Наша рассылка!
Новости сайта Модно-Красиво.ру Вы можете получать прямо на мейл
Рассылки Subscribe.Ru

Подписаться письмом

Синдром жильбера как передается


Болезнь Жильбера как досадная генетическая ошибка

Болезнь Жильбера, она же – наследственный пигментный гепатоз, она же — доброкачественная гипербилирубинемия. Это заболевание печени, которое характеризуется наследственными нарушениями обмена билирубина с преобладанием в крови свободной фракции его, являющейся продуктом распада гемоглобина, эритроцитов крови.

Болезнь Жильбера — генетическое заболевание, передающееся по наследству, характеризуется изменением гена, участвующего в обмене билирубина. Повышение билирубина в крови развивается в связи с наследственной недостаточностью фермента глюкуронилтрансферазы, которая катализирует соединения билирубина с глюкуроновой кислотой в клетках печени.

Чаще болеют мужчины с 10 до 30 лет.

Болезнь Жильбера характеризуется периодическим умеренным повышением билирубина в анализе крови, появлением желтухи, чаще склер глаз.

Симптомы болезни Жильбера

Наблюдения показывают одновременное или одиночное проявление следующих симптомов:

  • тупые боли в правом подреберье,
  • тошнота, тяжесть под ложечкой,
  • вздутие живота,
  • непереносимость углеводов, алкоголя,
  • слабость, недомогание,
  • головные боли,
  • раздражительность,
  • нарушения сна (бессонница),
  • трудности с концентрацией внимания.

При объективном обследовании редко наблюдается увеличение печени.

Диагностика болезни Жильбера

Из лабораторных показателей отмечается повышение билирубина и его фракций. Повышенный уровень билирубина более 40 мкмоль/л становится токсичным для печени и повышает уровень печеночных трансаминаз (АЛТ И АСТ), щелочной фосфотазы. В клиническом анализе крови нередко отмечается повышенное количество эритроцитов и гемоглобина, в анализе мочи определяется уробилин, а билирубина нет.

Важное значение в диагностике болезни Жильбера имеет молекулярная диагностика — генетический анализ ДНК в промоторной обл. UGT1.

Ультразвуковое исследование печени и желчного пузыря не выявляет изменений, но как осложнения болезни может определяться желчнокаменная болезнь или признаки жировой печени различной степени.

При длительном течении болезни Жильбера показано проведение обследование эластометрии, выявляющее выраженность фиброза в печени.

Лечение болезни Жильбера

Лечение проводится амбулаторно в период обострения заболевания.

Лекарственные препараты – индукторы глюкуронилтрансферазы, которые уменьшают образование билирубина, нормализуют свободный (непрямой) билирубин: Зиксорин, Фенобарбитал 0.1 на ночь в течение месяца, Валокордин (Корвалол) по 20 капель на ночь 1 месяц с обязательным лабораторным контролем крови на билирубин.

Применение препаратов — гепатопротекторов (Карсил, Легалон, Урсосан), желчегонных препаратов (Хофитол, Лиф-52).

Лекарственные препараты назначаются врачом.

Питание осуществляется в объеме диеты 5, исключается алкоголь, курение, ограничиваются физические нагрузки, рекомендуется полупостельный режим, исключение лекарственных препаратов, обладающих гепатотоксическим действием (нестероидные противовоспалительные средства, циметидин, антибиотики, анальгетики, анаболические гормоны, гипотензивные средства, оральные контрацептивы и др.).

Болезнь Жильбера и жизнь с ней

Пациенты с болезнью Жильбера нуждаются в динамическом наблюдении: исследование крови на билирубин и печеночные пробы необходимо делать 2 раза в год, и при усилении иктеричности склер, и при обострении болезни. Профилактическое лечение 2 раза в год назначается индивидуально врачом и включает препараты, которые используются во время обострения.

Прогноз заболевания в целом благоприятный.

bredihina.ru

причина, симптоматика, диагностика и способы лечения

Синдром Жильбера — доброкачественная генетическая болезнь печени, получившая своё название по фамилии знаменитого французского врача-гастроэнтеролога, который первый диагностировал и всесторонне описал это заболевание в 1901 году. В народе его просто называют наследственной желтухой, ведь полное название состоит из 12 медицинских терминов, а короткое из 3 — наследственный пигментный гепатоз.

Синдром Жильбера — всё как есть

Заболевание незаразно, безобидно и характерно периодически возникающими приступами, которые быстро купируются специальной диетой, соблюдением здорового образа жизни и иногда фармакологическим лечением.

Распространение и способ передачи

Синдром Жильбера передаётся по наследству. Современные медицинские технологии позволяют семье, планирующей родить ребёнка, ещё до момента зачатия, провести ряд генетических экспертиз и оценить степень риска такой патологии у новорождённого.

Пока эта процедура дорогостоящая, поэтому к ней следует обращаться в первую очередь тем родителям, которые уже имеют ребёнка с таким синдромом. Также генетическая консультация рекомендована парам, планирующим первого ребёнка, в случаях, когда и папа и мама страдают от синдрома Жильбера. Беременность у женщин с синдромом Жильбера протекает благоприятно и не требует дополнительного лечения.

Болезнь чаще поражает мужчин чем женщин (в соотношении 8— 10 к 1). Широко распространена в государствах Средней Азии, Ближнего Востока, Индокитая и особенно в Центральной и Северной Африке, где почти 40% населения, в той или иной степени, страдают от синдрома Жильбера.

Современные исследования выяснили, что дефектный ген синдрома Жильбера есть почти у половины человечества, но заболевание возможно только при наследовании такого дефекта от обоих родителей одновременно. При этом они могут не болеть, являясь только носителями. А семейная пара, где оба родителя болеют, в большинстве случаев имеет здоровое потомство.

Морфология

В 1993 году, с прорывом в генетических и молекулярных исследованиях, была точно установлена причина возникновения болезни. Синдром Жильбера возникает из-за мутационного нарушения во второй хромосоме человека.

В генной последовательности «Т-А-Т-А-А» по неизвестным причинам встраиваются ещё 2 лишних нуклеотида Т и, А — тимин и аденин, чем и объясняется разнообразие форм, симптоматики и течения наследственной желтухи. Ведь количество возможных комбинаций, которую можно составить из 3 Тиминов и 4 Аденинов огромно.

Этот многовариантный генетический дефект препятствует нормальному синтезу UGT1A1- фермента в печени, который отвечает за преобразование непрямого (нерастворимого) билирубина в прямой (растворимая форма) и его утилизацию.

Билирубин — это конечная стадия распада гемоглобина, который, в свою очередь, является конечной фазой жизни эритроцитов — красных кровяных телец. В нормальном состоянии, за сутки в печени, селезёнке, костном мозге и соединительных тканях вырабатывается 300 мг билирубина.

Попадая с кровью в печень, нерастворимая форма должна превратится при помощи UGT1A1 в растворимую, и с жёлчью попасть в кишечник. При сбоях в выработке этого катализатора происходит отравление «необработанным» токсичным непрямым билирубином, который скапливается в липидах жировой и мозговой ткани. Это механизм накопления коричневато-желтоватых клеток непрямого билирубина объясняет основную симптоматику болезни.

Симптомы

До периода полного полового созревания синдром Жильбера находится в «спящем состоянии». Он проявляется после 20 лет и не влияет на продолжительность жизни.

Болезнь коварна ещё и тем, что в 30% случаев люди не обращают внимание на свои недомогания из-за отсутствия ярко выраженных признаков синдрома и не применяют никакого лечения. Этим самым они ускоряют процесс развития сопутствующих заболеваний-компаньонов: гастродуодениты, гепатиты, холециститы, панкреатиты, желчекаменная болезнь и/или дискенезия протоков; другие болезни ЖКТ. Одним из самых неприятных сочетаний является соседство = синдром Жильбера + синдром Кригера — Найяра.

Основным симптомом синдрома Жильбера считается периодическое, реже постоянное, пожелтение кожных покровов — Печёночная маска и белков глаз — Иктеричность склер, а также появление жёлтых бляшек на верхнем веке — Ксантелазмов.

Эта «желтизна» провоцируется и проявляется после: 1) ОРВИ и ОРЗ; 2) переедания, голодания или соблюдения низкокалорийных диет; 3) чрезмерного возлияния алкоголя; 4) некоторых травматических повреждений; 5) стрессовых ситуаций, длительного переохлаждения, больших физических нагрузок и обезвоживания; 6) менструации; 7) приёма гормональных (в том числе анаболических), парацетомолосодержащих и других лекарственных препаратов.

Дополнительная симптоматика:

  • Спазматические боли в правом боку, изжога и металлический привкус во рту; тошнота (до рвоты), потеря аппетита; метеоризмы, запоры, поносы и обесцвечивание кала.
  • Состояние постоянной вялости и усталости, головокружения; чувство озноба при нормальной температуре тела; ломота в мышцах; отёчность нижних конечностей; тахикардия и головокружения; ночной холодный пот и бессонница.
  • Приступы паники и беспричинного страха; эмоциональная подавленность; депрессивные состояния; раздражительность вплоть до асоциальных проявлений.

Диагностика

Если, во время осмотра и опроса, врач заподозрил наличие синдрома Жильбера, он для утверждения диагноза болезни, воспользуется нижеперечисленными исследованиями (по мере необходимости в порядке нарастания):

  • Развёрнутый биохимический и общий анализ крови.
  • Анализы мочи и кала.
  • Вспомогательные пробы: 1) с голоданием, 2) с никотиновой кислотой, 3) с фенобарбиталом.
  • Определение вирусных маркеров гепатита B, C, и D.
  • УЗИ органов желудочно-кишечного тракта, КТ и МРТ печени.
  • Исследования щитовидной железы.
  • Биопсия тканей печени, или альтернативное Фибросканироание или Фибротест (Фибромакс).
  • Молекулярный анализ ферментов крови и ДНК.

Для точной постановки диагноза могут быть проведены и другие исследования, чтобы исключить заболевания схожие с синдромом Жильбера: обструкция жёлчных протоков, гемолитическая анемия, холестаз, синдром Криглера-Наджара, синдром Дабина — Джонсона, ложная желтуха.

Лечащий терапевт может назначить консультации у невропатолога, гастроэнтеролога, вертебролога, реабилитолога или инструктора ЛФК. Нелишними будут советы психотерапевта и инфекциониста.

Лечение синдрома Жильбера

Лечение диетой

Основной способ купирования приступов синдрома Жильбера и быстрого выхода из них — строгое соблюдение специальной лечебной печёночной диеты — Стол 5.

В период между приступами эту диету можно строго не соблюдать, но придерживаться принципов здорового питания:

  • Принимать пищу дробно, небольшими порциями, не менее 4— 5 раз в день.
  • Не забывать о простой воде (1— 2 л).
  • Использовать продукты с уменьшенным содержанием углеводов, отдавая предпочтение белкам как растительного, так и животного происхождения.
  • Ограничить потребление любой жирной пищи.
  • Полностью исключить употребление сладких и слабоалкогольных газированных напитков промышленного производства.
  • Применять доступную сокотерапию.
  • Категорически запрещено голодание и низкокалорийные диеты.

В профилактических целях, даже в периоды стойкой ремиссии — длительное отсутствие приступов, рекомендуется применять недели «строгой приверженности» диеты Стол 5, где за 1-й неделей диетического питания следуют 3 недели обычного рациона.

Внимание! Строгое веганство и вегетарианство при Синдроме Жильбера исключено!

Лекарственные препараты

В настоящее время медики пришли к утверждению, что это заболевание не нуждается в лечении и постоянном приёме фармакологических препаратов — приступы проходят сами по себе при устранении факторов их вызвавших. Но в случае необходимости, для лечения синдрома Жильбера, врач может подобрать, назначить схему и выписать рецепт на лечение лекарствами из следующего списка:

  1. Препараты, снижающие уровень непрямого билирубина (фенобарбиталы) — люминал, барбовал, корвалол, валокардин.
  2. Гепатопротекторы, защищающие печень — флумиценол, синклит, порталак, гепатофальк.
  3. Пропульсанты стимулирующие перистальтику — церукал, домперидол, перинорм, ганатон.
  4. Ферменты, помогающие перевариванию пищи — панкреатин. фестал, мотилиум.
  5. Лекарства, тормозящие синтез холестерина — клофибрат, липомид, мисклерон.
  6. Персонально подобранные лекарственные желчегонные травяные сборы и карловарская соль.
  7. Холеретики — алахол, холагол, холосас.
  8. Энтеросорбенты — атоксил, энетеросгель, хитозан.
  9. Гомеопатические настойки и травяные чаи гепатотропного действия.
  10. Витаминизированный комплекс Нейробион и витамины группы В.
  11. Иногда — мочегонные препараты.
  12. Мужчинам рекомендовано пройти 3-месячный курс урсодезоксихолиевой кислоты (УДХК).
  13. В особо тяжёлых критических случаях, в качестве оказания экстренной скорой помощи, может быть показано введение альбумина.

Во время приступов болезни, необходимо по возможности отказаться от приёма антибиотиков, противовирусных и противопростудных препаратов.

ЛФК и Спорт

При занятиях физическими упражнениями и спортом необходимо помнить о запрете на большие физические нагрузки, которые в периоды приступов надо сократить до разумного минимума — пешие прогулки, занятия йогой, пилатесом. Не рекомендуются виды спорта, в которых надо часто наклоняться или поднимать тяжести. Под запретом все виды тренировок, где используют анаболические стероиды.

Хорошо зарекомендовало себя бальнеологическое лечение и грязевые ванны.

Другие рекомендации

Наряду с отказом от вредных привычек и рациональным питанием необходимо соблюдать режим чередования бодрствования и отдыха. Общий суммарный объём сна не должен быть меньше 8 часов в сутки. Обязательно находиться в состоянии полного покоя между 23:00 и 4:00. Избегайте длительного пребывания под прямыми солнечными лучами. Умеренность всегда, везде и во всём — вот основной девиз больных синдромом Жильбера!

pechen.guru

что это такое простыми словами, чем опасен, как лечить болезнь?

Синдром Жильбера – наследственно обусловленное расстройство обмена билирубина в организме человека, являющееся следствием дефектного строения микросомальных печеночных ферментов. Приводит к возникновению доброкачественной формы гипербилирубинемии.

В большинстве случаев у пациентов проявляется желтушность кожного покрова, они жалуются на дискомфорт, боль или тяжесть в правом боку. Дополнительно развиваются расстройства диспепсического и астеновегетативного характера.

Диагноз подтверждается на основе данных клиники, внутрисемейного анамнеза, исследований крови, инструментальной диагностики, функциональных проб. Лечение проводится комплексное, включает в себя ряд препаратов различных фармакологических групп.

Рассмотрим патологию – синдром Жильбера, и что это такое, расскажем простыми словами о механизме развития, патогенезе, причинах и особенностях терапевтической стратегии.

Описание заболевания

Если простым языком, то это недуг, который сопровождается расстройством утилизации билирубина в человеческом организме. Печень неправильно ликвидирует излишки вещества, они скапливаются в теле, что приводит к различной симптоматике.

Поскольку у синдрома клиника чаще стертая, многие люди даже не подозревают, что имеют такое заболевание. Нередко патологию врачи обнаруживают случайно во время профилактического обследования.

Синдром Жильбера – наиболее распространенный вид генетического пигментного гепатоза. Недуг проявляется в возрасте 12-30 лет. Возникновение в период пубертата обусловлено гормональным дисбалансом. По статистике, в группу риска попадают мужчины с отягощенным семейным анамнезом.

Заболевание не способно влиять на функциональность печени, приводить к дисфункции железы, однако предстает фактором риска развития желчнокаменной болезни.

Почему манифестирует болезнь?

Синдром возникает только у людей, у которых и мама, и папа получили дефектный ген в наследство, вследствие чего он передался ребенку. Речь идет о дефекте 2-й хромосомы в локации, которая несет ответственность за формирование одного из ферментов печени.

Этот дефект приводит к меньшему процентному содержанию фермента (на 80%) в организме, вследствие чего печень не справляется со своей функцией. То есть она не может полноценно и в достаточной мере трансформировать токсичный билирубин в связанную форму.

Передаваться ребенку генетический дефект может только при условии наличия у обоих родителей, и он бывает разный. В локации всегда присутствует вставка из 2-х лишних аминокислотных соединений, однако вставок может быть несколько – их количество обуславливает тяжесть течения патологии. Поэтому можно сказать, что синдром Жильбера – врожденный недуг, о котором носитель может и не подозревать.

На выработку фермента железы оказывает существенное влияние андрогена (мужской гормон), поэтому первая симптоматика нередко проявляется в пубертатный период, когда в организме выявляется гормональная перестройка.

Синдром развивается при наличии провоцирующих факторов, к которым относят:

  1. Употребление алкоголя на регулярной основе, в большом количестве.
  2. Систематическое и длительное употребление лекарственных средств – Парацетамол, Аспирин, Стрептомицин – эти медикаменты обладают гепатотоксическим эффектом, ухудшают работу печени.
  3. Хирургическое вмешательство в анамнезе.
  4. Эмоциональная нестабильность, стресс, невроз, депрессивный синдром.
  5. Продолжительное лечение гормональными препаратами.
  6. Неправильное питание – потребление большого количества жирной, острой, маринованной, жареной еды.
  7. Аутоиммунные нарушения.
  8. Чрезмерная физическая активность.
  9. Голодание.
  10. Беременность.

Перечисленные факторы не только являются толчком к развитию наследственного синдрома, но и способны влиять на его течение, приводя к обострению.

Классификация

В медицинской практике заболевание классифицируют на две разновидности – наличие гемолиза и вирусного гепатита. В первом случае дополнительно происходит разрушение эритроцитов. А во второй картине, если пациент с 2 дефектными генами переносит вирусный гепатит, то симптоматика наследственного недуга проявляется до 13-летнего возраста.

Симптоматика синдрома

Чаще всего первые признаки проявляются в 12 лет и старше, отмечается волнообразное течение патологии.

Для заболевания характерна желтуха различной степени выраженности – кожа может быть слегка желтоватой либо желтеет все тело, слизистые оболочки и склеры глаз.

Желтуха появляется эпизодически, причиной выступает влияние какого-либо провоцирующего фактора.

У новорожденного малыша синдром схож с транзиторной формой желтухи, поэтому важно дифференцировать заболевание.

Условная и обязательная клиника

Все клинические проявления на фоне синдрома Жильбера можно поделить на две большие группы – обязательные симптомы (проявляются у всех пациентов) и условные (развиваются только у некоторых людей).

К общим признакам недуга относят:

  • Эпизодически на теле появляются участки желтого цвета. Когда уровень билирубина в крови падает после рецидива, то желтеют белки глаз.
  • Общее недомогание, постоянное слабость, разбитость без причины.
  • В зоне век формируются бляшки желтого цвета.
  • Нарушение сна – сон неглубокий, прерывистый. В свою очередь это влияет на ЦНС – больной становится раздражительным, нервным.
  • Ухудшение аппетита.

Перечисленные симптомы нельзя назвать специфическими, чтобы только на их основании поставить правильный диагноз. Однако они позволяют доктору заподозрить проблемы с печенью.

Условные симптомы (могут отсутствовать):

  1. Тяжесть и болезненные ощущения в области проекции печени.
  2. Головные боли, частые головокружения.
  3. Суставные, мышечные боли.
  4. Зуд и жжение кожного покрова.
  5. Тремор верхних конечностей – развивается периодически.
  6. Чрезмерное выделение пота.
  7. Повышенное газообразование.
  8. Нарушение работы пищеварительного тракта.

В ремиссионный период негативная симптоматика проявляется только у 5% пациентов, а у некоторых больных даже во время обострения симптомы отсутствуют.

Возможные осложнения

Заболевание опасно тем, что растет уровень билирубина, который дает токсический эффект. Сама патология не провоцирует негативные преобразования в структуре печени, которые нередко появляются на фоне циррозного поражения, фиброза и гепатита.

Некоторые медики считают, что синдром – не заболевание. Однако это не так, поскольку при болезни растет концентрация билирубина, нарушается выработка печеночных ферментов, принимающих участие в процессе нейтрализации опасных соединений. В результате этого железа утрачивает часть функционала, а это болезнь.

Гипербилирубинемия опасна тем, что билирубин попадает в другие органы, которые не могут обезвредить вещество, что приводит к дисфункции. Самое опасное осложнение – проникновение билирубина в головной мозг, вследствие чего он утрачивает часть функционала – больной теряет память, ухудшаются или пропадают физиологические рефлексы.

Диагностические мероприятия

Болезнь требуется диагностировать дифференциально, поскольку боль в правом боку, желтизна кожного покрова, нарушения диспепсического характера присущи разным патологиям печени у человека. Диагноз ставят на основе клиники, внутрисемейного анамнеза, лабораторных и инструментальных диагностических мероприятий.

Лабораторные

После сбора анамнеза назначаются лабораторные анализы. Норма общего билирубина варьируется от 3,4 до 17,1 мкмоль. На фоне синдрома Жильбера концентрация возрастает в виде непрямой фракции и колеблется от 34 до 85 мкмоль/л.

Другие показатели биохимии (альбумин, щелочная фосфатаза, АСТ, АЛТ и холестерин) в пределах нормальных значений.

Уменьшение содержания билирубина при приеме фенобарбитала и его возрастание на 50-100% после голодания либо диетического питания с потреблением малого количества калорий, а также внутривенный ввод никотиновой кислоты говорит о болезни Жильбера. Посредством ПЦР диагностики можно определить полиморфизм дефектного гена.

Дифференциальная диагностика проводится с целью отличить от синдромов Дабина-Джонсона и Ротора.

Инструментальные

Аппаратные исследования включаются в комплекс диагностических мероприятий, чтобы доктор получил полную картину.

Диагностировать доброкачественную гипербилирубинемию помогают методы:

  • УЗИ печени, желчных каналов и желчного пузыря. С помощью исследования выявляют размеры печени, состояние структуры/поверхности, проверяют наличие воспалительной реакции в желчном пузыре, железе.
  • Радиоизотопное исследование. С помощью оного можно выявить нарушение выделительной и поглощающей функций железы, что еще раз подтверждает развитие наследственного синдрома.

Иногда взрослому пациенту рекомендуется биопсия печени. Гистология требуется для исключения цирроза, рака при наличии подозрительных новообразований.

Лечение синдрома Жильбера

Терапевтическая стратегия включает в себя соблюдение диеты, исключение чрезмерных физических нагрузок, алкогольной продукции. Больному назначают рад лекарственных средств, которые ориентированы на улучшение работы железы, способствуют полноценному отхождению желчи. Дополнительно рекомендуется прием витаминов, лечение сопутствующих хронических недугов.

Лекарственные препараты

Терапия проводится симптоматическая. Обязательно нужно исключить факторы, которые усугубляет течение заболевания. В схему включают барбитураты – лекарства назначаются на фоне нарушения сна, беспокойства, судорожных состояний.

Средства желчегонного эффекта повышают выработку желчи, способствуют ее быстрому отхождению в 12-перстную кишку (Аллохол). Гепатопротекторы призваны защитить печень от негативного влияния разных факторов (Эссенциале Форте, Урсосан).

При наличии инфекционного процесса назначаются антибиотики (Амоксициллин). Дозировка рекомендуется индивидуально, самостоятельно увеличивать нельзя, поскольку у антибактериальных средств много противопоказаний, что может пагубно отразиться на клинической картине. Требуется прием энтеросорбентов, чтобы снизить интоксикацию.

Когда билирубин до 60 мкмоль/л

Когда концентрация билирубина до 60 единиц, при этом пациент чувствует себя относительно удовлетворительно, отсутствуют симптомы, которые значительно ухудшают качество жизни, медикаментозное лечение не проводится.

В качестве вспомогательных средств доктор может рекомендовать прием препарата Полисорб, активированного угля. Физиотерапевтическая процедура в виде фотолечения помогает снизить уровень билирубина, имеет хорошие отзывы.

Билирубин свыше 80 мкмоль/л

При таком показателе основная рекомендация врача – прием лекарства Фенобарбитал.

Доза для взрослого человека варьируется от 50 до 200 мг в сутки.

Длительность терапевтического курса 14-20 дней. Во время приема препарата нельзя водить автомобиль, ходить на работу.

Строгая диета помогает удалять излишки билирубина. В меню разрешено внести:

  1. Кисломолочные продукты.
  2. Нежирную рыбу, мясо (способ приготовления – на пару или отварить).
  3. Соки, содержащие минимальное количество кислот.
  4. Галетное печенье.
  5. Овощи и фрукты без резкого вкуса.
  6. Подсушенный черный хлеб.
  7. Сладкий слабый чай.

В качестве альтернативы Фенобарбиталу назначают Валокордин либо Барбовал – в лекарствах низкая концентрация активного компонента, поэтому отсутствует выраженный снотворный эффект. Из гомеопатии назначают препарат Хепель.

Лечение в стационаре

Когда билирубин в крови выше 80 мкмоль на литр, при этом больной страдает от тошноты, рвоты, нарушения сна, то рекомендуется лечение в стационарных условиях.

Схема лечения в стационаре включает назначения:

  • Внутривенно вливаются полиионные растворы.
  • Сорбенты в виде таблеток, капсул.
  • Лекарства лактулозы (Дюфалак).
  • Гепатопротекторы (таблетки, или растворы).
  • Переливание крови донора.
  • Введение альбумина.

Полностью корректируют рацион больного – исключают все белки животного происхождения, фрукты и овощи, ягоды, жиры. Можно кушать только легкие супы, бананы, кисломолочные продукты с минимальным содержанием жира, галетное печенье и запеченные яблоки.

Период ремиссии

Даже в период ремиссии, когда исчезнут симптомы, относительно нормализуется уровень билирубина, расслабляться нельзя – обострение способно наступить в любой момент.

Рекомендации:

  1. Проводится очищение желчных каналов, чтобы предупредить застойные явления, формирование конкрементов. Для манипуляции можно использовать лекарственные травы с желчегонным эффектом либо препараты – Урсофальк, Гепабене.
  2. Раз в неделю осуществляют процедуру слепого зондирования – пьют на пустой желудок раствор сорбита, далее больной ложится на правый бок и прогревает анатомическую область печени в течение 30 минут.

При синдроме Жильбера важно подобрать индивидуальную диету. У каждого пациента набор продуктов отличается.

Прогноз заболевания и профилактика

В большинстве случаев прогноз благоприятный, но обусловлен течением болезни. Повышенное содержание билирубина в крови сохраняется навсегда. Не наблюдается формирование патологических изменений в печени. При страховании с таким диагнозом людей причисляют к группе стандартного риска.

Доказана восприимчивость пациентов с синдромом к различным гепатотоксическим влияниям (алкогольная продукция, медикаментозные средства). У некоторых больных возрастает риск возникновения психосоматических нарушений, желчекаменной болезни, воспаления в желчевыводящих путях.

Родители детей, которые страдают от доброкачественной гипербилирубинемии, перед планированием очередной беременности должны проконсультироваться у генетика.

Причиной заболевания выступает дефект гена, который передается родителями ребенку, поэтому предупредить патологию нельзя. Основные профилактические мероприятия ориентированы на предупреждение обострения, продление ремиссионого периода. Эта цель достигается посредством исключения провоцирующих факторов.

blotos.ru

Болезнь жильбера заразна ли. Синдром Жильбера – что это такое, симптомы и способы лечения простым и доступным языком.

Состояние, когда сам человек или его близкие замечают желтую окраску кожи или глаз (зачастую это бывает после застолья с употреблением разнообразной пищи), при более доскональном изучении может оказаться синдромом Жильбера.

Заподозрить наличие патологии может и врач любой специальности, если в период его обострения пришлось или сдавать анализ под названием «печеночные пробы», или проходить осмотр. Рассмотрим подробнее это заболевание, его проявления и опасность.

Определение термина

Синдромом Жильбера называют хроническое печеночное заболевание доброкачественного течения, сопровождающееся эпизодическими иктеричными окрашиваниями склер и кожного покрова, иногда – и другими симптомами, связанными с подъемом в крови концентрации билирубина. Болезнь течет волнообразно: периоды без патологических признаков сменяются обострениями, которые, в основном, появляются после приема определенных продуктов или алкоголя. При постоянном употреблении «неподходящей» печеночным ферментам еды, может отмечаться хроническое течение болезни.

Связана данная патология с дефектом гена, передаваемого от родителей. Она не ведет к тяжелой деструкции печени, как это бывает при , но способна осложниться воспалением желчных ходов или (см. ).

Некоторые врачи считают синдром Жильбера не болезнью, а организменной генетической особенностью. Это неверно: фермент, нарушение синтеза которого лежит в основе патологии, участвует в обезвреживании различных токсических веществ. То есть, если какая-то функция органа страдает, то состояние можно смело назвать болезнью.

Биохимическая справка

Билирубин, который вызывает окрашивание человеческой кожи и глазных белков в солнечный цвет – это вещество, образованное из гемоглобина. Пожив 120 суток, красная клетка крови, эритроцит, распадается в селезенке, из него высвобождается гем – железосодержащее небелковое соединение, и глобин – белок. Последний, распадаясь на составляющие, абсорбируется кровью. Гем же образует жирорастворимый непрямой билирубин.

Поскольку он

policom-rt.ru

Лечение и симптомы синдрома Жильбера, что это такое простыми словами и чем опасен?

Закрыть
  • Болезни
    • Инфекционные и паразитарные болезни
    • Новообразования
    • Болезни крови и кроветворных органов
    • Болезни эндокринной системы
    • Психические расстройства
    • Болезни нервной системы
    • Болезни глаза
    • Болезни уха
    • Болезни системы кровообращения
    • Болезни органов дыхания
    • Болезни органов пищеварения
    • Болезни кожи
    • Болезни костно-мышечной системы
    • Болезни мочеполовой системы
    • Беременность и роды
    • Болезни плода и новорожденного
    • Врожденные аномалии (пороки развития)
    • Травмы и отравления
  • Симптомы
    • Системы кровообращения и дыхания
    • Система пищеварения и брюшная полость
    • Кожа и подкожная клетчатка
    • Нервная и костно-мышечная системы
    • Мочевая система
    • Восприятие и поведение
    • Речь и голос
    • Общие симптомы и признаки
    • Отклонения от нормы
  • Диеты
    • Снижение веса
    • Лечебные
    • Быстрые
    • Для красоты и здоровья
    • Разгрузочные дни
    • От профессионалов
    • Монодиеты
    • Звездные
    • На кашах
    • Овощные
    • Детокс-диеты
    • Фруктовые
    • Модные
    • Для мужчин
    • Набор веса
    • Вегетарианство
    • Национальные
  • Лекарства
    • Антибиотики
    • Антисептики
    • Биологически активные добавки
    • Витамины
    • Гинекологические
    • Гормональные
    • Дерматологические
    • Диабетические
    • Для глаз
    • Для крови
    • Для нервной системы
    • Для печени
    • Для повышения потенции
    • Для полости рта
    • Для похудения
    • Для суставов
    • Для ушей
    • Желудочно-кишечные
    • Кардиологические
    • Контрацептивы
    • Мочегонные
    • Обезболивающие
    • От аллергии
    • От кашля
    • От насморка
    • Повышение иммунитета
    • Противовирусные
    • Противогрибковые
    • Противомикробные
    • Противоопухолевые
    • Противопаразитарные
    • Противопростудные
    • Сердечно-сосудистые
    • Урологические
    • Другие лекарства
    ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
  • Врачи
  • Клиники
  • Справочник
    • Аллергология
    • Анализы и диагностика
    • Беременность
    • Витамины
    • Вредные привычки
    • Геронтология (Старение)
    • Дерматология
    • Дети
    • Женское здоровье
    • Инфекция
    • Контрацепция
    • Косметология
    • Народная медицина
    • Обзоры заболеваний
    • Обзоры лекарств
    • Ортопедия и травматология
    • Питание
    • Пластическая хирургия
    • Процедуры и операции
    • Психология
    • Роды и послеродовый период
    • Сексология
    • Стоматология
    • Травы и продукты
    • Трихология
    • Другие статьи
  • Словарь терминов
    • [А] Абазия .. Ацидоз
    • [Б] Базофилы .. Богатая тромбоцитами плазма
    • [В] Вазектомия .. Выкидыш
    • [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
    • [Д] Деацетилазы гистонов .. Дофамин
    • [Ж] Железы .. Жиры
    • [И] Иммунитет .. Искусственная кома
    • [К] Каверна .. Кумарин
    • [Л] Лапароскоп .. Лучевая терапия
    • [М] Макрофаги .. Мутация
    • [Н] Наркоз .. Нистагм
    • [О] Онкоген .. Отек
    • [П] Паллиативная помощь .. Пульс
    • [Р] Реабилитация .. Родинка (невус)
    • [С] Секретин .. Сыворотка крови
    • [Т] Таламус .. Тучные клетки
    • [У] Урсоловая кислота
    • [Ф] Фагоциты .. Фитотерапия
    • [Х] Химиотерапия .. Хоспис

medside.ru

Синдром жильбера диета подробно

Неотъемлемая часть лечения печеночных заболеваний – специальное питание. Диета при синдроме Жильбера должна быть щадящей, способствовать усилению оттока желчи и снижению билирубина в крови.

Что такое синдром Жильбера

Синдром Жильбера – это заболевание, передающееся по наследству и относящееся к группе пигментных гепатозов, в основе которых нарушение обменных процессов в гепатоцитах (клетках печени) и, как следствие, умеренное повышение непрямого билирубина в крови. Семейная негемолитическая желтуха, конституциональная гипербилирубинемия, простая семейная холемия – другие названия синдрома. Это самая часто встречающаяся врожденная билирубинемия.

Основной симптом болезни Жильбера – желтушность склер. У некоторых больных наблюдается и окрашивание кожных покровов. Как правило, это лицо, иногда стопы, ладони, подмышечные впадины.

К появлению желтого оттенка кожи и белков глаз чаще всего приводят следующие факторы:

  • употребление алкогольных напитков;
  • нарушение диеты;
  • стрессовая ситуация;
  • интенсивные физические нагрузки;
  • голодание с целью сброса лишнего веса;
  • прием некоторых медикаментозных препаратов;
  • хирургические вмешательства;
  • простудные болезни.

Примерно у половины больных есть жалобы на тошноту, отрыжку, плохой аппетит, запор или диарею, метеоризм, а также дискомфорт в области печени, гипергидроз, перепады настроения, слабость, быструю утомляемость.

В ряде случаев синдром не имеет выраженных проявлений и жалоб со стороны больных нет.

Общие принципы питания

Правильное питание при синдроме Жильбера имеет большое значение, и придерживаться его необходимо на протяжении всей жизни. Главные принципы диетического питания такие:

  • Есть нужно часто (до шести раз в день), но понемногу, не допускать длинных перерывов между приемами.
  • Ни в коем случае не голодать, например, с целью похудения.
  • Пить достаточное количество жидкости – не менее 2-2,5 литров в день.
  • Пища должна быть достаточно калорийной, содержать все необходимые микроэлементы и витамины.
  • Важно исключить алкогольные напитки, жирные и жареные блюда.
  • Готовить можно только на пару, а также отваривать или запекать.
  • Пища должна быть теплой, никаких горячих и холодных блюд.

Какие продукты можно

К разрешенным продуктам относятся следующие:

  • Ржаной и пшеничный вчерашний хлеб, изделия из муки I и II сортов.
  • Печенье галетное, крекеры несдобные.
  • Рыба и мясо нежирных сортов (курица, кролик, говядина, телятина).
  • Творог нежирный.
  • Кисломолочная продукция.
  • Супы крупяные, овощные, молочные, фруктовые, щи вегетарианские (овощи и муку для заправки не пережаривают).
  • Омлет, яйца всмятку.
  • Некислые ягоды.
  • Овощи, фрукты.
  • Овсянка, гречка и каша рисовая.
  • Минеральная вода, зеленый чай, кисели, компоты, морсы, отвар шиповника.

Что запрещено

Люди с синдромом Жильбера должны отказаться от таких продуктов, как:

  • Сосиски и колбасы, жирные сорта рыбы и мяса, наваристые бульоны, субпродукты, копчености, консервы, сало, жареное.
  • Изделия с красителями.
  • Любое сдобное тесто, в том числе слоеное, жареные пироги, пончики, блины.
  • Фастфуд.
  • Усиливающие секрецию желудочно-кишечного тракта: горчица, хрен, уксус, пряности, грибы, маринованные, квашенные и соленые продукты.
  • Икра черная и красная.
  • Содержащие эфирные масла: чеснок, лук зеленый, редис, репа, редька.
  • Вызывающие брожение: бобовые, белокочанная капуста, пшено.
  • Крепкий кофе, шоколад, какао.
  • Жирная сметана, сливки, творог.
  • Мороженое, кремы, торты.
  • Кислые фрукты и ягоды.

Диета №5

Щадящая диета 5 была разработана врачом-терапевтом Певзнером, основоположником советской диетологии и гастроэнтерологии. Она показана при патологиях желчного пузыря, печени и желчевыводящих путей.

При повышенном билирубине необходимо вводить в рацион больше продуктов, в составе которых много клетчатки и пектина. Сюда относятся фрукты и ягоды (только не кислые) и овощи.

Блюда должны быть щадящими, то есть отварными, запеченными или приготовленными на пару, и ни в коем случае не жареными.

Диета вполне обеспечивает разнообразие блюд на столе. Из мясных это могут быть котлеты, запеканки, тефтели из курицы, говядины, телятины, кролика. Можно готовить мясо и целым куском.

Из рыб рекомендуется выбирать нежирную речную и морскую. Это может быть треска, минтай, навага, а из пресноводных – щука, карась, судак, сазан. Ее можно запекать с рисом или овощами, а также подавать в отварном виде.

Молоко и сметану желательно использовать только для приготовления блюд, сливочное масло не подвергать термической обработке.

В рацион допускается включать любые переносимые крупы. Из них можно варить каши, добавлять в супы и запеканки.

Из овощей разрешены все, кроме шпината, редиса, редьки, чеснока, зеленого лука, щавеля. Овощи рекомендуется есть отварные или запеченные, но не тушеные. В салаты можно добавлять свежую зелень укропа и петрушки.

Ягоды и фрукты лучше выбирать сладкие и спелые. Их едят и свежими, и обработанными ( в виде киселей, компотов, морсов).

Из напитков допускается некрепкие чай и кофе, негазированная вода, отвар или настой шиповника. Из сладостей – мармелад, зефир, варенье, мед, карамель.

Примерное меню на неделю

Вариант 1

  • Завтрак: омлет белковый паровой, чай.
  • Второй завтрак: творог с сухофруктами.
  • Обед: суп овощной, курятина отварная с макаронными изделями, компот.
  • Полдник: печеное яблоко.
  • Ужин: пюре картофельное с отварной рыбой, чай.
  • Поздний ужин: стаканчик йогурта.

Вариант 2

  • Завтрак: пудинг рисовый, чай.
  • Второй завтрак: банан или яблоко.
  • Обед: суп с крупой на овощном бульоне, голубцы из говядины, кисель.
  • Полдник: сок из тыквы.
  • Ужин: запеченный минтай с овощами, морс.
  • Поздний ужин: простокваша.

Вариант 3

  • Завтрак: морковные котлеты, отвар шиповника.
  • Второй завтрак: чай с подсушенным хлебом или сухариками.
  • Обед: суп из цветной капусты, рулет из мяса, компот.
  • Полдник: творожная запеканка.
  • Ужин: тыквенное или кабачковое пюре, отварная рыба, кисель.
  • Поздний ужин: ряженка.

Вариант 4

  • Завтрак: чай с булочкой из несдобного теста.
  • Второй завтрак: кусок ржаного хлеба с овощным салатом, заправленным растительным маслом.
  • Обед: овощной бульон, гречка с отварной телятиной, сок.
  • Полдник: фруктовый салат.
  • Ужин: куриная грудка отварная, пюре из тыквы, настой шиповника.
  • Поздний ужин: простокваша.

Вариант 5

  • Завтрак: творог с сухофруктами, чай зеленый.
  • Второй завтрак: крекеры несдобные или галеты, фруктовый сок.
  • Обед: молочная лапша, рис с котлетой, кисель.
  • Полдник: яблоко или груша.
  • Ужин: курица запеченная с овощами, морс.
  • Поздний ужин: стакан кефира.

Вариант 6

  • Завтрак: бисквит пресной, чай.
  • Второй завтрак: салат из отварной свеклы и грецких орехов, заправленный растительным маслом.
  • Обед: суп с капустой брокколи, каша с мясом, кисель.
  • Полдник: творожная запеканка.
  • Ужин: паровая рыба, картофельное пюре, морс.
  • Поздний ужин: йогурт.

Вариант 7

  • Завтрак: овсяная каша на воде с добавлением кусочков фруктов.
  • Второй завтрак: овощной салат и кусочек вчерашнего хлеба.
  • Обед: фруктовый суп, тефтели на пару с рисом, чай.
  • Полдник: творог с медом.
  • Ужин: макаронная запеканка с яичным белком, морс.
  • Поздний ужин: сухарики и стакан ряженки.

Заключение

Придерживаться специального питания при синдроме Жильбера нужно постоянно. Это должно войти в привычку и стать образом жизни, тем более что рекомендуемая диета не является строгой и предполагает разнообразие продуктов и большое количество не только полезных, но и вкусных блюд.

Синдром Жильбера представляет собой особое состояние организма, при котором наблюдается повышение билирубина. Нарушение передается по наследственной лини, при этом, проявляясь в возрасте от 3-х до 13-и лет, может сопровождать человека на протяжении всей его жизни, не влияя на ее продолжительность.

Как правило, никакого особенного лечения такое нарушение не требует, важно лишь корректировать состояние, не допуская появления эпизодов желтухи.

Почему важно соблюдать диету при синдроме Жильбера

Одним из способов корректировки состояния является соблюдение определенной диеты. Основная цель специального питания в этом случае заключается в предотвращении возникновения различных заболеваний печени и желчного пузыря, но, кроме этого, специальное и полноценное питание способствует и нормализации желчеотделения.

Кроме этого, питание по столу №5 является отличной профилактикой возникновения желчнокаменной болезни. По этим причинам такую диету очень часто назначают пациентам, имеющим различные нарушения в работе ЖКТ.

Диета при синдроме Жильбера помогает держать под контролем уровень билирубина, что позволяет избегать явлений желтушности, а также быстро приводить организм в норму при их возникновении. Как правило, у людей с таким врожденным нарушением, именно диета становится главной составляющей жизни, ее качества и полноценности, позволяя поддерживать хорошее самочувствие и предотвращать проявления желтухи.

Основные рекомендации по диете и режиму питания

Синдром Жильбера представляет собой врожденное нарушения работы печени, которое периодически на протяжении всей жизни может проявляться повышением уровня билирубина, что приводит к пожелтению покровов кожи, слизистых и белков глаз.

В острых случаях может наблюдаться горьковатый привкус во рту, вздутие живота, изжога, болевые ощущения в районе правого подреберья, слабость, общее ухудшение состояния. Поэтому для людей с этим синдромом так важно не допускать проявлений желтухи и периодических ремиссий.

Провоцирующими факторами для возникновения обострений являются:

  • Потребление жирной пищи;
  • Периоды голодания;
  • Постоянное переедание;
  • Несбалансированность питания и не соблюдение определенного режима;
  • Обезвоживание организма, возникающее при недостаточном потреблении жидкости;
  • Частые простуды и разнообразные заболевания вирусной этиологии;
  • Употребление алкогольных напитков;
  • Серьезные эмоциональные, а также физические нагрузки;
  • Применение некоторых лекарственных препаратов.

Здоровое диетическое питание для людей с синдромом Жильбера основывается на нескольких принципах, в частности:

  • Важно соблюдать определенный режим питания, стараясь принимать пищу в одно и то же время небольшими порциями, разделяя общий суточный рацион на 4 или 5 приемов. Важно, чтобы между временем потребления еды не было больших перерывов. Именно такой режим питания окажет на состояние печени наиболее благоприятный эффект и улучшит процессы желчевыделения.
  • Важно, чтобы в меню человека с синдромом Жильбера ежедневно входили продукты, содержащие большое количество белка. Также весьма полезными будут свежие овощи, такие как свекла, капуста цветная и брюссельская, шпинат. Среди фруктов следует отдать предпочтение свежим яблокам, грепфрутам, грушам. В меню должны присутствовать и крупы, особенно гречневая и овсяная, а также куриный яйца, морепродукты. Обязательно следует ежедневно потреблять минеральную воду и свежие фруктовые соки.
  • Не следует придерживаться исключительно вегетарианского питания, очень важно, чтобы в рационе человека с синдромом Жильбера обязательно присутствовало мясо. Потреблять его необходимо ежедневно, но следует помнить о том, что оно не должно быть жирным. Лучше всего отдать предпочтение индейке, курице без кожи и жира, постной телятине и говядине. Если организм не будет потреблять мясо, он не будет получать необходимые ему аминокислоты.

Важно помнить и о том, что на состояние печени весьма негативное влияние оказывают продукты, содержащие сою, поэтому их следует избегать, как и потребления алкоголя если вы придерживаетесь диеты при болезни Жильбера.

Рекомендованные продукты

Многие люди боятся диет, считая, что они сильно ограничивают потребление продуктов, но на самом деле при синдроме Жильбера диета достаточно разнообразна. Что можно есть при синдроме Жильбера:

  • Черствый хлеб, любой хлеб вчерашней выпечки, печенье галетной категории, несдобные булочки;
  • Разнообразные молочные продукты с низким содержанием жира, такие как кефир, йогурт, молоко, творог диетической категории, некоторые сорта твердого сыра с малым содержанием жира;
  • Макаронные изделия;
  • Мясо индейки и курицы;
  • Крольчатина, телятина, а также говядина и даже свинина, но при условии полного удаления жира, плевы и сухожилий;
  • Любые сорта нежирной рыбы в отварном виде;
  • Любые крупы, но наиболее полезными считаются овсянка и гречка;
  • Натуральное сливочное масло;
  • Молочные сосиски;
  • Яйца с ограничением потребления желтков (разрешается не более одного желтка в сутки), но белковый омлет и белки вареных яиц можно кушать в нормальном количестве;
  • Овощи в сыром, отварном, тушеном и запеченном виде, кроме тех, которые входят в список запрещенных продуктов;
  • Сладкие фрукты и ягоды, они могут быть сырыми, запеченными или сушеными;
  • Сахар, который при желании (или необходимости) может быть заменен специальными препаратами, например, Сорбитом;
  • Сладости, такие как натуральный мед, сгущенное молоко, домашнее варенье, мармелады, конфеты, но важно читать состав покупаемых продуктов и следить за тем, чтобы в них не было шоколада и алкоголя;
  • Сушеную и свежую зелень разнообразных видов;
  • Компоты, кисели, зеленый чай;
  • Молочные и овощные супы;
  • Пряности, среди которых наиболее полезны корица и ваниль.

Запрещенные продукты

Что нельзя есть при болезни Жильбера:

  • Различную молочную продукцию, содержащую высокий уровень жиров, твердые сыры соленых и острых сортов;
  • Сдобную выпечку, свежий хлеб, разнообразные жареные пирожки, выпечку из слоеного теста;
  • Жирную рыбу, жирное мясо и птицу, а также сваренные из них бульоны;
  • Икру красную и черную;
  • Разнообразные колбасы;
  • Субпродукты;

похожие статьи КишечникПравила питания и примерное меню при синдроме раздраженного кишечника

  • Всевозможные копчености;
  • Сваренные вкрутую и жареные яйца;
  • Любые виды консервов;
  • Любые виды грибов и сваренные из них бульоны;
  • Жиры животного происхождения, кроме натурального сливочного масла;
  • Бобовые культуры, в первую очередь сою, а также чечевицу, горох, бобы, нут, фасоль;
  • Кофе и какао, а также продукты с их содержанием;
  • Кислые ягоды и фрукты;
  • Шоколад всех видов, мороженое, сладкую выпечку с кремом;
  • Некоторые овощи, в частности, зеленый лук, чеснок, щавель, шпинат, редис, редьку;
  • Алкогольные напитки в любом виде;
  • Различные соусы, кетчупы и приправы, имеющие острый и горький вкус.

Важно помнить и о том, что потребляемая пища не должна быть очень горячей или слишком холодной. Все потребляемые продукты должны быть в теплом виде.

Примерное меню

Примерное суточное меню человека с синдромом Жильбера может быть таким:

  1. Первый завтрак может состоять из парового омлета, приготовленного из белков яиц в количестве 110 грамм, манной каши, сваренной на обезжиренном молоке в количестве половины обычной порции, и зеленого чая.
  2. На второй завтрак можно съесть свежеприготовленный пресный кальцинированный творог в количестве 10 грамм и выпить стакан отвара шиповника.
  3. Обед может состоять из вегетарианского овощного супа с овсяной крупой, протертого в пюре (половина порции), парового суфле из отварного нежирного мяса (100 грамм), 100 грамм свежего овощного пюре и небольшого количества фруктового желе.
  4. На полдник разрешается печеное яблоко (не более 100 грамм).
  5. На ужин можно съесть 100 грамм нежирной отварной рыбы с картофельным пюре и выпить чашку зеленого чая.
  6. На ночь разрешается выпить стакан фруктового или овсяного киселя.

Еще один вариант меню на день:

  1. На завтрак – молочная протертая рисовая каша, суфле из творога и зеленый чай.
  2. На второй завтрак – запеченное яблоко с сахаром.
  3. На обед – вегетарианский овощной суп с перловой крутой, протертый в пюре, паровые котлеты из нежирного мяса с гарниром из морковного пюре, фруктовый кисель.
  4. На полдник – отвар шиповника со сладкими сухариками.
  5. На ужин – паровые рыбные кнели с гарниром из картофельного пюре, манная запеканка с фруктовой сладкой подливкой, зеленый чай.
  6. На ночь можно выпить стакан кефира.

Третий вариант суточного питания при синдроме Жильбера:

  1. Завтрак – обезжиренный творог со свежей нежирной сметаной и сахаром, молочная овсяная каша, зеленый чай.
  2. Второй завтрак – запеченное яблоко.
  3. Обед – любой вегетарианский суп, сваренный на растительном масле, паровые котлеты из нежирного мяса, протертая гречневая каша с добавлением оливкового масла, свежий компот из сухофруктов.
  4. На полдник можно выпить теплый отвар шиповника.
  5. Ужин – отварная нежирная рыба под белым соусом, приготовленным на овощном отваре, пюре из овощей, творожная ватрушка, зеленый чай.
  6. На ночь – стакан кефира.

Синдром Жильбера передается по наследству, повышает уровень билирубина. Специального лечения пациенту не требуется, но для улучшения состояния рекомендуется следовать особому рациону.

Он не допустит появления желтухи, сохранит прекрасное самочувствие, поможет контролировать билирубин.

О том, какой должна быть диета при синдроме Жильбера, основные принципы лечебного питания во время лечения болезни, рекомендации врачей найдете в нашем материале.

Основные принципы

Лечебное питание предотвращает возникновение болезней печени и желчного пузыря. Правильный, полноценный рацион приведет в норму процесс желчеотделения.

Нужно соблюдать несколько правил:

    Употребление пищи в одно время. Организм привыкнет к определенному режиму, что благотворно подействует на функционирование всего пищеварения.

Голодание запрещено, оно негативно сказывается на состоянии человека.

От мяса отказываться нельзя: допустимы курица, говядина, свинина, индейка.

Пациентам рекомендуют употреблять продукты, богатые пектинами и клетчаткой. Они содержатся в овощах и фруктах.

Для активизации оттока желчи рекомендуют потреблять капустный и свекольный соки.

Жареные и острые блюда строжайше запрещены. Пищу готовят в процессе варки, запекания. Калорийность за сутки равняется 2300-2600 ккал, вес — 2,5-2,9 кг. В день нужно кушать не менее пяти раз.

Нельзя допускать слишком больших перерывов между едой, нужно перекусывать. Голодания повышают уровень билирубина и ухудшают состояние, поэтому кушать надо часто.

Влияние на организм

Диета щадит печень, снижает на нее нагрузку. Такое питание улучшает жировой и пигментный обмен. Осуществляется эффективный отток желчи. Пищеварение нормализуется, удается предотвратить возникновение болезней печени. Уровень билирубина понижается, что приводит к улучшению самочувствия человека.

Благодаря овощам и фруктам организм насыщается витаминами и минералами, что укрепляет иммунитет человека. Если ранее у пациента наблюдались симптомы синдрома Жильбера, то с помощью диеты их удастся устранить. Головокружения, боли в голове, сонливость пропадают.

Плюсы и минусы, противопоказания

Эту методику рекомендуют врачи и диетологи.

Она обладает преимуществами:

    Полноценное питание.

Не нужно голодать.

Диета щадит органы пищеварения, приводит их в норму.

Единственный недостаток состоит в том, что необходимо долго придерживаться такого питания, как минимум, 3-4 недели.

Придется первое время нелегко, ведь из меню нужно будет исключить привычные, но не полезные блюда. Больше недостатков у такой методики не выявлено.

Примерное меню

Составлять самостоятельно меню достаточно трудно, можно допустить ошибки. Диетологи решили помочь пациентам, составив для них оптимальное меню, включающее все необходимые витамины и минералы:

День недели Первый завтрак Второй завтрак Обед Полдник Ужин На ночь
Понедельник Гречневая каша, чай Банан Овощной суп, котлеты куриные с тушеной капустой Кисель Отварные яйца Кефир
Вторник Овсяная каша, ягодный морс Тыквенный сок Картофельное пюре с тефтелями из говядины Салат из помидоров и огурцов Творожная запеканка с добавлением фруктов Ряженка
Среда Омлет, компот Персиковый сок Гречневая каша с отварной рыбой Чай с мармеладом Свекольные котлеты, брокколи Кефир
Четверг Творожная запеканка, чай Яблоко Овощной суп, рис с куриной грудкой Морковный салат Запеченные яблоки Простокваша
Пятница Рисовая каша Морковный сок Говяжьи котлеты с брокколи Фруктовый салат Гречневая каша с огурцами и зеленью Кефир
Суббота Овсяная каша, чай Настой шиповника Овощное рагу с рыбой Чай с медом Кабачковое пюре Ряженка
Воскресенье Творог с ягодами, компот Банан Картофельная запеканка Отварные яйца Запеченные яблоки Простокваша

В меню необходимо добавлять много фруктов и овощей. Нельзя забывать о мясе и рыбе: они отлично подходят для обеда и ужина.

Не менее одного раза в день мясо должно присутствовать в меню. Перекусывать ягодами, свежевыжатыми соками и травяными настоями.

На ночь рекомендуется выпить кефир, ряженку или простоквашу.

Список разрешенных и запрещенных продуктов

Специалисты разрешают во время диеты включать в меню:

    Овощи: кабачки, баклажаны, капуста, морковь, огурцы, помидоры, зелень.

Фрукты: бананы, яблоки, груши, сливы, персики.

Крупы: гречневая, рис, овсяная, перловая.

Хлеб с отрубями.

Сладости: пастила, зефир, мармелад, варенье, мед.

Мясо: курица, говядина, свинина, индейка.

Молочные продукты: кефир, ряженка, простокваша, творог.

]Из напитков рекомендуются зеленый чай, настой шиповника, свежевыжатые соки, компоты, кисель. Надо выпивать в день 1,5-2 л воды.

В ограниченном количестве разрешено потреблять картофель: 1-2 раза в неделю в небольшом количестве. Также не стоит потреблять слишком много лапши — только ограниченное количество.

Из рациона необходимо исключить:

    Овощи: брюква, лук, редис, фасоль, хрен, шпинат.

Сладости: шоколад, конфеты.

Горчица, соус, майонез.

Мясо: баранина, утка, гусь.

Нельзя кушать копчености, солености, жирные блюда. Соль добавляют только в самом малом количестве. Лучше, если человек от нее откажется. Пищевые добавки и приправы недопустимы.

Рекомендации диетологов на время соблюдения

Чтобы диета принесла больше пользы, надо помнить о нескольких рекомендациях:

    Следует потреблять продукты с желчегонным эффектом. К ним относятся подсолнечное, оливковое масло, отруби.

Не нужно потреблять холодную или слишком горячую пищу. Допустимы только теплые блюда.

Необходимо избегать интенсивной физической нагрузки и стрессов.

Надо выработать режим дня: есть, ложиться спать в определенное время. Следование режиму дня значительно улучшит самочувствие.

Овощи лучше потреблять свежими: без термической обработки в них содержится больше витаминов и минералов. При приготовлении овощных салатов используется подсолнечное или оливковое масло.

Нельзя перегружать желудок и печень. Для этого пищу потребляют в небольшом количестве, не переедая. Слишком большие порции скажутся негативно на работе пищеварения.

Рекомендуемая длительность

Методика рассчитана на долгий срок. Обычно диеты придерживаются 2-3 месяца. Точная продолжительность уточняется у врача, который, исходя из состояния пациента, сделает выводы. Выходят из диеты только при улучшении самочувствия или по рекомендации врача.

Диета при синдроме Жильбера — это эффективный метод оздоровления. Такое питание приводит в норму пищеварение, способствует оттоку желчи, синдром перестает о себе заявлять.

Следовать такому рациону несложно, а улучшение самочувствия не заставит себя долго ждать.

za-dolgoletie.ru

Симптомы, лечение и последствия синдрома Жильбера

Синдром Жильбера относится к наследственным заболеваниям печени. Характеризуется патология гипербилирубинемией. Встречается под такими названиями, как пигментный гепатоз или простая семейная холемия. Мужчины страдают в два раза чаще, чем женщины и, кроме того, болезнь может проявляться в подростковом возрасте.

Содержание статьи:

Основные факты о печени и ее функциях

Печень играет важную роль в процессах обмена веществ, участвует в пищеварении и кроветворении, поддерживает иммунитет, регулирует температуру тела. Благодаря железе кровь очищается от токсинов. Влияние органа велико в процессе трансформации эритроцитов и образования желчи.

В процессе распада гемоглобина образуются аминокислоты и билирубин. Свободный или непрямой пигмент циркулирует в кровеносном русле. В гепатоцитах он соединяется с глюкуроновой кислотой и уже связанный (прямой) вместе с желчью выделяется в протоки и попадает в кишечник. Часть пигмента возвращается в печень, а остальной претерпевает дальнейшие превращения и выводится с калом и мочой.

Что такое синдром Жильбера

Простыми словами Синдром Жильбера – это такое состояние, при котором нарушается транспорт билирубина, что в итоге приводит к его повышенной концентрации в крови. Особенность этого явления заключается в том, что люди могут долгое время не догадываться о генетической мутации. Болезнь передается доминантным путем. Существуют основные ее виды:

  1. Врожденная патология развивается без перенесенных вирусных гепатитов. Любая причина может стать пусковым механизмом развития недуга.
  2. Манифестирующая форма развивается после перенесенного указанного заболевания. В этом случае признаки проявляются до подросткового возраста.

К провоцирующим факторам пигментного гепатоза относятся:

  • вирусные инфекции;
  • травмы печени;
  • изменение гормонального фона на фоне предменструального синдрома;
  • чрезмерное облучение ультрафиолетом;
  • нарушения сна;
  • частые простуды;
  • погрешности в питании;
  • голодание или частые диеты;
  • прием глюкокортикоидов и анаболических средств;
  • стрессы;
  • недостаточное потребление жидкости;
  • действие алкоголя;
  • операции;
  • антибиотикотерапия гепатотоксичными препаратами.

Любой негативный фактор может повлиять на гепатобилиарную систему. В результате печеночные клетки реагируют нарушением транспорта и обмена билирубина.

Причины развития

Основная причина наследственной болезни – нарушение соединения и захвата билирубина гепатоцитами. К другим факторам относится патология транспортной функции белков, которые должны доставлять компонент желчи. Недостаточность фермента, участвующего в данном обмене, приводит к тому, что пигмент не может связаться в печени. Поэтому в кровеносном русле циркулирует повышенное количество непрямого билирубина.

У новорожденных с пигментным гепатозом симптоматика, как правило, проявляется сразу наличием желтухи. Однако чаще заболевание выявляют в более позднем возрасте.

Важно знать! Примечательно, что у родителей ребенка признаков болезни может и не быть, так как они являются всего лишь носителями измененного гена.

Симптоматика

Чаще симптомы начинаются у подростка в период полового созревания и продолжаются уже в течение жизни. Основное проявление – умеренная или интенсивная желтуха. У пациентов возникает иктеричность склер и незначительное увеличение печени. Обычно в легкой форме никаких функциональных нарушений больше нет. В некоторых случаях больные жалуются на проблемы с пищеварением:

  • вздутие живота;
  • отрыжку;
  • запор или понос;
  • тошноту;
  • изжогу;
  • горечь во рту.

При выраженной гипербилирубинемии может возникать ощущение слабости, раздражительность, нарушение сна, кожный зуд, снижение активности. Иногда во время обострения синдрома присоединяются признаки вегето-сосудистой дистонии: потливость, головокружение и головная боль, тахикардия, дрожание рук, озноб при нормальной температуре тела.

Недосыпание и усталость приводят к пониженной концентрации внимания, паническим атакам, депрессии. У больных развивается повышенная чувствительность к холоду. В гепатоцитах при длительном течении болезни могут происходить морфологические изменения. К таковым относятся жировая дистрофия и накопление пигмента липофусцина.

Диагностика

После осмотра пациентов и выслушивания жалоб, врач назначает обязательные лабораторные методы исследования. Помимо общего анализа мочи и крови, диагностика включает биохимию для выявления уровня непрямого и прямого билирубина, а также кал на стеркобилин. Больному назначают функциональные пробы:

  • на фоне голодания;
  • с приемом «Фенобарбитала»;
  • с внутривенным введением раствора «Никотиновой кислоты».

Также проводят генетические исследования. По показаниям рекомендуют сдавать кал на лямблиоз и кровь на вирусные гепатиты. Из инструментальных методов назначают:

  • УЗИ органов брюшной полости;
  • чрескожную биопсию.

После подтверждения генетиками синдрома Жильбера, лечение назначает гепатолог. Обычно проводятся комплексные терапевтические мероприятия.

Лечебные мероприятия

Лечение синдрома Жильбера зависит от симптомов и осложнений патологии. Основная цель – снижение концентрации непрямого билирубина в крови различными методами. Пациентам показана диета, коррекция режима, назначение препаратов. В качестве дополнительных методов рекомендуют народные средства и гомеопатию.

Медикаментозная поддержка

Для того чтобы повысить синтез транспортного белка, пациентам назначают препарат «Фенобарбитал». Лекарство отпускается только по рецепту врача. Принимать средства из группы барбитуратов необходимо в тех дозировках, которые прописывает доктор.

Лечение болезни Жильбера могут проводить более легкими аналогами:

  • «Барбовал»;
  • «Корвалдин»;
  • «Корвалол»;
  • «Валокардин».

Снижать уровень билирубина рекомендуют желчегонными лекарствами:

  • «Урсохол»;
  • «Урсосан»;
  • «Артихол».

Пациентам прописывают следующие медикаменты:

  • гепатопротекторы: «Эссенциале Н», «Селимарин», «Левирон Дуо»;
  • витаминные комплексы;
  • альфа-липоевую кислоту: «Берлитион», «Эспалипон»;
  • адсорбенты: «Энтеросгель», «Смекта», таблетки «Активированного угля»;
  • введение «Альбумина»;
  • назначение гомеопатии: «Холенциал», «Гепатохолан»;
  • ферменты: «Мезим», «Фестал».

Лечение дополняют желчегонными отварами на основе бессмертника, расторопши, овса, цикория. Народные средства принимают после консультации с врачом. В тяжелых случаях пациентам назначают обменное переливание крови и фототерапию.

Диета

Диета при синдроме Жильбера исключает пищу, которая нагружает гепатобилиарную систему. Запрещены жареные, соленые и жирные блюда. Пациентам нельзя потреблять копчености, насыщенные бульоны, приправы, сало, грибы, сливки, орехи, шоколад и конфеты. В меню включают пареную и вареную пищу. Больным можно:

  • нежирную рыбу и мясо;
  • тефтели;
  • кисломолочные продукты;
  • вегетарианские супы;
  • овощи и сладкие фрукты;
  • сухофрукты;
  • мед;
  • пастилу;
  • крупяные каши.

Диетический стол №5 позволяет употреблять в небольшом количестве сливочное масло. Питаться рекомендуют часто и малыми порциями.

Внимание! Пить алкоголь и курить во время лечения запрещено.

Период ремиссии

После того как симптомы заболевания исчезнут и наступит стойкая ремиссия, пациентам еще показаны гепатопротекторы и диета в течение трех месяцев. Ограничения:

  • тяжелые физические нагрузки;
  • подъем тяжестей;
  • длительное пребывание на солнце.

Абсолютным противопоказанием является употребление спиртных напитков и гепатотоксичных препаратов («Панадол»). Больным прописывают также лекарства на основе желчной кислоты: «Урсофальк», «Урсохол». Питание должно быть подобрано таким образом, чтобы не провоцировать обострение.

Синдром у беременных и детей

Многих будущих мам интересует вопрос: «Если обнаружен синдром Жильбера, чем опасен он для ребенка?». Для малыша прогноз благоприятный. Возможно, что сразу после рождения возникнет гипербилирубинемия, если заболевание передастся по наследству. Новорожденные находятся под наблюдением врачей до исчезновения симптомов. Основной метод лечения – фототерапия.

При беременности у женщины повышается нагрузка на все системы. Растущая матка сдавливает внутренние органы, нарушая отток желчи. Проявления болезни будут классическими. Возможно, что усилятся боли в животе. Возникновение характерных симптомов нельзя игнорировать. С целью профилактики осложнений пациенток оформляют в больницу на амбулаторное лечение.

Служба в армии с синдромом Жильбера

Синдром не входит в перечень патологий, которые исключают службу в армии. При частых рецидивах и выраженности симптоматики, юношей могут взять в части, где нет повышенных физических нагрузок. Если говорить о контракте, то, скорее всего, мужчину с таким диагнозом не возьмут, так как будет постоянная опасность обострения болезни.

Пациентам необходимо постоянное лечебное питание и снижение физических нагрузок, а такие условия в армии предоставляются не всегда. Призывник после прохождения комиссии и подтверждения диагноза входит в группу В с определенными ограничениями по состоянию здоровья. На срок службы этот синдром не влияет. Исключением может стать рецидив заболевания и ухудшение самочувствия.

Возможные осложнения

Несмотря на то, что патология редко вызывает структурные изменения печени, иногда у пациентов могут возникать осложнения. Самым распространенным недугом является желчнокаменная болезнь. Последствиями также становятся:

  • хронический панкреатит;
  • дуоденальная язва;
  • астено-вегетативный синдром с нарушением психики;
  • гепатоз;
  • тяжелое течение гепатита на фоне синдрома;
  • повышенная чувствительность железы к гепатотоксичным ядам.

Совет! С целью предупреждения патологий рекомендуется проходить медицинский осмотр, сдавать анализы, следить за питанием, исключить вредные привычки.

Прогноз на выздоровление

Наследственная болезнь не излечивается полностью, она остается навсегда. Однако есть способ продлить ремиссию на длительный срок, соблюдая рекомендации врачей. Как правило, у взрослых людей после 40 лет гипербилирубинемия исчезает.

Синдром снижает качество жизни, но не приводит к смерти. Пациентов предупреждают, что обострение может развиться на фоне голодания и потери жидкости (рвота, понос). Во время беременности не назначается особого лечения, так как патология считается доброкачественной с благоприятным прогнозом. Детям с синдромом Жильбера не запрещают делать прививки.

Профилактические меры

Специфической профилактики патологии нет. Если будущие родители или их родственники страдают от этого заболевания, перед планированием ребенка необходима консультация генетика. Чтобы не было осложнений и рецидивов, рекомендуют:

  • подобрать правильный рацион;
  • вести здоровый образ жизни;
  • проводить терапию желчегонными средствами по назначению врача;
  • принимать гепатопротекторы;
  • избегать инсоляции;
  • избегать психоэмоциональных нагрузок;
  • лечить хронические очаги воспаления;
  • укреплять иммунитет.

Соблюдение всех правил и условий позволит пациентам избежать обострения патологии и осложнений. Если исключить факторы, которые провоцируют неприятную симптоматику и повышение уровня билирубина, вполне возможно, что болезнь не проявится. Эффект от терапии зависит от того, насколько пациент будет выполнять все показания врача. На продолжительность жизни патология не влияет.

gepatologist.ru

Синдром Жильбера. Что это такое. Симптомы, лечение, чем опасен

Содержание статьи:

Что это такое Синдром Жильбера

Причины заболевания

Что может спровоцировать болезнь

Симптомы и признаки

Классификация

Диагностика

Лечение

Синдром Жильбера при беременности

Диета

Профилактика

Прогноз

Видео

Печень– наиболее крупная железа в организме человека, выполняющая множество жизненно важных функций. Нарушения в ее работе ведет к развитию ряда заболеваний, которые отображаются на общем самочувствии человека, а при отсутствии грамотного лечения и вовсе могут привести к тяжелым последствиям. К опасным патологиям органа относят синдром Жильбера, который относится к наследственным патологиям, встречается у 3-7% населения. Чтобы понимать насколько серьезная болезнь и какое лечение может назначить врач, необходимо знать, что она собой представляет, как проявляется и чем опасна для человека.

Что это такое Синдром Жильбера

Простыми словами о синдроме Жильбера можно сказать так: это генетическое заболевание, при котором происходит нарушение билирубинового обмена. В медицине данная патология имеет несколько терминов – «конституциональная печеночная дисфункция» или «семейная негемолитическая желтуха». Чтобы понимать общее развитие синдрома и механизм его развития, достаточно знать, что при его развитии печень человека не перерабатывает билирубин. Он скапливается в организме, вызывает характерную симптоматику – пожелтение кожных покровов.

В норме билирубин, является продуктом расщепления гемоглобина, которые перерабатывается печенью, выводиться из организма естественным путем. Содержится в составе желчи, с которой попадает в тонкий кишечник, где берет участие в переваривании пищи. У больных с синдромом Жильбера такой процесс нарушен, а причиной патологии выступает мутация генов при дефекте фермента уридиндифосфат-глюкуронилтрансферазы (УДФГТ). Именно этот фермент отвечает за расщепление и вывод желтого пигмента.

Генетический синдром Жильбера развивается только у тех, у кого от обоих родителей передался ген, отвечающий за образование и вывод специфического фермента печени. Если болеет только один из родителей, риск передачи ребенку составляет 50%. Патология редко диагностируется при рождении, чаще проявляется в возрасте от 5 до 15 лет.

При чрезмерном скоплении билирубина и невозможности печени справляться с его переработкой, данный фермент оказывает токсическое влияние на работу нервной системы и организм в целом.

Причины заболевания

Основной причиной развития синдрома Жильбера считается мутация гена, который находиться на второй хромосоме и отвечает за развитие фермента глюкуронозилтрансферазы в гепатоцитах. Данный компонент является энзимом, взаимодействует со свободным билирубином и обеспечивает его высвобождение их организма.

Синдром проявляется у людей, которым от обоих родителей достался дефект второй хромосомы. Именно он ответственный за выработку ферментов печени – уридиндифосфат-глюкуронилтрансферазы (или билирубин-UGT1A1). Если в организме этого энзима меньше 80%, происходит токсическое воздействие билирубина. Согласно множественным врачебным наблюдениям, хромосом свою патологическую активность чаще проявляет в подростковом возрасте, чаще у мальчиков, чем у девочек.

Что может спровоцировать болезнь

Клинические симптомы синдрома Жильбера проявляются только когда дефектный ген передается от двух родителей. При одном измененном гене, патология не развивается, но такие лица являются носителем болезни, может передаваться следующему поколению. Носители мутированного гена симптомы болезни отсутствуют, но при сдаче анализа на билирубин, количество свободного пигмента может быть увеличенным.

В этиологии болезни выделяют ряд факторов, которые способны вызывать обострение синдрома. К таковым относится:

  • Чрезмерное употребление острой и жирной пищи;
  • Хронический алкоголизм.
  • Длительный прием сильнодействующих препаратов.
  • Голодные диеты.
  • Физическое переутомление.
  • Вирусные инфекции.
  • Сопутствующие болезни печени,
  • Стрессы, эмоциональные всплески, депрессии.

Все эти факторы усугубляют течение болезни, вызывают ее частое обострение. Многие врачи в области гепатологии придерживаются мнения, что если исключить их воздействие на организм, с синдромом Жильбера можно жить без проявления клинических симптомов.

Симптомы и признаки

Клинические признаки синдрома Жильбера имеют латентное течение, при котором симптоматика практически отсутствует.

Первые симптомы

Однако при повышении концентрации билирубина в крови выше допустимой нормы, появляются первые симптомы:

  • желтушность кожи и склер глаз разной степени интенсивности;
  • повышенная усталость при отсутствии физической нагрузки;
  • расстройство сна;
  • желтые бляшки в области век.

Другие симптомы

При синдроме Жильбера могут желтеть как отдельные участки кожи, так и все тело. Чаще всего желтизна проявляется в области носогубного треугольника, стоп, ладоней, подмышечных впадин. Помимо основных признаков болезни, отмечаются и другие клинические симптомы:

  • ощущение тяжести в области правого подреберья;
  • дискомфорта и периодическая боль в брюшной полости;
  • повышенная потливость;
  • систематические головные боли;
  • головокружение;
  • апатия, нервозность, раздражительность;
  • кожный зуд;
  • нарушение стула, запор, метеоризм;
  • горькая и неприятная отрыжка;
  • диарея или запор.

Данное генетическое заболевание имеет некоторые особенности течения. Так, практически у каждого 4-го пациента присутствует увеличение печени, ее болезненность при пальпации. У 10% больных увеличивается селезенка, диагностируются сопутствующие патологии: желчекаменная болезнь, холецистит. Согласно врачебным наблюдениям, 30% людей болеющих данным синдромом практически не испытывают симптомов болезни.

Классификация

В медицинской практике синдром Жильбера разделяют на 2 классификации:

  • Наличие гемолиза — диагностируется разрушение эритроцитов. Присутствует повышенный уровень билирубина в крови, что не свойственно для этого синдрома.
  • Вирусный гепатит – переболев данным заболеванием, симптоматика синдрома может проявиться до 13 лет.

Диагностика

При подозрении на синдром Жильбера, врач собирает анамнез, назначает ряд исследований, позволяющих подтвердить или исключить данную патологию:

Если результаты обследований не позволили получить полную клиническую картину, у врача есть сомнения по поводу диагноза, пациенту назначается дополнительное обследование, консультация у врачей других областей медицины: невропатолог, гастроэнтеролог, вертебролога.

Лечение

При синдроме Жильбера лечение назначается индивидуально для каждого пациента и в первую очередь зависит от уровня билирубина в крови, общего состояния больного и частоты обострений.

Клинические рекомендации врачей

Если непрямой билирубин не превышает 60 мкмоль/л, нет выраженной симптоматики, лечение включает соблюдение диеты, фитотерапию. Пациенту рекомендуется избегать загара, не находится много времени на солнце, исключить употребление алкоголя, курение. Потребность в приеме интенсивной терапии с применением лекарственных препаратов появляется, когда уровень желтого пигмента превышает 80 мкмоль/л.

Какие назначают лекарства

В таких случаях лечение может включать прием следующих лекарств:

  • Препараты, снижающие уровень непрямого билирубина в крови – «Фенобарбитал», «Валокордин», «Корвалол».
  • Ферменты печени – «Зиксорин», «Флумецинол», «Синклит».
  • Сорбенты – «Полифепам», «Энтеросгель», «Фильтрум».
  • Желчегонные средства – «Аллохол», «Холосас».
  • Гепатопротекторы – «Урсофальк», «Эссенциале форте».
  • Витамины группы B – «Нейробион», «Нейромультивит».
  • Препараты, снижающие соляную кислоту – «Омез», «Гастрозол».
  • Ферменты – «Креон», «Панкреатин», «Энзистал».
  • Диуретики – «Фуросемид», «Верошпирон».

Амбулаторно или в условиях стационара?

Медикаментозная терапия может проводиться амбулаторно или в условиях стационара. Все зависит от общего состояния больного. Показанием к госпитализации часто выступает обширное пожелтение кожи, тошнота, сильная головная боль, нервозность, бессонница. Стационарное лечение включает внутривенное введение растворов и препаратов, которые помогут нормализовать уровень билирубина, снизить риск осложнений. Любое лекарство должно назначаться врачом индивидуально для каждого пациента.

Народные средства

В качестве вспомогательной терапии, врач может посоветовать использовать народные средства. Хорошей эффективностью пользуются лечебные травы, из которых готовят настои, отвары: календула, пижма, бессмертник, шиповник и другие. Принимают их курсами.

При синдроме Жильбера главным считается держать под контролем уровень билирубина. Это позволит избежать желтушности кожи, улучшить общее самочувствие, снизить выраженность симптомов.

Синдром Жильбера при беременности

Если синдром Жильбера диагностируется в период беременности, женщина имеет все шансы выносить и родить здорового ребенка. В случае, когда данная патология присутствует у двух родителей, будущей маме нужно проконсультироваться с врачом генетиком, при необходимости сдать необходимые анализы, которые помогут определить процент риска для ребенка.

Согласно врачебным наблюдениям, приблизительно у половины детей, родители которых страдают от этого синдрома, присутствует генетический дефект. В таких случаях женщине на протяжении всей беременности рекомендуется придерживаться диеты, принимать препараты, назначаемые лечащим врачом.

После родов, у ребенка может присутствовать выраженное пожелтение кожи, слизистых, поэтому врач должен исключить другие функциональные нарушения в работе печени и желчного пузыря, при необходимости провести соответствующее лечение.

Если в семье родился ребенок с синдромом Жильбера, при планировании второго, обязательно нужно проконсультироваться с врачом генетиком.

Диета

Важным этапом в лечении синдрома Жильбера считается соблюдение диеты, которой нужно придерживаться постоянно. При увеличении желтого пигмента в крови выше 80 мкмоль/л диета должна быть более строгой. Пациентам назначается лечебный стол №5, принцип действия которого заключается в улучшении работы печени, стимуляции оттока желчи, исключения ее застоя и улучшение пищеварения.

Что запрещено кушать

Категорически запрещено употреблять следующие продукты питания:

  • жирные сорта мяса и рыбы;
  • яйца;
  • острые соусы, специи;
  • яйца;
  • острые соусы и специи;
  • шоколад;
  • кофе, любой алкоголь, газированные напитки;
  • копченые, консервированные продукты;
  • молочные продукты с высоким % жирности.

Рекомендуемые продукты

В меню должны присутствовать только полезные продукты питания, из которых можно готовить вкусные и разнообразные блюда. К разрешенным продуктам относят:

  • хлеб вчерашней выпечки, сухарики;
  • различные крупы;
  • овощи и фрукты;
  • кисломолочные продукты;
  • нежирное мясо;
  • натуральные соки, некрепкие часы, морсы;
  • домашнее варенье, мармелад;
  • сливочное масло хорошего качества;
  • твердые сыры.

Основные рекомендации по диете

Помимо употребления определенных продуктов, важно соблюдать некоторые правила:

  • придерживаться определенного режим питания;
  • дробное питание;
  • небольшие порции;
  • избегать голодания и переедания;
  • употреблять пищу средней температуры.

Соблюдение диеты и правильно составленный рацион окажет положительное влияние на работу печени, уменьшит клинические проявления болезни, исключит частые обострения.

Профилактика

Заболевания генетического типа невозможно предотвратить, но вполне возможно отстрочить симптоматику, сделать ее менее выраженной. Достаточно придерживаться некоторых рекомендаций врача:

  • здоровое и правильное питание;
  • как можно времени проводить на солнце;
  • исключить тяжелые физические нагрузки.

Важным профилактическим этапом считается исключить факторы, которые могут спровоцировать повышение билирубина в крови.

Прогноз

Лица, болеющие синдромом Жильбера, при соблюдении всех рекомендаций врача могут жить полноценной жизнью. Как часто будут беспокоить симптомы болезни, напрямую зависит от образа жизни. При частых обострениях может беспокоить воспаление желчных протоков, образуются камни в желчном пузыре.

Присутствие в анамнезе данной патологии является поводом для оформления инвалидности. Человек должен регулярно посещать врача, проходить необходимые обследования, а главное придерживаться диетотерапии и всех врачебных рекомендаций.

Видео

Предлагаем посмотреть видео «Синдром Жильбера. Лечение, что обычно назначают, как жить». Очень интересное и полезное видео.

Вам могут быть интересны статьи:
Желтушка у новорожденных
Жировая дистрофия печени
МРТ печени. Что надо знать о процедуре

Здоровья вам и вашим близким!

gelpuz.ru


Смотрите также

Женские новости :)