявляет наличие сухого признака в организме человека, после чего специалист делает заключение о недуге. Дополнительно может понадобиться проведение биопсии слюнных желез, но только при возникновении сомнений. Очень часто это заболевание на ранних сроках имеет схожие признаки с иными патологиями, поэтому для полной уверенности врач также может назначить тест на наличие антигенов anti-SS-A или anti-SS-B.

Важно! Диагностика заболевания осуществляется при наличии двух критериев, таких как кератоконъюнктивит и паренхиматозный паротит. Только если исключён третий признак — аутоиммунная недостаточность. При его наличии устанавливается диагноз  — синдром Шегрена.

Диагностика с помощью лабораторных методов является как дополнение в убеждении точности диагноза. Эти исследования дают возможность по проведению дифференциального диагностирования и уже на основании данных датируется степень активности недуга.

Диагностика недуга может проводиться с помощью теста Ширмера, что позволяет должным образом выяснить степень снижения слезы. Тест Ширмера заключается во вложении за нижнее веко глаза листа специальной бумаги на пять минут, после чего проводится измерение длины смоченной бумаги. Если же тест покажет 5 и менее мм, то человек имеет синдром Шегрена. Также проводится стимуляция слезоотделения с применением нашатырного спирта и окрашивания роговицы красителями, а затем и процедура биомикроскопического исследования эпителия.

Тест Ширмера

Для возможности определения слюноотделения может потребоваться следующий перечень процедур:

  • Сиалография — проводится с помощью рентгена. Перед проведением рентгена вводится в слюнные железы определённое количество специального вещества, а по окончании, методика показывает наличие слюны.
  • Микроскопическое исследование слюноотделения.
  • Сиалометрия — стимулирование слюноотделения для выявления её выделения за единицу времени.

После выявления диагноза стоит приступить к незамедлительным действиям по борьбе с возникшим недомоганием, причём неважно, на какой стадии находится синдром.

Лечение

Индивидуального способа лечения этого недомогания не существует, поэтому требуется применение комплексной методики. Сухость глаз устраняется путём закапывания их специальными каплями — искусственными слезами. Их можно применять до 4 раз в сутки и они не вызывают побочных отклонений. Устранение сухости во влагалище осуществляется с помощью лубрикантов.

Искусственная слеза

Лечение такого симптома, как пересыхания во рту, устраняется путём питья большого количества жидкости маленькими глотками. Жевание резинки или употребление целлюлозы для полоскания рта также вызывают активное слюноотделение.

Важно! Исключите употребление лекарственных средств, влияющих на снижение слюноотделения.

Необходимо следить за состоянием зубов, осуществлять своевременное лечение. Требуется соблюдение рациона питания, частое полоскание рта тёплой водой или применение различных трав.

Лечение заболевания можно осуществлять с помощью таких лекарств: Цевимелин гидрохлорид или Пилокарпин, но обязательно посоветовавшись с лечащим врачом.

На первоначальных этапах развития недуга лечение осуществляется путём применения Преднизолона или Дексаметазона. На более поздних стадиях назначаются к приёму помимо курсов глюкокортикоидов ещё и иммунодепрессанты, причём в больших дозировках.

Если же заболевание перешло в фазу поражения некоторых органов человека, то помимо всего указанного выше, необходимо провести экстракорпоральное лечение плазмаферезом, гемосорбцию и ультрафильтрацию плазмой.

Если возникли проблемы с секреторной недостаточностью желудка, тогда может применяться терапия употребления желудочного сока, пепсидила и соляной кислоты.

Плазмаферез

Заболевание зачастую не приводит к тяжёлым и фатальным исходам, но важно помнить, что если не начать своевременное лечение, то можно остаться инвалидом. Особенно хорошо подлежит устранению недуг, находясь на ранних стадиях развития.

Лечение с использованием народной медицины

Лечение недуга народными средствами направлено, прежде всего, на устранение симптомов. Если же отсутствует доверие современным медпрепаратам, то можно устранить признаки недомогания с помощью таких средств народной медицины:

  • Для усиления слюноотделения в рацион добавляются соответствующие продукты: лимон, горчица, лук, и прочие пряности.
  • Для снижения нагрузки на желудок необходимо пересмотреть свой рацион: исключить жирную и копчёную пищу, соблюдать, чтобы организм получал в достатке жиры, белки и углеводы. Пищу принимать малыми порциями и тщательно жевать.
  • Избавиться от появления красных глаз можно с помощью сока укропа или картофеля. Для проведения процедуры необходимо смочить ватку или бинт соответствующим соком и прилаживать на глаза. Необходимо меньше напрягать глаза, а по возможности исключить просмотр телевизора и чтение книг.

Лечение с помощью народной медицины направлено на устранение симптоматики, поэтому отказываться от помощи медиков не нужно, ведь на кону собственное здоровье и жизнь.

simptomer.ru

Синдром Шегрена, откуда берется и как проявляется

Воспаление слюнных и слезных желез, сухость носоглотки, расстройства пищеварения могут указывать на синдром Шегрена.

Синдром Шегрена (Код по МКБ-10 M35.0)

Синдром Шегрена (сухой синдром) – это хроническое аутоиммунное заболевание, выражающееся в сухости слизистой оболочки глаз, носоглотки, пищеварительной системы и других внутренних органов. Болезнь может поразить любые соединительные ткани и железы организма, выделяющие какую-либо жидкость (пот, слезы, слюну и т.д.).

В случае с этим заболеванием иммунитет человека начинает атаковать секретирующие клетки и эпителий организма, что приводит к их апоптозу (ускоренной гибели). В результате человек начинает ощущать нехватку жидкости, выделямой железистой тканью.

Сухость во рту и в глазах могут привести к кариесу, пародонтозу, инфекциям слюнных желез, молочнице, грибковым инфекциям полости рта, язвам, бактериальным конъюнктивитам, а также повреждениям роговицы.

Болезнь была названа в честь шведского офтальмолога Хенрика Шегрена, который первым описал этот синдром в середине XX века.

Синдром Шегрена может коснуться любого человека любой национальности, однако, по статистике им болеют в основном женщины в возрасте от 45 до 55 лет (около 90% всех случаев).

Около половины людей с болезнью Шегрена страдают ещё как минимум одним заболеванием, поражающим соединительные ткани. Это может быть ревматоидный артрит или системная красная волчанка. У таких пациентов, как правило, синдром Шегрена выступает вторичным заболеванием.

Симптомы синдрома Шегрена

У некоторых людей симптомы болезни Шегрена проявляются незначительно в виде небольшой сухости во рту или покраснении глаз. Другие страдают от помутнения зрения, частых инфекций полости рта, отеков слюнных желез, испытывают трудности с пережевыванием и глотанием пищи.

Синдром Шегрена также может серьезно влиять на легкие и суставы, влагалище, поджелудочную железу, почки, провоцировать сухость кожи и даже затрагивать мозг.

Наиболее типичные симптомы синдрома Шегрена:

  1. боль в глазах;

  2. покраснение и раздражение век;

  3. сухость во рту, зубной налет;

  4. трещины и язвы во рту;

  5. увеличение лимфоузлов.

В случае, если болезнь затрагивает плевру, могут возникнуть одышка и воспаление легких. Кроме того, как уже было сказано, из-за недостатка влаги в организм легко проникают болезнетворные бактерии и люди часто страдают от инфекционных заболеваний.

Как проходит диагностика синдрома Шегрена

Диагностика синдрома Шегрена представляет определенные трудности для врачей, поскольку его симптомы характерны для целого ряда других заболеваний. Кроме того, часто эти симптомы разрознены и могут отличаться от пациента к пациенту.

Обычно, чтобы разгадать этот ребус, медики применяют комплекс анализов. В первую очередь – это анализ крови на наличие маркеров (антител) синдрома Шегрена. Однако этот тест недостаточно надежен, потому могут быть назначены дополнительные анализы.

Проба Ширмера, которая помогает определить качество слезоотделения. Пациенту на пять минут закладывается небольшой кусок фильтровальной бумаги под нижнее веко. Впоследствии оценивается, насколько длинной была слеза. Менее 5 мм указывает на синдром Шегрена. Однако при этом нужно учитывать, что с возрастом способность к слезоотделению у людей падает.

По этой причине офтальмологи используют щелевую лампу для визуального осмотра роговицы – она помогает оценить сухость глаза.

Также врач должен проверить функциональность слюнных желез (сиалометрия). Для этого пациенту дается витамин аскорбиновой кислоты, чтобы последить, насколько быстро и в каком количестве железы выделяют слюну. В норме этот показатель будет составлять 2,5 – 6 мл. за пять минут.

Биопсия губы необходима, чтобы обнаружить наличие специфических лимфоцитов в слюнных железах.

Причины синдрома Шегрена и меры профилактики

В настоящее время медицина не располагает точными данными о том, откуда берется синдром Шегрена. Это хроническое заболевание, которое преследует человека в течение всей жизни. В целом, болезнь могут спровоцировать:

  1. стрессы для организма;

  2. бесконтрольный прием медикаментов;

  3. эмоциональные потрясения и перепады настроения;

  4. гиперчувствительность организма к новым веществам и продуктам.

Неизвестно, как можно предотвратить синдром Шегрена. Меры профилактики направлены на то, чтобы уменьшить симптомы и снизить раздражение. Пациенту рекомендуется избегать определенных медикаментов, не употреблять напитки с кофеином и алкоголь. Также требуется избегать сухого воздуха и увлажнять помещение.

Наиболее частым последствием синдрома Шегрена являются кариес и пародонтоз, поэтому медики рекомендуют почаще посещать стоматолога.

Лечение синдрома Шегрена

Лекарства от синдрома Шегрена не существует, поэтому все надлежащее лечение сводится к тому, чтобы облегчить состояние больного.

Ему могут быть прописаны аспирин и нестероидные противовоспалительные препараты, чтобы уменьшить отечность и скованность суставов, а также боли в мышцах. Также врач может назначить курс кортикостероидов и иммуносупрессоров при более серьезных осложнениях.

В любом случае потребуется консультации врача по поводу комбинации лекарств для лечения синдрома Шегрена. В частности, сухость во рту и раздражение глаз могут провоцировать антигистаминные препараты и антидепрессанты, поэтому их требуется избегать.

Пациенткам с синдромом Шегрена также могут потребоваться искусственные заменители слюны и слез, а также смазка (лубрикант) для влагалища. Некоторые пациенты вынуждены также носить очки для повышения местной влажности – они защищают от ветра и сквозняков.

При сильной сухости глаз может быть назначена так называемая «пунктальная окклюзия». Эта процедура закупоривает крошечные отверстия во внутреннем углу глаза, чтобы предотвратить слив жидкости. Таким образом замедляется высыхание слез.

Для поддержания жидкости медики также назначают глазные капли, уменьшающие воспаление слезных желез (циклоспорин).

Новейшей процедурой для лечения синдрома Шегрена являются специальные склеральные линзы, которые больше стандартных контактных линз. Они образуют на роговице пространство, заполненное жидкостью и тем самым препятствуют ее высыханию.

В целом, все методы терапии предполагают искусственное увлажнение тех органов, где естественной влаги недостаточно. В частности, увлажняющие кремы для кожи, смазка для влагалища, назальные капли и т.д.

Медики также рекомендуют пациентам с синдромом Шегрена пользоваться увлажнителями воздуха и по возможности избегать кондиционеров, обогревателей и радиаторов. Зимой с включенной системой отопления можно держать на батарее влажное полотенце.

Также, чтобы облегчить сухость во рту потребуется:

  1. пить много жидкости. Можно сосать леденцы, жевать жвачку без сахара, чтобы стимулировать выработку слюны;

  2. употреблять препараты солей и электролиты;

  3. избегать кофеина и алкоголя, а также кислых и острых продуктов, которые могут раздражать гортань и рот;

  4. чистить зубы после еды, причем обязательно фторсодержащей пастой;

  5. бросить курить и употреблять любые формы табака, чтобы не занести инфекцию.

Фторидные и антибактериальные ополаскиватели для рта (например, хлоргексидин-фторид) могут быть полезны для профилактики кариеса и пародонтоза.

В тяжелых случаях ваш стоматолог или врач может прописать такие лекарства, как пилокарпин (салаген) или цевимелин (эвоксак). Когда синдром Шегрена сопровождается воспалением суставов, могут быть полезны препараты для лечения ревматоидного артрита (например, гидроксихлорохин или метотрексат). Некоторые исследования также показывают, что инъекции интерферона или ритуксимаба могут уменьшить симптомы синдрома Шегрена, когда местные препараты оказываются неэффективны.

Также ряд исследований показывает важность ежедневных физических упражнений при синдроме Шегрена. Ходьба или плавание помогут сохранить гибкость суставов и мышц, однако, если он является вторичным заболеванием – потребуется адаптировать нагрузку.

Когда звонить врачу

Если у вас сухость во рту и глазах продолжается дольше трех дней и не снимается местными средствами, потребуется помощь офтальмолога. Однако нужно иметь в виду, что симптомы синдрома Шегрена могут пересекаться с другими заболеваниями, а на постановку правильного диагноза может уйти время.

Каков прогноз по синдрому Шегрена?

Весьма переменчив. У некоторых людей могут наблюдаться только легкие симптомы в течение всей жизни, которые просто контролировать. Другие склонны к тяжелым рецидивам после многих лет относительно здорового существования.

Кроме того, у пациентов с синдромом Шегрена есть повышенный риск лимфомы. Однако большинство из них имеют нормальную продолжительность и хорошее качество жизни.

medvisor.ru

причины, симптомы, лечение и профилактика

Синдром Шегрена («сухой синдром») проявляется снижением функции желез внешней секреции.

Вследствие такой патологии появляется выраженная сухость кожных покровов и слизистой оболочки влагалища, трахеи, носоглотки, глаз, полости рта, также наблюдается уменьшение секреции пищеварительных ферментов, которые вырабатывает поджелудочная железа.

По данным эпидемиологических исследований, проведенных в последнее время, можно выявить присутствие данного заболевания у 0,59-0,77% от всего населения планеты, при этом среди пациентов в возрасте старше 50 лет патология встречается в 2,7% случаев. Заболеваемость женского пола превышает мужскую заболеваемость в 10-25 раз.

Что это такое?

Синдром Шегрена — аутоиммунная воспалительная патология, проявляющаяся признаками поражения экзокринных желез — слезных, слюнных, сальных, потовых, пищеварительных.

Синдром впервые был описан в конце 19 века офтальмологом из Швеции Х. Шегреном, в честь которого он и получил свое название. Шегрен наблюдал на пациентами, которые жаловались на сухость в глазах и во рту, а также на боль в суставах. Спустя некоторое время данным недугом заинтересовались ученые смежных медицинских областей.

Классификация

Классификация заболевания заключается в причинах развития недуга у человека, поэтому в медицине выделяют две формы:

  1. Синдром Шегрена, который характеризуется появлением совместно с иными аутоиммунными заболеваниями.
  2. Болезнь Шегрена. Возникает как индивидуальный вид заболевания.

Выделяют два типа этого недуга, которые различаются по характеру возникновения и дальнейшему обострению:

  • Хроническое — обуславливается воздействием на железы. Характер протекания медленный и зачастую без выражения проявлений. Имеет продолжительные признаки недомогания организма.
  • Подострое — возникает резко и сопровождается активностью поражения различных органов.

Патогенез

Аутоиммунный процесс приводит к апоптозу секретирующих клеток и эпителия выводных протоков, вызывая повреждение железистой ткани.

Синдром Шегрена ассоциирован с увеличенным уровнем в спинномозговой жидкости IL-1RA, антагониста интерлейкина-1 (ИЛ-1). Это позволяет предположить, что болезнь начинается с повышения активности системы ИЛ-1, что компенсаторно влечёт за собой повышение IL-1RA, чтобы уменьшить связывание ИЛ-1 с рецепторами.

С другой стороны, синдром Шегрена характеризуется уменьшением уровня ИЛ-1 в слюне, что может вести к воспалению слизистой ротовой полости и её сухости.

Причины развития

Факторы, вызывающие развитие патологии полностью не исследованы, поэтому врачи основываются на многолетних сведениях. Отмечается, что синдром, как правило, обусловлен факторами внешней среды, негативно влияющими на организм пациента, который имеет предрасположенность к патологии. Заболевание переходит в активную фазу при активации иммунной системы. Основной причиной выступает нарушение регулирование В-лимфоцитов в крови, наличие гиперчувствительности.

Возникают дегенеративные процессы, некроз, атрофия ацинарных желез, снижение слезных и слюнных секретов из-за поражения экзокринных желез. На этом фоне развивается патология нервных волокон, что приводит к пересыханию и сухости полостей. Причиной развития синдрома Шегрена может выступать:

  1. Наличие физических стрессовых ситуаций, к примеру, перегрев или переохлаждение организма.
  2. Регулярная передозировка медикаментозными препаратами, что приводит к появлению химических стрессов для человека.
  3. Эмоциональные потрясения: частые перепады настроения, депрессия, переживания.
  4. Вызывать болезнь Шегрена может прогрессирование других аутоиммунных патологий.
  5. Проявление гиперчувствительности в виде реакции иммунитета при встрече с новым для организма веществом.
  6. Генетическая предрасположенность, наследственность.

Главная причина, почему происходит развитие аутоиммунных процессов – отсутствие компенсирование главных потребностей организма. Генетический фактор является отчасти правомерным, потому что есть функция генов к кодированию, определению нормы реакции при конкретных условиях. Это становится причиной предрасположенности потомков к болезни, если она была у их предков.

Симптомы болезни Шегрена

Появление глазных симптомов при болезни Шегрена обусловлено сниженной секрецией слезы (слезной жидкости). При этом пациенты ощущают жжение, «царапанье» и «песок» в глазах. Субъективные симптомы сопровождаются зудом и покраснением век, скоплением вязкого секрета в уголках глаз, сужением глазных щелей, снижением остроты зрения. Развивается сухой кератоконъюнктивит – воспаление роговицы вместе с конъюнктивой глаза.

Слюнные железы при болезни Шегрена увеличиваются в размерах. У трети пациентов в результате увеличения парных околоушных желез отмечается характерное изменение овала лица, получившего в литературе название «мордочки хомяка». К числу типичных симптомов болезни Шегрена также относятся сухость губ и слизистой рта, стоматит, заеды, множественный кариес зубов (чаще пришеечной локализации). Если в ранней стадии болезни Шегрена сухость слизистых отмечается только во время физической нагрузки и волнения, то в выраженном периоде ощущение сухости отмечается постоянно, заставляя пациента часто увлажнять рот и запивать пищу.

При осмотре выявляется ярко-розовая окраска слизистых, их легкое травмирование при контакте, сухость языка, малое количество свободной слюны пенистого или вязкого характера. На таком фоне присоединение вторичной (вирусной, грибковой, бактериальной) инфекции ведет к развитию стоматита. Для поздней стадии болезни Шегрена характерны резкая сухость полости рта, ведущая к расстройствам глотания и речи, трещины губ, ороговение участков слизистой рта, складчатый язык, отсутствие свободной слюны в полости рта.

Отмечается гипофункция других экзокринных желез с явлениями сухости кожи, носоглотки, вульвы и влагалища, развитием трахеита, бронхита, эзофагита, атрофического гастрита и т. д. При болезни Шегрена могут отмечаться суставной синдром по типу полиартралгий или полиартрита, нарушение чувствительности стоп и кистей, невропатии тройничного нерва и лицевого нерва, геморрагические сыпи на конечностях и туловище, лихорадка, миозиты, гепато- и спленомегалия.

Диагностика

Диагностика синдрома Шегрена начинается с выявления основных клинических признаков патологии. Специалисты выясняют жалобы больных, собирают анамнез жизни и болезни, проводят объективное обследование. Заключение о недуге специалисты делают после получения результатов дополнительных методов исследования:

  • общего и биохимического анализов крови,
  • биопсии слюнных желез,
  • теста Ширмера,
  • сиалографии,
  • сиалометрии,
  • иммунограммы,
  • осмотра глаз,
  • УЗИ слюнных желез.

Основные диагностические методики:

  1. ОАК — тромбоцитопения, лейкопения, анемия, высокая СОЭ, наличие ревматоидного фактора.
  2. В биохимическом анализе крови — гипергаммаглобулинемия, гиперпротеинемия, гиперфибриногенемия.
  3. Иммунограмма — антитела к ядрам клеток, ЦИК, иммуноглобулины G и М.
  4. Тест Ширмера – за нижнее веко больного закладывают специальную бумагу на 5 минут, а затем измеряют длину мокрого участка. Если он меньше 5 мм, синдром Шегрена подтверждается.
  5. Маркирование роговицы и конъюнктивы красителями проводят с целью выявления эрозий и очагов дистрофии.
  6. Сиалографию проводят с помощью рентгена и специального вещества, которое вводят в протоки слюнных желез. Затем проводят серию рентгеновских снимков, на которых обнаруживают частки расширения протоков или их деструкцию.
  7. Сиалометрия — стимуляция слюноотделения аскорбиновой кислотой для выявления ее выделения за единицу времени.
  8. УЗИ и МРТ слюнных желез — неинвазивные и безопасные методы диагностики, позволяющие обнаружить в паренхиме железы гипоэхогенные участки.

Своевременная диагностика и ранее лечение помогут справиться с данным недугом. В противном случае значительно возрастает риск развития тяжелых осложнений и смертельного исхода.

Как лечить Синдром Шегрена?

Направлениями терапии сухого синдрома являются облегчение непосредственно его симптоматики при параллельном лечении фонового аутоиммунного заболевания.

Могут быть использованы лекарственные средства следующих групп:

  1. Глюкокортикоиды (преднизолон): схема и доза препарата зависят от степени тяжести заболевания и наличия и степени выраженности системных проявлений.
  2. Цитостатики (хлорбутин, циклофосфан, азатиоприн): как правило, применяются в сочетании с глюкокортикоидами.
  3. Аминохинолиновые препараты: Делагил, Плаквенил.
  4. Ингибиторы протеолитических ферментов: Контрикал, Трасилол.
  5. Антикоагулянты прямого действия: Гепарин.
  6. Ангиопротектооры: Солкосерил, Ксантинола никотинат, Пармидин, Вазапростан, применяются в случае наличия синдрома Рейно.
  7. Иммуномодуляторы: Спленин.

Применяются и эфферентные методы лечения: гемосорбция, плазмаферез, как правило, в сочетании с пульс-терапией преднизолоном или метилпреднизолоном.

В качестве заместительной терапии могут быть использованы следующие методы:

  • полоскания рта жидкостью – при сухости в полости рта;
  • закапывание в глаза физиологического раствора, гемодеза, раствора ацетилцистеина – при сухости глаз;
  • бромгексин – при сухости трахеи и бронхов.

При воспалении слюнных желез применяют аппликации димексида с гидрокортизоном, гепарином и 5% раствором аскорбиновой кислоты, а также вводят непосредственно в протоки метипред.

Критериями качества лечения являются нормализация клинических проявлений болезни, лабораторных показателей, улучшение гистологической картины биоптата слюнной железы, отрицательные результаты тестов поражения глаз.

Прогноз для жизни

Синдром Шегрена может повреждать жизненно важные органы с переходом в стабильное состояние, постепенным прогрессированием или, наоборот, длительной ремиссией. Такое поведение характерно и для других аутоиммунных заболеваний.

Некоторые больные могут иметь слабо выраженные симптомы сухости глаз и ротовой полости, тогда как у других развиваются серьёзные осложнения. Одним пациентам полностью помогает симптоматическое лечение, другим приходится постоянно бороться с ухудшением зрения, постоянным дискомфортом в глазах, часто рецидивирующими инфекциями ротовой полости, отеком околоушной слюнной железы, затруднением жевания и глотания. Постоянный упадок сил и суставная боль серьёзно снижают качество жизни.

У части пациентов в патологический процесс вовлекаются почки — гломерулонефрит, ведущий к протеинурии, нарушению концентранционной способности почек и дистальному почечному тубулярному ацидозу. Больные синдромом Шегрена имеют более высокий риск возникновения неходжкинской лимфомы по сравнению со здоровыми людьми и людьми, больными другими аутоиммунными заболеваниями. У около 5 % пациентов развивается та или иная форма лимфомы. Кроме того, установлено, что у детей женщин, больных синдромом Шегрена во время беременности, более высокий риск развития неонатальной красной волчанки с врожденной блокадой сердца.

Профилактика

На сегодняшний день не существует какая-либо специфическая профилактика синдрома Шегрена. Единственное, можно предотвратить частое обострение болезни и замедлить ее прогрессию следующими способами:

  1. Постоянное употребление лекарственных препаратов, которые прописал лечащий врач.
  2. Проведение мероприятий по профилактике развития вторичных инфекций.
  3. Ограничение воздействия внешних факторов, способствующих усилению симптоматики.
  4. Исключение стрессовых ситуаций.
  5. Пребывание вдали от источников вредного облучения организма.
  6. Ежедневное достаточное увлажнение воздуха в жилом помещении.

Синдром Шегрена характеризуется частой сменой периодов ремиссии и обострения. Регулярный упадок сил, мышечная слабость, боль в суставах – все это снижает качество жизни человека, больного данным хроническим заболеванием. Высокая смертность наблюдается в тех случаях, если болезнь дополняется острой пневмонией, почечной недостаточностью, онкопатологией.

p-87.ru

причины, симптомы, лечение и профилактика

Синдром Шегрена («сухой синдром») проявляется снижением функции желез внешней секреции.

Вследствие такой патологии появляется выраженная сухость кожных покровов и слизистой оболочки влагалища, трахеи, носоглотки, глаз, полости рта, также наблюдается уменьшение секреции пищеварительных ферментов, которые вырабатывает поджелудочная железа.

По данным эпидемиологических исследований, проведенных в последнее время, можно выявить присутствие данного заболевания у 0,59-0,77% от всего населения планеты, при этом среди пациентов в возрасте старше 50 лет патология встречается в 2,7% случаев. Заболеваемость женского пола превышает мужскую заболеваемость в 10-25 раз.

Что это такое?

Синдром Шегрена — аутоиммунная воспалительная патология, проявляющаяся признаками поражения экзокринных желез — слезных, слюнных, сальных, потовых, пищеварительных.

Синдром впервые был описан в конце 19 века офтальмологом из Швеции Х. Шегреном, в честь которого он и получил свое название. Шегрен наблюдал на пациентами, которые жаловались на сухость в глазах и во рту, а также на боль в суставах. Спустя некоторое время данным недугом заинтересовались ученые смежных медицинских областей.

Классификация

Классификация заболевания заключается в причинах развития недуга у человека, поэтому в медицине выделяют две формы:

  1. Синдром Шегрена, который характеризуется появлением совместно с иными аутоиммунными заболеваниями.
  2. Болезнь Шегрена. Возникает как индивидуальный вид заболевания.

Выделяют два типа этого недуга, которые различаются по характеру возникновения и дальнейшему обострению:

  • Хроническое — обуславливается воздействием на железы. Характер протекания медленный и зачастую без выражения проявлений. Имеет продолжительные признаки недомогания организма.
  • Подострое — возникает резко и сопровождается активностью поражения различных органов.

Патогенез

Аутоиммунный процесс приводит к апоптозу секретирующих клеток и эпителия выводных протоков, вызывая повреждение железистой ткани.

Синдром Шегрена ассоциирован с увеличенным уровнем в спинномозговой жидкости IL-1RA, антагониста интерлейкина-1 (ИЛ-1). Это позволяет предположить, что болезнь начинается с повышения активности системы ИЛ-1, что компенсаторно влечёт за собой повышение IL-1RA, чтобы уменьшить связывание ИЛ-1 с рецепторами.

С другой стороны, синдром Шегрена характеризуется уменьшением уровня ИЛ-1 в слюне, что может вести к воспалению слизистой ротовой полости и её сухости.

Причины развития

Факторы, вызывающие развитие патологии полностью не исследованы, поэтому врачи основываются на многолетних сведениях. Отмечается, что синдром, как правило, обусловлен факторами внешней среды, негативно влияющими на организм пациента, который имеет предрасположенность к патологии. Заболевание переходит в активную фазу при активации иммунной системы. Основной причиной выступает нарушение регулирование В-лимфоцитов в крови, наличие гиперчувствительности.

Возникают дегенеративные процессы, некроз, атрофия ацинарных желез, снижение слезных и слюнных секретов из-за поражения экзокринных желез. На этом фоне развивается патология нервных волокон, что приводит к пересыханию и сухости полостей. Причиной развития синдрома Шегрена может выступать:

  1. Наличие физических стрессовых ситуаций, к примеру, перегрев или переохлаждение организма.
  2. Регулярная передозировка медикаментозными препаратами, что приводит к появлению химических стрессов для человека.
  3. Эмоциональные потрясения: частые перепады настроения, депрессия, переживания.
  4. Вызывать болезнь Шегрена может прогрессирование других аутоиммунных патологий.
  5. Проявление гиперчувствительности в виде реакции иммунитета при встрече с новым для организма веществом.
  6. Генетическая предрасположенность, наследственность.

Главная причина, почему происходит развитие аутоиммунных процессов – отсутствие компенсирование главных потребностей организма. Генетический фактор является отчасти правомерным, потому что есть функция генов к кодированию, определению нормы реакции при конкретных условиях. Это становится причиной предрасположенности потомков к болезни, если она была у их предков.

Симптомы болезни Шегрена

Появление глазных симптомов при болезни Шегрена обусловлено сниженной секрецией слезы (слезной жидкости). При этом пациенты ощущают жжение, «царапанье» и «песок» в глазах. Субъективные симптомы сопровождаются зудом и покраснением век, скоплением вязкого секрета в уголках глаз, сужением глазных щелей, снижением остроты зрения. Развивается сухой кератоконъюнктивит — воспаление роговицы вместе с конъюнктивой глаза.

Слюнные железы при болезни Шегрена увеличиваются в размерах. У трети пациентов в результате увеличения парных околоушных желез отмечается характерное изменение овала лица, получившего в литературе название «мордочки хомяка». К числу типичных симптомов болезни Шегрена также относятся сухость губ и слизистой рта, стоматит, заеды, множественный кариес зубов (чаще пришеечной локализации). Если в ранней стадии болезни Шегрена сухость слизистых отмечается только во время физической нагрузки и волнения, то в выраженном периоде ощущение сухости отмечается постоянно, заставляя пациента часто увлажнять рот и запивать пищу.

При осмотре выявляется ярко-розовая окраска слизистых, их легкое травмирование при контакте, сухость языка, малое количество свободной слюны пенистого или вязкого характера. На таком фоне присоединение вторичной (вирусной, грибковой, бактериальной) инфекции ведет к развитию стоматита. Для поздней стадии болезни Шегрена характерны резкая сухость полости рта, ведущая к расстройствам глотания и речи, трещины губ, ороговение участков слизистой рта, складчатый язык, отсутствие свободной слюны в полости рта.

Отмечается гипофункция других экзокринных желез с явлениями сухости кожи, носоглотки, вульвы и влагалища, развитием трахеита, бронхита, эзофагита, атрофического гастрита и т. д. При болезни Шегрена могут отмечаться суставной синдром по типу полиартралгий или полиартрита, нарушение чувствительности стоп и кистей, невропатии тройничного нерва и лицевого нерва, геморрагические сыпи на конечностях и туловище, лихорадка, миозиты, гепато- и спленомегалия.

Диагностика

Диагностика синдрома Шегрена начинается с выявления основных клинических признаков патологии. Специалисты выясняют жалобы больных, собирают анамнез жизни и болезни, проводят объективное обследование. Заключение о недуге специалисты делают после получения результатов дополнительных методов исследования:

  • общего и биохимического анализов крови,
  • биопсии слюнных желез,
  • теста Ширмера,
  • сиалографии,
  • сиалометрии,
  • иммунограммы,
  • осмотра глаз,
  • УЗИ слюнных желез.

Основные диагностические методики:

  1. ОАК — тромбоцитопения, лейкопения, анемия, высокая СОЭ, наличие ревматоидного фактора.
  2. В биохимическом анализе крови — гипергаммаглобулинемия, гиперпротеинемия, гиперфибриногенемия.
  3. Иммунограмма — антитела к ядрам клеток, ЦИК, иммуноглобулины G и М.
  4. Тест Ширмера – за нижнее веко больного закладывают специальную бумагу на 5 минут, а затем измеряют длину мокрого участка. Если он меньше 5 мм, синдром Шегрена подтверждается.
  5. Маркирование роговицы и конъюнктивы красителями проводят с целью выявления эрозий и очагов дистрофии.
  6. Сиалографию проводят с помощью рентгена и специального вещества, которое вводят в протоки слюнных желез. Затем проводят серию рентгеновских снимков, на которых обнаруживают частки расширения протоков или их деструкцию.
  7. Сиалометрия — стимуляция слюноотделения аскорбиновой кислотой для выявления ее выделения за единицу времени.
  8. УЗИ и МРТ слюнных желез — неинвазивные и безопасные методы диагностики, позволяющие обнаружить в паренхиме железы гипоэхогенные участки.

Своевременная диагностика и ранее лечение помогут справиться с данным недугом. В противном случае значительно возрастает риск развития тяжелых осложнений и смертельного исхода.

Как лечить Синдром Шегрена?

Направлениями терапии сухого синдрома являются облегчение непосредственно его симптоматики при параллельном лечении фонового аутоиммунного заболевания.

Могут быть использованы лекарственные средства следующих групп:

  1. Глюкокортикоиды (преднизолон): схема и доза препарата зависят от степени тяжести заболевания и наличия и степени выраженности системных проявлений.
  2. Цитостатики (хлорбутин, циклофосфан, азатиоприн): как правило, применяются в сочетании с глюкокортикоидами.
  3. Аминохинолиновые препараты: Делагил, Плаквенил.
  4. Ингибиторы протеолитических ферментов: Контрикал, Трасилол.
  5. Антикоагулянты прямого действия: Гепарин.
  6. Ангиопротектооры: Солкосерил, Ксантинола никотинат, Пармидин, Вазапростан, применяются в случае наличия синдрома Рейно.
  7. Иммуномодуляторы: Спленин.

Применяются и эфферентные методы лечения: гемосорбция, плазмаферез, как правило, в сочетании с пульс-терапией преднизолоном или метилпреднизолоном.

В качестве заместительной терапии могут быть использованы следующие методы:

  • полоскания рта жидкостью – при сухости в полости рта;
  • закапывание в глаза физиологического раствора, гемодеза, раствора ацетилцистеина – при сухости глаз;
  • бромгексин – при сухости трахеи и бронхов.

При воспалении слюнных желез применяют аппликации димексида с гидрокортизоном, гепарином и 5% раствором аскорбиновой кислоты, а также вводят непосредственно в протоки метипред.

Критериями качества лечения являются нормализация клинических проявлений болезни, лабораторных показателей, улучшение гистологической картины биоптата слюнной железы, отрицательные результаты тестов поражения глаз.

Прогноз для жизни

Синдром Шегрена может повреждать жизненно важные органы с переходом в стабильное состояние, постепенным прогрессированием или, наоборот, длительной ремиссией. Такое поведение характерно и для других аутоиммунных заболеваний.

Некоторые больные могут иметь слабо выраженные симптомы сухости глаз и ротовой полости, тогда как у других развиваются серьёзные осложнения. Одним пациентам полностью помогает симптоматическое лечение, другим приходится постоянно бороться с ухудшением зрения, постоянным дискомфортом в глазах, часто рецидивирующими инфекциями ротовой полости, отеком околоушной слюнной железы, затруднением жевания и глотания. Постоянный упадок сил и суставная боль серьёзно снижают качество жизни.

У части пациентов в патологический процесс вовлекаются почки — гломерулонефрит, ведущий к протеинурии, нарушению концентранционной способности почек и дистальному почечному тубулярному ацидозу. Больные синдромом Шегрена имеют более высокий риск возникновения неходжкинской лимфомы по сравнению со здоровыми людьми и людьми, больными другими аутоиммунными заболеваниями. У около 5 % пациентов развивается та или иная форма лимфомы. Кроме того, установлено, что у детей женщин, больных синдромом Шегрена во время беременности, более высокий риск развития неонатальной красной волчанки с врожденной блокадой сердца.

Профилактика

На сегодняшний день не существует какая-либо специфическая профилактика синдрома Шегрена. Единственное, можно предотвратить частое обострение болезни и замедлить ее прогрессию следующими способами:

  1. Постоянное употребление лекарственных препаратов, которые прописал лечащий врач.
  2. Проведение мероприятий по профилактике развития вторичных инфекций.
  3. Ограничение воздействия внешних факторов, способствующих усилению симптоматики.
  4. Исключение стрессовых ситуаций.
  5. Пребывание вдали от источников вредного облучения организма.
  6. Ежедневное достаточное увлажнение воздуха в жилом помещении.

Синдром Шегрена характеризуется частой сменой периодов ремиссии и обострения. Регулярный упадок сил, мышечная слабость, боль в суставах – все это снижает качество жизни человека, больного данным хроническим заболеванием. Высокая смертность наблюдается в тех случаях, если болезнь дополняется острой пневмонией, почечной недостаточностью, онкопатологией.

doctor-365.net

Болезнь Шегрена > Клинические рекомендации РФ (Россия) > MedElement

Лечение проводится в зависимости от наличия железистых и  внежелезистых проявлений, и иммуновоспалительной активности заболевания.

Цели лечения
·         Достижение клинико-лабораторной ремиссии заболевания.
·         Улучшение качества жизни больных.
·         Предотвращение развития опасных для жизни проявлений заболевания (генерализованный язвенно-некротический васкулит, тяжёлые поражения центральной и периферической нервной системы, аутоиммунные цитопении, лимфопролиферативные заболевания).

Нефармакологические подходы к сухому синдрому (D)
1. Избегать ситуаций, усиливающих сухость слизистых оболочек: сухой  или кондиционированный воздух, сигаретный дым, сильный ветер, длительная зрительная (особенно компьютерная), речевая или психоэмоциональная нагрузка.
2. Ограничить применение препаратов, усугубляющих сухость (диуретики, трициклические антидепрессанты, бета-блокаторы, антигистаминные), и определенных раздражающих веществ (кофе, алкоголь, никотин).
3. Частое употребление небольших количеств воды или не содержащей сахара жидкости облегчает симптомы сухости рта. Полезна вкусовая и механическая стимуляция саливации с использованием жевательной резинки и леденцов без сахара.
4. Скрупулезная гигиена полости рта, использование зубной пасты и ополаскивателей с фторидами, тщательный уход за зубными протезами, регулярное посещение стоматолога обязательно с профилактической целью относительно прогрессирующего кариеса и периодонтита.
5. Терапевтические контактные линзы могут служить дополнительной протекцией эпителия роговицы, однако, их ношение должно сопровождаться адекватным увлажнением и профилактической инстилляцией антибиотиков.
Применение точечной окклюзии входных отверстий носослезного канала: временной (силиконовые или коллагеновые пробки) или чаще перманентной (прижигание или хирургическое вмешательство).

Лечение железистых проявлений БШ.
1. Для лечения железистых проявлений используют локальную терапию  сухого синдрома (увлажняющие заместители, иммуномодулирующие препараты),  стимуляторы эндогенной секреции слюнных и слезных желез.
Для улучшения саливации и терапии сухого кератоконъюнктивита возможно применение препаратов системного действия (малые дозы ГК и лейкерана (C), ритуксимаб (РТМ) (А).
2. Для замещения объема слезы пациентам следует 3-4 и > раз в день использовать искусственные слезы, содержащие 0,1-0,4% гиалуронат натрия, 0,5-1% гидроксипропилметилцеллюлозу, 0,5-1% карбоксиметилцеллюлозу, 0,1-3% декстран 70. При необходимости интервал между закапыванием слез может быть сокращен до 1 часа. Препараты без консервантов позволяют избежать раздражения глаз.  Для пролонгирования эффекта возможно использование препаратов искусственной слезы большей вязкости.  Такие препараты лучше применять на ночь из-за возникновения эффекта помутнения зрения  (В).
3. Глазные капли на основе сыворотки крови применимы для пациентов с непереносимостью искусственных слез или тяжелым, резистентным к лечению сухим кератоконъюнктивитом. Обязательно чередование с антибактериальными каплями (В).
4. Использование препаратов-заменителей слюны на основе муцина и карбоксиметилцеллюлозы восполняет её смазывающие и увлажняющие функции,  особенно во время ночного сна (Oral balance гель, Biotene ополаскиватель, Salivart, Xialine). (В).
5. Учитывая высокую частоту развития кандидозной инфекции при наличии сухого синдрома, показано локальное и системное противогрибковое лечение (нистатин, клотримазол, флуконазол) (D) [21-22].
6. У пациентов со значительным увеличением околоушных, поднижнечелюстных слюнных и слёзных желёз, рецидивирующим характером паренхиматозного сиалоаденита противопоказана их рентгенотерапия ввиду значительного нарастания сухости и увеличения риска развития лимфом (С).
7. Офтальмологическая эмульсия Циклоспорина А (Restasis) рекомендуется для лечения сухого кератоконъюнктивита. Считается  оптимальным назначение 0,05% глазных капель два раза в день в течение 6-12 мес. (В).
8. Локальное применение НПВП (0,1% индометацин, 0,1% диклофенак) уменьшает дискомфортные ощущения в глазах, однако, может провоцировать повреждения роговицы (С).
9. Приемлемым считается локальное применение ГК короткими курсами (до двух недель) при обострении сухого кератоконъюнктивита. (С). Потенциальные побочные эффекты, повышение внутриглазного давления, развитие катаракты, ограничивают длительность применения ГК. Для локального применения лучше подходят Лотепреднол (Lotemax) и Римексолон (Vexol), не обладающие типичными побочными эффектами.
10. Для стимуляции остаточной секреции слюнных и слезных желез системно применяются агонисты М1 и М3 мускариновых рецепторов: пилокарпин (Salagen)  5 мг 4 раза в день  или цевимелин (Evoxac) 30 мг 3 раза в день. (А).
11. Диквафозол, агонист пуриновых P2Y2  рецепторов, стимулирует  нежелезистую секрецию водного, муцинового и липидного компонента слезной пленки.  Используется локально 2% раствор (В).
12. 2% офтальмологическая эмульсия ребамипида, повышающего количество муциноподобных веществ и слезной жидкости, улучшает повреждения роговицы и конъюнктивы  (В). Пероральный прием ребамипида (Мукоген) по 100 мг 3 раза в день улучшает симптомы сухости рта (A).
13. Облегчение сухости верхних дыхательных путей (ринит, синусит, ларингит, бронхит) достигается при приеме бромгексина или ацетилцистеина в терапевтических дозах. (С).
14. При диспареунии, обусловленной недостаточной лубрикацией, помимо местного использование лубрикантов, в постменопаузальном периоде показано локальное и системное применение эстрогенов (D). 

Лечение  внежелезистых системных проявлений БШ.
Для лечения системных внежелезистых проявления БШ используются ГК, алкилирующие цитостатические (лейкеран, циклофосфан), биологические (ритуксимаб) препараты.
1. Больным с рецидивирующими сиаладенитами и минимальными системными проявлениями, такими как суставной синдром, назначают ГК в малых дозах (преднизолон 5 мг в день или через день) либо НПВП (С).
2. При значительном увеличении  больших слюнных желёз (после исключения лимфомы), диффузной инфильтрации  малых слюнных желёз, отсутствии признаков тяжёлых системных проявлений, умеренных и значительных сдвигах показателей лабораторной активности необходимо назначение  малых доз ГК в сочетании с лейкераном 2-4 мг/сут в течение года, затем 6-14 мг/неделю в течение нескольких лет (С).
3. При лечении васкулита (криоглобулинемический гломерулонефрит, поражение периферической и центральной нервной системы,  рецидивирующая пурпура и язвенно-некротическое поражение кожи) назначается циклофосфан. В комбинации с малыми дозами ГК циклофосфан в дозе 200 мг/неделю в течение 3 месяцев с последующим переходом на 400 мг/месяц применяется при не угрожающих жизни системных проявлениях заболевания (рецидивирующая криоглобулинемическая пурпура, смешанная моноклональная криоглобулинемия, сенсорно-моторная полинейропатия) (С).
4. Тяжелые системные проявления БШ, такие как криоглобулинемический  и интерстициальный нефрит, язвенно-некротический васкулит, сенсорно-моторная нейропатия аксонально-демиелинизирующего и демиелинизирующего типа, мононеврит, полиневрит, энцефаломиелополирадикулоневрит, миозит, интерстициальный пневмонит, генерализованная лимфаденопатия, аутоиммунная гемолитическая анемия и  тромбоцитопения, а также MALT-лимфома слюнных желез, требуют более высоких доз преднизолона (20-60 мг/сут) и цитостатических средств (лейкеран 6-10 мг/сут, циклофосфан 0,8-3,0 г/месяц) в сочетании с интенсивными методами терапии (С).
5. Длительный приём малых доз ГК в комбинации с лейкераном или циклофосфаном не только снижает частоту рецидивов паротита, приводит к нормализации размеров слюнных желёз, уменьшает показатели лабораторной активности, улучшает клиническую симптоматику и замедляет прогрессирование многих системных проявлений заболевания, но и достоверно повышает саливацию, уменьшает частоту развития лимфом и увеличивает выживаемость больных БШ (С).
6. Внутривенный иммуноглобулин применяется в лечении агранулоцитоза, аутоиммунной тромбоцитопении, гемолитической анемии при БШ, а  также у отдельных больных с выраженной сенсорной нейропатией при резистентности к терапии (D).  

Интенсивная терапия (пульс-терапия ГК, комбинированная пульс-терапия ГК и циклофосфаном, эфферентные методы терапии - криоаферез, плазмаферез, двойная фильтрация плазмы в сочетании с комбинированной пульс-терапией) должна использоваться при тяжелых и угрожающих жизни проявлениях БШ с целью купирования высокой иммуновоспалительной активности, изменения характера течения и улучшения прогноза заболевания (D). 

Показания к проведению пульс-терапии (D):
·           выпотной серозит
·           тяжёлые лекарственные аллергические реакции
·           аутоиммунная гемолитическая анемия и тромбоцитопения
·           при наличии противопоказаний для проведения комбинированной пульс-терапии.
Пульс-терапия позволяет снизить дозу пероральных ГК и уменьшить частоту их побочных проявлений (D). 

Показания к комбинированной пульс-терапии (D):
·           острый криоглобулинемический гломерулонефрит, гломерулонефрит с быстро прогрессирующей почечной недостаточностью
·           язвенно-некротический васкулит
·           аутоиммунная панцитопения
·           интерстициальный пневмонит
·           мононеврит, полиневрит, энцефаломиелополирадикулоневрит, поперечный и восходящий миелит, цереброваскулит
После достижения клинического эффекта и нормализации иммуновоспалительной активности заболевания  больные переводятся на поддерживающие дозы ГК и алкилирующих цитостатических препаратов (С).

Показания к проведению экстракорпоральной терапии (D):

Абсолютные
·           язвенно-некротический васкулит
·           криоглобулинемический гломерулонефрит
·           энцефаломиелополирадикулоневрит, демиелинизирующая миелопатия, полиневрит
·           ишемия  верхних и нижних конечностей вследствие криоглобулинемического васкулита.
·           синдром гипервязкости крови

Относительные
·           гипергаммаглобулинемическая пурпура
·           мононеврит
·           лекарственный дерматит, отек Квинке, феномен Артюса
·           интерстициальный пневмонит
·           гемолитическая анемия, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

В случаях аллергических реакций, интерстициального нефрита с признаками хронической почечной недостаточности, при низких цифрах общего белка в сыворотке крови, тяжёлых офтальмологических проявлениях (буллёзно-нитчатый кератит, язвы роговицы) предпочтительно использование гемосорбции, криоафереза. При остальных системных проявлениях более эффективным является плазмаферез, криоаферез и двойная фильтрация плазмы. Последние два метода наиболее эффективны при смешанной моноклональной криоглобулинемии. Обычно процедуры проводятся с 2-5-дневным интервалом с введением после каждой  процедуры 250-1000 мг метилпреднизолона и 200-1000 мг циклофосфана в зависимости от тяжести системных проявлений и иммуновоспалительной активности заболевания. Для больных с нормальным или низким общим белком  сыворотки крови предпочтительно применять двойную фильтрацию плазмы, криоаферез с гепаринокриофракционированием плазменных белков. Всего проводится 3-5 процедур при наличии гипергаммаглобулинемической пурпуры и 5-8 процедур при криоглобулинемической пурпуре. При васкулите, обусловленном смешанной моноклональной криоглобулинемией, целесообразно использовать программный плазмаферез в течение года до достижения стойкой клинико-лабораторной ремиссии (D).

Применение генно-инженерных биологических препаратов
Применение анти-В клеточной терапии ритуксимабом (РТМ) позволяет контролировать системные внежелезистые проявления БШ и  уменьшать функциональную железистую недостаточность. РТМ улучшает клиническое течение БШ без увеличения частоты побочных эффектов.
·        РТМ назначается больным БШ с тяжелыми системными проявлениями (криоглобулинемический васкулит, гломерулонефрит,  энцефаломиелополирадикулоневрит, интерстициальный пневмонит, аутоиммунная панцитопения), а также в случаях резистентности или недостаточной эффективности традиционного лечения ГК и цитостатическими препаратами. С целью усиления эффективности РТМ показана комбинированная терапия с циклофосфаном (D).
·        У больных с небольшой длительностью БШ и сохраненной остаточной секрецией слюнных и слезных желез монотерапия РТМ приводит к увеличению саливации и улучшению офтальмологических проявлений (А). 
·        РТМ назначается при  БШ, осложненной лимфомой низкой степени злокачественности MALT-типа: локализованной экстранодальной лимфомой слюнных, слезных желез или легких, без поражения костного мозга. Проводится как монотерапия РТМ, так и комбинированная терапия РТМ и циклофосфаном (D). 

На протяжении всего периода терапии должен осуществляться клинико-лабораторный мониторинг основных параметров БШ. При использовании цитостатических препаратов общий анализ крови делается не реже 1 раза в месяц, а при применении комбинированной пульс-терапии - через 12 дней после каждого введения циклофосфана (для исключения развития тяжёлой супрессии костного мозга) (D).
 

Профилактика
Первичная профилактика невозможна ввиду неясной этиологии заболевания. Вторичная профилактика направлена на предупреждение обострения, прогрессирования заболевания и своевременное выявление  развивающихся лимфом. Она предусматривает раннюю диагностику и своевременно начатую адекватную терапию. Некоторые больные нуждаются в ограничении нагрузки на органы зрения, голосовые связки и исключении аллергизирующих факторов. Больным противопоказана вакцинация, лучевая терапия и нервные перегрузки. С большой осторожностью должны применяться  электропроцедуры.

Обучение пациентов
Так как больные БШ имеют хроническое заболевание с неуклонной прогрессией  на протяжении всей жизни, необходимо наладить тесный контакт с больными. Только при полном доверии пациента к врачу, он будет соблюдать рекомендуемую терапию. Необходимо научить пациента как можно раньше улавливать возможные побочные проявления назначаемых препаратов и знать основные признаки обострения заболевания.    

diseases.medelement.com

Синдром Шегрена

Синдром Шегрена («сухой синдром») представляет собой аутоиммунное поражение экзокринных (прежде всего слезных и слюнных) желез, сопровождающееся их гипофункцией и сочетающееся обычно с системными иммуно-воспалительными заболеваниями. Это определение, представляющееся нам наиболее точным с научной точки зрения, достаточно полно характеризует существо данной патологии.

Среди клиницистов популярна диагностическая триада К. Bloch и соавт. (1965):

1) сухой кератоконъюнктивит с увеличенными или нормальными размерами слезных желез;

2) ксеростомия с увеличенными или нормальными размерами слюнных желез; 3) наличие системного заболевания соединительной ткани (чаще ревматоидный артрит (РА), реже системная красная волчанка (СКВ), системная склеродермия (ССД), еще реже — узелкового полиартериита или дерматомиозита).

Большинство авторов считают достаточным и необходимым для диагноза синдрома Шегрена двух из указанных трех проявлений. Сочетание «сухого синдрома» с РА или другим соединительнотканным заболеванием рассматривается как вторичный синдром Шегрена, а наличие только сухого кератоконъюнктивита и ксеростомии — как первичный синдром Шегрена (или «болезнь Шегрена», по менее принятой терминологии). Заболевание встречается у представителей всех рас и в различном возрасте (в том числе у детей). Более 90% всех больных составляют женщины среднего и пожилого возраста.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез не выяснены. Известно, что в очагах тканевых поражений присутствуют Т и В-лимфоциты; характерен местный синтез большого количества иммуноглобулинов, что позволяет предполагать снижение функции Т-супрессоров и соответственно активацию В-клеток. Среди больных с первичным синдромом Шегрена отмечается более высокая частота антигенов гистосовместимости DR3 и В8. Косвенным доказательством роли наследственности и аутоиммунных нарушений при синдроме Шегрена являются частые проявления сухого синдрома у чистолинейных мышей NZB/W и MRL с яркими признаками аутоиммунной патологии.

Основной гистоморфологический признак — лимфоцитарная и плазмоклеточная инфильтрация слюнных, слезных и других экзокринных желез — бронхиальных, желудочно-кишечных, влагалищных. Типично поражение как крупных слюнных желез (околоушных, подчелюстных), так и мелких, расположенных в слизистой оболочке десен и неба. На первых этапах инфильтрат располагается вокруг мелких внутридольковых протоков, в дальнейшем он распространяется по паренхиме железы, иногда сопровождаясь образованием зародышевых лимфоидных центров и атрофией железистой ткани с замещением ее жировой тканью.

Характерны пролиферация и метаплазия клеток, выстилающих протоки, с развитием так называемых миоэпителиальных островков, которые встречаются в биоптатах слюнных желез в 30—40% случаев. Общая дольковая структура этих желез обычно сохраняется; у ряда больных одни дольки не изменены, другие почти полностью разрушены. Размеры пораженных желез могут быть как увеличенными, так и нормальными. Важно отметить, что, хотя клинические проявления синдрома Шегрена отмечаются у явного меньшинства больных диффузными болезнями соединительной ткани, субклинические гистологические признаки воспаления слюнных желез обнаруживают почти у 100%. В частности, J. Waterhouse и J. Doniach (1966) нашли лимфоцитарные инфильтраты в подчелюстных железах у всех умерших с ревматоидным артритом.

Лимфоидные инфильтраты могут в ряде случаев возникать не только в экзокринных железах, но и в легких, почках и скелетных мышцах, приводя иногда к соответствующим функциональным нарушениям. У отдельных больных лимфоидные инфильтраты в слюнных железах, лимфатических узлах и внутренних органах утрачивают обычный воспалительный доброкачественный характер.

Клетки приобретают более «молодой» вид и полиморфность, обнаруживают признаки инвазивного распространения (в частности, структура лимфатических узлов при этом может полностью стираться). В подобных случаях морфологически не всегда возможно четко разграничить доброкачественную и злокачественную лимфопролиферацию, в связи с чем возник термин «псевдолимфома». У отдельных больных гистологическая картина соответствует иммунобластной лимфаденопатии; возможно также развитие истинных лимфосарком.

Клиническая картина

Ксерофтальмия, т. е. собственно сухость глаз, связанная с недостаточным образованием слез, обычно служит первым признаком болезни. Больные жалуются на чувство сухости в глазах, ощущение инородного тела («песка»), жжение, зуд, боль, неприятные ощущения при чтении, затруднение при рткрывании глаз утром, светобоязнь. При осмотре глаза выглядят раздраженными, сухими, с расширением конъюнктивальных и перикорнеальных сосудов.

Характерно небольшое количество крошковатого или густого вязкого отделяемого белого либо желтоватого цвета. У больных уменьшено слезоотделение вплоть до полного отсутствия слез, что особенно заметно при тяжелых отрицательных эмоциях (невозможность плакать) и воздействии раздражающих веществ (в частности, отсутствие слезоотделения при чистке лука). Как правило, больные лучше чувствуют себя в районах с влажным и прохладным климатом.

Объективная диагностика сухого кератоконъюнктивита возможна при окрашивании измененных участков конъюнктивы и роговицы 1% раствором бенгальского розового (результаты этой методики, однако, не всегда интерпретируются однозначно) и особенно с помощью щелевой лампы, что позволяет надежно установить точечный и филаментозный кератит. Для распознавания уменьшенного слезоотделения наиболее популярна проба Ширмера, состоящая в следующем.

Полоску фильтровальной бумаги шириной 5 мм закладывают верхним концом за нижнее веко на границе его средней и внутренней трети. В норме бумага намокает за 5 мин не менее чем на 15 мм. При более низких результатах секреция слез может быть стимулирована вдыханием 10% раствора аммония хлорида, флакон с которым располагают на 15 см ниже носа («форсированная проба Ширмера»). Положительная проба Ширмера (т. е. сам факт недостаточного слезоотделения) не является синонимом сухого кератоконъюнктивита, особенно если это исследование проводится при высокой температуре в сухом помещении.

Клинически заметное увеличение слезных желез при синдроме Шегрена встречается не более чем у 5% больных. Сухость глаз при этом заболевании не может быть связана только с разрушением паренхимы слезных желез воспалительным инфильтратом, поскольку хирургическое удаление этих желез (по другим поводам) не приводит к столь выраженной сухости. По-видимому, решающее значение в развитии ксерофтальмии имеет поражение при синдроме Шегрена также всех слизистых желез конъюнктивального мешка. Возможно, определенную роль может играть изменение биохимического состава слез: уменьшение вязкости и нарастание содержания воды делает невозможным создание равномерного слоя слез над поверхностью роговицы.

Нелеченый сухой кератоконъюнктивит может осложняться вторичной инфекцией, что связано прежде всего с ослаблением или отсутствием бактерицидного действия лизоцима, содержащегося в нормальном секрете слезных желез. В результате инфекции (бактериальной или вирусной) возможны множественные осложнения — сращения век с глазным яблоком, потеря мигательного рефлекса, язвенный кератит, прободение роговицы с угрозой возникновения увеита, вторичной глаукомы и потери зрения, что бывает весьма редко.

Ксеростомия, если она существует изолированно, не должна рассматриваться как обязательное проявление синдрома Шегрена. Сухость во рту наблюдается у старых людей, у страдающих алкоголизмом, курильщиков и лиц, которые дышат через рот или принимают антидепрессанты. Временная сильная сухость во рту возникает также при нервном возбуждении. Кроме того, больные с синдромом Шегрена могут испытывать лишь очень скромные ощущения сухости во рту и поэтому активно не жалуются на них. Более того, даже при бесспорных гистологических признаках заболевания количество слюны иногда остается достаточным для того, чтобы больной не испытывал дискомфорта.

Выраженная ксеростомия при синдроме Шегрена может быть очень тягостной. Наибольшие затруднения возникают при жевании и проглатывании твердой пищи, в связи с чем больные вынуждены постоянно запивать ее водой. Попытки бороться с сухостью путем сосания лимона или кислых леденцов бывают успешными лишь на ранних этапах. В тяжелых случаях частицы пищи «прилипают» к деснам, щекам и небу, и больные вынуждены удалять их руками. Сухость слизистой оболочки глотки может быть причиной дисфагии; в отдельных случаях отмечалось истинное нарушение подвижности пищевода.

Очень часты болезненные трещины губ и углов рта. Слизистая оболочка рта нередко раздражена, ее поверхностная ткань легко отслаивается, прием горячей или острой пищи причиняет боль. При употреблении молока его свернувшиеся нити, задерживающиеся на слизистой оболочке щек, иногда неправильно трактуются как грибковые поражения (которые в отдельных случаях действительно могут осложнять ксеростомию при синдроме Шегрена). Нередок болезненный атрофический глоссит с трещинами языка. Возможен также язвенный стоматит. Нормального скопления слюны у основания уздечки языка в клинически выраженных случаях не наблюдается. Не удается также усилить слюноотделение после массажа околоушных и подчелюстных желез.

У большинства больных увеличение околоушных желез бывает односторонним и временным, хотя возможно как сохранение нормальных размеров, так и двустороннее увеличение. Подчелюстные железы увеличены реже. Увеличенные слюнные железы нередко слегка болезненны при пальпации и, как правило, плотны, с гладкой или неровной поверхностью. В то же время им несвойственны каменистая плотность или узловатость, характерные для опухолей. Острая боль в железах, сочетающаяся с лихорадкой, местной гиперемией и гипертермией, чаще всего свидетельствует о присоединении вторичной инфекции, что обычно бывает следствием часто наблюдающегося расширения и извитости внутрижелезистых слюнных протоков.

Для суждения о патологии этих протоков, так же как о степени атрофии паренхимы железы, с успехом может быть использована контрастная сиалография. Выраженность деструкции железистой паренхимы определяется также при сцинтиграфии с помощью меченого технеция (99mТе). При этом сравнивается уровень поглощения радионуклида тканями слюнных желез и, в качестве контроля, щитовидной железы.

Своеобразно, что количество слюны, выделяемой за единицу времени, которое, казалось бы, должно характеризовать ксеростомию особенно точно, в действительности не является достаточно надежным показателем, поскольку оно подвержено резким индивидуальным колебаниям. Для общего суждения о снижении слюноотделения иногда важно убедиться в малом стимулирующем влиянии кислой пищи, например лимона.

При недостаточном количестве слюны часты гингивит, неприятный запах изо рта, кариес с зубной болью. Зубы легко крошатся, из них выпадают ранее поставленные пломбы. Следует иметь в виду, что ксеростомия, вызванная лекарствами, практически никогда не бывает причиной зубной патологии.

Изменения слизистых оболочек наружных половых органов

Апокринные железы женских наружных половых органов часто поражаются при синдроме Шегрена, что сопровождается сухостью и атрофией слизистой оболочки влагалища. Больные жалуются на ощущения сухости, жжения и на диспареунию. При гистологическом исследовании нередко обнаруживают неспецифический вагинит. Трактовка этих изменений затрудняется тем, что они чаще регистрируются у женщин в период менопаузы и поэтому могут быть следствием эстрогенной недостаточности, а не сухого синдрома как такового.

Системные проявления при синдроме Шегрена нередко представляют серьезные трудности при их патогенетической трактовке.

Они могут: 1) быть симптомами конкретных соединительнотканных заболеваний, с которыми очень часто сочетается синдром Шегрена; 2) отражать действительные патогенетические особенности рассматриваемого синдрома и 3) являться неспецифическим следствием недостаточной функции экзокринных желез с сухостью слизистых оболочек и т. д. Очевидно, что первая категория симптомов не относится к синдрому Шегрена как таковому и в настоящем разделе не рассматривается.

Кожные изменения

Частый признак синдрома Шегрена — сухость кожи, хотя больные сравнительно редко жалуются на нее активно. У большинства больных повышение температуры окружающей среды, физические нагрузки или инъекции пилокарпина вызывают заметное потоотделение. Однако в отдельных случаях этого не происходит и при биопсии кожи обнаруживают воспалительные изменения в области потовых желез с разрушением их структуры. Кожные. изменения, являющиеся отражением васкулита (язвы, кровоизлияния), рассматриваются ниже.

Весьма часто наблюдается крапивница, которая является отражением свойственной синдрому Шегрена лекарственной аллергии. К. Whaley и соавт. (1973) нашли даже, что аллергические реакции на пенициллин при РА почти исключительно встречаются у больных с сопутствующим синдромом Шегрена.

Поражение суставов и мышц

От 50 до 70% всех больных с синдромом Шегрена имеют сопутствующее воспалительное соединительнотканное заболевание (обычно ревматоидный артрит), которое и определяет характер суставной патологии. Однако среди больных с первичным синдромом Шегрена у 10—15% также отмечаются артралгии или артрит, не укладывающиеся в четкие рамки какой-либо конкретной сопутствующей нозологии. Артрит при этом обычно бывает нетяжелым и транзиторным. Несмотря на возможное рецидивирование, эрозий не возникает. Обратное развитие воспалительных изменений наступает и без лечения.

Наиболее часто поражаются коленные и локтевые суставы. Патогенез данного варианта артритов неизвестен. Существует мнение о его иммунокомплексном характере. Косвенным доводом в пользу такой точки зрения служит частое сочетание синдрома Шегрена и РА, каждому из которых весьма свойствен высокий уровень циркулирующих иммунных комплексов и практическое отсутствие сухого синдрома у больных псориатическим артритом и другими серонегативными спондилоартритами, для которых образование иммунных комплексов совершенно нехарактерно.

Следует иметь в виду, что хотя у большинства больных с сочетанием РА и синдрома Шегрена признаки ревматоидного процесса задолго предшествуют сухому синдрому, возможны и обратные соотношения. Поэтому при первом появлении суставных симптомов у больного с длительным изолированным синдромом Шегрена нельзя исключить начало истинного ревматоидного артрита.

Тяжелое поражение мышц при первичном синдроме Шегрена почти не встречается, имеются лишь единичные соответствующие описания. Больные в ряде случаев жалуются на нерезкие миалгии и умеренную мышечную слабость, причем последняя может быть связана также с электролитными нарушениями и канальцевым ацидозом. При биопсии мышц у больных с первичным синдромом Шегрена нередко обнаруживают клинически бессимптомный очаговый миозит с периваскулярной лимфоидной инфильтрацией, а также отложение в мышечной ткани иммуноглобулинов и комплемента и дистрофические изменения миофибрилл при электронной микроскопии.

Система органов дыхания

Почти 50% больных с синдромом Шегрена отмечают сухость слизистых оболочек носа. В ряде случаев она бывает значительной и сопровождается образованием болезненных твердых корок и носовыми кровотечениями. Могут ослабляться или изменяться вкусовые и обонятельные ощущения. При осмотре обнаруживают у многих больных атрофию слизистой оболочки носа. Иногда отмечается сухость голосовых связок, на которых могут быть наложения вязкой слизи. Эти изменения приводят к охриплости голоса. Возможны резкое снижение слуха и серозный средний отит в связи с закрытием сухими корками носоглоточного отверстия слуховой трубы; удаление корок способно привести к быстрому улучшению.

Нередок так называемый сухой бронхит, при котором густое слизистое отделяемое вызывает постоянный сухой кашель с затруднениями в отхаркивании и присоединением вторичной инфекции. В развитии последней определенное значение придают также недостаточной местной продукции IgA.

Относительно специфичными для синдрома Шегрена считаются инфильтраты стенок бронхиол и альвеолярных перегородок Т и В-лимфоцитами, что клинически может проявляться как симптомами обструкции дыхательных путей с кашлем и одышкой, так и эпизодами обычно нетяжелых интерстициальных пневмоний. Нередко описывались легкие кратковременные плевриты, самостоятельно разрешающиеся в течение 1—2 нед. Хронический интерстициальный воспалительный процесс (фиброзирующий альвеолит) сравнительно редок.

Сердечно-сосудистая система при синдроме Шегрена не подвергается каким-либо специфическим патологическим изменениям, первично связанным с этим заболеванием.

Патология почек

У ряда больных с синдромом Шегрена обнаруживались скрытые или явные признаки нарушенной функции почечных канальцев, проявляющейся канальцевым ацидозом, аминоацидурией и почечной глюкозурией. Механизмы развития этих нарушений окончательно не выяснены. Существует, в частности, предположение, что они связаны с хроническим пиелонефритом либо с повышенной вязкостью крови в результате гиперглобулинемии, часто свойственной синдрому Шегрена. Более вероятно, что эта патология непосредственно связана с иммунными реакциями, поскольку у соответствующих больных обнаруживают инфильтрацию медуллярного слоя почек лимфоцитами и плазматическими клетками.

Эта точка зрения подкрепляется тем, что канальцевый ацидоз при синдроме Шегрена уменьшается после лечения цитостатическими иммунодепрессантами. Кроме того, обращает внимание, что при аутоиммунном кризе отторжения трансплантированной почки также развивается канальцевый ацидоз в сочетании с перитубулярной лимфоидной инфильтрацией. Поскольку вовлечение в процесс канальцев может проявляться в уменьшении реакции на антидиуретический гормон, то на фоне приема повышенного количества жидкости (в связи с ксеростомией) оно иногда приводит к развитию симптомокомплекса несахарного диабета.

В редких случаях у больных синдромом Шегрена возникает острый гломерулонефрит, сочетающийся с гипокомплементемией и отложением в основной мембране клубочков иммуноглобулинов и комплемента. Важно отметить, что при этом не идет речь о сопутствующей СКВ, при которой развитие синдрома Шегрена вполне реально, поскольку ни у одного из подобных больных не были обнаружены антитела к нативной ДНК, высокоспецифичные для больных с волчаночным нефритом.

Органы пищеварения и брюшной полости

Сухость слизистой оболочки пищевода, встречающаяся при выраженном синдроме Шегрена, может у отдельных больных вызывать легкую дисфагию при приеме твердой пищи. Нередок хронический атрофический гастрит с заметно сниженной кислотностью, иногда сочетающийся с наличием антител к париетальным клеткам. У отдельных больных описан острый панкреатит. Серьезной патологии кишечника и нарушений кишечного всасывания не наблюдается.

Небольшое увеличение печени и селезенки в сочетании с умеренными лабораторными признаками нарушения функции печени встречается не столь редко. Сравнительно часто обнаруживают антитела к митохондриям, гладкой мускулатуре и мембранам печеночных клеток, что считается определенным указанием на участие печени в иммунном патологическом процессе. Возможность развития конкретной печеночной патологии (хронического активного гепатита или первичного билиарного цирроза) как проявления именно синдрома Шегрена (на что указывают некоторые авторы) не представляется доказанной достаточно убедительно.

В подобных случаях нельзя исключить обратные причинноследственные отношения, поскольку при названных аутоиммунных заболеваниях нередко имеет место вторичный синдром Шегрена (подобно тому, как при РА в сочетании с сухим синдромом поражение суставов не может считаться проявлением синдрома Шегрена). Среди возможной эндокринной патологии следует указать на гистологические признаки хронического тиреоидита типа Хашимото приблизительно у 5% больных с синдромом Шегрена. Аутоиммунная природа обоих синдромов делает такое сочетание вполне объяснимым. В то же время клинические признаки гипотиреоза весьма редки.

У ряда больных с тяжелым синдромом Шегрена наблюдается васкулит средних и мелких сосудов, проявляющийся клинически кожными язвами и периферической нейропатией. Ему свойственно особенно частое сочетание с наличием Ro-антител. У ряда больных васкулит сочетается с гиперглобулинемией и является, возможно, отражением иммунокомплексной патологии (по крайней мере в части случаев). Основным его признаком бывает «гиперглобулинемическая пурпура», проявляющаяся очагами кровоизлияний на ногах.

Элементы кровоизлияний в характерных случаях сопровождаются зудом и выступают над поверхностью кожи, температура которой обычно бывает несколько повышенной. В редких случаях сыпь представляется сливной. Гиперглобулинемическая пурпура весьма свойственна «сухому синдрому». Считают, что среди больных с сочетанием гиперглобулинемии и кровоизлияний на ногах у 20— 30% имеются или разовьются типичные проявления синдрома Шегрена. Даже при первичном сухом синдроме чаще, чем в общей популяции, встречается синдром Рейно. Однако его связь с собственно васкулитом представляется сомнительной.

Изменения ЦНС и черепных нервов большинством авторов объясняются васкулитом соответствующей локализации. Описан широкий спектр церебральной симптоматики, включающий нистагм, рецидивирующие гемипарезы и в особо тяжелых случаях серозный менингоэнцефалит. Среди черепных нервов относительно чаще поражается тройничный с развитием характерного болевого синдрома. У единичных больных с синдромом Шегрена наблюдали тяжелый некротический артериит с клиническими проявлениями, соответствующими классическому узелковому полиартерииту. Однако нельзя исключить, что полиартериит был в подобных случаях не проявлением синдрома Шегрена, а «сопутствующей» болезнью (подобно РА и др.).

Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М.

Опубликовал Константин Моканов

medbe.ru

Синдром Шегрена

Апрель считается месяцем повышения осведомлённости о синдроме Шегрена. Это время выбрано не случайно, ведь APRIL – это акроним от «a proliferation-inducing ligand» - названия белка, вовлеченного в развитие данного синдрома.

Основным симптомом синдрома Шегрена является выраженная сухость слизистых оболочек глаз и ротовой полости. Часто к ним присоединяется выраженная слабость и усталость, хроническая  боль в суставах. У некоторых пациентов  развивается поражение нервов – нейропатии, и опухоли - лимфомы. Заболевания также может вызывать нарушение работы внутренних органов: почек, желудочно-кишечного тракта, сосудов, легких, печени, поджелудочной железы и центральной нервной системы.

Синдром Шегрена - одно из самых распространенных аутоиммунных заболеваний в мире. Девять из десяти пациентов - женщины.

Примерно в половине случаев синдром Шегрена развивается как первичное заболевание, тогда как вторая половина случаев - на фоне другого аутоиммунного заболевания соединительной ткани, например, ревматоидного артрита, системной красной волчанки или склеродермии.

Ирина Жегулина, врач-генетик, руководитель Центра геномной медицины:

«Считается, что синдром Шегрена обусловлен сочетанием генетических и внешних факторов, однако не было подтверждено никаких ассоциаций между конкретными генами и развитием синдрома. Исследователи полагают, что наличие изменений сразу во многих генах влияет на риск возникновения синдрома Шегрена, делая человека более уязвимым для действия пусковых факторов. В частности, вирусные или бактериальные инфекции, которые активируют иммунную систему, могут потенциально провоцировать развитие синдрома Шегрена у восприимчивых людей. Генетические особенности, которые повышают восприимчивость к заболеванию, могут уменьшить способность организма отключать иммунный ответ, когда он больше не нужен».

Синдром Шегрена - системное заболевание, затрагивающее все тело. Симптомы могут оставаться стабильными, ухудшаться или в редких случаях вступать в ремиссию. В то время как одни пациенты испытывают лишь незначительный  дискомфорт, другие страдают от изнурительных симптомов, которые значительно ухудшают их качество жизни. Большое значение в этих случаях  имеют ранний диагноз и правильное лечение - они могут предотвратить серьезные осложнения и значительно улучшить  повседневную жизнь пациента.

Диагностика синдрома Шегрена может занимать длительное время. Симптомы болезни Шегрена маскируют другие заболевания или схожи с ними, поэтому синдром часто трудно диагностируется. В среднем, на постановку окончательного диагноза требуется около 3 лет.

Согласно европейским критериям постановки диагноза, выделяются основные симптомы, требующие визита к врачу:

I. Офтальмологические симптомы (хотя бы один)

  • Сухость глаз на протяжении как минимум 3-х месяцев

  • Постоянное ощущение инородного тела в глазах

  • Использование искусственной слезы более 3-х раз в день

II. Симптомы поражения ротовой полости (хотя бы один)

  • Сухость во рту на протяжении как минимум 3-х месяцев

  • Периодическое или постоянное набухание слюнных желез 

  • Необходимость запивать еду водой для комфортного проглатывания

В случае наличия хотя бы одного симптома из каждой категории врач может назначить обследование, благодаря которому можно будет подтвердить или опровергнуть предполагаемый диагноз.

Юрий Халиулин, аллерголог-иммунолог, дерматовенеролог, к.м.н.:

«При синдроме Шегрена возникает чрезмерная активизация выработки различных иммуноглобулинов В-лимфоцитами. Это приводит к формированию иммунных комплексов, которые повреждают слюнные, слезные и потовые железы, и могут откладываться на стенках сосудов, вызывая поражение различных органов. Помимо сухости глаз и кожи, при этом заболевании могут быть внешние проявления на коже в виде покраснения и шелушения кожи вокруг глаз, геморрагических пятен, иногда – кольцевидных пятен красного цвета (кольцевидная эритема), и в 20% случаев - эпизодами изменения цвета пальцев кистей из-за спазма мелких сосудов (синдром Рейно)».

В отделении ревматологии ЕМС врачи имеют большой опыт лечения пациентов с синдромом Шегрена.

Петр Глазунов, врач-ревматолог, к.м.н.:

«Так называемый сухой синдром может проявляется у людей по-разному. Так, у одного пациента сухость глаз может быть единственной жалобой, а другой буквально не может говорить без глотка воды. По этой причине в каждом случае объем необходимого обследования и план лечения разрабатывается врачом индивидуально. 

Приведу случай из клинической практики. В стационаре ЕМС наблюдалась пациентка, которую помимо основных жалоб беспокоила мучительная  сухость глаз и ротовой полости. Лечащим врачом на консультацию был приглашен ревматолог, заподозрен синдром Шегрена. Не прерывая лечения основного заболевания, пациентка прошла полное обследование, диагноз был подтвержден, назначена терапия. К моменту следующего визита пациентка отметила облегчение тягостных симптомов, призналась, что благодаря полученной информации заметно выросло качество жизни и психологический комфорт».

В лечении хронических заболеваний крайне важно динамическое наблюдение, поэтому после постановки диагноза и начала лечения, назначаются плановые визиты с целью контроля эффективности терапии и наблюдения за состоянием здоровья пациента.

Для успешного лечения синдрома Шегрена необходима командная работа врачей разных специальностей: офтальмологов, стоматологов, ревматологов, гастроэнтерологов. В ЕМС эти специальности представлены врачами самого высокого уровня, работающими в слаженной команде. Если Вы подозреваете заболевание у себя или своих близких, запишитесь к врачу и пройдите обследование.

www.emcmos.ru


Смотрите также

Женские новости :)