Наша рассылка!
Новости сайта Модно-Красиво.ру Вы можете получать прямо на мейл
Рассылки Subscribe.Ru

Подписаться письмом

Системной красной волчанки характерно


Системная красная волчанка (СКВ) - причины, симптомы, диагностика и лечение

Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения. Лечение и диагностика системной красной волчанки осуществляются совместными усилиями ревматолога и дерматолога. Диагноз СКВ устанавливается на основании типичных клинических признаков, результатов лабораторных анализов.

Общие сведения

Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения.

Развитие и предполагаемые причины системной красной волчанки

Точная этиология красной волчанки не установлена, но у большей части пациентов обнаружены антитела к вирусу Эпштейна-Барр, что подтверждает возможную вирусную природу заболевания. Особенности организма, вследствие которых вырабатываются аутоантитела, также наблюдаются почти у всех больных.

Гормональная природа красной волчанки не подтверждена, но гормональные нарушения ухудшают течение заболевания, хотя спровоцировать его возникновение не могут. Женщинам с диагностированной красной волчанкой не рекомендован прием пероральных контрацептивов. У людей, имеющих генетическую предрасположенность и у однояйцевых близнецов заболеваемость красной волчанкой выше, чем в остальных группах.

В основе патогенеза системной красной волчанки лежит нарушение иммунорегуляции, когда в качестве аутоантигенов выступают белковые компоненты клетки, прежде всего ДНК и в результате адгезии мишенью становятся даже те клетки, которые изначально были свободны от иммунных комплексов.

Клиническая картина системной красной волчанки

При красной волчанке поражается соединительная ткань, кожа и эпителий. Важным диагностическим признаком является симметричное поражение крупных суставов, и, если возникает деформация суставов, то за счет вовлечения связок и сухожилий, а не вследствие поражений эрозивного характера. Наблюдаются миалгии, плевриты, пневмониты.

Но наиболее яркие симптомы красной волчанки отмечаются на коже и именно по этим проявлениям в первую очередь и ставят диагноз.

На начальных стадиях заболевания красная волчанка характеризуется непрерывным течением с периодическими ремиссиями, но почти всегда переходит в системную форму. Чаще отмечается эритематозный дерматит на лице по типу бабочки – эритема на щеках, скулах и обязательно на спинке носа. Появляется гиперчувствительность к солнечному излучению – фотодерматозы обычно округлой формы, носят множественный характер. При красной волчанке особенностью фотодерматозов является наличие гиперемированного венчика, участка атрофии в центре и депигментации пораженной области. Отрубевидные чешуйки, которыми покрывается поверхность эритемы, плотно спаяны с кожей и попытки их отделить, очень болезненны. На стадии атрофии пораженных кожных покровов наблюдается формирование гладкой нежной алебастрово-белой поверхности, которая постепенно замещает эритематозные участки, начиная с середины и двигаясь к периферии.

У некоторых пациентов с красной волчанкой поражения распространяются на волосистую часть головы, вызывая полную или частичную алопецию. Если поражения затрагивают красную кайму губ и слизистую оболочку рта, то очаги поражения представляют собой синюшно-красные плотные бляшки, иногда с отрубевидными чешуйками сверху, их контуры имеют четкие границы, бляшки склонны к изъязвлениям и причиняют боль во время еды.

Красная волчанка имеет сезонное течение, и в осенне-летние периоды состояние кожи резко ухудшается из-за более интенсивного воздействия солнечного излучения.

При подостром течении красной волчанки наблюдаются псориазоподобные очаги по всему телу, ярко выражены телеангиэктазии, на коже нижних конечностей появляется сетчатое ливедио (древоподобный рисунок). Генерализованная или очаговая алопеция, крапивница и кожный зуд наблюдаются у всех пациентов с системной красной волчанкой.

Во всех органах, где имеется соединительная ткань, со временем начинаются патологические изменения. При красной волчанке поражаются все оболочки сердца, лоханки почек, желудочно-кишечный тракт и центральная нервная система.

Если помимо кожных проявлений пациентов мучают периодические головные боли, суставные боли без связи с травмами и погодными условиями, наблюдаются нарушения со стороны работы сердца и почек, то уже на основании опроса можно предположить о более глубоких и системных нарушениях и обследовать пациента на наличие красной волчанки. Резкая смена настроения от эйфоричного состояния до состояния агрессии тоже является характерным проявлением красной волчанки.

У больных красной волчанкой пожилого возраста кожные проявления, почечный и артралгический синдромы менее выражены, но чаще наблюдается синдром Шегрена – это аутоиммунное поражение соединительной ткани, проявляющееся гипосекрецией слюнных желез, сухостью и резью в глазах, светобоязнью.

Дети, с неонатальной формой красной волчанки, родившиеся от больных матерей, уже в младенческом периоде имеют эритематозную сыпь и анемию, поэтому следует проводить дифференциальный диагноз с атопическим дерматитом.

Диагностика системной красной волчанки

При подозрении на системную красную волчанку пациента направляют на консультацию ревматолога и дерматолога. Диагностируют красную волчанку по наличию проявлений в каждой симптоматической группе. Критерии для диагностики со стороны кожных покровов: эритема в форме бабочки, фотодерматит, дискоидная сыпь; со стороны суставов: симметричное поражение суставов, артралгии, синдром «жемчужных браслетов» на запястьях из-за деформации связочного аппарата; со стороны внутренних органов: различной локализации серозиты, в анализе мочи персистирующая протеинурия и цилиндрурия; со стороны центральной нервной системы: судороги, хорея, психозы и перемена настроения; со стороны функции кроветворения красная волчанка проявляется лейкопенией, тромбоцитопенией, лимфопенией.

Реакция Вассермана может быть ложноположительной, как и другие серологические исследования, что порой приводит к назначению неадекватного лечения. При развитии пневмонии проводят рентгенографию легких, при подозрении на плеврит - плевральную пункцию. Для диагностики состояния сердца - ЭКГ и эхокардиографию.

Лечение системной красной волчанки

Как правило, первоначальное лечение красной волчанки бывает неадекватным, так как ставятся ошибочные диагнозы фотодерматозов, экземы, себореи и сифилиса. И только при отсутствии эффективности назначенной терапии проводятся дополнительные обследования, в ходе которых и диагностируется красная волчанка. Полного излечения от этого заболевания добиться невозможно, но своевременная и корректно подобранная терапия позволяет добиться улучшения качества жизни пациента и избежать инвалидизации.

Пациентам с красной волчанкой нужно избегать прямых солнечных лучей, носить одежду, прикрывающую все тело, а на отрытые участки наносить крема с высоким защитным фильтром от ультрафиолета. На пораженные участки кожи наносят кортикостероидные мази, так как использование негормональных препаратов не приносит эффекта. Лечение необходимо проводить с перерывами, чтобы не развился гормонообусловленный дерматит.

В при неосложненных формах красной волчанки для устранения болевых ощущений в мышцах и суставах назначаются нестероидные противовоспалительные препараты, но с осторожностью следует принимать аспирин, так как он замедляет процесс свертывания крови. Обязателен прием глюкокортикостероидов, при этом дозы препаратов подбираются таким образом, чтобы при минимизации побочных эффектов защитить внутренние органы от поражений.

Метод, когда у пациента делают забор стволовых клеток, а потом проводят иммунодепрессивную терапию, после чего для восстановления иммунной системы вновь вводят стволовые клетки, эффективен даже в тяжелых и безнадежных формах красной волчанки. При такой терапии аутоиммунная агрессия в большинстве случаев прекращается, и состояние пациента с красной волчанкой улучшается.

Здоровый образ жизни, отказ от алкоголя и курения, адекватная физическая нагрузка, сбалансированное питание и психологический комфорт позволяют пациентам с красной волчанкой контролировать свое состояние и не допустить инвалидизации.

www.krasotaimedicina.ru

Системная красная волчанка > Клинические протоколы МЗ РК

КЛИНИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ:
1 Острое, активное поражение кожи:
  q Сыпь на скулах (не учитываются дискоидные высыпания)
  q Буллезные высыпания
  q Токсический эпидермальный некроз как вариант СКВ
  q Макулопапулезная сыпь
  q Фотосенсибилизация: кожная сыпь, возникающая в результате реакции на
    солнечный свет
  q Или подострая кожная волчанка (неиндурированные псориазоформные и/или
    круговые полициклические повреждения, которые проходят без образования
    рубцов, но с возможной поствоспалительной депигментацией или телеангиоэктазиями)
2 Хроническая кожная волчанка:
  q Классическая дискоидная сыпь
    q Локализованная (выше шеи)
    q Генерализованная (выше и ниже шеи)
  q Гипертрофические (бородавчатые) поражения кожи
  q Панникулит
  q Поражение слизистых
  q Отечные эритематозные бляшки на туловище
  q Капилляриты (Красная волчанка обморожения, Гатчинсона, проявляющаяся поражением
    кончиков пальцев, ушных раковин, пяточных и икроножных областей)
  q Дискоидная красная волчанка по типу красного плоского лишая или overlap
3 Язвы слизистых: (В отсутствии следующих причин, таких как: васкулит, болезнь Бехчета ¸ инфекция вирусом герпеса, воспалительные заболевания кишечника, реактивный артрит, и употребление кислых пищевых продуктов)
  q Ротовой полости
    q        неба
    q       щек
    q        языка
  q Носовой полости
4 Нерубцовая алопеция: (диффузное истончение волос или повышенная хрупкость волос с видимыми обломанными участками)
(В отсутствии следующих причин, таких как: очаговая алопеция, лекарственная, вследствии  дефицита железа, и андрогенная )
5 Артрит:
  q Синовит с участием 2 или более суставов, характеризующееся отеком или выпотом
  q Или Болезненность 2 или более суставов и утренняя скованность по крайней мере 30 минут
6 Серозит:
  q Типичный плеврит в течении более чем 1 дня
    q Или Плевральный выпот
    q Или шум трения плевры
  q Типичная перикардиальная боль (боль в положении лежа,  купирующаяся при положении сидя с наклоном вперед) в течении более чем 1 дня
    q Или Перикардиальный выпот
    q Или шум трения перикарда
    q Или  электрокардиографические признаки перикардита (В отсутствии следующих причин, таких как: инфекция, уремия, и перикардит Дресслера)
7 Поражение почек:
  q Соотношение уровня белок/креатинин (или суточная протенурия) в моче, более  500 мг белка за 24 часа
  q Или эритроциты в моче 5 или более или цилиндры в моче 5 или более
8 Нейропсихические поражения:
  q Эпилептический приступ
  q Психоз
  q Моно/полиневрит (в отсутствии других причин, таких как первичный васкулит)
  q Миелит
  q Патология черпно-мозговых нервов/периферическая нейропатия (в отсутствии других  причин, таких как: первичный васкулит, инфекции и сахарного диабета)
  q Острое нарушение сознания (в отсутствие других причин, в том числе токсических / метаболических, уремии, лекарственных)
9 Гемолитическая анемия:
10 q Лейкопения (<4,0 х10 9 /л  по крайней мере один раз) (в отсутствии других причин, таких как: синдром Фелти, лекарственные и портальной гипертензии)
  q Или Лимфопения (<1,0 х10 9 /л  по крайней мере один раз (в отсутствии других причин, таких как: кортикостероиды, лекарства, и инфекция)
11 Тромбоцитопения (<100 х10 9 /л  по крайней мере один раз) (в отсутствии других причин, таких как: лекарства, портальная гипертензия, и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура)
ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ:
1 ANA выше уровня диапазона референс-лаборатории
2 Anti-dsDNA выше уровня диапазона референс-лаборатории (или  >2-х кратного увеличения методом ELISA)
3 Anti-Sm наличие антител к ядерному антигену Sm
4 Антифосфолипидные антитела положительные определенные любым из следующих способов:
  q Положительный волчаночный антикоагулянт
  q Ложно положительная реакция Вассермана
  q Средний или высокий титр антител к кардиолипину уровня (IgA, IgG, или IgM)
  q Положительный результат теста на анти-β2-гликопротеин I (IgA, IgG,или  IgM)
5 Низкий комлемент
    Низкий С3
    Низкий С4
    Низкий СH50
6 Положительная р-ция Кумбса при отсутствии гемолитической анемии

diseases.medelement.com

клиническая картина болезни – Ревматология

Эта статья будет длинной, так как практически нет таких органов и систем органов, которые бы не поражались при системной красной волчанке (СКВ). К сожалению… Для удобства чтения буду описывать поражения при волчанке по системам органов. Для СКВ характерно полиорганное поражение. Симптомы и клинические проявления у разных больных очень сильно варьируют. Течение болезни обычно волнообразное с чередованием обострений и ремиссий.

Общие симптомы

  • слабость,
  • повышение температуры тела,
  • снижение веса,
  • повышенная слабость, утомляемость, сонливость.

Поражение кожи, волос и ногтей

 Поражение кожи наблюдается у значительной части пациентов — у 50-90%. Примерно у трети пациентов именно с поражения кожи дебютирует волчанка, у остальных те или иные кожные проявления встречаются позже, по мере прогрессирования заболевания.  Основные виды поражения кожи представлены ниже:

  • Фотосенсибилизация, или повышенная чувствительность к солнечным лучам. В основном наблюдается поражение открытых участков тела (лицо, область декольте, руки) после пребывания на солнце.
  • Центробежная эритема Биетта  довольно часто наблюдается у пациентов и проявляется поражением кожи в виде одиночных или сливных красных пятен различной величины, которые довольно четко отграничены от здоровых, не измененных участков кожи. Чаще всего эти изменения наблюдаются на лице, особенно на носу и щеках с образованием, так называемой, «бабочки», которая заслужила звание, пожалуй, самого узнаваемого симптома болезни.
  • «Сосудистая бабочка» — пульсирующее разлитое покраснение кожи с синюшным оттенком, которое усиливается на солнце, холоде, при стрессе.
  • Дискоидная волчанка наблюдается примерно у 20% пациентов. Внешне на лице, ушах, шее, волосистой части головы располагаются красные очаги с участками атрофии и шелушения.
  • Диссеменированная кожная волчанка — подобные очаги располагаются по всему телу.
  • Капилляриты — поражение подушечек пальцев, ладоней и подошв.
  • Глубокая красная волчанка Капоши-Ирганга (люпус-панникулит) — редкий вод поражения кожи, при котором наблюдаются болезненные, плотные инфильтраты на лице, волосистой части головы и конечностях.
  • Гиперпигментация и депигментаци.я Нарушения пигментного обмена наблюдаются не более,  чем у 6-8% пациентов СКВ.
  • Выпадение волос вплоть до алопеции. На выпадение волос жалуется большинство пациентов. Поражаются обычно волосистая часть головы, брови и ресницы, а также подмышечные впадины.
  • Поражение ногтей в виде исчерченности, красноты ногтевого ложа, атрофии околоногтевого валика наблюдается примерно у 25% пациентов.

Поражение слизистых оболочек

Данные о распространенности поражения слизистых оболочек колеблются от 10 до 40% по разным данным. Чаще всего поражаются слизистые носа и рта, намного реже конъюнктива и слизистые половых органов. Длительное поражение слизистых носа может приводить даже в перфорации носовой перегородки.

  • Афтозный стоматит — язвочки.
  • Люпус-хейлит — поражение, отечность, покраснение красной каймы губ с развитием изъязвления и эрозирования (см. фото).

Поражение опорно-двигательного аппарата

Поражения суставов в том или ином виде встречаются у абсолютного большинства пациентов — у 90%. Кроме того, примерно у половины пациентов болезнь может дебютировать именно с поражения суставов. Наиболее часто поражаются мелкие суставы кистей, лучезапястные, локтевые, коленные суставы. Артрит часто носят симметричный характер и даже может «маскироваться» под ревматоидный артрит.

  • Однако чаще наблюдается боль и скованность, нежели серьезные деструктивные поражения суставов. Утренняя скованность обычно непродолжительна, а деформация суставов развивается относительно редко.
  • У некоторых больных можно наблюдать поражение скелетных мышц, которое проявляется в виде болей и слабости мышц вплоть до их атрофии, неприятных ощущений при пальпации пораженных мышц.
  • Нередко наблюдаются, так называемые, асептические некрозы костей, которые наиболее часто наблюдаются в головках тазобедренных костей.
  • Конечно же, системная красная волчанка ассоциирована с повышенной вероятностью развития остеопороза. Частота спонтанных переломов у таких пациентов примерно в 5 раз выше, чем в общей популяции.

Поражение дыхательной системы

В патологический процесс при СКВ могут вовлекаться практически все отделы дыхательной системы.

  • Гортань поражается относительно нечасто, не более чем в 5% случаев. Чаще всего, клинически это проявляется воспалением слизистой оболочки гортани, отеком гортани.
  • Плеврит развиваются примерно в 50% случаев. Часто сопровождаются болью в грудной клетке, одышкой, кашлем, лихорадкой.
  • Повышение давления в легочной артерии (легочная гипертензия) чаще всего развивается только через несколько лет после начала болезни.
  • Острый волчаночный пневмонит (люпус-пневмонит) наблюдается, к счастью, редко, но протекает очень тяжело с лихорадкой, одышкой, кашлем, кровохарканием и сильной болью в грудной клетке.

Поражение сердечно-сосудистой системы

Клинически те или  иные поражения сердца и сосудов встречаются намного реже, чем выявляются на вскрытии. Однако уже сейчас известно, что поражение сердца и сосудов при волчанке являются одной из ведущих причин ранней смертности при этой болезни.

  • Поражение перикарда наблюдается примерно у 50-80% пациентов. У некоторых больных мы видим только лишь утолщение листков перикарда на эхокардиоскопии (ЭхоКС), у других же наблюдается выпот в полость перикарда, который иногда приводит к редкому, но грозному осложнению — тампонаде перикарда. Обычно же количество выпота небольшое или умеренное. Нередко перикардит сочетается с плевритом (тогда это носит название «полисерозит»).
  • Поражение клапанов сердца. «Классическим» поражением клапанного аппарат при СКВ является бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса. Чаще всего поражается митральный клапан. Эндокардит чаще наблюдается у молодых пациентов с высокой степенью активности болезни.
  • Поражение миокарда (сердечной мышцы) проявляется в виде миокардита, миокардиодистрофии, гипертрофии миокарда,
  • Артериальная гипертония наблюдается у 10-50% пациентов.

Поражение пищеварительной системы

  • Поражение слизистой оболочки рта, как я уже писала выше, возникает в среднем у четверти пациентов. Иногда наблюдаются болезненные обширные язвы, которые мешают полноценно глотать пищу. Примерно у трети пациентов развиваются различной степени выраженности расстройства пищеварения: анорексия, тошнота, рвота.
  • Патология кишечника часто связана с поражение серозных оболочек. Грозным осложнением является поражение сосудов брыжейки, которое может привести к развитию инфаркта кишечника.
  • Поражение печени может протекать в виде небольшого увеличения ее в размерах, у некоторых же больных вплоть до развития тяжелого гепатита.

Поражение почек

Поражение почек имеет разнообразные и многочисленные проявления.

  • У большинства пациентов волчаночный нефрит (люпус-нефрит) развивается в течении первых лет от начала болении, и только у 5% пациентов волчанка начинается именно с поражения почек. Активные формы волчаночного нефрита развиваются обычно у молодых пациентов на фоне высокой активности болезни. У пациентов среднего и пожилого возраста нефрит протекает более «мягко». Течение волчаночного нефрита характеризуется частыми обострениями. Примерно у 10-30% пациентов с нефритом развивается тяжелая почечная недостаточность, которая является причиной их смерти. Неблагоприятными факторами прогрессирования поражению почек считаются: мужской пол, раннее начала болезни и раннее развитие нефрита.
  • Нефрит на фоне СКВ может осложняться также и различными инфекционными поражениями почек, например, пиелонефритом.
  • Также описаны токсические повреждения почек на фоне проводимой терапии (НПВП, циклофосфан).

Поражение нервной системы

Неврологическая симптоматика при системной красной волчанке очень и очень разнообразна. Настолько разнообразна и многообразна, что довольно сложно как-то систематизировать все встречающиеся симптомы.

  • Характерны головные боли по типу мигреней, которые не купируются или практически не купируются при приеме обычных обезболивающих препаратов. Более того, иногда головные боли и некоторые другие неврологические признаки возникают задолго до развернутой картины болезни и постановки диагноза.
  • Транзиторные ишемические атаки могут проявляться эпилептическими припадками, нарушением речи, глотания, рвотой, головокружениями.
  • Инсульты возникают обычно с параллельно развивающимся антифосфолипидным синдромом.
  • Синдром псевдоопухоли головного мозга наблюдается, как правило, на фоне высокой активности и агрессивного течения волчанки. Проявляется упорный головной болью, тошнотой, рвотой, головокружением, заторможенностью.
  • Эпилептические припадки, как правило, сопровождают обострения болезни.
  • Поражение спинного мозга развивается довольно редко и может проявляться в виде мышечной слабости, онемения рук и ног, потери чувствительности, параличей, нарушения функций тазовых органов (непроизвольное мочеиспускание и дефекация, импотенция).

Психические нарушения довольно свойственны пациентам с системной красной волчанкой.  Они могут проявляться галлюцинациями, дезориентацией, депрессиями, суицидальными попытками.

Эндокринные нарушения. Отмечается более частое развитие диабета, аутоиммунного тиреоидита, гипер- и гипотиреоза у этих пациентов.

Классификация системной красной волчанки 

Классификация строится на выделении вариантов течения болезни.

Острое течение болезни: отмечается быстрое развитие поражений многих органов, в том числе,  нервной системы, почек, сердца.

Подострое течения: заболевание протекает волнообразно, с чередованием периодов ремиссии и обострений, однако обычно после каждого обострения отмечается вовлечение в процесс новых органов и систем органов.

Хронический вариант течения: характерно довольно медленное поражение органов, чаще всего развернутая картина болезни с поражением многих органов и систем органов отмечается только после 5-10 лет от начала заболевания.

Особые клинические варианты

  1. Дебют болезни в детском и подростковом возрасте: характерно острое, порой даже бурное начало болезни.
  2. СКВ у пожилых имеет боле благоприятный прогноз и мягкое течение.
  3. СКВ у мужчин. Уже было упомянуто, что волчанка — это преимущественно «женская» болезнь. Мужчины болеют значительно реже, но заведомо тяжелее и имеют более неблагоприятный прогноз.
  4. Синдром неонатальной волчанки (неонатальный люпус) связан с передачей материнских аутоантител. Включает в себя поражение кожи, легких, сердца. Как правило, все симптомы носят временный характер и исчезают через несколько недель после естественного удаления материнских иммуноглобулинов из организма ребенка.

www.revmadoctor.ru

Системная красная волчанка. Течение, диагноз

Системная красная волчанка (СКВ) — системное аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией широкого спектра органонеспецифических аутоантител к различным компонентам ядра и иммунных комплексов, вызывающих иммуновоспалительное повреждение внутренних органов. МКБ-10: М32 Системная красная волчанка.

Аббревиатуры: АФС — антифосфолипидный синдром; аФЛ — AT к фосфолипидам.

Эпидемиология. Заболеваемость СКВ колеблется в пределах 4—250 случаев на 100 000 населения в год. Заболевание наиболее часто развивается у женщин репродуктивного возраста: риск обострения СКВ возрастает во время беременности и в послеродовом периоде. Соотношение женщин и мужчин — 10:1, пик заболеваемости приходится на возраст 15-25 лет. Смертность при СКВ в 3 раза выше, чем в популяции. Профилактика. Этиология СКВ неизвестна, в связи с этим первичную профилактику данного заболевания не проводят.

Скрининг не проводят. Классификация. Характерная особенность СКВ — многообразие клинических проявлений и вариантов течения болезни. Для характеристики вариантов течения по критерию активности заболевания в России традиционно используют классификацию В.А. Насоновой (1972).

Варианты течения

• Острое течение характеризуется быстрым развитием мультиорганных проявлений, включая поражение почек, и высокой иммунологической активностью.

• При подостром течении наблюдают периодически возникающие обострения (не столь выраженные, как при остром течении) и развитие поражения почек в течение 1-го года заболевания.

• При хроническом течении в клинической картине длительно превалирует один или несколько симптомов (дискоидное поражение кожи, полиартрит, гематологические нарушения, феномен Рейно, небольшая протеинурия, эпилептиформные припадки и др.). Особенно характерно хроническое течение при сочетании СКВ с АФС.

Клинико-иммунологические варианты

СКВ в пожилом возрасте (возникшая после 50 лет). Более благоприятное течение заболевания, чем при СКВ с дебютом в молодом возрасте. В клинической картине преобладают конституциональные проявления, поражение суставов (обычно крупных), лёгких (пневмонит с ателектазами, лёгочный фиброз), синдром Шёгрена, периферическая невропатия.

При лабораторном исследовании AT к двухспиральной дезоксирибонуклеиновой кислоте (анти-ДНК) выявляют реже, a AT KRo/SSa Ar(aнти-Ro/SSa) чаще, чем у больных СКВ молодого возраста. Неонатальная СКВ может развиваться у новорождённых от матерей, страдающих СКВ, или здоровых женщин, в сыворотках которых обнаруживаются анти-Ro и AT к ядерным рибонуклеопротеидам (анти-РНП).

Клинические проявления развиваются через несколько недель или месяцев после рождения. К ним относят эритематозную сыпь, полную поперечную блокаду сердца (35%), иногда другие признаки СКВ. Подострая кожная красная волчанка характеризуется распространёнными фоточувствительными чешуйчатыми папулосквамозным и (псориазиформными) или анулярными полициклическими бляшками. С высокой частотой (до 70%) обнаруживают анти-Ro.

Антифосфолипидный синдром. АФС — симптомокомплекс, характеризующийся венозными и/или артериальными тромбозами, акушерской патологией (невынашивание в I и II триместрах беременности, преждевременные роды), реже тромбоцитопенией, а также другими (сердечно-сосудистыми, неврологическими, кожными и т.д.) проявлениями, связанный с гиперпродукцией аФЛ. АФС может развиваться у 20—30% пациентов с СКВ.

Диагноз клинические проявления

Клинические проявления варьируют у разных больных, а активность заболевания (условно выделяют 3 степени активности, см. выше Варианты течения) у одного и того же больного меняется с течением времени.

Конституциональные симптомы (слабость, снижение массы тела, лихорадка, анорексия)— типичные проявления СКВ; отражают активность патологического процесса. Возможно развитие симптомов, напоминающих фибромиалгию.

Поражения кожи
• Дискоидные очаги с гиперемированными краями, инфильтрацией, рубцовой атрофией и депигментацией в центре, с закупоркой кожных фолликулов и телеангиэктазиями.
• Эритема, локализующаяся на лице, шее, груди (зона «декольте»), в области крупных суставов. Характерно расположение на носу и щеках с образованием фигуры «бабочки».


• Фотосенсибилизация — повышение чувствительности кожи к инсоляции.
• Подострая кожная красная волчанка: см. выше Клинико-иммунологические варианты.
• Алопеция (выпадение волос) может быть генерализованным или очаговым.
• Панникулит.
• Васкулит в виде различных проявлений (пурпура, крапивница, околоногтевые или подногтевые микроинфаркты).
• Сетчатое ливедо (livedo reticularis) чаще наблюдают при АФС.

Поражение слизистых оболочек. Хейлит и безболезненные эрозии на слизистой оболочке полости рта обнаруживают у 1/З больных.

Поражение суставов
• Артралгии возникают практически у всех больных.
• Артрит — симметричный (реже асимметричный) неэрозивный полиартрит, чаще затрагивающий мелкие суставы кистей, лучезапястные и коленные суставы.
• Хронический волчаночный артрит характеризуется стойкими деформациями и контрактурами, напоминающими поражение суставов при РА («шея лебедя», латеральная девиация).
• Асептический некроз, чаще головки бедренной кости и плечевой кости.

Поражение мышц проявляется миалгией и/или проксимальной мышечной слабостью, очень редко — синдромом миастении.

Поражение лёгких

• Плеврит, сухой или выпотной, чаще двусторонний, наблюдают у 20—40% больных. При сухом плеврите характерен шум трения плевры.
• Волчаночный пневмонит обнаруживают сравнительно редко.
• Редко наблюдают развитие лёгочной гипертензии, обычно как следствие рецидивирующих эмболии лёгочных сосудов при АФС.

Поражение сердца
• Перикардит (обычно сухой) развивается примерно у 20% больных СКВ. Очень редко наблюдают экссудативный перикардит. На ЭКГ обычно выявляют изменения зубца Т.
• Миокардит обычно развивается при высокой активности болезни, проявляется нарушениями ритма и проводимости.
• Эндокардит характеризуется утолщением створок митрального, реже аортального клапана. Обычно протекает бессимптомно; его выявляют только при эхокардиографии (чаще обнаруживают при АФС).
• Коронариит. На фоне высокой активности СКВ возможно развитие васкулита коронарных артерий, и даже инфаркта миокарда.
• Для СКВ характерно раннее ускоренное развитие атеросклеротического поражения сосудов.

Поражение почек
Развивается примерно у 50% больных. Картина волчаночного нефрита разнообразна: от стойкой невыраженной протеинурии и микрогематурии до быстропрогрессирующего гломерулонефрита и терминальной стадии хронической почечной недостаточности. Согласно клинической классификации И.Е. Тареевой (1995), различают следующие клинические формы волчаночного нефрита: быстропрогрессирующий волчаночный нефрит, нефрит с нефротическим синдромом, нефрит с выраженным мочевым синдромом, нефрит с минимальным мочевым синдромом и субклиническая протеинурия.

По классификации ВОЗ выделяют следующие морфологические типы волчаночного нефрита: класс I (отсутствие изменений), класс II (мезангиальный), класс III (очаговый пролиферативный), класс IV (диффузный пролиферативный), класс V (мембранозный), класс VI (хронический гломерулосклероз).

Поражение нервной системы
• Головная боль, чаще мигренозного характера, резистентная к ненаркотическим и даже наркотическим анальгетикам.
• Судорожные припадки (большие, малые, по типу височной эпилепсии).
• Поражение черепных нервов (в том числе зрительных с развитием нарушений зрения).
• Инсульты, поперечный миелит (редко), хорея.
• Периферическая невропатия (симметричная чувствительная или двигательная), наблюдаемая у 10% больных СКВ. К ней относят множественный мононеврит (редко), синдром Гийена — Барре (очень редко).
• Острый психоз (может быть проявлением как СКВ, так и развиваться на фоне лечения высокими дозами ГК).
• Органический мозговой синдром характеризуется эмоциональной лабильностью, эпизодами депрессии, нарушением памяти, слабоумием.

Поражение ретикулоэндотелиальной системы наиболее часто проявляется лимфаденопатией, коррелирующей с активностью СКВ.

Насонов Е.Л.

Опубликовал Константин Моканов

medbe.ru

Симптомы системной красной волчанки

Мы проводим экспертную диагностику и лечение красной волчанки. Симптомы заболевания, данные анализов позволяют врачу уточнить форму и течение СКВ и назначить современную эффективную терапию, которая может включать прием, в том числе инновационных генно-инженерных лекарственных препаратов, проведение сеансов гемокоррекции.

Системная красная волчанка (СКВ) — хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание. Чаще встречается у женщин.

Разновидности течения системной красной волчанки

  • Острая дискоидная красная волчанка. Характерно изолированное поражение кожи без других проявлений заболевания. Благоприятный прогноз.
  • Хроническая дискоидная красная волчанка. В 90% случаев возникает длительное изолированное поражение кожи лица и головы, реже возможно диффузное поражение кожных покровов (туловище, руки) с формированием болезненных при нажатии красных бляшек. Для данной формы также не характерно поражение внутренних органов, что позволяет делать благоприятный прогноз.
  • Подострая кожная красная волчанка. При данном состоянии наряду с кожными изменениями характерно общее недомогание, астения, боли в мышцах и суставах. Возможно также поражение слезных и слюнных желез с появлением дискомфорта в глазах, чувства «песка в глазах», сухости во рту (синдром Шегрена).
  • Системная красная волчанка. Для постановки данного диагноза необходимо сочетание определенного числа клинических, лабораторных и инструментальных признаков. Прогноз зависит от количества и степени поражения внутренних органов.

Симптомы СКВ, жалобы и клинические проявления

Покраснение (эритема) кожи лица в области щек и носа

Это наиболее характерный симптом системной квасной волчанки, который возникает или усиливается при воздействии прямых солнечных лучей. Из-за характерной формы эта эритема стала называться «волчаночной бабочкой». Подобные кожные высыпания могут также возникать в других областях. Кожа пальцев рук часто меняет цвет под воздействием холода от белого до багрово-синюшного (феномен Рейно). Возможно образование язвочек на слизистой оболочке полости рта, а также трофические нарушения, приводящие к усилению выпадения волос (алопеции), ломкости ногтевых пластинок.

 

Боли и воспаление (отек) суставов

Встречаются часто, но не приводят к разрушению суставных структур, как это бывает при ревматоидном артрите. Наиболее часто поражаются мелкие суставы кистей, но возможны также артриты и крупных суставов. Характерными признаками воспалительной боли в суставах являются утренняя скованность (> 1 часа), нарастание болей в покое и ослабление их при движении.

Плеврит и перикардит

Частый симптом при волчанке — воспаление плевральных оболочек, выстилающих изнутри грудную клетку (плеврит), и сердечной сумки (перикардит), что может проявляться болями в грудной клетке при дыхательных движениях.

Поражение почек

При вовлечении в процесс внутренних органов наиболее часто происходит поражение почек, обычно при СКВ протекающее незаметно. Отеки и стойкое повышение артериального давления являются косвенными признаками этого тяжелого осложнения.

Воспалительные изменения нервной системы. Могут проявляться самым разнообразным образом (от головных болей и нарушений психоэмоциональной сферы до судорожных припадков).

Антифосфолипидный синдром. Также при системной красной волчанке возможно образование «иммунных агентов» (антител) к компонентам свертывающей системы крови. Данное состояние называется антифосфолипидный синдром и опасно развитием различных тромботических осложнений (тромбоз вен, инфаркт, инсульт). Наличие у пациента этих проявлений в молодом возрасте требует исключения СКВ и антифосфолипидного синдрома.

Неспецифические жалобы. Многие пациенты в начале заболевания замечают лишь неспецифические симптомы заболевания, такие, как общая слабость, повышение температуры тела, снижение веса, отсутствие аппетита.

Диагностика и лечение СКВ в Клиническом госпитале на Яузе

Диагностика системной красной волчанки на начальной стадии развития позволяет достичь быстрой и стойкой ремиссии заболевания и избежать развития тяжелых осложнений. При лечении волчанки мы применяем медикаментозную терапию (стероидные и нестероидные препараты, биологические генно-инженерные препараты), методы экстракорпоральной гемокоррекции.

При появлении симптомов СКВ обратитесь к ревматологам Клинического госпиталя на Яузе. Современные методы лечения при соблюдении профилактических мер позволяют годами и даже десятилетиями поддерживать состояние ремиссии, рожать детей, вести обычную нормальную жизнь.

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

www.yamed.ru

Системная красная волчанка - диагностика, симптомы, прогноз

Системная красная волчанка (СКВ) – аутоиммунное заболевание, поражающее капилляры и соединительную ткань, таким образом, оказывая влияние на весь организм.

Системная красная волчанка может начаться в любом возрасте, нередки случаи заболевания системной красной волчанкой у детей (пятая часть всех заболевших), как правило, после 8 лет, но наиболее часто болезнь начинается у женщин в возрасте от 15 до 40 лет. Системная красная волчанка у детей протекает более остро и тяжело, чем у взрослых.

Причины возникновения системной красной волчанки

В настоящее время исследователи склоняются к вирусной теории происхождения болезни, так как в тканях больных системной красной волчанкой при микроскопическом исследовании обнаруживаются некоторые группы вирусов (РНК- и ретровирусы), а в крови большое количество антител к ним. Однако заболевают не все люди с хронической вирусной инфекцией, а лишь генетически предрасположенные. Таким образом, системная красная волчанка возникает в ответ на хроническую вирусную инфекцию, вызываемую определенными группами вирусов, при наличии наследственной склонности к заболеванию.

Симптомы системной красной волчанки

Системная красная волчанка проявляет себя большим количеством симптомов, что обусловлено поражением тканей практически всех органов и систем. В некоторых случаях проявления болезни ограничиваются исключительно кожными симптомами, и тогда заболевание называют дискоидной красной волчанкой, но в большинстве случаев присутствуют множественные поражения внутренних органов, и тогда говорят о системном характере заболевания.

Наиболее постоянными симптомами системной красной волчанки являются поражение кожи и слизистых оболочек, мышечно-суставной системы и полисерозит (воспаление сразу нескольких серозных оболочек: перикарда, брюшины, плевры). Дерматит, артрит и полисерозит составляют так называемую диагностическую триаду системной красной волчанки.

Дерматит, или воспаление кожи, один из характерных симптомов системной красной волчанки, имеет множество проявлений (всего насчитывают 28 форм дерматита при данном заболевании), отличает его ярко-красный цвет высыпаний, их безболезненность, приподнятость над здоровой кожей. Характерен симптом бабочки – ярко-красные пятна на щеках, соединенные воспаленной полоской кожи на переносице.

Артрит при системной красной волчанке поражает сразу несколько суставов, как правило, симметричных. От ревматоидного полиартрита его отличает выраженный болевой синдром при слабо выраженном поражении сустава, т.е. имеет место несоответствие выраженной резкой боли другим признакам воспаления суставов. Характерно развитие сгибательной контрактуры пальцев рук, «скрюченные» пальцы. Артрит часто сопровождается полимиозитом – воспалением мышц, протекающим также с выраженным болевым синдромом.

Симптомы системной красной волчанки могут проявлять себя как изменения со стороны сердечно-легочной системы (кардиты, перикардиты, плевриты, пневмониты), желудочно-кишечного тракта (различные расстройства деятельности ЖКТ), печени (волчаночный гепатит), почек (волчаночный нефрит, или люпус-нефрит), нервной системы.

К общим симптомам системной красной волчанки относятся устойчивая лихорадка, слабость, потеря веса, быстрая утомляемость.

Характер течения системной красной волчанки

Системная красная волчанка может иметь острое, подострое и хроническое течение.

  • Острая системная красная волчанка. Наиболее злокачественная форма заболевания, отличается непрерывно-прогрессирующим течением, резким нарастанием и множественностью симптомов, устойчивостью к терапии. По этому типу часто протекает системная красная волчанка у детей.
  • Подострая системная красная волчанка. Наиболее частая форма болезни. Характеризуется более спокойным, чем при острой форме, течением, однако хоть и медленным, но неуклонным развитием симптомов, полисиндромность также присутствует.
  • Хроническая системная красная волчанка. Наиболее благоприятный вариант. Отличается волнообразным течением, с периодами обострения и ремиссий, обострения поддаются терапии лекарственными препаратами. Эта форма заболевания может длиться десятилетиями, она улучшает прогноз системной красной волчанки.

По степени активности волчаночного процесса также выделяют три степени:

  • минимальная активность
  • средняя активность
  • максимальная

Для системной красной волчанки характерны волчаночные кризы, при которых активность заболевания максимальна. Длительность криза может составлять от одного дня до двух недель.

Диагностика системной красной волчанки

Из-за множественности проявлений диагностика системной красной волчанки представляет собой проблему, и часто с начала заболевания до постановки диагноза проходит длительный срок. Для диагностики системной красной волчанки были разработаны несколько систем диагностических признаков. В настоящее время отдается предпочтение системе, разработанной Американской Ревматической Ассоциацией, как более современной. Система включает в себя следующие критерии:

  • симптом бабочки:
  • дискоидная сыпь;
  • повышенная чувствительность кожи к свету – появление сыпи после пребывания на солнце;
  • образование язв на слизистых оболочках;
  • артрит – поражение двух или более суставов;
  • полисерозит;
  • поражение почек – белок в моче, цилиндры в моче;
  • поражение мозга, судороги, психоз;
  • снижение числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в клиническом анализе крови;
  • появление в крови специфических антител: анти-ДНК антител, анти-См антител, ложноположительная реакция Вассермана, антикардиолипиновые антитела, волчаночный антикоагулянт, положительный тест на ЛЕ-клетки;
  • обнаружение в крови антинуклеарных антител (АНА).

Лечение системной красной волчанки

Системная красная волчанка относится к заболеваниям, на данный момент считающимся неизлечимыми. Тем не менее, лечение системной красной волчанки необходимо, так как оно способно снять агрессивные проявления заболевания, сделать волчаночные кризы более редкими и менее активными, а периоды ремиссии более длительными.

Лечение системной красной волчанки осуществляется по трем направлениям:

  • симптоматическая терапия;
  • иммунокоррекция;
  • общеукрепляющая терапия, в том числе и изменение образа жизни в сторону более здорового.

Волчаночные кризы снимаются высокими дозами гормональных противовоспалительных препаратов, гормональными средствами также лечится системная красная волчанка у детей.

Прогноз системной красной волчанки

Прогноз системной красной волчанки зависит не только от применяемого лечения, но во многом от формы заболевания, а также от возраста пациента. При острой форме системной красной волчанки прогноз, как правило, неблагоприятный. При устойчивости к терапии и высокой степени активности процесса в течение года-двух могут развиться осложнения со стороны внутренних органов, несовместимые с жизнью. При подостром и хроническом течении прогноз системной красной волчанки более оптимистичный.

Видео с YouTube по теме статьи:

www.neboleem.net

Системная красная волчанка - причины, патогенез, симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Системная красная волчанка (СКВ) – заболевание соединительной ткани, протекающее с поражением различных систем организма, обусловленным циркулирующими иммунными комплексами и аутоантителами. Для системной красной волчанки типичны поражения суставов, кожи, серозных оболочек, ЦНС и внутренних органов с нарушением их функции. Распространенность заболевания составляет 20–50 случаев на 100 тыс. человек. Встречается главным образом у женщин репродуктивного возраста (90% случаев).

Этиология

Этиология заболевания в настоящее время неизвестна. Волчанка характеризуется нарушениями иммунного ответа, проявляющимися повышенной активацией Т-лимфоцитов и В-лимфоцитов, которая обусловлена генетической предрасположенностью и влиянием неблагоприятных факторов внешней среды.

Роль генетических факторов подтверждается большим числом семейных случаев заболевания (10–15%) и более высокой конкордантностью у однояйцовых близнецов (до 50%).

К неблагоприятным факторам внешней среды относят вирусы, включая и ретровирусы, токсические вещества и лекарства. Но убедительных доказательств значения этих факторов в патогенезе волчанки нет, за исключением ультрафиолетового облучения, провоцирующего обострение заболевания.

В патогенезе существенную роль играют гормоны, участвующие в развитии иммунологической толерантности. У женщин с системной красной волчанкой выявлен избыток эстрогенов и пролактина, вызывающих поликлональную активацию В-лимфоцитов. Поэтому женщины детородного возраста заболевают в 8–9 раз чаще, чем мужчины.

Патогенез

Патогенетической основой системной красной волчанки является постоянная выработка аутоантител и иммунных комплексов. У больных высокоаффинные аутоантитела вырабатываются отдельными клонами В-лимфоцитов (поликлональная активация иммунитета).

Продукцию аутоантител стимулируют также Т-лифоциты (CD4, CD8 и Т-лифоциты, не экспрессирующие ни CD4, ни CD8). Активация В- и Т-лимфоцитов является следствием апоптоза (программированной гибели) клеток различных тканей, нарушений иммунологической толерантности и выведения иммунных комплексов ретикуло-эндотелиальной системой, пролифераций, контролирующих иммунный ответ клеток. Антигенами, имеющими значение в иммунопатогенезе системной красной волчанки, являются компоненты собственных клеток (нуклеосомы, рибонуклеопротеиды, поверхностные антигены лимфоцитов и эритроцитов).

Образующиеся аутоантитела обладают повреждающим действием на ткани в результате специфического связывания с антигенами или, обладая положительным зарядом, способны связываться с отрицательно заряженными структурами. Так, аутоантитела к эритроцитам вызывают гемолитическую анемию, к тромбоцитам – тромбоцитопению, к лимфоцитам – лейкопению и нарушение функции Т-лимфоцитов. Аутоантитела к ДНК реагируют с базальной мембраной клубочков. Аутоантитела к Р-белку рибосом повреждают ткани мозговых оболочек, антинейронные антитела – нейроны.

Образующиеся комплексы аутоантиген–аутоантитело циркулируют в крови, активируют комплемент и фиксируются в капиллярах и почечных канальцах, приводя к повреждению тканей.

Патологическая анатомия

Для системной красной волчанки типичными изменениями, характеризующими повреждение соединительной ткани, являются скопление в ней аморфных масс ядерного вещества, окрашиваемого гематоксилином в пурпурно-синий цвет. Обнаруживают также очаги фибриноидного некроза, образованные иммунными комплексами, состоящими из ДНК, антител к ДНК и комплемента.

Кожа. Поражение кожи в начале заболевания проявляется неспецифической лимфоцитарной инфильтрацией. В последующем происходит отложение Ig и комплемента, развиваются дистрофия базального слоя эпидермиса и некроз дермоэпидермального соединения. Характерны инфильтраты из лимфоцитов, макрофагов и плазматических клеток вокруг придатков кожи и сосудов верхних слоев дермы. Нередко выявляют открытые повреждения стенок небольших сосудов.

Почки. Отложения иммунных комплексов в мезангии и базальной мембране клубочков вызывает развитие гломерулонефрита. Отложение Ig только в мезангии приводит к развитию наиболее часто выявляемого мезангиального нефрита, характеризующегося легким течением и не приводящего к почечной недостаточности. Отложение иммунных комплексов в базальной мембране ухудшает прогноз. При вовлечении сегментов клубочков - в более чем 50% клубочков развивается очаговый пролиферативный гломерулонефрит, который может прогрессировать с развитием диффузного пролиферативного гломерулонефрита, характеризующегося клеточной пролиферацией большинства сегментов клубочков более чем в 50% клубочков. Мембранозный нефрит, при котором поражаются периферические капиллярные петли без пролиферации клеток клубочков, развивается редко. Прогноз при этой форме относительно благоприятный.

Для оценки активности процесса и его хронизации проводят биопсию почек. Высокая активность воспаления характеризуется некрозом клубочков, эпителиальными полулуниями, некротическими васкулитами и интерстициальными инфильтратами. Гломерулосклероз, фиброзные полулуния и атрофия канальцев – признаки необратимого поражения почек.

Центральная нервная система. Поражаются все отделы головного мозга, мозговые оболочки, спинной мозг, черепные и спинномозговые нервы. Морфологическим субстратом этих поражений являются периваскулярные воспалительные изменения мелких сосудов, микроинфаркты и микрогеморрагии.

Классификация

Классификация системной красной волчанки, используемая в России, разработана В. А. Насоновой (1972–1986). В классификации представлены характер течения болезни (острое, подострое и хроническое), фазы и степень активности болезни в соответствии с выраженностью клинических симптомов и уровнем лабораторных показателей в данный отрезок времени (0 — ремиссия, I — минимальная, II — умеренная, III — высокая) и клинико-морфологическая характеристика поражений.

Острое течение характеризуется фебрильной лихорадкой, быстрой утомляемостью, общей слабостью, выраженным суставным синдромом по типу полиартрита. Причем в большинстве случаев больной помнит день начала заболевания. В ближайшие месяцы развивается полисиндромная картина с вовлечением в патологический процесс жизненно важных органов.

При подостром течении начало заболевания не столь выражено, на протяжении 1-1,5 лет от первых симптомов заболевания формируется полисистемность, имеется тенденция к прогрессированию, когда во время очередного обострения в патологический процесс вовлекаются новые органы или системы.

При хроническом течении на протяжении нескольких лет имеют место один синдром (моносиндромность) или несколько синдромов или симптомов, которые невозможно объединить в системную красную волчанку. Обострение сменяется спонтанными ремиссиями, в ряде случаев не требуется терапия глюкокортикоидами.

Симптомы

Системной красной волчанкой болеют преимущественно женщины в возрасте 20–30 лет. Начало заболевания имеет различные варианты. Возможно поражение одной системы с последующим распространением на другие, но возможно поражение сразу нескольких систем. Основные общие симптомы системной красной волчанки – слабость, быстрая утомляемость, снижение аппетита, похудание.

  • При остром течении заболевание развивается в течение двух-трех дней. У больных возникают лихорадка, сопровождающаяся ознобами, острый полиартрит, полисерозит, симптом "бабочки".
  • При хроническом течении заболевания длительное время основными синдромами являются полиартрит, реже полисерозит, синдром Рейно. На 5–10-м году болезни присоединяются нефрит, пневмонит, полиневрит. Хроническое течение наиболее благоприятное.

Костно-мышечная система. Наиболее частыми признаками являются артралгия и миалгия, которые обнаруживаются у 85–90% больных в начале заболевания. В последующем у большинства из них развивается артрит. Обычно поражаются мелкие суставы кистей, лучезапястные и голеностопные суставы, реже – коленные суставы. Суставы отечны, может развиться веретенообразное утолщение пальцев. При рентгенологическом исследовании выявляют эпифизарный остеопороз главным образом суставов кистей и лучезапястных, при хроническом полиартрите – истончение субхондриальных пластинок. Деформация суставов и эрозии суставных поверхностей обычно отсутствуют. У большинства больных развиваются упорная миалгия, миозит, мышечные атрофии, особенно выраженные на тыле кистей. Причинами поражения мышц могут быть воспаление и побочное действие лекарственных средств (глюкокортикоидов, производных аминохинолинов).

Кожа. Поражение кожных покровов – характерный симптом системной красной волчанки. Наиболее типична эритема-бабочка (стойкое покраснение кожи с цианотическим оттенком на щеках, переносице, часто распространяющееся на ушные раковины и подбородок). Покраснение усиливается при инсоляции и воздействии ветра и холода. У некоторых больных выявляют неспецифическую экссудативную эритему на коже конечностей и грудной клетки по типу декольте. Примерно у 20% больных развивается дискоидная эритема на лице, груди, конечностях. Сравнительно рано появляется диффузное или очаговое выпадение волос на голове, которые при улучшении состояния могут отрастать. Диагностическое значение имеет сопутствующий васкулит кожи, проявляющийся геморрагической сыпью, инфарктами ногтевых валиков, язвами и гангреной пальцев. Кожные высыпания нередко сочетаются с язвами на слизистой полости рта, ангулярным стоматитом и поражением красной каймы губ.

Почки. Поражение почек (волчаночный гломерулонефрит) развивается у половины больных. На ранних стадиях у некоторых больных выявляют нефротический синдром, характеризующийся протеинурией, гематурией и цилиндрурией. Функция почек обычно нормальная. Диффузный пролиферативный гломерулонефрит быстро приводит к ухудшению функции почек, требующему немедленного начала активного лечения высокими дозами глюкокортикоидов и цитостатиками. Целесообразно перед началом лечения провести биопсию почек. Если терапия неэффективна и в сыворотке повышается уровень креатинина более чем 270 мкмоль/л (3 мг/%), это свидетельствует о склерозе значительной части клубочков, что должно быть подтверждено биопсией почек. Таким больным проводят гемодиализ или трансплантацию почек. Повышенный риск развития тяжелого гломерулонефрита имеется также у больных со стойкими изменениями в моче, высоким титром антител к нативной ДНК и низким уровнем комплемента в сыворотке.

Нервная система. Поражается у 55–60% больных. Самые частые проявления – симптомы астеновегетативного синдрома: слабость, адинамия, головная боль, раздражительность, нарушения сна. При прогрессировании заболевания возможны эпилептические припадки, полиневрит, снижение сухожильных рефлексов. Реже наблюдаются изменения эмоциональной сферы, подавленное настроение, нарушения памяти и интеллекта, психозы. У отдельных больных развиваются экстрапирамидальные и мозжечковые расстройства, поражение гипоталамуса с нарушением секреции АДГ, серозный менингит, внутричерепная гипертензия, неврит зрительного нерва и сенсорно-моторная нейропатия. На ЭЭГ у 70% больных обнаруживают генерализованное замедление ритма или очаговые изменения, которые можно выявить с помощью КТ и ангиографии. МРТ позволяет обнаружить у большинства больных изменения в мозге, но они неспецифичны. Больным с неврологической симптоматикой показана люмбальная пункция. В спинномозговой жидкости у половины больных повышен уровень белка, у трети – число лимфоцитов, у отдельных больных выявляются иммуноглобулины и антитела к нейронам.

Сердечно-сосудистая система. Поражение сердечно-сосудистой системы характерно для системной красной волчанки. Чаще всего возникает экссудативный перикардит, быстрое прогрессирование которого может привести к тампонаде сердца. Возможно развитие миокардита, сопровождающееся нарушением ритма, блокадами и сердечной недостаточностью. Характерный признак волчанки – асептический тромбоэндокардит Либмана–Сакса, приводящий иногда к эмболии сосудов мозга, селезенки и почек, аортальным или митральным порокам сердца. Развиваются различные поражения сосудов (синдром Рейно, тромбозы артерий и вен), сопровождающиеся тяжелыми осложнениями. Поражения сосудов являются следствием васкулитов. Но имеются данные, свидетельствующие о возможности тромбозов без воспаления в результате действия антифосфолипидных антител (волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину). У некоторых больных развиваются атеросклеротические поражения сосудов на фоне гиперлипопротеидемии, являющейся следствием длительной терапии глюкокортикоидами.

Дыхательная система. Поражения органов дыхания обычно развиваются на 2–3-м году болезни, чаще всего сухой или экссудативный плеврит. Иногда развивается волчаночный пневмонит, характеризующийся одышкой, кашлем, лихорадкой. При рентгенологическом исследовании обнаруживают легочные интерстициальные инфильтраты и субсегментарные ателектазы. Инфильтраты на ранних стадиях излечимы с помощью глюкокортикоидов. Но возможно развитие фиброза легких, лечение которого неэффективно. Кроме пневмонита, могут развиваться вторичные бактериальные пневмонии, кандидоз, туберкулез. К очень редким осложнениям относится легочная гипертензия и респираторный дистресс-синдром взрослых.

Желудочно-кишечный тракт. Поражения желудочно-кишечного тракта могут проявляться волчаночным перитонитом и васкулитом сосудов брыжейки, сопровождающимися схваткообразными болями в животе, тошнотой, рвотой и поносом. Иногда развивается синдром псевдоабструкции тонкой кишки из-за отека ее стенки. При этих желудочно-кишечных нарушениях эффективны глюкокортикоиды. В случае перфорации кишечника необходима срочная операция. У некоторых больных повышается активность аминотрансфераз без выраженного поражения печени, которая снижается при стихании обострения.

Глаза. Поражение глаз относится к тяжелым поражениям системной красной волчанки. Возможно развитие хориоидита, приводящего в течение нескольких дней к слепоте, конъюктивита, эписклерита, неврита зрительного нерва. На глазном дне при офтальмоскопии обнаруживают сужение артерии и очаги белого цвета возле них.

Антифосфолипидный синдром. Данный синдром развивается приблизительно у 20–30% больных и характеризуется появлением волчаночного антикоагулянта и антител к кардиолипину. Подтверждается наличие волчаночного антикоагулянта удлинением АЧТВ и его нормализацией в присутствии фосфолипидов. Иногда у больных в сыворотке обнаруживают антитела-ингибиторы VIII или IX факторов свертывания. Клинические проявления антифосфолипидного синдрома – рецидивирующие тромбозы чаще всего артерий головного мозга с клиникой ишемических микроинсультов и глубоких вен нижних конечностей, печеночных и воротных вен. У некоторых больных поражаются клапаны сердца (от небольших утолщений створок до тяжелых митральных и аортальных пороков). Иногда развивается тромбоз коронарных артерий с развитием инфаркта миокарда. У женщин антифосфолипидный синдром проявляется повторными спонтанными абортами, внутриутробной гибелью плода в любые сроки беременности и преэклампсией. При тромбоцитопении и гипопротромбинемии, сочетающимися с волчаночным антикоагулянтом, у больных возможны кровотечения. Другой причиной кровотечения могут быть антитела – ингибиторы факторов свертывания.

Диагностика

В общем анализе крови выявляют гипохромную, реже гемолитическую, анемию, лейкопению и тромбоцитопению. СОЭ у большинства больных слабо коррелирует с активностью заболевания. В моче при волчаночном гломерулонефрите с высокой активностью обнаруживают протеинурию, гематурию, цилиндры, включая и зернистые. Обязательно у больных с поражением почек исследование уровня протеина сыворотки. Для оценки активности процесса и его хронизации проводят биопсию почек.

Иммунологические исследования позволяют выявить аутоантитела, характерные для системной красной волчанки. Антинуклеарные антитела, определяемые с помощью иммунофлюоресцентных методов с использованием эпителиальных клеток человека (клеточных линий WIL-2 и HEp-2), выявляют у 95% больных. Антинуклеарные антитела при взаимодействии с компонентами ядер эпителиальных клеток образуют флюоресцирующие иммунные комплексы, имеющие диффузное, гомогенное или кольцевое окрашивание. Но они не специфичны для красной волчанки, так как обнаруживаются в сыворотке здоровых, особенно пожилых людей, при других аутоиммунных заболеваниях, вирусных инфекциях и хроническом воспалении.

Более специфичны для волчанки антитела к нативной ДНК и Sm-антигену, который состоит из белков, связанных с малыми ядерными рибонуклеопротеинами (РНП) U1, U2, U4/6 и U9. При синдроме Шёгрена, подострой кожной красной волчанке и у пожилых больных СКВ выявляют антитела к Ro/SS-A, способные вызвать гломерулонефрит. Если одновременно с этими антителами выявляют антитела к антигену La/SS-B, это свидетельствует о низком риске гломерулонефрита. Степени активности красной волчанки определяются по клиническим и лабораторным характеристикам.

Диагностика системной красной волчанки в типичных случаях, при которых выявляют характерные кожные синдромы, полиартрит и серозит, не вызывает затруднения. Лабораторные исследования иммунного статуса подтверждают диагноз и позволяют исключить другие заболевания. Для диагностики красной волчанки используют критерии Американской Ревматологической Ассоциации. Присутствие 4 из 11 критериев подтверждает диагноз.

Дифференциальная диагностика:

  • Дифференциальная диагностика проводится с ревматоидным артритом, при котором возможны внесуставные проявления (серозиты, кардит). В отличие от системной красной волчанки, при ревматоидном артрите выявляются стойкий суставной синдром, быстрое развитие эрозивно-деструктивных изменений в мелких суставах, менее выраженная системность.
  • Большие трудности возникают при проведении дифференциального диагноза со смешанным заболеванием соединительной ткани, имеющим признаки нескольких заболеваний соединительной ткани (системная красная волчанка, дерматомиозита, склеродермии, воспалительных поражений мышц). У больных с такой патологией обычно не развиваются диффузный гломерулонефрит и поражение ЦНС. При длительном наблюдении заболевание трансформируется в системную склеродермию или системную красную волчанку.
  • Системную красную волчанку необходимо дифференцировать также с лекарственным волчаночным синдромом, который может развиться при длительном приеме некоторых препаратов (пеницилламина, фенитоина, гидралазина, прокаинамида и др.). При лекарственном волчаночном синдроме характерны полисерозит, артрит и появление антител к гистонам.
  • Антифосфолипидный синдром часто является следствием красной волчанки и характеризуется венозными и артериальными тромбозами, удлинением показателей протромбинового времени, ложноположительными серологическими реакциями на сифилис и положительными антифосфолипидным тестом.

Лечение

Лечение системной красной волчанки малоэффективно. Возможно при интенсивной терапии достижение ремиссии, но она обычно непродолжительна и сменяется обострением. В комплексе лечебных мероприятий обязательно разъяснение больным особенностей течения заболевания, рекомендации по уменьшению психоэмоциональных нагрузок и инсоляции, диете.

Пища не должна содержать большое количество жиров, которые заменяются полиненасыщенными жирными кислотами. Рекомендуется регулярный прием витаминов и кальция. Необходимо лечение сопутствующих инфекций, включая и вакцинирование. Не рекомендуется прием пероральных контрацептивов с высоким содержанием эстрогенов.

Медикаментозное лечение зависит от степени активности и тяжести клинических проявлений системной красной волчанки.

При легкой форме (I степень активности) для лечения артралгии, миалгии, артрита и умеренно выраженного серозита используют салицилаты и нестероидные противовоспалительные средства (НПВС). Но НПВС у больных могут повысить активность аминотрансфераз в сыворотке, вызвать серозный менингит и нарушение функции почек.

При поражении кожи и повышенной утомляемости назначают противомалярийные препараты (хлорохин, гидроксихлорохин). В первые 3 мес гидроксихлорохин назначают в дозе 400 мг/сут. При уменьшении кожных проявлений дозу уменьшают до 200 мг/сут. Побочные эффекты (ретинопатия, сыпь, миопатия, нейропатия) развиваются редко. Но из-за повышенного риска ретинопатии больных должен осматривать офтальмолог не реже 1 раза в год. Назначение глюкокортикоидов при легких формах красной волчанки нецелесообразно.

При умеренной активности (полисерозите, обострении артрита, мочевом синдроме, анемии, тромбоцитопении) больным назначают глюкокортикоиды внутрь в средних дозах (≤35 мг/сут) в течение 2–4 нед с постепенным снижением дозы до минимальной поддерживающей.

При высокой активности и тяжелых осложнениях (миокардите, тампонаде сердца, коронарном васкулите, быстропрогрессирующем гломерулонефрите, выраженных неврологических, легочных, желудочно-кишечных и гематологических расстройствах), угрожающих жизни, больным назначают глюкокортикоиды в высоких дозах (эквивалентных 1–2 мг/кг/сут). Глюкокортикоиды рекомендуют принимать 2 раза в сутки в течение 4–10 недель до стихания симптомов заболевания. Затем дозу постепенно уменьшают, не допуская рецидива заболевания. Некоторым больным рекомендуют прием преднизолона или метилпреднизолона утром через день.

При обострении красной волчанки, в том числе при диффузном пролиферативном гломерулонефрите, эффективна пульс-терапия метилпреднизолоном по 1000 мг в/в капельно в течение 3–5 сут с последующим переходом на меньшие дозы глюкокортикоидов. Поддерживающие дозы препаратов 5–10 мг/сут.

При длительном лечении большими дозами глюкокортикоидов необходим постоянный контроль за развитием побочных эффектов (синдрома Кушинга, артериальной гипертензии, инфекций, остеопороза, асептичексих некрозов костей, сахарного диабета, надпочечниковой недостаточности и др.) и их профилактика. Побочные эффекты реже развиваются при приеме преднизолона в дозе 10–15 мг/сут в утренние часы. При инфекционных осложнениях проводят противовоспалительную терапию. Для профилактики остеопороза больным назначают препараты кальция (1 г/сут в пересчете на кальций). При суточной экскреции кальция ниже 120 мг назначают эргокальциферол (витамин Д2) 1–5 мг внутрь или внутримышечно 1–2 раза в неделю под контролем уровня кальция в крови.

Цитостатические препараты в комбинации с глюкокортикоидами позволяют снизить активность заболевания, частоту обострений и дозу глюкокортикоидов. Цитостатические препараты назначают при волчаночном гломерулонефрите, осложненном почечной недостаточностью, и тяжелом поражении ЦНС. Наиболее эффективным для лечения красной волчанки с поражением почек и ЦНС является циклофосфамид, который применяют внутрь в дозе 1,5–2,5 мг/кг/сут в/в ежедневно. Возможна пульс-терапия циклофосфамидом в дозе 10–15 мг/кг в/в 1 раз в 4 недель в течение не менее 6 месяцев, затем каждые 3 месяца в течение 2 лет. Наиболее частые побочные эффекты циклофосфамида включают геморрагический цистит и угнетение кроветворения.

Менее токсичными цитостатиками, но и менее эффективными являются азатиоприн (его применяют в дозе 2–3 мг/кг/сут ежедневно) и метотрексат, который назначают внутрь и внутримышечно в дозе до 15 мг/нед. Эти препараты применяют больным, резистентным к глюкокортикоидам, или в качестве компонента комплексной поддерживающей терапии ремиссии, достигнутой с помощью циклофосфамида. Лечение цитостатиками продолжают в течение нескольких месяцев и после стихания обострения дозу постепенно снижают.

При антифосфолипидном синдроме для профилактики тромбозов артерий и вен назначают ацетилсалициловую кислоту в дозе 75 мг/сут внутрь или непрямой антикоагулянт варфарин в высоких дозах длительными курсами (под контролем МНО). Показатель МНО (международное нормализованное отношение) - важный показатель свертываемости крови, был введен в клиническую практику, чтобы стандартизировать результаты теста на протромбиновое время. Нормальные значения МНО у здоровых людей от 0,8 до 1,3. При МНО выше 5,0 наблюдается высокий риск кровотечения, при МНО ниже 0,5 — высокий риск тромбообразования. При терапии варфарином целевой уровень МНО должен быть 2,0-3,0. На стабилизацию показателя МНО и подбор необходимой дозы варфарина обычно уходит 10-14 дней. После этого пациенту раз в 2-4 недели необходимо сдавать кровь повторно и при необходимости корректировать дозу.

Целесообразно назначение антималярийных препаратов, обладающих антитромботической и антигиперлипидемической активностью. При психических расстройствах применяют психотропные средства.

Тяжелым больным с осложнениями, сопровождающимися прогрессивным нарушением функции органов и угрожающими жизни, показан плазмаферез в сочетании с терапией глюкокортикоидами и циклофосфамидом. При развитии ХПН следует проводить программный гемодиализ.

Прогноз

Выживаемость больных через 5 лет составляет 85–90%, через 10 лет – 75–80%, а через 20 лет – 60%. Прогноз ухудшается при нефротическом синдроме, гипоальбуминемии, анемии, тромбоцитопении, тяжелом поражении ЦНС, высоких титрах антифосфолипидных антител, снижении уровня комплемента в сыворотке.

В течение первых 10 лет болезни основными причинами смерти являются инфекции и почечная недостаточность, на поздних стадиях – атеросклероз сосудов и тромбоэмболии.

medicoterapia.ru

Особенности течения системной красной волчанки и ее лечение

Системная красная волчанка — тяжелое, хроническое заболевание аутоиммунного типа, передающееся по наследству и поражающее многие, в том числе и жизненно важные системы и органы. Органами-мишенями чаще всего становятся сердце, почки и легкие, деструктивные нарушения в которых не позволяют продлить жизнь пациенту более чем на 20-25 лет. Красная волчанка — заболевание неизлечимое и, при отсутствии корректной схемы лечения, быстро прогрессирующее. Типичных клинических признаков болезни крайне мало, что значительно затрудняет своевременную постановку диагноза.


Системная красная волчанка: определение болезни

Системная красная волчанка (СКВ) — поражающее многие системы и органы аутоиммунное заболевание, при котором защитная система организма атакует собственные здоровые ткани, чаще всего — клетки соединительной ткани. В норме система иммунитета вырабатывает антитела — белковые субстанции, которые связываются с патогенными антигенами вирусов и бактерий, обезвреживая их и выводя из организма.

Волчанка характеризуется наличием антител, действующих против собственных белков организма, что, в конечном итоге, приводит к воспалительным процессам в очаге подобного воздействия. Причина такого поведения антител на сегодняшний день неизвестна. Существующие теории говорят о мутации генов, отвечающих за функциональность иммунной системы, которая при определенном стечении обстоятельств (появлению стимул-факторов) начинает действовать подобным образом.

Системная красная волчанка — одие из нескольких видов патологий этого ряда, являющаяся самым распространенным. Что СКВ чаще всего поражает?

  • Сердце.
  • Суставы.
  • Наружные кожные покровы.
  • Легкие.
  • Кровеносные сосуды.
  • Печень.
  • Почки.
  • Нервную систему.

Течение болезни непредсказуемо и практически не контролируемо, оно характеризуется периодами обострения, чередующимися с ремиссиями. Заболевание встречается в девять раз чаще у женщин, особенно в детородном возрасте, а 15-35 лет. Кроме того, замечена сравнительно высокая встречаемость болезни у представителей рас не европеоидного типа.

На сегодняшний день специальной терапии СКВ не существует. С целью подавления и контроля симптоматики широко используются иммуносупрессивные схемы с применением циклофосфамидов, кортикостероидов и других иммунодепрессантов.

Системная красная волчанка всегда завершается летальным исходом, и чаще — по причине глубоких атеросклеротических изменений в коронарных кровеносных сосудах.

  • Выживаемость в течение пяти лет после появления первых клинических признаков приходится на 95% от общего числа заболевших.
  • 90 % пациентов отводится 10 лет
  • 78 % — 20 лет жизни.

СКВ у детей встречается, как правило, в возрасте 3-15 лет. Причем частота у девочек выше в четыре раза. Типичной детской симптоматикой болезни становятся красная сыпь в области лица, по форме напоминающая крылья бабочки, а также светочувствительность кожных покровов.

Распространение системной красной волчанки

СКВ достаточно хорошо изучается и подвергается статистическим исследованиям в США и странах Европы. В нашей стране этому заболеванию уделяется гораздо меньше внимания, видимо, в силу низкой частоты встречаемости или недообследованности. Российская медицинская статистика регистрирует не более трех случаев заболеваемости системной красной волчанкой в течение года по всей стране.

В Соединенных Штатах на долю этой болезни приходится в среднем пять случаев на 100 000 населения. Всего, по данным 2013 года, СКВ болели около 250 000 американцев.

Частота болезни сильно зависит от расы и этнической принадлежности — самые высокие показатели встречаемости регистрируются среди представителей негроидной расы и латиноамериканцев.

Что касается географической распространенности, наиболее высокие темпы роста эпизодов болезни регистрируются в:

  • Италии;
  • Испании;
  • Мартинике;
  • Среди афро-карибского населения Великобритании.

Несмотря на расположенность заболевания к представителям негроидной расы, СКВ практически не регистрируется в странах Африки. Объясняют такой феномен тем, что в жарких странах отсутствует благоприятная для развития болезни обстановка, а уровень медицинской диагностики недостаточен.

Очень выражена гендерная зависимость СКВ. Более 90 % от общей встречаемости заболевания приходится на женщин детородного возраста. Применение экзогенной гормональной терапии способствует проявлению клиники волчанки, что позволяет судить о роли гормональных факторов в патогенезе заболевания. Эту гипотезу подтверждает факт развития симптомов СКВ у мужчин с синдромом Клайнфельтера, к которым при лечении применялась гормональная терапия. Причем симптоматика волчанки в этих случаях была выражена гораздо ярче.

Этиология и патогенез системной красной волчанки

Ведущей гипотезой развития системной красной волчанки является генетическая предрасположенность и появление стимулирующих факторов в процессе жизни. Такое сложное взаимодействие, возможно, объясняет столь различные клинические признаки проявления болезни у каждого человека.

  • СКВ имеет достаточно скромную частоту рецидивов внутри семьи — только 8 % пациентов имеют хотя бы одного родственника первой степени, болеющего данной болезнью.
  • Симптоматика у однояйцевых близнецов встречается в 24 % случаев, у двойняшек — примерно 2 %.
  • Если у матери присутствуют признаки болезни, то вероятность рецидива у сына составит соотношение 1:120, у дочери — 1:40.

Генетические факторы обуславливают так называемую истинную системную красную волчанку. Кроме этого, различают ложное течение болезни вследствие воздействия некоторых лекарственных средств, это медикаментозная красная волчанка. Этот тип расстройства обратим, и возникает по причине воздействия химических составляющих лекарственных веществ вследствие длительного применения препаратов.

Клиническая картина медикаментозной красной волчанки исчезает сразу после отмены средства, вызывающего патологические расстройства. Известно около 38 лекарственных средств, которые могут вызвать признаки волчанки. Какие из них наиболее распространены?

  • Прокаинамид.
  • Изониазид.
  • Гидралазин.
  • Хинидин.
  • Фенитоин.

К стимулирующим потенциальным факторам влияния на развитие системной красной волчанки относят целый ряд условий.

  • Профессиональная или бытовая деятельность, связанная с большими количествами силиконовой пыли.
  • Курение табака.
  • Использование эстрогенов в терапевтических схемах у женщин в постклимактерическом периоде.
  • Воздействие света стимулирует стремительную симптоматику на поверхности кожных покровов. Ультрафиолетовое излучение повышает деятельность кератиноцитов, что ведет не только к избыточной экспрессии веществ на поверхности клеток эпителия, но и оказывает влияние на секрецию цитокинов, способствующих увеличению производства аутоантител.
  • Некоторые эпизоды исследований показывают на взаимодействие уровня витамина D и проявление симптоматики волчанки. Гиповитаминоз стимулирует продукцию аутоантител у здоровых людей, а также приводит к В-клеточной гиперактивности и интерферон-альфа-активности у пациентов с СКВ.

На клеточном уровне патогенетические характеристики красной волчанки относят к нарушениям апоптоза — программируемой клеточной смерти. Это, когда отжившие свой век или поврежденные клетки аккуратно утилизируются собственным организмом, что является физиологически нормальным процессом жизнедеятельности. Значимую роль в функционировании физиологического апоптоза играют антитела иммунной системы, которые поглощают, переваривают и утилизируют ненужные клеточные субстанции.

При СКВ иммунная система вырабатывает антитела, запрограммированные на уничтожение здоровых клеток, точнее, на деструкцию белочных образований в их клеточном ядре.

В норме иммунная система является достаточно чувствительной к антиген-представляющим клеточным структурам, которые, как сигнал «свой-чужой», позволяют различать чужеродные вещества и родные клетки. Вирусные и бактериальные патогенные агенты не содержат антиген-представляющих структур, знакомых антителам иммунной системы, что и обуславливает атаку последних на чужеродный антиген. В этом и заключается основа иммунитета.

Генные нарушения при СКВ могут достаточно долго не проявлять себя. Но может произойти образование анормальной ДНК в антиген-представляющих структурах, что провоцирует атаку на них собственных иммунных телец при определенном стечении обстоятельств — при действии вирусов, бактерий, ультрафиолетового излучения, лекарственных препаратов.

Клиническая картина развития заболевания

Системная красная волчанка является одним из нескольких заболевания ряда «великих имитаторов». Таким звучным названием определяют патологию, показывающую неспецифические симптомы, которые значительно затрудняют постановку точного диагноза. Связан такой феномен, в первую очередь, с очень большим набором клинических признаков, проявляющихся в различных органах и системах, что в преобладающем большинстве случаев провоцирует постановку неправильного диагноза.

Симптомы системной красной волчанки широко варьируются, появляются и исчезают непредсказуемо. Многие пациенты проживают с СКВ долгие годы, прежде чем у них будет диагностировано данное заболевание.

На что жалуются на ранних этапах болезни пациенты чаще?

  • Проявление лихорадки.
  • Общее недомогание.
  • Боли в суставах и мышцах.
  • Неукротимая усталость.

Поскольку похожая симптоматика очень часто встречается среди массы других заболеваний, эти признаки не являются частью диагностических критериев СКВ.

Заболевание, хоть и с разной частотой, но все же встречается, независимо от гендерной принадлежности, клинические признаки у каждого пола отличаются между собой.

Для женского типа болезни характерно одно.

  • Больше рецидивов.
  • Относительно низкое содержание белых кровяных телец.
  • Более яркое проявление артритов.
  • Психологические расстройства на общем фоне течения болезни.

А у мужчин чаще отмечают другое.

  • Судорожные явления.
  • Патологии почек.
  • Серозиты внутренних органов, чаще — легких и сердца.
  • Расстройства кожного эпителия.
  • Периферическая нейропатия.

Нарушения со стороны систем организма, характерные для системной красной волчанки

  • Кожа и подкожная клетчатка

Около 70 % пациентов с диагнозом СКВ проявляют дерматологические симптомы. Различают три основные категории поражений кожных покровов.

  • Дискоидная красная волчанка — ее относят к хроническому течению СКВ,  характерно наличие толстых красных чешуйчатых пятен на поверхности кожи.
  • Подострая обусловлена аналогичной клиникой, но тут более четко выражены края пятен, обозначающие границу между патологическим очагом и здоровыми тканями.
  • Острая проявляется в виде сыпи, как правило, в области скул, и напоминает крылья бабочки. Кроме того, клиническую картину добавляют распространенные на поверхности кожи и наружных слизистых оболочек признаки, это выпадение волос, язвенные образования на слизистых ротовой, носовой полостей и влагалища.
  • Мышечно-костный аппарат

Наиболее частый симптом — болевые ощущения в суставах, в основном — в области кисти и запястья. 90 % всех пациентов жалуются на это расстройство, проявляющееся с различной интенсивностью без видимых причин.

В отличие от ревматоидного артрита, СКВ обычно не вызывает серьезных нарушений в анатомии суставов. Лишь у 10 % пациентов отмечают сколь-нибудь значимые деформации суставных элементов. Правда, эти люди попадают в красную зону опасности по развитию у них костно-суставного туберкулеза. Кроме того, СКВ повышает хрупкость костей у женщин, что чревато частыми переломами даже при незначительном компрессионном воздействии.

  • Система крови

Около 50 % пациентов с СКВ страдают анемией на фоне низкого содержания в плазме крови тромбоцитов и лейкоцитов, что объясняют часто побочными эффектами медикаментозного лечения.

Кроме того, практически во всех случаях отмечается наличие аутоантител к фосфолипидам тромбоцитов, что снижает функциональность последних.

Сердце является одной из самых частых мишеней при СКВ. У пациентов отмечают:

  • перикардиты;
  • миокардиты;
  • эндокардиты фиброзного типа. Для эндокардитов при красной волчанке характерна незаразная форма течения — эндокардит Либмана-Сакса, затрагивающий внутреннюю оболочку, выстилающую митральный и трехстворчатый клапан.

У всех больных красной волчанкой отмечают атеросклеротические изменения в крупных и средних коронарных артериях, а также венах.

У пациентов часто отмечают плевриты, накопления жидкости в плевральной полости, дистрофические изменения в эпителиальных клетках бронхов и бронхиол, хронические интерстициальные патологии в паренхиме легких, легочную гипертензию, эмболию, легочное кровотечение и синдром спадения легочной ткани.

Лабораторные исследования мочи определяют наличие в ней крови и белка, что указывает на начальные патологические изменения в почках. Острая или хроническая почечная недостаточность развивается при локализации патологических процессов в клубочко-канальцевой системе, что, как правило, завершается терминальной стадией у 5 % пациентов.

Гистологические исследования подтверждают мембранный гломерулонефрит с аномалией «проволочной петли», что является результатом осаждения иммунных комплексов вдоль клубочковой базальной мембраны.

  • Психоневрологический комплекс

Нервно-психические синдромы могут возникать в ряде случаев заболеваемости СКВ и включают в себя расстройства центрального и периферического характера. Современная медицина определяет 19 психоневрологических синдромов, сопутствующих системной красной волчанке. Стоит отметить, что диагностика подобной симптоматики при наличии СКВ является одним из самых сложных процессов, поскольку включает очень большое количество различных моделей клинических признаков, которые могут быть ошибочно приняты за сопутствующую клинику при инфекционных болезнях или инсультах.

Наиболее распространенным симптомом данного комплекса при СКВ является головная боль. Кроме того, есть и другие общие психоневрологические проявления.

  • Когнитивная дисфункция.
  • Цереброваскулярные заболевания.
  • Припадки эпилептического типа.
  • Полиневропатия.
  • Тревожное расстройство.
  • Психозы различного генеза.

Гораздо реже встречается синдром внутричерепной гипертензии, обусловленный повышенным внутричерепным давлением, отеком диска зрительного нерва и головной болью на общем фоне отсутствия поражений в мозговых желудочках и нормальной химико-гематологической картины состава спинномозговой жидкости.

В единичных случаях у пациентов можно встретить появление бреда, синдром Гийена-Барре, асептический менингит, автономную нейропатию, демиелинизирующие синдромы, мононевропатию, моторные расстройства, миастению, миелопатию, черепную невропатию и плексопатию.

  • Репродуктивная система

СКВ вызывает повышенный риск гибели плода в утробе матери и самопроизвольные аборты. Общий уровень живорождения оценен на более чем в 72 % у женщин с волчанкой, причем яркая симптоматика СКВ начинает проявлять себя именно в период беременности.

Неонатальная волчанка у ребенка, родившегося у матери с СКВ, наиболее часто представлена сыпью, напоминающую хронический, дискоидный тип болезни с возможными системными нарушениями, такими как блокада сердца, увеличение печени и селезенки.


Современные способы диагностики заболевания

Диагноз системной красной волчанки должен быть основан на сочетании подробного анамнеза, данных клинического обследования и лабораторных результатов. Знакомство с максимально полной картиной течения болезни у индивида позволяет врачам определиться с органами-мишенями, принимающими на себя основной удар болезни.

Группой международного содружества исследователей красной волчанки в 2012 году были пересмотрены основные диагностические критерии, позволяющие подозревать у пациента симптоматику СКВ. Наличие четырех из одиннадцати критериев показывает чувствительность в 85 %, причем обязательно присутствие хотя бы по одному клиническому и иммунологическому критерию. Необходимо иметь в виду, что каждый из симптомов характеризуется переменной чувствительностью и специфичностью.

Ниже представлены основные диагностические критерии красной волчанки, используемые специалистами по всему миру.

  1. Воспалительные явления серьезной оболочки внутренних органов, чаще всего плевры и перикарда.
  2. Язвенные образования в полости рта, носоглотки, как правило, безболезненные.
  3. Артриты двух или более периферических суставов с анатомической деформацией или без нее.
  4. Светочувствительность — атипичные реакции кожных покровов на ультрафиолетовое излучение.
  5. Патологии системы крови — лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения, гемолитическая анемия.
  6. Функциональные нарушения почек — протеиноурия, наличие цилиндров, эритроцитов и гемоглобина в моче.
  7. Наличие высокого титра (более 1:160) антинуклеарных антител. Данное исследование проводится в отсутствие терапии наркотикосодержащими препаратами.
  8. Иммунологические явления. Наличие антифосфолипидных антител — антикардиолипинового иммуноглобулина G, или иммуноглобулина М, или волчаночного антикоагулянта
  9. Неврологические расстройства — судороги или психозы при исключении других патологий.
  10. Плоская или рельефная эритема на щеках и спинке носа.
  11. Дискоидная сыпь — эритематозные ороговевающие поражения на кожных покровах с частным образованием рубцовых тканей.

Кроме того, в комплекс диагностических исследований входит набор дополнительных лабораторных методов, которые могут оказаться весьма полезными при подозрении на СКВ.

  • Общий анализ крови с дифференцировкой показателей.
  • Скорость оседания эритроцитов.
  • Уровень комплемента.
  • Печеночная проба.
  • Содержание в сыворотке крови связанного и свободного белка.

Рентгенография также является дополнительным методом и никогда не используется как единичный инструмент в диагностике красной волчанки. Наиболее часто проведенные патологические рентгенограммы показывают периартикулярную остеопению и деструктивные нарушения мягких тканей без образования эрозий.

Рентген и компьютерная томография грудной клетки проводят с целью мониторинга интерстициальных поражений легочной ткани, атипичных сухих изменений в бронхах и бронхиолах незаразного типа, а также легочной эмболии, кровоизлияний в просветах альвеол.

Эхокардиография используется для оценки течения экссудативного перикардита, легочной гипертензии или бородавчатого (Либмана-Сакса) эндокардита, что является довольно частой симптоматикой проявления системной красной волчанки.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) и магнитно-резонансная ангиография (МРА) мозга часто применяются с целью оценки церебрального состояния при СКВ. На результатах исследований хорошо видны васкулиты, инсультные проявления, хотя данные показатели неспецифичны и могут отсутствовать у 42 % пациентов, болеющих красной волчанкой.

Пункция суставов может быть проведена при подозрениях на СКВ. Артроцентез проводят с целью получения суставной жидкости с дальнейшим ее исследованием на концентрацию полиморфноядерных нейтрофилов. Их процентное соотношение при воспалительных явлениях суставных элементов составляет около 25 %, при невоспалительных — около 50 %. Кроме того, невоспалительная этиология показывает высокую вязкость суставной жидкости и специфический соломенный цвет.

Люмбальная пункция может быть выполнена с целью исключения инфекции с симптомами лихорадки и признаков неврологического ряда. Спинномозговая жидкость с повышенным уровнем белка и сниженным содержанием глюкозы — вот частая картина при СКВ.

Биопсию почек рекомендуется проводить во всех случаях активной, ранее не получавшей лечения, системной красной волчанке при условии отсутствия противопоказаний. Почечная биопсия применяется для подтверждения патологических изменений в почечных тканях, а также с целью назначения терапевтического лечения. Еще одним преимуществом почечной биопсии является дифференцирование волчанки от тромбоза почечных вен, который дает аналогичное осложнение в виде антифосфолипидного синдрома.

При каких признаках показана почечная биопсия?

  • Повышение уровня креатинина в сыворотке крови в отсутствие убедительных доказательств присутствия других заболеваний, таких как сепсис или гиповолемия, а также по причине применения лекарственных средств.
  • Общая протеиноурия более 1,0 г в сутки.
  • Общая суточная протеиноурия 0,5 г или более в совокупности с гематоурией и наличием цилиндров. Требуется подтверждение как минимум двумя исследованиями за короткий промежуток времени с исключением альтернативных причин.

Биопсия кожи может помочь в диагностике СКВ при наличии атипичных высыпаний у пациентов. Волчаночная накожная сыпь часто демонстрирует наличие воспалительного инфильтрата в области дермоэпидермального перехода и патологических изменений вакуолей в базальных столбчатых клетках. Дискоидные поражения способствуют более тяжелым поражениям кожи в виде гиперкератоза, фолликулярных включений, отеков и мононуклеолярных клеточных инфильтраций в дермоэпидермальном переходе.

Лечение красной волчанки и прогноз

Лечение системной красной волчанки включает в себя предотвращение клинических обострений и снижение их продолжительности в случае возникновения.

Не существует единого специалиста в области лечения красной волчанки — пациента контролирует целый полк врачей, корректирующих течение заболевания в соответствии с единой историей болезни.

Терапевтическая схема строго индивидуальна и жестко привязана к клиническим и лабораторным исследованиям. Основой терапии является целый ряд групп препаратов.

  • Глюкокортикостероиды.
  • Цитостатические иммунодепрессанты.
  • Очищение плазмы крови.
  • Нестероидные противовоспалительные препараты.
  • Симптоматическое лечение.
  • Препараты против малярии.

Как уже говорилось, прогноз при СКВ всегда неблагоприятный. В зависимости от течения болезни и применяемой терапии, средняя продолжительность жизни с диагнозом составляет около 15 лет. Летальный исход наступает по причине отказа жизненно важных систем — почек, центральной нервной системы или в случае интеркуррентных инфекций.

www.operabelno.ru

Системная красная волчанка (СКВ) - симптомы, лечение, диагностика в Москве

Содержание↓[показать]

Системная красная волчанка является заболеванием, вызывающим иммунный ответ против собственных клеток организма. Причины возникновения патологии до конца не изучены. Выделяют провоцирующие факторы, способствующие развитию заболевания. Симптоматическая картина СКВ зависит от того, какой орган она поразила. Комплексная диагностика заболевания позволяет определить локализацию и степень активности патологии. Несмотря на то, что в настоящее время системная красная волчанка считается неизлечимым заболеванием, длительный прием лекарственных средств позволяет свести к минимуму число обострений аутоиммунной патологии. В международной классификации болезней МКБ-10 системная красная волчанка имеет код М32.


Системная красная волчанка – что это

Системная красная волчанка – хроническое аутоиммунное заболевание, при котором происходит распознавание собственных клеток организма, как чужеродных. В связи с этим развивается иммунный ответ, вызывающий воспалительные процессы в органах. В настоящее время специалисты не пришли к единому мнению касаемо причин возникновения заболевания. Существует ряд предрасполагающих факторов, повышающих риск развития СКВ. Наиболее часто аутоиммунная патология поражает женский пол в возрасте до 30 лет. Системная красная волчанка характеризуется тяжелым течением. Она поражает различные органы и ткани. Самым специфическим симптомом наличия патологии является «волчаночная бабочка». В связи с тем, что клинические признаки болезни схожи с другими заболеваниями, происходит несвоевременна диагностика и лечение СКВ. Современные диагностические исследования позволяют с точностью выявить наличие системной красной волчанки. Терапия заболевания направлена на подавление механизмов ее развития, а также облегчение клинических симптомов.

На данный момент системная красная волчанка является неизлечимым заболеванием. Благодаря постоянному приему лекарственных средств достигается длительная ремиссия. Существует ряд профилактических мер, соблюдение которых снижает риск обострения системной красной волчанки.

Юсуповская больница проводит полный курс лечебных и диагностических мероприятий, необходимых для выявления данного хронического аутоиммунного заболевания. Появление первых признаков патологии требует немедленного обращения за медицинской помощью.

Мнение эксперта

Автор:

Анна Олеговна Пчелинцева

Ревматолог, врач высшей категории

По сравнению с серединой XX века современная медицина существенно продвинулась в вопросе лечения системной красной волчанки. Прогноз на выживаемость увеличился до 90–95 %. Он зависит от того, на какой стадии была произведена диагностика и какую терапию получает пациент. В структуре смертности системная красная волчанка не занимает лидирующие позиции. Количество летальных исходов варьируется в зависимости от различных условий. Доказано, что женщины в несколько раз чаще болеют СКВ по сравнению с мужчинами.

Болезнь до сих пор считается неизлечимой. Однако правильно подобранная терапия позволяет добиться длительной ремиссии. В Юсуповской больнице диагностика системной красной волчанки производится с использованием рентгенографии, ангиографии, ЭхоКГ, ЭКГ. В современной лаборатории выполняется анализ крови для выявления маркеров воспаления. В соответствии с полученными данными ревматологи подбирают походящее лечение. Для каждого пациента терапевтический план разрабатывается в индивидуальном порядке. Препараты подбираются согласно последним европейским рекомендациям по лечению системной красной волчанки.

Причины и механизм развития красной волчанки

До сих пор не удалось установить точных причин развития системной красной волчанки. В связи с этим отсутствует этиотропное лечение заболевания. Специалисты выделяют некоторые предрасполагающие факторы, наличие которых существенно повышает риск возникновения системной красной волчанки. К ним относятся:

  • Наследственная предрасположенность. Данный фактор не является основным, однако, наличие СКВ у родственников увеличивает возможность развития аутоиммунного заболевания.
  • Длительное нахождение под прямыми солнечными лучами. Системная красная волчанка сопровождается развитием фоточувствительности. Ультрафиолетовое излучение провоцирует обострение заболевания.
  • Профессиональные вредности. Частый контакт с химическими веществами негативно сказывается на состоянии здоровья. Подобная ситуация может приводить к возникновению или обострению системной красной волчанки.
  • Курение. Доказано, что табак ухудшает микроциркуляцию крови. Курение значительно ухудшает течение системной красной волчанки, приводя к длительным рецидивам.
  • Прием некоторых лекарственных средств. Гормональные препараты в высоких дозах провоцируют обострение заболевания.
  • Стрессовые ситуации и чрезмерная физическая нагрузка. Данные факторы способны ухудшить течение СКВ или спровоцировать ее обострение.
  • Женский пол. Согласно статистическим данным, женщины больше подвержены возникновению системной красной волчанки, чем мужчины.

Аутоиммунное заболевание характеризуется тем, что организм воспринимает свои клетки, как чужеродные. Механизм развития системной красной волчанки связан с образованием антител к собственным клеткам. Это приводит к формированию циркулирующих комплексов, оседающих на поверхностях органов. Данный процесс приводит к развитию воспалительного процесса.

Системная красная волчанка: симптомы

Заболевание сопровождается поражением различных систем. Системная красная волчанка характеризуется хроническим течением с периодами ремиссии и рецидивов. В клинической картине заболевания выделяют следующие общие симптомы:

  • Слабость, повышенная утомляемость.
  • Потеря массы тела.
  • Гипертермия.
  • Снижение работоспособности.
  • Головная боль, тяжесть в голове.

Признаки системной красной волчанки могут развиваться постепенно или возникнуть остро и внезапно. Данный фактор определяется локализаций поражения. В соответствии с этим выделяют поражение:

  1. Опорно-двигательного и мышечного аппарата.
  2. Кожных покровов.
  3. Дыхательной системы.
  4. Органов сердечно-сосудистой системы.
  5. Мочевыделительной системы.
  6. Нервной системы.
  7. Желудочно-кишечного тракта.
  8. Крови.

Поражение опорно-двигательного и мышечного аппарата

Соединительная ткань, которая больше других подвергается поражению при системной красной волчанке, в большом количестве находится в суставах, костях. Это определяет распространенность суставных проявлений заболевания. К основным признакам СКВ при поражении опорно-двигательного аппарата относятся:

  • Боль. Появляется в 90% случаев при системной красной волчанке. Наиболее часто болевой синдром затрагивает мелкие суставы на кистях рук. Возможно распространение клинического признака на симметричные суставы. Однако, это происходит редко.
  • Деформация суставов. Изменение конфигурации сустава носит постоянный характер.
  • Миозит. Болевой синдром в мышцах вызывает скованность движений, резкую слабость и снижение работоспособности.

Поражение кожных покровов

Клинические признаки поражения кожных покровов при системной красной волчанке проявляются в 60-75% случаев. Для заболевания характерны следующие симптомы:

  • «Волчаночная бабочка». Один из наиболее ярких признаков системной красной волчанки. Высыпания локализуются в области щек, носа, переносицы, редко на туловище и руках. Появление покраснений может провоцироваться длительным пребыванием на солнце или стрессовой ситуацией.
  • Алопеция. Выпадение волос при системной красной волчанке встречается редко. Придатки кожи (волосы, ногти) становятся ломкими и сухими.
  • Фотосенсибилизация. Симптом диагностируется более, чем в половине случаев заболевания. При этом появляется повышенная чувствительность к солнечным лучам.

Поражение дыхательной системы

Симптомы наличия системной красной волчанки в дыхательной системе выявляются более, чем в половине случаев заболевания. Наиболее часто диагностируются волчаночный пневмонит или плеврит. Клинически это выражается в появлении одышки, кашля с отделяемой мокротой, в которой могут быть кровянистые выделения. Аутоиммунное заболевание делает организм доступным для инфекционных агентов. В связи с этим могут развиться инфекционные поражения легких.

Поражение органов сердечно-сосудистой системы

Системная красная волчанка вызывает поражение всех структур сердца. При диагностике воспаления инфекционный агент не выявляется. В начале заболевание сопровождается появлением миокардита, перикардита, или эндокардита. По мере прогрессирования патологии процесс распространяется на клапаны. Чаще всего поражаются митральный и трикуспидальный. Наличие системной красной волчанки увеличивает риск развития атеросклеротической болезни. Также возможно поражение сосудов, что провоцирует развитие инфарктов.

Поражение мочевыделительной системы

СКВ наиболее часто поражает почечный аппарат. Возникает люпус-нефрит, характеризующийся воспалительным процессом в почках. При этом фибрин, откладываемый в мембране клубочков, образует гиалиновые тромбы. Системная красная волчанка приводит к снижению почечной функции. В моче появляется протеинурия, эритроцитурия. Возможны случаи, когда лабораторные изменения в моче являются единственным клиническим проявлением поражения почечного аппарата.

Поражение нервной системы

Поражение сосудов головного мозга, вызванное системной красной волчанкой, вызывает нарушения центральной нервной системы. Клиническими симптомами заболевания являются:

  • Раздражительность, тревожность.
  • Навязчивые идеи, психозы, галлюцинаторные явления.
  • Головная боль по типу мигрени.
  • Миелопатия, полинейропатия.

Поражение желудочно-кишечного тракта

Частота диагностирования клинических симптомов поражения органов желудочно-кишечного тракта при СКВ составляет около 25%. К основным признакам патологии относятся:

  • Нарушение глотания. Симптом возникает в связи с поражением пищевода.
  • Язвенная болезнь желудка или двенадцатиперстной кишки. Обострение может быть вызвано наличием СКВ или эффектом от ее лечения.
  • Ощущение тошноты, возможно появление рвоты.
  • Боли в животе различного характера. Системная красная волчанка выступает в качестве причины обострения хронических заболеваний. Например, хронический панкреатит.

Поражение крови

Для системной красной волчанки специфическим признаком поражения крови является появление LE-клеток. Заболевание сопровождается распознаванием собственных клеток организма, как чужеродных. В результате лейкоциты уничтожают и поглощают подобные клетки крови. СКВ вызывает анемию, тромбоцитопению, лейкопению. Данные признаки могут являться клиническими проявлениями обострения заболевания или возникать в результате медикаментозного лечения.

Системная красная волчанка является заболеванием, для которого характерны разнообразные клинические проявления. Позднее обращение за медицинской помощью происходит в связи с маскировкой признаков патологии под другие заболевания.

Диагностика системной красной волчанки

Системная красная волчанка требует проведения комплекса диагностических исследований. Американский Колледж Ревматологии разработал критерии, наличие которых помогает в постановке диагноза. Выявление 4 из 11 критериев является основанием для диагностики СКВ. К ним относятся:

  1. Боли в суставах. Симптом сопровождается отечностью в области пораженного сустава, ограничением подвижности, скованностью движений. В суставной полости может скапливаться незначительное количество жидкости.
  2. Высыпания на коже. Системная красная волчанка характеризуется высыпаниями красного цвета различной формы. На поверхности пораженного участка образуются чешуйки, которые не отделяются самостоятельно. Наиболее частой локализацией высыпаний является лицо, кожа рук, шеи.
  3. Повышение чувствительности к свету. Длительное нахождение под прямыми солнечными лучами является фактором риска развития системной красной волчанки.
  4. Поражение слизистых оболочек. Заболевание проявляется в виде изъязвлений в области носоглотки. Чаще всего подобные высыпания безболезненные.
  5. Высыпания в области носа и щек. «Волчаночная бабочка» является специфическим признаком системно красной волчанки.
  6. Поражение мочевыделительной системы. В связи с распространением аутоиммунного процесса в область почек происходит ежедневная потеря белка с мочой.
  7. Поражение легких. СКВ достаточно часто поражает дыхательную систему организма. Это проявляется в воспалении серозных оболочек. В результате патологического процесса формируется плеврит.
  8. Поражение центральной нервной системы. Клинические проявления данной локализации системной красной волчанки не являются специфическими. Возможно появление психозов, судорог, галлюцинаций.
  9. Увеличение в крови антител. Одним из критериев наличия СКВ является увеличение концентрации противоядерных антител (ANA).
  10. Поражение крови. Аутоиммунное заболевание сопровождается анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией. Помимо этого, диагностика системной красной волчанки позволяет определить наличие LE-клеток в крови.
  11. Изменения иммунной системы. СКВ является аутоиммунным заболеванием, при котором собственные клетки организма воспринимаются, как чужеродные.

Для подтверждения наличия системной красной волчанки проводится лабораторное и инструментальное исследование. Среди них выделяют:

  • Анализ крови. Данное исследование необходимо для определения маркеров воспалительного процесса. К ним относятся С-реактивный белок, СОЭ, лейкоциты.
  • Анализ мочи. При системной красной волчанке определяется повышенное содержание белка, эритроцитов, цилиндров и лейкоцитов в моче.
  • Биохимический анализ крови. Проводится для определения степени поражения органов. Повышение концентрации креатинина свидетельствует о наличии поражения почек, трансаминазы повышаются в случае распространения процесса в область печени.
  • ЭКГ, ЭхоКГ. Данные исследования необходимы для определения степени поражения сердца. СКВ может проявляться в виде эндокардита, миокардита или перикардита.
  • Рентгенография органов грудной клетки. Инструментальное исследование проводится для выявления поражения легких. Подобным образом диагностируется плеврит, эмболия легочной артерии.
  • Ангиография. Подозрение на наличие инсульта, поражение сосудов требует исследования с контрастированием.

Для выявления системной красной волчанки существуют специально разработанные диагностические тесты. Среди них выделяют:

Название Суть теста Частота определения в %
ANA Позволяет определить специфические антитела к ядрам клеток. 90-95%
Анти ДНК Активность болезни характеризуется уровнем антител к ДНК. 50-60%
Анти- Sm Специфические антитела к антигену Смита входят в состав РНК. 40%
Анти –SSA или Анти-SSB Данный тест проводится при подозрении на системное заболевание соединительной ткани. При этом определяется число антител к специфическим белкам в ядре клетки. 50-60%
Антикардиолипин Антитела к мембранам митохондрий 40%
Антигистоны Тест специфичен для лекарственной волчанки. Определяются антитела против белков, участвующих в упаковке ДНК в хромосому. 60%

Выделяют несколько форм красной волчанки, которые необходимо дифференцировать между собой. К ним относятся:

  • Лекарственная красная волчанка. Является обратимым заболеванием. К основной причине развития патологии относится прием некоторых лекарственных средств. Клиническая симптоматика не отличается от таковой при системной красной волчанке. Лечение заключается в отмене медикаментов, провоцирующих обострение заболевания.
  • Дискоидная (кожная). Для данной формы патологии характерно появление специфических кожных проявлений в виде «волчаночной бабочки». Однако, при лабораторных и инструментальных исследованиях отсутствуют признаки, характерные для СКВ.
  • Неонатальная. Диагностируется у новорожденных, чья мать страдает системной красной волчанкой. Клинические признаки заболевания исчезают спустя 6 месяцев без проведения лечебных мероприятий. Это связано с прекращением циркуляции в крови ребенка материнских антител.

В настоящее время диагностика системной красной волчанки не представляет затруднений. Юсуповская больница проводит все виды диагностических мероприятий, необходимых для выявления данного аутоиммунного заболевания. Новейшее оборудование позволяет с точностью определить локализацию патологического процесса и провести соответствующее лечение.

Лечение системной красной волчанки

В связи с отсутствием точных причин, вызывающих системную красную волчанку, в настоящее время не существует специфического этиотропного лечения. Курс проводимой терапии направлен на подавление механизмов развития СВК, а также симптоматического облегчения симптомов заболевания. К основным группам лекарственных средств, назначаемых при системной красной волчанке, относятся:

  1. Глюкокортикостероиды.
  2. Цитостатики.
  3. Нестероидные противовоспалительные средства.
  4. Препараты аминохинолинового ряда.
  5. Биопрепараты.

Глюкокортикостероиды

Относятся к самым распространенным и эффективным препаратам для лечения системной красной волчанки. Длительные курсы приема глюкокортикостероидов существенно облегчают общее состояние и снижают выраженность клинических признаков. Выделяют несколько способов приема лекарственных средств. Одним из них является пульс-терапия, при которой одномоментно вводят большую дозу препарата. Дозировка индивидуальна и зависит от массы тела. Рекомендовано комбинированное применение глюкокортикостероидов и цитостатиков. Показаниями для проведения пульс-терапии являются:

  • Быстро развивающийся волчаночный нефрит.
  • Поражение центральной нервной системы.
  • Высокая активность заболевания.

Цитостатики

Группа противоопухолевых препаратов, механизм действия которых заключается в нарушении деления клеток. К основным показаниям для использования данной группы лекарственных средств при системной красной волчанке относятся:

  • Неэффективность от приема глюкокортикостероидов.
  • Высокая активность заболевания.
  • Васкулиты.
  • Наличие острого волчаночного нефрита.
  • Проведение пульс-терапии в сочетании с глюкокортикостероидами.

Нестероидные противовоспалительные средства

Для снижения активности воспалительного процесса, облегчения болевого синдрома назначаются препараты группы НПВС. При повышении температуры тела противовоспалительные средства используются в качестве жаропонижающей терапии.

Препараты аминохинолинового ряда

Системная красная волчанка протекает с развитием светочувствительности. Для снижения выраженности данного признака используются препараты аминохинолинового ряда. Они оказывают противовоспалительный и иммуносупрессивный эффект.

Биопрепараты

Препараты биологического действия считаются перспективной разработкой в терапии системной красной волчанки. Лекарства данной группы обладают меньшим набором побочных действий по сравнению с глюкокортикостероидами. Массовое использование биологических препаратов затруднено в связи с их высокой стоимостью.

В случае тяжелого течения заболевания проводится экстракорпоральная терапия. К ее методам относятся:

  • Плазмаферез. Способ очистки крови заключается в частичном удалении плазмы из организма. При этом уменьшается количество антител, вызывающих СКВ.
  • Гемосорбция. Специфические сорбенты, используемые при гемосорбции, очищают кровь вне организма.

Выбор метода лечения зависит от стадии развития системной красной волчанки. Специалисты Юсуповской больницы проводят полный курс терапии аутоиммунного заболевания, учитывая индивидуальные особенности протекания патологии, а также сопутствующие заболевания. Врачи-ревматологи клиники имеют многолетний опыт борьбы с проявлениями системной красной волчанки, что помогает в кротчайшие сроки облегчить состояние и снизить выраженность клинических симптомов.

Прогноз для жизни и осложнения

Системная красная волчанка является неизлечимым заболеванием, терапия которого сводится к поддержанию длительной ремиссии. В период обострения лекарственные средства назначаются для воздействия на механизм развития заболевания, а также симптоматического облегчения признаков СКВ. Прогноз зависит от стадии выявления заболевания. Чем раньше произошла диагностика патологии, тем благоприятнее прогноз для выживаемости. Тяжелая форма системной красной волчанки с развитием полиорганного поражения имеет неблагоприятный прогноз и существенно сокращает продолжительность жизни. Для того, чтобы свести к минимуму число рецидивов заболевания существуют профилактические рекомендации, к числу которых относятся:

  • Регулярное посещение врача. Появление первых признаков обострения заболевания требует немедленного обращения к врачу для своевременной диагностики и корректировки терапии. В период длительной ремиссии СКВ необходимы плановые консультации у лечащего врача для проведения контрольных исследований.
  • Строгое соблюдение рекомендаций по лекарственной терапии. Прием глюкокортикостероидов при СКВ осуществляется на постоянной основе. Дозировку и кратность приема определяет врач на основании предшествующей диагностики. Запрещается самостоятельно корректировать дозировки препаратов, исключается полный отказ от терапии.
  • Отказ от прививок и вакцинаций.
  • Соблюдение рационального и сбалансированного питания. Профилактика системной красной волчанки требует ограничения потребления соли, сладкого, мучных продуктов. Из рациона исключаются острые, пряные, копченые блюда. Ежедневное меню должно включать достаточное количество белка.
  • Ограничение пребывания под прямым солнечными лучами. Для дополнительной защиты кожных покровов в солнечные дни необходимо пользоваться солнцезащитными кремами.
  • Исключение перенапряжения. Стрессовая ситуация или чрезмерная физическая нагрузка могут стать причинами рецидива системной красной волчанки. Рекомендуется соблюдать щадящий режим с полноценным отдыхом.
  • Избирательный прием лекарственных средств. Аутоиммунное заболевание требует особого внимания к выбору медикаментов. Поэтому перед приемом препарата необходимо проконсультироваться с лечащим врачом.

Благодаря современным методам лечения системной красной волчанки повысилась средняя продолжительность жизни. Пятилетняя выживаемость при диагностированной СКВ составляет около 80-90%.

Тяжелое течение заболевания приводит к развитию осложнений, к числу которых относятся полиорганные поражения:

  • Почечная и печеночная недостаточность.
  • ТЭЛА.
  • Ишемический или геморрагический инсульт.
  • Отек легких, плеврит, легочная гипертензия.
  • Гангрена кишечника.
  • Внутренние кровотечения различной локализации.

Лечение СКВ в Москве

Системная красная волчанка требует своевременной диагностики и проведения корректного лечения с подбором постоянно терапии. Пройти полное обследование для выявления системной красной волчанки в Москве можно в условиях Юсуповской больницы. Клиника оснащена современным оборудованием, позволяющим проводить полный набор диагностических мероприятий, необходимых для постановки точного диагноза. На основании полученных данных высококвалифицированный персонал врачей-ревматологов подбирает индивидуальное лечение в соответствии со стадией развития заболевания. Записаться на прием к врачу, а также подробнее узнать о ценах можно по телефону или на официальном сайте Юсуповской больницы.

Автор

Дмитрий Николаевич Староверов

Заведующий отделением анестезиологии-реанимации с палатами реанимации и интенсивной терапии - врач-анестезиолог-реаниматолог

Список литературы

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Ревматология. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг..
  • Багирова, Г. Г. Избранные лекции по ревматологии / Г.Г. Багирова. - М.: Медицина, 2011. - 256 c.
  • Сигидин, Я. А. Биологическая терапия в ревматологии / Я.А. Сигидин, Г.В. Лукина. - М.: Практическая медицина, 2015. - 304 c.

Наши специалисты

Заместитель генерального директора по медицинской части, врач-терапевт, врач-гастроэнтеролог, кандидат медицинских наук

Ревматолог, врач высшей категории, член ассоциации ревматологов России

Ревматолог, врач высшей категории

Цены на услуги *


*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Мы работаем круглосуточно


yusupovs.com

Дифференциальный диагноз при системной красной волчанке | Клюквина Н.Г.

Системная красная волчанка (СКВ) – аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, патогенез которого заключается в нарушениях иммунорегуляции, приводящих к гиперпродукции широкого спектра органонеспецифических аутоантител к различным компонентам ядра, что вызывает иммуновоспалительное повреждение тканей и нарушение функции внутренних органов.

СКВ является одним из наиболее тяжелых системных заболеваний соединительной ткани, чаще встречается в возрасте от 20 до 40 лет; около 90% всех заболевших составляют женщины. За последние десятилетия отмечен рост частоты СКВ (достигая 250 случаев на 100 тыс. населения), что обусловлено выявлением латентно протекающих форм и совершенствованием схем лечения. Наряду с этим высокие показатели заболеваемости СКВ могут быть связаны с гипердиагностикой.
Для СКВ характерны многообразие клинических проявлений, вариантов течения и дебютов заболевания, а также вариабельность клинической симптоматики в период болезни, что нередко вызывает диагностические трудности.
СКВ обычно начинается с одного или нескольких следующих симптомов: необъяснимой лихорадки, похудания, анемии, артрита, поражения кожи, феномена Рейно, серозитов, почечной патологии, неврологических нарушений (судороги или психоз), рецидивирующих тромбозов.
Острое течение болезни характеризуется быстрым развитием мультиорганного поражения с вовлечением жизненно важных органов и систем (почек и ЦНС) и высокой иммунологической активностью. Сочетание специфических клинических симптомов и лабораторных маркеров позволяет с большой долей вероятности поставить достоверный диагноз уже на ранней стадии заболевания.
При подостром течении наблюдается волнообразность течения симптомов (лихорадки, артрита, поражения кожи, полисерозита) с периодическим возникновением обострений. Типичная полисиндромная картина появляется через 2–3 года, поэтому на начальных этапах верификация диагноза СКВ затруднена. При данном варианте дифференциальный диагноз в дебюте, как правило, проводится с различными ревматическими (ревматоидный артрит (РА), реактивный артрит (РеА), системные болезни соединительной ткани), кожными и другими заболеваниями.
При хроническом течении длительно превалирует одно или несколько проявлений (дискоидное поражение кожи, артрит, гематологические нарушения, феномен Рейно, незначительная протеинурия, эпилептиформные припадки и др.). Пациенты с подобными моно– или олигосимптомами, как правило, наблюдаются врачами других специальностей – дерматологами, гематологами, нефрологами, неврологами и др. и попадают в поле зрения ревматологов только при появлении развернутой картины СКВ. При хроническом моносимптомном течении окончательный диагноз нередко ставится лишь в процессе длительного наблюдения.
Большое значение для установления диагноза СКВ имеют возраст начала заболевания (молодые пациенты), женский пол, четкая связь с провоцирующими факторами (инсоляция, беременность и роды).
При обследовании молодых женщин даже при наличии отдельных симптомов (тромбоцитопеническая пурпура, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, периферическая нейропатия, эндокардит, миокардит, интерстициальный пневмонит, асептический менингит, поперечный миелит) следует в круг дифференциального диагноза обязательно включить СКВ и при необходимости назначить дополнительные иммунологические тесты – определение антител к ДНК и антиядерных антител (АНА).
Существует около полусотни заболеваний, напоминающих СКВ, особенно в дебюте болезни (табл. 1). Предположить, а впоследствии и подтвердить диагноз позволяет знание характерных особенностей клинической картины и нарушений при СКВ.
Одним из наиболее важных с диагностической точки зрения является поражение кожи, которое встречается у 55–90% больных. Кожные проявления включают эритему в виде «бабочки», подострую кожную красную волчанку, дискоидные элементы, алопецию, панникулит, диффузную ладонную эритему, эритему околоногтевых валиков, сетчатое ливедо и другие. Повышенная чувствительность к солнцу, появление сыпи на открытых участках тела после инсоляции (фотосенсибилизация) присуща 30–60% больных. Поражение слизистых оболочек выявляется у 7–40% больных, обычно в период обострения заболевания. Изменения затрагивают главным образом слизистые полости рта и носа в виде эритематозных участков с геморрагическими вкраплениями и эрозиями слизистой полости рта (энантема), умеренно болезненных язв (афтозный стоматит), белесоватых бляшек неправильных очертаний.
Артриты и артралгии наблюдаются у 80–90% больных в различные периоды болезни; примерно у половины поражение суставов является первым признаком заболевания.
Наиболее часто вовлекаются мелкие суставы кистей, реже поражение затрагивает лучезапястные, локтевые, коленные и другие суставы. Артриты в основном возникают на фоне активности СКВ, носят симметричный характер, характеризуются рецидивирующим течением. Боль и скованность наблюдаются значительно чаще, чем объективные признаки поражения суставов. Утренняя скованность непродолжительна и наряду с воспалительными изменениями быстро регрессирует на фоне противовоспалительной терапии. Деформация суставов развивается относительно редко (приблизительно в 10% случаев), частота эрозивных артритов составляет около 4–6%.
Поражение скелетной мускулатуры (миалгии, повышенная чувствительность мышц, мышечная слабость, атрофия) встречается в период обострения заболевания, однако не является специфичным. В ряде случаев поражение мышц при СКВ практически не отличается от такового при классических идиопатических воспалительных миопатиях. Имеются данные о нередком (до 30%) развитии синдрома фибромиалгии.
Поражение респираторной системы наблюдается более чем у половины больных СКВ, при этом в патологический процесс вовлекаются практически все компоненты, включая верхние дыхательные пути, паренхиму легких, плевру, сосудистую систему и дыхательные мышцы. Плевриты диагностируются у 40–60% больных, как правило, в сочетании с другими проявлениями, но могут встречаться и изолированно в дебюте заболевания. Выпот чаще двусторонний, объем небольшой или умеренный, по характеру представляет собой экссудат. Люпус–пневмонит развивается обычно в период обострения, наряду с вовлечением других органов и систем. Клиническая картина нередко ограничивается выраженной одышкой, болью в грудной клетке, сухим кашлем, может встречаться кровохарканье.
Частота легочной гипертензии (ЛГ) составляет от 5 до 14%. В большинстве случае признаки ЛГ появляются через несколько лет после начала СКВ и имеют тенденцию к постепенному прогрессированию. ЛГ может быть обусловлена тромбоэмболиями легочных артерий (ТЭЛА), которые встречаются у 5–12% больных СКВ и, как правило, вследствие вторичного АФС.
Тяжелые обструктивные изменения нижних дыхательных путей развиваются редко; нарушения дыхательных тестов зарегистрировано приблизительно у 10% больных.
Патология сердечно–сосудистой системы представлена в первую очередь перикардитом (25–50% случаев), при частом рецидивировании которого развиваются массивные спайки. Миокардит обычно наблюдается у больных с высокой степенью активности. Поражение эндокарда выявляется довольно часто благодаря современным инструментальным методам диагностики; преимущественно изменения затрагивают митральный клапан, реже – аортальный и трикуспидальный. Гемодинамически значимые пороки при СКВ развиваются редко (в основном при сочетании СКВ и АФС). Примерно у 10% больных наблюдаются клинические проявления атеросклероза: стенокардия, инфаркт миокарда, поражение мозговых или периферических артерий.
Поражение почек крайне разнообразно и выявляется у 35–90% больных. У подавляющего большинства волчаночный нефрит развивается в течение первых 5 лет от начала заболевания, у 3–10% больных поражение почек может быть первым проявлением СКВ. Почечная патология разнообразна и варьирует от стойкой невыраженной протеинурии и микрогематурии до быстропрогрессирующего гломерулонефрита и терминальной стадии почечной недостаточности.
В зависимости от тяжести клинической картины, течения, прогноза выделяют несколько вариантов волчаночного нефрита: активные формы (быстропрогрессирующий волчаночный нефрит, нефрит с нефротическим синдромом, нефрит с выраженным мочевым синдромом) и нефрит с минимальным мочевым синдромом (или субклиническая протеинурия). Острые и активные формы нефрита развиваются в молодом возрасте, старшему возрасту свойственно более спокойное течение. Диагностические трудности вызывают больные с поражением почек без иммунологических и морфологических признаков СКВ в первые годы заболевания.
Симптомы поражения нервной системы отмечаются у большинства больных на разных стадиях заболевания и представлены практически всем спектром неврологической сипмтоматики. Поражение ЦНС может доминировать в клинической картине, в том числе и в дебюте заболевания.
Неврологические проявления при СКВ включают мигрень, транзиторные ишемические атаки, инсульты, эпилептические припадки, хорею, миелопатию и другие проявления. Первичная мигрень при СКВ характеризуется рефрактерностью к эрготамину, b–адреноблокаторам, анальгетикам и трициклическим антидепрессантам; хорошие результаты дает назначение глюкокортикоидов (ГК).
Наиболее частым вариантом цереброваскулярных нарушений являются транзиторные ишемические атаки (ТИА) в каротидном (джексоновские эпилептические припадки, пирамидные симптомы, нарушения речи) и/или вертебро–базилярном (головокружения, нистагм, диплопия, тошнота, рвота) бассейнах. Инсульты возникают реже и, как правило, вызваны вторичными патогенетическими механизмами (наличие антифосфолипидных антител (аФЛ), уремия, артериальная гипертензия).
При высокой активности СКВ развивается синдром псевдоопухоли мозга (внутричерепная гипертензия без очагового неврологического дефицита), с диффузными головными болями, тошнотой, рвотой, головокружением, заторможенностью. Обследование выявляет застойные диски зрительных нервов.
Эпилептические припадки (генерализованные судорожные, генерализованные бессудорожные, фокальные) наблюдаются у 20–50% больных, обычно в период обострения, но могут на несколько лет предшествовать развернутой картине СКВ. Среди двигательных синдромов экстрапирамидного генеза выделяют хорею, развивающуюся у 1–4% больных, обычно молодого возраста. Миелопатия встречается менее чем в 1% случаев; обусловлена активным заболеванием и наличием аФЛ (за счет ишемического некроза и демиелинизации волокон спинного мозга) или носит вторичный характер (компрессионные переломы позвонков, туберкулез, вирусная инфекция).
Частота периферических невропатий при СКВ варьирует от 2 до 21%. Клинические признаки невропатий обычно нарастают постепенно, на фоне активных проявлений заболевания, редко встречаются в дебюте. Нечастым, но тяжелым проявлением является неврит зрительного нерва, возникновение которого следует заподозрить при резком одно– или двустороннем снижении остроты зрения, полной слепоте, болях в области глазного яблока. Диагноз подтверждается при офтальмологический осмотре, позволяющем также исключить тромбоз сосудов сетчатки.
Психические, нервно–психические и поведенческие проблемы свойственны 10–80% больных СКВ. Психотические состояния описываются у 30–50% больных и включают дезориентацию, зрительные и слуховые галлюцинации, явления аутизма и паранойяльную симптоматику. Острые психозы развиваются на фоне основного заболевания, обычно полностью обратимы, хотя и достаточно тяжелы по течению.
Важное значение для постановки диагноза, оценки активности заболевания и определения прогноза имеют лабораторные показатели.
У больных СКВ, особенно на фоне активности заболевания, регистрируются гемолитическая анемия (7–15%), лейкопения (обычно лимфопения) (50–80%), тромбоцитопения (15–20%). Высокая СОЭ часто встречается при СКВ, но плохо коррелирует с активностью заболевания. Необъяснимое ускорение СОЭ указывает на наличие интеркуррентной инфекции.
Большое значение придается выявлению антител к двуспиральной ДНК, высокие титры которых являются критерием диагноза и отражением активности СКВ.
Практически у всех больных (95%) выявляются антинуклеарные антитела (АНА). При наличии типичных клинических признаков заболевания титры антинуклеарного фактора (АНФ) не столь важны. В то же время пациенты, имеющие высокие титры АНФ, в отсутствие достоверных клинических проявлений СКВ нуждаются в более тщательном обследовании и динамическом наблюдении.
Высокоспецифичны антитела к Sm–антигену, однако они встречаются только у 10–30% больных. Для активной СКВ характерно снижение общей гемолитической активности комплемента (СН50) и его отдельных компонентов (С3 и С4), коррелирующее с активностью нефрита.
У части больных выявляются криопреципитины, циркулирующие иммунные комплексы, а также ревматоидный фактор в невысоких титрах. В 20–70% случаев обнаруживаются лабораторные маркеры антифосфолипидного синдрома (АФС) (антитела к кардиолипинам, положительный волчаночный антикоагулянт, ложноположительная реакция Вассермана).
Диагноз устанавливают на основании клинической симптоматики, данных лабораторных и инструментальных методов исследования и классификационных критериев Американской коллегии ревматологов (АКР) (табл. 2). Для верификации достоверного диагноза СКВ необходимо наличие 4 и более из 11 критериев.
Следует учесть, что диагностические критерии АКР разрабатывались для научных, а не для клинических исследований. Критерии недостаточно чувствительны для диагностики при легком течении заболевания и на ранних стадиях болезни.
Разнообразие симптоматики позволило выделить клинико–иммунологические варианты СКВ.
В пожилом возрасте заболевание часто начинается исподволь, с конституциональных нарушений и неспецифического поражения кожи и суставов. Характерна высокая частота сердечно–сосудистой симптоматики, серозитов, вторичного синдрома Шегрена; редкость тяжелых форм поражения почек и ЦНС; повышенная продукция различных аутоантител. Нередко требуется проведение дифференциального диагноза с синдромом лекарственной волчанки.
В подростковом возрасте в качестве первых симптомов может наблюдаться сочетание полиартрита, генерализованного поражения ретикулоэндотелиальной системы (гепато– и спленомегалия, полиадения), лейкоцитоз.
Мужчины заболевают СКВ в более старшем возрасте по сравнению с женщинами. Клинической картине присущ ряд особенностей: высокая частота почечной патологии и некоторых других прогностически неблагоприятных признаков (судорожные приступы, тромбоцитопения, положительные антифосфолипидные антитела). Суставной синдром не совсем типичен для СКВ: поражаются суставы нижних конечностей; у 25% имеются рентгенологические признаки одно– и двустороннего сакроилеита. Часто встречается дискоидное поражение кожи.
Особым клинико–иммунологическим вариантом СКВ принято считать подострую кожную красную волчанку, характеризующуюся наличием распространенных фоточувствительных папулоскваматозных (псориазоформных) или анулярных полициклических высыпаний. Данный вариант встречается главным образом у мужчин, однако тяжелое поражение почек и ЦНС в данном случае встречается редко.
У 20–30% больных СКВ развивается вторичный антифосфолипидный синдром (АФС), проявляющийся рецидивирующими тромбозами различной локализации, акушерской патологией и рядом других нарушений. Особенностью данного субтипа является возможность дебюта заболевания с симптоматики, обусловленной наличием антифосфолипидных антител (эписиндром, рецидивирующие тромбозы, тромбоцитопения, акушерская патология). Нередко тромботические нарушения выходят на передний план в клинической картине заболевания и являются основной причиной клинической симптоматики, резистентной к иммуносупрессивной терапии.
Дифференциальная диагностика СКВ и других заболеваний должна основываться на тщательном сборе анамнеза, детальном клиническом обследовании, проведении необходимых лабораторных и инструментальных методов диагностики, использовании стандартизированных диагностических критериев. Сходные проявления встречаются при различных состояниях, однако всегда можно обнаружить принципиальные различия и особенности, присущие конкретному заболеванию (табл. 3).
Наряду с верификацией достоверного диагноза, важное значение у больных СКВ имеет установление генеза имеющихся проявлений. Причинами возникновения симптоматики могут оказаться активность основного заболевания, развитие сопутствующей патологии и влияние терапии (табл. 4), что коренным образом влияет на правильный выбор лечебной тактики.
Конституциональные нарушения (слабость, похудание, лихорадка) наблюдаются как в дебюте, так и на различных этапах заболевания. При наличии слабости и утомляемости следует убедиться в отсутствии таких причин ее возникновения, как анемия, гипотиреоз, гипо– и гипергликемия, скрыто протекающие инфекции (в первую очередь вирусные), действие лекарственных препаратов.
Лихорадка на фоне активности СКВ обычно сопровождается другими клиническими проявлениями (поражение кожи, серозит, артрит, цитопении), а при интеркуррентных инфекциях наблюдается озноб и соответствующие лабораторные нарушения (лейкоцитоз, палочкоядерный сдвиг).
Поражение кожи лица при СКВ следует дифференцировать с розовыми угрями, фоточувствительной экземой, контактным и себорейным дерматитом, рожей, сыпью на фоне ГК терапии, полиморфной экссудативной эритемой.
Стойкие моноартриты (особенно нагрузочных суставов – коленных, голеностопных и др.) не свойственны активной СКВ. В подобных ситуациях исключается инфекционный характер процесса и наличие деструктивных изменений (асептический некроз).
Развитие инфекционного эндокардита может напоминать обострение СКВ.
При подозрении на легочные (альвеолярные) геморрагии необходимо исключить сердечную недостаточность с развитием кардиального отека легких и инфекцию.
Изменения в анализах мочи и нарушение функции почек могут быть обусловлены сопутствующими заболеваниями (сахарный диабет, эссенциальная артериальная гипертензия, инфекционные процессы в почках и мочевыводящих путях, лекарственная нефропатия и др.). Нередко лейкоцитурия расценивается как проявление инфекции мочевыводящих путей, что приводит к необоснованному назначению антибактериальных препаратов. При тромбозе почечных сосудов встречается гематурия, не связанная с активным волчаночным нефритом.
Особенно важной представляется дифференциальная диагностика первичных неврологических симптомов, имеющих собственно волчаночное происхождения, и вторичных, развивающихся на фоне метаболических нарушений, побочного действия лекарственных препаратов, сопутствующей инфекции. Дифференциальный диагноз проводят с некоторыми инфекционными заболеваниями ЦНС, опухолями мозга, нейросифилисом, асептическим менингитом, субдуральными гематомами, рассеянным склерозом, лекарственными нейропсихическими синдромами, милиарным туберкулезом.
Симптоматика АФС нередко имитирует активность СКВ.
Появление некоторых клинических симптомов и лабораторных нарушений у беременных связано не с обострением СКВ, а с самой беременностью. Об обострении СКВ в период беременности свидетельствуют воспалительная сыпь, артрит, лихорадка, лимфоаденопатия, лейкопения и увеличение титра антител к ДНК. Алопеция, недомогание, выпот в коленном суставе, мышечно–суставные боли чаще связаны с самой беременностью. Протеинурия может оказаться маркером преэклампсии и признаком обострения волчаночного нефрита.
Корректная оценка клинических проявлений, отражающих активность основного заболевания или наличие сопутствующей патологии, имеет значение для постановки достоверного диагноза. Отдельные симптомы ассоциируются с определенными вариантами течения СКВ и могут являться прогностическими маркерами в зависимости от сроков появления и степени выраженности.
Представленный алгоритм диагностического поиска ставит целью дать ориентировку в решении задач для достижения конечной цели – назначения своевременной и адекватной терапии. Большинство заболеваний можно достаточно точно диагностировать при тщательно собранном анамнезе, детальном анализе клинических симптомов и применении соответствующих методов обследования. В то же время установление диагноза СКВ, особенно на ранних стадиях и при нетипичной картине, нередко представляет собой далеко не легкую задачу, требуя высокой врачебной квалификации для правильной трактовки выявленных симптомов и синдромов.

Литература
1. Насонов Е.Л. «Антифосфолипидный синдром», Москва, издательство «Литтерра», 2004.
2. Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М. «Диффузные болезни соединительной ткани», Москва, «Медицина», 2004
3. Рациональная фармакотерапия ревматических заболеваний. Руководство для практикующих врачей под редакцией Насоновой В.А., Насонова Е.Л., Москва, «Литтерра», 2003
4. Стерлинг Дж. Вест «Секреты ревматологии», Издательство «БИНОМ», 1999.

www.rmj.ru

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Кандидат медицинских наук, доцент Л.А. Фомина

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Системная красная волчанка (СКВ) – хроническое системное аутоиммунное полисиндромное заболевание с поражением соединительной ткани и сосудов, развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов. Данная патология чаще встречается у женщин репродуктивного возраста.

Эпидемиология СКВ изучена недостаточно, однако становится все более очевидным, что болезнь уже не относится к редким заболеваниям. Распространенность СКВ в последнее время увеличивается, что связано с улучшением диагностики вообще и ранним распознаванием доброкачественных вариантов течения, а также с удлинением продолжительности жизни больных в связи с эффективным лечением данной патологии.

Этиология. Конкретный этиологический фактор при СКВ не установлен, в настоящее время СКВ рассматривается как мультифакторное заболевание.

Накоплены косвенные данные о возможной роли хронической вирусной инфекции (отмечается повышение титра антител к вирусам краснухи, кори, Эпштейн-Барр, простого герпеса, цитомегаловирусам, ретровирусам). Так, у больных СКВ и окружающих их близких людей обнаруживаются такие маркеры хронической вирусной инфекции, как лимфоцитотоксические антитела, а у родственников больных и медицинского персонала, работающего с больными, антитела к вирусной спиральной РНК. Хронизация вирусной инфекции связана с определенными генетическими особенностями организма.

СКВ, как и другие коллагенозы, относят к заболеваниям с полигенным предрасположением, связанным с полом, возрастом, генетически детерминированным нарушением иммунитета. Применительно к СКВ установлено, что семейная распространенность во много раз выше популяционной. Многочисленными исследованиями показана ассоциация между носительством определенных HLA и СКВ.

Определение СКВ как болезни женщин детородного возраста является классическим, поэтому привлекает внимание к себе вопрос о влиянии половых гормонов на развитие болезни. Значение эстрогенной стимуляции в развитии СКВ в последние годы подтверждено рядом клинических наблюдений и исследованием гормонального профиля. Описано снижение содержания тестостерона и относительное повышение эстрадиола у мужчин с СКВ. Экспериментальными данными установлено, что введение мужских гормонов подавляет аутоиммунитет, а женских, наоборот, усиливает. Введение эстрогенов сопровождается повышением продукции антител к ДНК, особенно IgG, обладающих нефротоксичностью, снижением клиренса циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).

Патогенез. Для СКВ характерно развитие иммунного ответа по отношению к компонентам ядер и цитоплазме клеток – антинуклеарных антител (АНА), а также избыточная продукция антител к нативной ДНК. Вероятно, что пусковым фактором аутоиммунного процесса к компонентам собственных ядер может быть вирусная инфекция, дефицит соответствующих внутриклеточных ферментов, собственно иммунологические нарушения, а также инсоляция, влияние химических факторов, включая лекарства и др. Гиперпродукция АНА обусловлена избыточной активностью В-лимфоцитов, связанной с нарушением иммунорегуляторных механизмов. В частности, при СКВ установлены нарушения как супрессорной, так и хелперной Т-клеточной регуляции, недостаточная продукция итерлейкина-2. В развитии иммунорегуляторного дисбаланса при СКВ играют определенную роль различные сывороточные факторы, способные взаимодействовать с клетками иммунного ответа, такие как интерферон, антитела к Т-лимфоцитам или их предшественникам, антиидиотипические антитела, ЦИК и др.

Значительную роль в патогенезе СКВ играют иммунокомплексные процессы, в частности ЦИК, аутоантигены и аутоантитела. Патогенетическое значение АНА состоит в их способности формировать ЦИК. Именно с циркуляцией и отложением иммунных комплексов связано развитие характерного для СКВ воспаления. Причины и механизмы формирования иммунокомплексного процесса при СКВ многообразны и в значительной мере, как и вообще нарушения иммунного ответа, генетически детерминированы. Эти нарушения обусловлены избыточным образованием иммунных комплексов и снижением их клиренса, изменениями в системе комплемента, включая развитие генетического дефицита С2- и С4- компонентов комплемента.

Имеет значение также способность аутоантигенов связываться с определенными рецепторными структурами, определять их органную локализацию.

Таким образом, в патогенезе СКВ большое значение имеют как аутоиммунный, так и тесно и динамично связанный с ним иммунокомплексный процесс, обусловленные общей генетической предрасположенностью.

Классификация СКВ основана на определении активности болезни, особенностей ее развития и последующего течения.

Выделяют острое, подострое и хроническое течение СКВ.

При остром течении больные могут указать день, когда начались лихорадка, полиартрит, появилась «бабочка». В ближайшие 3-6 месяцев отмечается выраженная полисиндромность, развитие люпус-нефрита или признаки поражения ЦНС. Продолжительность заболевания без лечения не более 1-2 лет, однако, при раннем распознавании и адекватном лечении прогноз значительно лучше, а в ряде случаев удается добиться полной клинико-биохимической ремиссии. В настоящее время такой вариант болезни выявляется преимущественно у детей и подростков.

Наиболее часто наблюдается подострое течение. Болезнь начинается с общих симптомов – артралгий, артритов, неспецифических поражений кожи. Для данного варианта течения характерна волнообразность. Причем при каждом обострении в процесс вовлекаются все новые органы и системы, развернутая клиническая картина развивается в течение 2-3 лет. При этом варианте важно своевременное распознавание болезни, раннее активное лечение большими дозами кортикостероидов, цитостатиков, постоянное поддерживающее лечение. Тем не менее, при подостром варианте СКВ часто развивается ХПН.

При хроническом течении заболевание длительное время проявляется рецидивами тех или иных синдромов – полиартрита, синдрома дискоидной волчанки, синдрома Рейно, реже полисерозита. Полисиндромность, характерная для СКВ, развивается на 5-10-м году болезни. Данный вариант течения наиболее доброкачественный, с редким развитием люпус-нефрита и поражением ЦНС.

Если определение варианта течения СКВ важно для общей оценки болезни, ее прогноза, то определяющее значение в конкретный момент тактики ведения больного имеет оценка активности процесса.

Выделяют три степени активности процесса при СКВ, которые отличаются особенностями клинико-морфологических проявлений болезни и могут быть установлены при комплексном обследовании (табл. 1).

Таблица 1

Клинико-лабораторные критерии степени активности СКВ

Показатель

Степень активности

III

II

I

Температура тела

38°С и выше

менее 38°С

нормальная

Похудание

Выраженное

умеренное

незначительное

Нарушение

трофики

Выраженное

умеренное

незначительное

Поражение кожи

бабочка и эритема волчаночного типа, капилляриты

неспецифическая эритема

дискоидные очаги

Полиартрит

Острый

подострый

деформирующий

Перикардит

Выпотной

сухой

адгезивный

Миокардит

Выраженный

умеренный

кардиосклероз

Эндокардит

Либмана-Сакса

Выраженный

умеренный

недостаточность митрального клапана

Плеврит

Выпотной

сухой

адгезивный

Гломерулонефрит

нефротический синдром

смешанного типа

мочевой синдром

Поражение

нервной системы

энцефалорадикулоневрит

энцефалоневрит

полиневрит

Гемоглобин, г/л

менее 100

100-110

120 и более

СОЭ, мм/ч

45 и более

30-40

16-20

Фибриноген, г/л

6 и более

5

4

-глобулины, %

30-35

24-25

20-23

LE-клетки, на 1000 лейкоцитов

5

1-2

нет

АНФ, титры

128 и выше

64

32

Клиническая картина. Болеют преимущественно женщины в возрасте 20-30 лет, подростки.

Болезнь чаще дебютирует рецидивирующим артритом, недомоганием, слабостью (астеноневротический синдром), повышением температуры, различными кожными проявлениями, похуданием. Реже болезнь начинается внезапно с высокой температуры, резкой боли в суставах, выраженного артрита, кожного синдрома. При последующем рецидивирующем течении в процесс вовлекаются различные органы и ткани.

Клиническая картина характеризуется полисиндромностью и тенденцией к прогрессированию.

Артрит, наиболее частый признак, наблюдается у 80-90-% больных, обычно в виде мигрирующих артралгий и артритов, реже в виде стойкого болевого синдрома с развитием болевых контрактур. При этом болевые проявления по ощущениям часто не соответствуют внешним проявлениям. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные, голеностопные, но иногда и крупные суставы. В редких случаях развивается деформация мелких суставов. Суставной синдром обычно сопровождается упорной миалгией, миозитом. При рентгенологическом исследовании обнаруживается эпифизарный остеопороз преимущественно суставов кистей и лучезапястных, лишь при хроническом полиартрите и деформациях отмечаются сужение суставных щелей, главным образом в межфаланговых суставах кистей, истончение субхондральных пластинок, очень редко мелкие узуры суставных концов костей с подвывихами.

Кожные покровы поражаются так же часто, как и суставы. Наиболее типичны эритоматозные высыпания на лице в области скуловых дуг и спинки носа («бабочка»). Среди других кожных проявлений необходимо отметить неспецифическую экссудативную эритему на коже конечностей, грудной клетки (по типу декольте), признаки фотодерматоза на открытых частях тела, очаги дискоидной эритемы на лице, груди, конечностях, капилляриты на ладонях. Кожные высыпания часто сочетаются с энантемой на твердом небе.

У большинства больных определяется совокупность общетрофических расстройств: повышенное выпадение волос вплоть до очагового или полного облысения (алопеция), их истончение и пухообразность, трофические изменения ногтей и кожи, афтозно-язвенный стоматит.

Поражение серозных оболочек - признак классической диагностической триады (дерматит, артрит, полисерозит) наблюдается практически у 90% больных. Особенно часто отмечается поражение плевры, перикарда, реже – брюшины, обычно в виде сухого или выпотного серозита. При этом выпоты, как правило, невелики. В плевральной жидкости выявляются LE-клетки.

Клинические проявления серозитов: боли, шум трения перикарда, плевры, брюшины над областью селезенки и печени, а также перитонизм с болевым синдромом сохраняются недолго и часто диагностируются ретроспективно по плевроперикардиальным спайкам, утолщению костальной, междолевой, медиастинальной плевры при рентгенологическом исследовании.

Поражение сердечно-сосудистой системы весьма характерно для СКВ. При люпус-кардите могут вовлекаться все оболочки сердца, но редко одновременно.

Наиболее часто встречается перикардит. При этом массивный выпот в полость перикарда наблюдается редко. Часто выслушивается быстропреходящий шум трения перикарда, приглушение тонов сердца. С помощью ЭхоКС можно обнаружить выпот.

Атипичный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса – характерный патоморфологический признак СКВ (является маркером высокой активности болезни), чаще поражается митральный клапан с формированием его недостаточности и проявляется грубым систолическим шумом, ослаблением I тона на верхушке и в проекции митрального клапана, а также усилением 2 тона над легочной артерией; реже - аортальный клапан.

Миокардит обычно развивается при значительной активности болезни, проявляется нарушением ритма и проводимости, редко - сердечной недостаточностью.

При остром течении СКВ возможно развитие васкулита коронарных артерий и даже инфаркта миокарда.

Синдром Рейно может быть самым ранним признаком болезни, встречается у 10-40% больных и, в целом, является показателем доброкачественного течения процесса, однако дебют СКВ со стойкого синдрома Рейно – прогностически неблагоприятный признак. У таких больных могут быть выявлены признаки системного сосудистого процесса с тенденцией к необратимым нарушениям кровообращения – развитие ишемических некрозов кончиков пальцев кистей, гломерулонефрита гипертонического типа с ангиопатией сетчатки, тяжелой гипертензией, цереброваскулита.

Пневмонит при СКВ развивается на 2-4 году болезни. Больные предъявляют жалобы на одышку, боли в грудной клетке, сухой почти постоянный кашель и невозможность глубокого вдоха. Клинически у больных определяется высокое стояние диафрагмы, значительное ограничение ее подвижности, а при аускультации - ослабление дыхания, незвонкие влажные хрипы в нижних отделах легких. Рентгенологически определяется высокое стояние диафрагмы, стойкое усиление легочного рисунка в основном в нижних и средних отделах легких, эти изменения симметричные, возможно появление дисковидных ателектазов, располагающихся параллельно диафрагме. При обострении на этом фоне выявляются очаговоподобные тени, снижение прозрачности легочной ткани. Крайне редко развивается легочная гипертензия, обычно в результате рецидивирующей эмболии легочных сосудов при антифосфолипидном синдроме.

Поражение почек (люпус-нефрит) - классический иммунокомплексный нефрит, наблюдается в 50% случаях, обычно в период генерализации процесса на фоне выраженной иммунизации, лишь изредка болезнь начинается с почечной патологии. Можно выделить следующие морфологические типы волчаночного нефрита: мезангиальный, очаговый пролиферативный, диффузный пролиферативный, мембранозный, хронический гломерулосклероз. Им соответствуют различные варианты поражения почек – изолированный мочевой синдром, нефритический и нефротический. Мочевой синдром проявляется небольшой протеинурией со скудным мочевым осадком. Наибольшее значение в распознавании волчаночной природы гломерулонефрита имеет биопсия почки.

У больных, получавших иммунодепрессивную терапию, выявляется пиелонефритический синдром.

Поражение нервно-психической сферы: в самом начале болезни можно отметить астеновегетативный синдром: слабость, нарушение сна, снижение работоспособности, раздражительность, головную боль. В разгар заболевания наблюдается полиневрит с болезненностью нервных стволов, снижение сухожильных рефлексов и чувствительности, парестезии, изредка выявляется поперечный миелит с нарушением функции тазовых органов, в тяжелых случаях – менингоэнцефалополирадикулоневрит. Отмечаются быстропреходящие изменения эмоциональной сферы, бессонница, снижение памяти и интеллекта, возможны галлюцинации, эпилептиформные припадки.

Поражение желудочно-кишечного тракта возможно на всем его протяжении, но редко выходит на первый план болезни. Отмечаются гипомоторная дискинезия пищевода, дилатация пищевода. Возможны гастропатии (связанные с приемом нестероидных противовоспалительных препаратов), гепатомегалия, панкреатит.

Поражение ретикулоэндотелиальной системы чаще всего проявляется лимфаденопатией.

Антифосфолипидный синдром (АФС) описан впервые Hughes и соавт. в 1986 году как сочетание артериальных и венозных тромбозов, привычного невынашивания беременности и тромбоцитопении с циркулирующими антителами к фосфолипидам (антикардиолипиновые антитела или волчаночный антикоагулянт). В настоящее время с гиперпродукцией этих антител связывают разнообразные неврологические, сердечно-сосудистые, гематологические, кожные нарушения и сосудистую патологию почек. АФС развивается приблизительно у 20-30% больных СКВ, обычно при хроническом ее течении.

Ведущую роль в патогенезе АФС играет повреждение сосудистого эндотелия иммунными комплексами и антифосфолипидными антителами. Активация эндотелия приводит к утрате им тромбоциторезистентности, подавлению активности системы естественных антикоагулянтов и фибринолиза. Одновременная активация тромбоцитов в зоне эндотелиального повреждения, усиленная за счет прямого воздействия антител к фосфолипидам на тромбоцитарные мембраны, еще больше нарушает равновесие между анти- и прокоагулянтными механизмами в сторону преобладания последних.

Развитие АФС связано с тромботическими микроангиопатиями, в основе которых лежит окклюзия тромбами, содержащими фибрин и агрегированные тромбоциты, сосудов микроциркуляторного русла с последующей фиброзной гиперплазией интимы мелких артерий и артериол, а также артерио- и артериолосклероз. Эти изменения приводят к фиброзной окклюзии пораженных сосудов, склерозу стромы, нарушениям микроциркуляции.

Наиболее частое проявление АФС - венозный тромбоз. Тромбы чаще образуются в глубоких венах ног, а также в печеночных и воротной венах. Характерны повторные эмболии сосудов легких из венозной сети ног. Тромбоз вен надпочечников может привести к надпочечниковой недостаточности.

Артериальный тромбоз чаще всего развивается в артериях головного мозга, что приводит к инсульту и транзиторным ишемическим атакам. Вариант антифосфолипидного синдрома – синдром Снеддона (сочетание рецидивирующих тромбозов сосудов головного мозга с синевато-фиолетовыми пятнами на конечностях, реже - туловище). Иногда неврологические проявления при АФС сходны с таковыми при рассеянном склерозе. Поражение клапанов сердца часто имеет место при АФС, проявляется от незначительных изменений до тяжелых пороков сердца. В этих случаях часто выявляются тромботические наложения на клапанах по типу вегетаций при инфекционном эндокардите. Возможно развитие тромбоза венечных артерий с формированием инфаркта миокарда. Как правило, при АФС выявляется артериальная гипертензия, обусловленная поражением сосудов почек.

Диагностика предполагает обязательное проведение ЭхоКС, рентгенографии, КТ головного мозга, позволяющих уточнить особенности состояния органов у больных СКВ. Помимо оценки клинических данных необходимо исследование ряда диагностических тестов:

  • LE-клетки представляют собой зрелые нейтрофилы: их находят у 60-70% больных. В основе их образования лежат циркулирующие антитела к дезоксирибонуклеопротеиду. Диагностическое значение имеет обнаружение их в достаточном количестве (5 и более на 1000 лейкоцитов), большое их количество говорит о высокой степени активности, но при длительном течении заболевания у больных, получавших терапию, даже при достаточной активности процесса LE-клетки могут не обнаруживаться.

  • иммунологические исследования (антинуклеарные антитела):

    • антинуклеарный фактор или антиядерный фактор – выявляется у 95% больных обычно в высоком титре, его отсутствие в подавляющем большинстве случаев свидетельствует против диагноза СКВ;

    • антитела к двухспиральной ДНК (60-90%) - повышение их концентрации свидетельствует о поражении почек;

    • антитела к малым ядерным рибонуклеопротеинам обнаруживаются при хроническом течении заболевания;

    • антитела к Sm (специфичны для СКВ, но выявляются у небольшого числа больных).

  • ревматоидный фактор (РФ): циркулирующие иммунные комплексы, исследование которых помогает оценить прогноз и эффективность проводимой терапии.

  • содержание комплемента - снижение его коррелирует с активностью СКВ, особенно люпус-нефрита.

  • серологическое подтверждение АФС - обнаружение антикардиолипиновых антител классов IgG или IgM в средних или высоких титрах и волчаночного антикоагулянта, определяемого по увеличению времени свертывания крови в фосфолипидзависимых коагуляционных тестах.

  • Для уточнения активности процесса определяют СОЭ, содержание фибриногена, серомукоидных белков, 2- -глобулинов.

  • В клиническом анализе крови наблюдается лейкопения, достигающая иногда 1,2·109/л, со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, лимфопения. Очень часто обнаруживается гипохромная анемия, изредка развивается гемолитическая анемия с положительной реакцией Кумбса. Нередко имеет место тромбоцитопения, иногда - геморрагический синдром.

  • В анализе мочи выявляется протеинурия, гематурия, реже – лейкоцитурия.

  • Наибольшее значение в распознавании люпус-нефрита имеет биопсия почек.

Диагностические критерии СКВ Американской ревматологической ассоциации.

  1. Волчаночная бабочка.

  2. Дискоидная волчанка.

  3. Фотосенсибилизация.

  4. Алопеция.

  5. Изъязвления полости рта и носоглотки.

  6. Синдром Рейно.

  7. Артрит без деформации.

  8. LE-клетки.

  9. Иммунологические изменения (АНА, ложноположительная RW).

  10. Поражение почек (стойкая протеинурия более 0,5 г/сут или цилиндрурия).

  11. Серозиты (плеврит, перикардит, перивисцерит).

  12. Поражение ЦНС (психозы или судорожный синдром).

  13. Гематологические изменения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения).

Достоверным диагноз СКВ считают при наличии 4-х и более критериев.

Дифференциальный диагноз. Существует около 40 заболеваний, сходных по клинической картине с проявлениями СКВ, особенно в начале болезни.

Для ревматизма характерен мигрирующий асимметричный полиартрит крупных суставов, при СКВ поражаются преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные, реже - крупные суставы. Для СКВ также характерны преходящие сгибательные контрактуры в связи с одновременным поражением мышц и сухожильно-связочного аппарата. Для исключения ревматизма используется тест на антистрептококковые антитела.

Значительно труднее проводить дифференциальный диагноз с ревматоидным артритом, развивающимся у подростков и молодых женщин, поскольку в подростковом возрасте эти заболевания в ранней стадии имеют много общих признаков. Необходимо учитывать большую стойкость суставного синдрома при ревматоидном артрите, а при системном его течении - быстрое развитие эрозивно-деструктивных поражений в мелких суставах, менее выраженную системность (чаще наблюдаются изолированные серозиты, а не полисерозит, как при СКВ). При этом определенную помощь оказывают иммунологические тесты (определение РФ и АНА).

Весьма труден диагноз при так называемом синдроме Стилла, начавшемся у взрослых. Последний отличается от СКВ стойкой интермиттирующей лихорадкой, наличием розеолезной макулоподобной сыпи, спленомегалии, вовлечением в процесс шейного отдела позвоночника, эрозивно-деструктивным процессом в суставах, лейкоцитозом.

Возможно сочетание ревматоидного артрита и СКВ. Это наиболее тяжелый атипичный вариант. При этом наблюдается характерный для ревматоидного артрита суставной синдром, и имеются признаки более свойственные СКВ: множественные висцериты, нарушения трофики, кожные проявления, высокоактивное течение болезни.

Для диагностики СКВ с люпус-нефритом важно использовать весь комплекс клинических изменений, а также лабораторных показателей (LE-клетки, АНА), необходимо исследование биоптата почки для уточнения диагноза.

Лечение. Немедикаментозное лечение предполагает избегание психоэмоциональных стрессов, инсоляции, активное лечение сопутствующей инфекции, употребление пищи с низким содержанием жира и высоким содержанием ненасыщенных жирных кислот, витаминов и кальция.

Основу медикаментозной терапии составляет патогенетическое лечение, направленное на подавление иммунокомплексной патологии.

Глюкокортикостероиды (ГКС) являются препаратами первого ряда при СКВ. Обоснована необходимость применения длительной терапии ГКС, позволяющей сохранить или продлить жизнь многим больным, значительно улучшить прогноз этого заболевания. Установлено, что неадекватное прерывистое лечение ГКС, как правило, сопровождается развитием синдрома отмены с последующими еще более тяжелыми обострениями, при оптимальном лечении наблюдаются длительные ремиссии. Для выбора индивидуальной дозы ГКС следует руководствоваться вариантом течения и степенью активности болезни, возрастом больных, характером предыдущего лечения. При остром течении ГКС показаны с самого начала болезни, а при подостром и хроническом течении - при II-III степени активности СКВ.

При III степени активности острого и подострого течения назначают преднизолон в дозе 40-50 мг/сут, а при наличии нефротического синдрома или менингоэнцефилита – 60 мг и более. При II степени активности острого и подострого варианта и III степени хронического течения его начальная доза составляет 30-40 мг/сут, а при I степени активности – 15-20 мг/сут. Продолжительность приема преднизолона в подавляющей дозе определяется снижением клинико-лабораторных параметров активности процесса до уровня I степени, а при нефротическом синдроме и мозговой симптоматике до уменьшения клинических признаков, но не менее 3-х месяцев, при необходимости - до 6-ти месяцев и более.

studfile.net


Смотрите также

Женские новости :)