Наша рассылка!
Новости сайта Модно-Красиво.ру Вы можете получать прямо на мейл
Рассылки Subscribe.Ru

Подписаться письмом

Сирингомиелия что это


Сирингомиелия — Википедия

Сирингомиелия (от др.-греч. σῦριγξ, род. п. σῦριγγος — трубка, трубчатая полость и μυελός — костный мозг, спинной мозг) — хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором в спинном мозге образуются полости.

Типы сирингомиелии по Barnet (1973).

  1. Сообщающаяся сирингомиелия. Термин «сообщающаяся» характеризуется наличием коммуникации между полостью в спинном мозге и четвертым желудочком, которое обусловлено заболеваниями, приводящими к обструкции отверстий Льюшка и Мажанди.
    • связанная с аномалией краниовертебрального перехода (аномалия Арнольда-Киари, базилярная импрессия). Опущенные миндалины мозжечка действуют как клинья, препятствуя свободному потоку СМЖ из черепа в спинномозговой канал. Более того, миндалины начинают сами пульсировать в такт с биением сердца и дыханием и действуют как миниатюрные клапаны, проталкивая жидкость непосредственно в спинной мозг.
    • связанная с заболеваниями на основании черепа (базальный арахноидит, кисты и опухоли ЗЧЯ)
  2. Посттравматическая сирингомиелия. Как правило, сирингомиелическая киста возникает в месте повреждения, а затем распространяется на другие сегменты спинного мозга. Симптомы могут появляться через несколько месяцев или лет после заболевания, когда пациент считает себя уже «выздоровевшим».
  3. Сирингомиелия как следствие спинальных арахноидитов и арахнопатий.
  4. Сирингомиелия, ассоциированная с опухолями спинного мозга.
  5. Сирингомиелия, вызванная сдавлением спинного мозга образованиями неопухолевой этиологии (например, грыжами дисков шейной локализации, крупными очагами демиелинизации в спинном мозге при рассеянном склерозе и др.).
  6. Идиопатическая сирингомиелия — причины развития неизвестны.

Ройо Сальвадор (ROYO SALVADOR (1992)) – испанский нейрохирург, предложил в своей докторской диссертации[1], посвященной исключительно сирингомиелии, опираясь на классификацию Барнета, особую разницу между: Вторичной сирингомиелией: её этиопатогенез можно легко определить (возникает из-за опухоли, травмы или в связи с сосудистой проблемой, из-за инфекции, как последствие арахноидита, пост-хирургическая, при менингоселе и так далее) и Первичной или идиопатической сирингомиелией: возникающей по неизвестной причине. 

Т. Мilhorat в 2000 г. предложил классификацию сирингомиелии, основанную на данных МРТ и морфологических исследований.

Он выделил 3 типа поражения: сообщающаяся центральноканальная сирингомиелия, несообщающаяся центральноканальная сирингомиелия, несообщающаяся экстраканальная сирингомиелия. Согласно данной классификации сообщающаяся сирингомиелия составляет 10 — 15 % всех наблюдений. Она как правило сочетается с аномалией Киари 2-го типа, гидроцефалией, аномалией Денди — Уокера. Несообщающаяся сирингомиелия составляет 75 % всех наблюдений и сочетается с аномалией Киари 1-го типа и базиллярной импрессией, а также различными причинами нарушения проходимости субарахноидальных пространств на уровне позвоночного канала (травмы и дегенеративные стенозы шейного отдела позвоночника, опухоли и т. д.). Несообщающаяся экстраканальная сирингомиелия (около 10 % наблюдений) является последствием травм и нарушений кровообращения в спинном мозге с первичным формированием кисты в зоне повреждения мозгового вещества и постепенным её распространением по длиннику спинного мозга. Классификация Т. Мilhorat удобна тем, что объединяет все виды кистозной трансформации спинного мозга, включая так называемую гидромиелию (несообщающаяся экстраканальная форма), однако, патогенез и морфология кист, включенных в эту классификацию различны.

Этиопатогенез и частота встречаемости[править | править код]

Частота встречаемости сирингомиелии в разных странах колеблется в широких пределах: в Англии — 8,4 на 100 000 населения, в Польше — 4,3, в США — 3,3. В Индии, Японии, Китае и Бразилии сирингомиелия является достаточно редким заболеванием. На территории России заболевание распространено неравномерно — от 0,3 до 7,3 % общей неврологической заболеваемости. Заболевание может быть врожденным или приобретенным (в результате травмы спинного мозга, туберкулёзного его поражения или как осложнение спинальной анестезии). Врожденная форма заболевания часто имеет семейный характер и поражает преимущественно мужчин в возрасте 25-40 лет.

Нередко наблюдается распространение патологического процесса в продолговатый мозг; редко встречается более высокая локализация изменений — в нижних отделах головного мозга. Пораженный отдел спинного мозга расширен; в ряде случаев расширение спинного мозга даже приводит к частичному разрушению костей позвоночного столба. Внутри полостей находится спинномозговая жидкость, по составу аналогичная нормальной.

Более современные[2] исследования доказали, что даже если существуют нарушения спинно-мозговой жидкости, они не могут объяснить появление столь значительных повреждений.

Доктор Мигель Б. Ройо Сальвадор придерживается мнения, что идиопатическая сирингомиелия формируется в результате отмирания клеток в центре спинного мозга из-за нехватки центробежного кровоснабжения (ишемии)[3] вследствие натяжения спинного мозга. Это анормальное натяжение появляется из-за аномалии концевой нити.

Клинические проявления сирингомиелии[править | править код]

Начало заболевания, как правило, постепенное. Иногда манифестацию первых симптомов провоцирует кашель, чихание, физическая нагрузка. К наиболее ранним проявлением относятся похудение, слабость мелких мышц кистей рук и утрата чувствительности в ней. В дальнейшем нарушение чувствительности распространяется на другие части тела. Раньше всего возникает утрата болевой и температурной чувствительности, такие больные могут причинять себе глубокие порезы и ожоги, вовремя не отдёрнув руку или не отстранившись от источника огня. Поначалу такие травмы игнорируются больными, как бытовые и обыденные, однако патологическая особенность кожи становится очевидной при прогрессировании заболевания. Нередки атипичные формы выпадения чувствительности кожи — в виде «полосок», «пятен», «воротника» на лице, шее, животе. В этом случае участки кожи с отсутствием чувствительности чередуются с нормальными зонами. Ещё одними частыми симптомами являются спонтанные боли, которые могут быть жгучими, острыми или стреляющими. Односторонние боли в лице или руке могут быть даже первыми проявлениями болезни, после которых уже следует нарушение чувствительности.

С прогрессированием заболевания появляются двигательные нарушения — слабость и уменьшения объёма мышц. Снижение мышечного тонуса и слабость появляются в кистях и затем распространяются по всей руке. В дальнейшем отмечается похудение мышц предплечья, плеча, грудной клетки. Наряду с двигательными нарушениями, происходит расстройство потоотделения — уменьшение или отсутствие пота. Однако, возможно и патологическое повышение потоотделения, которое происходит спонтанно или рефлекторно при употреблении горячей или острой пищи. Наблюдается изменение структуры суставов и костей — их атрофия и вымывание кальция, — из-за чего кости становятся хрупкими и подвержены переломам и трещинам. При этом повреждения костей и суставов часто безболезненны.

Заключается в защите нечувствительных участков кожи и раннем лечении случайных порезов и ожогов. При продолжительных и упорных болях назначают анальгетики в сочетании с антидепрессантами или нейролептиками. В ряде случаев показано хирургическое лечение спинного мозга — дренирование патологических полостей, рассечение фиброзных тяжей, сдавливающих мозг. Хирургическое вмешательство может способствовать устранению болей, постепенному восстановлению утраченной чувствительности; однако полное выздоровление бывает редко.

Самым подходящим методом лечения, так как оно воздействует напрямую на причину появления идиопатической сирингомиелии, является хирургическое рассечение концевой нити[4].

Рассечение этой связки состоит из небольшого открытия сакральной кости (зона копчика), где нет риска нарушить механику позвоночника, визуализируется концевая нить и рассекается с микрохирургической техникой. Это лечение длится около часа, необходимость пребывания в больнице – одни сутки.

Упоминание в художественной литературе[править | править код]

Главная героиня романа Эрве Базена «Встань и иди» страдает сирингомиелией.

  1. ↑ [1], Royo-Salvador, Miguel B. (1992). "Aportación a la etiología de la Siringomielia". Tesis doctoral. UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE BARCELONA.
  2. ↑ [2], ROYO SALVADOR, M.B.; SOLÉ-LLENAS, J.; DOMENECH, J.M.; GONZÁLEZ-ADRIO, R. (2005 Feb 24). «Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation.». Acta Neurochir (Wien).
  3. ↑ [3], ROYO SALVADOR, M. B. «Filum System Guía Breve.». Chiari & Scoliosis & Syringomyelia Foundation. Depósito Legal B 24692-2014: pags. 24 a 26.
  4. ↑ [4], ROYO SALVADOR, M. B. «Filum System Guía Breve.». Chiari & Scoliosis & Syringomyelia Foundation. Depósito Legal B 24692-2014: pags. 71 a 72.

ru.wikipedia.org

причины, симптомы, диагностика и лечение

Сирингомиелия (от греческого «syrinx» - пустая дудка и «myelon» - спинной мозг) - хроническое заболевание центральной нервной системы, при котором в веществе спинного мозга, а иногда и в продолговатом мозге образуются полости. Истинная сирингомиелия связана с патологией глиальной ткани, в других случаях заболевание является следствием аномалий кранио-вертебрального перехода. Применение МРТ позвоночника значительно облегчило диагностику сирингомиелии. В случаях невозможности проведения МРТ визуализировать сирингомиелитические полости можно при помощи миелографии. Сирингомиелия не излечима, начавшись в молодом возрасте, она сопровождает больного всю жизнь. Пациентам проводится симптоматическая и нейропротекторная терапия, в тяжелых случаях - хирургическое дренирование полостей.

Общие сведения

Истинная сирингомиелия обусловлена врожденным дефектом глиальной ткани, при котором происходит избыточный рост клеток глии в сером веществе грудного и шейного отделов спинного мозга и в стволе головного мозга (сирингобульбия). Процесс размножения глиальных клеток может быть запущен при травматическом повреждении или инфекционном заболевании. Патологически размножившиеся клетки глии гибнут и в сером веществе мозга образуются полости, выстланные глиальными клетками. Эти клетки пропускают жидкость, которая накапливается в полости и вызывает ее постепенное увеличение. При этом происходит сдавление, дегенерация и гибель прилегающих нервных клеток: двигательных и чувствительных нейронов.

Неуклонное прогрессирование сирингомиелии обусловлено постоянным увеличением образовавшихся полостей, сопровождающимся гибелью все большего количества нейронов. При истинной сирингомиелии часто выявляются врожденные деформации и аномалии развития позвоночника: сколиоз, деформации грудной клетки, неправильный прикус, асимметричное строение лицевого черепа и других частей скелета, высокое небо, дисплазия ушных раковин, добавочные соски молочных желез, раздвоенный язык, шестипалость и др. Истинная сирингомиелия носит семейный характер и встречается в основном у мужчин в возрасте от 25 до 40 лет.

Примерно в 65% случаев сирингомиелии она не является истинной, а связана с аномалиями места соединения черепа и позвоночника (кранио-вертебральный стык). Подобные аномалии строения приводят к расширению спинномозгового канала. Серое вещество тех сегментов спинного мозга, которые находятся на уровне значительного расширения спинно-мозгового канала, разрушается, что приводит к появлению характерной для сирингомиелии клинической картины. Полости подобные тем, что образуются при истинной сирингомиелии, могут образоваться на месте погибших нейронов в результате тяжелой спинальной травмы, кровоизлияния или инфаркта спинного мозга.

Сирингомиелия

Симптомы сирингомиелии

В большинстве случаев сирингомиелии полости образуются в задних рогах спинного мозга, где находятся чувствительные нейроны, отвечающие за болевую и температурную чувствительность. При этом на коже определяются большие области с выпадением соответствующих видов чувствительности, чаще всего они расположены на верхних конечностях и туловище и при одностороннем поражении имеют вид «полукуртки», а при двустороннем — «куртки». Из-за нарушений чувствительности при сирингомиелии пациенты часто травмируются и получают ожоги, что нередко является поводом для первого обращения к врачу. Но еще до формирования явных выпадений чувствительности, у пациента в этих областях появляются чувствительные нарушения в виде болей и парестезий (жжение, ползание мурашек и т. п.), что также может быть поводом для посещения врача. Проприоцептивное чувство и тактильная чувствительность при сирингомиелии остаются сохранны. Характерны длительные тупые боли ноющего характера в шее, межлопаточной области, руках и грудной клетке. Выпадения чувствительности в нижней части туловища и ногах встречается довольно редко.

Для сирингомиелии характерны выраженные нейротрофические нарушения: утолщение кожи и ее цианоз, плохая заживляемость даже незначительных ран, деформации суставов и костей, остеопороз. У больных сирингомиелией часто происходят характерные изменения кистей: пальцы утолщены, кожа сухая и шероховатая, видны многочисленные рубцы от ран и ожогов, часто имеются нагноившиеся раны или свежие ожоги, не редки панариции. При поражении боковых рогов верхнегрудных сегментов спинного мозга наблюдается хейромегалия — выраженное утолщение кисти. Трофические поражения суставов (чаще плечевого и локтевого) при сирингомиелии сопровождаются расплавлением их костных элементов с образованием полостей. Характерно резкое увеличение пораженного сустава, при движении боль отсутствует и слышен шум, обусловленный трением костных фрагментов в суставе.

При прогрессировании сирингомиелии образовавшиеся в спинном мозге полости увеличиваются и могут захватывать его передние рога, что приводит к снижению мышечной силы, нарушению движений и появлению мышечных атрофий. Развиваются так называемые вялые парезы конечностей, характеризующиеся понижением мышечного тонуса, атрофиями и снижением глубоких рефлексов. При сирингомиелии шейного отдела спинного мозга отмечается синдром Горнера (опущение века, расширение зрачка, западение глазного яблока). При вовлечении в процесс двигательных проводящих путей отмечается нижний парапарез, иногда сопровождающийся нарушением мочеиспускания.

Если при сирингомиелии полость формируется в стволе головного мозга (сирингобульбия), заболевание начинается с нарушения чувствительности в наружных отделах лица. Позже постепенно нарастают нарушения речи, глотания, дыхания (бульбарный парез), развиваются атрофии языка, мягкого неба и половины лица. При сирингомиелии может произойти присоединение вторичной инфекции с развитием бронхопневмонии или урологических заболеваний (уретрит, пиелонефрит). Развитие бульбарного паралича при сирингобульбии может привести к остановке дыхания и смерти пациента.

Диагностика

Рентгенологические методы диагностики могут выявить трофические проявления сирингомиелии в виде остеопороза, разрушения костных элементов сустава и т. п. Точно диагностировать сирингомиелию позволяет МРТ позвоночника, а при невозможности ее проведения - миелография. Эти методы обследования дают возможность увидеть сирингомиелические полости в спинном мозге и стволе.

МРТ поясничного отдела позвоночника. Кистозное включение в толще спинного мозга (сирингомиелия)

Лечение сирингомиелии

В начальном периоде сирингомиелии, когда происходит активное размножение глии, применяют методы лечения, направленные на подавление этого процесса. Такое лечение позволяет остановить прогрессирование заболевания и уменьшить его проявления. С этой целью применяют рентгенотерапию — облучение пораженных сегментов спинного мозга и лечение радиоактивным йодом или фосфором, которые имеют свойство накапливаться в быстро размножающихся клетках глии и облучать их «изнутри». Перед лечением сирингомиелии радиоактивным йодом пациенту назначают раствор Люголя, йод из которого заполняет клетки щитовидной железы и тем самым защищает их от проникновения радиоактивного йода.

Медикаментозная терапия сирингомиелии проводится неврологом и заключается в применении дегидратирующих средств (ацетазоламид, фуросемид), витаминов, нейропротекторов (глютаминовая кислота, пироцетам), бендазола. Для купирования болевого синдрома при сирингомиелии показаны анальгетики (метамизол, аминофеназон) и ганглиоблокаторы (пахикарпин).

Относительно новым методом в лечении сирингомиелии является терапия неостигмином, улучшающим проведение нервных импульсов. Но она не направлена на причину заболевания, а лишь позволяет временно улучшить нервно-мышечное проведение. Возможно сочетание такой терапии с УВЧ или родоновыми ваннами.

Хирургическое лечение сирингомиелии обсуждается при большом и нарастающем неврологическом дефиците в виде центрального пареза ног и периферического пареза рук. Операции на позвоночнике производятся для дренирования сирингомиелических полостей, декомпрессии спинного мозга, удаления спаек.

Прогноз при сирингомиелии

Как правило, истинная сирингомиелия характеризуется медленно прогрессирующим течением и не уменьшает продолжительность жизни. Пациенты сохраняют трудоспособность длительный период времени. Однако при возникновении инфекционных осложнений возможно развитие сепсиса. Тяжело протекает сирингобульбия, поскольку вовлечение в процесс дыхательного центра и блуждающего нерва приводят к летальному исходу.

Методы первичной профилактики сирингомиелии пока не существуют. Вторичная профилактика направлена на предотвращение прогрессирования заболевания, предупреждение инфекций, травм и ожогов.

www.krasotaimedicina.ru

что это, причины, симптомы, диагностика, лечение

Сирингомиелия — это хроническое заболевание нервной системы, при котором в спинном мозге появляются наполненные ликвором новообразования. Позвонки и нервные окончания испытывают существенное давление от разрастающихся полостей с жидкостью, появляется характерная неврологическая симптоматика.

Своевременная диагностика и правильно проводимое лечение сирингомиелии снижают риск серьезных осложнений, среди которых паралич и смерть больного. Желательно суметь распознать симптомы заболевания на ранней стадии, а также иметь представление об основных его особенностях.

Сирингомиелия — что это

Справочно. Сирингомиелия — это, прежде всего неизлечимое заболевание. Зачастую после того, как патология проявила себя, она перерастает в хроническую форму и сопровождает человека до конца жизни.

Сирингомиелия может протекать медленно или развиваться стремительно, ведя больного к неминуемой гибели. Такая неоднозначная картина обусловлена тем, что болезнь может затрагивать различные отделы спинного мозга.

Разрастающиеся кисты повреждают окружающие ткани, деформируя позвоночный столб и нарушая осанку. Существует понятие истинной сирингомиелии, когда организм страдает от врожденного дефекта вспомогательных клеток нервной ткани.

Они называются глиальными клетками. Вызванный разными причинами рост глий приводит к избыточному их количеству. Впоследствии клетки гибнут, оставляя после себя полости. Последние заполняются спинномозговой жидкостью и увеличиваются в размерах.

Справочно. В результате окружающие ткани в силу оказываемого на них давления повреждаются, начинает страдать осанка человека, и позвоночник деформируется. Кроме того, снижается двигательная активность конечностей, появляются слабость и неприятные ощущения в спине, движения становятся скованными.

По данным литературы, сирингомиелию выявляют при аномалии Киари с частотой от 43 до 87 %. Связь между аномалией и сирингомиелий, безусловно, есть, и тема эта обсуждается еще с середины прошлого века.

Чтобы облегчить страдания больного, проводят терапию, направленную на борьбу с симптомами. В крайних случаях при запущенной болезни и поздней диагностике показано хирургическое вмешательство. Сирингомиелическая образовавшаяся киста рассекается, скопившаяся жидкость откачивается – таким образом снижается пагубное воздействие новообразования на окружающие ткани.

Сирингомиелия — классификация

С 1973 года для классификации сирингомиелии использовались предложения по Barnet. Считалось, что патология имеет две основных формы — сообщающиеся и несообщающиеся кистозные образования в толще спинного мозга.

В раздел несообщающихся попадали исты, образовавшиеся после травм (посттравматическая чирингомиелия) или ассоциированные с опухолями.

Справочно. Однако исследования Т.Мilhoratв, результаты которых были опубликованы в 2000 году, привели к изменению классификации. Она основана на данных инструментальных (МРТ) и морфологических исследований.

Расположение новообразований дает возможность выделить следующие формы сирингомиелии:

  • бульбарная — кисты обнаруживаются в тканях продолговатого мозга;
  • шейно-грудная — ликворные кисты находятся в спинном и шейном отделах;
  • пояснично-крестцовая — полости с жидкостью просматриваются в области поясницы и крестца;
  • смешанная — при наличии кист в нескольких отделах спинного мозга.

Если в качестве основания классификации брать характер функциональных нарушений, то можно выделить чувствительную, трофическую, двигательную и смешанную формы.

Справочно. Болезнь может быть следствием травмирования позвоночника. Встречаются случаи выявления патологии после некорректно проведенной спинальной анестезии. Также катализатором развития сирингомиелии могут стать межпозвоночные грыжи.

Сирингомиелия — симптомы

Коварство сирингомиелии позвоночника заключается в том, что болезнь эта может достаточно долго никак не давать о себе знать. Отсутствие явных симптомов затрудняет раннюю диагностику, что крайне важно ввиду опасности запущенного случая.

Внимание. Пропадающая чувствительность в конечностях является первым симптомом, сигнализирующим о наличии нарушений в работе спинного мозга.

Больной часто получает случайные ожоги, поскольку может практически не чувствовать боли. Болевой синдром также является свидетельством заболевания, но он неспецифичен. На боли в спине, шее, плечах обращают внимание, но списывают неприятные ощущения на временную усталость или возраст.

По мере развития сирингомиелии к симптоматике добавляются:

  • тремор конечностей,
  • значительное снижение мышечной массы,
  • иногда возникает атрофия,
  • деформируются позвоночник и грудная клетка.

Снижение объема мышечной массы, протекающее стремительно, считается характерным симптомом болезни.

Зачастую в пораженной области у больного отмечаются образования трофических язв и нарушения в работе сосудов. Со временем боль становится интенсивнее, приступы с трудом переносятся без обезболивающих. Часто дает о себе знать снижение плотности костей, как следствие, повышается риск переломов.

Сирингомиелия — диагностика

Сирингомиелия шейного и грудного отдела позвоночника переносится больным крайне тяжело. Только своевременное обнаружение позволит снизить неприятные проявления болезни.

Для диагностики используются следующие методы:

  • магнитно-резонансная томография;
  • рентгенологическое исследование;
  • электромиография.

Справочно. Последнее исследование (электромиография) позволяет отследить, имеются ли нарушения в деятельности двигательных нейронов и какова их степень. Если есть подозрение, что поражены нервные волокна в стволе мозга, то проводится отоневрологическое исследование.

Оно представляет собой комплексное обследование больного на предмет нарушений иннервации органов дыхания, слуха и обоняния. Помимо обследования у невролога, желательно обратиться за консультацией к психологу.

Сирингомиелия — лечение

Полного выздоровления при сирингомиелии добиться не удастся. Терапия и профилактика уменьшают неприятные проявления заболевания и притормаживают развитие патологии.

Характер медикаментозной терапии находится в прямой зависимости от того, на какой стадии болезнь была выявлена и правильно ли она диагностирована.

Если речь идет о ранних стадиях, то лечение должно способствовать снижению обильного роста глиальных клеток. Помогает рентгенотерапия, прием радиоактивного йода в виде капсул, физиотерапия.

Хирургическая операция проводится нечасто. Чаще всего тогда, когда прогрессирующая болезнь ведет к риску смертельного исхода. Прибегать к такому способу врач станет только после того, как оценит возможные риски.

Справочно. Кроме того, оперативное вмешательство не может полностью избавить от сирингомиелии.

Лекарственная терапия

Лечить сирингомиелию можно различными препаратами, но основная их задача сводится к устранению вызывающей дискомфорт симптоматики. Ноотропные препараты позволяют улучшить питание нервных тканей — назначается Пирацетам, Церебролизин.

При сильных болях в шейном и грудном отделах позвоночника назначаются обезболивающие средства — современные анальгетики. Дегидратирующие препараты Фуросемид и Ацетазоламид уменьшают количество ликвора в кисте (или кистах), что снижает давление на окружающие ткани.

Внимание. Терапия Прозерином помогает восстановить нервно-мышечные импульсы и дать существенные улучшения. Но эффект будет лишь временным, впоследствии симптоматика вновь начнет давать о себе знать.

Особенностью лечения радиоактивным йодом является способность последнего накапливаться в клетках и продолжать действовать даже после завершения курса приема препарата.

Но накапливаться йод может не только в пораженных клетках, но и в щитовидной железе. Чтобы избежать пагубного воздействия вещества на железу, врач назначает предварительный прием препарата Люголь.

Оперативное вмешательство

При постановке диагноза «сирингомиелия шейного отдела позвоночника» врач может рекомендовать проведение хирургической операции.

Показаниями к ней являются:

  • обилие полостей в спинном мозге;
  • нарастающая неврологическая симптоматика;
  • врожденные нарушения оттока ликвора;
  • необходимость коррекции дефектов позвоночника.

Хирургический путь позволит удалить новообразования и спайки, дренировать кисты с целью удаления из полостей лишней жидкости. Сегодня практикуются 14 методов операций и около 40 вариантов их проведения. Хирургический метод становится все более результативным, особенно с развитием современных медицинских технологий.

Внимание. Любая операция по поводу сирингомиелии представляет собой серьезное вмешательство в организм и чревата тяжелыми осложнениями. Давая согласие на такой способ лечения, пациент принимает на себя большую ответственность и должен отдавать себе отчет в возможности негативного исхода.

Возможные осложнения

Среди осложнений заболевания часто встречаются поражения внутренних органов. Язвенная болезнь желудка и нарушения в работе эндокринных желез отмечаются у многих пациентов с патологией спинного мозга в шейном и грудном отделах.

Ухудшение кровоснабжения приводит к тому, что сердечная мышца недополучает кислород.

Возможно также вторичное инфицирование, когда патологические изменения затрагивают органы дыхания (бронхопневмония) и мочеполовую систему.

Справочно. Ствол головного мозга — наиболее опасное место, где развитие болезни часто приводит к остановке дыхания и асфиксии.

Не получающий должного внимания пациент может попросту умереть. На поздних стадиях патология затрагивает многие системы, что приводит пациента к неминуемой инвалидности.

Прогноз выживаемости

Сирингомиелия возникает и у маленьких детей, но в силу постепенного ее развития часто остается незаметной, прогрессируя со временем.

Справочно. Пик развития патологии приходится на возрастную группу от 20 до 40 лет. Болезнь сопровождается периодическими ремиссиями и резкими ухудшениями.

В целом прогноз выживаемости оказывается благоприятным, хотя качество жизни больного ухудшается. Среди некоторых пациентов отмечается сохранение способности трудиться, поскольку они подстраиваются под изменения в организме.

Профилактика

Предупредить серьезные осложнения можно, если бережно относиться к своему организму, стараться избежать заражения инфекциями различной природы. Последние могут усугубить протекание хронического заболевания, спровоцировав самые тяжелые последствия.

Здоровый образ жизни, правильное и полноценное питание, регулярное посещение невролога способны предупредить ускоренное развитие сирингомиелии.

Внимание. Никакого самолечения до постановки диагноза и уж тем более после этого быть не должно.

Заключение

Неврология в качестве раздела медицины обозначает сирингомиелию как хроническое неизлечимое заболевание центральной нервной системы, значительно ухудшающее качество жизни больного.

Только своевременная диагностика и правильно назначенное и проводимое лечение способны облегчить протекание болезни и предупредить опасные ее осложнения.

Литература

1. Royo-Salvador, Miguel B. (1992). «Aportación a la etiología de la Siringomielia». Tesis doctoral. UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE BARCELONA.

2. ROYO SALVADOR, M.B.; SOLÉ-LLENAS, J.; DOMENECH, J.M.; GONZÁLEZ-ADRIO, R. (2005 Feb 24). «Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation.». Acta Neurochir (Wien).

neuromed.online

Описание и Причины, Симптомы, Диагностика и Лечение

Сирингомиелия это заболевание спинномозгового канала и спинного мозга, которое может быть вызвано сразу несколькими факторами. С одной стороны, в ряде случаев оно возникает еще в утробе матери и является врожденной патологией. С другой стороны, может быть сформировано с возрастом, под воздействием самых разнообразных заболеваний, локализующихся в краниовертебральном отделе.

Что такое аномалия Арнольда Киари и сирингомиелия

Те, кому впервые врач выставляет диагноз сирингомиелия что это такое – не имеют ни малейшего понятия. Поэтому, для того, чтобы разобраться в сути этого состояния, необходимо четко представлять себе все биологические процессы, происходящие в организме человека при этой патологии.

Сирингомиелия формируется по причине сбоев в оптимальном уровне циркуляции спинномозговой жидкости, которая постоянно возникает в сплетениях и некоторых частях головного мозга. Эта жидкая составляющая постоянно находится в человеческом организме, не выводится из него, а только периодически обновляется, около 4 раз за 24 часа. И выполняет определенную функцию, омывая спинной и головной мозг.

Поэтому, когда под воздействием каких-либо причин, ток этой жидкости блокируется, в субарахноидальной области возникают дисфункции, а при неизменности ситуации – формируется сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника.

Аномалия Арнольда-Киари – это опущение тканей, располагающихся по задней части черепа в пределах ямки в специфическую полость, имеющуюся в позвоночном канале. Эта область располагается под БЗО. Аномалия Арнольда-Киари имеет свою, отличающуюся от других болезней симптоматику. Ей врачи уделяют особое внимание, когда необходимо провести дифференциацию болезни.

Таким образом, исходя из двух названий – аномалия Арнольда-Киари и сирингомиелия, стоит сделать следующий вывод и увязать эти два патологических состояния человеческого организма.

Когда у человека под воздействием каких-либо причин, формируется мальформация Арнольда-Киари, у него наблюдается опущение в более нижние слои и отделы, тела мозжечковых миндалин. Они смещаются со своего физиологически корректного положения в затылочное отверстие. В результате чего у пациента возникает пережатие тех структур, на которые начинают надавливать миндалины мозжечка.

Страдает продолговатый мозг. Но, естественно, что, как и большинство других заболеваний, этот процесс может протекать по-разному. При незначительном давлении мальформация остается просто аномалией. При более интенсивном сдавливании, то есть когда формируется мальформация Арнольда-Киари 2 (это достаточно тяжелые случаи) то у пациента могут возникнуть такие отклонения, как:

  • Сирингомиелия.
  • Менингомиелоцеле.
  • Гидроцефалия.

В этом случае, помимо основной симптоматики, возникают тяжелые состояния из-за поражения продолговатого мозга и непосредственно мозжечка. Поэтому чтобы не возникла сирингомиелия лечение необходимо проводить на более ранних стадиях, относясь внимательно к своему состоянию здоровья. То есть, застигнуть патологию на стадии мальформации Арнольда-Киари или других подталкивающих факторов.

Но, необходимо точно знать, что по данным Всемирной организации здравоохранения, сирингомиелия только в 4 из 5 случаев возникает, как последствия аномалии Арнольда-Киари. А 1 из 5 случаев для формирования этой болезни – это различные внешние негативные факторы, о которых необходимо знать и понимать каждому, чтобы не допустить такого тяжелого состояния своего здоровья.

Отличие от гидромиелии

Естественно, чтобы пациенту разобраться в своих возможных состояниях, необходимо четко понимать, почему возникает сирингомиелия, что при этом необходимо делать и как отличить ее от других заболеваний.

Когда пациенту ставят диагноз сирингомиелия что это за болезнь он узнает от врача, который дает ему понять о тяжести данного процесса у взрослого человека.

Но иногда, по ряду объективных причин, могут возникнуть ситуации, когда диагноз колеблется между двумя болезнями сирингомиелия и гидромиелия. Вот в чем заключается отличие и схожесть этих патологий друг от друга:

  1. При обеих дисфункциях в спинном мозге формируются полости, носящие патологический характер.
  2. Гидромиелия протекает чаще всего бессимптомно и достаточно редко прогрессирует. Ее обнаруживают при комплексном обследовании организма на другие болезни.
  3. При гидромиелии могут возникнуть различные виды нарушений – трофические, чувствительные, двигательные. Но, дисфункция возникает в какой-либо одной из областей, не внося изменений в другую. Таким образом, гидромиелия отличается односторонним характером проявлений.
  4. В случаях, когда она склонна увеличиваться, она начинает затрагивать отделы, располагающиеся выше или ниже уже пораженного участка. Гораздо реже распространяется в обе стороны одновременно.

О том, как проявляет себя сирингомиелия симптомы которой достаточно разнообразны, поговорим ниже.

Описание сирингомиелической полости

Сирингомиелия шейного отдела позвоночника или грудной его части сопровождается формированием специфической полости.

Данная полость является фактически кистой, внутри которой скапливается ликвор и глиальная ткань. В некоторых случаях она имеет одну камеру, а иногда может содержать несколько отсеков, разделенных друг от друга перестенками с перепончатой или мембранозной тканью.

Естественно, что в зависимости от своеобразного течения болезни, форма сирингомиелической полости может быть разной как по своим габаритам в ширину, так и в длину. Но, в любом случае, один из ее параметров не может превышать параметры просвета в позвоночном канале.

Если говорить непосредственно о локализации этой полости, то киста формируется прямо в сером веществе, вытягиваясь вдоль оси спинномозгового канала. По частоте встречаемости:

  1. В преобладающем большинстве случаев, в первом или втором отделе, непосредственно в мозговой ткани.
  2. Немного реже – в шейной поясничной или грудной области.

По мере того как разрастается сирингомиелическая полость, у человека возникает:

  1. Нарушение правильной красивой осанки.
  2. Возникают еще большие деформирования позвоночного столба.
  3. Возникают повреждения близлежащих тканей.

В преобладающем большинстве случаев она затрагивает своими размерами 1 или 2 отдела спины. Но, начинаться сирингомиелическая киста может гораздо выше, чем первый позвонок, именуемый Атлантом.

Классификация сирингомиелии

Как уже говорилось выше, сирингомиелия позвоночника может, в зависимости от причин, приведших к ее возникновению, быть:

  • Первичной – формируется сама по себе.
  • Вторичной – в этом случае ряд некоторых заболеваний может спровоцировать ее возникновение.

В зависимости от того, в какой части позвоночника она локализована, различают:

  • Шейная.
  • Шейно-грудная.
  • Грудная.
  • Пояснично-крестцовая.

В зависимости от того, в каких типах ткани она развивается, выделяют:

  1. Бульбарная. В этом случае сирингомиелия формируется в продолговатом мозге.
  2. Смешанная – сирингомиелическая киста затрагивает продолговатый и спинной мозг одновременно.

В зависимости от реакции центральной нервной системы, выделяют:

  • Смешанный тип, когда нервная система демонстрирует больше одного типа расстройства.
  • Нейротрофическая, когда часть функций либо ослабевает, либо исчезает полностью.
  • Чувствительная.
  • Двигательная.

В зависимости от патологического генеза, развивающегося в человеческом организме, существуют следующие разновидности сирингомиелии:

  • Не сообщающаяся. При таком развитии заболевания киста не контактирует с основными ходами ликворного тока.
  • При сообщающемся варианте полость, как бы врастает в субарахноидальное пространство.
  • Посттравматическая.
  • Соотносящаяся с опухолевыми образованиями.
  • Не связанная никаким образом с новообразованиями.
  • Идиопатический тип, у которого врачи до сих пор не могут выявить причины, приводящие к появлению патологии.

Аномалия Арнольда-Киари

При аномалии 1 типа происходит смещение мозговых структур, причем состояние является врожденным. При этом миндалины мозжечка опускаются ниже, чем им положено быть расположенными. При этом современное развитие медицины не дает возможность оценить причины, которые вызывают это состояние. Интересен тот факт, что активная симптоматика начинает проявлять себя только в возрасте 30-40 лет.

Все последующие степени являются более тяжелыми. Так, например, при 4 пациент обычно не живет долго, так как сопутствующие симптомы крайне негативны.

Как правило, аномалия сопровождается такими симптомами, как:

  • Нистагм (колебательные движения глаз высокой частоты).
  • Дизартрия (расстройство речи).
  • Обморочные состояния.
  • Изменения зрения.
  • Проблемы со слухом и прочее.

Посттравматическая сирингомиелия

В этом случае у пациент возникает это заболевание из-за того, что образовалась киста и она провоцирует это состояние. Причем симптомы появятся не сразу, а лишь по истечении нескольких месяцев с тех пор, как образовалась киста. Достаточно хорошо просматривается данное отклонение при проведении томографии.

Сирингомиелия в результате опухолей в спинном мозге

Некоторые специалисты полагают, что появлению сирингомиелии сопутствуют любые новообразования в этой локации. Они подталкивают к тому, чтобы в этих тканях образовывались специфические аномальные по своей структуре и природе полости. Также к этому процессу могут подключаться процессы образования кист. Как результат — ущемление близлежащих тканей и их дальнейшая деформация.

Возможно вам будет интересна статья : “Рак позвоночника“!

Идиопатическая сирингомиелия

С точки зрения анатомических и биологических процессов и анализа их медицинскими средствами, эта патология неразрывно связана с тем, что глиальные ткани начинают видоизменяться или в краниовертебральном переходе возникает своеобразная аномалия.

Может возникнуть идиопатическое течение болезни, которое неразрывно связано с тем, что серое вещество по какой-то причине формирует большее количество клеток глии. Происходит это в спинном и головном мозге, в шейном и грудном отделе.

Несмотря на то что причина возникновения именно этого типа заболевания до конца не изучена, полагают, что спусковым механизмом могут послужить либо инфекционные поражения, либо травмирования определенных участков.

Причины возникновения сирингомиелии

Когда у пациента развивается сирингомиелия что это за заболевание необходимо четко себе уяснить. Причем помимо клинических и неврологических проявлений, очень важно понимать, что может стать спусковым крючком для ее возникновения. Также важно учитывать все факторы, которые способствуют дальнейшему развитию этого патологического процесса в организме человека.

Так, в большинстве случаев, развивается сирингомиелия, когда действуют следующие причины, независимо от возраста, пола и общего состояния организма:

  1. С точки зрения неврологии, истинная форма или, так называемая, идиопатическая, связана с некорректным развитием внутри утробы матери. На момент закладывания позвоночного столба и головного мозга у младенца могут наблюдаться такие отклонения, как раздвоение позвоночника, гидроцефалия, аномалия Денди-Уокера или аномалия Арнольда-Киари.
  2. С точки зрения вторичного типа заболевания, или так называемой посттравматической сирингомиелии, спусковыми крючками в этом случае служат различные травмы, ушибы и возникновения опухолей, как злокачественных и доброкачественных. Также могут негативно повлиять перенесенные инфекции, затрагивающие непосредственно головной и спинной мозг – туберкулез, менингит и прочее. К тому же, вызвать ее могут осложнения в послеоперационный период, когда пациент перенес хирургическое вмешательство на позвоночном столбе.

Симптомы – как определить признаки болезни сирингомиелии

В зависимости от того, по какой причине возникла сирингомиелия признаки ее будут несколько отличаться. Помимо этого, необходимо четко себе представлять, что когда сформировалась сирингомиелическая киста спинного мозга, в начальной стадии своего развития она не будет себя проявлять никакими симптомами. Но, с того момента, когда она начинает расти и расширяться, происходит сдавливание прилежащих нервных волокон.

Этот процесс сопровождается отмиранием глии и ухудшением циркуляции ликвора в спинномозговом канале. Естественно, что говоря о совокупности симптоматики, наиболее ярко она будет себя проявлять в той части, где сформировалась сирингомиелическая киста.

Говоря о совокупности неврологических симптомов, можно отметить следующие расстройства:

  • Нарушение движения. Здесь может наблюдаться мышечная слабость, уменьшение объема мышечной массы (атрофические проявления). Причем необходимо понимать, что на начальных этапах такие ощущения возникают локально, а по мере развития кисты, затрагивают все большие и большие участки тела.
  • Ухудшения уровня и качества ощущений.
  • Различные по интенсивности, длительности и локализации болевые ощущения, так называемые невралгии.
  • Вегетативно-трофические симптомы. Сюда можно отнести отечность конечностей, в особенности кистей, когда возникает сирингомиелия грудного отдела. На поверхности участков кожи, непосредственно прилегающих к пораженной области, возникает акроцианоз. Может наблюдаться утолщенная подкожная клетчатка в отдельных частях тела.
  • Нарушаются суставные сочленения за счет ухудшения питания.

Также, если на теле образовалась рана или ожог, то они будут долго не заживать.

Помимо этого, сопутствующими симптомами являются различные нарушения опорно-двигательного аппарата, деформации и дефекты костей. У человека могут возникать остеопорозы, различные искривления, причем не только позвоночника, но и например, ребер.

На лице возникают опущения век, глазные яблоки начинают проваливаться внутрь черепа, формируя глубоко посаженные глаза, которые выглядят достаточно неестественно на лице. Изменяется в худшую сторону структура ушной раковины. Ощущаются различные деформации в области языка.

К тому же, из-за нарушения ликвора, возникают отклонения различных когнитивных функций у детей, когда это состояние носит врожденный характер.

Диагностика

Для того чтобы качественно провести диагностирование и поставить диагноз сирингомиелия у детей и взрослых, необходимо первоначально обратиться к неврологу и описать ему ту симптоматику, которая беспокоит конкретного человека. Только после этого врач сможет определиться с тем, стоит ли ему проводить те или иные методы диагностики и какие лучше применить в каждом конкретном случае. Из всего комплекса способов обследования, в этом случае доступны и подходят:

Лабораторные анализы. Их может назначить только диагностирующий и лечащий врач.

Для однозначного подтверждения или опровержения диагноза сирингомиелия неврология, с точки зрения симптомов, а также возможные имеющиеся отклонения в структурах и тканях, выполняет целый комплекс диагностических мероприятий.

Точнее всего, сирингомиелия подтверждаются МРТ. Данный способ помогает определить конкретный тип болезни и возможность или необходимость осуществлять хирургическое вмешательство. Необходимо четко осознавать, что для выставления диагноза сирингомиелия на МРТ картина будет наиболее полной.

Также врач может назначить томографию в области головы и тех участков спины, где подозревается наличие кисты.

Помимо этого, чтобы был поставлен или опровергнут диагноз сирингомиелия диагностика может включать такие дополнительные методы, как рентгенография области черепа, кранео-вертебральных переходов, суставных областей с нарушением функции и даже кистей рук. Этот способ дает возможность оценить, насколько сильно поражен скелет и локализовать область распространения.

Также может быть использована электронейромиография. При помощи ее, можно определить, насколько распространено функциональное расстройство нервных ответвлений, поражены нервные клетки в передних участках, присутствуют пирамидальные нарушения в начальной стадии.

При помощи электроэнцефалограммы оценивают функции человеческого тела, то есть насколько они являются сохранными на этой стадии развития болезни.

Также используют Эхо-ЭГ – этот тип обследования помогает изучить желудочки головного мозга и то, сколько в них вырабатывается спинномозговой жидкости.

При помощи тепловизиографии изучают то, насколько полноценен уровень кровообращения в верхних и нижних конечностях.

А вот эстезиометрия помогает найти те участки эпидермиса, которые уже потеряли свою чувствительность.

Все эти методики помогают определить, присутствует ли у конкретного пациента сирингомиелическая киста шейного отдела или грудного. Помимо этого, доктор сможет разделить схожие по симптомам болезни.

Данные методики помогают определить, сирингомиелия и сирингобульбия или гидросирингомиелия присутствуют у конкретного пациента.

Лечение Сирингомиелии

После того, как врач поставил окончательный диагноз, необходимо понимать, что требует сирингомиелия соблюдать клинические рекомендации в полной мере. Только в этом случае можно, если и не избавиться от проблемы, то хотя бы ее приостановить.

Когда у пациента диагностирована сирингомиелическая киста шейного отдела позвоночника, грудного участка или другой части спины, то врач может назначить следующие мероприятия:

Простое наблюдение за состоянием пациента в том случае, если отсутствует прогрессирование на фоне краниовертебральной аномалии или идиопатической формы. Все, что необходимо делать пациенту в этом случае, это регулярно наблюдаться у своего лечащего врача для того, чтобы он оценивал, насколько у конкретного человека не изменяется ситуация в худшую сторону.

Если сирингомиелия шейного отдела или другого участка спины достаточно интенсивно прогрессирует, то понадобится хирургическое вмешательство. Характер и вид операции зависит от того, какой фактор повлек за собой данную патологию. Если сирингомиелическая киста грудного отдела позвоночника или шейной части спины является операбельной, то ее удаляют.

Лечение сирингомиелии в России и мире, в случае если это заболевание вызвано аномалией Арнольда-Киари, может быть выполнено путем устранения краниовертебральной декомпрессии. Такое хирургическое вмешательство позволяет нормализовать ликворообмен в уровне 4 желудочка мозга и субарахноидального пространства.

В случае, когда наблюдаются самые разнообразные воспалительные процессы в центральной нервной системе, доктор может порекомендовать выполнение операции методом сирингошунтирования.

Лекарственная терапия

Необходимо четко понимать, что когда у пациента диагностируется гидросирингомиелия шейного отдела или другого участка спины, а также сирингомиелия, то врач, в преобладающем большинстве случаев, также назначает дополнительную медикаментозную поддержку.

Разные типы лекарств способны:

  • Устранить интенсивные болевые ощущения.
  • Усилить интенсивность питания в костных, хрящевых, мышечных и нервных тканях всеми необходимыми веществами.
  • Изменить уровень чувствительности.
  • Устранить отечные состояния.
  • Улучшить состояние при трофических изменениях и чувствительных расстройствах.

Оперативное вмешательство

Необходимо четко понимать, что независимо от того, поставлен диагноз гидросирингомиелия, сирингомиелия или аномалия Арнольда-Киари, решение о проведение хирургического вмешательства может быть принято в случае:

  1. Когда патология достаточно интенсивно прогрессирует.
  2. В случае, когда болезненное состояние развивается на фоне арахноидитов или менингитов.
  3. При идиопатической форме прогрессирующего характера.
  4. При необходимости удалить межпозвоночную грыжу, которая также стимулирует эти патологии.

Но, независимо от этого, лучше, если лечение сирингомиелии проводят в Москве или других крупных областных городах, где присутствуют опытные специалисты, способные провести качественные хирургические вмешательства с минимизацией послеоперационных рисков.

Возможные осложнения

Необходимо осознать тот факт, что своевременное обращение к врачу с этой проблемой, позволяет пациенту избежать инвалидизации или, во всяком случае, оттянуть этот процесс во времени на долгие годы.

Так, у 2х из 3х пациентов наблюдается длительное течение болезни в хронической форме. Чаще всего – это идиопатическая форма. У каждого 4 больного нарастания симптомов чередуются с длительным периодом застоя, когда болезнь никак не проявляет себя.

Не только 15% больных повезло, так как у них болезнь не прогрессирует вовсе.

Также необходимо точно знать, что когда поставлен диагноз сирингомиелия армия новобранцу закрыта в том случае, когда у него наблюдается медленно прогрессирующие болезни нервной системы или когда объективные признаки заболевания выражены в незначительной степени. Также это касается тех случаев, когда симптомы болезни длительно сохраняются в одном и том же состоянии. В противном случае пациент подлежит призыву.

Зная все эти особенности сирингомиелии и аномалии Арнольда-Киари, каждый в состоянии, прислушавшись к своему состоянию здоровья, вовремя обратиться к врачу и избежать серьезных последствий.

Поделиться ссылкой:

spinozadoc.ru

причины, симптомы, диагностика и лечение сирингомиелии позвоночника в Москве

Содержание↓[показать]

Сирингомиелия — хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, которому свойственно разрастание глии с образованием патологических полостей в головном и спинном мозге. Истинная форма недуга связана с врожденными дефектами глиальной ткани, провоцирующей избыточный рост клеток. Вероятность диагностирования такого рода отклонения у мужчин в три раза выше, чем у женщин.

Симптоматические проявления следующие:

  • двигательные расстройства;
  • потеря чувствительности;
  • сильные боли и перепады температуры;
  • отечность кистей;
  • трофические язвы;
  • синюшность кожных покровов;
  • нарушение потоотделения;
  • дефекты костных структур.

Диагностируется патология на основе клинической картины и визуальных методов исследования: КТ или МРТ, рентгена. При наличии показаний делается люмбальная пункция. Такие процедуры предоставляют возможность специалистам обнаружить аномальные полости, изменение и деформацию костей.

Сирингомиелия является хроническим недугом, лечение которого направлено на устранение основных признаков болезни и снижение болевых ощущений. Врач может назначить облучение, прозериновую терапию, физиотерапию или хирургическое вмешательство. Медикаменты прописываются курсами и являются пожизненным способом борьбы с заболеванием.


Описание сирингомиелической полости

Сирингомиелия код по МК-10 — G 95.0, сам термин скрывает в себе основной признак болезни — «дудка в спинном мозгу», которая и является патологически образованной полостью в тканях нервной системы.

Сирингомиелическая полость напоминает кисту продолговатой формы, она заполнена ликвором и глиальной тканью. Может иметь многокамерное строение с перепончатыми перестенками внутри образования. Их длина не больше просвета в позвоночном канале.

Киста появляется в сером веществе и состоит из спинного и головного мозга. По частоте локализации:

  • на первом месте — 1-ый или 2-ой отдел хребта в его мозговой ткани;
  • на втором месте — шейная, грудная и поясничная область.

Сирингомиелия, что это за болезнь? Прежде всего, это неизлечимый дефект в центральной нервной системе, который со временем приобретает хроническое течение. Усугубление клинической картины может занимать длительное время или иметь стремительное развитие. Разрастающиеся новообразования отрицательно влияют на здоровье человека:

  • нарушается осанка;
  • деформируется позвоночник;
  • повреждаются ближайшие ткани.

Истинную форму болезни связывают с врожденными отклонениями, они способствуют появлению избыточного роста клеток. Запустить процесс образования аномалии может травма или инфекционное поражение клеток.

Патогенез сирингомиелии

Диагноз «сирингомиелия» могут поставить человеку, относящемуся к различной возрастной группе. Патология берет начало со сбоев в процессе эмбрионального развития нервных окончаний, когда выявляются задержка и неправильное смыкание в нервной трубке и сбой в созревании клеток. В этом случае в области шеи задерживаются мезодермальные и эктодермальные элементы, появляется задержка в развитии.

Нарушение может охватывать всю нервную трубку или только одну из ее частей. Аномальные процессы в области спинного мозга отрицательно сказываются на развитии и формировании внутренних органов.

Большинство ученых склонны считать, что болезнь передается по аутосомно-доминантному типу наследования:

  • сирингомиелия у детей встречается в каждом поколении;
  • патология появляется с одинаковой вероятностью как у мужчин, так и у женщин;
  • вероятность рождения ребенка с отклонением у гомозиготных родителей 100%, у гетерозиготных — 75%;
  • процент появления у здоровых людей больного малыша приравнивается к нулю.

Согласно гидродинамической теории развития заболевания аномалия возникает в период формирования ЦНС: появляется сбой в четвертом желудочке, что влечет за собой повышение давления и формирование полости.

Сирингомиелия может возникнуть из-за травмы, опухолевидных новообразований, кровоизлияния, миелита, интоксикации или проблем с изменением кровообращения.

Отличие сирингомиелии от гидромиелии

Оба недуга способствуют образованию патологических полостей в спинном мозге. При гидромиелии может отсутствовать симптоматика, заболевание менее склонно к прогрессированию. Причины его возникновения связывают с врожденными аномалиями анатомического развития, наличием водянки в спинномозговом канале, злокачественными новообразованиями.

Оба заболевания перекликаются между собой, и схожести больше, чем отличий, а именно:

  • генетическая предрасположенность;
  • образование патологической полости;
  • опорно-двигательные отклонения;
  • деформация позвоночника;
  • паралич конечностей или некроз.

Кроме этого, следует разграничивать синдром сирингомиелии, при котором болезнь Киари сочетается с образованием патологической полости. В этом случае у пациента наблюдается:

  • исчезновение чувствительности;
  • онемение;
  • мышечная гипотрофия;
  • тазовые изменения.

Заболевание Киари обнаруживается еще в первые минуты жизни новорожденного и может проявляться задержкой дыхания, проблемами с глотанием, нистагмом.

Классификация сирингомиелии           

Патология может быть истинной или вторичной, образованной от другой разновидности отклонения. В процессе оценки болезни следует учитывать место локализации, вид неврологических расстройств и механизм их развития.

Классификация сирингомиелии:

  • по типу локализации: бульбарная, смешанная, шейная, шейно-грудная, грудная и пояснично-крестцовая;
  • по выявлению сбоев в функционировании ЦНС: смешанная, чувствительная, нейротрофическая и двигательная;
  • по патогенезу: несообщающаяся, сообщающаяся, посттравматическая, ассоциированная и идиопатическая.

Чаще всего встречается сирингомиелия позвоночника, шейного и грудного отдела спинного мозга.

Аномалия Арнольда-Киари

Это заболевание характеризуется опущением структур головного мозга в каудальном направлении с выходом в большое затылочное отверстие. Признаки сирингомиелии такого типа:

  • чувство боли в затылке, в шейном отделе;
  • головокружение;
  • нистагм;
  • обмороки;
  • дизартрия;
  • проблемы со слухом;
  • шум в ушах;
  • нарушение функционирования органов зрения.

Причины появления заболевания сирингомиелия связывают с врожденными дефектами в структурах головного мозга. Спровоцировать прогрессирование отклонения может гидроцефалия, при которой увеличение желудочков способствует увеличению объема мозга. Самый тяжелый тип аномалии III — большая вероятность летального исхода.

Посттравматическая сирингомиелия

Чаще всего сирингомиелия данной разновидности образуется из-за повреждения спинного мозга, когда появляется киста. Поражение может затрагивать и другие сегменты.

Клиника болезни начинает развиваться только через несколько месяцев. Аномалия хорошо просматривается при магнитно-резонансной томографии — визуализируется темная полоска в области обследования. Пациент часто жалуется на слабость в ногах и руках.

Сирингомиелия в результате опухолей в спинном мозге

Одной из предполагаемых причин развития аномалии является присутствие новообразований.

Сирингомиелия, что это такое у взрослых? Болезнь связана с образованием аномальных полостей, которые могут подключать к патологическому процессу кистозные образования. При увеличении опухоли сдавливаются ближайшие ткани и запускается процесс деформации.

Идиопатическая сирингомиелия

Сирингомиелия в МКБ-10 имеет шифр G95, ее истинная форма связана с изменениями глиальной ткани или с аномалиями краниовертебрального перехода. Возникает идиопатический тип болезни из-за врожденных дефектов, когда у человека появляется избыточное образование клеток глии в сером веществе в грудном и шейном отделах спинного мозга и в головном.

Процесс запускается под воздействием неблагоприятных факторов:

  • инфекций;
  • травм.

Клетки, которые создаются, гибнут в области мозга, образовывая характерные полости. Они со временем увеличиваются из-за скопления жидкости, что отрицательно влияет на самочувствие пациента.

Причины сирингомиелии

Неврология рассматривает следующие основные факторы, способствующие развитию разных типов заболевания:

  • истинная или идиопатическая форма отклонения связана с врожденными сбоями, появляющимися в процессе развития спинного мозга в период эмбрионального формирования;
  • посттравматическая сирингомиелия появляется из-за травм.

Кроме этого, причинами возникновения патологии могут быть:

  • оперативное вмешательство с удалением грыжи из верхних отделов позвоночника;
  • образование опухолей в области большого затылочного отверстия, в заднечерепной ямке;
  • сдавливание или стеноз нервных окончаний.

По какой причине возникает внутриутробная аномалия, достоверно неизвестно — это может быть связано с алкоголизмом, неправильным питанием, инфекционными заражениями, радиационным облучением беременной женщины.

Вторичная форма недуга появляется из-за травм, тяжелых физических нагрузок, новообразований различной этиологии, проблем кровообращения.

Симптомы сирингомиелии

Сирингомиелия, что это за заболевание? Это хроническая патология нервной системы, связанная с образованием аномальных полостей в спинном мозге. Главный признак — нарушение чувствительности, из-за этого больные часто получают обморожение, ожоги. До этого в пораженной области могут наблюдаться:

  • слабые боли;
  • «мурашки»;
  • жжение.

Позже развивается длительный болевой синдром ноющего характера в области шеи, между лопаткой, в руках и грудной клетке.

Нейротрофические сирингомиелия имеет следующие симптомы:

  • кожа становится плотнее, с признаками цианоза;
  • раны плохо заживают;
  • деформируются суставы и кости;
  • снижается плотность костных структур, что приводит к частым переломам.

У пациента отмечается утолщение пальцев на кистях, сухость кожных покровов, плохо заживают рубцы от ран и ожогов.

Сирингомиелия провоцирует возникновение трофических поражений суставов в области плеча и локтя: эта область может увеличиваться в объемах, движения сопровождаются шумом, что происходит по причине трения костных фрагментов в суставе.

Признаки прогрессирования:

  • снижается мышечная масса;
  • нарушается двигательная активность;
  • образуется мышечная атрофия.

Если поражение охватывает шейный отдел, отмечается опущение века, расширение зрачка с западением глазного яблока.

Когда аномальная полость формируется в стволе головного мозга, то изменяется чувствительность в области лица, нарушается речь, процесс глотания, дыхание. У больного атрофируется язык, мягкое небо и половина лица.

Диагностика сирингомиелии

Врач при опросе пациента обращает внимание на выявление основной группы симптомов: поражения области спинного мозга и краниовертебральную патологию.

Физикальная диагностика сирингомиелии заключается в обращении внимания специалиста на присутствие у пациента атрофических парезов рук, расстройства чувствительности, вегетативно-трофических изменений.

В процессе неврологического осмотра также акцентируется внимание на бульбарных отклонениях (проблемы с голосом, глотанием, вегетативные изменения).

После обследования и выявления всей клинической симптоматики пациента отправляют на МР–томографию, которая относится к «золотому стандарту» в выявлении патологической полости, с ее помощью можно узнать длину, ширину и форму новообразования. Сирингомиелия на МРТ будет проявляться изменением сигнала в спинном мозге и увеличение его объема, обнаружением кистозной полости с различной локализацией, диаметром и длиной.

Магнитно-резонансная томография дает возможность исследовать и оценить стадию процесса полостеобразования и подобрать эффективное лечение, это более информативная методика проверки, по сравнению с КТ.

Сирингомиелия на КТ — выявляется расширение спинного мозга, визуализируется полость, в которой не накапливается контрастное вещество, может обнаруживаться сдавливание ближайших структур.

К дополнительным диагностическим процедурам стоит отнести:

  • рентгенографию позвоночника, суставов, черепа, затылочной области головы. С ее помощью оценивается область поражения, выявляется место локализации аномалии;
  • электронейромиографию, которая позволяет выявить сбои в периферической нервной системе, дегенеративные изменения в нейронах, пирамидальные нарушения;
  • электроэнцефалограмму, в ходе которой оцениваются функциональные возможности головного мозга;
  • эхоэнцефалографию, помогающую выяснить причину возникновения заболевания. С помощью оценки строения и размеров головного или спинного мозга проверяется проходимость ликворных путей;
  • тепловизиографию — исследуются конечности на предмет сбоев в кровообращении;
  • эстезиометрию — обследуется кожа с целью выявления менее чувствительных участков.

После выяснения всей картины болезни пациенту назначается индивидуальная терапия.

Лечение сирингомиелии

На начальном этапе образования аномальной полости применяются методы лечения, направленные на подавление активного распространения глии. С их помощью останавливается прогрессирование недуга и снижаются симптоматические проявления.

Сирингомиелия спинного мозга может быть приостановлена благодаря рентгенотерапии, когда облучается область поражения. Используется радиоактивный йод и фосфор, эти элементы накапливаются и предотвращают размножение глии.

Неврологом назначаются:

  • дегидратирующие средства — способствуют повышению осмотического давления плазмы крови, усиливают поступление жидкости из тканей в кровь;
  • витамины — повышают иммунитет и обогащают организм полезными веществами, поддерживают функционирование всех систем;
  • нейропротекторы – предупреждают повреждение нейронов мозга, в них включается несколько разновидностей препаратов, они положительно влияют на кровоток, газообмен и питание клеток;
  • анальгетики;
  • ганглиоблокаторы — способствуют расширению периферических сосудов, улучшают кровоток и микроциркуляцию, часто используются при спазме сосудов.

При диагнозе «сирингомиелия» операция назначается в тяжелых случаях, когда проявляется ярко выраженный неврологический дефицит или парезы рук и ног, а также в случае стремительного прогрессирования заболевания. В ходе вмешательства осуществляется дренирование полости, удаляются спайки.

На вопрос о том, как лечить заболевание, ответит врач, который выбирает дифференцированный подход при определении лечебной тактики. При этом учитывается:

  • характер течения недуга;
  • возраст пациента;
  • длительность течения болезни;
  • факторы, способствующие значительному снижению положительного послеоперационного прогноза.

Консервативное лечение является менее продуктивным, чем хирургическое вмешательство.

Пациенты после оперативных процедур направляются на реабилитацию, вид которой зависит от степени симптоматических проявлений: это может быть медикаментозный курс лечения, физиотерапия, массажи, гимнастика, ванны.

Осложнения

Сирингомиелия относится к неизлечимым заболеваниям и при отсутствии лечения может осложняться:

  • парезами нижних и верхних конечностей;
  • деформацией суставов и костей;
  • атрофией;
  • зрительными дефектами;
  • нарушением речи, глотания и дыхания.

К болезни могут присоединяться вторичные осложнения: бронхопневмония, уретрит, пиелонефрит.

Профилактика

Для профилактики сирингомиелии рекомендации заключаются в предотвращении действий, ухудшающих ликвородинамику. Важно:

  • не допускать повышения внутрибрюшного и внутричерепного давления, которое может быть спровоцировано кашлем, подъемом тяжестей, спастическими нагрузками;
  • при проблемах с чувствительностью использовать специальные защитные средства, предохраняющие пациента от ожогов;
  • посещать невролога не менее одного раза в год и проходить повторную МРТ-диагностику с периодичностью раз в 2–3 года.

Заболеванию свойственна динамика, инструментальное исследование поможет вовремя выявить изменения и скорректировать терапию.


Прогноз на жизнь и реабилитация

Сирингомиелия имеет относительно благоприятный прогноз для жизни, но по отношению к полному выздоровлению — неблагоприятный. У пациента есть все шансы сохранять трудоспособность в течение продолжительного времени.

В тяжелых случаях, когда к расстройству добавляется нарушение дыхания с вовлечением сердечно-сосудистого центра, пациент попадает в группу с высокой вероятностью летального исхода.

Больных с выраженным дизрафическим статусом информируют о факторах, которые провоцируют развитие патологии: это травмы, ранения, интоксикация, ожоги, обморожение, неправильное питание и физическое перенапряжение. Сирингомиелия в процессе прогрессирования вызывает инвалидность, и человек теряет способность к передвижению, самообслуживанию.

Реабилитационные мероприятия включают в себя: соблюдение режима дня, прием медикаментозных средств, посещение сеансов массажа, физиотерапевтические процедуры, консультации невролога.

Физиотерапия способствует снятию болевого синдрома, улучшает подвижность. Выделяется целый ряд таких методов.

  1. УВЧ-воздействие на организм человека с помощью высокочастотного электромагнитного поля, способствует проникновению иммунных клеток в область поражения.
  2. Радоновые ванны — оказывают эффективное воздействие на нервную систему, охватывая все ее уровни. Этот вид ионизирующего излучения назначается в индивидуальном порядке с учетом показаний.
  3. Электрофорез — сочетает в себе медикаментозное воздействие с использованием электрического поля, процедура положительно влияет на все патологические изменения в организме.
  4. Лечебная физкультура — оказывает благоприятное воздействие на все функции и системы в организме человека. Упражнения подбираются индивидуально.
  5. Массаж — снимает мышечное напряжение, разгоняет кровь и улучшает самочувствие.

yusupovs.com

причины, симптомы, диагностика и лечение

Сирингомиелия — это заболевание центральной нервной системы, для которого характерно хроническое медленно прогрессирующее течение. Анатомическая суть заключается в образовании вытянутых в длину полостей в спинном мозге. В ситуациях, когда полостные образования выходят за пределы спинного мозга и переходят в область ствола продолговатого мозга, патология носит название сирингобульбия.

Содержание статьи:

Патология заключается в чрезмерном разрастании, а затем отмирании глиальных клеток, которые выполняют опорную и защитную функцию в нервных тканях. Глиальных клеток намного больше, чем нейронов, которые они защищают. В нормальном состоянии слой глия составляет около половины всей нервной ткани и помимо основных функций играет важную роль в обменных процессах, участвует в образовании защитного слоя нейронов миелина.

При нарушении количества и качества глиальных клеток в нервных тканях образуются пустоты, соответственно прекращается нормальное взаимодействие нервных клеток и создается угроза для нейронов. Образованные полости в нервной ткани наполняются жидкостью (ликовром), увеличиваются в размерах, провоцируя разрастание кист, которые сдавливают нервные окончания. Патологический процесс при сирингомиелии локализуется чаще всего в верхних отделах спинного мозга — шейном и верхнегрудном.

В клинической неврологии различают несколько причинных факторов данного заболевания:

  1. Истинная или идиопатическая сирингомиелия — это врожденное заболевание, которое вызвано нарушением развития спинного мозга в период внутриутробного эмбрионального развития.
  2. Посттравматическая сирингомиелия — приобретенная форма заболевания, вызванная травмами позвоночника.
  3. Сирингомиелия, спровоцированная спинальной арахнопатией (хроническое люмбаго) или арахноидитами, возникает чаще всего как осложнение после оперативного вмешательства по поводу межпозвонковых грыж верхнего отдела позвоночника.
  4. Сирингомиелия как следствие опухолевых образований спинного мозга (опухоль большого затылочного отверстия, киста заднечерепной ямки, внутримозговые опухоли, экстрамедуллярные кисты и опухоли), сдавливания (стеноза) нервных окончаний.
  5. Сирингомиелия, вызванная сдавливанием спинного мозга неопухолевыми образованиями, например, межпозвонковыми грыжами.

О причинах развития сирингомиелии достоверно неизвестно, несмотря на множество исследований и попыток выявить факторы, провоцирующие начало заболевания. Врожденная патология возникает из-за нарушений развития спинного мозга на стадии внутриутробного развития эмбриона.

Достоверные сведения о факторах, которые приводят к развитию внутриутробных дефектов тканей спинного мозга неизвестны. Теоретически нарушения формирования нервных клеток связаны с неправильным питанием, алкоголизмом, инфекционными болезнями, воздействием радиации во время беременности.

Вторичная или приобретенная сирингомиелия может развиваться как следствие и осложнение таких заболеваний как опухоли, нарушения кровообращения, травмы, тяжелые физические нагрузки. Последние исследования доказывают, что при недостаточном кровоснабжении центрального канала спинного мозга происходят патологические процессы, приводящие к отмиранию глиальных клеток. Место отмерших клеток занимает межклеточная жидкость, что приводит к образованию кисты в центральном стволе спинного мозга.

Симптомы сирингомиелии

Длительный период заболевание может протекать без явных признаков, что существенно затрудняет его своевременное диагностирование. Для сирингомиелии характерными являются таким симптомы:

  1. Сегментарные диссоциированные нарушения чувствительности, при которых кожные покровы пациента теряют способность ощущать боль, прикосновение и температурные воздействия. В зависимости от степени заболевания области тела, которые теряют чувствительность, могут иметь различный размер. По типу распространения их называют по форме — тип «воротника», «полукуртки» и «куртки».
  2. В дальнейшем эти симптомы могут перейти от расстройства кожной чувствительности к более глубокой форме — потере ощущений в суставах и мышцах.
  3. Характерным признаком болезни является резкое снижение объема мышц, вплоть до атрофии и нарушения подвижности рук.
  4. В области поражения нередко появляются сосудистые нарушения и трофические язвы.
  5. Заболевание часто сопровождается продолжительными приступами тупой ноющей боли в области шеи, груди, между лопаток, в плечевых суставах и руках.
  6. В зависимости от области поражения нервной ткани у больных происходят утолщения кожных покровов, уплотнение и деформация суставов.
  7. Остеопороз — одно из частых проявлений заболевания. Из-за нарушения обменных процессов из костей вымывается кальций, от чего они становятся очень хрупкими, что чревато переломами и вывихами суставов.
  8. При прогрессировании болезни у пациента развивается атрофический паралич рук. При вовлечении в патологический процесс ствола мозга отмечаются потеря чувствительности и парез лица, опущение века, атрофия языка, нарушение слуха, глотательной и речевой функции.
  9. При сирингомиелии верхнегрудного отдела может произойти деформация скелета (кифосколиоз.)
  10. Вегетативные нарушения проявляются в виде повышенного потоотделения в области поражения, изменении нормального оттенка кожи в сторону покраснения или синюшности.
  11. У пациентов с диагнозом сирингомиелия очень плохо заживают раны, даже незначительные повреждения и трещины. Нередко на коже образуются пятна и поражаются ногтевые пластины.

Диагностика сирингомиелии

Для выявления типа сирингомиелии, характера развития и степени заболевания используются такие методы диагностики:

  1. Магнитно-резонансная томография позвоночника в различных проекциях — основной метод при диагностике заболевания. Исследование позволяет наглядно визуализировать состояние спинного мозга, достоверно выяснить область и характер поражения нервных тканей.
  2. Рентгенологическое исследование проводится для выявления нарушения костных тканей, атрофических и гипертрофических процессов, остеопороза, оценки состояния и степени поражения поврежденных суставов.
  3. Электромиография проводится чаще всего в том случае, когда нет возможности применить МРТ. Этот метод дает возможность оценить степень нарушений двигательных нейронов через биоэлектрические сигналы, подающиеся от спинного мозга.
  4. Отоневрологическое исследование имеет ценность при подозрении на развитие сирингобульбии и поражении нервных тканей ствола мозга.

Немаловажно в процессе диагностики сирингомиелии оценить психологическое состояние пациента, поэтому желательно включить в перечень исследований консультацию психолога.

Осложнения при сирингомиелии

Сирингомиелия провоцирует ряд заболеваний внутренних органов — нередко сопутствующими патологиями являются язвы желудка, нарушение работы эндокринных желез (гипофиза, надпочечников). Из-за нарушения кровеносного снабжения возможно развитие кислородного голодания сердечной мышцы.

При добавлении вторичного инфицирования у пациента могут быть вовлечены в патологический процесс органы дыхания (бронхопневмония) и мочеполовая система (пиелонефрит, уретрит). Опасность перетекания болезни в ствол мозга заключается в возможности развития бульбарного паралича, который приводит к остановке дыхания.

Лечение сирингомиелии

На данный момент полное излечение от сирингомиелии невозможно. С помощью терапевтических и профилактических методов у специалистов неврологов есть возможность снять острые симптомы и остановить развитие заболевания.

Прогресс лечения в большой степени зависит от того, на какой стадии болезнь выявлена. На начальном этапе, когда в тканях спинного мозга происходит патологическое размножение глиальных клеток, терапия направлена на подавление их роста. Для этой цели используются такие методы:

  1. Рентгенотерапия — облучение пораженной области спинного мозга. Основное назначение этого метода заключается в прекращении роста глия. В последние годы эффективность данной методики все чаще стоит под вопросом из-за того, что болезнь в большинстве случаев удается лишь незначительно приостановить, но она продолжает прогрессировать.
  2. Лечение радиоактивным йодом — признанный метод с использованием изотопа йода I-131. Препарат принимается в виде капсул, доза рассчитывается индивидуально для каждого пациента. Радиоактивный йод приостанавливает размножение глиальных клеток и служит профилактикой образования полостей.
  3. Медикаментозная терапия предназначена для облегчения состояния больного. Проводится курсами раз в полгода и включает целый комплекс препаратов для снятия болей (анальгетики, НПВС), средства для улучшения кровообращения и обменных процессов, витамины, препараты для выведения ликвора, антихолинэстеразные средства для улучшения проводимости нервного сигнала. Помимо этого, в некоторых случаях существует необходимость в антиконвульсивных препаратах и антидепрессантах.
  4. Физиотерапевтические методики направлены на снятие болевого синдрома и улучшение подвижности. Наиболее эффективно в этих случаях применение УВЧ, радоновых ванн, электрофореза, иглоукалывания, лечебной физкультуры, массажа.

Вопрос об оперативном вмешательстве встает в самых крайних случаях при быстро прогрессирующей форме заболевания, нарушении оттока ликвора от головного мозга, сложном сочетании сирингомиелии с аномалиями краниовертебрального перехода. Хирургическое вмешательство может иметь различный характер — дренирование и шунтирование полостей, декомпрессия позвоночника, рассечение спаек, образующих стеноз спинного мозга.

Операция не способна полностью избавить пациента от заболевания, поэтому назначается лишь в исключительных случаях. Одним из новых методов лечения болезни является рассечение концевой нити спинного мозга. Суть ее построена на теории о том, что причина врожденной сирингомиелии и сколиоза — нарушение кровоснабжения спинного мозга из-за его растяжения.

Прогноз при сирингомиелии

Заболевание не сокращает продолжительность жизни пациента. При проведении регулярного комплексного лечения и постоянном контроле за состоянием больного он может вести нормальный образ жизни. Угрозу для жизни представляет сирингобульбия, так как в патологический процесс вовлекаются органы дыхания и мочеполовой системы.

Профилактика сирингомиелии

Меры профилактики касаются в первую очередь избегания опасности инфекционных заболеваний, которые могут спровоцировать прогрессирование болезни и чреваты сепсисом. Больным рекомендуется вести здоровый образ жизни, полноценно и правильно питаться, регулярно проходить лечение у невролога.

www.mosmedportal.ru

Сирингомиелия: что такое, как лечить

Сирингомиелия. Что это такое? Хроническое расстройство нервной системы медленно развивается в результате неправильного расположения нервной трубки во время эмбриогенеза. При таком заболевании в спинном мозге разрастается соединительная ткань, постепенно распадается, появляются полости, которые заливаются ликвором и могут расширяться. Вместо естественной нервной ткани выявляются пустоты с жидкостью.

Соответственно, устраняются функции разных участков спинного мозга, которые замещены или пережаты полостями. Этому способствуют клинические признаки сирингомиелии. Терапия сирингомиелии отличается сложностями. Применяются консервативные и оперативные способы. Полноценно избавиться от болезни не удастся.

Общая информация

Сирингомиелия называется по-разному: расстройство Морвана, спинальный глиоз, сирингобульбия. Когда полости появляются в спинном и продолговатом мозге. До недавних пор предполагалось, что сирингомиелия появляется только после внутриутробных дефектов.

Такие же полости могут появляться при опухолях затылочного отверстия, воспалений, травматизма. Несмотря на то, что такие ситуации возникают намного реже, чем врожденные преобразования, сегодня основное название патологии используется не с целью обозначения ее, а целого комплекса расстройств.

Поэтому сирингомиелия шейного и грудного отдела позвоночника представляет собой синдром появления специфических полостей в мозге из-за многочисленных причин. Поэтому нужно выделять реальную сирингомиелию и вторичную форму.

Зачастую такая патология возникает в комплексе с другими расстройствами эмбриогенеза. Примерно 80% случаев удастся скомбинировать с аномалией арнольда Киари. Есть возможность одновременного существования сирингомиелии и аномалии Денди Уокера, базиллярной импрессии, симптомов дизрафического статуса.

Почему появляется такая болезнь?

Перечислим причины: врожденные патологии, плохое питание при беременности, алкоголизм матери, наркомания, радиационное облучение, токсоплазмоз, инфекционные процессы, соматические расстройства. Внешние факторы: травматизм, новообразования, стенозы.

Эти факторы стимулируют избыточный процесс размножения глиальных мозговых структур. Изначально размножающиеся клетки формируют узлы, потом отмирают, в местах их устранения появляются полости, в которых находится цереброспинальная жидкость, оказывающая давление на стенки полостей, способствуя их расширению. В результате размещенные рядом нервные клетки тоже отмирают, объем таких пустот увеличивается.

Классификация

Во время сирингомиелии возникают 2 вида полостей: сообщающиеся и несообщающиеся. Несообщающаяся форма расстройства диагностируется намного чаще, при этом могут возникать затруднения проходимости позвоночных каналов в субарахноидальной области.

Экстраканальная несообщающаяся болезнь появляется после повреждений позвоночного столба или проблем с кровообращением в спинном мозге. В травмируемой области располагается кистозное образование, которое в результате распространяется в дальнейшем.

Сообщающаяся форма выявляется одновременно с расстройствами Денди-Уокера и Киари 2-й категории, либо с гидроцефалией. Рассмотрим классическую схему классификации этого расстройства:

  • Сообщающаяся болезнь, попадающая в субарахноидальное пространство обуславливается расстройствами в области краниовертебрального перехода или с патологиями и новообразованиями в основании черепа.
  • Посстравматическая. Для нее характерно появление полости в месте получения травмы. Признаки расстройства могут проявляться спустя какое-то время, при этом пациент чувствует себя полностью здоровым.
  • Патология, проявляющаяся на основе спинальных арахнопатий или арахноидитов.
  • Кистозные образования провоцируются опухолями мозга.
  • Патология, спровоцированная образованиями, пережимающими спинномозговой канал.
  • Идиопатическая сирингомиелия с неопределенными причинами возникновения.

Признаки сирингомиелии

По различным показателям частота возникновения сирингомиелии соответствует от 3,3 до 8,4 примерам на 100 000 человек. У мужчин патология диагностируется в 2 раза больше. На протяжении многих лет кистозные образования в организме не выявляются, поскольку из объемы не такие большие. Со временем болезнь вызывает чувство дискомфорта. Симптоматика:

Боль в месте расположения позвоночника в разных местах. Зачастую симптомы проявляются в руках и воротниковой области. Сопутствуют расстройству головные боли. Дискомфорт почти не чувствуется, когда человек не шевелится или спит. Если на человека оказывается физическая нагрузка или переохлаждение, болевой синдром усугубляется. Это может быть острая боль или ноющая, постепенно перерастающая в хроническую.

Ухудшение чувствительности кожных покровов обуславливается отмиранием нервных тканей в поврежденных участках. Это вызывает частичную чувствительности. У большинства пациентов возникают микротравмы верхних конечностей и парезы, ожоги, ссадины, полученные при появлении дефектов чувствительности. Постепенно на кожном покрове возникают нарывы, воспаления, меняется цвет.

Мышечные ткани слабеют. Зачастую задеваются верхние конечности, взаимосвязанные с верхней частью позвоночного столба. Этот признак характерен для всех форм расстройства, возникает на поздных стадиях развития патологии. Появляются мышечные гипотрофии, парезы, ухудшается рефлекторная деятельность. Отмечается общая слабость в руках и ногах, если они взаимодействуют с поврежденным участком.

Вегетативно-трофические расстройства возникают у 60-70% больных. При такой форме появляется мышечная атрофия, деформация костей и суставов, наблюдаются искривления позвоночника. костная ткань и суставы могут расширяться, телодвижения у человека сковываются. Трофические патологии кожи проявляются в проблемах с терморегуляцией и интенсивным потоотделением.

О патологии могут указывать такие сбои в функционировании организма: со стороны сердца и сосудов, расстройства системы пищеварения, проблемы с работой других органов, лейкопения. Сирингомиелия может развиваться одновременно с врожденными или приобретенными патологиями, у которых похожие симптомы. В такой ситуации пациенты могут долго не осознавать, что с ними что-то происходит.

Перечислим несколько симптомов сирингобульбии:

  • Язык и небная часть ротовой полости немеет, распознавать вкус становится труднее.
  • Проблемы с глотательным рефлексом, речевой функцией и дыханием.
  • Плохая чувствительность кожи лица.
  • Голос становится осиплым.
  • Слух ухудшается, если нарушается работа варолиева моста.

Появление кист в месте локализации продолговатого мозга в большинстве примеров вызывает сирингомиелию в разных отделах позвоночника. К осложнениям болезни могут относиться атрофия тканей лица, онемение языка, проблемы с дыханием.

Проблемы с двигательной функцией

В данной ситуации главным признаком является парез в мышечных тканях. Пациенты жалуются на то, что им сложно застегивать одежду, поднимать небольшие предметы и завязывать шнурки. На кистях мышечные ткани со временем атрофируются. В итоге появляется «когтистая кисть» — это характерный признак болезни. Когда пациента поражает сирингомиелия, сухожильные рефлексы регулярно ухудшаются до тех пор, пока полностью не исчезают.

Когда сирингомиелия поражает боковые отделы мозга, то указанные выше признаки начинают проявлять себя на ногах. Когда сирингомиелические кисты формируются на участках продолговатого мозга, могут быть повреждены нервные ядра. В результате возникают такие нарушения: ухудшается слух, глотательный рефлекс, речевая функция.

Расстройства сосудов

В данной ситуации признаки выражены отчетливо. На первых этапах развития патологии выявляется усиленная потливость корпуса и лица. По мере усугубления болезни к указанным признакам присоединяют шелушение кожного покрова, сухость. В итоге появляются глубокие трещины, язвенные образования, которые с трудом заживают.

Структура ногтей деформируется, они начинают отламываться. В сложных ситуациях возникает артроз коленных суставов, в большинстве примеров диагностируется искривление позвоночника. Также выявляются проблемы с чувствительностью: на некоторых участках тела не чувствуется боль, температура тоже не ощущается.

Диагностика

Диагностика болезин выполняется на основе изучения сопутствующих признаков у невролога с последующим использованием таких методик:

  • МРТ – самый широко распространенный метод диагностирования состояния позвоночника даже с учетом обширной клинической картины.
  • Электромиография позволяющая выявлять расстройства проводимости нейронов.
  • Рентгенография, усугубляющая состояние поврежденных суставов и костей.
Нужно уметь отличать сирингомиелию от подобных проявлений неврологических расстройств наподобие склероза, новообразований в нервных тканях, плексита и других. Для определения состояния иногда проводится люмбальная пункция или спондилография.

Лечение

Современная медицина еще не ознакомлена с методикми терапии сирингомиелии, поэтому такая патология считается неизлечимой. Для жизнедеятельности пациентов зачастую определяется положительный прогноз, поскольку болезнь развивается медленно. Основной проблемой является ухудшение трудоспособности людей, присвоение статуса инвалидности.

Терапевтические методики:

  • Консервативные способы не дают хороших результатов. Терапия зачастую направлена на купирование болезненной симптоматики, продолжительность полноценного существования пациента повышается.
  • Рентгенотерапия может отличаться эффективностью на первых стадиях расстройства. Если болезнь распространилась слишком сильно, такой способ не даст результат.
  • Вазоконстрикторы используются для снижения отечности в тканях, окружающих спинной мозг.
  • Массажные процедуры и ЛФК.
  • Антихолинеэстеразные средства и витамины.
  • Комбинация из нейролептиков и антидепрессантов используется для купирования сильной боли.

Когда сирингомиелия диагностируется на первых стадиях, терапия может принести положительный результат. Большинство симптомов удастся своевременно избежать, интенсивность появления кист уменьшится.

Когда сирингомиелия возникает в виде опухоли, для устранения используется лучевая терапия или радиация. В такой ситуации под воздействием облучения происходит частичная деформация кист, предотвращается пережатие расположенных рядом тканей.

Пациенты начинают хорошо себя чувствовать, но необходимого результата нужно добиться в половине примеров. Облучение не носит одноразовый характер, интервалы между процедурами составляют примерно 1-2 года. Молодым пациентам радиацию использовать нельзя из-за возможных побочных эффектов.

Медикаменты помогают справляться с многочисленными симптомами и стимулировать работу нервных тканей. Терапия подразумевает употребление анальгетиков, нейромедиаторов, витаминных комплекств, лекарств для устранения отечностей. Контроль над терапией принимает на себя невролог. Только хирургическое вмешательство помогает полноценно устранять кисты.

Больше внимания следует уделять своему рациону. В него должны входить фрукты, овощи и витамины. Большое значение имеют витамины группы В. Последний имеет значение в виде источника аминокислот, требуемых для нормального функционировния нервных тканей.

nevrology.net

Аномалия Киари и сирингомиелия - информационный портал.

       

Здравствуйте!

Вы находитесь на страницах информационного портала для пациентов с сирингомиелией и аномалией Арнольда-Киари.

Данный сайт создан специально для больных с этими редкими заболеваниями и их родственников. Учитывая малую информированность пациентов о своем заболевании, прогнозах и видах лечения, я постарался собрать и изложить на доступном языке всю необходимую информацию.

Результаты лечения сирингомиелии и аномалии Арнольда-Киари зависят от совместных усилий невролога, нейрохирурга, реабилитолога и, конечно же, ПАЦИЕНТА и его родственников. Надеюсь, что здесь вы найдете ответы на все интересующие Вас вопросы и сможете вместе с лечащим врачом принимать правильные совместные решения.

Думаю, что некоторая информация, изложенная здесь, будет интересна и докторам, занимающимся диагностикой и лечением этих заболеванй. В своей практике мы нередко сталкиваемся с ситуацией, когда врач, поставив диагноз аномалии Киари или сирингомиелии, не знает что делать дальше с этими пациентами (как лечить, к каким специалистам направить) или считает эти заболевания неизлечимыми. Связано это с редкостью заболеваний.

Я надеюсь, что данный проект будет развиваться дальше, и мы будем постоянно находится “на связи”. Если будут появляться какие-то новые методы лечения или диагностики, постараюсь сразу же излагать это на страницах портала. Так же, надеюсь на помощь пациентов в развитии этого сайта. На страницах форума вы можете общаться между собой, делиться новой информацией, помогать друг другу в поисках грамотных специалистов по лечению данных заболеваний.

И еще, на мой взгляд, стоит задуматься о создании общества больных с аномалией Арнольда-Киари и сирингомиелией. Это позволит связываться с благотворительными фондами, принимать участие в научных конференциях, участвовать в разработках современных методов лечения. Подобные общества существуют во многих странах (ссылки на сайты этих обществ можно найти на странице полезных ссылок).

Если вы пользуетесь различными социальными сетями (Facebook, Bконтакте, Одноклассники и др.) и сайт показался вам интересным, рекомендую размещать ссылку на него, чтобы и другие интересующиеся люди могли получить всю необходимую информацию.


На Facebook создана группа “Информационный портал по сирингомиелии и аномалии Арнольда-Киари” и страница “Общества больных с аномалией Арнольда-Киари и сирингомиелии”

Нейрохирург,

кандидат медицинских наук

Зуев Андрей Александрович

 

P.S. Связаться со мной для получения консультации или публикации каких-то материалов на сайте можно по e-mail:
[email protected]  и по телефонам +7 (926) 986-8431, +7(499) 748-93-19

syringomyelia.ru

Виды сирингомиелии - Информационный портал по аномалии Киари и сирингомиелии

Как обсуждалось выше, почти во всех состояниях, при которых развивается сирингомиелия, имеется, как минимум, частичная блокада нормальной циркуляции спинно-мозговой жидкости (СМЖ). Исходя из этого, была предложена следующая классификация сирингомиелии.

Типы сирингомиелии по Barnet (1973).

1.      Сообщающаяся сирингомиелия. Термин «сообщающаяся» обозначает сообщение кисты с субрахноидальным пространством, а не с IV желудочком.

·         связанная с аномалией краниовертебрального перехода (аномалия Арнольда-Киари, базилярная импрессия и т.п). Опущенные миндалины мозжечка действуют как клинья, препятствуя свободному потоку СМЖ из черепа в спинномозговой канал. Более того, миндалины начинают сами пульсировать в такт с биением сердца и дыханием и действуют как миниатюрные клапаны, проталкивая жидкость непосредственно в спинной мозг.

·         связанная с заболеваниями на основании черепа (базальный арахноидит, кисты и опухоли ЗЧЯ)

МРТ изображение (T2-взвешенное изображение) кранио-вертебрального перехода и шейного отдела позвоночника. Определяется комбинированный порок развития (аномалия Киари и платибазия), который привел к нарушению циркуляции ликвора в области большой затылочной цистерны, в результате чего развилась сирингомиелия (синие стрелки).

2.      Посттравматическая сирингомиелия. Как правило, сирингомиелическая киста возникает в месте повреждения, а затем распространяется на другие сегменты спинного мозга. Симптомы могут появляться через несколько месяцев или лет после заболевания, когда пациент считает себя уже «выздоровевшим».  

МРТ изображение (T1-взвешенное изображение) пациента с тяжелым повреждением спинного мозга и шейного отдела позвоночника (С7) в результате «травмы ныряльщика». Обратите внимание на полость (темная полоска в середине спинного мозга), которая простирается кверху и книзу от уровня повреждения. Сразу после травмы у пациента развилась слабость в ногах, а  впоследствии возникла слабость в руках из-за сирингомиелии.

3.      Сирингомиелия как следствие спинальных арахноидитов и арахнопатий.

МРТ изображение (T2-взвешенное изображение) грудного отдела спинного мозга. Определяется сирингомиелия на фоне поствоспалительного арахноидита на уровне грудного отдела спинного мозга.

4.      Сирингомиелия, ассоциированная с опухолями спинного мозга.

МРТ изображение (T2-взвешенное изображение) шейного отдела спинного мозга. Определяется сирингомиелия и сирингобульбия на фоне интрамедуллярной опухоли спинного мозга на уровне С2-С4.

5.      Сирингомиелия, вызванная сдавлением спинного мозга образованиями неопухолевой этиологии (например, грыжами дисков шейной локализации, крупными очагами демиелинизации в спинном мозге при  рассеянном склерозе и др.).

МРТ изображение (T2-взвешенное изображение) шейного и грудного отделов спинного мозга. Определяется сирингомиелия на уровне Th4-Th5 на дегенеративного стеноза позвоночного канала на уровне С3-С5

6.      Идиопатическая сирингомиелия – причины развития неизвестны.

Т.Мilhoratв 2000г. предложил классификацию сирингомиелии, основанную на  данных МРТ и морфологических исследований. Он выделил  3 типа поражения: сообщающаяся центральноканальная сирингомиелия, несообщающаяся центральноканальная сирингомиелия, несообщающаяся экстраканальная сирингомиелия. Согласно данной классификации сообщающаяся сирингомиелия составляет 10 – 15% всех наблюдений. Она  как правило сочетается с аномалией Киари 2-го типа, гидроцефалией, аномалией Денди – Уокера. 

Несообщающаяся  сирингомиелия  составляет  75%  всех наблюдений и сочетается с аномалией Киари 1-го типа  и базиллярной импрессией, а также различными причинами нарушения  проходимости субарахноидальных пространств  на уровне позвоночного канала (травмы  и дегенеративные стенозы шейного отдела  позвоночника, опухоли и т.д.).

Несообщающаяся экстраканальная  сирингомиелия  (около 10%  наблюдений) является последствием травм инарушений кровообращения в спинном мозге с первичным  формированием кисты в зоне повреждения  мозгового вещества и постепенным ее распространением по длиннику спинного мозга.

 Классификация Т.Мilhorat удобна тем, что объединяет  все виды кистозной трансформации спинного мозга, включая так называемую гидромиелию  (несообщающаяся экстраканальная форма), однако, патогенез и морфология  кист, включенных в эту классификацию различны.

МРТ изображение шейного отдела с типичной щелевидной веретенообразной полостью в области резидуального (остаточного) центрального канала. 

 

syringomyelia.ru

что это такое, симптомы и лечение

Рассуждая о сирингомиелии, что это такое, специалисты подразумевают поражение структур нервной системы, при котором развиваются пузырьки либо полости непосредственно в ткани спинного мозга. Патология считается врожденной и неизлечимой. Однако, непрерывное развитие медицины дает людям надежду. Лечение же им проводят симптоматическое – нейропротекторное, в отдельных случаях – хирургическое. Как правило, сирингомиелия наследуется по мужской линии, носит семейный характер.

Причины

Окончательно сирингомиелия специалистами еще не изучена. Тем не менее, версий о причинах ее формирования выдвинуто множество. Преобладает теория врожденного сбоя в глиальной ткани – чрезмерного деления клеток в структурах грудного либо шейного отдела спинного мозга, а также в паренхиме ствола внутричерепного мозга. Чаще всего подобное возможно из-за нарушения закладки нервной трубки малыша при внутриутробном его развитии.

В ряде ситуаций прогрессирующее заболевание центральной нервной системы обусловлено локальным повреждением спинного отдела позвоночника или же инфекционным процессом в его ткани. Элементы глии гибнут и формируются патологические полости, внутри которых скапливается ликвор.

До половины выявленных сирингомиелий приходится на аномалии стыка кранио-вертебральной зоны – места условного перехода костей черепа в структуры шейного отдела. Они ведут к расширению части спинномозгового канала, на фоне чего и развиваются полости в паренхиме. Реже подобный сбой происходит из-за опухоли спинного мозга либо тяжелого течения рассеянного склероза, при котором возникают крупные очаги демиелинизации. В 8–10% случаев установить причину сирингомиелии не удается – идиопатический вариант болезни.

Симптоматика

По мере прогрессирования сирингомиелии, симптомы ее становятся все более характерными. Патологии присущи три подгруппы клинических проявлений:

Нарушения чувствительности:

  • температурной;
  • болевой.

Тем не менее, человек сохраняет чувствительность к тактильным раздражителям, а также ощущение своего тела в пространстве, верхней его половины.

Нарушения функции движения:

  • неуклонное нарастание слабости мышечного тонуса;
  • парезы в отделах рук при сирингомиелии шейного и грудного отделов позвоночника;
  • частично усыхают мелкие мышцы – синдром «когтистой лапки»;
  • состояние сухожильных рефлексов резко изменено, вплоть до их максимального отсутствия;
  • при глиальных полостях в продолговатом мозге будут разрушаться ядра черепно-мозговых нервов – сбои глотания, речевой деятельности, ухудшение слуха.

Сосудистые нарушения:

  • вначале патологии клинические симптомы сводятся к гипергидрозу в верхних отделах тела;
  • изменение оттенка тканей – покраснение либо синюшность;
  • при прогрессировании – присоединяются сухость кожи, ее чрезмерное шелушение, образование трофических язв.

Так, истинная сирингомиелия будет сопровождаться иными врожденными аномалиями – раздвоением губы, искривлением позвоночника, неспецифичной формой ушных раковин. Эти явные внешние признаки позволяют врачам предположить, что у младенца присутствует сирингомиелия и сирингобульбия. Дальнейшие диагностические процедуры подтверждают предварительное заключение.

Проявляется сирингомиелитический синдром в раннем возрасте – резким похуданием верхних конечностей, слабостью в кистях рук, а также сбоем мелкой моторики и утратой кожной чувствительности.

Диагностика

Основана на тщательном сборе анамнеза больного — давность появления болей, снижения чувствительности в конечностях, имелись ли случаи подобных болезней в семье, а также на информации от неврологического осмотра врачом:

  • оценка зон парестезии;
  • выраженность снижения мышечного тонуса;
  • осмотр кожных покровов — присутствие рубцов, язвенных дефектов, очаги истончения.

Огромное значение для дифференциальной диагностики с гидромиелией грудного отдела позвоночника имеет проведение лабораторно-инструментальных исследований:

  • электронейромиография — выявление признаков нарушения в проведении нервных импульсов;
  • КТ/ МРТ спинномозгового канала — установление, в каком отделе расположены патологические полости, их общие размеры;
  • исследование спинномозговой жидкости — перенесенные нейроинфекции;
  • рентгенография структурных отделов позвоночника — исключить травмы;
  • общий/биохимический анализы крови;
  • УЗИ спинномозговых структур;
  • иммунологическое обследование;
  • реоэнцефалография — оценка функционирования сосудов мозга.

Комплексность при сирингомиелии диагностики — это залог более благоприятного прогноза и раннего начала лечения. Специалисту проще разобраться в том, чем спровоцировано ухудшение самочувствия человека — гидромиейлией шейного отдела, аномалией Денди Уокера либо истинной сирингомиелией. Поэтому затягивать с консультацией врача не рекомендуется.

Тактика лечения

При раннем выявлении сирингомиелии, лечение заключается в подавлении процессов активного размножения клеток глии. Это позволяет приостановить прогрессирование патологии и уменьшить ее клинические проявления. Как правило, для этих целей проводят курсами рентгенотерапию — облучение отделов центрального мозга с сирингомиелией.

Дополнительно применяют лечение радиоактивным йодом либо молекулами фосфора.
Им присуще накапливаться в изменившихся элементах глии, с последующим их «облучением» изнутри. Для защиты ткани щитовидной железы больному предварительно рекомендуют прием раствора Люголя.

Медикаментозная терапия сирингомиелической кисты:

  • дегидратирующие средства — Ацетазоламид, либо Фуросемид;
  • витаминотерапия — подгруппа В, С, Е;
  • нейропротекторы — Глютаминовая кислота, Пирацетам;
  • различные анальгетики — Метамизол, Аминофеназол;
  • ганглиоблокаторы — к примеру, Пахикарпин.

Условно новым лекарством в подавлении роста сирингомиелии называют Неостигмин — для коррекции скорости проведения нервных сигналов в спинномозговых отделах. Однако, это симптоматические меры, которые временно улучшают самочувствие людей.

Хирургические процедуры будут рекомендовано при значительном и быстро нарастающем неврологическом расстройстве из-за поражения отделов позвоночника на протяжении нескольких позвонков гидросирингомиелией. Его суть сводится к дренированию патологических полостей, иссечении спаек, устранения декомпрессии ткани мозга. Это улучшает общее состояние больного, повышает качество его жизни.

Прогноз

До 2/3 случаев болезни сирингомиелии приходится на медленно прогрессирующее течение заболевания — негативная симптоматика нарастает постепенно, на протяжении нескольких лет. Прогноз благоприятный — применяемое лечение позволяет замедлить патологический процесс в отделах мозга.

Около четверти случаев прогрессирование сирингомиелии происходит быстро — люди страдают от интенсивных приступов боли, парестезий, отсутствия возможности обслуживать себя. Тяжелые последствия характерны для сирингобульбии — при вовлечении в болезнь дыхательного/сердечнососудистого центра. Все это приводит к летальному исходу.

И только для 12—15 % людей прогноз максимально благоприятный — патология у них после первичной атаки переходит в стадию многолетней ремиссии. При комплексной и своевременной терапии сирингомиелии люди сохраняют свою трудоспособность.

Меры профилактика

Специфической профилактики сирингомиелии шейного отдела или грудного области спинного мозга не имеется. Ведь точной первопричины ее формирования не установлено.

Специалисты рекомендуют людям придерживаться методов вторичной профилактики:

  • избегать локальных и общих переохлаждений;
  • своевременно лечить хронические очаги инфекции;
  • воздержаться от тяжелого физического труда;
  • избегать сквозняков, психоэмоциональных потрясений, стрессов;
  • беречь поврежденные конечности от вторичного инфицирования;
  • отказаться от вредных индивидуальных привычек — употребления табачной, алкогольной продукции.

Необходимо придерживаться правильной, сбалансированной диеты — в рационе должны преобладать свежие овощи, а также фрукты, с комплексами витаминов и минералов.

Люди с сирингомиелией обязательно должны посещать невропатолога и проходить регулярные медицинские осмотры, обследования для контроля размеров полостей в отделах спинного мозга. Важно своевременно принимать профилактические курсы медикаментов, чтобы предупредить не только осложнения, но и прогрессирование сирингомиелии.

nerv-info.ru

Сирингомиелия: причины, симптомы, лечение.

Сборным понятием в медицине, которое обозначает совокупность патологий и заболеваний спинного мозга, является «сирингомиелия». Для данного явления характерно образование кисты, наполненной жидкостью. Причиной ее появления является наличие опухоли, врожденная патология или посттравматическая сирингомиелия. Заболевание неизлечимо – оно хроническое и остается с человеком на всю жизнь, используется лишь поддерживающая терапия, которая облегчает состояние. Определить наличие сирингомиелии можно лишь путем проведения полного обследования, а лечение следует проводить под постоянным контролем лечащего врача. Подробнее о заболевании, его симптомах, причинах и лечебной терапии можно прочитать ниже.

Что такое сирингомиелия?

Сирингомиелия – заболевание хронического характера, которое характеризуется образованием полостей, наполненных жидкостью, в спинном мозге. В результате развития заболевания происходит разрастание кисты, которая оказывает давление на позвонки костного мозга, нервные окончания, что провоцирует повреждение тканей, нарушение осанки и приводит к деформации позвоночника. Кроме того, столь негативное влияние сказывается на двигательной активность: появляется скованность движений, слабость конечностей, болевые ощущения, которые особенно остро чувствуются в спине. Порой присутствует много симптомов, в редких случаях сирингомиелия сопровождается лишь одним или несколькими признаками, а их комбинация может быть самой разнообразной.


Заболевание является неизлечимым и проявившись, оно сопровождает человека до конца его дней. Для облегчения состояния используется нейропротекторная или симптоматическая терапия. В особо тяжелых (запущенных) случаях проводится оперативное вмешательство для дренирования полости (удаления жидкости из кисты).
Развивается сирингомиелия очень медленно, от момента наличия фактора, спровоцировавшего заболевание, до момента пика может пройти несколько лет. В исключительных случаях, когда патологические процессы затрагивают ствол головного, процесс развивается стремительно и в весьма сложной форме.


Различают несколько форм развития сирингомиелии:

  • Переднероговая – патологические изменения и нарушения работы происходят в передних рогах спинного мозга.
  • Заднероговая – поражение задних рогов спинного мозга.
  • Бульбарная – изменения затрагивают ствол головного мозга.
  • Смешанная – имеет характерные признаки нескольких форм.
  • Вегетативно-трофическая – проблемы наблюдаются в спинно-мозговых узлах.

Заболевание проходит несколько стадий своего развития:

  • Нарастание симптоматики – постепенное появление тех или иных признаков заболевания.
  • Этап стабилизации – период, так называемой ремиссии, – заболевание и симптомы остаются, но не прогрессируют.

Причины развития заболевания

Установить единственно верную причину развития сирингомиелии врачи не могут. К основным теориям развития болезни относится:

  • Травмирование спинного мозга, механическое повреждение (это может быть в результат неудачного падения, автомобильной или другой катастрофы).
  • Наличие опухолевого образования в области спинного мозга.
  • Большая разница между внутричерепным и спинным давлением.
  • Нарушение развития нервной трубки, что может произойти еще в период внутриутробного развития плода. В результате таких изменений не происходит дренирование.
  • Поражение инфекционным заболеванием.
  • Чрезмерный рост клеток глии и их гибель, что провоцирует образований полостей, которые заполняются жидкостью, способствуют их увеличению и приводят к деформации позвоночника. Столь негативные процессы провоцируют развитие ряда заболеваний: сколиоз, неправильный прикус, деформация грудной клетки и другое.

Симптомы болезни

К основным признакам развития сирингомиелии относится:

  • Нарушение чувствительности, которая наблюдается в конечностях (человек не ощущает боли, что часто приводит к разного рода травмам, ожогам или обморожениям).
  • Проблемы с чувствительностью кожи лица, ощущения мурашек и покалывания.
  • Тремор, подергивания в туловище и конечностях.
  • Повышенный тонус мышц.
  • Атрофия мышц.
  • Нарушение питания мышц, что приводит к омертвению тканей на конечностях, появлению отечностей.
  • Деформация черепа, позвоночника, грудной клетки; асимметрия лица; большое количество родимых пятен и расширенных кровеносных сосудов.
  • Появление сильной головной боли, которая довольно часто нарушает привычную жизнедеятельность.
  • Развитие нейротрофических нарушений: плохая регенерация тканей, цианоз кожи, остеопороз.

Диагностика сирингомиелии

Для диагностики заболевания необходимо обязательно обратиться в медицинское учреждение и пройти ряд обследований. Получить максимально точную картину и выявить заболевание поможет проведение МРТ спинного мозга.


К основным методам диагностики сирингомиелии относится:
  • Осмотр врачом и сбор анамнеза. Прежде всего невролога интересует природа боли, ее характер и локализация, как давно она возникла и были ли схожие жалобы (диагнозы) у других членов семьи.
  • Врач оценивает уровень чувствительности конечностей, лица, проверяет тонус мышц.
  • Электронейромиография – процедура, позволяющая определить нарушения в проведении нервных импульсов, что свидетельствует о развитии заболевания.
  • МРТ, КТ спинного мозга – наиболее точный метод диагностики, который позволяет определить уровень поражения спинного мозга, выявить наличие полостей и установить их размеры.
  • При необходимости оперативного вмешательства, проводится консультация с врачом нейрохирургом.

Сирингомиелия: лечение

В зависимости от тяжести заболевания с целью лечения сирингомиелии применяются консервативные и хирургические методы. Последний вариант используется в исключительных случаях, когда киста слишком большая. Оперативное вмешательство проводится с целью дренирования, что позволяет убрать жидкость, освободить от давления нервные окончания и кровеносные сосуды, восстанавливает питание в головном мозге.


Консервативное лечение включает следующие моменты:
  • Подпитка организма витаминами, что улучшает его функционирование, активизирует кровообращение. Прежде всего используются витамины группы В, а также элементы А, Е, К, D.
  • Ноотропные препараты, обеспечивающие максимально качественное питание нервной ткани.
  • Проведение иглорефлексотерапии с целью восстановления чувствительности. Проводиться процедура должна высококвалифицированным человеком, который знает схему и порядок установления игл, только так можно получить ожидаемый эффект без побочной реакции.
  • Лечебный массаж, который проводится с целью освобождения нервных окончаний из-под давления кисты (если она небольших размеров). Во время процедуры следует быть особенно осторожным и аккуратными, чтобы не нанести вред пациенту.
  • Лечебная физкультура. Выполнение несложных упражнений поможет восстановить двигательную активность, улучшить обще самочувствие и избавиться от некоторых неприятных симптомов, которые сопровождают сирингомиелию. 

Все препараты должен назначать врач, а лечебные процедуры следует проводить под контролем специалистов. Соблюдение простых рекомендаций невролога и выполнение всех наставлений поможет забыть о симптомах болезни и позволит вести полноценный образ жизни.
В случае отсутствия своевременного лечения сирингомиелии, могут развиться разного рода осложнения:

  • Ожоги, обморожения конечностей, что происходит из-за отсутствия в них чувствительности.
  • Инфекционное поражение имеющихся ран, травм, ожогов.
  • Нарушение двигательной активности суставов, их разрушение, что приводит к инвалидности.

Профилактика сирингомиелии

Четких рекомендаций по профилактике сирингомиелии не существует, поскольку нет конкретных данных о причинах развития болезни. Возможно лишь проведение вторичной профилактики, которая включает предупреждение появления ожогов, травм, развития инфекции или торможение прогрессирования заболевания. Все профилактические методы выбирает врач, исходя из индивидуального случая пациента.

Вконтакте

Facebook

Twitter

Google+

24doctor.info


Смотрите также

Женские новости :)